capter 39 kehamilan multi janin.pdf

29
Kehamilan Multijanin ETIOLOGI KEHAMILAN MULTIJANIN DIAGNOSIS JANIN MU1TIPE1..........,.. ADAPTASI IBU TERHADAP KEHAMILAN MULTIJANTN ...................1. HASIL AKHIR KEHAMILAN KOMPLTKAST UNtK............ KEMBAR TAK.SEIMBANG ..,,........... KEMATIAN KEMBAR MOLA HIDATIDIFORMIS KOMPLET BERSAMA DENGAN JANIN HIDUP PENATALAKSANAAN ANTEPARTU M KEHAMTLAN KEMBAR...... .....................927 PREDI KSI PERSALINAN KURANG 8U1AN......... .,.... 929 PERSALINAN DAN PELAHI RAN......................... :...... 930 GESTASITRIPLET ATAU LEBIH ..........933 REDUKSI ATAU TERMINASI SELEKTIF ................... 933 Selama 25 tahun terakhir, didolong terutama oleh terapi infertiltas, frekuensi dan jurnlah kelal-riran kembar dua atau lebih di Amerika Serikat telah rnenir-rgkat pes:rt. Antar:r tahun 1980 dar-r 2005, angka bayi kembar dua meningkat dari 18,9 rnenjadi 32,1 tisp 1.000 kelahiran hidup (Martin, dkk., 2009). Dalarn periode waktu yang sama, jumlah lal-rir hidup dari pelahirar-r kembar dua meningkat haupir 50 perselr, dan jumlah kelahiran muitijasnin lebih dari dua meningkat lebih dari 400 persen (Gbr. 39.1). Namulr, seperri akan dibahas, berubahnya terapi infertilitas telat-r menyebab- kan sedikit penurunan pada frekuensi kelahiran multijanin lebih dari dua. Peningkatan iuar biasa dalam kelahiran multijanin ini merupakan masalah kesehatan masyirrakat. Frekuensi pelahiran kurang bulan yang lebih tinggi pada neonatus- neonatus ini mengurangi kesintasan mereka dat-r meningkatkan risiko mereka mengirlarni cacat seumr-rr hidup. Lebih dari seperempat neonatus dengan berat lahir sangat rendah (< i.500 g) yang lahir di Amerika Serikat adalah hasil gestasi rnultijanin, demikian juga satu dari setiap rujuh bayi 907 913 915 916 918 925 926 927 virng urcnrnggll (M.rrrrn dkk., /006; ivlarirews clan MacDonnan, 2006). Data yang mernbandingkan hirsil irkhir keharnilan janin tunggal dan kembar dua di Parklar-rd Hospiul dapat dilihar di Tabel 39.1. Dengar-r rnenrbandingkan kemb:rr clu:r dengan kernbar tiga (triplet) dan empat (kuadruplet), Luke dan Brorvn (2008) mendapat- kt.rn bahwa kembar dr,ra rnerniliki risiko lebih rendah meng- nlami ketuban pecah dini prematur (preterm prematurely ruptured membrane), pelahiran kurang bulan, dan mortalitas perinatal. Gestasi multijirnin berisiko tinggi mengalami malformasi janin, dan dapat terjadi sindrom transfusi kembar.ke.kernbar (win-rwin ransfusion). Komplikasi ibu juga meningkat, Walker, dkk. (2004) mempelajari lebil-r dari 44.000 gestasi rnultijanir-r diln mendapatkan bahwa, dibandingkan dengan janin tunggal, risiko ur-rtuk preeklamsia, perdarahan pasca- pirrtum, dan kematian ibr"r meningkat du:r kali lipat atau lebih. \Ven dkk., (2004) melaporkan bahwa risiko pada ibu ini berkaitar-r dengan jumlah janin. Francois dkk., (2005) melaporkan bahwa dibnndingkarr dengan wanita yang mela- hirkar-r bayi tunggal, mereka yang melahirkan bayi kembar dr-ra tiga kali lebih mungkin menjalani histerektomi peri- partum darurat, dan mereka yang melahirkan bayi kembar tiga atau empat 24 kali lebih mungkin. Risiko gestasi multijanin pada ibu tidak semata bersifat akut dan 6sik. Choi dkk., (2009) melaporkan bahwa pada 9 buian pascapartum, ibu dari persaLinan multijanin hampir 50 persen lebih besar kemur.rgkinannya mengalami gejala depresi sedang sampai berat clibandir-rgkan dengar-r ibu dari persalinan ttu'rggal, ETIOLOGI KEHAMILAN MULTIJANIN Janin kembar dua biasanya terladi akibat pembuahan dua ovum terp is alr -kemb ar dii go t atau fr aternal. M esk i p un leb i h jarang, kembar dua dapat berasal dari satu ovum yang dibuahi yang kemudian terbelah-kembar monoTtgot atau idendk. Kedua proses ini dapat te{adi pada kehamilan dengan jum- iirh jar-rin lebih banyak. Kuadruplet, sebagai contoh, dapat berasal dari satu sampai empat ovum. Kembar Fraternal versus ldentik Kembar dizigot, dalam arti sempit, br-rkan kembar sejati ka- rena kedr-ranya berasal dari pematangan dan pembuahan dua ovum selama satu siklus ovulasi. Kembar monozigot atau 907

Upload: tia-amalia-puti-renaery

Post on 26-Sep-2015

54 views

Category:

Documents


16 download

TRANSCRIPT

  • Kehamilan Multijanin

    ETIOLOGI KEHAMILAN MULTIJANIN

    DIAGNOSIS JANIN MU1TIPE1..........,..

    ADAPTASI IBU TERHADAP KEHAMILANMULTIJANTN ...................1.HASIL AKHIR KEHAMILAN

    KOMPLTKAST UNtK............

    KEMBAR TAK.SEIMBANG ..,,...........

    KEMATIAN KEMBAR

    MOLA HIDATIDIFORMIS KOMPLETBERSAMA DENGAN JANIN HIDUP

    PENATALAKSANAAN ANTEPARTU MKEHAMTLAN KEMBAR...... .....................927PREDI KSI PERSALINAN KURANG 8U1AN......... .,.... 929

    PERSALINAN DAN PELAHI RAN......................... :...... 930

    GESTASITRIPLET ATAU LEBIH ..........933REDUKSI ATAU TERMINASI SELEKTIF ................... 933

    Selama 25 tahun terakhir, didolong terutama oleh terapiinfertiltas, frekuensi dan jurnlah kelal-riran kembar dua ataulebih di Amerika Serikat telah rnenir-rgkat pes:rt. Antar:rtahun 1980 dar-r 2005, angka bayi kembar dua meningkatdari 18,9 rnenjadi 32,1 tisp 1.000 kelahiran hidup (Martin,dkk., 2009). Dalarn periode waktu yang sama, jumlah lal-rirhidup dari pelahirar-r kembar dua meningkat haupir 50perselr, dan jumlah kelahiran muitijasnin lebih dari duameningkat lebih dari 400 persen (Gbr. 39.1). Namulr, seperriakan dibahas, berubahnya terapi infertilitas telat-r menyebab-kan sedikit penurunan pada frekuensi kelahiran multijaninlebih dari dua.

    Peningkatan iuar biasa dalam kelahiran multijanin inimerupakan masalah kesehatan masyirrakat. Frekuensipelahiran kurang bulan yang lebih tinggi pada neonatus-neonatus ini mengurangi kesintasan mereka dat-rmeningkatkan risiko mereka mengirlarni cacat seumr-rr hidup.Lebih dari seperempat neonatus dengan berat lahir sangatrendah (< i.500 g) yang lahir di Amerika Serikat adalah hasilgestasi rnultijanin, demikian juga satu dari setiap rujuh bayi

    907

    913

    915

    916

    918

    925

    926

    927

    virng urcnrnggll (M.rrrrn dkk., /006; ivlarirews clanMacDonnan, 2006). Data yang mernbandingkan hirsil irkhirkeharnilan janin tunggal dan kembar dua di Parklar-rdHospiul dapat dilihar di Tabel 39.1. Dengar-rrnenrbandingkan kemb:rr clu:r dengan kernbar tiga (triplet)dan empat (kuadruplet), Luke dan Brorvn (2008) mendapat-kt.rn bahwa kembar dr,ra rnerniliki risiko lebih rendah meng-nlami ketuban pecah dini prematur (preterm prematurelyruptured membrane), pelahiran kurang bulan, dan mortalitasperinatal.

    Gestasi multijirnin berisiko tinggi mengalami malformasijanin, dan dapat terjadi sindrom transfusi kembar.ke.kernbar(win-rwin ransfusion). Komplikasi ibu juga meningkat,Walker, dkk. (2004) mempelajari lebil-r dari 44.000 gestasirnultijanir-r diln mendapatkan bahwa, dibandingkan denganjanin tunggal, risiko ur-rtuk preeklamsia, perdarahan pasca-pirrtum, dan kematian ibr"r meningkat du:r kali lipat ataulebih. \Ven dkk., (2004) melaporkan bahwa risiko pada ibuini berkaitar-r dengan jumlah janin. Francois dkk., (2005)melaporkan bahwa dibnndingkarr dengan wanita yang mela-hirkar-r bayi tunggal, mereka yang melahirkan bayi kembardr-ra tiga kali lebih mungkin menjalani histerektomi peri-partum darurat, dan mereka yang melahirkan bayi kembartiga atau empat 24 kali lebih mungkin. Risiko gestasimultijanin pada ibu tidak semata bersifat akut dan 6sik. Choidkk., (2009) melaporkan bahwa pada 9 buian pascapartum,ibu dari persaLinan multijanin hampir 50 persen lebih besarkemur.rgkinannya mengalami gejala depresi sedang sampaiberat clibandir-rgkan dengar-r ibu dari persalinan ttu'rggal,

    ETIOLOGI KEHAMILAN MULTIJANIN

    Janin kembar dua biasanya terladi akibat pembuahan duaovum terp is alr

    -kemb ar dii go t atau fr aternal. M esk i p un leb i h

    jarang, kembar dua dapat berasal dari satu ovum yang dibuahiyang kemudian terbelah-kembar monoTtgot atau idendk.Kedua proses ini dapat te{adi pada kehamilan dengan jum-iirh jar-rin lebih banyak. Kuadruplet, sebagai contoh, dapatberasal dari satu sampai empat ovum.

    Kembar Fraternal versus ldentikKembar dizigot, dalam arti sempit, br-rkan kembar sejati ka-rena kedr-ranya berasal dari pematangan dan pembuahan duaovum selama satu siklus ovulasi. Kembar monozigot atau

    907

  • 908 OBSTETRIWILLIAMS - BAGTAN 7: KOMPLTKAST OBSTETRTS

    140,000

    120,000

    100,000

    80,000

    7,000

    6,000

    5,000

    4,000

    3,000

    2,000

    1,000

    1980 1990 1995Tahun

    GAMBAR 39-1 Jumlah kelahiran kembar dua (A) dan kembar tiga atau tebih (B) di AmerikaSerikat, 1980-2005. (Dari Martin, dkk., 1999,2007).

    identik juga biasanya tidak idenrik. Seperti akan dibahas,pembelahan satu zigor yang relah dibuahi menjadi dua tidakselalu menghasilkan pembagian bahan protoplasma yangsama. Kembar monozigor bisa sebenamya tak-seimbang/tak-setara (discordant) untuk mutasi-mutasi genetik rerrentuakibat mutasi pascazigot, arau bisa mengidap penyakitgenetik yang sama tetapi dengan perbedaan ekspresi yangmencolok. Pada janin perempuan, lyonisasi yang menyim.pang dapat menyebabkan perbedaan ekspresi berbagai sifaratau penyakit terkait.X. Selain icu, proses pembenrukankembar monozigot dapat diartikan sebagai suatu kejadianteratogenik, dan kembar monozigot memperlihatkan pe.ningkatan insiden malformasi tak-seimbang yang sering(Glinianaia, dkk., 2008). Sebagai contoh, Marchin (1996)mendapatkan bahwa kembar monozigot bisa bersifat tak-

    co.EE6oo.c

    E-

    seimbang untuk malformasi yangmelibatkan organ-organ asimetris,misalnya janmhg. Karena itu, kembardizigot atau fraternal dengan jenis ke.lamin sama mungkin saja umpakhampir identik saat lahir dibandingkandengan kembar monozigor, dan per-tumbuhan janin kembar monozigormungkin tidak seimbang, kadang.kadang sedemikian mencolok. Karenaitu, perrentuan zigositas sering memer.lukan pemeriksaan generik yangcanggih.

