Penyakit Jantung KongenitalTetralogi Fallot

Julianti Dewisarty Ranyabar102011167E2

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJl.Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510PendahuluanKelainan jantung pada anak secara garis besar terbagi atas dua golongan, yaitu penyakit jantung bawaan dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan ialah kelainan susunan jantung, yang mungkin sudah terdapat sejak lahir.1

Pembagian kelainan jantung bawaan:1. Pembagian berdasarkan akibat yang tampakMaka terbagi atas penyakit jantung bawaan dengan sianotik dan golongan penyakit jantung bawaan tanpa sianotik. Yang menarik pada bagian ini adalah kelainan jantung yang baru menunjukkan sianosis setelah proses kelainan tersebut berjalan beberapa waktu. Golongan ini disebut potential cyanosis.12. Pembagian berdasarkan anatomi1a. Kelainan aorta (koarktasio aorta, kelainan arcus aorta, cincin aorta, PDA, aortic pulmonari window, kelainan basis aorta, dan pembuluh darah koroner)b. Kelianan arteri pulmonalis (dari distal ke proksimal seperti pulmonal stenosis, aplasia salah satu cabang arteri pulmonal, dan ketiadaan katup pulmonal).c. Kelainan katup atrio-ventrikular (septum, atrium, ventrikel, sistem vena).3. Pembagian berdasarkan fisiologiDari segi prinsip fisiologi, kerja yang dihasilkan jantung ialah beban volume dan beban tekanan. Maka dapat dibuat pembagian kelainan jantung bawaan seperti:1a. Beban tekanan saja (AS, PS)b. Beban volume saja (ASD, VSD, PDA)c. Kombinasi beban tekanan dan volume (TOF)Namun dengan pembagian ini, ada beberapa yang sulit dimasukkan seperti TGA, miokardiopati degeneratif, dan gangguan metabolik jantung.

.AnamnesisAnamnesis merupakan kumpulan informasi subjektif yang diperoleh dari apa yang dipaparkan oleh pasien terkait dengan keluhan utama yang menyebabkan pasien mengadakan kunjungan ke dokter.2 Anamnesis diperoleh dari komunikasi aktif antara dokter dan pasien (auto anamnesis) atau keluarga pasien (allo anamnesis). Tujuan pertama anamnesis adalah memperoleh data atau informasi tentang permasalahan yang sedang dialami atau dirasakan oleh pasien. Apabila anamnesis dilakukan dengan cermat maka informasi yang didapatkan akan sangat berharga bagi penegakan diagnosis, bahkan tidak jarang hanya dari anamnesis saja seorang dokter sudah dapat menegakkan diagnosis. Secara umum sekitar 60-70% kemungkinan diagnosis yang benar sudah dapat ditegakkan hanya dengan anamnesis yang benar.2Saat menganamnesa, perlu ditanyakan adanya angina (nyeri dada), dispnea (kelihatan sulit bernafas), palpitasi (merasakan denyut jantung sendiri), edema perifer (pembengkakan akibat timbunan cairan di ruang perifer), sinkop (kehilangan kesadaran), kelelahan dan kelemahan. Namun pada anak, perlu di anamnesis kepada orang terdekatnya yang mengetahui keadaan sang anak. Apakah ada biru, cepat lelah saat menetek atau menangis, sering tertidur namun bangun lagi karena lapar, sesak, dan lain sebagainya.1,2

Pemeriksaan FisikInspeksi saja terkadang sudah memberikan banyak informasi berharga. Segala pengamatan seperti warna kulit, bentuk tubuh, dan pola pernafasan, kerja pernafasan, dan gambaran umum pasien harus dilaporkan juga.2Pemeriksaan fisik yang dilakukan ialah seperti pada umumnya terdiri dari inspeksi, perkusi, palpasi dan auskultasi. Penemuan-penemuan khusus setiap penyakit akan langsung dibahas dalam halaman berikutnya.Yang perlu diperhatikan saat pemeriksaan fisik, antara lain: denyut dan tekanan arteri, tekanan dan denyut vena, gerakan prekordial, dan bunyi jantung.

InspeksiSianosis seperti yang ditampakkan pada penderita tetralogi Fallot, adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir yang disebabkan oleh kadar hemoglobin tereduksi lebih dari 5 g/dl.Jari-jari tabuh mulai tampak setelah usia beberapa bulan atau menjelang 1 tahun. Gigi-geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukkan gambaran peta (geographic tongue). 1-3Untuk pemeriksaan toraks dan jantung, perhatikan apakah ada kelainan bentuk dada, kecepatan pernapasan, warna dan lesi di kulit, serta iktus kordisnya.

