bolezni nervnoy sistemy 2 tom n n yakhno
TRANSCRIPT
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno
1/477
,
.., ..
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 2/477
•
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 3/477
79
: : 79 2 . — . 2 / . . . , . . .
2 ., . — .: , 2001. — . 480. ISBN 5225046029
2 , , . , , , , , , ,
. , ,
.
.
5 6 . 1
ISBN 5225046029 © , 2001
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 4/477
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . .
. . . .
. ]
. . . . . . . . . . . . . . . . . . [
. .|
.
• . . • . . • . . , • . . • .
• , . • ,
• . .
.
, . .
. . . , . .
, . , . . , , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 5/477
11. . . . .
11.1. 14
11.2. 18
11.3. 19
11.4. 22 12. . . . 27
12.1. 27
12.2. 32
12.4. — 36
12.6. —— 39
12.7. —— 39
12.8. 40 12.9. ( —) 42
12.10. 43
12.13. ( ) 44
13. . . . 45
14. .
. . 51
14.1. 51 14.1.1.
51 14.1.1.1. 51 14.1.1.2. . . . . 54 14.1.1.3. ( — ) . . . 5 5 14.1.1.4.
( ) 57 14.1.1.5. ( ) 57
14.1.2. 58 14.1.2.1. 61 14.1.2.2. (
) 62 14.1.2.3. 62 14.1.2.4. (
) 64 14.1.2.5. 64
14.2. 65 14.3. 68
14.3.1. I (, ) . . . . 68 14.3.2. II ( 1) 68 14.3.3. III
(
) 69 14.3.4. IV 69
14.4. 70 14.5. , . . . . 71
14.5.1. ( ) 71 14.5.2. 73 14.5.3. " " 74
15. .
. . , . . , . . 75
15.1. 76 15.2. 96
6
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 6/477
15.5.1. 111 15.6. 113
15.6.1. 116
15.6.1.2. ( ) 118 15.6.1.3. 119 15.6.1.4. 121
15.6.1.5. 122 15.6.1.6. 123 15.6.1.7. 124 15.6.1.8.
125
15.7. 127
15.7.1. 12715.7.2. () 131 15.7.3. 131 15.7.4. 132 15.7.5. 134 15.7.6. 135 15.7.7. — 136
15.8. 136 15.8.1. 138 15.8.2. 140
15.8.2.1.
15.8.3. 143 15.8.3.1. . . 143
15.8.3.1.1. — 143 15.8.3.1.2. 144 15.8.3.1.3.
145 15.8.3.2. 145
15.8.4. 146 15.9. 147
15.9.1. 147
15.11. 151 15.11.1. 152 15.11.2. ,
159 1 6 .
. . . , . . . . . 160 16.1. 160
16.1.1. . 160 16.1.2.
( "") .
162'
16.2.1. 164 16.2.1.1. 164 16.2.1.2. ,
167
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 7/477
16.2.1.4. 171
16.2.2. 173
16.2.3. . 174
17. . . .
, . . 176
17.1. 176 17.2. 185 17.3. () (
) 188 17.4. ( ) . . . 192 17.5. 193
18. . . . 195 18.1. , , , . . . 196 18.2. 202 18.3. 208 18.4. 21 1
18.5. 216 18.6. 216 18.7. ,
217 18.8. 218 18.9. 219
19. . . . 233 19.1. 233 19.2. 236 19.3. 237 19.4. 239
20. . . . , . . 240 20.1. 241
20.1.1. 241 20.1.2. 256 20.1.3. 259 20.1.4. 263 20.1.5. ,
266 20.2. 269
20.2.1. , 269
20.2.1.1. 269 20.2.1.2. 270
20.2.2. . . . 274 20.2.3. ,
276 20.2.3.1. () 276 20.2.3.2. . 277
21. . . . 279 21.1. 283 21.2. 286
21.3. 28621.4. 287 21.5. () 287 21.6. 290
22. , . . . , . . . . 293 22.1. 283
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 8/477
22.1.2.1. 298 22.1.2.2. 298 22.1.2.3. 299
22.1.3. 301
22.2.1.1. : 305
22.2.2. () . . 306 22.3. 309
22.4. 309 22.5. 310
22.6. 312 22.7. 314 22.8. . . . : 316
23. . . . 317 23.1. 317
23.1.1. 317
23.1.2. 318
. . 318
23.1.4.
23.3. 322 23.4. ,
323
326
23.6. 331
33223.7.1. 332 23.7.2. 334 23.7.3. 335
23.7.4. 336 23.7.5. 336
23.8. 337 23.8.1. 337
23.8.2. 339
23.9.1. 341 23.9.2. 343 23.9.3. 344 23.9.4. 344 23.9.5. () 345 23.9.6. 345
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 9/477
24. . . . 351 24.1. 351
24.1.1. 351 24.1.2. 352 24.1.3. 353 24.1.4. (
—) 354
24.1.8. 356
24.1.9. 357 24.1.10. 357 24.1.11. (
) 358
24.1.14. 359 24.1.15. 359
24.2. 360 24.2.1. 360 24.2.2. 361 24.2.3. 362 24.2.4. 362
24.2.5.
36324.2.6. 364 24.2.7. 364 24.2.8. 365
25. . . . 366 25.1. 366 25.2. . . 370
25.2.1. 370 25.2.1.1. 370 25.2.1.2. 371
25.2.2. 372 25.2.3.
375 25.2.4. 377 25.2.5. 378
25.2.6. . . . . 385 25.2.7.
387 25.2.8. 388 25.2.9. 389
26. . . . , . . 391
26.1. 391
26.2. 392 26.2.1. 392
26.2.2. 393 26.2.3. 399
26.2.3.1. . . . 399 26.2.3.2. — 402
1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 10/477
26.2.3.4. 403 26.2.3.5. 403
26.2.3.6. 404
26.2.3.8. 405
26.2.3.10. , — 408
26.2.3.11.
26.2.4. 409
26.2.5. 411
27. . . .
, . .
27.2. 420 27.3. 428
28. . . . ,
. . 432 28.1. 432 28.2. 435
28.3. 439 28.4.
441
.
28.4.4. 449
28.4.8. 455
457 29.1. 458
29.2. 459
29.3.
460 29.4.
461
30.1. "" 464
30.2. 465
30.3. 466
30.3.1. 466
30.3.2. 467
11
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 11/477
— —
— AM — 354
— AT — — —
— ——
—
—
— — — — — — — — —
—
— —
— — — — — —
— — () — — — — — — — — — — — — — — N A D H — —
— — — —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 12/477
13
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 13/477
1 1
. , (, , , , , ), , , , , .
. ( ) . . .
1 1 1
() .
Hssos — ) . (. pachy — ) — , . ,
, , , . .
, .
. .
— — .
.
. , , , , , .
. , . . Swayre . (1990) 7000 5 .
. . , , ,
.
14
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 14/477
. 2/ , '/ .
(rp. poms — ) , ,
. , , .
( 80 % ). , (, ), . , — . ,
, . .
. (, ^
.). , , .
, . — .
. ,
. . . . , , . , , , . , , .
,
. . I ( ) . .
.
. . , 3—4 . ,
, . . ,
, I ", ".
(, , ), —
*5
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 15/477
I no Paul Jye, 1983 )
/ ( , ) ( , ) /
34
13
. , , . 2/ . , . 3 .
II ( ) , IV
. — . . , — . .
. . , .
111.
, . — . .
IV. .
16
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 16/477
—. , IV , . .
18— 20 . 1:25 000—30 000.
. 3. — ,
. ,
, . 70 % . . (, ) 20—80 % . .
, . .
— 4 %. : ( ) — 50 %, —
10 %, — 10 %, — 10 %, — 8 %, — 5 %, — 7 %. 10—30 % . . . , . , . , , , , , .
. ,
. .
. ,
. VI VII , , . . ,
. , .
— , ; , . ,
, . (), , () . , , ; . ,
17
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 17/477
( ). ( ) . ,
. . .
( ). , . . . : , ( ). ,
, — . .
, , . , . , . 5 % . , .
1966 . 6 3 . — ( ), . , , , , , . , ,
.
%)
. , . . , , / , .
, spina bifida
. ( ) . ,
S,
. 90 % . —
.
1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 18/477
, "" .
14—16 . . 5 %.
. .
. , . .
"" ( ). ,
. ,
. (" ") , .
, , "" filum terminate. ,
. , conus medullaris. "" filum terminate,
, . (. diastema — +
myelos — ) — . "". , .
. (spina bifida, ). 60—70 % . .
— .
11.3.
. , , , . : , ( D— , , ). ^
19
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 19/477
(, ). . , ( ).
, , . .
. .
, , ( , , , ).
. ( , ).
, , .
— , (, ).
(. tele — +
( ). ,
,
. . , , , , , ,
. , , . , ( ) , .
,
, ", ", , . . (, ), .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 20/477
. .
— , . .
.
, , . 140", .
— ( ). ( ) , . () . . ""
. ,
, . . , . .
"" , , , .
. 30 % . ( , , , ). .
( ) — (os odontoideum). .
, (" "). , ( IV ), , .
() — I . , .
. , .
. , , .
, . **
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 21/477
. .
