cap. 5 burket
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Cap. 51
CAPITULO CINCO
TUMORES BENIGNOS DE LA CAVIDAD BUCAL, INCLUSO CRECIMIENTO GINGIVALES.
VARIANTES ESTRUCTURALES NORMALESDichas variantes estructurales son los ndulos linfoides ectpicos o amgdalas bucales(elevaciones nodulares pequeas ligeramente rojizas en un rea localizada de la mucosa bucal
distintas de la mucosa farngea); toro; un cojincillo retromolar pronunciado como remanente de la
extraccin de los ltimos dientes molares; el engrosamiento nodular localizado del tejido
conjuntivo de la enca unida; la papila relacionada con la abertura del conducto de Stensen; las
proyecciones papilares caliciformes y otras del dorso de la lengua, y las varicosidades sublinguales
en personas de edad avanzada.
Los crecimientos nodulares localizados del hueso cortical del paladar (torus palatinus) y la
mandbula (torus mandibularis) ocurren con frecuencia y se consideran variantes estructurales
normales y anlogos de los espolones que se encuentran en otros huesos. Desde el punto de vista
histolgico, consisten en capas de hueso cortical denso recubiertas por un epitelio delgado con
desarrollo mnimo de las clavas interpapilares.
Los toros pueden implicar un problema mecnico en la construccin de dentaduras y, como
resultado de su posicin prominente y recubrimiento epitelial delgado, con frecuencia se
traumatizan y las lceras resultantes cicatrizan con lentitud.
En forma similar, la hiperplasia seudoepiteliomatosa, una proliferacin benigna exuberante pero
comn del epitelio bucal, se ha diagnosticado en exceso como carcinoma invasor.
HIPERPLASIAS INFLAMATORIAS REACTIVASSe utiliza el trmino hiperplasia inflamatoria para describir una gran variedad de crecimientos
nodulares comunes de la mucosa bucal que semejan desde el punto de vista histolgico tejidoinflamatorio de granulacin.
Casi todas las hiperplasias inflamatorias estn sometidas a un traumatismo continuo por la
masticacin y con frecuencia se ulceran y causan hemorragia. Los vasos sanguneos dilatados, los
exudados inflamatorios agudos y crnicos y los abscesos localizados son razones adicionales para
el aspecto tumefacto, distendido, de color rojo a purpura demasiadomaduro, inflamado de
algunas hiperplasias inflamatorias.
Los siguientes son todos los ejemplos de hiperplasia inflamatorias: hiperplasias inflamatorias
fibrosas (fibroma, papiloma, pulis fisurado y plipo pulpar clnico); hiperplasia papilar palatina;
granuloma pigeno; pulis del embarazo; granuloma reparador de clulas gigantes (pulis de
clulas gigantes y tumor central de clulas gigantes de la mandbula); fascitis seudosarcomatosa,miositis proliferativa y focal, e hiperplasia seudoepiteliomatosa.
Hiperplasia inflamatorias fibrosas
FIBROMA, PAPILOMA ESCAMOSO, EPULIS FISURADO, POLIPO PULPAR, CONDILOMA PLANO.
Las hiperplasias inflamatorias fibrosas pueden ocurrir en cualquier superficie de la mucosa bucal
como crecimientos pedunculados o ssiles (de base ancha). Es mas probable que se identifiquen
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comopapiloma escamoso, sin son pedunculados y queratinizados, yfibroma, si son ssiles, duros y
recubiertos por epitelio escamoso delgado. En la enca, una lesin similar suele denominarse
pulis, es decir, un crecimiento en la enca. En las lesiones relacionadas con la periferia de
dentaduras mal ajustadas, el llamado pulis fisurado, en el cual el crecimiento suele segmentarse
por el borde de la dentadura y una parte de la lesin se encuentra bajo la misma y la otra entre el
labio o el carrillo y la superficie externa de la dentadura. Esta lesin puede extenderse en toda la
longitud de un lado de la dentadura.
Los plipos pulpares (pulpitis hiperplasica crnica) son un trastorno anlogo que incluye el tejido
conjuntivo pulpar, que prolifera a travs de una exposicin pulpar grande y llena la cavidad en el
diente con un plipo en forma de hongo unido por un tallo a la cmara pulpar. De manera
caracterstica, los plipos pulpares (igual que el tejido de granulacin) contienen pocas fibras
nerviosas sensoriales y son notablemente insensibles.
Los ndulos pedunculados y los de base ancha en la superficie farngea de la lengua suelen ser
ndulos linfoides o dilataciones qusticas de conductos de glndulas de moco. El condiloma plano,
una de las lesiones bucales caractersticas de la sfilis secundaria, suele ocurrir en la piel peribucal
pero tambin se ha observado en la mucosa de la boca. Es probable que las hiperplasias
inflamatorias fibrosas no tengan potencial maligno y las recurrencias despus de extirparlas casi
siempre resultan de la falla para eliminar la forma particular de irritacin crnica relacionada.
En otras palabras, siempre que sea posible, todas las hiperplasias inflamatorias fibrosas de la
cavidad bucal deben tratarse mediante reseccin local.
HIPERPLASIA PAPILAR PALATINA.
La hiperplasia papilar palatina (que tambin se conoce como hiperplasia epitelial palatina o
papilomatosis del paladar) es una lesin comn, con aspecto clnico caracterstico, que se forma
en el paladar duro en respuesta a la irritacin crnica por una dentadura en casi 3 a 4% de quienes
las utilizan.
El estimulo ms potente para la lesin son las dentaduras completas en que se cortan reas de
alivio o cmaras de succin en la superficie palatina de asentamiento, pero tambin se observan
bajo dentaduras parciales. La lesin palatina suele acompaarse de cierto grado de boca dolorosa
por dentadura (estomatitis) debida a la infeccin crnica por candida, que influye en el aspecto de
la hiperplasia papilar.
Estas lesiones son friables, con frecuencia producen hemorragia por un traumatismo mnimo y
pueden estar cubiertas de un exudado blancuzco delgado.
Granuloma pigeno y pulis del embarazo.
El granuloma pigeno es un ndulo hemorrgico pequeo, pedunculado, que ocurre con mayorfrecuencia en las encas y tiene una gran tendencia a recurrir despus de su extirpacin simple.
Suelen situarse cerca del borde gingival sugiere que los clculos y los bordes sobresalientes de
restauraciones dentales son irritantes importantes que deben eliminarse cuando se extirpa la
lesin. Su aspecto friable, hemorrgico y con frecuencia ulcerado.
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No existe exudado purulento franco, a pesar del nombre comn de la lesin y, cuando ocurre,
probablemente se trata de la fistula de un absceso periodontal o periapical subyacente, cuya
abertura suele estar indicada por un ndulo de tejido de granulacin.
Ocurren lesiones idnticas con la estructura histolgica relacionadas con la gingivitis y
periodontitis floridas que pueden complicar el embarazo. En estas circunstancias, las lesiones se
denominan pulis o tumor del embarazo. La mayor prevalencia de eplides del embarazo hacia elfinal de la gestacin, cuando son ms altos los valores de estrgenos circulantes, y la tendencia de
estas lesiones a encogerse despus del parto (cuando hay una cada precipitada de los estrgenos
circulantes), indican un sitio definido de estas hormonas en su origen.
Tanto el granuloma pigeno como el pulis del embarazo pueden madurar y tornarse menos
vasculares y mas colagenosos, y convertirse de manera gradual en un pulis fibroso. La existencia
de estas lesiones indican la necesidad de una consulta periodontal y el tratamiento debe incluir la
eliminacin de irritantes subgingivales y bolsas gingivales en toda la boca, y tambin la excisin
del crecimiento gingival.
Cuando es posible, debe suspenderse la teraputica quirrgica y periodontal durante el segundo
trimestre, con vigilancia continua del cuidado en casa hasta despus del parto.
Granuloma de clulas gigantes: perifrico y central.
El granuloma de clulas gigantes ocurre como una lesin exoftica perifrica en la enca (pulis de
clula gigante, osteoclastoma, granuloma reparador perifrico de clula gigante) o localizada
centralmente dentro de la mandbula, el crneo o los huesos de la cara. Las lesiones perifricas y
centrales son histolgicamente similares y se consideran ejemplos de hiperplasia inflamatoria
benigna en la que predominan clulas con potenciales fibroblstico, osteoblstico y osteoclstico.
Las lesiones son muy vasculares; una caracterstica clnica e histolgica prominente es la
hemorragia y tambin contribuye a una coloracin parda de las lesiones centrales ms raras. Estas
lesiones pueden aparecer por estmulo de un incremento de parathormona circulante
(hiperparatiroidismo primario y secundario) o con valores normales de la hormona.
