bronquiectasias - clase medicina iii 2014
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BRONQUIECTASIAS
Dr. Dr. WashingtonWashington D. Gallardo Rubio D. Gallardo Rubio
Hospital II –EsSalud Hospital II –EsSalud
CAJAMARCACAJAMARCA
DEFINICIÓN
Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar. No son una enfermedad en sí mismas, sino el resultado final de enfermedades diferentes que tienen puntos de manejo en común.
Suelen cursar con infección e inflamación bronquiales crónicas que se asocian con progresión. Siempre debe investigarse la etiología, en especial de las tributarias de tratamiento.
La destrucción de los componentes musculares y La destrucción de los componentes musculares y elásticos de las paredes bronquiales causan la elásticos de las paredes bronquiales causan la dilatacióndilatación
Compromiso de la limpieza mucociliarCompromiso de la limpieza mucociliar Infección bacteriana crónicaInfección bacteriana crónica Producción copiosa de esputo purulento.Producción copiosa de esputo purulento.
Bronquiectasias secas: Dilatación de vía aérea sin Bronquiectasias secas: Dilatación de vía aérea sin producción de esputo.producción de esputo.
Bronquiectasias Bronquiectasias Cilíndricas.Cilíndricas.
Bronquiectasias SacularesBronquiectasias Saculares Bronquiectasias Quísticas.Bronquiectasias Quísticas.
B. Cilíndricas o Tubulares: B. Cilíndricas o Tubulares: Es central en origen.Es central en origen. Se asocia a neumonía (Efecto residual).Se asocia a neumonía (Efecto residual). Condiciones inflamatorias que afectan las vías Condiciones inflamatorias que afectan las vías
aéreas centrales: Aspergilosis broncopulmonar aéreas centrales: Aspergilosis broncopulmonar alérgicaalérgica
Es usualmente reversible.Es usualmente reversible.
B. VaricosasB. Varicosas Apariencia similar a las venas varicosasApariencia similar a las venas varicosas Se caracteriza por áreas constrictivas focales a Se caracteriza por áreas constrictivas focales a
lo largo de las vías aéreas dilatadas que resultan lo largo de las vías aéreas dilatadas que resultan de defectos en la pared bronquial.de defectos en la pared bronquial.
B. Saculares o QuísticasB. Saculares o Quísticas Forma más avanzada de enfermedad.Forma más avanzada de enfermedad. Asociada con procesos patológicos que ocurren Asociada con procesos patológicos que ocurren
más distalmente en los pulmones.más distalmente en los pulmones. Predispone a una pobre limpieza de secreciones Predispone a una pobre limpieza de secreciones
e infecciones más crónicas.e infecciones más crónicas. Enfermedad en las cual las dilataciones son Enfermedad en las cual las dilataciones son
particularmente más grandes y son visibles a las particularmente más grandes y son visibles a las radiografías de tórax de rutina.radiografías de tórax de rutina.
Para valorar la gravedad y hacer el seguimiento:
-Evaluar la etiología,
-La clínica
-La colonización-infección bronquial
-La función respiratoria
-La inflamación
-El daño estructural
-El estado nutricional
-La calidad de vida.
ETIOLOGÍA
Clásicamente se han diferenciado en BQ: Debidas a fibrosis quística (FQ): Afectan a una población
homogénea de pacientes en quienes la afectación respiratoria es el principal factor predictor de mortalidad, el control se realiza en unidades especializadas. Sólo representan un pequeño porcentaje.
BQ no FQ: Afectan a una población heterogénea de pacientes y tienen etiologías muy diferentes, incluidas las de causa no conocida, cada una con sus propias características; el control se realiza con frecuencia en unidades no especializadas. La prevalencia no se conoce y probablemente varía en diferentes poblaciones; en EE.UU. se ha estimado una prevalencia de 53 casos por 100.000 adultos, con un costo anual medio por paciente de 13.244 dólares, ligeramente superior al de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, y el 25% de ellos son responsables del 80% del costo total6.
