Cadena respiratoria

La cadena respiratoria• Mitocondria

•

• M.M Externa• E. Inter membrana• M.M externa• Matriz

ComplejosComplejo 1: deshidrogenasa de NDAH

Complejo 2: deshidrogenasa de succionato

Complejo 3: CoQ: Ci- tocromo C reductasaComplejo 4: oxidasa de citocromo

0.42 V-80.3KJ/mol 0.18 V

-34.7KJ/mol

0.52 V-102.5KJ/mol

Ubiquinona ubisemiquinona dihidroubiquinona

• miopatía• oftalmoplejía externa progresiva crónica• oftalmoplejía progresiva plus con ataxia• síndrome de Kearns-Sayre• encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y episodios

de ictus (MELAS)• encefalopatía mioclónica con fibras rojo rasgadas (MERRF) y

encefalopatía