bőrpatológia -...

Bőrpatológia

dr. Székely Tamás

S.E. II. sz. Patológiai Intézet

2017

• Szervpatológia bőr vonatkozásai

• Szervi specialitások

• Klinikai korreláció

• „Az elváltozások élete”

• Terápiás megfontolások

Bőrpatológia

Szervpatológia bőr vonatkozásai • Fejlődési rendellenességek,

Genetikai eltérések

• Degeneratív és metabolikus

zavarok

• Keringészavarok

• Gyulladások (Akut-

Krónikus): Infektív, nem-

infektív

• Daganatok

• Ichthyosis

• Xanthoma, porphyria, köszvény, myxödéma

• Vasculitisek, DM

• Urticaria, Ekcéma, Pikkelysömör (psoriasis)

• Basocelluláris carcinoma, Laphámcarcinoma, Melanoma Malignum

Szervi specialitások

• Látható: minden szakorvos találkozik vele, esztétikai probléma

• UVB sugárzásnak kitett: öregedés, D3-vitamin, carcinogenesis

• Reakciók morfológiai mintázata korlátozott

• Diagnosztika csak szoros klinikopatológiai együttműködéssel végezhető

• Speciális régiók: szájnyálkahártya, anogenitális régió, köröm- és körömágy, kötőhártya

Pl.:

Eczematózus (spongiform)

dermatitis:

Irritatív kontakt dermatitis

Allergiás kontakt dermatitis

Atopiás dermatitis

Gyógyszerkiütés

Pityriasis rosea

Egyéb…

Azonos szöveti képhez

(reakcióhoz) számos

etiológiai tényező, és klinikai

entitás tartozhat

.

.

.

.

.

I. Bőrpatológiai alapfogalmak, elemi

bőrjelenségek.

II. Gyulladásos bőrbetegségek, infekciók.

III. Szisztémás betegségek manifesztációi.

IV. A felhám és a bőrfüggelékek daganatos

elváltozásai.

V. Nevus pigmentosus és melanoma malignum.

VI. Mesenchymalis daganatok.

Bőrpatológia

Anatómia

Elemi jelenségek • Macula körülírt, 5mm vagy kisebb, lapos elszíneződött

terület, Folt >5mm

• Papula laposan előemelkedő, néha félgömb szerű, 5 mm-nél kisebb elváltozás (Nodus > 5mm)

• Plakk lapos, enyhén előemelkedő képlet 5 mmes

• Pustula kicsiny, gennyel kitöltött előemelkedés

• Hólyagcsa folyadéktartalmú tömlő <5mm(Hólyag >5 mm.

• Urticaria „Csalánkiütés” vizskető, halványvörhenyes, enyhén előemelkedő ödémás duzzanat

• Onycholysis a köröm elválása a körömágyról

• Pikkely (Squamma)

• Excoriatio

• Lichenificatio megvastagodott és durva rajzolatú bőr

Másodlagos elemi jelenségek

Subepidermalis Bulla Ulcus

Definíció:

Az elsődleges elváltozások módosulása-megváltozása mechanikai hatásokra, vagy a

betegségek természetes lefolyása illetve egyéb hatások okán.

• Acantholysis: a keratinocyták intercelluláris kohéziójának elvesztése

• Acanthosis diffúz epidermalis megvastagodás

• Dyskeratosis abnormális elszarusodás a str. granulosum rétege alatt

• Erosio a felhám folytonossághiánya

• Exocytosis az epidermis infiltráltsága gyulladásos sejtek által

• Hydropikus duzzanat Intracelluláris ödéma a keratinocytákban

• Hypergranulosis str. Granulosum kiszélesedése

• Hyperkeratosis a szaruréteg megvastagodása

• Lentiginózus egyrétegű, folytonos proliferáció az epidermisben ( ált.

melanocyták)

• Papillomatosis a dermális papillák megnyúlása

• Parakeratosis a szarurétegben is észlelhető a keratinocyták magfestése

• Spongiosis Intercelluláris ödéma az epidermisben

• Ulceratio

Mikroszkópos alapfogalmak

Mikroszkópos alapfogalmak

dyskeratocyta parakeratosis hypergranulosis acanothosis

papillarizáció Hydropikus duzzanat

(vacuolizáció)

ulceratio spongiosis

Infektív kórképek néhány példa

Vírusos:

