Homme de 54 ans, augmentation du volume de la cuisse gauche depuis 1

mois

Bone Club Mars 2017

Pauline Durand

Hôpital Saint Antoine

Masses présentant une triple signal T2

(combinaison de tissus myxoïde-nécrose-sang-tissu cellulaire-fibrose)

-Synovialosarcome

-Sarcome indifférencié pléomorphe

-Fibrosarcome

-Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique

Laredo JD et al., Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous

Masses des tissus mous donnant des prolongements le long des fascia superficiels “fascial tail sign”

• Fasciite nodulaire• Fibromatoses

superficielles• Fasciite proliférative• Myxofibrosarcome• Sarcome fibroblastique

myxo-inflammatoire acral• Tumeur hyalinisante

angiectasique pléomorphe (PHAT)

• Sarcome épithélioïde

Laredo JD et al., Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous

Masses des tissus mous de signal Myxoïde

• Signal myxoïde : Hyposignal T1 (iso par rapport au muscle), hypersignal T2, se réhaussant +/- après injection de Gadolinium.

Masses des tissus mous de signal Myxoïde

• Ne prenant pas le gadolinium (sauf en périphérie) :

- Kyste mucoïde

- Chondrome des tissus mous

- Lipome chondroïde

- Lipome à cellules fusiformes (variante myxoïde)

- Chondromatose synoviale

• Prenant le Gadolinium (PDC parfois retardée) :

- Myosite ossifiante (plages cartilagineuses)

- Myxomes (intramusculaire, juxta-articulaire, myxome de la gaine des nerfs)

- Angiomyxome profond « agressif »

- Histiocytome fibreux angiomatoïde

- Schwannome et neurofibrome

- Tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques

- Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique

- Synovialosarcome

- Liposarcome myxoïde

- Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)

- Myxofibrosarcome

- Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral

- Myoépithéliome

- Léïomyosarcome myxoïde

Kransdorf MJ, Extraskeletal osseus and cartilaginous tumors of the extremities. Radiographics 1993

Anatomopathologie

CR anatomopathologie

• Cellules fusiformes à noyau ovale à chromatine mouchetée et au cytoplasme mal visible éosinophile pâle avec un certain degré d’anisocaryose, mêlées à des cellules d’aspect pléomorphe à noyau multi-lobé. Fond myxoïde riche en vaisseaux en particulier en capillaires à paroi fine parfois arciformes. Nécrose partielle…

• Myxofibrosarcome de grade 3 de malignité selon le système de grading de la FNCLCC (différentiation : 3, nécrose : 1).

• Exérèse incomplète en haut et en profondeur au contact du fémur (contingent de haut grade).

Myxofibrosarcome

• Un des sarcomes des tissus mous du sujet âgé les plus fréquents

• > 45 ans, H=F

• Localisations :

MI>ceinture pelvienne>MS>ceinture scapulaire>Tronc

• Tumeur uni ou multi-loculaire infiltrante

Anapath

• Cellules fusiformes et pléomorphes de densité cellulaire variable

• Composante myxoïde plus ou moins importante, en fonction du grade.

• Prolongements le long du fascia et des cloisons hypodermiques

• Vaisseaux allongés, arciformes, à paroi fine, entourés d’une condensation de cellules tumorales et/ou lympho-plasmocytaires

• Cytogénétique :- Pas d’anomalie génétique récurrente identifiée à ce jour.- Sarcome à génomique complexe, nombreuses altérations de

nombre et de structure des chromosomes.

Imagerie (1)

• Tumeur superficielle ou profonde (50/50)

• S’étend souvent le long des fascias quand elle est superficielle

• La forme profonde est le plus souvent intermusculaire plutôt qu’intra-musculaire

• Signal IRM très myxoïde : hypo ou isoT1 et franc hyperT2 pseudo-liquidien

• PDC hétérogène

• Le plus souvent mal limitée et infiltrante

Kaya N et al, MRI and histological evaluation of infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma. Skeletal Radiol 2008

Imagerie (2)• Multiples prolongements curvilignes le long des fascias, des

espaces inter-musculaires ou des pédicules vasculo-nerveux

(“tail sign”) : T1 FS Gado est la séquence de référence pour

mettre en évidence ce “tail sign” et le différencier d’un

oedème.

Ce signe est en faveur d’un myxofibrosarcome avec une Se = 64-

77 % et une Sp = 79-90 %*

Peuvent s’étendre jusqu’à l’os, ou l’articulation, ce qui pourrait

être associé à un risque de récidive majoré

• Niveaux liquide-liquide dans 10 % des cas*

Kaya N et al, MRI and histological evaluation of infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma. Skeletal Radiol 2008

Traitement/évolution

• Exérèse large • RT adjuvante indiquée dans les sarcomes profonds de

plus de 5 cm et de grade 2 et 3 après exérèse marginale (R1) ou incomplète (R2).

• Récidive locale : 50 à 60 % des cas (« tail sign « +++)• Les récidives présentent une plus grande agressivité

histologique et un risque plus important de métastases.

• Métastases : surtout pulmonaires, parfois ganglionnaires.

• Survie à 5 ans : 60-70 %

Mentzel T et al, MYXOFIBROSARCOMA. In : Fletcher CDM et al. WHO classification of tumors of soft tissue and bone

Merci