bỆnh cƠ tim thẤt phẢi gÂy loẠn...

CỘNG HƢỞNG TỪ TIM

TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI

GÂY LOẠN NHỊP

TS. BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH

BV NHÂN DÂN 115

NỘI DUNG

Tổng quan

Đặc điểm MRI trong ARVC

Trường hợp lâm sàng

Kết luận

1

2

3

4

ĐẶT VẤN ĐỀ

• Thuật ngữ: loạn sản TP gây loạn nhịp (ARVD)

được mô tả lần đầu tiên bởi Frank và Fontaine năm

1978

• Năm 1996, WHO + TFC: phân loại ARVD thuộc

nhóm bệnh cơ tim, ARVD đổi thành Bệnh cơ tim thất

phải gây loạn nhịp - ARVC

• Thay thế tế bào cơ tim bằng mô xơ – mỡ, biểu hiện

lâm sàng đặc trưng: rối loạn nhịp thất nguy hiểm đe

dọa tính mạng

TỔNG QUAN

• Tần suất: 1:2000 - 1:5000

• Thường xảy ra trong thập niên 2 – 4: 80%

các trường hợp xảy ra tuổi < 40

• Nam > nữ với tỉ lệ Nam : nữ = 2-3/1

DI TRUYỀN

• Bệnh lý di truyền nhiễm sắc thể trội

• Đột biến gen 50 - 60% [2], chủ yếu các

gene mã hóa protein gian bào

Trung Quốc/ da trắng : PKP2

Nhật Bản: DSG2 [1]

1. Yongkeun Cho MD, PhD ; ―Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy‖; Journal of Arrhythmia published by John Wiley & Sons Australia, Ltd on behalf of the Japanese Heart Rhythm

Society; 2018

2. Weijia Wang, Cynthia A. James, and Hugh Calkins ; ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖; ESC 2019

GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG

CONCEALED STAGE

• Không có biểu hiện lâm sàng, nguy cơ

ngưng tim rất thấp

• Không có/ ít bất thường cấu trúc – chức

năng thất phải

OVERT STAGE • Rối loạn nhịp: ngoại tâm thu, VT, VF, AF

• Bất thường cấu trúc / chức năng thất phải

VENTRICULAR FAILURE

• suy tim phải đơn độc

• Tỉ lệ nhỏ ảnh hưởng thất trái đơn độc, 2 thất,

suy tim toàn bộ

Weijia Wang, Cynthia A. James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖

ESC 2019

CHẨN ĐOÁN

THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC / RLCN VÙNG/ TOÀN BỘ

ĐẶC ĐIỂM MÔ HỌC

BẤT THƯỜNG VỀ TÁI CỰC

BẤT THƯỜNG VỀ KHỬ CỰC VÀ DẪN

TRUYỀN

LOẠN NHỊP

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH

2010 TASK FORCE CRITERIA

- Siêu âm

- CMR

- definite: 2 chính + 1 phụ

1 chính + 2 phụ

- borderline: 1 chính + 1

phụ, 3 phụ

- Possible: 1 chính ; 2 phụ

NỘI DUNG

Đặt vấn đề



Kết luận

1

2

3

4

Thất phải: hình thái 3 chiều

+ co bóp phức tạp

Siêu âm tim:

- Sẵn có, chi phí thấp

- Hạn chế về cửa sổ SA

- Phụ thuộc kinh nghiệm

1. Catherine M.Otto; ―Textbook of clinial echocardiography 5th; 2013 2. Attila Kovács,Bálint Lakatos,Márton Tokodi,Béla Merkely; ‖Right ventricular mechanical pattern in health and disease: beyond longitudinal shortening‖;

Heart failure Review; July 2019

• MRI: nhiều ưu thế khảo sát thất phải :

