Ca lâm sàng XHN do AVM

BS MAI TRẦN KIÊN CƯỜNG/PGS CAO PHI PHONG

2019

Họ và Tên: Nguyễn V. B Nam SN: 1966 (53 tuổi)

Địa chỉ: An Giang

Nghề nghiệp: Làm nông-- Thuận tay (P)

Khoa: phòng 9 B 3

Ngày nhập viện: 10/9/2019

Lý do nhập viện: đau đầu

Bệnh sử

(Bệnh nhân khai)

Cách nhập viện 10 ngày bệnh nhân đột ngột đau đầu dữdội, đau nhiều vùng chẩm, đau kiểu căng tức liên tục cả ngàylẫn đêm không có cách nào để giảm đau, kèm nôn và dị cảmtê bì tay chân trái, không co giật , không sốt, không yếu liệt, người nhà đưa vào bệnh viện An Giang điều trị tình trạng đaukhông đỡ chụp CT sọ xuất huyết não chuyển viện Bệnh việnChợ Rẫy(?)

Tình trạng lúc nhập viện

-Tỉnh tiếp xúc được, cò đau đầu nhiều

-Sinh hiệu : Mạch 70 lần/ phút, nhiệt: 37độ C HA:140/80 mmHg, nhipthở: 18 lần /phút

Từ lúc khởi bệnh tới lúc khám (14/09/2019) bệnh nhân không giảm đauđầu, giảm tê bì tay chân trái

Tiền căn

1/ Bản thân:

Tăng huyết áp điều trị không thường xuyên

Thỉnh thoảng hay đau đầu từng cơn

Hút thuốc lá

Hay uống rượu

Không có tiền căn chân thương

Không di ứng thuốc

2/ Gia đình

Chưa ghi nhận tiền căn liên quan

KHÁM LÂM SÀNG

(8h ngày 14/09/2019, ngày thứ 14 của bệnh)

A. Khám tổng quát

1. Tổng trạng:

- Sinh hiệu: Mạch: 70 l/p, nhiệt độ: 370C, HA: 130/70, nhịp thở: 18 l/p

- Thể trạng trung bình: Cân nặng: 58 kg, chiều cao: 165 cm → BMI: 21.3 kg/m2

- Da niêm hồng, kết mạc không vàng

- Không phù, không xuất huyết da niêm

- Hạch ngoại biên không sờ chạm

2. Vùng đầu mặt cổ:

− Tuyến giáp không to

− Không có âm thổi ở mắt

− Mạch cảnh đập đều 2 bên, không âm thổi3. Vùng ngực:

− Lồng ngực cân đối, nhịp thở đều 20 l/p

− Âm phế bào đều rõ 2 phế trường

− Phổi không ran

− Mỏm tim ở liên sườn V đường trung đòn (T), diện đập bình thường

− T1 T2 đều rõ 70 l/p, không âm thổi

4. Vùng bụng:

− Bụng mềm, gan lách không sờ chạm

− Không điểm đau khu trú

− Cầu bang quang (-)

5. Các cơ quan khác: chưa phát hiện bất thường

B. Khám Thần kinh

1. Chức năng thần kinh cao cấp

Tỉnh, tiếp xúc tốt

Không hoang tưởng, không ảo giác

Định hướng lực tốt

Tập trung chú ý tốt

Ngôn ngữ: thông hiểu, diễn đạt và lặp lại tốt

2/ Tư thế dáng bộ

Nằm tại giường, 2 chân đổ ngoài

3/ khám 12 dây thần kinh sọ

Không liệt sọ

4/ Hệ vận động

Teo cơ

không rung giật bó cơ

Trương lực cơ bình thường 2 bên

Sức cơ 5/5

Phối hợp vận động

+ ngón tay chỉ mũi(-)

+gót chân – đâu gối (-)

5/ Hệ cảm giác

+ tê tay chân trái

+ cảm giác nông sâu bình thường

6/ Phản xạ

- PXGC tứ chi (-)

- Phản xạ tháp (-)

7/ Dấu màng não

Kernig (-)

Brudzinski (-)

8/ Hệ thần kinh thực vật

Không rối loạn cơ vòng

(?)