Los granulomas de clulas gigantes perifricos son cinco veces ms comunes que las lesiones
centrales, que ocurren de preferencia en la mandbula, adelante del primer molar, y con
frecuencia cruzan la lnea media.
Una consideracin importante en el tratamiento de estas lesiones es la necesidad de buscar
pruebas de hiperparatiroidismo en todos los pacientes con lesiones de clulas gigantes de la
mandbula confirmadas histolgicamente.
El ndice publicado de recurrencias de granulomas centrales de clulas gigantes despus del
tratamiento quirrgico conservador inicial (legrado) es de 12 a 37%; el legrado repetido suele
evitar recadas adicionales.
Fascitis seudosarcomatosa (fascitis nodular) y miositis proliferativa.
Lafascitis seudosarcomatosa, una proliferacin no neoplsica del tejido conjuntivo, suele ocurrir
en adultos jvenes, en el tronco o las extremidades, como un ndulo de crecimiento rpido que
simula histolgicamente una neoplasia mesenquimatosa maligna, pero que se comporta en forma
benigna desde el punto de vista clnico.
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La miositis proliferativa y la miositis focalson lesiones del musculo esqueltico con caractersticas
clnicas similares que se identifican por el cuadro histolgico.
Hiperplasia seudoepiteliomatosa.
La hiperplasia seudoepiteliomatosa es una respuesta exuberante muy comn del epitelio bucal en
las que las clavas interpapilares se extienden en una forma irregular en la profundidad del tejidoconjuntivo subyacente.
Clnicamente, las lesiones que muestran hiperplasia seudoepiteliomatosa quiz no puedan
diferenciarse del carcinoma epidermoide y, a fin de evitar y radiacin innecesarias, el
anatomopatlogo que diagnostica la biopsia debe estar familiarizado con la existencia de este tipo
de caprichoso de hiperplasia epitelial relativamente comn en la cavidad bucal.
Igual que otras hiperplasias inflamatorias, la seudoepiteliomatosa cura por reseccin local, a
condicin de que tambin se elimine el irritante inicial crnico.
Hiperplasia linfoide benigna.
Los agregados linfoides no encapsulados que se encuentran normalmente en la cavidad bucal (en
especial en paladar blando, papilas foliadas en las zona posterolateral del dorso de la lengua y el
pilar amigdalino anterior) pueden aumentar de tamao como resultado de procesos benignos
(reactivos) y de neoplasias linfoides. El diagnostico diferencial de estas tumefacciones incluye
hiperplasia linfoide benigna (folicular) del paladar, hiperplasia reactiva de un ganglio linftico
vestibular, facial o submandibular, tal vez relacionada con una infeccin periapical o periodontal
crnica; infeccin microbacteriana viral o atpica, y enfermedad linfoproliferativa o linfoma.
HAMARTOMASLos hamartomas son malformaciones tipo tumor caracterizadas por la presencia de tejidos
histolgicos especficos en proporciones o distribucin inapropiadas, con exceso notable de untipo de tejido.
Los hamartomas suelen ser congnitos y su principal periodo de crecimiento es la poca en que
est creciendo el resto del cuerpo. Una vez que logran sus dimensiones adultas, no se extienden
para incluir mas tejidos y rara vez aumentan de tamao, a menos que traumatismos, trombosis o
infeccin causen edema, infiltracin inflamatoria y llenado de nuevos conductos vasculares.
El tratamiento de los hamartomas es esencialmente un problema cosmtico y con frecuencia no
se aconseja ni es posible la extirpacin completa de estas lesiones.
Hemangioma y sndromes angiomatosos.
El hemangioma, una malformacin similar a un tumor, est compuesto de masas aparentemente
desorganizadas de vasos con revestimiento endotelial llenos con sangre y conectados con el
sistema vascular sanguneo principal. Se han descrito en casi todas las localizaciones en la cavidad
bucal y en la cara y a su alrededor y pueden afectar estructuras profundas, como huesos maxilares
y faciales, glndulas salivales, msculos, articulacin temporomandibular y superficie mucosa y
piel.
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Varan las placas rojas simples (nevo flmeo, mancha de vino de Oporto), o marcas de nacimiento
(accidentes embriolgicos no transmitidos genticamente), que no levantan la superficie mucosa o
la piel, hasta grandes masas fungoides, que cubren dientes y causan deformaciones y
desfiguraciones importantes.
Se describen los tipos cavernoso y capilar; el primero consiste en lagos relativamente grandes
llenos de sangre y el ltimo en masas de vasos en proliferacin de dimensin capilar.
Cuando se localizan en la superficie de la piel o la mucosa bucal, los hemangiomas suelen
identificarse con facilidad. Las lesiones grandes son calientes incluso pueden ser pulstiles si se
acompaan de un vaso grande. Los hemangiomas de la lengua y la enca con frecuencia estn
recubiertos de epitelio extraordinariamente rugoso.
En general, la electrocoagulacin y criociruga causan menos hemorragia posoperatoria que la
incisin con bistur.
El tratamiento de hemangiomas aun es un problema difcil que implica el peligro de una
hemorragia incontrolable. Se han sustituido en gran parte las tcnicas quirrgicas convencionales
por criociruga y ciruga lser, precedidas en ocasiones de la inyeccin de soluciones esclerosantes,asimismo, hoy en da es comn utilizar la embolizacin intravascular con esferas de plstico, que
es un mtodo que tiene xito.
Aunque las lesiones de la piel y la boca son las que causan mayores deformaciones y
desfiguraciones, las de sistema nervioso central suelen acompaarse de los problemas
importantes de epilepsia, hemipleja, retraso mental y alteraciones de la retina.
El sndrome de Sturge-Weber(amgiomatosis encefalofacial o encefalotrigeminal) es tal vez la ms
comn de estas malformaciones. Se caracteriza por angiomatosis de la cara (nevo flmeo) de
distribucin variable, que en ocasiones sigue los dermatomas de una o ms ramas del nervio
trigmino.
Otro sndromes angiomatosos ms raros son los de Maffucci (angiomas mltiples de la piel y
endocondromas seos) y de von Hippel-Lindau (un sndrome familiar que consiste en
hemangioma-blastomas en retina y cerebelo, quistes pancreticos y renales, adenomas renales,
hemangiomas hepticos y neoplasia endocrina mltiple. Los sndromes como el de Sturge-Weber y
de von Hippel-Lindau, que incluyen una lesin externa visible congnita (mancha de nacimiento o
phakos) y otras anomalas sistmicas, se denominan en ocasionesfacomatosis.
Linfangioma.
Desde los puntos de vista histolgico y etiolgico, el Linfangioma es similar al hemangioma,
excepto que los vasos anormales estn llenos con un lquido claro, rico en protenas, que contiene
pocas clulas (linfa) en lugar de sangre.
La localizacin ms comn de esta lesin en la boca es la lengua y junto con el hemangioma es una
causa importante de macroglosia congnita.
Los linfangiomas grandes que se diseminan hacia el cuello y lo distienden se denominan higromas
qusticos. El diagnostico diferencial de linfangiomas incluye, en la lengua, hemangioma,
hipotiroidismo congnito, mongolismo, amiloidosis, neurofibromatosis, diversas enfermedades
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por deposito e hipertrofia muscular primaria de la lengua, todas las cuales pueden causar
macroglosia. Los problemas teraputicos del Linfangioma son similares a los del hemangioma.
Tumor glmico y otros crecimientos endoteliales vasculares.
Una anormalidad poco comn, el tumor glmico (glomangioma), se desarrolla como un ndulo
pequeo doloroso no encapsulado que resulta de la proliferacin hamartomatosa de clulasendoteliales de musculo liso modificadas, que se encuentran en el tipo caracterstico de
anastomosis arteriovenosa perifrica conocida como glomo.
El tumor glmico es raro en la boca, pero ocurren lesiones similares en la regin pterigo-temporo-
timpnica, el tumor glmico yugular y la base del crneo.
Mioblastoma y pulis de clulas granulosas.
El llamado Mioblastoma de clulas granulosas o tumor de clulas granulosas es una lesin
hamartomatosa bucal importante porque con frecuencia ocurre como un ndulo en el dorso de la
lengua y en su forma variante gingival (pulis congnito) u otro sitio de la mucosa, por la
controversia sobre su naturaleza y estructura citolgica, y por la hiperplasia seudoepiteliomatosasuprayacente que con frecuencia origina un diagnostico errneo de carcinoma de clulas
escamosas y ciruga radical innecesaria. Histolgicamente, constituidas por masas de clulas
granulosas eosinoflicas, grandes, entremezcladas con un estroma colagenoso y recubiertas con
mucosa lingual hiperplasica.