Spina bifida
occulta (. occulere
— ). ,,—S,. 5 % , , . . "" "" (
) , . spina bifida
manifesta.
: , , ( ) , ( ).
. , , .
. , . , .
11.4. — ,
. "" (. syrinx — ) Ollivier 1824 .
. ;
— , (). .
. , — , . — "
" "". "" , . "" . "" , ""
, ( , , ) , , . . , , ,
, .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 22/477
5 % . .
"" . . Gard ner (1958,1965)
. 80 % , I
2/
3
. Gardner , IV
, . , "
",
. , , [Buettner
U .
100 000 .
. , .
, — 10 60 . 30 ; .
. , , , , , . , . . ,
. , , . , .
. , , "" "".
"", "", "". ; . , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 23/477
. , , . () . , , . , , .
. , ;
. , , , . .
. ambiguus , , .
. , .
. , , .
; . . , — . . . . .
. (,
), , . 20 % ( ). , — ,
,
. . , . X. . ", ".
, , , , ;
" ". ,
; . , . ( — ""). ,
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 24/477
1883 . . ,
, . , , — . . —
. (). .
, , , , .
( ). .
, , , , ,
, , , , , spina bifida, , ,
, " ". (. raphe — ) . , , , ,
. , , . Gardner,
, , . — . , , .
,
.
, , "". , 4—6 .
[ . . ., 1993]. "". , . , ,
. , .
, , , , , .
(
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 25/477
, , , .
:
. , ( , ), , . ( . . ) . ( !) . . , .
60 % , . 25 % , 15 % . , , . , .
. . "" . , , . , ( ),
, .
— .
. , , .
.
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 26/477
, (. phakos — , ) — , , , .
, .
12.1.
() — I , , II ( ). ,
. , , I , .
12.1.1 .
I — I ( , ) . , , 1 2500
1 7800. . I 17 17ql
1.2 . , , 350 kb, [Stowens D. W., 1998].
. I . I . . . , I,
: 5 5 6 15 . I .
; I . I . ,
.
( , , ) (, , ,
— , .). I
: , ( %•
27
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 27/477
). . . . , ,
, . , , .
— , , . . II ,
1.
. , , , . , . . ,
1 .
, , .
1
1
. , ,
,
1 . , , , .
, , , . 1 , , , .
1 , , : . 2
, , . . 1 . , 1 , .
28
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 28/477
I
( ) . I ,
[Zvulunov A.,
Esterly N .,
1.
5—15
%. , , , III . , 60—80 % ,
. 6 .
,
^
. , , .
. , . I , . I ,
. . . . , . , I .
I . , , , , ( — ) .
I : 1) 5
29
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 29/477
5 6 15 ; 2) ; 3) ; 4) ; 5) ( ); 6) : : 7) 1
, . . I , 20 , , . 1 . , 1,8 % ; 25—40
% . , 60 % 1.
, 1
, . ,
1. . .
1
.
12.1.2. II
II ( , ) —
, , 1. 11 1 30 000—40 000 . 50 % 11 .
11 22 qll.l—ql3.1. 11 ( ).
. , 1 , : , , , ( ) . , 1: , , , ( 5 % ) , . 11 ,
, 1
— . VIII , III
, .
VIII
30
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 30/477
20 % . . , . , , . ,
. . , , , .
, , , . ,
1. .
5.
, 1.
(), . 1 , .
75 % . , . , , .
95 % , . , , . I, . , VIII .
. . , , .
. , , . , .
. , .
31
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 31/477
10—14
100 000 . , 5 . : 50 70
. . — . ,
3 . 9, — 16, —
//. , 2 ,
— . ,
. ( ). , , . . , , . .
, , , .
. , . , () , , . ( ). , , .
. — , — . 1 2 2 .
.
. , ,
32
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 32/477
( ,
, ).
. (adenomae sebaceum), 0,5 , , , . , . ,
. , . , (" "), 25 % . , .
, »
. , , .
, , , . ,
, [Roach E.
S.
et al., 1999]. ,
.
, , — , , . .
(80 % ).
, . , , .
. , , 2 , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 33/477
, . ,
. , 2 , . , .
. , , .
, .
. 2 : . , .
i/
, . 2/ . , , . , . , — .
, . .
, .
,
,
. .
, .
30—40 , , , .
20 % 30 . : , II — ,
IV—V
. , , .
, .
— .
34
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 34/477
, (. 18), .
12.3. —
1879 .
, , . , .
, " —" . , , , , , , .
—
. — ("" " " ), . 70 % , — 30 % . , 40 % . 5 % . , .
. , 2 . , "
" . , " ".
2 7 ; . , — , ,
,
— , .
82 % ,
, . , 15 % .
, .
30 % ,
1
35
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 35/477
, — .
. .
70—90
% . 2 , 1 , . . . . . .
.
. . — . . . .
. . [Stowens D. W., 1998].
12.4.
000 . ,
, , . AT .
. AT . .
. ,
, . . . .
. AT ,
. ,
36
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 36/477
, , . , ,
. AT , . , , , . . , . . .
, .
.
. [HassinBaer
S.,
, 6 . . , , — (, , , , ) . . . —
. 15 % AT , . , , , , , .
AT . 50 % .
. , . , . 75 % AT Ig , 80 % Ig .
1 , , , , Ig G. , , " ".
. , & .
37
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 37/477
, — .
12.5. —
der
Hoeve 1923 . "phakomas" (phakoi — ).
. — — — . , ,
3 (25—26); 1993 ..
%
: , . 60 % —.
, . , . .
— ,
, , . 45 % . . —
, . , , , , , , , , , . 13 , — 41 .
. — . , , , . , ,
38
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 38/477
. , , . , ,
[ Kim N. Y., 1998].
12.6. — —
——
— .
. , , . , . ( , ) , , , ,
. 2—3
. , . , , , . . . , , , .
, . 30 70 %. (, , , ) . . , ( ),
— .
(5—6
% ), . — —
,
.
12.7. — —
——
— .
("", "" ), . , . —, » ,
39
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 39/477
. , , —. — .
12.8.
. , 2,5 , . , . . 2 : .
. 53. . . , .
40
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 40/477
. 54. — , . A.Blaschko (1901).
,
. 3 6 . .
. , ,
, (. 53).
(. 54). ,
.
.
41
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 41/477
: , , , . (92 % ). , . . , . 25 % , — . , , , , (, ),
, , (, ). III ,
, , [PascualCastro J. .,
et al.,
. ,
( ).
20:1. , 2 : (Xpl 1.21), — (Xq28).
. , 6 , — . , ,
. . ( 50 %)
. , . ,
. , ( " "). , , : ,
, , , . , . , . , , , .
4 2
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 42/477
— , , , ,
, — . 1/3 , — 5 % . >/ , , , , [Spritz R. A., Hearing V. J., 1994].
, , . , ,
. .
.
12.10.
. . . .
. , .
; [Zvulunov A., Esterly N ., 1995].
12.11.
. ( ) , : , , , , . 20 % , 45 % — . .
12.12.
, , , , , " ". , .
43
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 43/477
.
, . , , , , . . . , , , . (, ,
).
12.13. ( )
. — , 9. 2 .
,
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 44/477
() , . ,
, , , , , .
. , , , , . , .
, , , , , .
" " 60 XIX . . , , .
, . " " (1897)
, , .
2,5 1000 . . 4
: , , . ( , ), ( 4 ) ( , ) ( , ). () . . ( , , , ) . (2 , , , ,
) (, , , ). ( , .), . , , 2
45
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 45/477
IQ , 70 , ; , , IQ, 0—70 ,
, , , IQ 50 .
, , — .
. , . 2 : () . , . ( ). . : , .
— . 2—3 . .
. — . , .
(, , ) 12—21 % . , , 10 %. ( , ,
, ). , , : 1) ; 2) ; 3) ; 4) , .
( ,
). . 3 : , . . ( 3 ) ( 3 )
46
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 46/477
. , .
2001 .
, , , . , ,
, . , 1500 ,
25—30 , . , 2500 , , . .
. , . .
, , .
, . , , , .
22—100 % .
. .
, , III .
(,
) . ( ) . 2 . ,
, i/ — . i/—1/4 , ,
; ,
.
.
, ,
4 7
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 47/477
.
. , , , . , , 2 , , , ( ). (,
—)
. 3—4 . ( ). , , 6 , , . (" ") . .
. , , , , , , . 35 % . . 2 .
. , 65 % . . .
, , , , .
, . , , . , , . .
48
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 48/477
, , , 50 % .
. . .
, . , . ,
, . , . , .
. . , , . 40 % , 6 % — . ; , .
.
, . , , , ( , ). . . ( ), , .
, .
, ( , , .). , , .
.
: , , .
. , , , .
49
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 49/477
, , , .
. Kuban . (1992) , , , , .
Nelson Grother (1995). .
12 ,
. . , 25 %
.
. , 2 , IQ. , ;
. 90 % . , , 5 .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 50/477
14.1.
.
14.1.1
14.1.1.1.
, .
, . , , .
10 . G m l, G m 2 Gm3.
, . , , , — . : . .
—
, , , . , , — ,
, ( " ").