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nam, 53 tuổi, vào viện với lý do đau đầu, ngày thứ 14 của bệnh .

Qua thăm khám ghi nhận

TCCN:

Đau đầu đột ngột, đau kiểu căng tức, buồn nôn

Dị cảm tê bì tay chân trái

Điều trị tại bv An Giang 10 ngày với chẩn đoán xuất huyết não

TCTT:

-Chức năng thần kinh cao cấp : bình thường

- Không dấu thần kinh khu trú

Tiền căn : Tăng huyết áp điều trị không liên tục

hay đau đầu từng cơn, hút thuốc lá, hay uống rượu

Biện luận(BS MAI TRẦN KIÊN CƯỜNG)

Bệnh nhân nay đau đầu đột ngột, đau kiểu căng tức, đau liên tục, kèm buồn nôn, không dấu thần kinh khu trú, kèm theo rối loạn cảm giác tê bì tay chân bên (T) nghĩ nhiều đến tổn thương thùy đỉnh bên (P) (?)

Khả năng nghỉ đến nhiều nhất:

- Xuất huyết não thùy đính bên (P) bán cấp (?)

Đề nghị cận lâm sàng

1/ xét nghiệm thường qui : công thức máu, AST, ALT, Ure máu, creatinin máu, điện giải đồ, glucose máu, bộ mỡ , đông máu toàn bộ (?)

2/ xét nghiệm chẩn đoán : CT sọ, CTA , DSA (?)

XII. Kết quả cận lâm sàng

Kết quả chup DSA:

Động mạch cảnh trong phải ghi nhận hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch vùng đỉnh thái dương phải, kích thước nidus #65x40x20mm, cấp máu từ động mạch não giữa bên phải, tĩnh mạch dẫn lưu giãn lớn, có giả phình cạnh nidus, dẫn lưu về xoang dọc trên, ghi nhận hình ảnh 1 túi phình ở đoạn cuối động mạch cảnh trong bên phải kích thước #5x6mm cổ khoảng 3mm, ghi nhận hình ảnh túi phình động mạch não giữa bên phải đoạn M1 kích thước #5x7mm có cổ #4mm

Chẩn đoán xác định

Xuất huyết não thùy đỉnh bên phải do vỡ dị dạng động tĩnh mạch

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

+ Giảm đau , an thần, hạ áp

+Điều trị nguyên nhân

Điều trị cụ thể

+ Amlodipin 5mg 1v uống, Panadol 0,5g 1v x3 uống, Seduxen 5mg 1v uống tối

+ Can thiệp nội mạch đặt platinum coils (?)

(Túi phình động mạch cảnh trong phải đoạn cuối, kích thước lớn có nhú nghingờ vỡ, đã nút tắc bằng coils)

+ Đa túi phình nhỏ động mạch cảng trong , não giữa phải/AVM chiếu tiagamma

Điều trị dự phòng

+ ổn định huyết áp, rối loạn lipid máu

+Bỏ hút thuốc lá, không uống rượu bia

Mục tiêu thảo luận

1. Giải phẫu hệ thống đm não2. Dị dạng động tĩnh mạch não

Những dấu hiệu và triệu chứng của đột quỵ xuất huyết là gì?

Bệnh nhân bị xuất huyết nội sọ có nhiều khả năng hơn những người bị đột quỵ do thiếu máu cục bộ, các triệu chứng như: đau đầu, thay đổi trạng thái tâm thần, co giật, buồn nôn và nôn, và / hoặc tăng huyết áp rõ rệt.

Mặc dù vậy, không có phát hiện nào trong số này đáng tin cậy phân biệt giữa đột quỵ do xuất huyết và thiếu máu cục bộ

Những thiếu sót của đột quỵ xuất huyết tổnthương bán cầu não trái là gì?

