Kasus 34-1

PRESENTASI KASUS Seorang 37 tahun wanita itu dirujuk ke gastro unit usus karena hasil abnormal hati Tes fungsi. Hasil sev eral tes laboratorium yang tidak normal (Tabel 1 dan 2). A urine dan tes untuk antibodi terhadap manusia immunodeficiency virus (HIV) adalah negatif. Di waktu yang hampir bersamaan, kram perut dan Diarrhea dikembangkan. Bangku tes untuk ovum dan parasit dan untuk darah negatif. Sebuah tes untuk Clostridium toksin difficile positif; setelah pengobatan dengan bertemuronidazole, menjadi negatif. Ringan, sebentar-sebentar, berair diare dan kram perut ringan dilanjutkan UED tetapi ditingkatkan dengan diet bebas laktosa.Sembilan bulan sebelum rujukan, pemeriksaan fisik tidak menunjukkan kelainan. Hasil laboratorium tes yang dilakukan pada saat ini dan di-oc berikutnya casions ditampilkan dalam Tabel 1, 2, dan 3.Dua bulan sebelum arahan, biopsi jarum hati ditunda karena prothrombin

waktu 21,8 detik dan parsial-thromboplas timah waktu 38,0 detik. Pengujian untuk abnormal gumpalan faktor ting menunjukkan pola yang konsisten dengan faktor produksi berkerut disintesis secara eksklusif dalam hati. VIII faktor tingkat normal; sebuah tes untuk lupus antikoagulan adalah negatif. Dua minggu sebelum arahan, sebuah hati transjugular biopsy dilakukan setelah infus intravena segar-beku plasma. Vena hepatik yang terselip tekanan 18 mm Hg, dan vena hepatik gratis tekanan adalah 2 mm Hg; tekanan sinusoidal 16 mm Hg dianggap untuk menunjukkan moderat-ke parah hipertensi portal. Kecil sekali pemeriksaan dari spesimen biopsi kecil menunjukkan microvesicular steatosis. Pemeriksaan fisik dilakukan pada saat itu rujukan ke rumah sakit ini tidak menunjukkan kelainan. Itu nadi itu 76, dan tekanan darah 100/60 mm Hg. Profil asam amino tidak menunjukkan elevasi yang akan menunjukkan kekurangan dari siklus urea enzim. Vitamin K yang diresepkan. Satu bulan kemudian, pasien merasa baik kecuali untuk ringan kembung dan awal kenyang. Pemeriksaan fisiktidak menunjukkan kelainan. The prothrombin waktu itu 12,4 detik, dengan nilai kontrol 12,2 detik.Ferrous sulfat dan cisapride yang diresepkan, dan vitamin K dihentikan. DiagnosisDR. JOHN R. Saltzman. Hasil normal tes fungsi hati satu bulan lancar. Kemungkinan pregnancy-penyakit hati terkait harus dipertimbangkan, bahkanmeskipun jarang, karena potensinya untuk menyebabkan morbiditas dan kematian pada ibu dan bayi. Penyakit Hepatic akhir-akhir kehamilan termasuk intrahepatic cholestasis, akut hati berlemak, dan HELLP sindrome (hemolisis, peningkatan enzim hati, dan rendah platelet count) dalam hubungannya dengan preeklamsia dan Tidak eclampsia.1 diagnosis ini cenderung benar dalam kasus ini, karena kehamilan itu bersejarah dan penyakit hati itu saja yang berkepanjangan setelah melahirkan. Kadar fosfatase alkali serum dilipatan tajam selama kehamilan, namun peningkatan dianggap terutama plasenta asal, dan Tingkat biasanya normal dalam beberapa minggu setelah delivery.2 karena itu saya akan memfokuskan pembahasan saya memudahkan yang berhubungan dengan kedua hati yang abnormal

fungsi dan diare.Infeksi dapat menyebabkan diare dan hati yang abnormal pada pasien immunocompromised, tapi ini evaluasi awal kebersihan termasuk tes negatifAntibodi HIV, dan tidak ada bukti dari sebuah im munocompromised negara. Tes bangku awal untuk C. bda racun ficile positif. Meskipun C. difficile infection sering terjadi setelah penggunaan antibiotik, diare disebabkan C. difficile infeksi nosokomial terutama yang disease.3 Pasien ini dirawat di rumah sakit satu bulan sebelum pemeriksaan awal yang mengungkap kembali normal sults tes laboratorium, dan ia bisa memperoleh infeksi pada waktu itu. Karena diare persisted setelah pengobatan dengan metronidazol dan pembersihanC. difficile racun dari bangku, kemungkinan bahwa C. difficile infeksi menyebabkan diare..