    PembentukanKembar Monozigot

    Mekanisme pembentukan yang men-dasari terjadinya kembar monozigormasih beium dipahami sepenuhnya.Trauma ringan pada blastokista se.waktu prosedur teknologi reproduksidibantu (asslsred reproductiue techno.lo$, ART) dapat menyebabkan pe.ningkatan insiden pembentukan kem.bar monozigot yang diamati padakehamilan yang terjadi melalui caraini ('Wenstrom dkk., 1993).

    Hasil akhir proses pembentukankembar monozigot berganrung padawaktu pemisahan terjadi. Jika zigotterbagi dalam 7 Z jam perrama setelahpembuahan maka terbentuk dua

    mudigah, dua amnion, dan dua korion, dan akan berkembangkehamilan kembar dua diamnion dikorion (Gbr. 39.2).Dapat terbentuk dua plasenta yang berbeda arau saru plasentayang menyatu. ]ika pemisahan rerjadi antara hari keempatdan kedelapan, rerbentuk kehamilan kembar diamnionmonokorion. Pada sekitar B hari setelah pembuahan, koriondan amnion telah berdiferensiasi, dan pemisahan akanmenghasilkan dua mudigah di dalam saru kanrong amnion,yaitu, kehamilan kembar monoamnion monokorion. Kembardempet (kembar siam) terjadi jika pemisahan berlangsunglebih belakangan.

    Telah lama diakui bahwa monokorionisiras pasti menun-jukkan monozigositas. Namun, meskipun jarang, kembarmonokorion dapat merupakan kembar dizigot (Souter dkk.,2003). Mekanisme terjadinya kembar ini masih spekulati(

    A

    c(,

    (!e

    (l,tr

    ?

    0

    Tahun

  • 909BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN

    I a-s hurilft-{ry.*a,}&,'.. & t,\uZ

    WJ

    r'.,..*-@&\ltg

    rlffil^",.1r[-

    ,ffiW:ap2ser

    Diamnionmonokorion

    Amnion I 8-1 2 hari

    Kembar dempetmonoamnionmonokorion

    bersama

    Ronggakorion

    Plasenta

    Monoamnionmonokorion

    -lAa4:'f4:.irii:.,.8

    >13 hari

    Plasentaterpisah

    \.--- menyatu

    Diamniondikorion

    dan manipulasi zigot yang menyertai ART diperkirakanberperlrr (Rc.lline, 2001).

    Superfetasi dan Superfekundasi

    Pada superfensi, di antara pembuah:rn terdapat selang waktuselama atau lebil-r lama daripada satu siklus haid. Supefetasimemeriukan ovulasi dan pembuahan ketika kehamilan telahterjirdi, yang secara teoretis dimungkinkan selama rorlggauterus belurn lenyap oleh fusi desidr-ra kapsularis ke desiduapariealis. Meskipur diketal-iui terjadi pada kuda betina,superfetasi belurn pernah dibuktikan terjadi pada rnanusia.Sebagian besar otoritas percaya btrhwa kasus-kastis yang di-curigai superfetasi pada manusia terjadi akibat pertumbuhandan perkembangan yang sangat tidak sein'rbang pada jar-rinkembrr deng,rrr usir gestasi srma.

    GAMBAB 39-2 Mekanisme pembentukan kembar monozigot. Kotak hitam dan tanda panah abu-abu di kolom A, B, dan C menunjukkan waktupemisahan terjadi. A. Pada 0 sampai 4 hari pascapembuahan, hasil konsepsi dini dapat terbelah (memisah) menjadi dua. Pemisahan pada tahapini menciptakan dua korion dan dua amnion (diamnion, dikorion). Plasenta mungkin terpisah atau menyatu. B. Pemisahan antara 4 dan 8 harimenyebabkan pembentukan blastokisla dengan dua embrioblas (massa sel dalam, inner cell mass) terpisah. Masing-masing embrioblas akanmembentuk amnion sendiri-sendiri di dalam satu.korion yang digunakan bersama (diamnion, monokorion). C. Antara I dan'12 hari, terbentukamnion dan rongga amnion di atas diskus germinativum. Pemisahan mudigah menghasilkan dua mudigah dengan satu amnion dan satu korion(monoamnion, monokorion). D. Berbagai teori menjelaskan pembentukan kembar dempet. Satu menjelaskan terjadinya pemisahan tak-sempurnasatu mudigah menjadi dua. Yang lain menjelaskan penyatuan bagian dari satu mudigah (dari pasangan kembar monozigot) ke mudigah satunya.

    Superfekundasi merujuk kepada pembuahi.rn dua ovumc{irlam satu siklus haid tetapr bukan pada koitus yang sama,clan tidak harus oleh sperma dari pria yang sama. Salah satucor-rtoh superfekundasi, yang dicatar oleh Harris (1982),diperlihatkan di Gambar l9-3. Ibu kedua bavi ir.ri diperkosa

    .

    pada hari ke-10 siklus haidnya dan berhubungan intim Iminggu kemudian dengan suaminya. Izr rnelahirkan seorangbayi kulir hitam yang golongan darahnya A dan seorar-rg bayikulit putih dengan golongan darah C). Golongan darah ibudan suaminya adalah O.

    I Frekuensi lkembarFrekuensi kelahiran kembar monozigot relatif tetap di selwrui'r dunia-sekitar satu set tiap 250 kelahiran, dan umumnya

  • 910

    GAMBAR 39-3 Contoh anak laki-laki kembar dizigot akibat super-fekundasi (Digunakan dengan izin dari Dr. David W. Hanis).

    tidak bergantung pada ras, hereditas, usia, dan paritas.Sekarang telah dibuktikan bahwa insiden pembeldhanzigot juga meningkat setelah ART (Aston dkk., 2008).Sebaliknya, insiden kembar dizigot sangar dipengaruhi olehras, hereditas, usia ibu, paritas, dan, khususnya, terapi ke-suburan.

    'rKembar yang Lenyap',Insiden kembar pada trimester perrama jauh lebih besardaripada insiden kembar saar lahir. Penelirian yang meng-evaluasi janin dengan sonogralis pada trimesrer perramamemperlihatkan bahwa satu kembar lenyap atau "meng-hilang" (uanishing rcrin) sebelum rrimesrer kedua pada 20sampai 60 persen konsepsi kembar sponran (Dickey, Z00Z;Kol, 1993; Landy, 1986; Parisi dkk., 1983).

    Kembar monokorion memiiiki risiko abortus yang jauhlebih besar daripada kembar dikorion (Sperling dkk., 2006).Pada sebagian kasus, keseluruhan kehamilan gagal. Namun,pada banyak kasus, hanya satu janin yang meninggal, danjanin yang tersisa lahir sebagai janin tunggal. Tidak diragu-kan lagi bahwa beberapa abortus mengancam berakhirdengan kematian dan resorpsi satu mudigah dari suatu gestasikembar yang tidak disadari, sementara mudigah yang satunyarerus tumbuh dan berkembang (Jauniaux dkk., 19BB).

    Dickey, dkk. (2002) melaporkan reduksi spontan pada709 wanita dengan kehamilan multijanin. Sebelum 12 ming-

    OBSTETRI WILLIAMS - BAGTAN 7: KOMpLtKASt OBSTETRTS

    gu, satu atau lebih mudigah mari pada 36 persen kehamilankembar dua, 53 persen kehamilan kembar tiga, dan 65 persenkehamilan kembar empar. Yang menarik, durasi kehamilandan berat lahir berbanding terbalik dengan jumlah kantonggestasi awal tanpa memandang jumlah akhir janin saar lahir.Efek ini paling mencolok pada kembar dua yang berawal se.bagai kembar empar. Chasen dkk., (2006) melaporkan bah-wa reduksi spontan kehamilan kembar dua fertilisasi in virro(in vitro fertilizarion, IVF) menjadi kehamilan tunggal ber-kaitan dengan hasil akhir perinatal yang terlerak antarakehamilan tunggal IVF dan kehamilan kembar dua IVF yangtidak mengalami reduksi spontan.

    Kembar yang lenyap dapat menyebabkan peningkatankadar alfa-fetoprorein serum ibu, peningkatan kadar alfa-fe-toprotein cairan amnion, dan hasil positif pada pemeriksaanasetilkolinesterase cairan amnion (\Tinsor dkk., 1987). Ka-rena itu, diagnosis kembar yang lenyap perlu disingkirkanuntuk menghindari kebingungan selama pemeriksaan pe-nyaring serum ibu untuk sindrom Down atau cacat tabungsaraf (lihat Bab 13, hal. 307). Demikian juga, kembar yanglenyap dapat menyebabkan ketidak-sesuaian anrara kariotipeyang diperoleh dari pengarnbilan sampel vilus korion dankariotipe kembar yang hidup jika jaringan yang berasal darikembar yang lenyap secara ridak sengaja terambil sebagaisampel. Karena itu, amniosentesis untuk penentuan kario.tipe lebih dianjurkan jika dicurigai adanya kernbar yanglenyap (Reddy dkk., 1991).

    I Faktor yang MemengaruhiPembentukan Janin Kembar

    Ras

    Frekuensi kelahiran multijanin sangar beruariasi di antaraberbagai ras dan kelompok etnis (Tabel 39-2). Dalam suarukomunitas pedesaan di Nigeria, Knox dan Morley (1960)mendapatkan bahwa persalinan kembar dijumpai pada satudari tiap 20 kelahiran! Perbedaan yang mencolok dalamfrekuensi bayi kembar ini mungkin merupakan akibat darivariasi rasial kadar follicle-stimulating hormctne (FSH)(Nylander, 1973).

    Hereditas

    Sebagai penentu terjadinya kehamilan kembar, riway:rt ke-luarga dari pihak ibu jauh lebih penting daripada riwayarayahnya. Dalam sebuah penelitian terhadap 4.000 catatan

  • genealogis, '!7hite dan !ilyshak (1964) mendapatkan bahwawanita yar.rg merupakan kembar dizigot melahirkan bayikembar dengan frekuensi 1 set per 58 kelahiran. \'X/anitayang bukan kembar, ietapi yang suaminya merupakan kem-bar dizigot, melahirkan bayi kembar dengan frekuensi 1 setper 116 kehamilan. Studi.srudi generik mulai dapat meng-ungkapkan gen-gen yang meningkatkan angka pembentukankembar dizigot. Kontribusi varian.varian ini bagi insidenkeseluruhan bayi kembar mungkin tidak besar (Hoekstradkk., 2008).

    Usia dan Paritas lbuAngka pembentukan bayi kembar alami memuncak padausia 37 tahun, ketika stimulasi FSH maksimal meningkatkanangka pembenrukan folikel multipel (Beemsterboer dkk.,2006). Turunr-rya insiden setelah usia ini kemungkinanmencerminkan deplesi fisioiogis folikel.