Las clulas granulosas se han identificado de manera variable como de origen muscular (miocitos
de Abrikosov), histioctico, de clula de Schwann y mesenquimatoso.
El tratamiento de estas lesiones bucales en la lengua y en sitios extralinguales es la reseccin local.
El diagnostico diferencial de pulis congnito incluye otras lesiones hamartomatosas e
hiperplsicas de la mucosa bucal, tumores odontgenos y rudimentos embrionarios dentales
ectpicos.
Neurofibroma, neurilemoma y neuroma traumtico.
Las anormalidades del desarrollo (es decir, hamartomas y no neoplasias) Neurofibroma y
neurilemoma y el neuroma traumtico surgen de clulas de la vaina nerviosa (neurilemales) y de
fibroblastos perineurales. La principal caracterstica clnica del Neurofibroma es su tendencia a ser
mltiple y acompaarse de varias otras anormalidades familiares, como en el sndrome de
neurofibromatosis de von Recklinghausen, que es un trastorno de herencia autosmica dominante
y en el cual tambin hay una tendencia al desarrollo de sarcoma.
Los neurilemomas tambin muestran una palizada de ncleos caracterstica y otras sugerencias de
organizacin histolgica que se refieren como una estructura organoide. Aunque losneurofibromas suelen clasificarse como hamartomas, los neurilemomas por lo general se
mencionan como neoplasias benignas. Las lesiones bucales suelen ser asintomticas y no recurren
despus de su excisin local.
El neuroma traumtico es un crecimiento localizado exuberante del nervio y elementos de la vaina
neural que se desarrolla despus de un corte u otra dao local a un nervio perifrico.
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Tumor neurectodrmico melantico de la infancia.
Esta neoplasia se ha clasificado como hamartoma y neoplasia benigna. Es un tumor raro que
ocurre en la boca y fuera de ella, por lo general en menores de seis meses de edad y muestra un
cuadro histolgico caracterstico de clulas epiteliales que contienen melanina y que recubren
espacios cuboidales o en hendidura. Es probable que sea un tumor de origen neurectodrmico (la
capa embrionaria que contribuye bastante al desarrollo craneal y bucal). La lesin suele salir haciala boca y puede afectar incluso el hueso subyacente. No necesariamente, se ve pigmentada
clnicamente. Rara vez es una lesin agresiva, aunque se han descrito recidivas despus de su
extirpacin local.
Displasia fibrosa de los huesos y sndrome de Albright.
La displasia fibrosa de los huesos resulta de una anormalidad del desarrollo del mesnquima que
forma hueso. Se manifiesta por el reemplazo del hueso esponjoso con un tejido fibroso peculiar
dentro del cual se forman trabeculas o esferulas de hueso no laminar mal calcificado por
metaplasia sea. La exploracin quirrgica de estas ltimas suele revelar tejido fibroso blando o,
de manera ms caracterstica, un tejido arenoso al corte o el legrado.
Se ha utilizado el trmino sndrome de McCune-Albright, o simplemente sndrome de Albright,
para describir estos casos ms espectaculares que ocurren en nios.
No se conoce la causa de las manifestaciones endocrinas en el sndrome de Albright(que incluyen
tirotoxicosis, pubertad precoz, hipogonadismo hipogonadotrpico, acromegalia y raquitismo
resistente a vitamina D).
La naturaleza hamartomatosa del trastorno se demuestra por la existencia de formas congnitas
de la enfermedad, la asociacin de displasia fibrosa con otros problemas del desarrollo seo en el
mismo paciente, la frecuencia con que se correlaciona el tamao creciente de la lesin con
periodos de aumento del ndice de crecimiento esqueltico, la asociacin de anormalidades
endocrinas con lesiones seas en el sndrome de Albrighty la rareza de trasformacin maligna deestas lesiones. Est contraindicada la radioterapia.
Los problemas clnicos relacionados con la displasia fibrosa de los huesos se relacionan con el sitio
y extensin de la invasin. En los huesos largos, hay como complicaciones comunes deformaciones
y fracturas que con frecuencia conducen al diagnostico inicial de la lesin.
El tratamiento que aun se recomienda consiste en recortar y dar nuevo contorno a la superficie
sea afectada, legrado de cavidades seas y taponamiento con esquirlas de hueso.
Sin duda, las lesiones pequeas con frecuencia son asintomticas. Las ms grandes, que se
acompaan de fracturas corticales, son dolorosas, incapacitantes y en muchos casos originan
grandes deformaciones, cuyo grado puede ser tan considerable como el que se observa en laenfermedad de von Recklinghausen sea no tratada debida a hiperparatiroidismo.
Otras lesiones osteofibrosas benignas.
Desde hace mucho tiempo se reconoce la dificultad para diferenciar tumores que se originan en la
membrana periodontal de los que surgen del hueso medular (que incluye fibroosteoma,
osteoblastoma, querubismo, tumor de clulas gigantes, quiste seo aneurismtico, tumor pardo
del hiperparatiroidismo y enfermedad de Paget). Es importante diferenciar entre ambos, porque el
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ltimo grupo suele comportarse en una forma ms agresiva, aunque son esencialmente benignos.
Las lesiones osteofibrosas benignas de la membrana periodontal son mucho ms frecuentes en los
maxilares que las lesiones osteofibrosas que se originan en el hueso medular.
FIBROMA OSCIFICANTE.
Puede ser difcil diferenciar con datos histolgicos nicamente las lesiones solitarias del fibromaosificante de la displasia fibrosa, pero suele ser posible si se utilizan criterios radiolgicos y
clnicos, aunados al anlisis de una biopsia de la parte central de la lesin. La displasia fibrosa tiene
un borde difuso en las radiografas; el fibroma osificante es un proceso expansivo con un borde
cortical bien definido y semeja ms un tumor benigno. La displasia fibrosa tiende a presentarse en
las maxilares, en tanto que el fibroma osificante ocurre con mayor frecuencia en la mandbula.
En contraste, el fibroma osificante crece hacia cavidades, como la nasal y los senos accesorios, los
llena y destruye hueso circundante a medida que crece. Las dos lesiones benignas se tratan en
forma similar, aunque cabe esperar una conducta ms agresiva en el fibroma osificante. La
transformacin maligna de este ltimo no es ms comn que en la displasia fibrosa.
QUISTE OSEO ANEURISMATICO, QUISTE OSEO TRAUMATICO, QUISTE OSEO ESTATICO.
El quiste seo aneurismtico, a diferencia del fibroma osificante y la displasia fibrosa, ocurre con
menor frecuencia en los maxilares que en huesos largos y suele incluir la mandbula ms que el
maxilar.
El quiste seo aneurismtico debe diferenciarse de otros dos seudoquistes de la mandbula; el
llamado quiste seo traumtico (este nombre se utiliza para cavidades solitarias y por lo general
asintomticas que se encuentran en la mandbula, casi siempre sin revestimiento epitelial u otro
distintivo y que solo contienen suero o estn aparentemente vacas), y el defecto seo mandibular
lingual (quiste seo esttico o latente, o quiste de Stafne), que puede contener tejido de
glndulas salivales. En los quistes seos aneurismticos y traumtico el legrado completo de la
lesin y sus paredes y su taponamiento con esquirlas seas permiten que el defecto cicatrice.
QUERUBISMO.
El querubismo es una enfermedad rara de los nios caracterizada por tumefacciones mandibulares
indoloras, bilaterales (y con frecuencia del maxilar correspondiente) que causan plenitud de los
carrillos, masas alveolares intrabucales protuberantes duras y ausencia o desplazamiento de los
dientes. Una caracterstica temprana muy constante es linfadenopatia submaxilar, que tiende a
remitir despus de los cinco aos de edad y por lo general ha regresado hacia los doce. La afeccin
maxilar suele producir un giro de los ojos del nio ligeramente hacia arriba, que descubre un rea
anormal de esclertica debajo de ellos. La mirada hacia arriba, viendo al cielo, combinada con la
caracterstica facial rechoncha de estos nios origino el trmino querubismo.
El aspecto clnico puede variar de tumefacciones posteriores apenas notables de un maxilar hasta
la expansin anterior y posterior grotesca notable de ambos maxilares con dificultades
concomitantes para la masticacin, el habla, la deglucin y la respiracin. Con la edad disminuye la
actividad de la enfermedad.