• közönséges szemölcs, condyloma acuminatum, herpes simplex, herpes zoster, molluscum contagiosum

Bakteriális:

• impetigo, erysipelas, folliculitis, lyme-kór, tuberculosis, syphilis

Gombás:

• tinea corporis, tinea versicolor

Parazitás

Verruca Vulgaris

S.E. Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika archivumából

Condyloma Acuminatum

HPV 6, 11

Herpes Zoster (varicella zoster vírus)


Demodex folliculorum

Szisztémás betegségek manifesztációi.

Belszervi daganatokhoz társuló bőrelváltozások

1. Paraneopláziás szindrómák (Obligát, Fakultatív)

2. Öröklődő carcinoma szindrómák

3. Bőráttétek

Nem daganatos betegségekhez társuló bőrelváltozások

1. SLE, SDLE, Dermatomyositis, Scleroderma

2. Diabetes Mellitus

3. Máj és vesebetegségek

Gyógyszerekhez társuló bőrtünetek

Obligát paraneoplasiák

• Acanthosis nigricans maligna

• Acrokeratosis paraneoplastica Bazex

• Erythema gyratum repens (Gammel-

szindróma)

• Hypertrichosis lanuginosa acquisita.

• Erythema necroticum migrans (glucagonoma

szindróma)

Fakultatív paraneolpasiák

• Dermatomyositis

• Thrombophlebitis migrans (Trousseau szindróma)

• Sweet szindróma (akut febrilis neutrophil dermatosis)

• Paraneoplasticus pemphigus

• Akvirált ichthyosis

• Extramammalis Paget-kór

• Florid cutan papillomatosis

• Keratoderma palmoplantare acquisita diffusa

• Leser-Trélat szindróma

• Hypertrophiás osteoarthropathia

• Multicentrikus reticulohistiocytosis

• Carcinoid syndroma

• Generalizált pruritus

Paraneopláziák

Dr. Tóth Jeanette archivumából

Florid papillomatosis Acanthosis nigricans

S.E. Bőr-, Nemikórtani és

Bőronkológiai Klinika archivumából

Scleroderma

„Diabéteszes Láb” Fekély, elhúzódó sebgyógyulás, phlegmonosus gyulladás mikro- és

makroangiopáthiás károsodás és a fokozott fertőzéshajlam kapcsán


Gyógyszerkiütések

• Urticaria

• Morbilliform gyógyszerkiütés

• Fix gyógyszerexanthema

• Erythema multiforme

• Stevens-Johnson Szindróma

• Toxikus epidermális nekrolízis ( Lyell szindróma)

Gyulladásos bőrbetegségek, infekciók.

Dermatitisek

• Körülbelül ezer különböző klinikai entitás

Alapvető kategórizálás:

• Akut- Krónikus

• Hámeltérések

• Gyulladásos beszűrődés mintázata és

összetétele

Dermatitisek

Hámeltérések

• Hyperplasia

• Atrófia

• Papillomatosis

• Spongiosis

• Psoriasiform

• Bullaképződés

Gyulladás

• Lichenoid

• Superficiális és/vagy mély

perivascularis lymphocytás

• Perifolliculáris

• Granulomatózus

• Subcutan: Panniculitis

• Vasculitis

Superficiális-perivasculáris infiltráció Psoriasiform hámhyperplasia

Subepidermalis hólyagképződés granuloma

Dermatitisek ( lásd tankönyv)

A tankönyv által tárgyalt néhány gyakori példa:

Akut

• Urticaria

• Akut ekcematózus dermatitis

• Erythema multiforme

Krónikus:

• Psoriasis

• Lichen ruber planus


Urticaria

Psoriasis (Pikkelysömör)

Pemphigus foliaceus pemphigus vulgaris bullous pemphigoid

dermatitis herpetiformis

IgG, IgM antitestek lokális depozíciója

Vesiculo-bullous (hólyagképződéssel járó) dermatitisek

A dezmoszómák- hemidezmoszómák elleni antitestek ( desmoglein 1, -3 fehérje ellen)

Antitestek kimutatása direkt

immunfluoreszcens vizsgálattal

Résképződés:

Subcornealis: Suprabasalis: Subepidermalis:

Pemhigus Vulgaris


Neopláziák

• A felhám daganatai

• Bőrfüggelék daganatok

• Melanocitás tumorok

• Mesenchymális neopláziák

• Limfómák és egyéb infiltrációk

• Metasztázisok

Epidermális tumorok

Seborrheás Keratosis

• Bazaloid sejtek

összeolvadó,

kiszélesedett mezői

• Álszaruciszták

• Bazális

hyperpigmentáció

• Nincs atípia

Seborrheás keratosis variánsok

Irritált forma Verrucosus

Clonalis

Reticuláris-adenoid

Leser-Trélat szindróma


Paraneoplázia:

Hirtelen megjelenő,

nagyszámú(akár több

száz) seborrheás

keratosis

Fénykárosodás

solaris elastosis

Basalsejtes carcinoma

Leggyakoribb rosszindulatú daganat

(magas incidencia, alacsony mortalitás)

Semi-malignus:

Lokálisan infiltratív és destruktív, de soha nem

ad áttétet.

Fénykárosodott területeken alakul ki.

Bőrszínű, gyakran kifekélyesedő, széli részein

gyöngyházfényű daganat

Krompecher Ödön

Carcinoma basocellulare

Paliszád elrendeződés

a fészkek széli részén

Carcinoma basocellulare

Retrakciós artefakt

Multicentrikus-superficiális

Infiltratív

Noduláris-

cisztikus

BCC variánsok

Laphámcarcinoma


Nevus Pigmentosus

junkcionális compound dermális

Nevus pigmentosus

„kiérés”

szimmetrikus

Halo naevus

S.E. Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai

Klinika archivumából

Spitz naevus

Naevus dysplasticus

Strukturális- és/vagy random sejtatípia

jeleit viselő melanocytás lézió

Naevus coeruleus (Kék

nevus)

Mélyen penetráló naevus

Nanta-féle osteonaevus Halo naevus

Naevus variánsok

A: asymmetry

B: border

C: colour

D: diameter

E: elevation

+

viszketés

Spontán vérzés

S.E. Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika

archivumából

Melanoma Malignum

~75% de novo, 25% naevus-szal összefüggésben alakul

ki

Melanoma Malignum

aszimmetria

Pagetoid terjedés

Tumorinfiltráló limfociták: TIL

Dermális mitózisok

Progresszió

Horizontális fázis

Vertikális

fázis

Klinikai kategóriák

•Felszínesen terjedő

(SSM)

•Noduláris melanoma

•Acrális-

Lentiginózus

Melanoma

•Lentigo Maligna

Stádiumok

Breslow:

vastagság

mm-ben

Clark

szintek

I.

II.

III.

IV.

V.

Prognosztikus faktorok

• Típus (SSM, LM, ALM, NM)

• Breslow, Clark, pTNM

• Sejttípus(epitheloid, orsó)

• Érinvázió, perineurális terjedés

• Mitotikus ráta (dermális mitózis/mm2)

• Satellita képződés

• Regresszió

• Tumort infiltráló lymphocyták (TIL)

• Naevus

• Kifekélyeződés

• Nem, Lokalizáció

Melanoma Malignum

Dr. Tóth Jeanette archivumából

Primer melanoma nemcsak bőrben alakulhat ki:

Szájnyálkahártya

Nyelőcső

Anorectum nyálkahártya

Kötőhártya

Intraoculáris

Metasztázis

Szinte bárhova adhat áttétet

Vékonybél metasztatikus

melanomája

Merkel-sejtes carcinoma

A bőr primer neuroendocrin carcinomája

Mesenchymális daganatok

• Fibrózus-fibrohistiocyter: Dermatofibroma

• Fibroblasztos-myofibroblasztos

• Zsíreredetű: Lipoma

• Éreredetű: Hemangioma, Kaposi-sarcoma,

angiosarcoma

• Simaizom: pilaris leiomyoma

• Perifériás ideg- és ideghüvely: NF, Swannoma

Dermatofibroma

Lipoma Dermatofibroma

Haemangioma Leiomyoma

Neurofibroma

bőrpatológia -...

Documents