Loại thiếu hụt phụ thuộc vào khu vực não tổn thương. Nếu bán cầu ưu thế (thường là bên trái), những triệu chứng sau đây có thể xảy ra:

Liệt nửa người phải

Mất cảm giác nửa người phải

Nhìn châm chú bên trái (Left gaze preference)

Giảm thị trường bên phải

Mất ngôn ngữ (Aphasia)

Thờ ơ (Neglect)

Những thiếu sót của đột quỵ xuất huyết tổnthương bán cầu não phải là gì?

Nếu bán cầu không ưu thế (thường là bên phải) tổn thương, bao gồm những triệu chứng sau đây:

Liệt nửa người trái

Mất cảm giác nửa người trái

Nhìn chăm chú bên phải(Right gaze preference)

Giảm thị trường bên trái

Những xét nghiệm nào được thực hiện trong đánh giá đột quỵ xuất huyết?

Các xét nghiệm bao gồm:• công thức máu toàn phần (CBC),• sinh hóa • và đặc biệt ở bệnh nhân dùng thuốc chống đông máu các xét nghiệm về

đông máu (thời gian prothrombin [PT] hoặc tỷ lệ bình thường hóa quốc tế [INR] và thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần[aPTT]).

Giải phẫu nào là hữu ích cho sự hiểu biết về đột quỵ xuất huyết?

Kiến thức về giải phẫu động mạch não và các vùng não được cung cấp bởi các động mạch rất hữu ích trong việc xác định mạch nào có liên quan đến đột quỵ cấp tính.

Các mô hình không điển hình không phù hợp với phân phối mạch máu có thể chỉ ra một chẩn đoán khác, chẳng hạn như nhồi máu tĩnh mạch.

Các bán cầu não được cung cấp bởi 3 động mạch chính : các động mạch não trước, giữa và sau. Các động mạch não trước và giữa chịu trách nhiệm cho tuần hoàn trước và phát sinh từ động mạch cảnh trong. Các động mạch não sau phát sinh từ động mạch nền và hình thành tuần hoàn sau, cung cấp cho thalami, thân não, và tiểu não

Frontal view of a cerebral angiogram with selective injection of the left internal carotid artery illustrates the anterior circulation. The anterior cerebral artery consists of the A1 segment proximal to the anterior communicating artery with the A2 segment distal to it. The middle cerebral artery can be divided into 4 segments: the M1 (horizontal segment) extends to the limen insulae and gives off lateral lenticulostriate branches, the M2 (insular segment), M3 (opercular branches), and M4 (distal cortical branches on the lateral hemispheric convexities).

Lateral view of a cerebral angiogram illustrates the branches of the anterior cerebral artery (ACA) and sylvian triangle. The pericallosal artery has been described as arising distal to the anterior communicating artery or distal to the origin of the callosomarginal branch of the ACA. The segmental anatomy of the ACA has been described as follows: (1) the A1 segment extends from the internal carotid artery (ICA) bifurcation to the anterior communicating artery, (2) A2 extends to the junction of the rostrum and genu of the corpus callosum, (3) A3 extends into the bend of the genu of the corpus callosum, and (4) A4 and A5 extend posteriorly above the callosal body and superior portion of the splenium. The sylvian triangle overlies the opercular branches of the middle cerebral artery, with the apex representing the sylvian point

Frontal projection from a right vertebral artery angiogram illustrates the posterior circulation. The vertebral arteries join to form the basilar artery. The posterior inferior cerebellar arteries (PICA) arise from the distal vertebral arteries. The anterior inferior cerebellar arteries (AICA) arise from the proximal basilar artery. The superior cerebellar arteries (SCA) arise distally from the basilar artery before its bifurcation into the posterior cerebral arteries.

Sinh lý bệnh của đột quỵ xuất huyết là gì?

Trong xuất huyết nội sọ, xuất huyết xảy ra trực tiếp vào nhu mô não. Cơ chế thông thường được cho là rò rỉ từ các động mạch nội sọ nhỏ bị tổn thương do tăng huyết áp mãn tính. Các cơ chế khác bao gồm xuất huyết thoát mạch (bleeding diatheses ), iatrogenic anticoagulation, amyloidosis não và lạm dụng cocaine.