- Đặc tính khảo sát hình ảnh 3 chiều -> Định lượng

chính xác thể tích , chức năng tâm thu TP

- Không giới hạn về cửa sổ -> khảo sát vận động

vùng bất kỳ mặt cắt nào

- Đặc tính mô học (T1W, T1W fs, LGE): cơ tim

thâm nhiễm mỡ - xơ

Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic

Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

PROTOCOL CHẨN ĐOÁN ARVC

- Kích thước, thể tích

- Chức năng co bóp

Rl vận động vùng : toàn thể / khu trú

Thâm nhiễm mỡ

Xơ hóa cơ tim

THÌ TÂM THU

THÌ TÂM TRƢƠNG

Định lượng chính xác thể tích và chức năng TT thất phải và có

tính lặp lại cao nhất:

- Chẩn đoán

- Theo dõi

Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular

Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

T1 FS: Thâm nhiễm mỡ tại đáy

thành tự do thất phải

Thâm nhiễm mỡ trong cơ tim:

• Tỉ lệ 22- 100%

• Vị trí: RVOT, basal RV inflow

tract, anterior wall

• độ nhạy cao

• Kém đặc hiệu: steroid, nghiện

rượu, béo phì, lớn tuổi

A. Tavano ∗, B. Maurel, J.-Y. Gaubert, A. Varoquaux, P. Cassagneau, V. Vidal, J.-M. Bartoli, G. Moulin, A. Jacquier; ―MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia:

What the radiologist needs to know”; Diagnostic and Interventional Imaging 2015

• LGE: tăng tín hiệu muộn với gadolinium

- LGE tương quan với thâm nhiễm xơ – mỡ / ARVC

- Tỉ lệ: RV tới 80%

- Vị trí: buồng nhận( ngay dưới van 3 lá), mỏm, RVOT (tam giác loạn sản)

- Có mối liên quan giữa xơ hóa và RL nhịp

Tandri H, Saranathan M, Rodriguez ER, Martinez C, Bomma C, Nasir K, et al. Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using delayed-

enhancement magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;45(1):98—103

B

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CMR

TIÊU CHUẨN CHÍNH TIÊU CHUẨN PHỤ

TP có vùng vô động, giảm động hoặc

co bóp không động đồng bộ, kèm 1

trong:

• Tỉ số thể tích thất phải cuối thì tâm

trương / BSA: ≥ 110 ml/m2 (nam)

hoặc ≥ 100ml/m2 (nữ)

• RVEF ≤ 40%

Thất phải có vùng vô động, giảm động

hoặc co bóp không động đồng bộ,

kèm 1 trong :

• Tỉ số thể tích thất phải cuối thì tâm

trương / BSA: ≥ 100 và < 110

ml/m2 (nam) hoặc ≥ 90 và < 100

ml/m2 (nữ)

• 40< RV EF ≤ 45%

TFC 2010

Phối hợp các bất thƣờng về mô học / CMR cải thiện độ chính xác

chẩn đoán ARVC

NỘI DUNG

Đặt vấn đề



Kết luận

1

2

3

3

4

TRƢỜNG HỢP LÂM SÀNG 1

• Bn nữ, 40 tuổi

• hồi hộp, ngoại tâm thu thất kéo dài hơn 10 năm -> điều trị thuốc BB không giảm

• Không ghi nhận các tiền căn bệnh lý tim mạch khác.

ECG

Sóng T âm từ V1 – V3

Ngoại tâm thu thất : RVOT

• SAT:

– Thất trái không dãn, không rối loạn vận động vùng. EF 75%

– Thất phải: Không dãn (RV 19mm). Giảm động thành tự do thất phải ( giữa – mỏm), ổ phình nằm giữa thành tự do thất phải. FAC 27%

– Hở van 2 lá + 3 lá nhẹ

• Holter ECG 24h:

– PVCs: 17146 (19%)

– Nhiều cơn

VT non-sustained

CHẨN ĐOÁN

THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC HOẶC Rl CHỨC NĂNG VÙNG/ TOÀN BỘ




TRUYỀN

LOẠN NHỊP



Tiêu chuẩn chính

Sóng T âm từ V1 – V3 (

không kèm cRBBB)

Tiêu chuẩn phụ:

- Cơn nhanh thất ngắn

- Holter ECG: > 500 PVC

Tiêu chuẩn chính:

- Giảm động thất phải

- FAC 27%

Dx: definite ARVC

4C in systole: Dyskinesia : middle + apex of free wall + an aneurysm

diastole systole

RV in - out flow: an aneurysm in RV

KẾT QUẢ CỘNG HƢỞNG TỪ

Hình T1 FS

Hình LGE: patchy lan tỏa thành tự

do + thành dưới TP

International task force consensus 2015

> 10% 1 - 10% < 1%


• BN nam, 33 tuổi

• Mệt + khó thở khi gắng sức (suy tim)

• BN được chẩn đoán từ 2016 - nay: BCT không

lèn chặt – Suy tim NYHA II – Thông liên nhĩ –

RLLM – BAV I -II

ECG: inverted Twave V1 - V3 (without RBBB).

24h Holter ECG: 28 PVCs

ECG

Siêu âm tim:

• Thông liên nhĩ lỗ thứ phát d= 4mm, shunt T-P

• Thất trái không dãn, VTL bị đẩy lệch -> dạng D –shape. LVEF # 64%

• Dãn thất phải

• Vùng mỏm 2 thất tăng sinh cơ bè

Coronary CT: 10 – 20% stenosis of LAD 2

• diastole

4C : Hypokinesie basal free wall RV. Thin – RV wall. Dyskinesia basal and

medial septum

Hypertrabeculation lateral and apex

• systole

diastole

SAX: hypertrabeculation, NC/C > 2.3 (Peterson’s criteria)

• systole

LGE (+)

CHẨN ĐOÁN





TRUYỀN

LOẠN NHỊP




- Giảm động TP

- RVEF 40%

Chẩn đoán:

- ARVD – LVNC

- ARVD: bivetricles?

- LV-RVNC?

Tiêu chuẩn chính

Sóng T âm từ V1 – V3 (

không kèm cRBBB)


> 10% 1 - 10% < 1%

KẾT LUẬN

ARVC : bệnh cơ tim di truyền, hiếm gặp,

nguy hiểm

Chẩn đoán: thách thức

MRI: phương tiện chẩn đoán hình ảnh

nhiều ưu thế trong khảo sát thất phải về

hình thái, thể tích, chức năng, đặc tính mô

THANK YOU!

Test khác

• EMB: Endomyocardial biopsy: sinh thiết nội mạc cơ tim thường ở VLT, do nguy cơ thủng nếu ở thành tự do độ nhạy thấp, 1 số data sens # 30%

• Miễn dịch hóa mô phân tích protein gian bào ko đặc hiệu, do có thể thấy trong sarcoidosis, giant cell myocarditis. EMB ngày nay hiếm được sử dụng, chỉ dùng để bệnh cơ tim khác, sarcoidosis, viêm cơ tim

• Isoproterenol challenge: 45ug/ph x 3 ph: tạo NTT ít nhất kèm 1 chuỗi đôi dạng RBBB ko phải từ RVOT

Chẩn đoán phân biệt

• DCM liên quan RV: hiếm khi khởi đầu biểu hiện bằng loạn nhịp thất hoặc ngưng tim. ARVC tiến triển, LV thường bị ảnh hưởng , tuy nhiên hiếm khi LV giãn, dù LVEF có thể giảm.

• Uhl’s anomaly: bệnh lý rất hiếm gặp, khiếm khuyết RV myocardium, có những vùng cơ tim của RVmất hoàn toàn parietal wall RV, epicardial layer đối diện trực tiếp với màng ngoài tim. Thành RV mỏng như giấy (paper-thin), ko có các sợi cơ.

• Cardiac sacoidosis (có viêm): RLdẫn truyền – AV block thường gặp, LVEF giảm. EMB hữu ích

• Viêm cơ tim (RV): EMB hữu ích (phản ứng viêm)

• RVOT tachycardia (idiopathic): ARVC có QRS dãn nhiều hơn, có notch, prcordial transision in lead V – Tiên lượng RVOT idiopathic VT lành tính hơn ARVC nhiều và có

thể triệt phá ổ loạn nhịp bằng radiofrequency.