    Meningkatnya paritas juga terbukti meningkatkan insi-clen pernbentukirn janin kembar secara independen di semuapopulasi yang direliti. Di Swedia, Perrersson dkk., (1976)memastikan bahwa frekuensi janin multipel pada kehamilanpertama aclalah 1,3 persen, dibandingkan dengan 2,7 persenpada kehamilan keernpat. Di Nigeria, Azubuike (1982)rnemperlihatkan bahwa frekr.rensi pembentukan janin kem-bar meningkat dari 1 per 50 (2 persen) di antara waniranulipara menjadi 1 per 15 (6,6 persen) pada wanira yanghamil enam kali atau lebihl

    Faktor Gizi

    Pada hewan, ukuran anrrk meningkilt setara dengan ke-cukupan gizi. Bukti dari berbagai sumber menunjukkanbahwa hal ini juga terjadi pada manusia. Nylander (1971)menunjukkan peningkatan derajat yang jelas dalampembentukan janin kembar setara dengan status gizi yanglebih trnggi yang tercermin pada ukuran ibu. lfanita yanglebih tinggi dan lebih berat memperlihatkan angka kembar25 sampai 30 persen lebih tinggi daripada wanira pendekyang kekurangan gizi. MacGillivray ( 1986) jugamendapatkan bahwa kembar dizigot lebih serir-rg dijumpaipada wanita besar dan tinggi daripada wanira kecil. Buktiyang dipeloleh selama dan setelah Perang Dunia il me-nr,rnjukkar-r bahwa pernbentuk:rn janin kembar lebih ber-korelasi derrgan gizi daripada ukuran tubuh. Kekur:rngangizi yang meluas di Eropa selama tahur-r-tahun tersebutberkaitan dengan penlrrunan mencolok angka kembarc{izigot (Buhner, 1959). Haggarry dkk., (2006) melaporkanbahwa asupan folat dan konsenrrasi folat plasma yang lebihtinggi berkaitan dengan angka kehamilan kernbar padawanita yar-rg mer-rjalani IVF.

    Gonadotropin Hipofisis

    Faktor umum yang mengaitkan ras, usia, berar, dan ferriLirasdengan kehamilan multijanir-r rnungkin adalah kadar FSH(Benirschke dan Kim, 1973). Teori ir-ri didukung oleh fakmbahwa peningkatan fekunditas dan angka kembar dizigotyang lebih tir-rggi pernah dilaporkan pada wanira yangmengandung dalam 1 bulan setelah menghenrikan kon-trasepsi ora1, tetapi tidak selama bulan.bulan selanjutr-rya

    BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 911

    (Rothman, 1977). Hal ini mungkin disebabkan oleh pele-pasan mendadak gonadotropin hipofisjs dalam jurnlah yangIebih besar daripada biasa, selama siklus spontan perramasetelah pengher-rtian kontrasepsi hormonal.

    Terapi lnfertilitasInduksi ovulasi dengan FSH ptus gonadotropin korionik atauklomifen sitrat sangat meningkatkan kemungkinan ovulasimultipel. L-rsiden gestasi multijanin serelah terapi gonado-tropin konvensional adalah 16 sampai 40 persen, 75 persen.nya adalah kembar dua (Schenker dkk., 1981). Tuppin dkk.,(1993) melaporkan bahwa di Perancis, insiden pelahirankembar dua dan kembar tiga serta penjualan gonadotropinmenopause manusia (human Menopausal Gonadotropin,hMG) meningkatsejajar antaralg?2 dan 1989. Pada tahun1989, separuh dari kehamilan rriplet terjadi dari induksiovulasi. Terapi iuperovulasi, yang meningkatkan kemung.kinar-r kehamilan dengan merekrur banyak folikel, menye-babkan ar.rgka kehamilan multijanin 25 sampai 30 persen(Bailey-Pridham dkk., 1990).

    Faktor risiko untuk janin multipei setelah stimulasiovarium dengan hMG antara lain adalah peningkaran kadaresuadiol pada hari penyunrikan gonadotropin korion dankarakteristik sperma misalnya peningkatan konsentrasi danmotilitas (Dickey dkk., 1992; Pasqualotto dkk., 1999). De.ngan mengetahui faktor-faktor ini, ditambah kemampuanuntuk memantau pertumbuhan dan ukuran folikel secarasouografis, dokter dapat membatalkan siklus-siklus yangmturgkin menyebabkan gestasi multijanin, Pendekaran initelah menurur-rkan insiden kelahiran multijanin"

    Assisted Beproductive Technology (ART|Teknik.teknik ini dirancang untuk rneningkatkan kemung.kinan hamil. Tetapi teknik-teknik ini juga meningkatkankemungkinan gestasi multijar-rin. Secara umum dengan IVF,semakin banyak jumlah mudigah yang dipindahkan, semakinbesar risiko janin kembar dua atau multipel. Pada rahun2005, 1 persen bayi yirng lahir di Amerika Serikat dihasilkanmelalui metode ART, dan bayi-bayi ini membentuk 17persen dari kelahiran multipel (Wright dkk., 2008).

    Mengurangi Gestasi Multiianin

    American Society for Reprodr.rctive Meclicine (1999) me.mulai suatu upaya terpadu untuk mengurangi insiden gestasimultipet dengan jumlah janin lebih dari dua. Pada saar itu,sebagian dokter yang melakukan ART relah mulai memodi.flkasi praktik mereka untuk mengurangi angka gestasi multi-janin. Dalam ulasan mereka tentang praktik IVF di AmerikaSerikat dari tahun i995 sarnpai 2001, Jain dkk., (2004)mendapatkan bahwa jumlah mudigah yang dipindahkan persikltrs berkurang secara terap setelah tahun i997, dernikianjuga persentase kehamilan dengan riga arau lebih janin (lihatGbr. 39-18). Secara paradoks, terjadi peningkatan konsisrenpersentase lal-rir hidup per siklus. Membaiknya teknik ARTrnenjelaskan paradoks ini. Sebagai contoh, pembiakar-rmudigah selama 5 hari hingga sradium blasrokista (diban-dingkan dengan pembiakan 3 hari) memperbaiki angka lahirhidup (Papanikolaou dkk., 2006).

  • 912 OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLTKAST OBSTETRTS

    i Rasio Jenis Kelamin pada Janin MultipelPada manusia, seiring dengan meningkatnya jumlah janinper kehamilan, persentase hasil konsepsi lakl-laki menurun.Strandskov dkk., (1946) mendapatkan bahrva persentaselakl-laki pada 31 juta kelahiran runggal di Amerika Serikatadalah 51,6 persen. Untuk kembar, angkanya 50,9 persen;untuk triplet, 49,5 persen; dan untuk kuadrupler, 46,5 persen.Jarrin perempuan bahkan lebih mendominasi lagi padakembar yang terjadi dari proses yang lebih belakangan.Sebagai contoh, 70 persen kembar monoamnion monokoriondan 75 persen kembar clempet adalah perempuan (Machin,1996). Dua penjelasan relah diajukan. Pertama, diawali inutero dan berlanjut sepanjang siklus hidup, angka kematianpada perempuan lebih rendah. Keterbatasan gizi dan ruangterkait dengan janin multipel in urero dapat memperbesarkecenderungan biologis ini. Kedua, zigot perempuan me-miliki kecendengan membelah lebih besar.

    I Penentuan KorionisitasPenentuan ini dapat membanru penilaian risiko obstetrisdan menuntun penatalaksanaan gestasi multijanin. Angkapenyulit spesifik-kembar bervariasi dalam kaitannya denganzigositas dan korionisitas, dengan yang terakhir merupakanpenentu yang lebih penring (Tabel 39-3). Terjadipeningkatan angka mortalitas perinatal dan cedera neuro-logis pada kernbar diamnion monokorion daripada kernbardikorion (Hack dkk., 2008; Lee dkk., 2008). Dalam sebuahstudi terhadap 146 set kembar yang zigositas dan korio-nisitasnya dinilai dengan cermat, kembar monozigot dikorionmemperlihatkan hasil akhir perinatal yang ekivalen dengankembar dizigot (Carroll dkk., 2005).

    Evaluasi Sonografik

    Korionisitas kadang dapat ditentukan secara sonografis padatrimester pertama. Adanya dua plasenta yang terpisah danmembran pemisah yang tebal-umumnya 2 mm arau lebih-menunj ang cliagnosis kerj a dikorionisitas (Gbr. 39. 4) . J afin.janin dengan jenis kelamin berbeda hampir se1alu dizigot,darr karenanya dikorion (Mahony dkk., 1985).

    Pada kel'ramilan yang terdeteksi adanya satu massa p1a-senta :rkan sulit dibedakan antara saru plasenta besar dari duaplasenta yang terletak berdampingan. Siruasi ini dapatdiperjelas dengan memeriksa titik asal membran pemisah

    GAMBAR 39-4 A. Citra sonografi "twin peak" srgn, yang juga dinamai"tanda lambda", pada sebuah gestasi 24 minggu. Di bagian puncaksonogram ini, jaringan dari plasenta anterior tampak meluas ke bawahantara Iapisan-lapisan amnion. Tanda ini memastikan kembar dikorion.B. Diagram skematik "twin-peak" srgn. Suatu bagian plasenta ber-bentuk segitiga tampak terselip di antara lapisan amniokorion.

  • BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 913

    B

    GAMBAR 39-5 A. Citra sonografik tanda "T" pada gestasi diamnionmonokorion pada 30 minggu. B. Diagram skematik tanda "T". Kembardipisahkan hanya oleh suatu membran yang terbentuk oleh amnionmasing-masing janin yang bersebelahan. "T" terbentuk di titik tempatamnion bertemu dengan plasenta.

    pada permukaan plasenta. Jika seperti yang diperlihatkan diGambar 39-4, terlihat sebr"rah tonjolan triangular jaringanplasenta yang meiuas melebihi permukaan korion antaralapisan-lapisan membran pemisah maka terdapat duaplasenta yang menyatrvtwin.peak sigt.

    Sebaliknya, keharnilan monokorion rnemiliki satu mem-brar-r pemisah yang sedemikian tipis sehingga mungkin tidakterlil-rat sampai trimester kedua. Ketebalan membran umum-nya kurang clari Z mm, dan pembesaran memperlihatkanharrya 2 lapisan (Scardo dkk., 1995). Hubungan sudut-tegakantara membran clan plasenta ini tanpa perluasan plasentayang jelas di antara membran pemisah disebut tandaT (Gbr.39,5). Evaluasi sonografik membran pemisah paling mudahdan paling akurat pada paruh pertama kehamilan saar janinberukuran lebih kecil (Stagiannis dkk., 1995).

    Lee dkk., (2006) menggunakan kombinasi lokasi plasen-ta, ada tidakr-rya twin-peak sign, and jenis kelamin janin untukmenentukan korionisitas pada 410 kembar berrurut-turutpada pertengahan gestasi. Dibandingkar-r dengan diagnosispatologis yang ditentukan dengar.r memeriksa plasentasetelah pelahiran, penentlran sonografik memiliki tingkatkeakuratan 96 persen. Mereka juga melaporkan peningkaransensitivitas dan spesilisitas sonografi dalam menentukankorionisitas jika dilakukan pada gambar trimesrer pertamadibandingkan dengan gambar trimester kedua.

    Pemeriksaan PlasentaPemeriksaan visual plasenta dan membran yang dilakukandengan cermat setelah pelahiran digunakan untuk memasti-kan zigositas dan korionisitas dengan segera pada sekitar duapertiga kasus. Sistern berikut dianjurkan unruk pemeriksaan.Setelah neonatus pertama lahir, satu klem dipasang di bagiantali pusatnya. Darah tali pusat tidak diambil sampai lahirnyajanin kembar lainnya, kecuali jika telah terlihat dengan jelassebelum pelahiran bahwa terdapat dua plasenta. Setelahneonatus kedua lahir, dua klem dipasang di tali pusat ter-sebut. Tiga klem digunakan untuk menandai tali pusatneonatus ketiga, dan seterusnya sesuai kebutuhan. Sampaipelahiran janin terakhir, setiap segmen tali pusat harus tetapdiklem untuk mencegah hipovolemia dan anemia janin aki-bat darah yang meninggalkan plasenta melalui anasromosisdarr kernudian melalui tali pusat yang tidak dijepit.

