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MALFORMATIONS

BRONCHO-PULMONAIRES

DR BEN AOUN JIHÈNE

Introduction (1)

Ensemble d’affections congénitales :

Voies aériennes

Parenchyme pulmonaire

Vasculaires

Lymphatiques

Anomalies de développement

embryologique à différents stades

Introduction (2)

Malformations BP dominées par 4 entités à

unicité embryologique (dystrophie

parenchymateuse):

1) Malformations adénomatoïdes kystiques

pulmonaires (MAKP)

2) Kystes broncho-géniques (KB)

3) Emphysème lobaire géant (ELG)

4) Séquestration pulmonaire (SQ)

Épidémiologie

Malformations rares: 3,4/10000

naissances

Par ordre de fréquence

MAKP 26%

KB 15 à 25%

ELG 3,5 à 15%

SP 0,5 à 6,5%

Embryologie

Embryologie

Stade embryonnaire: 4e–6eSA

o Divisions dichotomiques du bourgeon broncho-pulmonaire

o Segmentation pulmonaire

Embryologie Stade fœtal: 6e - 40e SA (morphogenèse et organogenèse)

a. Stade pseudo-glandulaire: 6e - 17e SA (bronchioles

terminales)

EmbryologieStade fœtal: 6e - 40e SA(morphogenèse et organogenèse)

b. Stade canaliculaire: 16e - 26e SA c. V.A.distalesd. V°


c. Stade sacculaire: 26e - 36e SA .unité fonctionnelle .maturation μV


d. Alvéolaire: 36e – 40e SA

Différenciati

on

Maturation

Croissance

pendant les

8 premières

années de la

vie

De l’embryologie à la pathologie malformative Stade embryonnaire Agénésies pulmonaires

Agénésies et sténoses trachéales et laryngées Trachéo- ou broncho-malacies Malformations bronchiques Lobes ectopiques Kystes lobaires congénitaux Stade pseudoglandulaire Malformations adénomatoïdes kystiques kyste bronchogénique Séquestrations pulmonaires Hypoplasies pulmonaires Lymphangiectasie pulmonaire congénitale Stade canaliculaire Hypoplasies pulmonaires Dysplasie acinaire Détresse respiratoire néonatale (MMH) Dysplasie bronchopulmonaire du prématuré Stades sacculaire / alvéolaire Hypoplasies pulmonaires Dysplasie acinaire et dysplasie capillaire

alvéolaire Emphysème lobaire congénital Détresse respiratoire néonatale (MMH) Dysplasie bronchopulmonaire du prématuré

MAKPMALFORMATIONS ADÉNOMATOÏDES

KYSTIQUES DU POUMON

Introduction Décrit en 1949 par Ch’in et Tang. Défaut de développement et de maturation. Parenchyme hypo-vascularisé avec hyper-

prolifération des bronchioles terminales

→ « Aspect kystique » Hypothèse la plus connue: sténose bronchique

d’origine vasculaire. Études récentes: interaction inappropriée de

facteurs de croissance ( FGF7, FGF10, TGF-ß)

Classification de STOCKER

o Type 1: Macrokystique (50%)

o Type 2: Microkystique (40%)

o Type 3: Masse solide (10%)

Diagnostic anténatal

Échographie:

o Les MAKP sont facilement identifiées par l’échographie anténatale.

o Dés la 16e SA.o Zones hyper échogènes et/ou kystiques. o Anomalies associées: hydramnios,

anasarque, déviation médiastinale

Diagnostic anténatalo Classification d’Adzick:- Forme macrokystique:kyste

>5mm, parenchyme kystique

-Forme microkystique: kyste <5mm, masse échogène

Diagnostic anténatalIRM foetale: MAKP gauche

Diagnostic post-natal

La sévérité: très variable.

Possibilité de détresse respiratoire

néonatale.

55% des cas sont asymptomatiques.