Cuadro 15.6Cuadro 15.6
Cuadro 15.6Cuadro 15.6
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Ocurren como un resultado de la destrucción Ocurren como un resultado de la destrucción enzimática de las paredes de la vía aérea en enzimática de las paredes de la vía aérea en asociación con infección.asociación con infección.
Estafilococus y Pseudomonas producen destrucción Estafilococus y Pseudomonas producen destrucción
de las paredes de las vías aéreas de las paredes de las vías aéreas Resultado de Resultado de
liberación de enzimas proteolíticas bacterianas liberación de enzimas proteolíticas bacterianas
endógenas.endógenas.
Proceso inflamatorio crónico Proceso inflamatorio crónico Patogénico a la vía Patogénico a la vía aérea.aérea.
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
Hay dilatación anormal de las subdivisiones Hay dilatación anormal de las subdivisiones proximales de los bronquios que contienen cartílago:proximales de los bronquios que contienen cartílago: Mucosa bronquial infiltrada por Neutrófilos y Mucosa bronquial infiltrada por Neutrófilos y
linfocitos T linfocitos T Mediados por elastasa neutrofílica Mediados por elastasa neutrofílica Secreción de otras citoquinas inflamatorias: IL-1, Secreción de otras citoquinas inflamatorias: IL-1,
IL-8, IL-7, FNT-a, prostanoides.IL-8, IL-7, FNT-a, prostanoides. Inflamación resultante de las paredes bronquiales Inflamación resultante de las paredes bronquiales
Destrucción de los componentes elásticos y Destrucción de los componentes elásticos y musculares musculares Dilatación de la vía aérea Dilatación de la vía aérea
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
La sobredistensión bronquial crónica está asociado con contracción, hipertrofia, e La sobredistensión bronquial crónica está asociado con contracción, hipertrofia, e hiperplasia de la musculatura normal de la vía aérea que la rodea.hiperplasia de la musculatura normal de la vía aérea que la rodea.
Este proceso se extiende periféricamente, tal es así que las vías aéreas de Este proceso se extiende periféricamente, tal es así que las vías aéreas de conducción eventualmente son ampliadas y distorcionadas.conducción eventualmente son ampliadas y distorcionadas.
Las bronquiectasias se caracterizan por fibrosis peribronquial, metaplasia escamosa Las bronquiectasias se caracterizan por fibrosis peribronquial, metaplasia escamosa y obliteración de los bronquiolos distales y obliteración de los bronquiolos distales
El resultante impedimento en la limpieza traqueobronquial predispone a los El resultante impedimento en la limpieza traqueobronquial predispone a los pacientes a colonización de la vía aérea e infección futura como en la bronquitis pacientes a colonización de la vía aérea e infección futura como en la bronquitis crónica.crónica.
Riesgo incrementado de hemoptisis Riesgo incrementado de hemoptisis Debido a flujo sanguíneo bronquial Debido a flujo sanguíneo bronquial aumentado.aumentado.
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
El sangrado es casi siempre de origen arterial bronquial y El sangrado es casi siempre de origen arterial bronquial y debido a neovascularización en áreas de granulación debido a neovascularización en áreas de granulación tisular asociado con el proceso infeccioso subyacente. tisular asociado con el proceso infeccioso subyacente.
En áreas bronquiectásicas donde hay inflamación y flujo y En áreas bronquiectásicas donde hay inflamación y flujo y presión sanguínea bronquial incrementada presión sanguínea bronquial incrementada
los vasos bronquiales afectados pueden necrosarse y perder los vasos bronquiales afectados pueden necrosarse y perder sangre sangre
Infecciones invasivas: Aspergillosis.Infecciones invasivas: Aspergillosis.
CAUSAS: INFECCIONES
La presencia de Staphylococcus aureus está asociada con fibrosis quística o La presencia de Staphylococcus aureus está asociada con fibrosis quística o aspergillosis broncopulmonar alérgica.aspergillosis broncopulmonar alérgica.
