DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO

BS. CKII. CAO THIÊN TƯỢNG

Mục tiêu

Nhận biết các lọai dị dạng, đặc điểm hình ảnh và biến chứng

Dị dạng mạch máu Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)

*Cổ điển*Dò động tĩnh mạch màng cứng*Dị dạng tĩnh mạch Galen

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental venous anomaly)

Dị dạng hang Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Có shunt

Khôngshunt

AVM cổ điển Shunt động-tĩnh mạch, không có giường

mao mạch-Động mạch nuôi dãn lớn-Tĩnh mạch dẫn lưu sơm từ nidus/dãn Bẩm sinh-Thường có mô thần kinh ở giữa Gặp bất kì nơi nào ở não và cột sống 98% một ổ-AVM đa ổ thường ở các hội chứng*Dãn mao mạch xuất huyết di truyền*Hội chứng phân đoạn động-tĩnh mạch sọ-

mặt (craniofacial arteriovenous metameric syndromes-CAMS)

AVM

Nidus = kết thành khối hoặc nhiều shunt động-tĩnh mạch và mạch máu loạn sản

Dãn mao mạch xuất huyết di truyền

> 3 AVM đồng thời – hiếm!

Bệnh lý loạn sản mạch máu có di truyền nhiễm sắc thể thường trội

AVM

Rối loạn điều hòa sinh mạch tái tạo khuông mạch máu liên tục

Đỉnh tuổi 20-40 Nguy cơ xuất huyết 2-

4% / năm

- ~ 50% có triệu chứng xuất huyết

CT không cản quang

Phân độ AVM: thang điểm Spetzler-Martin

Kích thước

-Nhỏ (<3cm) = 1

-Trung bình (3-6cm) = 2

-Lớn (>6cm) = 3 Vị trí

-Không chức năng = 0

-Có chức năng = 1 Dẫn lưu tĩnh mạch

-Nông = 0

-Sâu = 1

AVM: hình ảnh CT

Xuất huyết Đóng vôi: 25-30% Bắt quang CTA: Dãn động mạch

và tĩnh mạch dẫn lưu

CT cản quang

AVM

CT không cản quang

Đóng vôi Xuất huyết

AVM: MRI Tín hiệu dòng chảy trống (flow

voids): “túi sâu” Xuất huyết: Nhòe hình trên GRE T2W: tăng tín hiệu Tăng sinh

thần kinh đệm (gliosis) Bắt thuốc mạnh MRA/MRV

AVM

AVM: chụp mạch quy ước

Là phương pháp hình ảnh tốt nhất

Cần các hình động mạch cảnh trong, động mạch cảnh ngoài và tuần hoàn cột sống

-27-32% AVM có cấp máu động mạch kép

AVM: các bất thường đi kèm

Phình mạch liên quan dòng chảy ở động mạch nuôi: 10-15%

Phình mạch trong nidus >50%

“Cướp máu”: thiếu máu não kế cận

Tăng nguy cơ xuất huyết Vị trí

-Quanh não thất

-Hạch nền

-Đồi thị Động mạch

-Phình mạch ở cuống

-Phình mạch trong nidus

*Khó phát hiện trên MRI Tĩnh mạch

-Dẫn lưu tĩnh mạch trung tâm

-Tắc dòng ra tĩnh mạch

-Dãn tĩnh mạch Nidus nhỏ

AVM: Điều trị

Thuyên tắc Xạ trị: xạ phẫu định vị

-Vùng chức năng Phẫu thuật

Phối hợp

Dò động-tĩnh mạch (AVF)

Phân biệt với AVM bởi sự hiện diện của dò động tĩnh mạch trực tiếp, dòng chảy cao

-AVF màng cứng

-Dò động mạch cảnh xoang hang

-Dị dạng tĩnh mạch Galen

AVF màng cứng

Shunt động-tĩnh mạch trong màng cứng 10-15% dị dạng mạch máu nội sọ 2 loại-Người lớn: Các mạch máu rất nhỏ trong xoang tĩnh

mạch màng cứng bị huyết khối thường gặp ở tuổi trung niên và tuổi già*Thường do mắc phải-chấn thương

-Trẻ nhỏ: Nhiều shunt động – tĩnh mạch dòng chảy cao liên quan một số xoang màng cứng bị huyết khối

DAVF

Phân độ DAVF: phân loại Cognard

Kiểu I: trong thành xoang, dẫn lưu tĩnh mạch phía trước bình thường Kiểu II: trong xoang chính