Diagnostic post-natal

Formes symptomatiques:

Infections broncho-pulmonaires à répétition

DR

Dyspnée progressive ou simple gène

Toux chronique

Pneumothorax

Hémoptysie

Examen clinique

Asymétrie thoracique

Hyper tympanisme

Diminution voire abolition des MV à

l’auscultation

Imagerie: Radiographie du thorax

Si DAN+ ou signes respiratoires Diagnostic positif Aspects ≠ type MAKP

Image kystique inhomogène ou hydro-aérique Opacité pulmonaire Déviation du médiastin

Nouveau-né: Opacité initialement simple Apparition secondaire de formations kystiques

Radiographie normale ≠ diagnostic si DAN +

Imagerie: TDM

• Confirme le dg si doute

• Élimine les dg différentiels

• Précise le type, la topographie

Prise en charge et traitement

QUAND ? QUI ?

Précoce voire en urgence dans les formes

néonatales graves

Dans les 1ers mois de vie si

symptomatique

Malades asymptomatiques: conduite

discutée !!!


Chirurgie foetale MAKP isolée (caryotype nl) avec anasarque

< 32 SA, pas de gros kyste : chirurgie materno-

foetale ouverte (survie postnatale = 50%)

< 32 SA, un ou plusieurs gros kystes : drainage

pleuro-amniotique (survie 75%)

> 32 SA : naissance programmée +/- EXIT

procedure (survie 89%)


COMMENT ?

Chirurgical +++

Résection pulmonaire la plus économe

Lobectomie

Passage en limites saines (risque de récidive)

thoracotomie +/- vidéo-assistée

Réanimation post opératoire adéquate


POURQUOI ?

F.symptomatiques /Risque évolutif

Approche conservatrice

Faible taux de complications infectieuses < 3 ans

Risques inhérents à la chirurgie thoracique

Absence de lien clairement établi entre

malformation kystique et dégénérescence

Possibilité de régression spontanée avec l’âge

Pronostic

Après traitementTrès bon sur le plan respiratoire

Sans traitement Complications infectieuses; parasitaires Pneumothorax Hémorragie intrakystique Dégénérescence

KBKYSTE BRONCHOGÉNIQUE

Introduction

Formation kystique( arrondie/tubulaire) de

structure exclusivement bronchique.

Unique ou multiple.

Détachement tardif d’un bourgeon aberrant

de l’ébauche trachéo-bronchique.

Souvent attachés à l’arbre bronchique sans

communication.

Topographie

Médiastinale +++, sous carénaire.

Intra-pulmonaire.

Pleurale.

Cervicale basse.

Sous diaphragmatique.

Anatomo-pathologie

Paroi de type bronchique

Épithélium pseudo-stratifié:

Cellules cylindriques ciliées

Cellules caliciformes

Muscle lisse

Cartilage → diagnostic positif


DAN rare.

Âge moyen: 26e SA

Image anéchogène arrondie/oblongue.

Diagnostic postnatal

Le mode de révélation: taille /

localisation.

Périphérique: +++ asymptomatique, de

découverte fortuite, souvent à l’âge

adulte.

Complications:

Compressions ( ++médiastinales): stridor/

dyspnée/ cyanose/toux/wheezing/ dysphagie

Diagnostic postnatal Complications:

Compressives

Infectieuses: des territoires adjacents / du KB

« Suppuration intra-kystique » → ↗ brusque vol. KB

↓ ↓

Nécrose de la paroi S.compressifs

↓ Communication

Hémoptysie /pneumothorax


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« KB périphérique infecté »