En niños con infección micobacteriana atipica diseminada, una mutación en el gen En niños con infección micobacteriana atipica diseminada, una mutación en el gen para el receptor 1 del interferon -g se identificó que produce un defecto en la para el receptor 1 del interferon -g se identificó que produce un defecto en la sobreregulación de TNF-a por los macrófagos.sobreregulación de TNF-a por los macrófagos.
Las Bronquiectasias en pacientes con Aspergillosis broncopulmonar alérgica se debe Las Bronquiectasias en pacientes con Aspergillosis broncopulmonar alérgica se debe a una reacción inmune al aspergillus a una reacción inmune al aspergillus la acción de micotoxinas, elastasa, e la acción de micotoxinas, elastasa, e interleucina 4 y 5, y en estadíos posteriores, la invasión directa de las vías aéreas por interleucina 4 y 5, y en estadíos posteriores, la invasión directa de las vías aéreas por el hongo.el hongo.
En pacientes con el Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, con infecciones En pacientes con el Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, con infecciones repetidas del tracto respiratorio y compromiso de la respuesta del huésped.repetidas del tracto respiratorio y compromiso de la respuesta del huésped.
La mayoría de estos pacientes tienen cuentas celulares CD4 bajas; pneumocistis, e La mayoría de estos pacientes tienen cuentas celulares CD4 bajas; pneumocistis, e
infecciones micobacterianas, y (si son niños) neumonía intersticial linfocítica.infecciones micobacterianas, y (si son niños) neumonía intersticial linfocítica.
CAUSAS: DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA
La disquinesia ciliar primaria es heredado como un síndrome rececivo La disquinesia ciliar primaria es heredado como un síndrome rececivo autosómico con penetrancia variable. autosómico con penetrancia variable.
La frecuencia estimada al nacer es de uno en 15000 a uno en 40000.La frecuencia estimada al nacer es de uno en 15000 a uno en 40000.
El defecto ciliar principal en pacientes con este síndrome es una ausencia o El defecto ciliar principal en pacientes con este síndrome es una ausencia o
acortamiento de los brazos de dineína que son responsables para la curvatura acortamiento de los brazos de dineína que son responsables para la curvatura coordinada del axon.coordinada del axon.
Aproximadamente la mitad de los pacioentes con disquiniesia ciliar primaria Aproximadamente la mitad de los pacioentes con disquiniesia ciliar primaria
tiene sindrome de Kartagener (Bronquiectasias, sinusitis, y situs inversus o tiene sindrome de Kartagener (Bronquiectasias, sinusitis, y situs inversus o lateralización anormalmente parcial).lateralización anormalmente parcial).
CAUSAS: DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA
La motilidad ciliar es dirigida por un péptido, el cual es un gen de La motilidad ciliar es dirigida por un péptido, el cual es un gen de expresión.expresión.
Las mutaciones en la secuencia de DNA que codifica un axon de dineína Las mutaciones en la secuencia de DNA que codifica un axon de dineína se ha identificado como único a pacientes con disquinesia ciliar primaria.se ha identificado como único a pacientes con disquinesia ciliar primaria.
En disquinesia ciliar primaria se ha identificado el cromosoma 5p15–p14 En disquinesia ciliar primaria se ha identificado el cromosoma 5p15–p14 como un locus por a gen de interes en ésta región, DNA H5, que codifica como un locus por a gen de interes en ésta región, DNA H5, que codifica a la cadena pesada en un brazo de dineína.a la cadena pesada en un brazo de dineína.
CAUSAS: INMUNODEFICIENCIA
Personas con Síndromes de inmunodeficincia humoral en los que están envueltos las deficiencias de IgG, IgM, y de IgA están en riesgo de infecciones sinopulmonar supurativas y bronquiectasias.
CAUSAS: ARTRITIS REUMATOIDEACAUSAS: ARTRITIS REUMATOIDEA Las bronquiectasias asociadas con artritis reumatoide ha sido descrita precediendo la
artritis así como también durante el curso de la enfermedad. En la artritis reumatoide, las manifestaciones clínicas de bronquiectasias ocurren en uno
a tres porciento de pacientes.
CAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINALCAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Infecciones a repetición del tracto respiratorio y bronquiectasias se han observado en
pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, la mayoría a menudo en aquellos con colitis ulcerativa crónica.
Se ha postulado que incluye la infiltración por la vía aérea de efectores celulares inmunes tales como los linfocitos, la actividad autoinmune aunmentada como parte de la enfermedad subyacente, y complicaciones de terapias inmunomoduladoras. La resección del intestino no palian los síntomas respiratorios y pueden aún agravar las bronquiectasias.
SINTOMATOLOGÍA: SINTOMAS
La producción de esputo persistente seguida a una infección La producción de esputo persistente seguida a una infección respiratoria necrotizante baja respiratoria necrotizante baja Bronquiectasias Bronquiectasias
Deben sospecharse especialmente si no hay exposición tabáquica. Expectoración hemoptoica o hemoptisis recidivante. Clínica de hiperreactividad bronquial: La Disnea y sibilancias La Disnea y sibilancias
ocurren en 75% de pacientes.ocurren en 75% de pacientes. El dolor torácico pleurítico ocurre en 50% de pacientes y refleja la El dolor torácico pleurítico ocurre en 50% de pacientes y refleja la
presencia de las vías aéreas periféricas distendidas o de neumonitis presencia de las vías aéreas periféricas distendidas o de neumonitis adyacente a la superficie pleural visceral.adyacente a la superficie pleural visceral.
Astenia y pérdida de peso. Pueden asociarse a sinusitis, en especial las debidas a FQ, discinesia
ciliar primaria, inmunodeficiencias primarias, síndrome de Young, síndrome de las uñas amarillas o panbronquiolitis difusa.
SINTOMATOLOGÍA: SIGNOS
Hipersecreción mucosa.Hipersecreción mucosa. La exploración respiratoria puede ser normal o puede haber La exploración respiratoria puede ser normal o puede haber
estertores crepitantes, roncus y/o sibilancias.estertores crepitantes, roncus y/o sibilancias. Sonidos respiratorios agregados: Crepitantes (70% de Sonidos respiratorios agregados: Crepitantes (70% de
pacientes), sibilancias en un 34% y roncus (en un 44%), pacientes), sibilancias en un 34% y roncus (en un 44%), son claves para el diagnóstico.son claves para el diagnóstico.
La disnea y sibilantes ocurren en 75% de paciente.La disnea y sibilantes ocurren en 75% de paciente. la enfermedad avanzada los pacientes pueden presentar
acropaquías, caquexia, signos de insuficiencia respiratoria o cor pulmonale.
DIAGNOSTICO: TAC DE TORAX
El diagnóstico se realiza por tomografía computarizada (TC) de alta resolución sin contraste, con cortes de 1 mm a intervalos de 10 mm, en inspiración máxima10.
La TC permite además valorar la extensión y morfología de las BQ (cilíndricas, varicosas o quísticas).
Los criterios diagnósticos de BQ por TAC son: a) signos directos, tales como dilatación bronquial con una relación
broncoarterial mayor de 1-1,5 (signo de anillo de sello), falta de afilamiento de los bronquios y visualización de bronquios a 1 cm de la pleura, y
b) signos indirectos, como engrosamiento de la pared bronquial, pérdida de volumen lobular, patrón en mosaico, nódulos en árbol en brote y tapones de moco.
TAC DE TORAX
La TC puede asimismo indicar la etiología en casos de malformaciones congénitas, situs inversus, traqueobroncomegalia, obstrucción bronquial o enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina.
Las BQ debidas a tuberculosis predominan en los campos superiores, y en la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) son centrales.
La presencia de múltiples nódulos pequeños asociados, de predominio en la língula y lóbulo medio, indica infección por micobacterias no tuberculosas (MNT).