PalpasiDengan mempergunakan ujung-ujung jari atau telapak tangan, tergantung rasa sensitivitasnya, meraba-raba area apeks, trikuspidal, septal, pulmonal, dan aorta. Yang diperiksa: 1-3 Thrill, yaitu getaran yang terasa pada tangan pemeriksa. Hal ini dapat diraba karena adanya bising yang minimal derajat 3. Dibedakan thrill sistolik atau diastolik tergantung di fase mana berada. Heaving, yaitu rasa gelombang yang kita rasakan di tangan kita. Lift, yaitu rasa dorongan terhadap tangan pemeriksa. Ictus cordis, yaitu pulsasi di apeks. Diukur berapa diameternya dimana normal adalah 2 cm dan ditentukan lokasinya yang biasanya terletak pada 2 jari medial dari garis midklavikula kiri.

PerkusiPerkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspeksi dan palpasi yang cermat dapat memberikan informasi yang lebih baik. Pemeriksaan foto toraks yang mudah dilakukan dimana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk jantung. 1-3

AuskultasiBunyi jantung normal terdiri atas bunyi jantung I (BJ I) dan bunyi jantung II (BJ II). Di area apeks dan trikuspidal, BJ I lebih keras daripada BJ II, sedangkan di area basal yaitu pulmonal dan aorta, BJ I lebih lemah daripada BJ II. Untuk kepentingan praktis, BJ I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan katup mitral dan trikuspid, sedangkan BJ II disebabkan oleh penutupan katup aorta dan pulmonal. Pada penderita tetralogi Fallot akan terdengar BJ I keras disebabkan oleh penutupan katup trikuspid yang kuat. BJ II lemah pada sela iga II kiri; keras dan split pada sela iga IV kiriPada skenario didapat kan hasil pemeriksaan nya adalah terdengar bising SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri. 1-3

Pemeriksaan PenunjangRadiologisCardio-thoracic ratio pasien tetralogi Fallot biasanya normal atau sedikit membesar dan lapangan paru kurang tervaskularisasi, menunjukkan pengurangan aliran darah pulmonal. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung seperti sepatu (coer en sabot). Corakan vaskular paru berkurang. Aorta asenden biasanya besar. Pada sekitar 25% penderita terdapat arkus aorta terletak di sisi kanan. Bayangan vena kava superior dapat juga berpindah ke kanan.1,4-6

Gambar 1. Foto thorax pada tetralogi fallot.7EkokardiografiEkokardiografi merupakan prosedur pemeriksaan menggunakan gelombang ultrasonik sebagai media pemeriksaan. Ekokardiogram memberi informasi penting tentang struktur, gerakan bilik, katup, dan setiap masa pada jantung. Ekokardiogram ini ada yang model M, dua dimensi, dopler, dan transesofageal. 1,4-6Ekokardiografi dua dimensi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi Fallot dan menentukan hubungan antar ruang ventrikel dan atrium. Tampak dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran atau hipoplasia arteri pulmonalis, stenosis katup pulmoner, dan penurunan aliran darah ke paru. Pemeriksaan Doppler mengkonfirmasi keparahan obstruksi dan menunjukkan turbulensi sistolik pada arteri pulmonalis utama. 1,4-6

Diagnosis KerjaBerdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya Tetralogi Fallot. 1,4-6

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : 1,4,5 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. . 1,4-6

Gambar 2. Jantung normal dan Jantung TOF.8Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.4,5