Xuất huyết nội sọ ưa chuộng một số vị trí nhất định trong não, bao gồm đồi thị, putamen, tiểu não và não. Ngoài khu vực não bị tổn thương do xuất huyết, não xung quanh có thể bị tổn thương do áp lực tạo ra bởi hiệu ứng khối của khối máu tụ. Một sự gia tăng chung về áp lực nội sọ có thể xảy ra.

Các nguyên nhân gây đột quỵ xuất huyết là gì?

Nguyên nhân gây đột quỵ xuất huyết bao gồm:

• Tăng huyết áp• Bệnh amyloidosis não• Rối loạn đông máu• Điều trị chống đông máu• Điều trị tiêu huyết khối trong điều trị nhồi máu cơ tim cấp tính (MI) hoặc đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính (có thể gây chuyển dạng xuất huyết do thầy thuốc)• Dị dạng động tĩnh mạch (AVM), phình động mạch và các dị tật mạch máu khác (venous and cavernous angiomas)• Viêm mạch• u nội sọ

Vai trò của amyloidosis trong nguyên nhân của đột quỵ xuất huyết là gì?

Bệnh amyloidosis não ảnh hưởng đến những người cao tuổi và có thể gây ra tới 10% xuất huyết nội sọ.

Hiếm gặp, bệnh lý mạch máu amyloid não có thể được gây ra bởi các đột biến trong protein tiền chất amyloid (amyloid precursor protein) và được di truyền theo kiểu trội.

Hemorrhagic presentations in cerebral amyloid angiopathy. (a) Brain computed tomography shows a left frontal lobar intracerebral hemorrhage with irregular hematoma border and finger-like projection. (b) SWI shows numerous lobar cerebral microbleeds restricted at corticosubcortical areas. (c) T2-FLAIR MRI shows a hyperintense lesion within sulci of cortical surface (arrow), indicating convexity subarachnoid hemorrhage. (d) Cortical superficial siderosis is revealed by SWI as hypointense curvilinear signals along the cortical gyri (arrows). FLAIR, fluid-attenuated inversion recovery; MRI, magnetic resonance imaging; SWI, susceptibility-weighted imaging.

Vai trò của rối loạn đông máu trong nguyên nhân của đột quỵ xuất huyết là gì?

Coagulopathies có thể mắc phải hoặc di truyền.

Bệnh gan có thể dẫn đến bleeding diathesis.

Các rối loạn di truyền đông máu như yếu tố VII, VIII, IX, X và XIII có thể dẫn đến chảy máu quá nhiều, và xuất huyết nội sọ đã được tìm thấy trong tất cả các rối loạn này

About 6% of patients resumed oral anticoagulant therapy within 14 days of discharge.

Blood-fluid interface on CT in anticoagulant-associated intracerebral hemorrhage. In these two patients initial CT performed within 6 hours of onset showed sharply demarcated dark areas (arrows) adjacent to hemorrhage, representing uncongealed blood. On repeated CT imaging, these areas became white.

Progression of anticoagulation-associated intracerebral hemorrhage over 12 hours. Initial CT (left) showed a cortical hematoma (arrow) that enlarged on repeated imaging 10 hours later (right), with extension into the ventricular system.

Vai trò của liệu pháp chống đông máu trong nguyên nhân của đột quỵ xuất huyết là gì?

Điều trị chống đông máu đặc biệt có khả năng làm tăng nguy cơ xuất huyết ở những bệnh nhân chuyển hóa warfarin không hiệu quả.

Chuyển hóa warfarin bị ảnh hưởng bởi tính đa hình trong gen CYP2C9(polymorphism in the CYP2C9 genes).

Ba biến thể được biết đến đã được mô tả. CYP2C9 * 1 là biến thể bình thường và có liên quan đến phản ứng điển hình với liều warfarin. Biến thể * 2 và * 3 là các đa hình tương đối phổ biến làm giảm hiệu quả chuyển hóa warfarin

Vai trò của dị dạng động tĩnh mạch trong nguyên nhân của đột quỵ xuất huyết là gì?

Nhiều nguyên nhân di truyền có thể dẫn đến AVM trong não, mặc dù AVM không thường xuyên.