En radiografas, las lesiones son mltiples radiotransparencias bien definidas, multiloculares, en la
mandbula y los maxilares. Estas rarefacciones se inician en la regin alveolar posterior y la rama y
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pueden diseminarse hacia adelante. Su tamao es irregular y suelen causar destruccin intensa del
hueso alveolar.
Se han publicado conductas muy variables en el tratamiento del querubismo, con partidiarios de
cada uno de los mtodos siguientes: ninguna teraputica, extraccin de los dientes en las areas
afectadas, contorno quirrgico de las lesiones expandidas y legrado completo. Es probable que la
idea del que no interferir quirrgicamente originara finalmente un adulto con un aspecto facialsimtrico.
Teratomas y quistes dermoides.
Los teratomas son neoplasias compuestas de una combinacin de tejidos, de los cuales ms de
uno muestra proliferacin neoplsica. Se adquieren congnitamente y suelen encontrarse en el
ovario. Con frecuencia, los teratomas del ovario se denominan quistes dermoides porque pueden
incluir tejido epidrmico e incluso folculos pilosos, para descubrir quistes de inclusin de cara,
cuello y piso de la boca (esto es, degeneracin qustica de epitelio atrapado en estos tejidos al
momento del cierre de fisuras embrionarias). Estos quistes tambin se caracterizan por tejidos
epidrmicos e incluso folculos pilosos, glndulas sudorparas y sebceas en su pared y queratina y
sebo un su cavidad.
QUISTES DE LOS MAXILARES Y TUMORES ODONTOGENOS BENIGNOS.Quistes maxilares.
Los quistes (es decir, cavidades revestidas de epitelio, llenas de liquido en maxilares y tejidos
blandos de cara, piso de la boca y cuello) pueden causar tumefacciones intrabucales o
extrabucales que quiz semejen clnicamente un tumor benigno. Sin embargo, casi todos los
quistes son pequeos, no distienden el tejido de la superficie y con frecuencia se identifican por
primera vez en radiografas dentales usuales.
El diagnostico diferencial de radiotransparencias mltiples mandibulares debe incluir mielomamltiple, granuloma eosinofilico y otras histiocitosis, carcinoma metastasico, granuloma de clulas
gigantes e hiperparatiroidismo, granulomas dentales mltiples, quistes periapicales, displasia
cemental, fibroma osificante y displasia fibrosa.
El tratamiento de eleccin de un quiste es la reseccin local con eliminacin completa de su
revestimiento.
Clasificacin de quistes maxilares:
Del desarrollo.
A. Odontgeno.Queratoquiste odontgeno (antes quiste primordial).
Quiste folicular; quiste de erupcin.
Quiste alveolar de lactantes; quiste gingival de adultos.
Quiste periodontal lateral del desarrollo.
B. No odontgeno.Quiste del paladar medio de lactantes.
Quiste del conducto nasopalatino.
Quiste nasolabial.
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Inflamatorios.
A. Quiste folicular inflamatorio.B. Quiste radicular.C. Quiste periodontal lateral inflamatorio.
El quiste folicular(antes, dentgero) surge del folculo de un diente que no broto, que puede serparte de la denticin regular o supernumerario, permanece unido al cuello del diente y encierra la
corona (una alteracin a simple vista tan importante para el diagnostico que lo diferencia de un
quiste primordial). Adems de su potencial para alcanzar un gran tamao, los quistes foliculares
son notables por su tendencia por resorber las races de dientes vecinos y por el desarrollo
ocasional de alteraciones neoplasicas como ameloblastoma plexiforme y carcinoma dentro de un
segmento aislado de la pared del quiste.
El quiste de erupcin es el tejido blando anlogo del quiste folicular, se presenta clnicamente
como una tumefaccin gris azulosa de la mucosa sobre un diente de erupcin y si no se trata
(suele ser adecuado extirpar una cua de la mucosa para exponer la corona dental) puede crecer y
hundirlo. Se caracteriza como un quiste que surge dentro de la mucosa bucal por separacin del
folculo alrededor de la corona anatmica de un diente en erupcin.
El quiste nasopalatino (conducto incisivo) deriva de remanentes de tejido del conducto buconasal
vestigial revestido con epitelio y posiblemente tambin del rgano vomeronasal de Jacobson, que
se dice explica el hallazgo ocasional de clulas pigmentadas en la pared de estos quistes. La
extirpacin quirrgica del quiste nasopalatino suele producir perdida de la sensacin y parestesia
del paladar anterior, inervado por el nasopalatino.
Los quistes radiculares derivan de la proliferacin inflamatoria y degeneracin qustica de restos
de clulas epiteliales de Malassez contenidas en tejido granulomatoso periapical, por lo general
secundario a necrosis pulpar. Los quistes radiculares son el tipo ms frecuente de quiste
mandibular y constituyen hasta el 55% en algunas series.
El quiste odontgeno (antes, quiste primordial) que se origina de la lamina dental prefuncional
superflua, localizada principalmente en la regin del tercer molar, y tal vez tambin del epitelio
mucosos superficial, tiene un gran inters por su tendencia a recurrir despus de la intervencin
quirrgica inicial.
Los quistes del seno maxilarsurgen del epitelio seudoestratificado, cilndrico, tipo respiratorio mas
que de la mucosa bucal, pero tienen inters por la frecuencia con que se reconocen en
radiografas dentales panormicas, que los demuestran con mayor eficiencia que la proyeccin
tradicional de Water.
Los quistes o tumores odontgenos que se originan en los maxilares, en especial los quistes
radiculares molares y premolares, pueden extenderse hacia el seno maxilar, pero por lo general lo
llevan a cabo al expander el piso del seno que los recubre.
Tumores odontgenos benignos.
Si se excluyen las lesiones osteofibrosas de los maxilares, los hamartomas no odontgenos
maxilares y malformaciones como las perlas de esmalte, los tumores odontgenos son muy raros y
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tal vez constituyen menos del 1% del total de quistes y tumores de los maxilares y son una causa
insignificante de cncer bucal.
Clasificacin histopatolgica de tumores benignos:
Origen ectodrmico.
A. AmeloblastomaB. Tumor odontgeno adenomatoideC. Tumor odontgeno epitelial calcificanteD. Tumor odontgeno escamosoE. Tumor odontgeno de clulas clarasF. Quiste odontgeno calcificante
Origen mesodrmico.
A. Mixoma odontgenoB. Fibroma odontgeno centralC. CementomasDisplasia cemental periapical
Cementoma gigante mltiple familiar
Fibroma cementificador
Cementoblastoma
Origen ectodrmico y mesodrmico mixto.
A. Fibroma ameloblasticoB. Fibroodontoma ameloblasticoC. Odontoma
Complejo
Compuesto
QUISTE ODONTOGENO CALCIFICANTE.
El quiste odontgeno calcificante (QOC, quiste de Gorlin) se presenta como un quiste y con menor
frecuencia como un tumor solido y las caractersticas comunes son que deriva de epitelio
odontgeno, la calcificacin y la llamada queratinizacin de clula fantasma. Los quistes
odontgenos calcificantes se encuentran en ocasiones asociados a ameloblastomas u otros
tumores odontgenos. La lesin suele eliminarse por enucleacin, a menos que sea el
componente de otro tumor odontgeno con tendencia a recurrir.
AMELOBLASTOMA.
Sin duda el tumor odontgeno mejor conocido, el ameloblastoma, suele utilizarse como norma
mediante la cual se juzgan otros tumores odontgenos. En la mayor parte de los registros de
tumores tambin lo incluyen como le tumor odontgeno ms frecuente.
Al definir el ameloblastoma como la norma de los tumores odontgenos, es necesario tener
cuidado en cuanto al lmite de lesiones aceptadas como ameloblastoma, ya que en aos pretritos
se han incluido varias de naturaleza muy diferente. El ameloblastoma es una neoplasia benigna de
crecimiento lento con una gran tendencia a invadir localmente, (puede ser una propiedad de todo
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el epitelio odontgeno ms que una prueba de infiltracin neoplsica) y puede crecer hasta un
gran tamao sin dar metstasis.
Los ameloblastomas son raros en nios y el periodo de mayor prevalencia es entre los 20 a 50
aos de edad. Casi todos ocurren en la mandbula y ms de dos tercios en el rea molar de la
rama. Con frecuencia, despus del legrado de lesiones loculares o multiloculares (ambos aspectos
radiogrficos son caractersticos) hay recurrencia local y el tratamiento de eleccin es la reseccinen bloque de la lesin con un buen margen de hueso sano (o la hemiseccion de la mandbula en
una lesin grande), y rara vez se acompaa de recurrencias.