ĐIỀU TRỊ

• ICD: theo phân tầng nguy cơ

• Nội khoa: – BB: first line cho phòng ngừa VT, hiệu quả giảm đột tử trên HF

– BB + sotalol or amiodaron or flecainide nếu BB ko hiệu quả

• ICD: nội khoa thất bại or frequent ICD intervention, tái phát VT 50-70% sau 3 năm

• Exercise restriction: cho mọi bn và mang đột biến gene proteine gian bào, làm giảm nguy cơ đột tử và HF

• HF: ACEI

• Ghép tim; thường 10-20 năm sau biểu hiện LS đầu tiên. Survival sau ghép tương đương bệnh cơ tim không ARVC, tốt hơn ICM


Family screening

• Proband ARVC, pathological mutation(+)

– gene test xác định mutation –carrying family

member hạn chế GS, Diagnostic testing mỗi 1-

3 năm từ 10 tuổi (ECG, Holter, CMR or echo)

• Proband ARVC, pathological mutation(-)

– ARVC vẫn được xem là bệnh di truyền

– Diagnostic testing mỗi 1-3 năm

• Proband ARVC, uncertant significant:

– Xác định phenotype


NHƢỢC ĐIỂM

• Thành thất phải rất mỏng -> khó ghi nhận hình

ảnh chính xác về thâm nhiễm mỡ/ xơ hóa cơ tim

• Kết quả: tùy thuộc độ phân giải , cần đạt kĩ thuật +

kinh nghiệm nhất định

• Thâm nhiễm mỡ trong mô cơ tim rất thường gặp:

không đặc hiệu trong ARVC

• LGE: cũng không đặc hiệu, có thể gặp trong nhiều

bệnh: BTTM, Viêm cơ tim, Sarcoidoi

1. Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics

of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

2. A. Tavano ∗, B. Maurel, J.-Y. Gaubert, A. Varoquaux, P. Cassagneau, V. Vidal, J.-M. Bartoli, G. Moulin, A. Jacquier ,”MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: What the radiologist needs to know”, Diagnostic and Interventional Imaging (2015) 96, 449—460

• Ngoại tâm thu thất : thường gặp trong ARVC

-> ảnh hưởng chất lượng của hình MRI: mờ,

không rỏ nét

• Đề nghị:

- 50mg metoprolol : 1h trước thực hiện

- Ngoại tâm thu thất thường xuyên, đi thành

chuỗi -> không nên thực hiện MRI

1. Harikrishna Tandri, MD and Hugh Calkins - Division of Cardiology, The Johns Hopkins University; “MR and CT imaging of Arrhythmogenic

Cardiomyopathy”; Card Electrophysiol Clin. 2011 June 1; 3(2): 269–280

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Biểu hiện lâm sàng đa dạng

HỒI HỘP

30- 60%

NGẤT

10 – 30%

NGƯNG

TIM

19%

ĐAU

NGỰC

KHÔNG

ĐIỂN

HÌNH

KHÓ

THỞ

Weijia Wang, Cynthia A. James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖ ESC 2019

CÁC PHƢƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN KHÔNG XÂM LẤN

Anneline S.J.M. te Riele, MD , Noninvasive Multimodality Imaging in ARVD/C ,JACC 2015


• BN nam, 38 tuổi • Tiền căn: Hội chứng ngưng thở lúc ngủ

• Không có triệu chứng lâm sàng • Khám sức khỏe tình cờ -> bất thường trên ECG • ECG GS, holter ECG: không PVCs – VT • SAT: bình thường

• diastole

• systole

4C: good contraction and no evident of dysfuction

• diastole

• systole

SAX: hypokinesie of inferior RV

Bất thường vận đông + bất thường đặc tính mô-> nghi ngờ

ARVC

CHẨN ĐOÁN





TRUYỀN

LOẠN NHỊP




- Giảm động vách

- RVEF < 40%

bỆnh cƠ tim thẤt phẢi gÂy loẠn...

Documents