Opacité hétérogène para-hilaire droite: KB

Imagerie: Radiographie du thorax + opacification oesophagienne

Opacité para-trachéale droite hauteEmpreinte du KB sur l’œsophage sup

Imagerie: TDM

Imagerie: TDM thoracique

Hyperdensité sous carénaire comprimant principalement la BSG

Évolution

o Complications très fréquentes

o Surinfection

o Compression

o Trachéo-malacie

o Abcès pulmonaire

o Dégénérescence

Traitement

Chirurgical

Exérèse complète si possible

Exérèse +++ muqueuse

+++ thoracoscopie; thoracotomie vidéo-

assistée

Histologie

Le diagnostic de certitude est

histologique

ELGEMPHYSÈME LOBAIRE

GÉANT

Généralités

Fréquence: 3,5 à 15% des MBP

Sex ratio: 2 à 3G/1F

Topographie: lobes supérieurs ++G/ lobe

moyen

Atteinte familiale possible

Malformations associées: +++ cardiaques

Définition Emphysème pulmonaire obstructif post natal

sur parenchyme non détruit

Obstruction en amont: Effet clapet bronchique

Anomalie cartilage (>50 %), bronchomalacie

Obstacle muqueux: diaphragme, bouchon ou replis

Compression extrinsèque: masse médiastinale, arc

vasculaire ou torsion pédicule

idiopathique: 40%

Circonstances de découverte

À la naissance: 33%

Avant l’âge d’un mois: > 50%

Rare au-delà de 6 mois

Dyspnée +++, progressive / DRN !!!! Intervalle libre

Polypnée, cyanose, toux sèche

Asymptomatique

DAN: si l’anomalie causale est visible

Clinique

Cyanose +/- Signes de lutte +/- wheezing

Surélévation d’un hémi-thorax distendu et

peu mobile

Hypersonore

↓↓↓ MV et déviation des BDC

Absence de fièvre Origine

malformative !!

Imagerie La radiographie du thorax: Diagnostic (+)

Topographie

Hyper clarté homogène compressive

Trame vasculaire conservée mais grêle

Signes de distension thoracique

Hernie médiastinale + refoulement

controlatéral

Pseudo-pneumothorax

Imagerie Le scanner thoracique: confirme le diagnostic

Le lobe atteint = hyperclair et hypovascularisé

Plus sensible:

Aspect caractéristique des structures vasculaires

étirées et grêles

Localisation

Étiologie

Diagnostic différentiel

Exploration isotopique

La scintigraphie de perfusion-ventilation

Perfusion: Hypofixation

Hypovascularisation du lobe emphysémateux

Ventilation: Une lacune à l’inspiration Un foyer radioactif isolé à l’expiration

hypoventilation + trapping

Exploration endoscopique

La bronchoscopie : délaissée

Risque d’hyperpression surajoutée !!!

? Étiologie, diagnostic différentiel

Diagnostics différentiels (1)

Emphysème compensateur

une atélectasie homolatérale / une hypoplasie

controlatérale

La radiographie du thorax ne permet pas de trancher

TDM: étude du poumon controlatéral et homolatéral

Scintigraphie: ventilation normale+hypervascularisation

ELG / Emphysème compensateur ≠

lobectomies abusives

Diagnostics différentiels (2)

Pneumothorax

Corps étranger

Hernie diaphragmatique

Pneumatocèle post infectieuse

Prise en charge et traitement (1)

QUAND ?

EN EXTRÊME URGENCE si DRN !!!

Différé: forme dyspnéique simple, mais

VIGILANCE risque d’aggravation !!!

Dés la confirmation du diagnostic si la

découverte est fortuite


Comment ?

CHIRURGIE +++ / Réanimation péri-opératoire

Territoire difficile à repérer : exérèse complète

Voies d’abords:

Thoracotomie +/- vidéo-assistée

Thoracoscopie exclusive

Thoracotomie de décompression

Lobectomie/ bi-lobectomie/ traitement étiologique


Comment ?

Traitement conservateur: formes

spontanément résolutives (très rares)

Évolution et suivi

Surveillance avant le traitement: risque

évolutif

Après la chirurgie:

bon pronostic

la croissance du lobe restant ≈ 90%

SPSÉQUESTRATION PULMONAIRE

Généralités

PRYCE 1946. 0,5 à 6,5% des MBP Tissu pulmonaire non fonctionnel. Pas de communication avec l’arbre

trachéo-bronchique. Vaisseau systémique aberrant. Congénitale/acquise. Intra/extra-lobaire.

