boli pulmonare 1
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
1/27
BOLI PULMONARE
NON-NEOPLAZICE
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
2/27
MODELE DE LEZIUNE
Fibroz
iinflamatie intersti
ial
DIP (desquamative interstitialpneumonia) UIP (usual type interstitial pneumonia), DAD (diffuse alveolar
damage), granulom eozinohilic, asbestoz, amiloidoz, sarcoidoz*, alveolitalergic extrinsec*;
Reacie intraalveolar DIP, proteinoz alveolar pulmonar,infecii, alveolit alergic extrinsic*, pneumonie eozinopilic cronic*;
Boli ale cilor aeriene mici bronchiolitis obliterans, mycoplasma,
infecii virale, alveolit alergic extrinsic*, pneumonie eozinopilic*; Boli ale cilor aeriene mari aspergiloz bronho-pulmonar alergic,TBC*, fungi*, granulomatoz Wegener*;
Vasculit cu granulomatoz granulomatoz Wegener*, TBC*,granulomatoz sarcoidal necrotizant*, sindrom Churg- Strauss*, fungi*;
Boli ale vaselor mici HPP; boal tromboembolic, poliarterit
nodoas, boal veno-oclusiv, sindrom Churg-Strauss; Hemoragie sindrom Goodpasture, LED,glomerulonefrit cu complexe immune, hemosideroz pulmonar idiopatic,granulomatoz Wegener*;
Infiltrate limforeticulare pneumonie limfocitic interstiial*,pseudolimfom*, limfom malign, alveolit alergic extrinsic*;
Eozinofilie pulmonar pneumonie eozinopilic cronic*;
sindrom Churg-Strauss*;* granulome sarcoid-like
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
3/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia)
Cea mai comun condiie asociat cu fibrozpulmonar criptogenic.
n prima faz se constituie un proces de alveolitacut urmat de un proces de inflamaie cronici fibroz interstiial.
ETIOLOGIE. De obicei necunoscut.
40% - clinic de tip viroz; 20% clinic decolagenoz, de obicei PR. n unele cazuri existdoar o serologie de colagenoz conc. sczutede AAN sau FR. Infecie viral dovedit f. rar.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
4/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia) Clinicdispnee de tip inspirator instalat insidios. Reducerea capacitii de difuzie prin septurile alveolare
inflamate i fibrotice. Diminuarea saturrii n O2 a
sngelui arterial se datorete alterrii raportuluiventilaie/perfuzie care rezult din ventilaia unor teritoriisubperfuzate (distrucie capilar) i perfuzia unor teritoriineventilate (datorit alterrilor structurale ale arhitecturiipulmonare).
La debut funcionarea cilor aeriene este normal.Odat cu progresia fibrozei interstiiale apare fibroza
peribronhiolar. Volumul pulmonar diminu proporionalcu progresia fibrozei.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
5/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia)
La debut infiltratinterstiial limfo-plasmocitar asociind o
alveolit cu histiocitemononucleare ilimfocite.
Creterea iniial focal, acolagenului interstiial la
nivelul membraneialveolo-capilare.Progresia determinpierderea continu decapilare alveolare iapariia de septuri
alveolare avasculare.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
6/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia
Hiperplazia celuleloralveolare.
Fibroza interstiialprogreseaz cudilatarea duciloralveolari i alveolelor.
Proliferare hiperplasticde fibre muscularenetede (provenite dinmiofibroblaste proprii),n jurul bronhiolelorterminale, careprogresiv se insinueaz
ntre interstiiulperibronic ipereiialveolari mecanismcompensator lascderea complianeipulmonare.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
7/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia)
Progresia fibrozeidetermin opierdere gradat apatului capilar
determinnddezvoltarea uneihipertensiunipulmonarereflectat de
hipertrofia medieiarterelor iarteriolelorpulmonare.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
8/27
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
9/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia)
Prognosticul este rezervat. Supravieuire4-5 ani.
Rspuns la tratamentul cortizonic aprox.20%. Biopsia pulmonar arat fibrozredus i predominan limfocitar ainfiltratului inflamator.Lavajul bronhiolo-
alveolar procentaj crescut de limfociteindic un prognostic mai bun.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
10/27
BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL
UIP (usual type interstitial pneumonia)
PR asociat cu UIPnoduli limfoizi proeminenide obicei peribronhiolari. Pleurit fibrinoas ibroniolit obliterant. Manifestrile pulmonare
pot precede pe cele articulare cu mai muli ani. Scledodermie asociat cu UIP noduli limfoizi
sau hiperplazie mucinoas sau fibroz laminara mediei ram. aa. pulmonare (leziune
independent de gradul fibrozei interstiiale).
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
11/27
Sclerodermie + UIP
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
12/27
DIP (desquamative interstitialpneumonia)
DIP este considerat de unii autori ca o faz dedebut a UIP, n timp ce altii o consider ca oentitate separat. Prognosticul este mult maibun ca i rspunsul la corticoterapie.