Đa hình (Polymorphisms) trong gen IL6 làm tăng tính nhạy cảm đối với một số rối loạn, bao gồm AVM.

Di truyền xuất huyết telangiectasia (Hereditary hemorrhagic telangiectasia -HHT), trước đây gọi là hội chứng Osler-Weber-Rendu, là một rối loạn autosomal dominant gây ra loạn sản của mạch máu.

HHT được gây ra bởi các đột biến trong ENG, ACVRL1, or SMAD4 genes. Đột biến trong SMAD4 cũng liên quan đến bệnh polip ở tuổi vị thành niên(juvenile polyposis),

Cấu trúc AVM

• The AVM nidus is a compact tangle of dysplastic, thin-walled vessels of varied length connecting feeding arteries to draining veins.• An AVM nidus can either be globular or conical in shape and may be compact or diffuse.• Within the nidus, arterial blood is shunted directly into draining veins without passage through a normal, high- resistance arteriolar– capillary network.

Nidus (epi centre)

• AVM nidus là một mớ rối loạn sản các mạch máu, vách mỏng có chiều dài khác nhau nối các động mạch nuôi dưỡng với các tĩnh mạch dẫn lưu.• Một nidus AVM có thể có dạng hình cầu hoặc hình nón và có thể nhỏ gọn hoặc lan tỏa.• Trong nidus, máu động mạch được đưa trực tiếp vào các tĩnh mạch dẫn lưu mà không đi qua một mạng lưới mao mạch động mạch bình thường, có sức đề kháng cao.

Huyết động

• The velocity of blood flow is considerably higher through AVMs than through normal brain parenchyma.• As a result of the abnormal hemodynamic condition, feeding arteries and draining veins become progressively dilated and tortuous.• AVMs could be compared to vascular “sponges”, which consume large volumes of blood, depriving the brain of normal circulation (steal phenomenon)

• Tốc độ của lưu lượng máu cao hơn đáng kể thông qua AVM so với nhu mô não bình thường.• Do hậu quả của tình trạng huyết động bất thường, các động mạch nuôi dưỡng và các tĩnh mạch dẫn lưu dần dần giãn ra và quanh co.• AVM có thể được so sánh mạch máu “dạng bọt”, tiêu thụ lượng máu lớn, làm mất khả năng lưu thông bình thường của não (hiện tượng ăn cắp)

• About 2.3%-16.7% of time• Type I: unrelated dysplastic /incidental• Type II: flow related on proximal vessel• Type III: on distal small feeding vessel• Type IV: intra- nidal aneurysm

AVM liên kết Aneurysms

AVM não

Nguyên nhân AVM

• Không biết• Thường bẩm sinh• Không di truyền• Hầu hết các AVM không tăng hoặc thay đổi kích thước- Mạch máu có thể tăng đường kính- AVM co lại do cục máu đông trong các phần của AVM- AVM có thể mở rộng do chuyển hướng lưu lượng máu

Triệu chứng

• Các triệu chứng có thể thay đổi theo vị trí• Hơn 50% xuất hiện với xuất huyết não• 20% - 25% bị cơn động kinh• Đau đầu khu trú• 15% có thể gặp khó khăn với vận động, lời nói và thị giác

Xuất huyết não

• Mạch máu bất thường và bị suy yếu theo thời gian và cuối cùng bị vỡ do áp lực cao của lưu lượng máu từ các động mạch• 1 – 3% cơ hội chảy máu mỗi năm • Nguy cơ chảy máu = 105 - tuổi (tính theo năm)

• 10-15% nguy cơ tử vong• Mất chức năng bình thường - Tạm thời - Vĩnh viễn: 20 -30% • Tổn thương não phụ thuộc vào- Lượng máu- Vị trí chảy máu

Nguy cơ tái xuất huyết

• Nhiều hơn trong năm đầu tiên sau khi chảy máu ban đầu - 6% đến 18%• Cao hơn trong năm đầu tiên sau khi chảy máu thứ hai - 25%• Nguy cơ chảy máu cao hơn ở độ tuổi 11 - 35 tuổi

• Computed tomography (CT) – Hemorrhage • Magnetic resonance imaging (MRI) – Vị trí và kích thước

Chẩn đoán

A CT scan of the head that demonstrates a left occipital arteriovenous malformation (AVM), with multiple calcified phleboliths and numerous hyperattenuating vascular channels.