El ameloblastoma folicular tiende a parecerse al rgano del esmalte, con las clulas externas de
aspecto similar al epitelio dental interno. La porcin central del islote epitelial contiene una red
delicada, laxa, de clulas similar al retculo estelar. La metaplasia escamosa de las clulas
epiteliales dentro del rea central tipo retculo estelar ha originado el trmino ameloblastoma
acantomatoso.
El ameloblastoma plexiforme muestra masas e hileras irregulares de clulas epiteliales, que
semejan ameloblastos o clulas basales. Es comn la degeneracin qustica de la porcin central.
Los ameloblastomas contienen en ocasiones clulas granulosas grandes que han originado el
trmino ameloblastoma de clulas granulosas, que sugiere una posible derivacin de un quiste
odontgeno de clulas granulosas.
El ameloblastoma no tiene un origen claro; el quiste dentgero solo es una posibilidad, y tambin
son competidores firmes los remanentes de la lamina dental y la capa basal del epitelio de la
mucosa bucal.
TUMOR ODONTOGENO ADENOMATOIDE.
El tumor odontgeno adenomatoide (TOA; antes adenoameloblastoma) es un tumor del epitelio
odontgeno con estructuras similares a conductos y grados variables de alteraciones inductoras
en el estroma. Clnicamente puede sospecharse por su preferencia por los maxilares en lugar de lamandbula y el segmento anterior en lugar del posterior. Con frecuencia se presenta una lesin
qustica sin ausencia de dientes y que en la biopsia muestra varias masas de tejido tumoral en su
pared.
TUMOR ODONTOGENO EPITELIAL CALCIFICANTE O TUMOR DE PINDBORG.
El tumor de Pindborg (o TOEC) semejan un ameloblastoma porque invade localmente y suele
identificarse como un a tumefaccin unilocular o multilocular en la regin molar y de la rama.
La localizacin central del tumor de La mandbula, a menudo con expansin de la corteza (en
contraste con la lesin destructiva del carcinoma), y las reas de calcificacin punteada que se
observan en la radiografa deben poner en alerta al clnico sobre la posibilidad de un tumor dePindborg. El tratamiento es por enucleacin o excisin local; se ha sealado un 20% de
recurrencias.
OTROS TUMORES ODONTOGENOS EPITELIALES.
El tumor odontgeno escamoso es una lesin constituida por mltiples islotes de epitelio
escamoso, a menudo con degeneracin qustica central, que se originan en el proceso alveolar por
proliferacin por restos de Malassez o hiperplasia gingival seudoepiteliomatosa.
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Ocurren con igual frecuencia en el maxilar o la mandbula y pueden recurrir despus de
enuclearlos. El tumor odontgeno de clulas claras, que se considero con anterioridad una
variante del ameloblastoma, suele estar mal delimitado y ser agresivo localmente.
TUMORES ODONTOGENOS DE ORIGEN MESENQUIMATOSO.
Mixoma odontgeno y fibroma odontgeno central.
Con cierta frecuencia ocurren en los maxilares mixomas (tumores compuestos de tejido conjuntivo
celular muy laxo que contiene poca colagena y grandes cantidades de sustancia intercelular rica en
mucopolisacarido acido). Los tumores con este aspecto histolgico que ocurren en los maxilares se
denominan mixomas odontgenos. La lesin suele consistir en clulas redondas y angulares en un
estroma mucoide abundante que recuerda la pulpa dental, con elementos epiteliales muy escasos.
En un tumor de crecimiento lento pero invasor que en ocasiones alcanza grandes dimensiones y
distiende la mandbula. El tratamiento es similar al que se recomienda para el ameloblastoma,
aunque la resorcin de la raz dental en un rea afectada por un Mixoma y la recurrencia despus
del legrado simple pueden dar la impresin de una lesin ms agresiva.
El fibroma odontgeno central(un tumor compuesto de tejido fibroblstico maduro con nidos e
hileras raras de epitelio odontgeno) es una lesin poco comn, de crecimiento lento y no
agresiva que puede ser el resultado de la maduracin final del Mixoma odontgeno. A diferencia
del Mixoma, no recurre despus del legrado.
Cementomas.
Cementoma es un trmino comn, pero histolgicamente inespecfico, que se utiliza con
frecuencia para describir masas localizadas de reas condensadas, radiopacas, del alveolo
adyacentes a las races de los dientes. Por una parte, esta lesin surge con hipercementosis (capas
de cemento excesivas pero distribuidas de manera uniforme alrededor del tercio apical de una raz
dental, que con frecuencia originan una gran dificultad para la extraccin), y por la otra con ladisplasia fibrosa de los huesos, en la que suele observarse formacin de hueso y matriz cemental.
Los Cementomas periapicales con frecuencia son mltiples y se distinguen de los abscesos
periapicales crnicos porque se relacionan con dientes vitales.
Si una caries u otra enfermedad de la pulpa justifican el tratamiento endodntico de un diente con
un Cementoma, se aconseja una apicectoma con extirpacin de la lesin periapical densa, tan
solo para evitar complicaciones en la valoracin posoperatoria del xito del tratamiento
endodntico.
Adems de la displasia cemental periapical, la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud
de tumores odontgenos diferencia otras tres lesiones con formacin prominente y excesiva decemento: Cementoma gigante mltiple familiar, fibroma cementificador y Cementoblastoma.
En el Cementoma gigante mltiple familiar, las mujeres de edad madura al parecer tienen una
susceptibilidad preferencial a la formacin localizada y diseminada de cementomas, en la cual
pueden formarse en los maxilares y la mandbula masas globulosas y lobuladas grandes de
cemento acelular denso. El tratamiento debe ser conservador y la intervencin quirrgica mnima.
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El fibroma cementificante ocurre en la mandbula de personas de edad avanzada, y pasa
radiogrficamente a travs de las etapas descritas para la displasia cemental periapical en
pacientes ms jvenes.
El Cementoblastoma (Cementoma verdadero) es un tumor benigno caracterstico desde los
puntos de vista radiogrfico e histolgico que suele ocurrir alrededor de la raz de un diente
premolar o molar mandibular.
TUMORES ODONTOGENOS DE ORIGEN MIXTO (EPITELIAL Y MESENQUIMATOSO).
Fibroma ameloblastico y fibroodontoma.
Los tumores odontgenos de los maxilares en que ocurren grados variables de dentina y matriz de
esmalte (con calcificacin o sin ella) son de dos tipos. El fibroma ameloblastico es un tumor de
nios que semeja un ameloblastoma en las radiografas y el estudio histolgico y que se comporta
de manera menos agresiva que el ameloblastoma. El otro tipo comprende varios odontomas,
como el Fibroodontoma ameloblastico y los odontomas complejo y compuesto.
Odontomas complejo y compuesto.
Los odontomas complejo y compuesto son lesiones no agresivas que es ms probable que sean
hamartomatosas que neoplsicas. Con frecuencia son pequeas y quiz no se descubran durante
muchos aos hasta que las muestra una radiografa panormica usual o la investigacin por la
ausencia de un diente permanente. Es posible que estas lesiones se acompaen de la formacin
de quistes dentgeros y esta posibilidad quiz justifique que se extirpen y ciertamente apoya el
examen radiogrfico cada dos o tres aos para vigilar el desarrollo de nuevos quistes.
El termino odontoma complejo se utiliza para lesiones que contienen tejido dental calcificado
maduro mal diferenciado en cuanto a su identidad exacta como esmalte, dentina o cemento.
Los odontomas compuestos contienen estructuras calcificadas que semejan a simple vista y enradiografas dientes mal formados y con frecuencia pequeos en los que es posible distinguir
esmalte, dentina y cemento.
TUMORES BENIGNOS INDUCIDOS POR VIRUSDurante muchos aos, se han considerado como neoplasias inducidas por virus varios
crecimientos benignos del epitelio bucal que contienen partculas de virus o antgenos virales
(verrugas, papilomas escamosos y condiloma acuminado, hiperplasia epitelial focal, molusco
contagioso y queratoacantoma), y algunos autores tambin colocan en esta categora la
leucoplasia, el liquen plano, la leucoplasia vellosa y el carcinoma escamoso.