Diagnóstico de agudización
Presentación de forma aguda y mantenida de cambios en las características del esputo (incremento del volumen, la consistencia, la purulencia o hemoptisis), y/o aumento de la disnea no debidos a otras causas.
Puede acompañarse de incremento de la tos, fiebre, astenia, mal estado general,
anorexia, pérdida de peso, dolor torácico pleurítico, cambios en la exploración respiratoria, alteraciones en la Rx de tórax indicativas de infección, deterioro de la función respiratoria o incremento de los marcadores sistémicos de inflamación.
Puede asociarse a cambios en la densidad bacteriana de la flora colonizadora o a la adquisición de un microorganismo nuevo.
Agudización grave: Taquipnea, insuficiencia respiratoria aguda, insuficiencia respiratoria crónica agudizada, deterioro significativo de la Sat. de O2 o de la función respiratoria, hipercapnia, Fº > 38 °C, hemoptisis, inestabilidad hemodinámica y/o deterioro del estado cognitivo.
Diagnóstico de colonización, infección e inflamación bronquiales
Las BQ son un nicho ecológico ideal para la colonización por diferentes microorganismos, ya que la alteración del sistema mucociliar dificulta la eliminación de las secreciones y facilita el sobrecrecimiento bacteriano.
En general, las bacterias que colonizan la mucosa respiratoria son menos virulentas que las que producen enfermedad invasiva y no se adhieren al epitelio bronquial, pero tienen la capacidad de desarrollar mecanismos que facilitan su persistencia al entorpecer la acción de los mecanismos de defensa y de los antimicrobianos.
El desarrollo de las bacterias se produce en la superficie de la mucosa respiratoria sin
invadir los tejidos adyacentes, dando lugar a un proceso de "patogenia pasiva". El elevado inóculo bacteriano y el proceso crónico de colonización: Provocan un efecto inflamatorio.
La diferenciación entre colonización e infección es complicada, y es preferible referirse a la persistencia bacteriana como "colonización patógena".
Diagnóstico de colonización, infección e inflamación bronquiales
1. Colonización bronquial: Presencia de una población bacteriana que no induce una respuesta inflamatoria con repercusión clínica, a excepción de expectoración mucosa. Puede ser:
Inicial: primer cultivo positivo en fase estable de un microorganismo no aislado en cultivos periódicos previos.
Intermitente: cultivos positivos y negativos para un mismo microorganismo, con al menos un mes de diferencia, en pacientes que no están recibiendo antibiótico contra el mismo. En general refleja una colonización crónica con bajos valores cuantitativos, no siempre detectables en el cultivo de esputo4.
Crónica: 3 o más cultivos consecutivos positivos para un mismo microorganismo en un período de 6 meses, en muestras separadas entre sí por al menos un mes4.
2. Infección bronquial crónica: presencia de población bacteriana que induce una respuesta inflamatoria que se manifiesta clínicamente con expectoración purulenta persistente17. Puede acompañarse de infecciones respiratorias de repetición y afectación sistémica, con febrícula, astenia y/o pérdida de peso.
Diagnóstico de colonización, infección e inflamación bronquiales
El diagnóstico de colonización y de infección bronquial crónica se realiza con la clínica y el cultivo microbiológico de las secreciones respiratorias.
3. Inflamación bronquial: Reacción bronquial inespecífica frente a la infección bacteriana con el objetivo de eliminar el microorganismo.
Cuando no se consigue su eliminación, la inflamación se cronifica, se produce una gran
acumulación de leucocitos, que son los responsables de las secreciones purulentas, y se
asocia con la progresión del daño pulmonar.
La respuesta inflamatoria puede ser sólo local o también sistémica.
-R.I. Local-R.I. Local puede verificarse por el color del esputo: el blanco (mucoso) contiene escaso número de células inflamatorias; el verde pálido o amarillo
(mucopurulento), una cantidad moderada, y el verde (purulento), una gran cantidad.
-R.I. Sistémica-R.I. Sistémica puede medirse mediante el recuento de leucocitos y neutrófilos, la VSG, la proteína C reactiva y la inmunoglobulina A .