Clinica - dispnee de tip inspirator instalatinsidios.
Laborator teste nespecifice sau uneori FR sau
AAN prezeni. Asociaia cu colagenozele similar cu UIP. 90% fumtori
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
13/27
DIP (desquamative interstitial pneumonia)
Spaiile alveolare suntpline de histiocitemononucleare cucitoplasma eozinofilic ide rare celule alveolare detip II. Citoplasmele au o
intens reacie PAS i potconine mici granule dehemosiderin.
Caracteristic hiperplaziacelulelor alveolare de tip II.
Infiltrat limfo-plasmocitarn septuri. Agregatelimfoide reactive n jurul
bronhiolelor terminale. Modificrile patologice
sunt difuze i uniforme.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
14/27
Biopsie pulmonar cu aspecte intermediare ntre DIP i UIPColecie de macrofage intraalveolare coexist arii de fibroz
interstiial.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
15/27
DIP i reacii DIP like
Boli specifice pulmonare
care pot mima DIPidiopatic
Colagenoze
(PR, LED)
Pneumoconioze (asbestoz,tungsten, carbit)
Reacii medicamentoase
Reacii DIP like asociate cu:
Granulom eozinofilicAlveolit alergic extrinsec
Pneumonie cr. eozinofilicTumori pulmonareProteinoz pulmonar alveolarFumatul de igarete-bronhiolitrespiratorie)
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
16/27
Broniolit respiratorie Inflamaie cr. localizat
la bronhiolele terminale
i ducii alveolari cuinflamaie interstiial ifibroz adiacent.
Ducii alveolari ispaiile alveolare coninhistiocite ca i n DIP
dar cu distribuiepredominentperibronhiolar.Intracitoplasmic coningranulele fumtorilor particole brun-negre cuform geometric produs final decombustie a igaretelorconinnd silicat de Al.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
17/27
Broniolit respiratorie
Histiociteintralveolarecu granulelefumtorilor
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
18/27
Pneumonie cu celule giganterspuns specific laexpunerea la metale grele
Celulele gigante fagociteazhistiocite mononucleare
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
19/27
Plmnul fagure (Honeycomb lung)
Fibroz interstiialmarcat cutransformarea
chistic aparenchimuluipulmonar
Hiperplazie de fibremusculare netede nsepturile alveolare
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
20/27
Diffuse alveolar damage (DAD)leziune difuz alveolar
reacie exudativ acut pulmonar interstiialcu etiologie variabil. La unii pacieni acioneazmai muli factori simultan sau consecutiv.Varianta adult a sindromului de detres
respiratorie. Clinicdispnee, febr i tuse n contrast cuevoluia insidioas a UIP.
Histologicfaz iniial exudativ urmat de
una de organizare. Faza exudativ edem alveolar proteic cudepunera de membrane hialine bogate n fibrinpe suprafaa septurilor alveolare.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
21/27
Diffuse alveolar damage (DAD)leziune difuz alveolar
Etiologie Exemple Infecii Virusuri, Pneumocystis carinii; Traume Inhalarea de fum de igare, explozie;
Droguri, toxine Chimioterapie, paraquat, amiodarone Lez. toxice oxigen Respiraie artificial oc Septic; hemoragic Radioterapie Pneumonia post iradiere Boli de colagen Pneumonia din LED Necunoscute Pneumonie nterstiial acut,
DAD idiopatic Diverse By pass cardio-pulmonar; uremia
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
22/27
Leziune difuz alveolar faz acut exudativ membrane hialine, edem interstiial, inflamaie
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
23/27
Leziune difuz alveolar faza de organizare fibroas aexudatului intraalveolar
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
24/27
Leziune difuz alveolarExudatul proteinaceu este infiltrat de celule inflamatorii i acoperit de un
strat de celule epiteliale.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
25/27
Leziune difuz alveolarFaz trzie a organizrii. Macrofage i fibroblaste care sintetizeaz
colagen n exudatul intraalveolar. Acoperirea epitelial esteproeminent. Poate rezulta o reparaie normal histologic sau
exudatul organizat fibros s fie ncorporat n septul alveolarrezultnd fibroz interstiial.
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
26/27
Leziune difuz alveolar
Evoluia poate fi: rapid zileapare la aduli tineri n plin
sntate, etiologie necunoscut
pneumonie interstiial acutcu rat demortalitate nalt. Mai lent luni . Cile aeriene distale sunt de obicei afectate n
toate stadiile de evoluie a DAD. Organizarea exudatelor bronhiolare
broniolit obliterant
-
7/30/2019 Boli Pulmonare 1
27/27
Leziune difuz alveolarFaza fibrotic cu hiperplazia i atipia celulelor alveolare