    Plasenta perlu dilahirkan dengan hati-hari untuk mem-pertahankan periekatan amnion dan korion, karena iden-tifikasi hubungan membran-membran satu sama lain meru-pakan hal yang sangat penting. Pada satu kantong amnionbersama, atau pada amnion-amnion bersisian yang tidakdipisahkan oleh korion yang muncul di antara janin, janinbersifat monozigot. Jika amnion yang menempel dipisahkanoleh korion, maka janin mungkin dizigot atau monozigot,tetapi dizigositas lebih sering dijumpai (lihat Gbr. 39.2 dan39-6). Jika neonatus-neonatusnya berjenis kelamin samamaka penentuan golongan darah sampel darah tali pusatdapat membantu. Golongan darah yang berbeda memastikandizigositas, namun golongan darah yang sama di masing-masing janin tidak memastikan monozigositas. Untukdiagnosis pasti, dapat digunakan teknik yang lebih rumitmisalnya sidik-jari DNA (DNA fingerprinting), tetapipemeriksaan ini umumnya tidak dilakukan saat lahir, kecualijika terdapat indikasi medis yang mendesak (St. Clair dkk.,1998).

    Jenis Kelamin dan Zigositas BayiKembar dengan jenis kelamin berbeda hampir selalu dizigot.Meskipun jarang, kembar monozigot dapat berbeda jeniskelamin fenotipiknya. Hal ini terjadi jika salah satu kembaradalah perempuan secara fenotipe akibat sindrom Turner(45,X) dan saudara kembarnya adalah 46,XY.

    i Anamnesis dan Pemeriksaan KIinisRiwayat kembar pada wanita yang bersangkutan atau ke-luarganya, usia ibu yang lanjut, paritas tinggi, dan ukuran ibuyang besar berkaitan secara lemah dengan gestasi multijanin.Pemberian baru klomifen sitrat atau gonadotropin atau ke-hamilan karena ART merupakan hubungan yang jauh lebihkuat.

    Pemeriksaan klinis dengan pengukuran akurat tinggifundus, seperri diuraikan di Bab B (hal. 208) perlu dilakukan.Pada janin multipel, ukuran uterus biasanya lebih besarselama trimester kedua daripada yang diperkirakan.-'Rousedkk., (1993) melaporkan tinggi fundus pada 336 kehamilankembar yang usianya telah dipastikan. Antara 20 dan 30minggu, tinggi fundus rata.rata sekitar 5 cm lebih daripada

  • 914

    yang diperkirakan unruk kehamilan janin tunggal denganusia janin setara.

    Pada wanita dengan uterus yang tampaknya lebih besardaripada usia gestasi, perlu dipertimbangkan kemungkinan-kemungkinan berikut:

    1. Janin multipel2. Elevasi uterus oleh kandung kemih yang penuh3. Riwayat haid yang tidak akurar4. Hidramnion5. Mola hidatidiformis6. Leiomioma uterus7. Massa adneksa yang melekat8. Makrosomia janin (pada akhir kehamilan)

    Secara umum, kembar sulit didiagnosis dengan palpasibagian-bagian janin sebelum trimesrer ketiga. Bahkan men-jelang akhir kehamilan, kembar mungkin sulit diidentifikasimelalui palpasi abdomen, rerurama jika salah satu kembarterletak di atas kembar lainnya, jika wanita rersebut obesitas,atau jika terdapat hidramnion. Diagnosis kembar dapat

    OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLTKAST OBSTETRTS

    GAMBAR 39-6 A. Sekat membran yang memisahkan janin kembar diangkat. B. Sekatmembran terdiri dari korion (c) di antara dua amnion (a).

    ditegakkan dengan palpasi uterus paling sering karenaterdeteksinya dua kepala janin, umugnnya di kuadran uterusyang berbeda.

    Pada akhir trimesrer perrama, kerja jantung janin dapatterdeteksi dengan ulrasound, Doppler. Setelah itu, keduadenyut jantung janin menjadi dapat dideteksi jika kecepatankeduanya jelas berbeda satu sama lain dan berbeda dariibunya; Pemeriksaan cermat dengan stetoskop janin auraldapat mendeteksi bunyi jantung janin pada kembar sedini 18sampai 20 minggu.

    I SonografiDengan pemeriksaan sonografi yang teliti, kantong-kantongfestasi yang terpisah dini dapar teridentifikasi pada kehamil-an kembar (Gbr. 39-7). Kemudian, masing-masing kepalajar-rin seharusnya terlihat dalam dua bidang vertikal sehinggatidak keliru disangka sebagai porongan melintang badanjanin sebagai kepala janin kedua. Dua kepala janin arau duaabdomen idealnya terlihat dalam bidang gambar yang sama

    untuk menghindari pemindaian janinyang sama dan menganggapnya sebagaikembar. Pemeriksaan sonografi seharusnyadapat mendeteksi hampir semua jumlahkembar. Salah satu alasan yang menunjangpemeriksaan penyaring sonograli memangadalah deteksi dini kehamilan multipel(lihat Bab 16, hal. 367). Dalam suatupenelitian besar yang teracak, LeFevredkk., (1993) memperlihatkan bahwapemeriksaan sonograf, rutin pada Lrer-tengahan gestasi mendeteksi 99 persengestasi multijanin sebelum 26 minggu, se-mentara jika dilakukan hanya untuk indi-kasi spesifik, hanya 62 persen yang terde-teksi sebelum waktu ini. Gestasimultijanin dengan jumlah janin yanglebih clari 2 lebih sulit dievaluasi. Bahkandalam trirnester pertama, mungkin sulitdipastikan jumlal-r janin yang sebenarnyaserta posisi mereka, yang penting untukreduksi kehamilan non-selektif danesensial bagi terminasi selektif (lihat hal.933 ).

    I Alat Bantu DiagnostikLainnya

    Pemeriksaan RadiologisFoto sinar-X abdomen ibu dapat mem-bantu jika belum diketahui pasti jumlahjanin pada kehamilan dengan jumlahjanin banyak. Namun, radiografi biasanyatidak bermanfaat dan dapat menyebabkankesalahan diagnosis jika terdapat hidram-nion, obesitas, gerakan janin selama pe.motretan, atau waktu pajanan yang ku-rang sesuai. Selain itu, tulang janinsebelurn 18 minggu kurang radioopakserta mungkin tidak terlihat jelas.Meskipun biasanya tidak digunakan dntuk

  • BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 915

    GAMBAR 39-7 Sonogram kembar trimester pertama. A. Kehamilan kembar diamnion dikorion pada gestasi 6 minggu. Perhatikan korion tebalyang membentuk sekat (tanda panah kecitl. Tampak salah satu sakus vitelinus (tanda panah besar).8. Kehamilan kembar diamnion monokorionpada gestasi 8 minggu. Perhatikan amnion tipis mengelilingi masing-masing mudigah, menghasilkan membran penyekat yang tipis (tanda panah).

    mendiagnosis kehamilan multijanin, MRI (magneric rc-sonance imastns) dapat membantu memperjelas penyulit padakembar monokorion (Hu, dkk., 2006).

    Pemeriksaan Biokimia

    Belum ada pemeriksaan biokimia yang dapat diandalkanuntuk mengidentifikasi janin multipel. Kadar gonadotropinkorion manusia dalam plasma dan di urin, secara rara-rara,lebih tinggi daripada yang ditemukan pada kehamilan janintunggal. Namun, kadar ini tidak terlalu tinggi sehingga dapatmemastikan diagnosis. Kembar dua sering terdiagnosis se-waktu evaluasi terhadap peningkaran kaclar alfa-fetoproteinserum ibu (lihar Bab 13, hal. 307).

    Secara umum, derajat perubahan fisiologis ibu lebih besarpada janin multipel daripada janin tunggal. Sejak rrimesrerpertama, dan secara temporer berkaitan dengan kadarB-HCG serum yang lebih tinggi, wanira dengan gestasimultijanin sering mengalami mual dan muntah yangmelebihi wanita dengan keharnilan tunggal. Ekspansi normalvolume darah ibu lebih besar (Pritchard, 1965). Sementarapeningkatan rata-rata pada keharnilan tahap akhir adalah 40sampai 50 persen pada janin tunggal, angka tersebur menjadi50 sampai 60 persen pada kernbar-suatu penambahan 500mL. Massa sel darah merah juga meningkat, rerapi secaraproporsional lebih sedikit pada kehamilan kembardibandingkan kehamilan tunggal. Peningkatan mencolokvolurne darah ibu serta peningkatan kebutuhan hesi dan folatmeningkatkan prer.alensi anemia ibu. Kehilangan darahrata-rata pada pelahiran per vagina bayi kembar adalah 1.000mL, atau dua kali pada janin tunggal.

    Kametas dkk., (2003) menggunakan ekokardiografl duadimensi dan M-mode untuk menilai fungsi jantung pada 119wanita dengan kehamilan kembar dari 10 sampai 40 minggu.

    Curah jantung meningkat 20 persen dibarrclingkan denganrvanita derrgan kehamilau runggal. HaI ini terutama dise-babkan oleh peningkatan isi sekuncul',, dar.r dengan derajatyang jauh lebih rendah, oleh peningkaran denyur janrung.Pada saat yang sama, uji fungsi paru tidak bcrbeda antarawanita dengnn janin kembar dan dengan janin tunggal(McAuliffe dkk., 2002).

    'Wanita yang mengandung janin kembar juga memper-lihatkan pola khas perubahan tekanan darah arteri. Di-bandingkan dengar-r tekanan darah diastol ibu yang janinnyatunggal, tekanan mereka lebih rendah pada 20 minggu tetapimeningkat lebih besar saat persalinan. Peningkatannya pa-ling sedikit 15 mm Hg pada 95 persen wanira dengan janinkembar dibandingkan dengan hanya 54 persen waniratlcngan janin tunggal (Campbell, 1986).

    Pertumbuhar-r uterus pada gestasi multijanin secara sub-stansial lebih besar daripada kehamilan janin tunggal. Uterusdan kandungan non-janinnya dapat mencapai volume 10 Latau lebih dar-r berat rnelebihi 20 pon (sekitar l0 kg)! Khu-susnya pada kembar monozigot, dapat terjadi akumulasi ce-pat cairan amnion yang berlebihan. Dalam keadaan rersebur,visera abdomen dan paru ibu dapat nyata tertekan dantergeser oleh uterus yang mernbesar. Akibatnya, ukuran danberat uterus yang besar dapat menyebabkan u'anita yangbersangkutan ticlak dapat banvak t'eraktivitas fisik.

    Jika tirnbul hir,lramnion, fungsi ginjal ibu dapat sangatterganggu, terutama karena uropati obstruktif. Quigley danCruikshank (1977) melaporkan dua wanira yan.q masrng-masing mer-rgandung janin kemhar dengan hidramnion akutdan berat vang rnenvehabkan oliguria dan azotemia padaketlutrnya. Curah urin darr kadar kreatinin plasma ibu segerakembali nonnai setclah pelahiran. Parla hidrarnnion berar,dapat dilakukan amniosenresis terapeutik untuk meri-ngankan ibu, memperbaiki uropati obstruktif, ulan mungkintnenurunkan risiko pelahiran kurang buian karenapersaiinan kurang hulan atau keruban pecah.iini (karcrrgbulutely ruptured, membrane; lihat Bah 21, hal. 515).Sayangnl,a, hi.lramnion sering tirnbul secara akur jauh dariatenn dan sering kamhuh kemhali dengan ceiiirr setelahamniosentesis.