Diagnosis BandingVentrikel septum defek (VSD)Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan. Lokasi tersering adalah di pars membranasea tetapi kadang ditemukan pula pada septum pars muskularis. Dapat ditemukan hanya kelainan ini saja, namun ada pula yang multipel defek. 25-30% anak dengan VSD ditemukan kelainan jantung lain. 1,4-6Perjalanan penyakit VSD terdapat empat kemungkinan: 1,4-61. Defek mungkin menutup spontan. Mungkin terjadi pada 50% kasus biasanya pada awal masa kanak-kanak dini tetapi kadang pada akhir masa kanak-kanak akhir, remaja atau dewasa.2. Ukuran defek mungkin menetap. Karena jantung mengalami pertumbuhan selama masa kanak-kanak, defek tersebut menjadi relatif lebih kecil.3. Stenosis saluran keluar ventrikel kanan (infundibulum) mungkin terjadi. Stenosis ini akan meningkatkan tekanan didalam ventrikel kanan dan terus menerus menurunkan ukuran pirau kiri ke kanan. Akhirnya pirau akan terbalik dan anak menjadi sianotik. Sebenarnya anak tersebut mengalami tetralogi fallot.4. Hipertensi pulmonal progresif mungkin terjadi. Jika pirau kiri ke aknan besar, aliran darah paru yang besar akan merusak pembuluh darah yang lebih kecil secara ireversibel dan menimbulkan hipertensi pulmonal. Hal ini menyebabkan VSD menjadi tidak dapat dibedah dan sangan menurunkan harapan hidup anak tersebut.

Gambar 3. Ventricular septum defek.8Gambaran klinis tergantung pada ukuran defek dan hipertensi pulmonal.Pada defek septum ventrikel kecil anak yang menderita kelainan ini tidak memperlihatkan gejala klinis. Bising jantung sering ditemukan pada pemeriksaan rutin. Anak tampak sehat, kemerahan, nadi normal, dan jantung tidak membesar. Biasanya terdapat thrill pada tepi kiri sternum bawah. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang keras pada lokasi yang sama akibat aliran darah melalui defek. Bunyi jantung normal. . 1,4-6Pada pemeriksaan penunjang rontgen thoraks dan EKG biasanya normal, kateterisasi jantung tak diperlukan.Pada kelainan ini terdapat resiko terjadinya endokarditis bakterialis. Oleh karena itu, antibiotik profilaksis perlu diberikan pada saat ekstrasi gigi dan lainnya.

Pada defek septum ventrikel sedang, gejala biasanya timbul pada bayi yaitu sesak nafas saat minum dan menangis, gagal tumbuh, serta infeksi paru berulang . ketika anak bertambah usia, gejala cenderung berkurang dan mungkin hilang sama sekali akibat penutupan defek secara relatif atau nyata. 1,4-6Pemeriksaan fisik: bayi mengalami sesak nafas saat istirahat tetapi tampak kemerahan dengan nadi normal. Jantung membesar klinis dengan aktivitas ventrikel meningkat. Terdapat thrill sistolik . pada auskultasi terdengar bising pansistolik yang kasar dan puktum maksimum pada lokasi tersebut. Bunyi jantung II terdengar terpisah dan katup pulmonal mungkin terdengar lebih keras dari normal. 1,4-6Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks memperlihatkan kardiomegali, pembesaran arteri pulmonalis dan plethora paru. EKG menunjukkan hipertrofi biventrikuler karena kedua ventrikel terlibat. Kateterisasi harus dilakukan jika anak tidak menunjukkan perbaikan dengan bertambahnya usia atau bila ditemukan hipertensi pulmonal.Pengobatan: jika gejala menonjol sebaiknya diberikan diuretik. Pembedahan hendaknya dihindari karena ada kecendrerungan perbaikan spontan, kecuali ada gejala terus menerus dan timbulnya hipertensi pulmonal. 1,4-6

Defek septum ventrikel besar jika resistensi pembuluh darah paru mencapai minimal pada umur 3 bulan, pirau yang terjadi melalui defek yang besar dan mengakibatkan gagal jantung. Gejala sesak nafas pada pemberian minum biasanya mendahului keadaan tersebut, dan berkeringat merupakan gejala yang sering ditemukan. Bayi mungkin sakit berat disertai gagal jantung kongestif dan mempunyai kecenderungan tinggi infeksi paru yang sering mencetuskan episode gagal jantung.Pemeriksaan fisik: bayi biasanya kurang gizi, sesak nafas, tampak sakit. Jika terdapat edema paru yang jelas, akan tampak sianotik. Jantung membesar secara klinis dengan peningkatan aktivitas ventrikel dan terdapat thrill sistolik. Tanda gagal jantung akan tampak. Pada auskultasi terdengar bisisng sistolik keras yang disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal. Bising ejeksi sistolik pulmonal dan middiastolik mitral biasanya terdengar dan bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras.Pemeriksaan penunjang: rontgen thoraks menunjukkan kardiomegali yang nyata, arteri pulmonalis besar dan phletora paru. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Ekokardiografi akan memperlihatkan defek sedangkan kateterisasi diperlukan untuk mengukur besar pirau dan tekanan arteri pulmonalis. 1,4-6Pengobatan: pengobatan awal adalah medikamentosa. Bayi dengan gagal jantung dirawat dalam posisi setengah duduk. Diuretika diberikan bersama-sama dengan dengan suplemen kalsium atau diberi diuretik hemat kalium seperti spironolakton. Keberhasilan terapi dinilai dengan pertimbangan berat badan secara berkala dan pencatatan ukuran hati. Jika gagal jantung berespon terhadap pengobatan berat badan akan menurun dengan cepat dan ukuran hati mengecil. Jika bayi tak berespon diperlukan penutupan dengan pembedahan. Pembedahan paling baik dilakukan dalam satu tahap dengan menggunakan pintasan kardiopulmoner. Pembedahan seperti ini pada bayi yang sakit memerlukan keterampilan medis dan bedah yang terbaik. Cara pembedahan alternatif adalah menempatkan pita pengerut disekitar basal arteri pulmonalis yang mengurangi pirau. Pembedahan kedua diperlukan untuk mengangkat pita dan menutup defek.1,6,7

EtiologiPenyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Terdapat peranan faktor endogen dan eksogen: 1,4-61. Lingkungan. Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan ialah rubela, virus, talidomid, obat-obatan dan radiasi.2. Hereditas. Faktor genetik memegang peranan kecil, sedangkan kelainann kromosom biasanya tidak terdapat. Walau demikian beberapa keluarga memiliki insiden PJB tinggi dengan jenis yang sama pada anggota keluarga yang sama.

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan : 1,4-61. Faktor Prenatal : Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella. Ibu alkoholisme. Umur ibu lebih dari 40 tahun. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.2. Faktor Genetik : Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

EpidemiologiKelainan jantung merupakan kelainan bawaaan yang banyak terjadi, dengan kejadian 8 di antara 1000 kelahiran. Di antara bayi-bayi yang lahir dengan cacat jantung terdapat suatu spektrum derajat penyakit jantung kongenital tersebut; sekitar 2 3 / 1000 bayi yang lahir dengan penyakit jantung kongenital itu akan memperlihatkan gejala pada tahun pertama kelahiran. 1,4-6

Tabel 1. Frekuensi Relatif Penyakit Jantung Bawaan.8Jenis PenyakitPerkiraan rata-rata (%)

Defek septum ventrikel20

Defek septum atrium10

Duktus ateriosus persisten10

Stenosis pulmonal10

Tetralogi Fallot10

Stenosis aorta10

Transposisi arteri besar5 10

Atresia tricuspid0,5 2

Anomali Ebstein1

Dan lain-lain< 1

Tetralogi Fallot mewakili sekitar 10% dari kasus penyakit jantung bawaan (PJB), terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran, dan merupakan penyebab paling umum dari PJB sianotik. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari semua PJB pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun. 1,4-6

PatofisiologiTetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu : 1,4-6 stenosis infundibularis pulmonalis. cacat yang besar pada septum interventrikularis. overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat). hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi. Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. 1,4-6Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan alirandarah pulmonal dan tekanan darah. Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar dari pada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir.Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darahpulmonal dapat melampaui sirkulasi sistemik dan aliran darah bergerakdari kananke kiri.Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.Manifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu adanya gagal jantung,perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal. 1,4-6Pengembalian vena sistemis ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang kadang dari suatu duktus arteriosus menetap. Puncak tekanan tekanan sistolis dan diastolis di dalam setiap ventrikel biasanya sama, seperti juga halnya dengan tekanan rata rata pada kedua atrium. Suatu perbedaan atau penurunan tekanan darah yang dapat diukur yang disebabkan oleh stenosis pulmonal, hampir selalu di jumpai diseberang aliran keluar ventrikel kanan. Jika terdapat obstruksi terhadap aliran keluar ventrikel kanan dan cacat septum ventrikel, tanpa disertai pintasan dari kanan ke kiri, maka anomali demikian dinamakan Fallot asianosis. 1,4-6