Valoración de la gravedad y seguimiento. Pronóstico
Las BQ son una afección crónica, irreversible y progresiva. El pronóstico depende de la enfermedad subyacente, extensión de las lesiones, repercusión en la función respiratoria y gravedad de las agudizaciones.
La infección bronquial crónica, especialmente por Pseudomonas , las agudizaciones graves y la inflamación sistémica se asocian con progresión de la enfermedad.
Los aspectos que hay que considerar y controlar para valorar la gravedad son:La etiologíaLa etiología:: Considerar si persiste la causa que las ha producido, si ésta recibe el tratamiento adecuado y qué repercusión tienen las BQ en la enfermedad de base. En este sentido, la evolución de las BQ es la principal causa de morbimortalidad en la FQ y en inmunodeficiencias.La clínicaLa clínica:: Efectuar controles cada 1-6 meses dependiendo de la morbilidad, gravedad y progresión. Deben comprobarse:
El color y volumen del esputo en fase estable (> mucoso, < es la inflamación); El número y la gravedad de las agudizaciones (> Nº de agudizaciones graves se asocia
con un > descenso de la función pulmonar); El grado de disnea; Los síntomas y signos de hiperreactividad bronquial; La frecuencia e intensidad de las hemoptisis; La afectación sistémica (astenia, pérdida de peso, febrícula persistente) Exploración cardiorrespiratoria.
Valoración de la gravedad y seguimiento. Pronóstico
Colonización-infección bronquial . Se recomienda realizar un cultivo de esputo con antibiograma en cada visita y en las agudizaciones. Los microorganismos que colonizan con mayor frecuencia son H. influenzae no tipificable y P. aeruginosa. S. aureus es más frecuente en la FQ y en casos de ABPA.
AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA. Es aconsejable el estudio, como mínimo anual, de la función pulmonar con espirometría y
prueba broncodilatadora: En pacientes con riesgo de deterioro acelerado es recomendable efectuar una espirometría en cada control clínico. La obstrucción al flujo aéreo de carácter progresivo es el hallazgo predominante y se relaciona con el engrosamiento de la pared bronquial. El volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) es el factor predictor de mortalidad más importante.
En cada visita, la medida de la saturación de oxihemoglobina. La gasometría arterial y una prueba de esfuerzo (prueba de la marcha de 6 min) deben
valorarse dependiendo de la afectación de la función pulmonar.
La inflamación sistémica . Se recomienda realizar un análisis de sangre anual con marcadores de inflamación sistémica (hemograma, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, inmunoglobulina A) y parámetros nutricionales, especialmente en los pacientes con infección bronquial crónica.
Valoración de la gravedad y seguimiento. Pronóstico
VALORACIÓN NUTRICIONAL . Debe formar parte del manejo de las BQ, dado el riesgo de desnutrición. Puede realizarse por diferentes métodos en función de la disponibilidad del centro29. Son indispensables en cada consulta y/o ingreso: peso, índice de masa corporal (IMC) y pérdida de peso en relación con el tiempo. El IMC mínimo que se recomienda alcanzar y mantener es de 22 kg/m2 en mujeres y 23 kg/m2 en varones.
LA CALIDAD DE VIDA . La aplicación de cuestionarios validados (St. George's Respiratory Questionnaire) permite valorar la percepción de gravedad que tiene el paciente, en la cual los factores que más influyen son la disnea, el FEV1 y el volumen de esputo30.
TRATAMIENTO
El objetivo: Mejorar la clínica y prevenir la progresión de la enfermedad.
TRATAMIENTO DE LA ETIOLOGÍA
Se realizará siempre que se haya identificado la etiología y sea posible.
TRATAMIENTO DE LA AGUDIZACIÓN
Los antibióticos (Facilitar la eliminación de las secreciones) y el tratamiento del broncoespasmo asociado constituyen la base del tratamiento de las agudizaciones.