  • 916

    Berbagai beban fisiologis yang ditimbulkan kehamilandan kemungkinan penyulit serius pada ibu hampir selalulebih besar pada kehamilan multijanin daripada kehamilanjanin tunggal. Hal ini perlu dipertimbangkan, terutama da-lam memberi konsultasi kepada wanita yang kesehatannyaterganggu dan yang gestasi multijaninnya terdeteksi dini.Hal yang sama berlaku bagi wanita yang tidak hamil tetapimempertimbangkan untuk menjalani terapi infertilitasdengan induksi ovulasi atau ART.

    J AbortusAbortus spontan lebih besar kemungkinannya terjadi paclajanin multipel. Berbagai ulasan rinci mendapatkan bahwakembar teridentifikasi tiga kali lebih sering pada abortusdibanding pada kehamilan aterm (Livingston dan Poland,1980; Uchida, dkk., 1983). Abonus monokorion jauhmelebihi dikorion dengan perbandingan i8:i, yang meng-isyaratkan bahwa monozigositas adalah faktor risiko.

    I MalformasiInsiden malformasi kongenital. jelas meningkat pada gestasimultijanin dibandingkan dengan janin tunggal. Angka initidak meningkat pada kembar yang diperoleh dengan ARTdibandingkan dengan yang hamil spontan (McDonald dkk.,2005). Malformasi mayor terjadi pada 2 persen dan minorpada 4 persen janin kembar (Cameron dkk., 1983; Kohl danCasev, 1975). Peningkatan ini hampir seluruhnya disebabkan

    4000

    3500

    2000

    1 500

    1 000

    500

    0

    22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 42 44Usia gestasi (minggu)

    GAMBAR 39-8 Persentil (25 sampai 75) berat lahir untuk neonatuslaki-laki tunggal dibandingkan dengan persentil ke-50 berat lahirneonatus laki-laki kembar, ,Kanada, 1986-1988 (Dimodifikasi dariArbuckle TE, Wilkins B, dan Sherman GJ: Bitlh weight percentiles bygestational age in Canada, Obstetrics & Gynecology, 1993, vol. 81 ,no. 1, hal. 39-48, dengan izin).

    OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRIS

    5000

    4500

    oleh tingginya insiden cacat struktural pada kembar mono-zigot. Menurut Schinzel dkk., (1979), anomali pada kembarmonozigot umumnya digolongkan ke'dalam satu dari tigakategori:

    1. Cacat akibat proses pembentukan kembar itu sendiri,suatu proses yang oleh sebagian orang dianggap sebagaikejadian teratogenik. Kategori ini mencakup kembardempet, anomali akardiak, cacat tabung saraf, holopro-sensefalus, dan sirenomeiia, yang melibatkan fusi ekstre-rniras bau ah.

    2. Cacat akibat pertukaran vaskular antara kembar mono-korion. Anastomosis vaskular dapat menimbulkan aliranbalik dengan akardia di salah satu kembar (hal. 920).Selain itu, jika salah satu kembar meninggal dan terjadikoagulasi intravaskular maka embolus ke janin yang hidupJapat merrgalir melalui hubungan ini. Anastomosis jugadapat menyalurkan fluktuasi tekanan darah yang dramatis,menyebabkan cacat misalnya mikrosefalus, hidranense.falus, atresia usus, aplasia kutis; atau amputasi ekstremitas.

    3. Cacat juga dapat terjadi karena janin berdesakan (/ernlcrowding)-contoh rnencakup talipes ekuinovarus (clab-

    foot) atau dislokasi panggul kongenital. Kembar dizigotjuga dapat mengalami cacat ini.

    Baldwin (1991) secara lengkap mengulas berbagai ano-mali yang terjadi pada kembar. Hidramnion persisten dikait-kan dengan anomali pada salah satu atau kedua kembar.Hashimoto dkk., (1986) secara sub3ektif mengidentifikasipeningkatan cairan amnion pada seperempat dari 75 keha-milan kembar. Pada sembilan kehamilan, hidramnior ber-sifat transien, dan semua janinnya normal. Sebaliknya,terjadi anomali janin pada sembilan dari 10 kehamilan yanghidramnionnva nrenetap.

    I Berat LahirGestasi multijanin lebih besar kemungkinannya menyebab-kan berat lahir rendah daripada kehamilan janin tunggal,akibat restriksi pertumbuhan janin dan persalinan kurangbulan (Buekens dan'!7iicox, 1993). Jika lebih dari 500.000neonatus tunggal dibandingkan dengan lebih dari 10.000neonatus kembar, maka berat lahir pada bayi kembar setaradengan berat janin tunggal hingga 28 sampai 30 minggu.Setelah itu, berat lahir janin kembar secara progresif ter-tinggal seperti diperlihatkan di Gambar 39.8. Mulai 34sampai 35 minggu, berat lahir kembar jelas berpisah dariberat lahir janin tunggal. Pada 38 minggu atau sesudahnya,insiden hambatan nyata pertumbuhan berlipat empat, danhampir separuh kernbar mengalaminya.

    Secara umum, semakin hanyak janin, semakin besar de-rajat hambatan pertumbuhan. Sanggahannya adalah peni-laian ini didasarkan pada kurva pertumbuhan yang dibuatuntuk janin tunggal. Beberapa otoritas berpendapat bahwapertumbuhan janin pada kembar berbeda dari pertumbuhanpada janin tunggal, dan karenanya kelainan pertumbuhanseyogianya didiagnosis hanya jika ukuran janin lebih kecildaripada yang diharapkan untuk gestasi multijanin. Karenaitu, telah dikembangkan kurva pertumbuhan janin kembarciua dan tiga (Ong dkk., 2002; Rodrs dkk., 1999).

    Pada trimester ketiga, massa janin yang lebih besar me-nyebabkan akselerasi pematangan plasenta dan insuflsiensiplaser-rta relatif. Pada kehamilan dizigot, perbedaan ukuran

    3000o)

    6 25000)co

    tlo@olri

  • BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 917

    GAMBAR 39-9 Ketidakseimbangan pertumbuhan yang mencolokpada kembar monokorion (Sumbangan dr. Laura Greer)"

    yang sangat mencolok biasanya terjadi karena plasenrasiyang tidak seimbang, dengan saru rempar plasenta mendaparperfusi lebih banyak daripada yang lain. Perbedaan ukuranjuga dapat mencerminkan perbedaan potensi genetik per-tumbuhan janin. Ketidak-sesuaian juga dapat terjadi karenamalformasi janin, sindrom generik, infeksi, atau kelainan talipusat misalnya insersi velamentosa, insersi marginal, atauvasa previa (lihat Bab 77,hal.609).

    Derajat hambatan pertumbuhan pada kembar monozigotcenderung lebih besar dibandingkan dengan pasangan dizigot(Gbr. 39.9). Pada mudigah monokorion, alokasi blastomermungkin tidak setara, anastomosis vaskular di dalam plasentadapat menyebabkan ketidak.seimbangan disrribusi r.rurriendan oksigen, dan anomali struktural yang tidak sama akibatproses pembentukan kembar itu sendiri dapat memengaruhipertumbuhan. Sebagai ccintoh, janin kembar lima yangdiperlihatkan di Gambar 39.10 merupakan tiga janin dizigotdan dua janin monozigot. Ketika dilahirkan pada 31 rninggu,

    GAMBAR 39-10 Bayi kembar lima keluarga Davis 3 minggu setelah pelahiran. Neonatuspertama, kedua, dan keempat dari kiri masing-masing berasal dari ovum yang berbeda,sementara neonatus ketiga dan kelima berasal dari ovum yang sama.

    tlga neonatus dari ovum yang berbeda rnemiliki berat 1420,1530, dan 1440 g, sementara rlua yar-rg berasal dari ovumyang sama rnemiliki berat 990 dan 860 g.

    Janin multipel dapat menguras kapasitas ibu, uterus, ataukeduanya dalam menyediakan nurrien. Redukii selektifkembar tiga menjadi dua sebelum l2 minggu menghasilkanpola pertumbuhan yang lebih khas kembal dua daripadakembar tiga (Lipitz, 1996; Smith-Levitin, 1996; Yaron, 1999,dan semua rekan mereka). Casele dkk., (1996), dalarn pe-nelitiar.r yang serupa, melaporkan bahrva wanita dengankembar lebih rentan mengalami ketosis akibat kelaparansetelah puasa dibandingkan der-rgan wanit:r hamii yangjaninnya tunggal.

    I Durasi GestasiSeiring clengan bertambahnya jumlah janin, durasi gesrasiberkurang (Gbr. 39.11). Menurut Martin, dkk. (2009), 60persen kembar dua dan 93 persen kembar riga yang lahir diArrrerika Serikat pada tahun 2006 dilahirkan kurang bulan.

    Kelahiran Kurang bulan

    Pelahiran sebelum aterm adalah alasan utama meningkatnyaangka morbiditas dan mortalitas neonatus paila kernbar.Gardner dkk., (1995) mendapatkan hahwa penyebab kela-hiran kurang bulan berbeda antara kembar dan tunggal. Per-salinan kurang bulan spontan merupakan penyebab yanglebih banyak sedangkan ketuban pecah clini menjadi pe-nyebab yang lebih sedikit pada kelahiran kr.rrang bulan bayikembar. Persalinan kurang bulan atas indikasi merupakanpenyebab yang sama seringnya pelahirar.r pacla janin kembarJarr janin tungal.

    Angka kelahiran kurang bulan pada gestasi multijanintelah meningkat selama dua dekade terakhir. Dalam suatuanalisis terhadap hampir 350.000 kelahiran kembar, Kogan,dkk. (2002) memperlihatkan bahwa selar-na periode 16 tahunyang berakhir pacla tahun 1997, angka kelahiran kurangbulan pacla kembar turun 22 persen. Joseph dkk., (2001)

    menyatakan bahwa penurunan ini dise-babkan oleh peningkatan persalinan per-sahnan kurang buian atas indikasi. Kecen-derungan ini tidak harus berarti negatif,karena hal ini berkaitan ilengan penurunanangka morbiclitas dan mortalitas perinatalpada kernbar yang mencapai 34 minggu.Demikian juga, gestasi kembar pada wanitayang menjalani perawiitan pranatal lebihdari jumlah kunjungan pranatal yang disa-rankan rnemperlihatkiur angka persalinankrrrrng hulan yarre lchrh tinggi, terapi ang-ka mortalitas neolratus yang lebih rendah(Kogan dkk., 2000). Meskipun penyebabpersalinan kurang bulan pada bayi kembardan tunggal mungkin berbeda, setelahlahir, hasil akhir neonatus Lrmumnya setarapada usia gestasi yang sama (Gardner dkk.,1995; Kilpatrick clkk., 1996; Ray dar-r Platt,2009).

    Pernyataan-pertanyaan sebelumr-ryaberlakr-r bagi kernbar yang pada hakikatnyasetara (concordanr). Seperti rnungkin dapat

  • 918

    diperkirakan, hasil akhir untuk kembar kurangbulan yang sangat tidak seimbang mungkin tidakserupa dengan bayi tunggal karena apapunpenyebabnya ketidak-seimbangan tersebutmungkin memiliki efek jangka panjang.