Tumor ganas juga patut dipertimbangkan, karena beberapa jenis mempengaruhi baik saluran pencernaan dan hati, tetapi perjalanan panjang pasien penyakit inidan awal keterlibatan hepatik membuat kanker tinggiAmiloidosis mungkin memiliki pencernaan manifestations, dan keterlibatan usus kecil mungkin menyebabkan diare. Walaupun penyakit hati adalah uncommon manifestasi awal Amiloidosis, hal itu mungkin karena presentasi yang berbahaya, dengan hepatomegali dan pola cholestatic hati dysfunction.10 Hyperthyroidism dapat menyebabkan diare dan hasil abnormal pada tes fungsi hati, yang biasanya dalam bentuk suatu peningkatan alkalin fosfatase level.11 Sarcoidosis menyebabkan hepatomegali dan splenomegaly dalam 5 sampai 10 persen kasus, meskipun keterlibatan usus rare.12, 13 Alkohol penyalahgunaan adalah penyebab paling umum penyakit hati kronis di Amerika Serikat dan merupakan major penyebab pankreas pankreatitis kronis dikecukupan dan malabsorpsi. Cystic fibrosis dapat juga menyebabkan insufisiensi pankreas kronis dengan malabsorption dan hati disease.14 Semua penyakit ini tidak mungkin dalam kasus ini, Namun, karena sejarah pasien dan temuan klinis.

Patologis DISKUSI

DR. Carolyn C. COMPTON: diagnostik procedure endoskopik adalah atas pemeriksaan dengan biopsi dari duodenum, yang berisi tersebar plak putih. Ada sedikit scalloping dari valvulae conniventes dari jejunum, sebuah ciri khaspenyakit celiac.

Pemeriksaan histologis mukosa menunjukkan rata dengan semua fitur kecil sekali penyakit celiac, dicluding parsial-to-total merata dari duodenum vili, yang didominasi lymphoplasmacytic inflammaTory infiltrasi stroma, menyerap sel cedera dimanifestasikan oleh penampilan dan kekacauan cuboidal dari epitel permukaan dengan hilangnya variabel sikat crovillous perbatasan, ruang bawah tanah reaktif hiperplasia dengan peningkatan aktivitas mitosis yang mempertahankan ketal ketebalan mukosa, dan meningkatnya jumlah dari limfosit intraepithelial (Gambar 1, 2, dan 3). Tidak granulomas atau parasit yang hadir. Beberapa mukosa yg menyebabkan longsor sampel berisi lesi, yang sesuai ke duodenum dilihat pada endoskopi plak (Gambar 1). Lesi ini dihubungkan dengan ditandai neutrophilic menyusup dan eksudat purulen pada mucosal permukaan (Gambar 3). Fitur yang sangat khas dari penyakit celiactidak pathognomonic. Gangguan yang terkait dengan malabsorption yang dapat menyerupai penyakit celiac intes kecil Tinal spesimen dari orang dewasa termasuk tropis sariawan, der matitis herpetiformis, autoimun Enteropati dengan antienterocyte beredar antibodi, limfositik en terocolitis, stasis atau sindrom loop buta, primerlimfoma, dan luka-luka yang berkaitan dengan penggunaan obat-obatan seperti neomisin dan triparanol, yang rendah kolesterolkenai obat tidak lagi di pasar. Lebih sering,Namun, cedera parah mirip peptikum penyakit celiac dalam spesimen dari duodenum bohlam. Malabsorpsi dengan mukosa usus kecil injury mirip dengan penyakit celiac juga terjadi di association dengan agen infeksius, termasuk protozoa dan virus. Dalam semua gangguan ini, menumpulkan untuk dekat total rata dari vili mukosa dapat dilihat, tetapi keatrophia villous tal seperti yang disebabkan oleh penyakit celiac kurang umum dan cedera sering lebih tambal sulam. Di Selain itu, fitur lainnya celiac kecil sekali penyakit - terutama peningkatan jumlah intraepitel limfosit - pada umumnya kurang menonjol. Pentingnya peningkatan intraepithelial lymphocytes dalam menegakkan diag-histopathologicalnosis of celiac penyakit dan dalam membedakan itu dari penyakit lainnya yang mirip itu telah ditekankan dalam Sel-sel yang literature.40, yang terdiri predominantly sitotoksik sel T penekan, diyakini menjadi mediator dari respon imun selular untuk gluten dalam penyakit celiac. Mereka mengurangi jumlah ketika gluten ditarik dari diet dan muncul kembali dalam beberapa jam setelah telah diperkenalkan kembali.Histopathologically, adalah mustahil untuk membedakan refractory celiac penyakit dari bahan tahan api sariawan. Dalam kedua penyakit, baik erosi atau ulkus mungkin ada. Dikasus ini, adanya erosi pada latar belakang mukosa rata menunjukkan kemungkinan bahan tahan api sariawan, walaupun bahan kimia, peptikum, atau infeksius process tindih tidak diobati penyakit celiac jauhlebih mungkin. Diagnosis penyakit celiac pasien ini adalah ikonfirmasi oleh penelitian yang menunjukkan serologi keberadaan kedua antigliadin IgG dan IgA anti tubuh serta antiendomysial antibodies.44 ini memiliki Baru-baru ini menunjukkan bahwa jaringan transglutaminase, sebuah sitoplasma enzim yang mengkatalisis lintas menghubungkan protein dan menggunakan gliadin sebagai pilihan substrat, adalah target molekuler untuk antiendomysial antibodi of celiac disease.