La elección del antibiótico depende de la presencia o no de una colonización o infección bronquial crónica conocida. En el primer caso hay que adecuar el antibiótico a los microorganismos previamente aislados; en el segundo, debe iniciarse un antibiótico empírico. Siempre debe tenerse en cuenta el riesgo de colonización por P. aeruginosa (antibioterapia u hospitalización reciente, enfermedad grave, aislamientos previos de Pseudomonas).
TRATAMIENTO
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INICIAL. No existe evidencia para indicar tratamiento antibiótico, excepto en el caso del primer aislamiento de Pseudomonas en BQ debidas a FQ , con el objetivo de erradicarla para retrasar la colonización crónica.
Se recomienda la administración de ciprofloxacino oral junto a un antibiótico inhalado (tobramicina o colistimetato de sodio) durante 3 semanas y continuar con el inhalado de 3 a 12 meses, o bien 2 antibióticos intravenosos durante 14-21 días y continuar con el inhalado también de 3 a 12 meses. -
COLONIZACIÓN BRONQUIAL INTERMITENTE O CRÓNICA. Se debe considerar el tratamiento antibiótico prolongado ante cualquiera de las siguientes situaciones: agudizaciones repetidas, recaídas tempranas, ingresos hospitalarios, deterioro de la función pulmonar o colonización crónica por Pseudomonas , con las mismas pautas que en la infección bronquial crónica. (Recomendación consistente. Calidad de evidencia baja.)
TRATAMIENTO
INFECCIÓN BRONQUIAL CRÓNICA. El tratamiento se basa en la administración prolongada de antibiótico y en facilitar el drenaje de secreciones. El objetivo es romper el círculo vicioso de infección-inflamación reduciendo tanto la carga bacteriana como la respuesta inflamatoria y, con ello, el volumen y la purulencia del esputo, el número y la gravedad de las agudizaciones, así como el deterioro de la función pulmonar. La elección del antibiótico depende del microorganismo causante de la infección y de su antibiograma. Son recomendables la administración de un broncodilatador de acción rápida y el drenaje de secreciones antes de su administración.
TRATAMIENTO DE LA INFLAMACIÓN BRONQUIAL
MacrólidosMacrólidos. Son efectivos en el tratamiento de la panbronquiolitis difusa y disminuyen el número de agudizaciones en las BQ de otras etiologías.
Su efecto probablemente se debe a su acción moduladora de la respuesta
inflamatoria y a la capacidad de interferir con la formación de biopelículas.
El fármaco con el que se dispone de mayor experiencia es la acitromicina a dosis
de 250 a 500 mg en función del peso, 3 días por semana durante períodos de 3 a 6
meses.
Corticoides inhaladosCorticoides inhalados. Están indicados especialmente en pacientes con clínica de hiperreactividad bronquial.
Han demostrado ser eficaces en aquéllos con mayor volumen de esputo, si bien no
se recomienda su uso sistemático sin que se objetive un efecto beneficioso en cada
caso individual.
TRATAMIENTO DE LA HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL
Se utilizarán broncodilatadores y corticoides inhalados. Los broncodilatadores también mejoran la movilidad ciliar y facilitan el aclaramiento de
secreciones. Se recomienda la administración de broncodilatadores de acción rápida antes de la
realización de fisioterapia y de la aerosolterapia antibiótica.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Debe ofrecerse consejo dietético individualizado lo antes posible con el objetivo de mejorar la ingesta calórica, sobre todo en pacientes con enfermedad grave o mayor riesgo de desnutrición.
Se recomienda añadir suplementos orales en personas con IMC menor de 20 kg/m2, o bien mayor de 20 kg/m2 si están perdiendo peso de forma aguda (especialmente en las agudizaciones e ingresos).
REHABILITACIÓN RESPIRATORIA. MUCOLÍTICOS
Los pacientes deben entrar en programas de rehabilitación respiratoria dirigidos por profesionales especializados, con el objetivo de facilitar la eliminación de secreciones y mejorar tanto la tolerancia física como la calidad de vida relacionada con la salud.