    Kehamilan Berkepaniangan

    Lebih dari 40 tahun yang lalu, Bennett dan Dunn(1969) menyarankan bahwa kehamilan kembarberumur.40 minggu atau lebih perlu dianggapsebagai pascamatur (lebih bukn). Neonatuskembar lahir mati yang lahir 40 minggu araulebih memperlihatkan gambaran yang serupadengan bayi tunggal pascamatur (Bab 37, hal.879). Dari analisis terhadap hampir 300.000kelahiran kembar sejak 1995 hingga 1998, Kahndkk., (2003) menghitung bahwa pada dansetelah 39 minggu, risiko lahir mati lebih besardaripada risiko mortalitas neonatus. Di ParklandHospital, gestasi kembar secara empiris dianggapberkepanjangan pada 40 minggu.

    i Perkembangan Bayi Jangka PanjangDalam sebuah studi di Norwegia, Nilsen dkk., (1984) meng-evaluasi perkembangan frsik dan intelektual kembar laki-lakipada usia 18 tahun. Dibandingkan dengan bayi tunggal,terdapat dua kali lebih banyak kembar yang temyata tidaksehat (znft) untuk tugas militer. Para peneliti ini mengaitkanhal ini dengan sekuele persalinan kurang bulan, misalnyagangguan penglihatan, bukan dengan proses pembentukankembar itu sendiri. Intelegensia umum tampaknya tidak ber-beda, suatu temuan yang ditegaskan dalam suatu studi kohortdi Denmark terhadap 3.411 kembar dan 7 .796 tunggal yanglahir dari tahun 1986 sampai 1988 dan dinilai saat kelas 3SMP (Christensen dkk., 2006).

    OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRIS

    41Kategori gestasi (minggu)

    GAMBAR 39-11 Persen kumulatif kelahiran bayi tunggal, kembar dua, dan kembartiga atau lebih menurut usia gestasi saat lahir di Arnerika Serikat pada tahun 1990(Digambar ulang dari Luke B: The changing pattern of multiple births in the UnitedStates: Maternal and infant characteistics, 1 973 and 1 990, Obstetrics & Gynecology,1994, vol. 84, no. 1 . hlm. 101-'l06, dengan izin).

    pusat, anomali kongenital, pelahiran kurang bulan, atausindrom transfusi antar-kembar, yang akan dibahaskemudian (Cordero dkk., 2006). Dalam suatu ulasan yanglengkap, Allen dkk., (2001) melaporkan bahwa kembarmonoamnion yang didiagnosis antenatal dan masih hiduppada 20 minggu memiliki risiko kematian janin sekitar 10persen. Dalam sebuah laporan tentang 98 kehamilan kembarmonoamnion dari 10 sentra di Belanda, angka kematianperinatal adalah 17 persen (Hack, dkk., 2009). Salingterjalinnya tali pusat, suatu penyebab kematian yang seringdijumpai, diperkirakan menjadi penyulit pada paling tidakseparuh kasus (Gbr. 39-lZ). Kembar diamnion dapatmenjadi monoamnion jika membran penyekat ruptur, danmereka kemudian memiliki angka morbiditas dan mortalitasyang setara (Gilbert, dkk., 1991).

    100

    90

    80

    E70-g:60C

    -? 50C

    840830

    20

    10

    Ketidaksesuaian antara berat lahir dandapat terjadi. Sebagai contoh, Babson danmelaporkan bahwa pada kembar monozigotyang berat lahimya berbeda sekitar 35 persen,kembaran yang lebih kecil pada kelahiran,tetap begitu hingga dewasa. Tinggi, berat,lingkar kepala, dan intelegensi seringkalilebih baik pada kembaran yang lebih beratsaat lahimya.

    Pada kehamilan multijanin terdapat sejumlahpenyulit unik. Meskipun paling jelas dijumpaipada kembar dua, penyulit-penyulit ini jugaterjadi pada gestasi dengan janin yang lebihbanyak.

    i Kembar MonoamnionSekitar I persen kembar monozigot adalahmonoamnion (Hall, 2003). Tingginya angkakematian janin pada kembar ini mungkindisebabkan oleh belitan/penjepitan tali

    GAMBAR 3$12 Kembar monozigot dalam satu kantong amnion. Janin yang lebih keciltampaknya meninggal terlebih dahulu, dan yang kedua meninggal sesudahnya ketika talipusat terbelit,

    antropometriPhilips (1973)

  • Penatalaksanaan

    Setelah didiagnosis, penatalaksanaan kembar monoamniontidaklah mudah karena kemarian janin yang tidak dapatdiperkirakan akibat terjeratnya tali pusar dan tidak adanyacara yang efektif untuk memantaunya. Sebagian datamengisyaratkan bahwa terjeratnya tali pusat yang menim-bulkan gangguan cenderung terjadi secara dini, dan bahwakehamilan monoamnion yang berhasil mencapai usia 30sampai 32 minggu mengalami penurunan risiko tersebutsecara bermakna (Carr dkk., 1990; Demaria dkk., 2004;Tessen dan Zlatnik, 1991). Tetapi berdasarkan ulasan mereka,Roque dkk., (2003) menyanggah hal ini.

    Meskipun . tali pusat sering terbelit, tidak diketahuifaktor-faktor yang menyebabkan konstriksi parologis pem.buluh umbilikus sewaktu tali pusat terbelit. Belfort dkk.,(1993 ) serta Aisenbrey dkk., ( 1995 ) menggunakan sonografiDoppler color-flow untuk mendiagnosis belimn tali pusatpada 10 kehamilan kembar monoamnion. Diketahuinya be-litan tali pusat pada tujuh kehamilan mendorong rawar inap,peningkatan pengawasan janin, atau keduanya. Yang mena-rik, hanya satu pasangan kembar dengan belitan tali pusatyang memerlukan pelahiran segera. Pada kenyaraannya,enam kehamilan sisanya berlanjut selama rara.rata 6 minggusetelah diagnosis, dan salah satunya berlanjut hingga 12minggu.

    Fakta-fakm yang dapat digunakan unruk menuntunpenanganan bersifat observasional, retrospekti( dan meng-alami bias' pelaporan. Di University of Alabama diBirmingham, penaralaksanan banyak dipengaruhi oleh la-poran Heyborne dkk., (2005). Tidak terjadi lahir mati pada43 kehamilan kembar dari wanita yang dirawat inap pada 26sampai 27 minggu untuk surveilans janin setiap hari.Sebaliknya, terjadi 13 lahir mati pada kehamilan kembardari 44 wanita yang ditangani sebagai pasien rawar jalan dandirawat inap hanya atas indikasi obstetri. Karena laporan ini,

    BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 919

    wanita dengan kembar monoamion ditangani denganpemantauan denyut jantung janin 1,jam setiap hari, baiksebagai pasien rawar jalan maupun rawat inap, dimulai pada26 sampai 28 minggu. Pada pemeriksaan awal, pasien diberibetametason untuk mendorong pematangan paru (iihat Bab36). Jika pemeriksaan janin tetap meyakinkan maka bedahcaesar dilakukan pada 34 minggu, setelah pemberian beta-metason kedua.

    I Kembar Dua AbnormalKembar dempet dapat terjadi akibat penyimpangan dalamproses pembentukan kembar, yang secara tradisionaldianggap berasal dari pemisahan tidak lengkap satu mudigahmenjadi dua kembar terpisah (Kaufman, 2004). Hipotesisaltematif menyatakan bahwa kembar siam terjadi karena fusisekunder dari dua mudigah yang semula terpisah (Spencer,2000a, b). Seperti diperlihatkan di Gambar 39-13, pe-nyimpangan pembentukan kembar termasuk suatu spektrumkelainan yang mencakup tidak saja kembar dempet (kembarsiam) tetapi juga kembar parasitik ekstemal dan janin dalamjanin (/erus infetu).

    Kembar Dempet

    Di Amerika Serikat, kembar dempet atau conjoined twin(lihat Gbr. 39-2) sering disebut sebagai kembm siam-ber-dasarkan Chang dan Eng Bunker dari Thailand (Siam), yangdipertontonkan ke seluruh dunia oleh PT Bamum. Penyatu-an kembar dapat dimulai di kedua kutub dan dapat meng-hasilkan bentuk-bentuk khas (Gbr. 39.14). Dari bentuk-bentuk ini,pmapagts adaiah yang tersering (Spencer, 2001).Frekuensi kembar dempet tidak diketahui pasti. Di KandangKerbau Hospital di Singapura, Tan dkk., (1971) mengiden-tifikasi tujuh kasus kembar dempet di antara lebih dari400.000 pelahiran-insiden 1 dari 60.000.

    %% M pGAMBAR 3$13. Kemungkinan hasil akhir pembentukan kembar monozigot

  • 920 OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLTKASI OBSTETRTS

    Ventral Dorsal

    Rostral Kaudal Lateral+,F# ffift "ffi Erse#4(-.$3(,#}Cffi, Hb#ffi$ffi&\Kjl Kll ffi @e lY',Tof, r\!

    seraropasus rskiopasus ;;:::ffi:: itX?:,::. Kraniopagus

    dempet (Digambar ulang dari Spencer,2000a).

    wPigopagus

    GAMBAR 39-1 4 Jenis-jenis kembar

    Seperti diulas oleh McHugh dkk., (2006), kembar dern-pet sering dapat diidentihkasi dengar-r menggunakan sonografpada pertengahan kehamilan, waktu yang cukup bagi orangtua untuk mernutuskan apakah akan melanjutkan keharniian.Diperlukan pemeriksaan terarah, termasuk evaluasi cernrattitik koneksi dan organ-organ yang teriibat, sebeium kon-seling dapat diberikan (Gbr. 39.15). Pada tahap keha-milan lebih lanjut, jika terjadi pengurangan cairanamnion dan janin semakin beidesakan maka mungkindiperlukan pemeriksaan MRI untuk memperoleh infor-masi anatorni:.

    Pemisahan secara bedah kembar dempet dapat berhasrljika organ.organ esensial tidak digunakan bersama (Spitzdan Kiely, 2003). Konsultasi dengan dokter bedah anaksering membantu orallg tua dalam mengamhil kepr-rtusan.Kembar dempet dapat mengalami anomali ketidakseim-bangan struktural yang semakin memperumit keputusanapakah kehamilan akan dilanjutkan. Sebagai contoh, salahsatu kembar demper yang diperlihatkan di Gambar 39.16mengalam i anensefalus.

    Kembar dempet yang mampu hidup perlu clilahirkanmelalui bedah caesar. Namun, untuk tujuan penghentian

    GAMBAR 39-'15 Sonogram kehamilan kembar dempet pada gestasi13 minggu. Kembar dengan dua kepala tetapi hanya satu badandisebut parapagus diselalus.

    Rakipagus

    kehamilan dapat dilakukan pelahiran per vagina karenasambungan umumya lenrur. Distosia tetap sering terjadi, danjika janin matur maka pelahiran per vagina mungkin trau-matik bagi uterus dan serviks.

    Kembar Parasitik Eksternal

    Ini adalah janin dengan cacat berat atau sekedar bagiantubuh janin, yang melekat di permukaan tubuh kembaryang relatif normal. Kembar parasitik umumnya berupakelebihan ekstremitas yang rnelekat eksternal, seringdengan sebagian visera. Namun, secara klasik tidak terdapatjantung atau otak fungsional. Perlekatan menyerupaitempat-tempat yang dijelaskan sebelumnya untuk kembarsiam (lihat Gbr. 39-i3). Parasif dipercayai terjadi akibatmeninggalnya kembar yang defektif, dengan jaringan yangtersisa melekat dan tervaskularisasi oleh kembarannya yangnormal (Spencer, 2001 ).

    Fetus-in-Fetu

    Pada awal perkembangan, satu mudigah mungkin terbungkusdi .lalam kembarannya. Perkembangan normal kembar pa-rasit yang jarang ini biasanya terhenti pada trimester per-tama. Akibatnya, susunan spasial normal dan keberadaanbanyak organ lenyap. Secara klasik, tulang aksial atau ver-tebra ditemukan dalam massa fetiform ini, sementara jan-tung dan otak tidak ada. Massa ini biasanya ditunjang olehpejamunya melalui beberapa pembuluh parasirik besar(Spencer, 2000a).