Aunque muy rara vez se observa transformacin maligna en estas lesiones relacionadas con virus,
con medicamentos tpicos y sistmicos como ciclosporina, corticoesteroides, azatioprina y otros
quimioteraputicos para el cncer e inmunodeficiencias inducidas por virus, por ejemplo el SIDA,
el material gentico viral que se encuentra en clulas de la mucosa bucal puede replicarse,
producir virus intactos y trasformar la clula husped. El desarrollo frecuente de lesiones de la
mucosa bucal relacionadas con virus herpes simple, Epstein-Barr, citomegalovirus y virus del
papiloma, y afecciones malignas bucales poco comunes en pacientes con SIDA o inmunosupresin
intencional tambin demuestra que es probable que estos virus bucales tengan importancia clnica
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y que los medicamentos inmunosupresores indicados con anterioridad deben administrarse con
gran precaucin, en particular si se utilizan por tiempo prolongado.
Papilomas y verrugas escamosas bucales.
Los papilomas y verrugas escamosas bucales son lesiones epiteliales proliferativas, las cuales suele
considerarse que son causadas por virus del papiloma humano y por lo general se relacionan conlos subtipos HPV 6 y 11. Los papilomas y verrugas bucales (verruga vulgar) comparten muchas
similitudes. Suele utilizarse el trmino verruga vulgarcuando se desarrolla un grupo de lesiones,
en ocasiones acompaadas de otras similares en la piel. Los papilomas escamosos suelen ocurrir
en la tercera a quinta dcadas, con mayor frecuencia como lesiones palatinas aisladas. Cuando se
presentan en la superficie queratinizada, como verrugas, y con frecuencia con un pedculo
estrecho definido. Es ms probable que una lesin exoftica, rugosa, como coliflor, sea un
papiloma ms que hiperplasia fibrosa. Es aconsejable la extirpacin local de estas lesiones, y en los
labios, en donde originan un problema cosmtico, el tratamiento de eleccin es la
electrocoagulacin. Tambin se ha descrito la teraputica con laser de dixido de carbono.
Aunque es probable que estas lesiones sean infecciosas, rara vez hay un antecedente de contacto
directo con otra persona infectada, excepto en las verrugas bucales mltiples y con frecuencia
recurrentes relacionadas con el contacto sexual, que tambin se denominan condiloma
acuminado.
Lapapilomatosis intrabucalpuede heredarse en trastornos tan raros como la ictiosis histrix, pero
otras manifestaciones de este sndrome (una papilomatosis deformante congnita de la piel)
sirven para diferenciar estas lesiones de otros trastornos congnitos, como el sndrome de Down,
en el cual tambin puede ocurrir una papilomatosis florida.
La hiperplasia epitelial focal(enfermedad de Heck), un trastorno que se caracteriza por mltiples
ppulas blandas bien circunscritas, planas, ssiles (o sea, no papilomatosas) distribuidas en la
totalidad de la mucosa bucal, es endmica en algunas comunidades de esquimales y de indios
estadounidenses, pero rara en caucsicos. En el estudio histolgico, se caracteriza por acantosis
nodular no disqueratsica, que forma la base de las ppulas, y una infiltracin linfocitica
subepitelial. Una vez que se identifican, las lesiones no requieren tratamiento; no se conoce su
transformacin maligna.
El molusco contagioso, una infeccin dermatolgica que se adquiere por contacto cutneo directo
y se caracteriza por racimos de ndulos duros muy pequeos que pueden legrarse de la piel, esta
constituido histolgicamente por grupo de clulas epiteliales en proliferacin con cuerpos de
inclusin y eosinoflicos prominentes.
El molusco contagioso es causado por virus pox que infectan la piel, en donde se replican en el
estrato espinoso y producen los cuerpos de inclusin de Cowdry tipo A caractersticos y
patognomnicos que suelen asociarse con infecciones por este virus. El tratamiento suele consistir
en desprender los ndulos epiteliales con una legra.
El queratoacantoma es una lesin localizada (que suele encontrarse en piel expuesta al sol, incluso
en labio superior) cuyo crecimiento rpido puede ser muy atemorizante, hasta el punto en que
con frecuencia se diagnostica de manera errnea como carcinoma de clulas escamosas o basales.
En ocasiones, la lesin madura, se exfolia y cicatriza de manera espontanea, pero con mayor
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frecuencia se extirpa en bloque y el diagnostico es obvio cuando se examina al microscopio la
lesin completa.
No hay acuerdo sobre el tratamiento de eta afeccin; algunos autores, que piensan que no es
claramente separable del carcinoma de clulas escamosas, aconsejan una reseccin amplia para
evitar su recurrencia.
SINDROMES CON COMPONENTES BUCALES NEOPLASICOS O HAMARTOMATOSOSBENIGNOS.
Neurofibromatosis de von Reckclinghausen.
En la actualidad se reconocen dos variedades distintas de este sndrome clsico (el sndrome del
hombre elefante). La neurofibromatosis 1, que afecta 100 000 personas en EUA y se acompaa
con frecuencia de lesiones bucales, y la neurofibromatosis 2 (neurofibromatosis acstica bilateral),
debida a un gen en un cromosoma diferente, que es mucho menos comn y si bien suele
acompaarse de otros tumores del sistema nervioso central se asocia con menos frecuencia con
neurofibromatosis perifrica o lesiones bucales obvias.
La neurofibromatosis 1 es un trastorno hereditario autosmico dominante, pero solo en la mitad
de los casos hay un antecedente familiar. El sndrome se caracteriza por la ocurrencia simultanea,
casi siempre en tronco, axila y rea plvica, de pigmentacin parda clara (manchas caf con leche,
mculas pardas claras con un contorno uniforme; la presencia de seis o ms mculas con un
dimetro de 1.5 cm o mayor es diagnostica de neurofibromatosis), pecas axilares (signo de Crowe)
y una gran variedad de tumores neurales y de la vaina nerviosa en los sistemas nervioso central y
perifrico. Las centrales por su localizacin dentro de una cavidad sea, relacionadas a menudo
con diversas races nerviosas, producen sntomas neurolgicos, retraso mental y anomalas
vertebrales. Las lesiones infiltrantes grandes, que ocurren en la periferia y centralmente y originan
deformaciones graves se conocen como neuromas plexiformes.
Las lesiones pueden ser asintomticas y casi un tercio se identifica en un examen fsico rutinario.
Sndrome de Gardner.
Aunque raro, el sndrome de Gardner es importante por la frecuencia alta con que ocurre
transformacin carcinomatosa en los plipos intestinales adenomatosos (colon y recto)
caractersticos de este trastorno. La identificacin de mltiples osteomas en la cara y los maxilares
y quistes y tumores cutneos concurrentes como indicadores fenotpicos de sndrome de Gardner.
Se han descrito varias lesiones en los maxilares y la piel en familias con susceptibilidad gentica a
estos trastornos; incluyen, osteoma solitario y mltiple, dientes impactados, odontomas, fibroma
desmoide y quistes epidermoides.
Sndrome de Peutz-Jeghers.
El sndrome de Peutz-Jeghers, en el cual hay pecas peribucales y labiales, pigmentacin parda
difusa de la mucosa bucal y pecas en la cara distal de los dedos de las manos y los pies,
acompaadas de lesiones polipoides principalmente en intestino delgado. Con frecuencia, las
pecas peribucales empalidecen a medida que madura la persona afectada y dejan una
pigmentacin en la mucosa bucal que quiz no pueda diferenciarse de la racial o la relacionada
con la enfermedad de Addison.
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Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.
El sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales se hereda en forma similar al anterior y se
justifica un examen completo de todos los familiares cuando los pacientes presentan los quistes
mandibulares, la facies (crneo alargado) y otras anormalidades seas (calcificacin de meninges,
costillas hipoplasicas y bfidas) caractersticas, y lesiones de la piel.
El sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales es un trastorno que se hereda con carcter
autosmico dominante de penetrancia completa, y las personas afectadas tienen casi un 50% de
posibilidad de transmitir el trastorno.
Neoplasia endocrina mltiple tipo III (sndrome de neuroma mucoso mltiple).
Es un grupo de sndromes familiares en que ocurren alteraciones neoplsicas en varias glndulas
endocrinas en una persona. NEM tipo I incluye lesiones en cierta combinacin glandular de islotes
pancreticos, corteza suprarrenal, paratiroides e hipfisis, y abarca el sndrome de Zollinger-Ellison
o gastrinoma.
NEM tipo II, que incluye carcinoma medular de la tiroides, feocromocitoma de medula suprarrenale hiperplasia o adenoma paratiroideo, tampoco se asocia con ninguna facomatosis.
NEM tipo III o sndrome de neuroma mucoso mltiple, tiene mltiples neuromas de labios, lengua y
mucosas vestibular, conjuntival, nasal y farngea, acompaados de su neoplasia endocrina.
Esclerosis tuberosa.
Este trastorno hereditario se caracteriza por convulsiones y retraso mental acompaados de
proliferaciones gliales, hamartomatosas y deformacin neuronal del sistema nervioso central.