Noncontrast axial images through the brain have been obtained demonstrating a serpiginous hyperdensity is in the left parietal region.

CT scans showing hemorrhage due to AVM

Note the presence of flow voids in the AVM.

Axial T2

MRI of AVM

Chẩn đoán DSA

Non-contrast CT of the brain demonstrates a large right temporo-parietal haemorrhage. It is associated with moderate midline shift.

Anterior and posterior to the haematoma are nodular regions of lower attenuation (lower than the thrombus, similar to dural venous sinuses) with a single calcification.

Axial non-contrastAVM

NECT

Large right temporo-parietal haemorrhage ( * ). Anterior and posterior to the haematoma are nodular regions of lower attenuation (yellow -lower attenuation than the thrombus, similar to dural venous sinuses) with a single calcification (green arrow) which is separate form the displaced choroid plexus calcification (red arrow).

a single calcification (green arrow)

Digital subtraction cerebral angiography demonstrated that the nidus was being supplied by the posterior branches of her right middle cerebral, right anterior and posterior cerebral arteries.

Điều trị

• Chảy máu• Dễ dàng tiếp cận• Không quá lớn

Điều trị nội

• Tránh- Bất kỳ hoạt động nào có thể làm tăng huyết áp quá mức- Thuốc làm loãng máu như warfarin

• Kiểm tra thường xuyên với bác sĩ thần kinh• Thuốc chống động kinh

Chỉ định phẫu thuật

• Sự chảy máu• Dễ dàng tiếp cận• Nhỏ hoặc vừa

Stereotactic radiosurgery (Gamma Knife) chỉ định

• Nhỏ• Khó tiếp cận bằng cơ chế phẫu thuật• Tạo ra tổn thương trực tiếp cho các mạch máu, sẽgây ra sẹo và cho phép AVM đóng cục máu đông• Mất 2 năm để chữa AVM

Chỉ định điều trị Endovascular

• Thường là một phần của AVM• Phần còn lại của AVM cần được điều trị bằng phẫu thuật hoặc dao Gamma• Thỉnh thoảng cho Cơ chế AVM nhỏ• Ngăn chặn các mạch máu bất thường để ngăn máu chảy đến AVM - Liquid tissue adhesives (glues) – Coils – Particles and other materials used

• Small AVMs – Cure: 94 to 100% – Morbidity and mortality: <10%

– Bleeding – Infection – Paralysis or loss of function (temporary or permanent) – Convulsions (controllable or uncontrollable) – Coma (reversible or irreversible)– Death – Seizure-free: 81%

• Large AVMs – Morbidity and mortality: 25%

Kết cục – Surgery

• Cure: 61% to 87% (after 2 years) • Morbidity (during 2years): 1 to 36% • Mortality (during 2years): 0 to 9% • Seizure-free: 43%

Kết cục – Gamma Knife

Kết cục – Endovascular treatment

• Cure: 5 to 40% • Morbidity rates: 8% -10% – Same as for surgery • Mortality rate: 1% • Seizure-free: 50%

Kết luận

• AVM khó điều trị và quyết định điều trị nên được cá nhân hóa• Nếu AVM không bị vỡ (không bao giờ chảy máu) thì không cần điều trị cụ thể.• Bệnh nhân chỉ cần điều trị triệu chứng• Bất cứ khi nào có thể vi phẫu là lựa chọn tốt nhất(microsurgery)• Dao Gamma là phương pháp điều trị tùy chọn cho AVM không thể tiếp cận• Điều trị nội mạch không hiệu quả khi đơn độc (as stand alone)trong hầu hết các trường hợp• AVM kích thước trung bình cần điều trị đa phương thức(multimodal treatment )• Không nên xử lý AVM rất lớn

Câu hỏi ?