—;
, 2, GMl
, , , —, , .
. .
. 16.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 51/477
I. —
, , ,
. , , , . , .
. " ". . 2 7—16 . . ,
, . .
, " " 6—20
. . . . , .
3—10 . . . ( ). : , . . . " " (90%).
. . . . . . 3—4
52
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 52/477
,
GM3
(
2
GM2, —
GM2raHr
. . . . " ".
. . 5—6 .
2
6 . . . , , , . . " ".
—, .
. . . . .
1—2
. , GM2 , . (. . 16), .
75
(15q22q25.1); (3 — 5 (5ql3). —
;
53
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 53/477
14.1.1.2.
, , ,
. , , . . ,
, , . .
. (2000 .), 8 :
1 — ( —);
2 — ( — );
3 — ( ——);
4 — ( ); 5 — , ; 6 — , ;
7 — , ; 8 — . ,
4. 1,
8—18
, , . , , .
8—14
. , 2
. , , / (132).
2 — 2—4 . , , , , ; , . . . , ,
6—15
.
1, 11 (1115). 2 — 5 ( ), 13q22; 7 ( , ). (4—7 ), . 5 ; 6 .
54
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 54/477
3 ( — 4—7 ) . , .
. , , , .
.
. . 3 (1621), , .
4 11—50 ( — 30 ). , , , ; . .
30 ( ( , 8). () , 5—10 1 1—2 . , . . , , , , . ,
. , ; — . , , 8 (8q23).
( 1, 2), ( , " ") , . .
. , , . .
14.1.1.3.
, .
, . 4 — : , , , D. ; D . , . , 11 (1115.1 —
15.4).
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 55/477
. —
.
—
D
,
,
. . . . " ". . . ,
. 2—4 .
. .
. . 4— 20 . . . . , . .
. . . , " ". .
. . .
.
.
, ( 95 % ) 18 (18qll). .
. 17.
. —
; D — ,
56
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 56/477
. ,
14.1.1.4.
(
), , , , — . .
( , ) , , ,
; . . 3 : I —
; II —
; III — . . 18.
, , . ,
% . .
. , , , .
, .
.
(), . .
14.1.1.5. ( )
, . , , , ,
(Xq21.33—q22).
. , 2—3
. , , , " ", , . ,
,
57
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 57/477
( )
,
. .
. . . . . . . " ". 2 6—10 . . . .
. . . . 2
.
, . , , .
. —
. .
. .
, .
14.1.2.
5 8
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 58/477
. Poster (1965) :
I — , : (), (
); II — (
): —
,
;
IV — ( ).
19.
; ;
,
.
I : , , , , .
15; II : , , , , , . , . , . 6 . III : ,
, . . . 6 — 4 .
. . . . 4—6 . , , , , , . 7
.
59
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 59/477
,
, , .
, . . 2
.
, , ( , ), , , , " ". , , 10
: I : , ; ( ) , , ; ; ; , ; II
: ; ; ; , ; ; III : ; , .
, . ,
6 0
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 60/477
;
— 3—4 , ; , ,
, , ; . . . , , , , , , . 2 , ,
6—9 .
, .
. .
, , ,
, , — . , (. 19).
, .
14.1.2.1.
6 1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 61/477
, , , . , , , , .
(. . 19). .
( , , ). .
2 . .
. .
. . .
, , , .
14.1.2.2. ( )
, .
. 14. , ; , . ( 20—50 ) , . .
. . 19.
. ,
. , , , , , . 2 , .
, . .
. .
14.1.2.3.
62
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 62/477
().
—. . , (Xq22). .
(. . 19). ; . , , , , . . 10 , . (""), . ; "" , . , .
. .
, . , (Xq28); . — . ; . — ; .
, . . ( 40 % ), (40 ) — (20 % ).
7 , (. . 19).
, , , . , . . . — 2.
, . : .
. (" ").
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 63/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 64/477
.
14.2. My
— , . , , . , , , , — .
. ,
.. . , , , , , , , (), , , . , , , . .
20.
.
. . .
, . . .
. ,
,
10
. , . . —
6 5
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 65/477
II
III.
( )
( D)
( ); ( )
.
—
.
, . . . . 15 ; 30—50 . . . ,
.
. .
,
. , , , . . .
66
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 66/477
, , . , . ,
, . —. , . — . .
. 20.
. . , . , , ,
. ,
, , . .
. , . , , . , ,
, .
. —
. , 5 60 %. — .
.
67
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 67/477
14.3.
14.3.1. I (, )
. 6 (621).
, . — . , , — ; .
. 2 . I . , ,
2—3
. , " ".
II 2—3 ; . ( , , , )
. ( ), , , ( ) , , , , .
" ", .
, — . — . , , ( ).
.
( . inclusion cells — ). .
, . N
, ,
, "" . , , (1).
. . ( , , , , ),
68
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 68/477
, , , , , ,
, , , , , ,
. 6—10
. . ( 10—20 )
( , ) .
. .
11
. . , , 5—
10
, .
1,
, II .
.
— . .
. 2 . : , , , , . . , II . . .
— , ,
,
; , — ;
; ; II .
(..14.3.2. — II) .
.
, . ,
69
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 69/477
. 1 . , , , , , .
. ,
, . , . .
.
15
. , . , , , , "" ; , , , "" , , , ( ), , , , , , , , . . . . , , ; ( , ), , . .
. , —
.
. . . .
, .
70
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 70/477
.
, .
14.5.1. ()
. , , 12 (12q22—24). . 1:10 000.
, . — , , , .
. ,
() .
, , . 3 : , , ; , ; . .
. 2 , . 4—9 . ,
, . , , , . : , ,
. . , .
. ( ), . 26 % . ,
71
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 71/477
. , . , , , . , ,
, , . 30 % , ,
. — "" , . . 2 1, , ( ).
. , , . I ( ,
.). II . 2/ .
, , , .
: 300 / (
2,8—19
/). , ,
. . , 2 . .
. ( 250—500 /) . , , ; , ,
. , , , , , . , . 0,030,12 /.
, 8 , , , , ,
, . . 6—10
. , , , , — ( ).
72
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 72/477
L 5 . , .
. , , , , , .
14.5.2.
, 21 (21q22).
. , , , , , .
20—40
6
, , ( ).
. ,
. ,
,
( ).
. ( , ) . . 5—9 ;
,
.
90 % , 3—10 .
. ,
, , (), "" , , . , , . , . 50 % — , , ,
. . , , 50 % . .
, . , , .
, . .
73
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 73/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 74/477
15.
1817 . , , "shaking palsy" ( );
"paralisis agitans". 1877 . — " " (). XX . , , , , " ".
— , , ( ) . , . , , .
. /. ( ,
). //. (): 1) (, , ,
, , .);
2) (, , , , , , , .);
3) ( ); 4) (
, , , .);
5) ( , ); 6) (, , ,
); 7) (
); 8)
) / ;
) ;
) ; ) (
); ) .
' .
75
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 75/477
1) ():
) ; ) ;
2) () ( —
—);
3) (); 4) ( —);
5) ——;
7) ( ); 8) ( ); 9) ; 10) —;
11) — ( 3 );12) —;
13) ; 14) "—" (Lubag); 15) ,
; 16) —;
17) ( ); 18) ; 19) .
15.1.
. 75—80 % . . , , 60 140 100 000 , . 60 1 %, 85
— 2,6 . 55—60
; 40 ( ) 20 ( ). , .
, , .
. : ; ; . . —
, . , , .
15 % , ,
76
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 76/477
. , , . . , , . , ,
. , , , . , , ,
. ,
, , 14
1,2,3,6 ().
— 11
(
+
)
+
, , . . . F e
3 +
. ,
, . , .
. , , .
, , .
. 1919 . . . , . . . ,
. . . , . .
. , , , , . , .
77
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 77/477
. , , , , . .
, , , , . , , ( ,
,
). , , . . , . ,
.
" " — , . , . " " .
. .
, . , . —, . .
. . , 80 % () .
.
.
. : — ,
. . ,
78
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 78/477
,
.
. , , , . () — ( 1).
(); , () . , , , ().
,
2
D,pe
) ( Dj).
, " " .
. ,
79
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 79/477
, ( 2).
( 3).
. , : /, , , . ,
.
, 20 % , . , . ,
.
, — . ,
, , , . , , , .
80
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 80/477
3. .
. , , , .
, . , . ,
, .
, , . , , . , , . .
. , , .
— , .
,
. .
81
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 81/477
. — , , .
— (), , (). , ,
. , .
, . , , () / . .
.
, , , , ( ). "" — . , , ,
( " "). " " , ,
— , . , . " ": , , , , , . " " . "" , , .
( ) "",
, .
. , , .
— , , . , . . ,
. . . , ,
82
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 82/477
— . .
, ( " ").
. , , " ". . , : , , , .
.
, , . , , . , , , . ,
, . — .
, . , , , (, ), , . . 4—8 . ,
. , . 75 % . , . .
( ) . , , , , .
, . . . 30—
60 %
83
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 83/477
. , (), . 4—6 ; ,
.
. , , , . ,
. ()
, . , , . . , , , . "" ().
, , — — . , , .
, , , , . ,
(). . . , , .