Séquestration intra-lobaire (SIL) La plus fréquente: 75% Sex ratio: 1/1 Adolescent et adulte

jeune Clinique: infections

respiratoires récidivantes/ accidents hémorragiques

Malformations associées: rares

SIL: Physiopathologie

5% congénitale

Stocker et al. : obstruction bronchique

périnatale => pneumonie =>

recrutement d’un supplément oxygéné

par les adhérences pleurales qui

s’autonomise et persiste après

guérison

SIL: caractères anatomiques

À l’intérieur de la plèvre viscérale

60% G ; > 90% lobe inférieur

Rougeâtre, structure variable : aérée,

kystique ou pseudo-tumorale

Apport artériel: aorte ou coll.

Retour veineux: 95% V pulmonaire,

5% systémique

SIL: classification de Pryce

Type I : Artère anormale + poumon

normal

Type II : Artère anormale + masse

séquestrée + poumon normal

Type III : Artère anormale + masse

séquestrée

Séquestration extra-lobaire (SEL)

Sex ratio: 3G/1F 6 premiers mois de vie Clinique: signes

respiratoires, difficultés alimentaires ou insuffisance cardiaque

Asymptomatique: 10% Malformations associées:

65% Risque de

dégénérescence !!!

SEL: caractères anatomiques

Enveloppe pleurale propre

90% G

75% entre le lobe inférieur et la coupole

diaphragmatique gauches

Rouge hépatisée

10% intra-abdominales/ 15%

médiastinales

SEL: caractères anatomiques

Apport artériel: 95% aorte ou coll./ 5% A

pulmonaire

Retour veineux: 80% systémique/ 20% V

pulmonaire

Connexion bronchique possible avec

poumon ou œsophage

SEL: malformations associées

Autres MBP: 25%

MAKP +++

KB/ hypoplasie/ ELG

Formes hybrides

Hernie congénitale de la coupole

diaphragmatique: 16%

Cardiaques/ duplications digestives/

syndrome de Cimeterre


Dés la 19e SA par échographie

Images hyper-échogènes circonscrites

homogènes volontiers arrondies dans

la SIL et triangulaires dans la SEL

Doppler: vaisseau systémique

Recherche de malformations

associées

IMAGERIE: LA RADIOGRAPHIE DU THORAX

Opacité généralement lobaire inférieure, +++ G, bien limitée homogène pouvant être le siège d’un niveau hydro-aérique

Arrondie → SIL / Triangulaire → SEL

Artère systémique:

rarement visualisée.

image basithoracique interne tubulée,

homolatérale.

IMAGERIE: L’ÉCHOGRAPHIE THORACIQUE

Masse solide très échogène

Doppler: artère systémique aberrante + veine de drainage

IMAGERIE: LE SCANNER THORACIQUE

Masse kystique ou tissulaire

Anomalies de perfusion en

périphérie

TDM+ PDC ====> EXAMEN DE

CHOIX

artère systémique + étude du retour

veineux

Artère naissant du bord latéral gauche de l’aorte destinée au LIG

Masse kystique du LIG avec hypovascularisation localisée

Vaisseau de gros calibre naissant de la face latérale gauche de l’aorte descendante

IMAGERIE

IRM: l’artère systémique par l’angio-

IRM mais n’étudie pas le parenchyme.

L’artériographie:1er temps d’un

traitement endo-vasculaire.

IMAGERIE: Malformations associées

TOGD: duplication oesophagienne

IMAGERIE: Malformations associées

IRM: hernie diaphragmatique G

TRAITEMENT

Traitement chirurgical +++.

Principes: Ligature-section du vaisseau

systémique /Exérèse territoire séquestré

SEL: exérèse sélective.

SIL: lobectomie.

L’embolisation des vaisseaux aberrants : ↓

↓ ↓ les risques vasculaires.

Conclusion o MBP: affections rares.

o Signes respiratoires non spécifiques.

o Tableaux p-e dramatiques.

o Intérêt du DAN dans la planification d’une

stratégie de prise en charge post natale.

o Place de l’imagerie conventionnelle et

moderne +++

o Chirurgie incontournable

o Bon pronostic à moyen et long terme.

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