Ocurren lesiones finas tipo verruga (adenoma sebceo) con distribucin en mariposa sobre las
mejillas y la frente e histolgicamente se han descrito lesiones intrabucales similares.
Acantosis nigricans.
Describe un engrosamiento o placas pardogrisceas de la piel, que suelen distribuirse de manera
simtrica y tienen una textura aterciopelada, papuloescamosa caracterstica. Se efectan con
mayor frecuencia las axilas, la base del cuello, las ingles y las fosa antecubitales, y tambin se ha
descrito una papilomatosis intrabucal similar. Suele ser de inicio sbito y progresin rpida y
acompaarse con mayor frecuencia de adenocarcinoma gstrico u otro intraabdominal.
Sndrome de Albright.
La displasia fibrosa poliosttica con manchas caf con leche en la piel, deformaciones seas y
desarrollo sexual precoz se denomina sndrome de McCune-Albright o de Albright, y es una forma
hereditaria de displasia fibrosa, por lo general con afecciono sea mltiple. En casi 1% de pacientes
con este sndrome se desarrolla osteosarcoma.
Enfermedad de Paget sea (ostetis deformante).
Esta enfermedad es con mucho la ms comn y afecta casi 3% de la poblacin mayor de 45 aos y
de 6 a 7% de pacientes hospitalizados; es rara en menores de 40 aos. Se desconoce la naturaleza
de esta enfermedad sea, aunque se han presentado pruebas que sugieren que es un tumor
benigno multicntrico de los osteoclastos.
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Las lesiones seas de la enfermedad de Paget producen deformaciones caractersticas de crneo,
mandbula, espalda, pelvis y piernas y son fciles de identificar en los estudios clnico y radiolgico.
Puede ocurrir un crecimiento excesivo irregular de los maxilares, en especial en los superiores, y
originar el aspecto facial que se describe como leontiasis sea.
La cicatrizacin de heridas por extraccin dental es mala en las reas afectadas y causa
preocupacin la hemorragia postquirrgica excesiva por el hueso muy vascularizado caractersticode esta enfermedad. Aunque algunos pacientes con enfermedad de Paget no tienen sntomas,
muchos sufren dolor y deformaciones notables.
La enfermedad de Paget, que por lo general no se manifiesta hasta la quinta dcada, tiene una
distribucin familiar definida y es probable que la susceptibilidad a esta enfermedad se herede,
como la mayor parte de los sndromes.
Las lesiones de la boca en la enfermedad de Paget son simplemente las manifestaciones
mandibulares de una afecciono sea diseminada; sin embargo, es bueno que el dentista reconozca
que un paciente con enfermedad de Paget de los maxilares tiene mayor posibilidad de desarrollar
sarcoma tanto en la boca como en cualquier otra parte en que se manifieste la enfermedad.
Sndrome de Cowden.
El sndrome de Cowden (sndrome de hamartomas y neoplasias mltiples) se caracteriza por la
afeccin hamartomatosa de muchos rganos con un potencial de transformacin neoplsica. Se
hereda con carcter autosmico dominante. Con frecuencia hay mltiples ppulas en los labios y
las encas, y la papilomatosis (fibromatosis benigna) de las mucosas vestibular, palatina, de las
fauces y bucofarngea suele producir un efecto en guijarros en estas mucosas. La lengua tambin
es aguijarrada, agrietada o escrotal.
Xantomas.
Estas lesiones son depsitos localizadas de lipoprotenas que suelen encontrarse en piel, tejidosubcutneo o tendones. Su origen es diverso, muchos se relacionan con una enfermedad vascular
y otros con una afeccin maligna interna. Muchas de estas afecciones son hereditarias y algunas
secundarias a enfermedades hepticas obstructivas y disproteinemia, como el mieloma mltiple.
Es importante reconocer estas lesiones y referir al paciente para valoracin de triglicridos,
colesterol y lipoprotenas en plasma y consulta mdica, ya que varias de las lipidosis hereditarias
se acompaan del inicio temprano de aterosclerosis coronaria grave y diabetes mellitus, que es
probable sean mortales si no se tratan.
En la enfermedad de Tangier, una deficiencia familiar de lipoprotenas de alta densidad (un
trastorno autosmico recesivo raro), los nios y adultos afectados muestran coloraciones
asombrosas de color naranja o gris amarillento y tumefaccin de amgdalas, mucosa farngea y
encas acompaadas de hipocolesterolemia y crecimiento de otros rganos del sistema
reticuloendotelial (bazo, hgado, ganglios linfticos). Los xantomas tambin se asocian a menudo
con mieloma mltiple, leucemia y algunos linfomas, tal vez como resultado de la disproteinemia
que acompaa a estas afecciones malignas.
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Granulomatosis de clulas de Langerhans (eosinofilica).
Tambin ocurren lesiones osteolticas mandibulares, xantomas y otras tumefacciones de tejidos
blandos de la boca en enfermedades denominadas con anterioridad bajo el nombre genrico de
histiocitosis X, pero cuyo nombre se cambio al de Granulomatosis de clulas de Langerhans al
identificar que le componente proliferativo esencial de las lesiones eran estas clulas.
Estas enfermedades que con frecuencia no son benignas, se caracterizan por proliferacin
diseminada de macrfagos tisulares (antes llamados histiocitos) y de las clulas especializadas de
Langerhans derivadas de la medula sea.
Son relativamente comunes las lesiones maxilares en pacientes con Granulomatosis de clulas de
Langerhans y pueden ser la lesin inicial que se detecte. Estudios de seguimiento sugieren que
estas lesiones, aunque destructivas localmente en algunos casos, por lo general son benignas,
permanecen localizadas y en ocasiones pueden cicatrizar de manera espontanea.
Amiloidosis.
Con frecuencia ocurren deposito de amiloide tipo AL en la cavidad bucal secundarios a laproliferacin de clonas anormales de clulas plasmticas que caracterizan el mieloma mltiple.
Estos depsitos son muy comunes en la lengua y las encas aparte del desarrollo de macroglosia
rara vez hay un crecimiento notable del tejido bucal suele incluirse entre las famacomatosis
bucales y en ocasiones raras ha sido el sntoma inicial de mieloma mltiple.
LESIONES GRANULOMATOSAS DE LA CAVIDAD BUCALEl examen histopatolgico de la biopsia de una tumefaccin localizada de los maxilares, la lengua,
los labios o la mucosa bucal revela en ocasiones una respuesta tisular inflamatoria granulomatosa
crnica. Es posible identificar la causa de este tipo de lesin con facilidad por un clculo, otro
cuerpo extrao o microorganismos especficos obvios en el examen microscpico del tejido.
Actinomicosis cervicofacial.
La actinomicosis es una enfermedad infecciosa causada por una bacteria delgada, grampositiva, en
forma de bastn,Actinomyces israelii, que muestra varias caractersticas de hongo simple, como la
tendencia a crecer como una masa de cuerpos redondeados (clava) y filamentos en tejidos (de ah
el termino hongo en rayos), virulencia baja y la propiedad de originar supuracin, necrosis y una
respuesta tisular granulomatosa crnica.
El microorganismo se incluye entre la flora bacteriana normal de la boca y se concentra en
especial en placas dentales, clculos, caries y criptas amigdalinas.
Aproximadamente 60% de las infecciones actinomicticas ocurre en el rea cervicofacial y en 15 a
20% de los casos hay un antecedente de extraccin dental o fractura mandibular.
La regin submandibular es el sitio mas frecuente de afeccin en la actinomicosis cervicofacial
humana clsica y por lo general la enfermedad se ha diseminado por extensin tisular directa.
Puede ver alteraciones concurrentes detectables en el sitio de entrada, como un alveolo dental no
cicatrizado, tejido de granulacin exuberante o engrosamiento peristico del alveolo. Sin
embargo, la infeccin crnica se disemina a partir de la regin periapical con signos clnicos
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Cap. 520
mnimos hasta que se establece bien. A continuacin, la tumefaccin de tejido blando o el
desarrollo de una fistula lleva al paciente a buscar su tratamiento.
La actinomicosis de la regin cervicofacial puede confundirse con osteomielitis.
Es posible un diagnostico presuncional si se encuentran grnulos de azufre y se demuestran
micelios grampositivos. El diagnostico definitivo solo puede establecerse mediante cultivoanaerobio y aislamiento deActinomyces del tejido infectado o el pus.