, — . : , , , , , . , . , , , , , .
, , , ,
. , .
10—25 % . , , . ,
84
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 84/477
, . , , , (. 17).
. , , ( ).
, , , ,
.
. ,
. , , . , . (" "), , .
,
. — . , . , 30 . . . .
10—30
% , . ,
,
. , . " " .
(. . ), ( ) . . , .
85
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 85/477
, , ,
.
. ,
.
. ,
10—12
, . .
. .
. , , (): (, , , ); (, " "); ( , , , ); , . ,
, .
: , , .
, . — , — () , 8 % . , , , , , .
, — , 12 % . ,
, ,
, , , , —, —,
.
1992 . Huges , 93 % ( ):
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 86/477
1) : , 4—6 , ;
2) ; 3) ( ); 4) ; 5)
( , , , );
6) : ) : • / , • , • , ) : • ,
• ,• .
. .
, , , . , ,
. . , , , , .
.
. . , . . ; , , . , , ;
, . . —
, , . , : 1 —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 87/477
, ; 2 — ; 3 — .
. . ,
, . . — . (, ) . . , , ,
. . "
" " " , , . " " ( ) .
, ( , ).
, . 70
— , . . . 70 . , .
. , . (, , , ). ,
; , , , . ,
912 . . , , , ,
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 88/477
. , , . 75 . . 5 1—2 , .
/ . ,
30 %. ( , , , ) . 2 .
( )
, . .
,
.
(" "). , 25—30
%, " ". .
, , . , , . . (, , ) , .
. : (, ), , , ; — : , , . .
() , . ,
, , ^
. , .
8 9
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 89/477
1—2 , 1 . , .
100 . 100 300 200 .
, . , 2 . , , , , , , , . . ,
, .
.
( X ) . ,
: (, , ), () . , . 60 . . , , : ( ), , , , (
).
, , , ,
, . . 60
, () 4
.
, . , , , .
90
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 90/477
,
. ( ) , , .
( 40 /,
100
/) . , .
. ,
, , , , .
,
.
— ( , ). , , , — , . , ,
LDOPA
. ,
(, ) () 10:1 4:1.
(100 /), 100 , 1 3 . , , , 500 / 3—4 . , 100 2 , .
600—750
/, 1500 /.
, , .
, , "". , , , , 4:1. ()
10—20
3 30 ,
2 .
, ( ) , ,
(, ),
91
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 91/477
, .
25— 100 . ( ) 50 .
. 5—10
.
"", 4 . "" "", , ("") ("").
, . "" (" "). , . "" , ( "
") . ,
, — , .
, . , . . . , "" "" ( 90 . .
( )
, .
, .
, .
, .
92
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 92/477
30—60
2 ( ) . 10 3
. .
.
" " / . , . , , , , , ,
.
B. ( CR, ) ""
60—90
.
, .
2.
. .
(, ,
)
. (, ) " " "". .
"" .
" " .
"" , . , , "".
1. .
93
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 93/477
A. . , , , " ". .
. .
"" . , . , (" "), .
B.
, "" " ".
2.
. A.
"" ( ).
.
.
B. .
3.
.
"". , ,
( 1—2 % ),
. . ,
, .
.
"" 1. .
.
2. .
, , , — . .
. ,
.
94
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 94/477
, , .
. , . () .
, , , . , , . , , , .
. . , .
. ( ,
, ) . , . , , .
. , ,
, .
. , 1—2 . 200 . . .
. , ,
, . . — , . , , , . .
95
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 95/477
.
15.2.
() — , , , , . 1964 . J. . Steele, J. . Richardson J. Olszewski 9 " ".
4—6 % . 5,3 100 000 . . 63 , 10 , ().
. , . . . .
. , , , , , , , , . III, IV, VI II , , , . , .
. ,
. , , . "" , . , . " ", , (, ), .
: , .
, , . , ( ,
96
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 96/477
. .) . " ", , ("" , ), , ( , ) , , .
. ,
2—3 . , ,
, , . . (" ") .
, . , .
( ) , . .
. , . , , ( )
— , . , , . . , . , , , , . . , "" " " .
, , . , . —
. ( ), . ' , ; , — , . , ,
97
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 97/477
, ( " ").
. , , , ,
. , : ,
,
. "" , : , , , , , , .
. , , .
4 , 3 , —
5—8
— 6—10 . ,
. . ; , . , , .
1996 . . .
. : 1) 40
; 2) ( ) /
1 ;
3) , .
, :
1) / , ;
2) , ; 3) ; 4) / ; 5) . , :
98
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 98/477
1) ; 2) " ", ,
; 3) ,
, , ; 4) ; 5)
( ); 6) ; 7) ,
( , ).
, / . , (,
), . . ,
, , . , , . .
() ,
() .
. . . , , , ( ). . , 700—750 ( ) 3 2
.
, ( ).
. , — ot2 — , LDOPS — —
.
" ". ,
. .
.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 99/477
15.3.
, .
10—12 % . 3 100 000 .
. , , ().
. , , (). , (). , . —. , .
1969 . Graham Oppenheimer " " , .
, . ""
, " ", , ( , ,
, —— . .). .
, , , , , , , , , , . ,
, , , . (), , , . , , , ; ( ).
, .
, , .
, , . ,
100
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 100/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 101/477
, . . ,
, . "" . ,
, ,
. "". .
60 % — . ( ). ,
, — 10 % , . ,
.
. , , , 30—80
% . , . , — . . . , . . .
, . , 75 % 4 . . — : , , .
. 20 % , .
, , . .
. , ,
.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 102/477
. : • + • • .
. : •
. : •
( )
+ .
,
; ,
. , .
. , ,
. , ;
, . , ,
.
()
( ). 2 1,5 . .
"": , , , , .
. . , . 30 % , 1—2 . , .
600—750
( ) 3 . , , — , ,
, ,
, . , , , , .
103
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 103/477
30 /) . .
15.4.
() — , , ,
,
. J. J. Rebeiz 1968 . 100 .
. , ( , ),
. ,
. , ,
. , , " " . .
. 50—70 . , ( ,
, ). , . , , , , . , .
, , .
(50—80
% ), / .
, , . , . , ; , , ( ),
( ). ,
. ,
10 4
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 104/477
, 20 % . "" . .
( ) , .
— 70 % , . . , . .
— —
90 % . — (84 % ). .
(, ), (, )
( ).
. .
— , , ( ), , . 20 % () .
. 45 % .
— "" , . 1 . "" — , ( ) . , , , . "" — (, , ) ( , , ). —
,
( ). "" (" ").
. ,
, ,
10S
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 105/477
. 5 10 .
, , .
. [
tel W.,
Quinn
N.,1996] 3 6 :
1)
; 2) "" ; 3) ; 4) ; 5) ; 6) .
, , , , —, .
, . , .
. . ( ) . .
.
. . , , , . . , , .
15.5.
— . .
, . : ().
, . , , , — , . , . , (, ).
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 106/477
, . (), .
, . , ( ) .
, . , . , , . .
, , . . — ( ) , , , , . — , . . ,
. , , , .
, . ; , .
, . , .
. () . . , , ( ), , ,
, , ,
( , —, , , , .). . , — . ,
, . , ,
. ,
. ,
107
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 107/477
(, — — ), . , , .
. , . , , . , , , , , .
, ,
40 1 .
— , , . , , . . Heil
man 1984 . , , , . , , , , ,
. , , . . — 13—18 , .
, , , ( ) . (1 —10 ); .
, , . , . . ( ) , , ( ).
. ; .
.
1. — , . . —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 108/477
( ). .
2. , : , (, ).
3. , — .
.
.
" " , . —
. ( ) . .
(). , — , . (9—15 ). ,
. . .
, . ""
.
( ) .
, . . — 4,5 ; . (4 — 2 ), . , ,
. , .
. , , , , . , , , .
. , , . ,
109
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 109/477
),
. , , (3 ) ,
. — (
, ).
/ . , ,
,
. , .
.
. , : 1) / ; 2) / ; 3) ; 4) ; 5) " ". ,
, / ( " ") . , . "
" " " , , . . " " ; 6) ; 7) .
.
. ,
, , , , , , .
11 0
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 110/477
, . (" ") , ("", " ").
(" ") ("").
1 5.5 .1 .
300—415'
.
0,5—5,5
% . . , , .
. . , , ;
. , . , , . 3q 13 2q22—25. , . . , . . .
. ,
, , . . 4 12 ( 8—10 ). , — . , ;
. ( , .) , . . , .
.
, . , . 50 %
" ". 2—19
% , 5 % . , —
111
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 111/477
, , . , , , , ,
. .
( 45—60
) .
. , , , . , _ , . "".
— (, ). . , ( ), . , . 50 % .
120—320
; 320 . 60 . . 120 1 ;
5—6
, , . ( ),
III , , (
).
(3
. , 54—60 , . , , , , , . , ,
. , , .
(, ) .
(). — 50—250 /, — 750—1000 /. — 12,5 — 25 /,
112
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 112/477
. . . .
25 % , , . . , , . , , , . ; , . , . , , , , , .
. 10 . , , , . , .
,
.., ..