-A: Dòng ngược vào xoang-B: Dòng ngược vào tĩnh mạch vỏ: Xuất huyết 10-20%

Kiểu III: dẫn lưu vỏ não trực tiếp-40% xuất huyết

Kiểu IV: dẫn lưu vỏ não trực tiếp + dãn tĩnh mạch-2/3 xuất huyết

Kiểu V: Dẫn lưu tĩnh mạch quanh tủy ở cột sống-Bệnh tủy tiến triển

DAVF

Thường gặp gần đáy sọ

-Xoang ngang thường gặp nhất Tần suất xuất huyết 2-4% / năm Hiếm khi đóng lại tự phát

-Hầu hết ở type I

Hình ảnh DAVF: CT

Không cản quang: có thể bình thườngCó cản quang: có thể thấy động mạch nuôi màng cứng ngoằn ngoèo và xoang màng cứng lớn

Hình ảnh DAVF: MRI

Tín hiệu dòng trống xiang quanh xoang màng cứng.

Xoang màng cứng huyết khối

Dãn tĩnh mạch vỏ mà không có nidus nhu mô

T2W: tăng tín hiệu khu trú ở nhu mô não kế cận

MRA có thể âm tính MRV: tắc xoang màng cứng,

dòng bàng hệ

DAVF

DAVF: chụp mạch qui ước

Nhiều động mạch nuôi Thường huyết khối xoang màng cứng liên quan Dòng chảy đảo ngược ở xoang màng cứng/ tĩnh

mạch vỏ triệu chứng tiến triển, nguy cơ xuất huyết

Tĩnh mạch màng mềm xung huyết, ngoằn ngoèo “dạng giả viêm tĩnh mạch”

DAVF

“dạng giả viêm tĩnh mạch”

Dò động mạch cảnh xoang hang

Vị trí thường gặp đứng hàng thứ 2 của DAVF Thông nối bất thường giữa động mạch cảnh và xoang hang

-Xoang hang lớn

-Thường thấy tĩnh mạch mắt trên lớn Phân lọai theo cấp máu động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch (Barrow)

-A: Trực tiếp, shunt động mạch cảnh trong màng cứng– xoang hang dòng chảy cao

-B: Shunt các nhánh động mạch cảnh trong màng cứng -xoang hang

-C: Shunt động mạch cảnh ngòai màng cứng-xoang hang

-D: Các nhánh màng cứng động mạch cảnh trong/cảnh ngòai với xoang hang

Dẫn lưu tĩnh mạch

Dò động mạch cảnh-xoang hang: hình ảnh CT:

-Dãn lớn và bắt quang xoang hang mạnh

-Thấy rõ tĩnh mạch mắt trên MRI

-Bất thường tín hiệu dòng trống trong xoang hang

-Lớn xoang hang

Dò động mạch cảnh – xoang hang

Dò động mạch cảnh – xoang hang

Dò động mạch cảnh – xoang hang

Gián tiếp

DAVF: Điều trị

Nội mạch Phẫu thuật Xạ phẫu Theo dõi

-Type I

-Dò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp

Dị dạng tĩnh mạch Galen

Dò động tĩnh mạch liên quan với dãn phình tĩnh mạch của não trước trong

Biểu hiện trẻ sơ sinh> trẻ nhỏ

-Hiếm ở người lớn Phân lọai:

-Mạch mạc: nhiểu động mạch nuôi từ quanh thể chai, mạch mạc và động mạch xuyên đồi thị

-Thành: Ít mạch nuôi từ động mạch củ não sinh tư hoặc mạng mạch sau

Dị dạng tĩnh mạch Galen

Mới sinh: Thường gây suy tim xung huyết cung lượng cao, tim lớn <1% các dị dạng mạch máu não

Túi tĩnh mạch

Túi tĩnh mạch Có thể có não úng thủy Teo não Xuất huyết trong não

thất: hiếm Bắt quang mạnh động

mạch nuôi và tĩnh mạch

Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT

Dị dạng tĩnh mạch Galen: CT

Tín hiệu dòng trống Tăng tín hiệu T1W

-Trong túiHuyết khối

-Trong não thiếu máu, đóng vôi

DWI: khuếch tán hạn chế nếu nhồi máu cấp

Dị dạng tĩnh mạch Galen: MRI

Dị dạng tĩnh mạch Galen dạng mạch mạc

Dị dạng tĩnh mạch Galen: điều trị

Thể mạch mạc Điều trị nội khoa suy tim xung huyết đến 5 hoặc 6

tháng 5-6 tháng: thuyên tắc qua catheter

Thể thành Thuyên tắc bằng catheter muộn hơn

Dị dạng hang (u mạch hang) Đồng nghĩa: angioma,

cavernoma, cavernous hemangioma

Khoang mạch máu trong mao mạch có kích thước thay đổi, dạng xoang và khoang hang lớn