    I Anastomosis Vaskular di Antara JaninAnastomosis vaskular antara kembar hanya terdapat padaplasenta kembar monokorion, kecuali pada kasus yangjarang (Baldwin, 1991; Hall, 2003). Meskipun hampirsemua kembar ini memiliki anasromosis namun jumlah,ukuran, dan arah koneksi-koneksi yang tampak acak inisangat bervariasi (Gbr. 39-17). Anastomosis arteri-ke-arteri adalah yang tersering dan ditemukan pada permukaankorionik plasenta pada hampir 75 persen plasenta kembarmonokorion. Komunikasi vena-ke-vena dan arteri-ke-vena

    Omfalopagus Torakopagus

  • GAMBAR 39'16 Kembar dempet yang salah satunya anensefalus (sumbangan dr. craigSyrop, University of lowa).

    masing-masing ditemukan pada sekirar separuh. Satupembuluh mungkin terhubung ke beberapa pembuluh,kadang ke arteri dan vena. Berbeda dari koneksi vaskularsuperfisial di permukaan korion ini, komunikasi arteri-ke-vena profundus meluas ke anyaman kapiler jaringan vilus.Anastomosis arteriovena dalam ini menciptakan kom-partemen vilus bersama atau srikulasi ketiga yang dapatditemukan pada sekitar separuh plasenta kembar monokorion(Gbr. 39-18).

    Sebagian besar komunikasi vaskuiar ini secara hemo-dinamik seimbang dan tidak menimbulkan dampak besarpada. Namun, pada yang lain terjadi pirau (shunt) antarakedua janin yang signifikan hemodinamiknya. Dua pola yangsignifikan adalah kernbar akardiak dap sindrom rransfusikembar- k e -ke mb ar (twin- to. twin tr ansf usion su drome ). Ins i -den sindrom yang terakhir masih belum jelas, retapi sekitarseperempat kembar monokorion memperlihatkan sebagiangambaran klinisnya (Sperling dkk., 2007).

    BAB 39: KEHAMILAN MULTTJANTN 921

    Kembar Akardiak

    Sekuens twin req,tersed-arterial-perfusion(TRAP) jarang dijumpai-1 dalam35.000 kelahiran, tetapi merupakan pe-nyulit serius pada gestasi multijaninmonokorion. Pada sekuens TRAP,biasanya terdapat satu janin kembarnormal yang berfungsi sebagai donoryang memperlihatkan gambaran gagaljantung serra kembar penerima l angtidak memiliki jantung (akardius) danstruktur lain. Dihiporesiskan bahwasekuens TRAP disebabkan oleh pirauplasenta arteli-ke-arteri, sering disertaioleh pirau vena-ke-vena (Gbr. 39.19).Dalam satu plasenta yang dipakaibersama, tekanan perfusi arteri kembardonor melebihi yang terdapat pada kem-bar resipien, sehingga resipen menerimaaliran balik darah arteri terdeoksigenasidari kembarannya (Jones, 1997). Darah

    arteri yang "telah digunakan" ini mencapai kembar resipienmelalui 'arteri umbilikalis dan cenderung mengalir kepernbuluh iliaka. Karena itu hanya tubuh bagian bawah yangmendapat perfusi sementara tubuh bagian atas mengalamigangguan tumbuh-kembang. Kegagalan kepala untuktumbuh disebut akardius asefalus, kepala yang terbentukparsial dengan anggora badan teridentilikasi disebut akardiusmielasefalus, dan kegagalan pembentukan satupun strukruryang dapat dikenali disebut akardius amorfus sepcmidiperlihatkan di Gambar 39,20 (Faye-Petersen dkk., 2006).Karena hubungan vaskular ini maka.kembar donor yang nor-mal tidak saja'harus menunjang sirkulasinya sendiri tetapijuga memompa darahnya melalui resipien akardiak yangkurang berkembang. Hal ini dapat menyebabkan kardio-megali dar-r gagal jantung curah tinggi (high.output) padakembar yang normal (Fox dan Sebire, 2007).

    Tanpa terapi, angka kematian kembar donor atau"pemompa" berkisar dari 50 sampai 75 persen (Moore dkk.,

    GAMBAR 39'17 Plasenta dari kehamilan dengan penyulit sindrom transf usi antarkembar. Kode warna berikut digunakan untuk injeksi. Kembar kiri:kuning = arteri, biru = vena; kembar kanan: merah = arteri, hijau = vena. A. Bagian dari anyaman arteri di kJmbar kanan terisi oleh zat warnakuning, akibat adanya anastomosis arteri-ke-arteri kecil (tanda panah). B. Pandangan dari bigian bawah plasenta memperlihatkan anastomosisyang terisi oleh zat warna kuning (Dicetak ulang dari Placenta, Vol. 26, ME De Piepe, P DeKoninck, dan RM Friedman, Vascular distributionpatterns in monochorionic twin placentas , hlm. 471-475, Hak cipta 2005, dengan izin dari Elsevieo. Lihat hal. w-2 untuk gambar benrvarna.

  • 922 OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRIS

    GAMBAR 39-18 Anastomosis antara kembar dapat berupa arteri-ke-vena (AV), arteri-ke-arteri (AA), atau vena-ke-vena (W). Gambaran skematik anastomosis AV pada sindromtransfus! antarkembar yang membentuk "common villous district' atau "sirkulasi ketiga" jauh didalam jaringan vilosa. Darah dari kembar donor mungkin dipindahkan ke kembar resipienmelalui sirkulasi bersama ini. Pemindahan ini menyebabkan kembar donor takseimbang,mengalami hambatan pertumbuhan disertai penurunan mencolok cairan amnion, yangmenyebabkannya "macel" ( "stucA'').

    1990). Quintero dkk., ( 1994, 2006) telah mengulas berhagaimetode terapi in utero pembentukan kembar akardiak yangtujuan terapinya adalah interupsi komunikasi vaskular me-nyirrrpang antar-kcmhar. Dari metorle-metode in i, Livingston(2007) dan Lee (2007), dengan rekan-rekan mereka, men-dapatkan angka kesintasan 90 persen dengan ablasi ratlio-frekuensi, yang menyebabkar-r kauterisasi pembuluh umbi-likalis di kernbar resipien yang mengalami malformasisehingga aliran darah dari donor terhenti.

    Sebaliknya, sernbilan dari sepuluh kembar donor yangditangani dengan cara menunggu dilaporkan bertahan hidup(Sullivan dkk., 2003). Para penulis ini menyatakan bahrvapenanganan dengan cara menunggu disertai surveilans ketatjanin dapat menjadi pilihan.

    Sindrom Tlansf usi Kembar-ke-Kembar

    Dalam sindrom ini (ru,in-tuin rrarufusion slndrome, TTTS;sindrorn rransfusi kembar-ke-kernbar), darah dialirkan dari

    satu kembar donor ke saudaranya yangmenjadi resipien .sedemikian sehirggadonor mengalami anemia datr pertum-buhannyir mungkin terhambat. Sebalik-r-rya, resipien mengalami polisitemia danmungkin mengalami kelebihan bebansirkulasi yang bermanifestasi sebagaihidrops. Kembar donor pucat, dan sau-dara penerimanya pletorik (Gbr. 39-21).Demikian juga, satu bagian plasenta se-ring tampak pucat dibandingkan denganbagian lainnya.

    Kembar penerima pada periode neo-natus mungkin mengalami penyulit kele-bihan beban sirkr-rlasi disertai gagal jan-tung, j ika hipervolemia dan hiperviskositasberat tidak segera teridentifikasi dandiatasi. Trombosis oklusif juga jauh lebihbesar kemungkinannya terjadi pada kea-daan ini. Selama masa neonatus, poli-sitemia pada kembar penerima dapatmenyebabkan hiperbilirubinemia beratdan kemikterus (lihat Bab 29, hal. 653).

    Patofisiologi. Seriap jenis anastomosisvaskuiar yang dijelaskan sebelumnya da-pat dijumpai pada plasenta monokorion.Secara klasik, TTTS kronik terjadi akibataliran satu arah melalui anastomosisarteriovena. Darah terdeoksigenasi dariarteri plasenta donor dipompa ke dalamkotiledon yang dipakai bersama olehresipien (lihat Gbr. 39-18). Jika pertu-karar.r oksigen di vilus korion telah selesaimaka darah teroksigenasi meninggalkankotiledon melalui suatu vena piasentapada kembar resipien. Jika tidak, ter-kompensasi, aliran satu arah ini menye-babkan ketidakseimbangan volume darah(Lopriore dan Oepkes, 2008; Machindkk.,2oo0).

    Sindrom transfusi antarkembar yangsecara klinis penting sering bersifat kronis

    dan merupakan akibat perbedaan volume vaskular signifikandi antara kembar. Sindrom ini biasanya bermanifestasi padapertengahan kehamilan ketika janin donor menjadi oliguriaakibat berkurangnya perfusi ginjal (Mari dkk., 1993). Janinini mengalami oligohidramnion, dan janin resipienmengalami hidramnion berat, diduga karena meningkatnyaproduksi urin. Cairan amnion yang hampir tidak ada dikantong donor menghambat gerakan janin, menghasilkanistilah deskriptif stuck tu.rin atau sindrom hi.drarvtion-oligohidrarnnion-" poli- oli" . Ketidak-seimbangan cairan am-nion iqi berkaitan dengan harnbatan pertumbuhan,kontraktur, serta hipoplasia paru pada satu kernbar, danketuban pecah dini dan gagal jantung pada yang satunya.

    Kerusakan Otak Janin - Cerebral palsy, mikrosefalus,porensefalus, dan ensefalomalasia multikistik adalah pe-nyulit-penyulit serius yang berkaitan dengan anastomosisvaskular plasenta pada gestasi multijanin. Kerusakan sarafpaling besar kernungkinannya disebabkan oleh nekrosis

  • GAMBAR 39-19 Pada sekuens TRAP, biasanya terdapat satu kembaryang terbentuk normal sebagai donor, yang memperlihatkan gambarangagal jantung, dan kembar resipien, yang tidak memiliki jantung.Dihipotesiskan bahwa sekuens TRAP terjadi akibat pirau besar arteri-ke-arteri di plasenta, yang sering disertai oleh pirau vena-ke-vena. Didalam satu plasenta yang digunakan bersama, tekanan perlusikembar donor mengalahkan tekanan di kembar resipien, yang kare-nanya menerima aliran darah balik dari kembarannya. Darah arteri"bekas" yang mencapai resipien cenderung mengalir ke pembuluhiliaka sehingga hanya mendarahi tubuh bagian bawah. Hal inimengganggu pertumbuhan dan perkembangan tubuh bagian atas.

    iskemik yang menyebabkan lesi-lesi kavitasi di otak (Gbr.39.22). Pada kembar donor, iskemia terjadi karena hipotensi,anemia, atau keduanya. Pada resipien, iskemiaterjadi karena instabilitas tekanan darah danserangan-serangan hipotensi berat (Larroche dkk.,1990). Quarello dkk., (2007) mengulas data dari315 janin lahir hidup dari kehamilan dengansindrom transfusi antarkembar. Mereka menda-patkan bahwa kelainan otak timbul pada 8 persen.

    Jika salah satu kembar meninggal maka patologiotak pada bayi yang hidup kemungkinan besardisebabkan oleh hipotensi akut (Benirschke, 1993).Penyebab yang lebih jarang adalah embolus bahantromboplastik yang berasal dari janin yang me-ninggal. Fusi dkk., (1990, 1991) mengamati bahwadengan kematian salah satu kembar, transfirsi anas.tomotik antarkembar akut dari pembuluh berte-kanan tinggi pada kembar yang hidup ke pembuluhberesistensi rendah pada kembar yang meninggalcepat menyebabkan hipovolemia dan kerusakanotak antenatal iskemik pada janin yang hidup.Pharoah dan Adi (2000) meneliti 348 bayi yangselamat dengan kembaran meninggal in utero. Pre.valensi cerebral palsy adalah 83 per 1.000 kelahiranhidup-suatu peningkatan risiko 40 kali lipat di atasgaris dasar (baseli. ).