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 2/477
•
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 3/477
79
: : 79 2 . — . 2 / . . . , . . .
2 ., . — .: , 2001. — . 480. ISBN 5225046029
2 , , . , , , , , , ,
. , ,
.
.
5 6 . 1
ISBN 5225046029 © , 2001
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 4/477
. . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . .
. . . .
. ]
. . . . . . . . . . . . . . . . . . [
. .|
.
• . . • . . • . . , • . . • .
• , . • ,
• . .
.
, . .
. . . , . .
, . , . . , , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 5/477
11. . . . .
11.1. 14
11.2. 18
11.3. 19
11.4. 22 12. . . . 27
12.1. 27
12.2. 32
12.4. — 36
12.6. —— 39
12.7. —— 39
12.8. 40 12.9. ( —) 42
12.10. 43
12.13. ( ) 44
13. . . . 45
14. .
. . 51
14.1. 51 14.1.1.
51 14.1.1.1. 51 14.1.1.2. . . . . 54 14.1.1.3. ( — ) . . . 5 5 14.1.1.4.
( ) 57 14.1.1.5. ( ) 57
14.1.2. 58 14.1.2.1. 61 14.1.2.2. (
) 62 14.1.2.3. 62 14.1.2.4. (
) 64 14.1.2.5. 64
14.2. 65 14.3. 68
14.3.1. I (, ) . . . . 68 14.3.2. II ( 1) 68 14.3.3. III
(
) 69 14.3.4. IV 69
14.4. 70 14.5. , . . . . 71
14.5.1. ( ) 71 14.5.2. 73 14.5.3. " " 74
15. .
. . , . . , . . 75
15.1. 76 15.2. 96
6
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 6/477
15.5.1. 111 15.6. 113
15.6.1. 116
15.6.1.2. ( ) 118 15.6.1.3. 119 15.6.1.4. 121
15.6.1.5. 122 15.6.1.6. 123 15.6.1.7. 124 15.6.1.8.
125
15.7. 127
15.7.1. 12715.7.2. () 131 15.7.3. 131 15.7.4. 132 15.7.5. 134 15.7.6. 135 15.7.7. — 136
15.8. 136 15.8.1. 138 15.8.2. 140
15.8.2.1.
15.8.3. 143 15.8.3.1. . . 143
15.8.3.1.1. — 143 15.8.3.1.2. 144 15.8.3.1.3.
145 15.8.3.2. 145
15.8.4. 146 15.9. 147
15.9.1. 147
15.11. 151 15.11.1. 152 15.11.2. ,
159 1 6 .
. . . , . . . . . 160 16.1. 160
16.1.1. . 160 16.1.2.
( "") .
162'
16.2.1. 164 16.2.1.1. 164 16.2.1.2. ,
167
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 7/477
16.2.1.4. 171
16.2.2. 173
16.2.3. . 174
17. . . .
, . . 176
17.1. 176 17.2. 185 17.3. () (
) 188 17.4. ( ) . . . 192 17.5. 193
18. . . . 195 18.1. , , , . . . 196 18.2. 202 18.3. 208 18.4. 21 1
18.5. 216 18.6. 216 18.7. ,
217 18.8. 218 18.9. 219
19. . . . 233 19.1. 233 19.2. 236 19.3. 237 19.4. 239
20. . . . , . . 240 20.1. 241
20.1.1. 241 20.1.2. 256 20.1.3. 259 20.1.4. 263 20.1.5. ,
266 20.2. 269
20.2.1. , 269
20.2.1.1. 269 20.2.1.2. 270
20.2.2. . . . 274 20.2.3. ,
276 20.2.3.1. () 276 20.2.3.2. . 277
21. . . . 279 21.1. 283 21.2. 286
21.3. 28621.4. 287 21.5. () 287 21.6. 290
22. , . . . , . . . . 293 22.1. 283
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 8/477
22.1.2.1. 298 22.1.2.2. 298 22.1.2.3. 299
22.1.3. 301
22.2.1.1. : 305
22.2.2. () . . 306 22.3. 309
22.4. 309 22.5. 310
22.6. 312 22.7. 314 22.8. . . . : 316
23. . . . 317 23.1. 317
23.1.1. 317
23.1.2. 318
. . 318
23.1.4.
23.3. 322 23.4. ,
323
326
23.6. 331
33223.7.1. 332 23.7.2. 334 23.7.3. 335
23.7.4. 336 23.7.5. 336
23.8. 337 23.8.1. 337
23.8.2. 339
23.9.1. 341 23.9.2. 343 23.9.3. 344 23.9.4. 344 23.9.5. () 345 23.9.6. 345
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 9/477
24. . . . 351 24.1. 351
24.1.1. 351 24.1.2. 352 24.1.3. 353 24.1.4. (
—) 354
24.1.8. 356
24.1.9. 357 24.1.10. 357 24.1.11. (
) 358
24.1.14. 359 24.1.15. 359
24.2. 360 24.2.1. 360 24.2.2. 361 24.2.3. 362 24.2.4. 362
24.2.5.
36324.2.6. 364 24.2.7. 364 24.2.8. 365
25. . . . 366 25.1. 366 25.2. . . 370
25.2.1. 370 25.2.1.1. 370 25.2.1.2. 371
25.2.2. 372 25.2.3.
375 25.2.4. 377 25.2.5. 378
25.2.6. . . . . 385 25.2.7.
387 25.2.8. 388 25.2.9. 389
26. . . . , . . 391
26.1. 391
26.2. 392 26.2.1. 392
26.2.2. 393 26.2.3. 399
26.2.3.1. . . . 399 26.2.3.2. — 402
1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 10/477
26.2.3.4. 403 26.2.3.5. 403
26.2.3.6. 404
26.2.3.8. 405
26.2.3.10. , — 408
26.2.3.11.
26.2.4. 409
26.2.5. 411
27. . . .
, . .
27.2. 420 27.3. 428
28. . . . ,
. . 432 28.1. 432 28.2. 435
28.3. 439 28.4.
441
.
28.4.4. 449
28.4.8. 455
457 29.1. 458
29.2. 459
29.3.
460 29.4.
461
30.1. "" 464
30.2. 465
30.3. 466
30.3.1. 466
30.3.2. 467
11
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 11/477
— —
— AM — 354
— AT — — —
— ——
—
—
— — — — — — — — —
—
— —
— — — — — —
— — () — — — — — — — — — — — — — — N A D H — —
— — — —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 12/477
13
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 13/477
1 1
. , (, , , , , ), , , , , .
. ( ) . . .
1 1 1
() .
Hssos — ) . (. pachy — ) — , . ,
, , , . .
, .
. .
— — .
.
. , , , , , .
. , . . Swayre . (1990) 7000 5 .
. . , , ,
.
14
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 14/477
. 2/ , '/ .
(rp. poms — ) , ,
. , , .
( 80 % ). , (, ), . , — . ,
, . .
. (, ^
.). , , .
, . — .
. ,
. . . . , , . , , , . , , .
,
. . I ( ) . .
.
. . , 3—4 . ,
, . . ,
, I ", ".
(, , ), —
*5
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 15/477
I no Paul Jye, 1983 )
/ ( , ) ( , ) /
34
13
. , , . 2/ . , . 3 .
II ( ) , IV
. — . . , — . .
. . , .
111.
, . — . .
IV. .
16
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 16/477
—. , IV , . .
18— 20 . 1:25 000—30 000.
. 3. — ,
. ,
, . 70 % . . (, ) 20—80 % . .
, . .
— 4 %. : ( ) — 50 %, —
10 %, — 10 %, — 10 %, — 8 %, — 5 %, — 7 %. 10—30 % . . . , . , . , , , , , .
. ,
. .
. ,
. VI VII , , . . ,
. , .
— , ; , . ,
, . (), , () . , , ; . ,
17
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 17/477
( ). ( ) . ,
. . .
( ). , . . . : , ( ). ,
, — . .
, , . , . , . 5 % . , .
1966 . 6 3 . — ( ), . , , , , , . , ,
.
%)
. , . . , , / , .
, spina bifida
. ( ) . ,
S,
. 90 % . —
.
1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 18/477
, "" .
14—16 . . 5 %.
. .
. , . .
"" ( ). ,
. ,
. (" ") , .
, , "" filum terminate. ,
. , conus medullaris. "" filum terminate,
, . (. diastema — +
myelos — ) — . "". , .
. (spina bifida, ). 60—70 % . .
— .
11.3.
. , , , . : , ( D— , , ). ^
19
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 19/477
(, ). . , ( ).
, , . .
. .
, , ( , , , ).
. ( , ).
, , .
— , (, ).
(. tele — +
( ). ,
,
. . , , , , , ,
. , , . , ( ) , .
,
, ", ", , . . (, ), .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 20/477
. .
— , . .
.
, , . 140", .
— ( ). ( ) , . () . . ""
. ,
, . . , . .
"" , , , .
. 30 % . ( , , , ). .
( ) — (os odontoideum). .
, (" "). , ( IV ), , .
() — I . , .
. , .
. , , .
, . **
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 21/477
. .
Spina bifida
occulta (. occulere
— ). ,,—S,. 5 % , , . . "" "" (
) , . spina bifida
manifesta.