Tradicionalmente se considera que la actinomicosis cervicofacial crnica es una infeccin difcil de
erradicar, pero textos ms recientes sugieren que la penicilina y las tetraciclinas son muy eficaces,
en particular si se utilizan dosis altas y se continan durante varias semanas. Deben administrarse
cuando menos cuatro millones de unidades de penicilina intramusculares diarios. Las tetraciclinas
se utilizan a dosis de 500 mg cada seis horas.
Tambin se utiliza oxigenacin hiperbrica para erradicar infecciones crnicas de los maxilares.
Por lo general los abscesos alveolares agudos relacionados con una infeccin por Actinomyces
comprobada tambin se han resuelto con la antibioticoterapia inicial antes de identificarActinomyces como un posible agente causal.
Enfermedad por araazo de gato.
La linfadenopatia localizada de los ganglios linfticos cervicales debida a un agente infeccioso
propio de los gatos (clnicamente suele haber pruebas de un araazo, mordedura u otra lesin
superficial reciente infectada en la mano o antebrazo del paciente) constituye una infeccin
especifica que se denomina enfermedad o fiebre por araazo de gato. El agente causal es una
bacteria gramnegativa, de pared celular parcialmente defectuosa, Rochalimaea henselae.
El diagnostico suele establecerse por los datos clnicos y en ocasiones una biopsia, ms que por
mtodos microbiolgicos o inmunolgicos. Casi todas las afecciones curan por si solas ya rara vezesta indicado el tratamiento con antibiticos especficos (cefalosporinas) o incisin con drenaje.
Enfermedad de Hansen o lepra.
La infeccin con Mycobacterium leprae es an endmica en muchos pases tropicales. Lagunas de
las personas infectadas desarrollan lesiones caractersticas principalmente de piel y extremidades,
que se denominan tuberculoides, lepromatosas, y limtrofes o reaccionales, segn la etapa de la
infeccin. La lepra tuberculoide se presenta clnicamente con lesiones maculares de la piel. Los
enfermos con lepra tuberculoide tienen una respuesta de hipersensibilidad tarda positiva a
inyecciones intradrmicas de extractos del microorganismo y no se consideran infecciosos. Los
pacientes con lepra lepromatosa presentan pocas pruebas de inmunidad al microorganismo y
desarrollan mltiples masas granulomatosas (lepromas) que afectan cara, nariz y odos (faciesleonina), y la piel de muecas, codos, rodillas y glteos.
Los enfermos con lepra lepromatosa son infecciosos y suelen tener una enfermedad progresiva
que requiere tratamiento antimicobacteriano. La lepra limtrofe o reaccionalrepresenta una etapa
intermedia entre los tipos tuberculoide y lepromatoso.
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Queilitis granulomatosa (sndrome de Miescher y de Melkersson-Rosenthal).
Tambin pueden utilizarse clnicamente los trminos sndrome de Miescher o sndrome de
Melkersson-Rosenthal, y el ltimo suele restringirse a los casos que tambin presentan parlisis
facial y un dorso de la lengua con dobleces o pliegues. El diagnostico diferencial tambin incluye
sarcoidosis y enfermedad de Crohn.
Cuando no se encuentra ninguna causa especifica, estas lesiones suelen tratarse con
corticosteroides tpicos, intralesionales y sistmicos, y reduccin quirrgica del labio cuando la
tumefaccin persistente implica un problema cosmtico o funcional.
CRECIMIENTOS GINGIVALESEl crecimiento de las encas suele deberse a problemas locales, como mala higiene bucal, impacto
de alimento o respiracin por la boca. El proceso puede complicarse por trastornos sistmicos, por
ejemplo, alteraciones hormonales, farmacoterapia o infiltrados tumorales, o incluso establecer el
medio para el desarrollo de condiciones locales desfavorables que conducen al impacto de
alimentos y dificultan la higiene bucal.
En esta seccin, la palabra hiperplasia se utiliza simplemente para describir un crecimiento gingival
clnicamente obvio sin referencia a un proceso histolgico particular subyacente a la alteracin.
Cuando predomina edema, ingurgitacin vascular e infiltracin por clulas inflamatorias, el
crecimiento gingival se denomina hiperplasia gingival inflamatoria. Si las encas crecidas consisten
en gran parte en tejido fibroso denso como consecuencia de inflamacin crnica u otras causas, el
trastorno se llama hiperplasia gingival fibrosa.
Crecimiento gingival inflamatorio.
En casi todos los casos el crecimiento gingival inflamatorio se inicia en un rea de mala higiene
bucal, impacto de alimento y otra irritacin local que puede controlarse con facilidad. Sin
embargo, las seudobolsas formadas por el crecimiento gingival dificultan una buena higiene bucaly perpetun un ciclo de inflamacin y fibrosis. Los tejidos afectados son brillantes, lisos,
edematosos y con hemorragia fcil.
Puede haber olor ftido por descomposicin de desechos alimenticios y acumulacin de bacterias
en estas reas inaccesibles. En el crecimiento inflamatorio de larga duracin hay prdida de hueso
interseptal y desviacin de los dientes. Estas alteraciones suelen denominarse gingivitis o
enfermedad periodontal cuando el proceso incluye la perdida de la insercin gingival con la
eliminacin subsecuente de hueso interproximal.
La inflamacin gingival que afecta principalmente la regin maxilar anterior se observa en quienes
respiran por la boca. Se han observado diversos grados de hiperplasia gingival debida tal vez a
alteraciones hormonales relacionadas con el uso de pldoras anticonceptivas.
El diagnostico de crecimiento gingival inflamatorio no suele implicar dificultad alguna. El edema de
los tejidos, su color rojo brillante o rojo purpureo y la tendencia a hemorragias permite
diferenciarlo con facilidad del crecimiento gingival fibroso.
El tratamiento de crecimiento gingival de tipo inflamatorio consiste en establecer una higiene
bucal excelente; eliminar todos los factores locales predisponente identificada y cuidado adecuado
en casa por el paciente.
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El xito del crecimiento gingival en quienes respiran por la boca depende principalmente de
eliminar el hbito.
Crecimiento gingival fibroso.
Las lesiones gingivales de este tipo tienen el color rosado normal o pueden ser un poco mas
plidas. El tejido es firme, duro y de consistencia fibrosa debido al aumento de tejido fibroso; nohay hemorragia fcil o fveas al presionarlos.
Hiperplasia gingival por fenitona.
La hiperplasia gingival por fenitona afecta cuando menos 40 a 50% de pacientes que utilizan este
medicamento ms de tres meses. De hecho, los datos disponibles aun indican que la lesin
gingival madura de tipo fibroso inducida por fenitona no presenta hipertrofia, hiperplasia ni
fibrosis, sino que es un ejemplo del crecimiento incontrolable de un tejido conjuntivo de
composicin celular y fibrosa aparentemente normal.
El diagnostico se establece por el antecedente del uso prolongado de fenitona y el aspecto clnico
de la lesin. En el tratamiento de la hiperplasia gingival por fenitona debe insistirse en eliminarirritantes gingivales locales, una higiene bucal escrupulosa y masaje interdentario.
Sndromes acompaados de crecimiento gingival difuso.
La fibromatosis difusa o generalizada, la papilomatosis o la angiomatosis de las encas son formas
menos comunes de hiperplasia gingival y en muchos casos se trata de trastornos congnitos o
hereditarios, aunque el crecimiento difuso de las encas tambin puede ser una respuesta a
irritantes locales diseminados con un factor sistmico o sin l.
La fibromatosis gingival puede ocurrir como un hallazgo espordico con anormalidades fsicas o
mentales asociadas o sin ellas. De manera alternativa, quiz se presente como parte de un
sndrome bien definido.se reconocen patrones de herencia autosmica dominante y autosmicarecesiva y tambin casos espordicos sin antecedentes genticos.
La heterogeneidad gentica y la expresividad variable tambin contribuyen a la dificultad que se
encuentra para asignar un diagnostico a la fibromatosis gingival familiar en situaciones clnicas
especificas.
Con frecuencia, el tratamiento de la fibromatosis gingival no es satisfactorio. Suele requerirse
gingivectomia, aunque es posible que el tejido crezca nuevamente.
Lista de los sndromes que se acompaan con mayor constancia de crecimiento gingival difuso.
Herencia autosmica dominante:
Rutherford Zimmerman-Laband Cowden Esclerosis tuberosa Goltz-Gorlin (hipoplasia drmica focal)
Herencia autosmica recesiva:
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Murray-Puretic-Drescher Cross Ramon Enfermedades de deposito lisosmico
Patrn de herencia espordico o desconocido:
Sturge-Weber Acantosis nigricans (variedad maligna) Nevo epidrmico (icthyosis histrix lateris)