Gejala Klinis Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : Sesak saat beraktivitas. Berat badan bayi tidak bertambah. Pertumbuhan berlangsung lambat. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang). Kebiruan : Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. 1,4-6Tetralogi Fallot merupakan salah satu penyakit jantung bawaan yang menunjukkan gejala klinis biru. Sianosis merupakan satu dari manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Pada sebagian pasien, sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pascalahir. Pada bayi, terutama usia 2 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara.6 Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta pada kuku jari-jari tangan dan kaki. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitas ringan. Sianosis sentral sebagai gejala klinik tetralogi Fallot biasanya akan memburuk waktu aktivitas fisik dan bila terdapat gangguan sentral sebagai penyebab sianosis, sianosis perifer harus ada juga. 1,4-6Squatting pada umumnya terdapat pada anak prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu; mereka akan berhenti melakukan aktivitas fisis sebelum merasa harus jongkok. Manuver ini mengakibatkan peningkatan saturasi oksigen arteri, mungkin melalui peningkatan tahanan arteri sistemik dan penurunan aliran balik vena sistemik.Sesak napas (dispneu) merupakan keluhan subjektif yang timbul bila ada perasaan tidak nyaman maupun ganggauan atau kesulitan lainnya saat bernapas yang tidak sebanding dengan tingkat aktivitasnya.7 Dispnea terjadi bila pasien melakukan aktivitas fisik. Gejala objektif sesak napas termasuk juga penggunaan otot-otot pernapasan tambahan (sternokleidomastoideus, scalenus, trapezius, pectoralis mayor), pernapasan cuping hidung, takipneu, dan hiperventilasi. Serangan-serangan dispnea paroksismal terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan pasien. Bayi tersebut menjadi dispne dan gelisah, sianosis yang bertambah berat, pasien mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Pada bayi dan anak kecil, serangan hiperpnea paroksismal dan peningkatan sianosis dapat terjadi secara spontan atau sesudah makan pagi atau menangis yang lama. 1,4-6

Penatalaksanaan MedikamentosaPengobatan bertujuan meningkatkan segera aliran darah pulmonal untuk mencegah terjadinya gejala-gejala sisa hipoksia berat. Di antaranya adalah: 1,4-6 Pemberian oksigen. Penting sekali untuk mempertahankan oksigenasi dan suhu tubuh normal untuk meminimalkan kebutuhan oksigen. Hipoksemia parah yang berkepanjangan dapat berkembang menjadi syok, kegagalan pernafasan dan asidosis yang tidak dapat dikendalikan, serta dapat menurunkan harapan penderita untuk dapat melewati kateterisasi jantung dan pembedahan dengan selamat, meskipun lesi dapat diperbaiki melalui pembedahan. Pemberian prostaglandin E1. Prostaglandin E1 merupakan suatu relaksan kuat dan spesifik terhadap otot polos duktus, akan menyebabkan terjadinya pelebaran duktus arteriosus sehingga memungkinkan aliran darah pulmonal yang memadai, sebelum prosedur pembedahan dilakukan. Prostaglandin E1 paling baik diberikan secara intravena; perifer atau sentral, dengan pompa infus konstan dan efektif pada dosis 0,005 0,10 mg/kg/mnt; sering dosis dapat diturunkan bila patensi duktus tercapai. Pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV untuk pengobatan akut serangan sianotik. Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol peroral 1 2 mg/kg/hari dibagi dalam 2 dosis. Pemberian morfin sub-kutan atau IV 0,1 mg/kgBB terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat. Pemberian preparat besi. Karena serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16 18 g/dl dan hematokrit 55 65%

Penatalaksanaan Non Medika Mentosa Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah seperti jongkok. Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. Kurangi aktivitas fisik anak. Hindari dehidrasi.1,4-6Tindakan BedahPembedahan adalah pengobatan definitif untuk pasien sianosis dengan tetralogi Fallot. Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan A.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katup pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif dulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta A.pulmonalis yang lebih baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. 1,9Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan A.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Akhir-akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan A.pulmonalis, sehingga A.subklavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lainnya adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi aorta asendens dengan A.pulmonalis kanan) dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta desendens dengan A.pulmonalis kiri). Kedua prosedur tersebut mempunyai frekuensi komplikasi gagal jantung kongestif dan hipertensi paru dengan awitan lambat yang lebih tinggi, demikian pula kesulitan teknis yang lebih besar pada penutupan pintasan di kemuadian hari. Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi Fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katup pulmonal. 1,9Pada koreksi total tetralogi Fallot dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Tindakan koreksi total dapat dilakukan bila umur penderita dan berat badannya sudah dianggap cukup untuk dapat menerima tindak bedah besar, dan memenuhi syarat hukum sepuluh, yaitu berat badan sepuluh pon (sekurang-kurangnya 5 kg) dan umur minimal 10 minggu. Hasil pembedahan saat ini memuaskan. 1,9

KomplikasiPasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi antara lain: 1,4-61. Gagal jantung kongestif / CHF.2. Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.3. Aritmia.4. Endokarditis bakterialistis.5. Hipertensi.6. Hipertensi pulmonal.7. Tromboemboli dan abses otak.8. Obstruksi pembuluh darah pulmonal.9. Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).10. Enterokolitis nekrosis.11. Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner).12. Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.13. Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).14. Gagal tumbuh.