: , , ( ) , ( ).
. , , .
. , . , .
11.4. — ,
. "" (. syrinx — ) Ollivier 1824 .
. ;
— , (). .
. , — , . — "
" "". "" , . "" . "" , ""
, ( , , ) , , . . , , ,
, .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 22/477
5 % . .
"" . . Gard ner (1958,1965)
. 80 % , I
2/
3
. Gardner , IV
, . , "
",
. , , [Buettner
U .
100 000 .
. , .
, — 10 60 . 30 ; .
. , , , , , . , . . ,
. , , . , .
. , , "" "".
"", "", "". ; . , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 23/477
. , , . () . , , . , , .
. , ;
. , , , . .
. ambiguus , , .
. , .
. , , .
; . . , — . . . . .
. (,
), , . 20 % ( ). , — ,
,
. . , . X. . ", ".
, , , , ;
" ". ,
; . , . ( — ""). ,
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 24/477
1883 . . ,
, . , , — . . —
. (). .
, , , , .
( ). .
, , , , ,
, , , , , spina bifida, , ,
, " ". (. raphe — ) . , , , ,
. , , . Gardner,
, , . — . , , .
,
.
, , "". , 4—6 .
[ . . ., 1993]. "". , . , ,
. , .
, , , , , .
(
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 25/477
, , , .
:
. , ( , ), , . ( . . ) . ( !) . . , .
60 % , . 25 % , 15 % . , , . , .
. . "" . , , . , ( ),
, .
— .
. , , .
.
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 26/477
, (. phakos — , ) — , , , .
, .
12.1.
() — I , , II ( ). ,
. , , I , .
12.1.1 .
I — I ( , ) . , , 1 2500
1 7800. . I 17 17ql
1.2 . , , 350 kb, [Stowens D. W., 1998].
. I . I . . . , I,
: 5 5 6 15 . I .
; I . I . ,
.
( , , ) (, , ,
— , .). I
: , ( %•
27
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 27/477
). . . . , ,
, . , , .
— , , . . II ,
1.
. , , , . , . . ,
1 .
, , .
1
1
. , ,
,
1 . , , , .
, , , . 1 , , , .
1 , , : . 2
, , . . 1 . , 1 , .
28
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 28/477
I
( ) . I ,
[Zvulunov A.,
Esterly N .,
1.
5—15
%. , , , III . , 60—80 % ,
. 6 .
,
^
. , , .
. , . I , . I ,
. . . . , . , I .
I . , , , , ( — ) .
I : 1) 5
29
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 29/477
5 6 15 ; 2) ; 3) ; 4) ; 5) ( ); 6) : : 7) 1
, . . I , 20 , , . 1 . , 1,8 % ; 25—40
% . , 60 % 1.
, 1
, . ,
1. . .
1
.
12.1.2. II
II ( , ) —
, , 1. 11 1 30 000—40 000 . 50 % 11 .
11 22 qll.l—ql3.1. 11 ( ).
. , 1 , : , , , ( ) . , 1: , , , ( 5 % ) , . 11 ,
, 1
— . VIII , III
, .
VIII
30
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 30/477
20 % . . , . , , . ,
. . , , , .
, , , . ,
1. .
5.
, 1.
(), . 1 , .
75 % . , . , , .
95 % , . , , . I, . , VIII .
. . , , .
. , , . , .
. , .
31
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 31/477
10—14
100 000 . , 5 . : 50 70
. . — . ,
3 . 9, — 16, —
//. , 2 ,
— . ,
. ( ). , , . . , , . .
, , , .
. , . , () , , . ( ). , , .
. — , — . 1 2 2 .
.
. , ,
32
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 32/477
( ,
, ).
. (adenomae sebaceum), 0,5 , , , . , . ,
. , . , (" "), 25 % . , .
, »
. , , .
, , , . ,
, [Roach E.
S.
et al., 1999]. ,
.
, , — , , . .
(80 % ).
, . , , .
. , , 2 , .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 33/477
, . ,
. , 2 , . , .
. , , .
, .
. 2 : . , .
i/
, . 2/ . , , . , . , — .
, . .
, .
,
,
. .
, .
30—40 , , , .
20 % 30 . : , II — ,
IV—V
. , , .
, .
— .
34
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 34/477
, (. 18), .
12.3. —
1879 .
, , . , .
, " —" . , , , , , , .
—
. — ("" " " ), . 70 % , — 30 % . , 40 % . 5 % . , .
. , 2 . , "
" . , " ".
2 7 ; . , — , ,
,
— , .
82 % ,
, . , 15 % .
, .
30 % ,
1
35
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 35/477
, — .
. .
70—90
% . 2 , 1 , . . . . . .
.
. . — . . . .
. . [Stowens D. W., 1998].
12.4.
000 . ,
, , . AT .
. AT . .
. ,
, . . . .
. AT ,
. ,
36
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 36/477
, , . , ,
. AT , . , , , . . , . . .
, .
.
. [HassinBaer
S.,
, 6 . . , , — (, , , , ) . . . —
. 15 % AT , . , , , , , .
AT . 50 % .
. , . , . 75 % AT Ig , 80 % Ig .
1 , , , , Ig G. , , " ".
. , & .
37
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 37/477
, — .
12.5. —
der
Hoeve 1923 . "phakomas" (phakoi — ).
. — — — . , ,
3 (25—26); 1993 ..
%
: , . 60 % —.
, . , . .
— ,
, , . 45 % . . —
, . , , , , , , , , , . 13 , — 41 .
. — . , , , . , ,
38
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 38/477
. , , . , ,
[ Kim N. Y., 1998].
12.6. — —
——
— .
. , , . , . ( , ) , , , ,
. 2—3
. , . , , , . . . , , , .
, . 30 70 %. (, , , ) . . , ( ),
— .
(5—6
% ), . — —
,
.
12.7. — —
——
— .
("", "" ), . , . —, » ,
39
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 39/477
. , , —. — .
12.8.
. , 2,5 , . , . . 2 : .
. 53. . . , .
40
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 40/477
. 54. — , . A.Blaschko (1901).
,
. 3 6 . .
. , ,
, (. 53).
(. 54). ,
.
.
41
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 41/477
: , , , . (92 % ). , . . , . 25 % , — . , , , , (, ),
, , (, ). III ,
, , [PascualCastro J. .,
et al.,
. ,
( ).
20:1. , 2 : (Xpl 1.21), — (Xq28).
. , 6 , — . , ,
. . ( 50 %)
. , . ,
. , ( " "). , , : ,
, , , . , . , . , , , .
4 2
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 42/477
— , , , ,
, — . 1/3 , — 5 % . >/ , , , , [Spritz R. A., Hearing V. J., 1994].
, , . , ,
. .
.
12.10.
. . . .
. , .
; [Zvulunov A., Esterly N ., 1995].
12.11.
. ( ) , : , , , , . 20 % , 45 % — . .
12.12.
, , , , , " ". , .
43
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 43/477
.
, . , , , , . . . , , , . (, ,
).
12.13. ( )
. — , 9. 2 .
,
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 44/477
() , . ,
, , , , , .
. , , , , . , .
, , , , , .
" " 60 XIX . . , , .
, . " " (1897)
, , .
2,5 1000 . . 4
: , , . ( , ), ( 4 ) ( , ) ( , ). () . . ( , , , ) . (2 , , , ,
) (, , , ). ( , .), . , , 2
45
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 45/477
IQ , 70 , ; , , IQ, 0—70 ,
, , , IQ 50 .
, , — .
. , . 2 : () . , . ( ). . : , .
— . 2—3 . .
. — . , .
(, , ) 12—21 % . , , 10 %. ( , ,
, ). , , : 1) ; 2) ; 3) ; 4) , .
( ,
). . 3 : , . . ( 3 ) ( 3 )
46
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 46/477
. , .
2001 .
, , , . , ,
, . , 1500 ,
25—30 , . , 2500 , , . .
. , . .
, , .
, . , , , .
22—100 % .
. .
, , III .
(,
) . ( ) . 2 . ,
, i/ — . i/—1/4 , ,
; ,
.
.
, ,
4 7
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 47/477
.
. , , , . , , 2 , , , ( ). (,
—)
. 3—4 . ( ). , , 6 , , . (" ") . .
. , , , , , , . 35 % . . 2 .
. , 65 % . . .
, , , , .
, . , , . , , . .
48
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 48/477
, , , 50 % .
. . .
, . , . ,
, . , . , .
. . , , . 40 % , 6 % — . ; , .
.
, . , , , ( , ). . . ( ), , .
, .
, ( , , .). , , .
.
: , , .
. , , , .
49
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 49/477
, , , .
. Kuban . (1992) , , , , .
Nelson Grother (1995). .
12 ,
. . , 25 %
.
. , 2 , IQ. , ;
. 90 % . , , 5 .
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 50/477
14.1.
.
14.1.1
14.1.1.1.
, .
, . , , .
10 . G m l, G m 2 Gm3.
, . , , , — . : . .
—
, , , . , , — ,
, ( " ").
—;
, 2, GMl
, , , —, , .
. .
. 16.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 51/477
I. —
, , ,
. , , , . , .
. " ". . 2 7—16 . . ,
, . .