Mantener una oxigenación adecuada en pacientes con enfermedad moderada-grave.
Fisioterapia respiratoriaFisioterapia respiratoria. Se recomienda en pacientes con hipersecreción bronquial ( ≥ 30
ml/día)42, de una a 3 veces al día, después del tratamiento broncodilatador y previa a
los antibióticos inhalados3.
EjercicioEjercicio. El ejercicio físico aeróbico (caminar, correr, ciclismo o natación) mejora la tolerancia física y la calidad de vida relacionada con la salud. Se recomienda a todos los pacientes practicar ejercicio de moderado a intenso durante 30 min al día, de 3 a 4 veces por semana, o, en su defecto, una actividad física moderada todos los días, además de las técnicas de fisioterapia.
MucolíticosMucolíticos. La bromhexina o el manitol pueden facilitar la eliminación de secreciones.
La solución salina hipertónica nebulizada y la desoxirribonucleasa pueden reducir las
agudizaciones en la FQ con afectación pulmonar leve o moderada.
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES
HemoptisisHemoptisis. Generalmente se produce en una agudización. Requiere, además de las medidas habituales, administrar antibiótico intravenoso, evitar fármacos inhalados y la fisioterapia, al menos durante las primeras 24-48 h.
La embolización de las arterias bronquiales patológicas de la zona de la hemorragia es el
tratamiento de elección.
La cirugía sólo está indicada cuando hay riesgo vital y el origen de la hemorragia está bien
localizado.
AmiloidosisAmiloidosis. La inflamación crónica incrementa la producción hepática de amiloide A, un reactante de fase aguda, que es degradado por macrófagos circulantes en fragmentos que se depositan en los tejidos. El diagnóstico se realiza por biopsia del órgano afectado.
Insuficiencia respiratoria.Insuficiencia respiratoria. Requiere oxígeno y ventilación mecánica no invasiva en caso de acidosis respiratoria aguda o crónica.
Las indicaciones de valoración de trasplante pulmonar son: FEV1 inferior al 30% o pérdida rápida
de la función pulmonar en pacientes con afectación grave, insuficiencia respiratoria crónica,
hipercapnia, hipertensión pulmonar, agudizaciones o complicaciones graves frecuentes.
TRATAMIENTO: CIRUGÍA
Es el único tratamiento curativo en caso de BQ localizadas que causen problemas de manejo clínico, siempre que se descarten las enfermedades subyacentes que favorecen su aparición. Está indicada con intención paliativa en casos de hemoptisis grave con embolización inefectiva, o de zonas abscesificadas no curables con tratamiento antibiótico.
EVALUACION DE LA FUNCION PULMONAR La espirometría a menudo muestra una limitación del flujo aéreo, con La espirometría a menudo muestra una limitación del flujo aéreo, con
un VEF1(%) reducido, FVC normal o ligeramente reducido y un un VEF1(%) reducido, FVC normal o ligeramente reducido y un VEF1 reducido.VEF1 reducido.
Una FVC reducida puede indicar que las vías aéreas son bloqueadas Una FVC reducida puede indicar que las vías aéreas son bloqueadas por moco, que ellas colapsan con la exalación forzada, o que hay por moco, que ellas colapsan con la exalación forzada, o que hay neumonitis en el pulmón.neumonitis en el pulmón.
Fumar cigarrillos puede empeorar la función pulmonar y acelerar el Fumar cigarrillos puede empeorar la función pulmonar y acelerar el compromiso obstructivo.compromiso obstructivo.
La hiperrespuesta de la vía aérea puede ser demostrada, con mejoría de La hiperrespuesta de la vía aérea puede ser demostrada, con mejoría de 15 % del VEF1 después de la administración de un beta – adrenérgico 15 % del VEF1 después de la administración de un beta – adrenérgico agonista, o con la disminución del FEV1 en un 20 por ciento después agonista, o con la disminución del FEV1 en un 20 por ciento después del test de histamina o metacolina.del test de histamina o metacolina.