PrognosisPada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea deffort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga. 1,4-6

Pencegahan Tetralogi Fallot merupakan suatu penyakit jantung bawaan yang penyebabnya jarang diketahui dengan pasti. Untuk itu diperlukan komunikasi yang baik antara dokter dan ibu hamil tentang pentingnya menghindari dari kemungkinan terkena berbagai faktor, yaitu: 1,4-6 Genetik : memastikan kepada ibu hamil bahwa tidak ada di antara keluarganya yang menderita penyakit jantung bawaan atau penyakit menurun lainnya. Jika sebelumnya si ibu telah memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan, komunikasikan untuk tidak memiliki anak lagi karena risiko terkena penyakit jantung bawaan akan semakin besar. Obat-obatan : memastikan ibu hamil tidak mengkonsumsi obat-obatan yang bersifat teratogenik, seperti : talidomid, antagonis asam folat, difenilhidantoin, trimetadion, dekstroamfetamin, litium, klorida progesterone/estrogen dan warfarin. Alkohol dan rokok : alkohol dan rokok juga mengandung bahan yang bersifat teratogenik. Sinar X : Seorang wanita hamil yang terlalu banyak terkena radiasi, secara potensial menghadapi risiko teratogenis dan telah menyebabkan terjadinya beberapa penyakit jantung bawaan. Virus Rubella : viremia pada rubella dapat menetap sampai beberapa minggu sesudah infeksi, karena itu berikan gamma globulin dalam 10 hari pasca infeksi.

KesimpulanTetralogi Fallot merupakan kelainan jantung bawaan merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai, menempati urutan keempat setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten. Pada sebagian besar kasus, etiologi penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Untuk itu diperlukan komunikasi yang baik antara dokter dan ibu hamil tentang pentingnya menghindari dari kemungkinan terkena berbagai faktor, baik faktor dari lingkungan (obat, alkohol, rokok, sinar X, dll) serta faktor dari dalam diri si ibu.Pada tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan dan dekstroposisi pangkal aorta adalah akibat dari dua kelainan sebelumnya. Pada bayi, terutama usia 2 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells). Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul. Keadaan biru disebabkan karena aliran pintas dari kanan ke kiri yaitu darah vena dari ventrikel kanan ke arah aorta yang menghadap ke kanan melalui defek septum ventrikel yang berada di bawah katup aorta.Tepatnya penatalaksanaan, baik secara medikamentosa, non medikamentosa, dan tindakan bedah sangat menentukan untuk kelangsungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia, syok maupun gagal jantung

Daftar Pustaka

1. Staf pengajar ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Buku ajar ilmu kesehatan anak. Jakarta: bagian ilmu kesehatan anak FK UI; 1991. Hlm.528-98.2. Bickley LS. Bates : buku ajar pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Edisi ke-8. Jakarta : EGC; 2009.3. Makmun LH, Abdurachman N. Pemeriksaan fisis jantung. Dalam : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi ke-5. Jilid ke-1. Jakarta : InternaPublishing; 2009. h. 65 8.4. Latief Abdul, Napitupulu Partogi M. Pudjiadi Antonius, Ghazali M.V. Putra Sukman Tulus. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 2. Jakarta : Universitas Indonesia; 2007. hal: 725-728.5. Behrman Richard E. Vaughan Victor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 2. Jakarta: ECG; 2005. hal: 726-733.6. Putra ST, Nurhamzah W, Zacharia J, Sudjatmiko. Ilmu kesehatan anak. Jakarta : FKUI; 1991. h. 528 97.7. Gambar Foto thorax pada tetralogi fallot. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/350898-overview. Pada tanggal 24 september 2012.8. Heru Cahyadi. 2010. Tetralogi Fallot. http://medicastore.com/penyakit/899/Tetralogi_Fallot.html. Diunduh tanggal 24 September 2012.9. De Jong W, ed. Buku ajar ilmu bedah. Jakarta : EGC; 1997. h. 579 90.1