, " " 6—20
. . . . , .
3—10 . . . ( ). : , . . . " " (90%).
. . . . . . 3—4
52
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 52/477
,
GM3
(
2
GM2, —
GM2raHr
. . . . " ".
. . 5—6 .
2
6 . . . , , , . . " ".
—, .
. . . . .
1—2
. , GM2 , . (. . 16), .
75
(15q22q25.1); (3 — 5 (5ql3). —
;
53
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 53/477
14.1.1.2.
, , ,
. , , . . ,
, , . .
. (2000 .), 8 :
1 — ( —);
2 — ( — );
3 — ( ——);
4 — ( ); 5 — , ; 6 — , ;
7 — , ; 8 — . ,
4. 1,
8—18
, , . , , .
8—14
. , 2
. , , / (132).
2 — 2—4 . , , , , ; , . . . , ,
6—15
.
1, 11 (1115). 2 — 5 ( ), 13q22; 7 ( , ). (4—7 ), . 5 ; 6 .
54
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 54/477
3 ( — 4—7 ) . , .
. , , , .
.
. . 3 (1621), , .
4 11—50 ( — 30 ). , , , ; . .
30 ( ( , 8). () , 5—10 1 1—2 . , . . , , , , . ,
. , ; — . , , 8 (8q23).
( 1, 2), ( , " ") , . .
. , , . .
14.1.1.3.
, .
, . 4 — : , , , D. ; D . , . , 11 (1115.1 —
15.4).
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 55/477
. —
.
—
D
,
,
. . . . " ". . . ,
. 2—4 .
. .
. . 4— 20 . . . . , . .
. . . , " ". .
. . .
.
.
, ( 95 % ) 18 (18qll). .
. 17.
. —
; D — ,
56
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 56/477
. ,
14.1.1.4.
(
), , , , — . .
( , ) , , ,
; . . 3 : I —
; II —
; III — . . 18.
, , . ,
% . .
. , , , .
, .
.
(), . .
14.1.1.5. ( )
, . , , , ,
(Xq21.33—q22).
. , 2—3
. , , , " ", , . ,
,
57
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 57/477
( )
,
. .
. . . . . . . " ". 2 6—10 . . . .
. . . . 2
.
, . , , .
. —
. .
. .
, .
14.1.2.
5 8
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 58/477
. Poster (1965) :
I — , : (), (
); II — (
): —
,
;
IV — ( ).
19.
; ;
,
.
I : , , , , .
15; II : , , , , , . , . , . 6 . III : ,
, . . . 6 — 4 .
. . . . 4—6 . , , , , , . 7
.
59
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 59/477
,
, , .
, . . 2
.
, , ( , ), , , , " ". , , 10
: I : , ; ( ) , , ; ; ; , ; II
: ; ; ; , ; ; III : ; , .
, . ,
6 0
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 60/477
;
— 3—4 , ; , ,
, , ; . . . , , , , , , . 2 , ,
6—9 .
, .
. .
, , ,
, , — . , (. 19).
, .
14.1.2.1.
6 1
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 61/477
, , , . , , , , .
(. . 19). .
( , , ). .
2 . .
. .
. . .
, , , .
14.1.2.2. ( )
, .
. 14. , ; , . ( 20—50 ) , . .
. . 19.
. ,
. , , , , , . 2 , .
, . .
. .
14.1.2.3.
62
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 62/477
().
—. . , (Xq22). .
(. . 19). ; . , , , , . . 10 , . (""), . ; "" , . , .
. .
, . , (Xq28); . — . ; . — ; .
, . . ( 40 % ), (40 ) — (20 % ).
7 , (. . 19).
, , , . , . . . — 2.
, . : .
. (" ").
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 63/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 64/477
.
14.2. My
— , . , , . , , , , — .
. ,
.. . , , , , , , , (), , , . , , , . .
20.
.
. . .
, . . .
. ,
,
10
. , . . —
6 5
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 65/477
II
III.
( )
( D)
( ); ( )
.
—
.
, . . . . 15 ; 30—50 . . . ,
.
. .
,
. , , , . . .
66
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 66/477
, , . , . ,
, . —. , . — . .
. 20.
. . , . , , ,
. ,
, , . .
. , . , , . , ,
, .
. —
. , 5 60 %. — .
.
67
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 67/477
14.3.
14.3.1. I (, )
. 6 (621).
, . — . , , — ; .
. 2 . I . , ,
2—3
. , " ".
II 2—3 ; . ( , , , )
. ( ), , , ( ) , , , , .
" ", .
, — . — . , , ( ).
.
( . inclusion cells — ). .
, . N
, ,
, "" . , , (1).
. . ( , , , , ),
68
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 68/477
, , , , , ,
, , , , , ,
. 6—10
. . ( 10—20 )
( , ) .
. .
11
. . , , 5—
10
, .
1,
, II .
.
— . .
. 2 . : , , , , . . , II . . .
— , ,
,
; , — ;
; ; II .
(..14.3.2. — II) .
.
, . ,
69
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 69/477
. 1 . , , , , , .
. ,
, . , . .
.
15
. , . , , , , "" ; , , , "" , , , ( ), , , , , , , , . . . . , , ; ( , ), , . .
. , —
.
. . . .
, .
70
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 70/477
.
, .
14.5.1. ()
. , , 12 (12q22—24). . 1:10 000.
, . — , , , .
. ,
() .
, , . 3 : , , ; , ; . .
. 2 , . 4—9 . ,
, . , , , . : , ,
. . , .
. ( ), . 26 % . ,
71
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 71/477
. , . , , , . , ,
, , . 30 % , ,
. — "" , . . 2 1, , ( ).
. , , . I ( ,
.). II . 2/ .
, , , .
: 300 / (
2,8—19
/). , ,
. . , 2 . .
. ( 250—500 /) . , , ; , ,
. , , , , , . , . 0,030,12 /.
, 8 , , , , ,
, . . 6—10
. , , , , — ( ).
72
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 72/477
L 5 . , .
. , , , , , .
14.5.2.
, 21 (21q22).
. , , , , , .
20—40
6
, , ( ).
. ,
. ,
,
( ).
. ( , ) . . 5—9 ;
,
.
90 % , 3—10 .
. ,
, , (), "" , , . , , . , . 50 % — , , ,
. . , , 50 % . .
, . , , .
, . .
73
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 73/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 74/477
15.
1817 . , , "shaking palsy" ( );
"paralisis agitans". 1877 . — " " (). XX . , , , , " ".
— , , ( ) . , . , , .
. /. ( ,
). //. (): 1) (, , ,
, , .);
2) (, , , , , , , .);
3) ( ); 4) (
, , , .);
5) ( , ); 6) (, , ,
); 7) (
); 8)
) / ;
) ;
) ; ) (
); ) .
' .
75
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 75/477
1) ():
) ; ) ;
2) () ( —
—);
3) (); 4) ( —);
5) ——;
7) ( ); 8) ( ); 9) ; 10) —;
11) — ( 3 );12) —;
13) ; 14) "—" (Lubag); 15) ,
; 16) —;
17) ( ); 18) ; 19) .
15.1.
. 75—80 % . . , , 60 140 100 000 , . 60 1 %, 85
— 2,6 . 55—60
; 40 ( ) 20 ( ). , .
, , .
. : ; ; . . —
, . , , .
15 % , ,
76
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 76/477
. , , . . , , . , ,
. , , , . , , ,
. ,
, , 14
1,2,3,6 ().
— 11
(
+
)
+
, , . . . F e
3 +
. ,
, . , .
. , , .
, , .
. 1919 . . . , . . . ,
. . . , . .
. , , , , . , .
77
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 77/477
. , , , , . .
, , , , . , , ( ,
,
). , , . . , . ,
.
" " — , . , . " " .
. .
, . , . —, . .
. . , 80 % () .
.
.
. : — ,
. . ,
78
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 78/477
,
.
. , , , . () — ( 1).
(); , () . , , , ().
,
2
D,pe
) ( Dj).
, " " .
. ,
79
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 79/477
, ( 2).
( 3).
. , : /, , , . ,
.
, 20 % , . , . ,
.
, — . ,
, , , . , , , .
80
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 80/477
3. .
. , , , .
, . , . ,
, .
, , . , , . , , . .
. , , .
— , .
,
. .
81
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 81/477
. — , , .
— (), , (). , ,
. , .
, . , , () / . .
.
, , , , ( ). "" — . , , ,
( " "). " " , ,
— , . , . " ": , , , , , . " " . "" , , .
( ) "",
, .
. , , .
— , , . , . . ,
. . . , ,
82
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 82/477
— . .
, ( " ").
. , , " ". . , : , , , .
.
, , . , , . , , , . ,
, . — .
, . , , , (, ), , . . 4—8 . ,
. , . 75 % . , . .
( ) . , , , , .
, . . . 30—
60 %
83
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 83/477
. , (), . 4—6 ; ,
.
. , , , . ,
. ()
, . , , . . , , , . "" ().
, , — — . , , .
, , , , . ,
(). . . , , .
, — . : , , , , , . , . , , , , , .
, , , ,
. , .
10—25 % . , , . ,
84
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 84/477
, . , , , (. 17).