Hai lọai

Di truyền: nhiều ổ và hai bên

Tản mác

Dị dạng hang: hình ảnh

Ít hoặc không có hiệu ứng choán chỗ

-Ngọai trừ biến chứng xuất huyết

Có thể có vùng huyết khối hoặc xuất huyết bên trong

-Hemosiderin ngọai biên dẫn đến hình ảnh quầng halo xung quanh tổn thương

Dị dạng hang

Dị dạng hang

Dấu hiệu CT

-Âm tính: 30-50%

-40-60% đóng vôi

-Không có hiệu ứng choán chỗ

-Nhu mô não xung quanh bình thường

-Ít hoặc không bắt quang

-CTA thường âm tính

Dị dạng hang

MRI

-Thay đổi

-Hình bắp nổ

-Phù xung quanh trong trường hợp xuất huyết cấp

-Sau tiêm: không hoặc ít bắt thuốc Tìm DVA

-Chụp mạch: thường âm tính

Dị dạng hang

Nguy cơ xuất huyết: 0.25-0-0.7%/ năm

-thường ở hố sau hơn

-Ở bệnh nhân có xuất huyết trước đó, tỉ lệ xuất huyết hàng năm 4.5%

Điều trị

-Theo dõi: tổn thương không triệu chứng hoặc không tiếp cận được.

-Phẫu thuật cắt bỏ

-Xạ phẫu: có triệu chứng tiến triển nhưng không thể tiếp cận được bằng phẫu thuật

Dị dạng hang

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (developmental venous anomaly-DVA)

Có thể là biến thể giải phẫu

Các tĩnh mạch tủy lớn Dẫn lưu vào xoang

màng cứng hoặc tĩnh mạch sâu ở màng não thất

Hình ảnh “dầu sứa” hoặc cây cọ

Michelangelo Merisi da Caravaggio or Caravaggio (1573–1610)

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)

Dấu hiệu medusa hoặc dấu cây cọ

Cavernous malformation kèm theo (25-30%)

Đơn độc hoặc đi kèm với dị dạng hangÍt khi xuất huyết

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (developmental venous anomaly-DVA)

Hình ảnh DVA: CT

*Đóng vôi và thiếu máu có thể xảy ra ở vùng dẫn lưu Hầu hết có lẽ do tắc tĩnh mạch mạn tínhHiếm

Tăng tín hiệu T2W xung quanh

-Có thể không triệu chứng

-Phù cấp do huyết khối

-Tăng sinh thần kinh đệm do tắc nghẽn mạn tính dòng ra

Hình ảnh DVA: MRI

DVA: điều trị

KHÔNG!

Loại bỏ có thể gây nhồi máu tĩnh mạch

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Mao mạch dãn xen kẽ trong mô não bình thường

Thường nhỏ, phát hiện tình cờ không triệu chứng

Vị trí thường gặp nhất là ở thân nãocầu não

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Tăng tín hiệu T2WT2 GRE tín hiệu thấpBắt quang giới hạn kém rõ sau tiêm: “hình lốm đốm/hình nét cọ”Không thấy trên hình chụp mạchKhông điều trị

Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii) Thông nối giữa hệ tĩnh mạch ngòai sọ và xoang

tĩnh mạch màng cứng Hiếm Có thể bẩm sinh hoặc mắc phải

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii)

*CT: khuyết xương một/nhiều ổ*Bắt quang mạchmáu*Chụp mạch: thấy ở thì tĩnh mạch

Hiếm khi thuyên giảm tự phát

Nguy cơ xuất huyết Điều trị

-Phẫu thuật

-Can thiệp nội mạch

Xoang màng xương sọ (sinus pericranii)

Dị dạng mạch máu

Dị dạng động – tĩnh mạch (AVM)*Cổ điển*Dò động tĩnh mạch màng cứng*Dị dạng tĩnh mạch Galen

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (Developmental venous anomaly)

Dị dạng hang Dãn mao mạch (capillary telangiectasia)

Nguồn: http://rad.usuhs.edu/rad/handouts/jsmirnio/

Tham khảo thêmhttp://www.thientuong.summerhost.info/?p=1199