. , , ( ).
, , , ,
.
. ,
. , , . , . (" "), , .
,
. — . , . , 30 . . . .
10—30
% , . ,
,
. , . " " .
(. . ), ( ) . . , .
85
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 85/477
, , ,
.
. ,
.
. ,
10—12
, . .
. .
. , , (): (, , , ); (, " "); ( , , , ); , . ,
, .
: , , .
, . — , — () , 8 % . , , , , , .
, — , 12 % . ,
, ,
, , , , —, —,
.
1992 . Huges , 93 % ( ):
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 86/477
1) : , 4—6 , ;
2) ; 3) ( ); 4) ; 5)
( , , , );
6) : ) : • / , • , • , ) : • ,
• ,• .
. .
, , , . , ,
. . , , , , .
.
. . , . . ; , , . , , ;
, . . —
, , . , : 1 —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 87/477
, ; 2 — ; 3 — .
. . ,
, . . — . (, ) . . , , ,
. . "
" " " , , . " " ( ) .
, ( , ).
, . 70
— , . . . 70 . , .
. , . (, , , ). ,
; , , , . ,
912 . . , , , ,
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 88/477
. , , . 75 . . 5 1—2 , .
/ . ,
30 %. ( , , , ) . 2 .
( )
, . .
,
.
(" "). , 25—30
%, " ". .
, , . , , . . (, , ) , .
. : (, ), , , ; — : , , . .
() , . ,
, , ^
. , .
8 9
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 89/477
1—2 , 1 . , .
100 . 100 300 200 .
, . , 2 . , , , , , , , . . ,
, .
.
( X ) . ,
: (, , ), () . , . 60 . . , , : ( ), , , , (
).
, , , ,
, . . 60
, () 4
.
, . , , , .
90
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 90/477
,
. ( ) , , .
( 40 /,
100
/) . , .
. ,
, , , , .
,
.
— ( , ). , , , — , . , ,
LDOPA
. ,
(, ) () 10:1 4:1.
(100 /), 100 , 1 3 . , , , 500 / 3—4 . , 100 2 , .
600—750
/, 1500 /.
, , .
, , "". , , , , 4:1. ()
10—20
3 30 ,
2 .
, ( ) , ,
(, ),
91
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 91/477
, .
25— 100 . ( ) 50 .
. 5—10
.
"", 4 . "" "", , ("") ("").
, . "" (" "). , . "" , ( "
") . ,
, — , .
, . , . . . , "" "" ( 90 . .
( )
, .
, .
, .
, .
92
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 92/477
30—60
2 ( ) . 10 3
. .
.
" " / . , . , , , , , ,
.
B. ( CR, ) ""
60—90
.
, .
2.
. .
(, ,
)
. (, ) " " "". .
"" .
" " .
"" , . , , "".
1. .
93
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 93/477
A. . , , , " ". .
. .
"" . , . , (" "), .
B.
, "" " ".
2.
. A.
"" ( ).
.
.
B. .
3.
.
"". , ,
( 1—2 % ),
. . ,
, .
.
"" 1. .
.
2. .
, , , — . .
. ,
.
94
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 94/477
, , .
. , . () .
, , , . , , . , , , .
. . , .
. ( ,
, ) . , . , , .
. , ,
, .
. , 1—2 . 200 . . .
. , ,
, . . — , . , , , . .
95
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 95/477
.
15.2.
() — , , , , . 1964 . J. . Steele, J. . Richardson J. Olszewski 9 " ".
4—6 % . 5,3 100 000 . . 63 , 10 , ().
. , . . . .
. , , , , , , , , . III, IV, VI II , , , . , .
. ,
. , , . "" , . , . " ", , (, ), .
: , .
, , . , ( ,
96
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 96/477
. .) . " ", , ("" , ), , ( , ) , , .
. ,
2—3 . , ,
, , . . (" ") .
, . , .
( ) , . .
. , . , , ( )
— , . , , . . , . , , , , . . , "" " " .
, , . , . —
. ( ), . ' , ; , — , . , ,
97
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 97/477
, ( " ").
. , , , ,
. , : ,
,
. "" , : , , , , , , .
. , , .
4 , 3 , —
5—8
— 6—10 . ,
. . ; , . , , .
1996 . . .
. : 1) 40
; 2) ( ) /
1 ;
3) , .
, :
1) / , ;
2) , ; 3) ; 4) / ; 5) . , :
98
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 98/477
1) ; 2) " ", ,
; 3) ,
, , ; 4) ; 5)
( ); 6) ; 7) ,
( , ).
, / . , (,
), . . ,
, , . , , . .
() ,
() .
. . . , , , ( ). . , 700—750 ( ) 3 2
.
, ( ).
. , — ot2 — , LDOPS — —
.
" ". ,
. .
.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 99/477
15.3.
, .
10—12 % . 3 100 000 .
. , , ().
. , , (). , (). , . —. , .
1969 . Graham Oppenheimer " " , .
, . ""
, " ", , ( , ,
, —— . .). .
, , , , , , , , , , . ,
, , , . (), , , . , , , ; ( ).
, .
, , .
, , . ,
100
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 100/477
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 101/477
, . . ,
, . "" . ,
, ,
. "". .
60 % — . ( ). ,
, — 10 % , . ,
.
. , , , 30—80
% . , . , — . . . , . . .
, . , 75 % 4 . . — : , , .
. 20 % , .
, , . .
. , ,
.
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 102/477
. : • + • • .
. : •
. : •
( )
+ .
,
; ,
. , .
. , ,
. , ;
, . , ,
.
()
( ). 2 1,5 . .
"": , , , , .
. . , . 30 % , 1—2 . , .
600—750
( ) 3 . , , — , ,
, ,
, . , , , , .
103
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 103/477
30 /) . .
15.4.
() — , , ,
,
. J. J. Rebeiz 1968 . 100 .
. , ( , ),
. ,
. , ,
. , , " " . .
. 50—70 . , ( ,
, ). , . , , , , . , .
, , .
(50—80
% ), / .
, , . , . , ; , , ( ),
( ). ,
. ,
10 4
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 104/477
, 20 % . "" . .
( ) , .
— 70 % , . . , . .
— —
90 % . — (84 % ). .
(, ), (, )
( ).
. .
— , , ( ), , . 20 % () .
. 45 % .
— "" , . 1 . "" — , ( ) . , , , . "" — (, , ) ( , , ). —
,
( ). "" (" ").
. ,
, ,
10S
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 105/477
. 5 10 .
, , .
. [
tel W.,
Quinn
N.,1996] 3 6 :
1)
; 2) "" ; 3) ; 4) ; 5) ; 6) .
, , , , —, .
, . , .
. . ( ) . .
.
. . , , , . . , , .
15.5.
— . .
, . : ().
, . , , , — , . , . , (, ).
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 106/477
, . (), .
, . , ( ) .
, . , . , , . .
, , . . — ( ) , , , , . — , . . ,
. , , , .
, . ; , .
, . , .
. () . . , , ( ), , ,
, , ,
( , —, , , , .). . , — . ,
, . , ,
. ,
. ,
107
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 107/477
(, — — ), . , , .
. , . , , . , , , , , .
, ,
40 1 .
— , , . , , . . Heil
man 1984 . , , , . , , , , ,
. , , . . — 13—18 , .
, , , ( ) . (1 —10 ); .
, , . , . . ( ) , , ( ).
. ; .
.
1. — , . . —
8/16/2019 Bolezni Nervnoy Sistemy 2 Tom N N Yakhno
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 108/477
( ). .
2. , : , (, ).
3. , — .
.
.
" " , . —
. ( ) . .
(). , — , . (9—15 ). ,
. . .
, . ""
.
( ) .
, . . — 4,5 ; . (4 — 2 ), . , ,
. , .
. , , , , . , , , .
. , , . ,
109
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 109/477
),
. , , (3 ) ,
. — (
, ).
/ . , ,
,
. , .
.
. , : 1) / ; 2) / ; 3) ; 4) ; 5) " ". ,
, / ( " ") . , . "
" " " , , . . " " ; 6) ; 7) .
.
. ,
, , , , , , .
11 0
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 110/477
, . (" ") , ("", " ").
(" ") ("").
1 5.5 .1 .
300—415'
.
0,5—5,5
% . . , , .
. . , , ;
. , . , , . 3q 13 2q22—25. , . . , . . .
. ,
, , . . 4 12 ( 8—10 ). , — . , ;
. ( , .) , . . , .
.
, . , . 50 %
" ". 2—19
% , 5 % . , —
111
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 111/477
, , . , , , , ,
. .
( 45—60
) .
. , , , . , _ , . "".
— (, ). . , ( ), . , . 50 % .
120—320
; 320 . 60 . . 120 1 ;
5—6
, , . ( ),
III , , (
).
(3
. , 54—60 , . , , , , , . , ,
. , , .
(, ) .
(). — 50—250 /, — 750—1000 /. — 12,5 — 25 /,
112
http://slidepdf.com/reader/full/bolezni-nervnoy-sistemy-2-tom-n-n-yakhno 112/477
. . . .
25 % , , . . , , . , , , . ; , . , . , , , , , .
. 10 . , , , . , .