    Sifat akut transfusi kembar-ke-kembar danhipotensi yang mengikutinya sesudah kematiansalah satu kembar menyebabkan intervensi untukmenyelamatkan bayi yang masih hidup nyaris mus-

    BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 923

    uhil dilakukan. Bahkan dengan pelahiran segera setelahkematian salah satu kembal dikenali, hipotensi yang terjadipada saat kematian kemur-rgkinan besar telah menyebabkar-rkerusakan ireversibel (Langer dkk., 1997; !7ada dkk., 1998).

    Diagnosis. Telah terjadi perubahan drastis dalam kliteriayang digunakan untuk mendiagnosis dan mengklasifikasikanberbagai keparahan TTTS. Secara klasik, dihitung ketidak-seimbangan berat dan perbedaan hemoglobin pada kembarmonokorion namun segera disadari bahwa pada banyakkasus, ini adalah ternuan-terir,.-,an klinis yang muncul bela-kangan. Harkness dan Crombleholme (2005) mengajukantemuan-temuan sonografi berikut sebagai gambaran sugestifdiagnosis ini: (1) monokorionisitas, (2) jenis kelamin sama,(3) hidramnion didelinisikan jika kantong vertikal terbesaradaiah >8 cm pada salah satu kembar dan oligohidramniondide{inisikan jika kantong vertikal terbesar

  • 924 OBSTETRI WILLIAMS -

    GAMBAR 39-21 Sindrom transfusi antarkembar pada 23 minggu.Kembar donor yang pucat (690 g) tampak di kiri. Kembar resipien (730 g)yang membengkak (pletorik) di kanan juga mengalami hidramnion.Kembar donor mengalami oligohidramnion. (Foto ini diterbitkan diAmerican Journal of Obstetrics & Gynecology, vol. 169, PR Mahone,DM Sherer, JS Abramowicz, and JR Woods. Twin-twin transfusionsyndrome: Rapid development of severe hydrops of the donorfollowing selective feticide of the hydropic recipienf, hlm. 1 66-168. Hakcipta Elsevier 1993).

    Koronal

    Fisuraantarhemisfer

    BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRTS

    r Stadium IV -

    asites atau hidrops yang jelas pada salahsatu kembar; dan

    o Stadium V -

    kematian salah satu janin

    Selain kriteria-kriteria di atas, sekarang juga terdapatbukti bahwa fungsi jantung kembar resipien berkorelasidengan hasil akhir janin (Crombleholme dkk., 2007). Ka-rena itr-r, banyak pihak yang juga menilai fungsi kardiovaskularpada kembar TTTS dengan ekokardiografi (Rychik dkk.,2007). Salah satu sistem skor-skor pro6l kardiovaskular(cardiouascuW profile score, CVPS)-mengevaluasi adatidaknya hidrops, kelainan vena dan arteri pada pemeriksaanDoppler, kardiomegali, regurgitasi katup atrioventrikel, dandisfungsi jantung (Shah dkk., 2008). Fungsi janrung diukurdengarr indeks kinerja miokardium Doppler (Doppler myo-cardial perfotmance index, MPI ), yaitu indeks fungsi ventrikelglobal dan dihitung untuk masing-masing ventrikel(Michelfelder dkk., 2007).

    Di Parkland Memorial Hospital, protokol kami sebelumterapi mencakup penilaian anatomis dan neurologis janinderrgan menggunakan ekokardiografi , kalkulasi MPI, Doppleruelocimetry, dan MRI; konsultasi genetik dan amniosenresis;serta pemetaan plasenta.

    Terapi dan Hasi! Akhir. Prognosis untr.rk gestasi muki.janin dengan penyulit TTTS sangat dubia. Sayangnya,bentuk TTTS paling serius, dengan hidramnion akut padasatu kantong dan kembar macer (scr.ck) disertai anhi-dramnion pada kantong yang lain, biasanya rerdapat antara1B dan 26 minggu. Angka kesintasan unruk mereka yangdidiagnosis sebelurn 28 minggu sangat bervariasi, dari 7sampai 75 persen (Berghella dan Kaufmann,2001).

    Beberapa terapi saat ini digunakan untuk TTTS, termasukamnioreduksi, ablasi anastomosis vaskular dengan laser, fe.tisida selektif, dan septostomi (pembuatan suaru akses di mem-

    Parasagital

    Ventrikel

    Usia (hari)

    GAMBAR 39'22 MRI kepala seorang bayi kembar diamnion monokorion yang dilakukan pada usia 2 hari. Ruang subaraknoid dan ventrikel lateralsangat membesar. Terdapat lesi-lesi kavitasi besardi substansia alba didekat ventrikel. Sinyalterang (mata panah) di perifer lesi kavitas kemungkinanbesar sesuai dengan gliosis. (Gambar ini dipublikasikan di American Journal of Obstetrics & Gynecology, vol. 162, R. Bejar, G Vigliocco, H Gramajo,dkk. Antenatal origin of neurological damage in newborn infants. ll. Multiple gestations, hlm. 1230-1236, Hak cipta Elsevier 1 990).

  • bran amnion penyekat). Kini telah tertedia data kompararifdari berbagai percobaan terhadap beberapa teknik ini.

    Dalam suatu uji klinis reracak terhadap 142 wanitadengan TTTS berat yang didiagnosis sebelum 26 minggu,Senat dkk., (2004) melaporkan peningkatan kesinrasanpaling tidak salah satu kembar hingga usia 6 bulan denganablasi anastomosis vaskular menggunakan laser dibandingkandengan amnioreduksi serial-masing.masing 76 versus 51persen. Selain itu, analisis terhadap studi-studi teracak olehRoberts, dkk. (2008) serra Rossi dan D'Addario (2008)memperlihatkan hasil akhir neonatus yang lebih baik denganterapi laser dibandingkan dengan amnioreduksi selektif.Sebaliknya, Crombleholme dkk., (2007), dalam suatu ujiklinis teracak terhadap 42 wanita, mendapatkan kesamaanangka kesintasan 30 hari pada satu atau kedua kembar yangditerapi dengan amnioreduksi maupun ablasi laser feroskopikselektif-masing-masing 75 versus 65 persen.

    Pada saat ini, ablasi anastomosis dengan laser merupakanmetode yang disukai untuk TTTS berat, meskipun terapi op-timal untuk penyakit stadium I dan stadium II masih diper-debatkan. Namun, bahkan setelah terapi laser, tetap di-perlukan surveilans ketat yang terus menerus. Robyr, dkk.(2006) melaporkan bahwa seperempar dari 101 kehamilanyang diterapi laser memerlukan terapi invasif lain karenaTTTS berulang-l4, atau tanda-tanda anemia atau polisite.mia pada pemeriksaan Doppler arteri serebri media-13.

    Moise, dkk. (2005) membandingkan amnioreduksi danseptostomi dalam sebuah uji klinis teracak rnultisentra terhadap73 wanita. Prosedur diulang jika timbul gejala amu jika kanrongvertikal terbesar cairan amnion masuk kriteria inklusi awal >8sampai 12 cm, bergantung pada usia gesrasi. Hasil akhirperinatal setara pada kedua kelompok, dengan paling sedikitsatu yang selamat dalam 80 persen kehamilan. Jumlah rata-rataprosedur tambahan adalah 2 dalam setiap kelompok.

    Reduksi selektif umumnya dipertimbangkan jika terjadigangguan pertumbuhan dan cairan amnion yang parahsebelum 20 minggu. Pada kasus-kasus rersebur, kedua janinbiasanya akan meninggal tanpa inrervensi. Seleksi kembarmana yang akan diterminasi didasarkan pada bukti kerusakanpada tiap janin dan perbandingan prognosis keduanya.Setiap bahan yang disuntikkan ke salah satu kembar dapatmemengaruhi kembar yang lain karena sirkulasi bersama.Karena itu, teknik fetisidal mencakup penyuntikan suatubahan oklusif ke dalam vena umbilikalis kembar yang dipilihatau ablasi radiofrekuensi, ligasi fetoskopik, koagulasi laser,koagulasi monopolar, atau kauterisasi bipolar salah satu talipusar (Challis, 1999; Donner, 199?; \7einer, 1987;'W'ittmann,

    1986, dan semua rekan mereka). Namun, bahkansetelah prosedur ini risiko bagi janin yang masih hidup masihcukup tinggi (Rossi dan D'Addario, 2009).

    Ketidaksetaraan ukuran janin kembar, yang dapat merupa.kan tanda hambatan pertumbuhan patologis pada salah satujanin, dihitung dengan menggunakan kembar yang lebih be-sar sebagai indeks. Secara umum, seiring dengan meningkat.nya perbedaan berat dalam satu pasangan kembar, angkakematian perinatal meningkat setara. Seperti dibahas lebihlanjut di Bab 38 (hal. 892), hambatan pertumbuhan padasalah satu janin kembar biasanya terjadi pada akhir trimester

    BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 925

    kedua atau awal trimester ketiga dan sering kali asimetris(Leveno dkk., 19i9). Ketidak-seimb4ngan yang terjadi se-cara dini biasanya simetris dan menunjukkan risiko kematianjanin yang lebih tinggi. Secara umum, semakin dini ketidak.seimbangan dalam kehamilan terjadi, semakin serius se.kuelenya. Dalam satu contoh ekstrim, \Teissman dkk.,(1994) mengidentifikasi ketidaksetaraan berat antara 6 dan11 minggu pada lima gestasi kembar, dan semua kembar yanglebih kecil mengalami malformasi mayor.

    O Patologi

    Penyebab ketidaksetaraan berar lahir pada janin kembarsering tidak jelas, tetapi kami beranggapan bahwa etiologinyaberbeda pada kembar monokorion dibandingkan dengandikorion. Ketidak-sesuaian pada kembar monokorion biasa-nya berkaitan dengan anastomosis vaskular plasenta yangmenyebabkan ketidak.seimbangan hemodinamik di antarakedua janin. Berkurangnya tekanan dan perfusi pada kembardonor kemungkinan menyebabkan berkurangnya pertum-buhan plasenta dan janin (Benirschke, 1993). Kadang kem-bar monokorion meniadi tidak seimbang ukurannya karenatidak seimbang anomali strukturnya.

    Ketidakseimbangan pada kembar dikorion kemungkinandisebabkan oleh berbagai faktor. Yang penting, janin dizigotmungkin memiliki potensi pertumbuhan generik yang ber-beda, khususnya jika jenis kelaminnya berbeda. Selain itu,karena plasenta terpisah dan memerlukan tempat implantasiyang lebih luas maka terdapat kemungkinan yang lebih besarbahwa salah satu plasenta memiliki rempat perlekatan yangsuboptimal. Mordel dkk., (1993) mengamati bahwa insidenketidaksetaraan ini dua kali lebih besar pada kembar tigadaripada kembar dua. Temuan ini memperkuat pandanganbahwa keadaan berhimpitan in utero berperan dalamhambatan pertumbuhan janin. Patologi plasenta jugamungkin berperan. Eberle dkk., (1993) mengevaluasi ke-lainan plasentapadal4T kehamilan kembar. Mereka meng.ukur lesi.lesi plasenta yang biasanya berkaitan denganrestriksi perrumbuhan janin tunggal. Plasenra dari janin yanglebih kecil pada pasangan kembar dikorion yang tidakseimbang memperlihatkan lesi-lesi khas ini, sementara lesitersebut ini tidak ditemukan pada pasangan kembar mono-korion yang tidak seimbang.

    I DiagnosisKetidaksetaraan ukuran antara kembar dapat ditentukandengan beberapa cara. Salah satu metode umum untuk me.nentukan ketidaksetaraan adalah dengan menggunakan se-mua pengukuran janin untuk menghitung perkiraan beratmasing-masing kembar dan kemudian membandingkan beratkembar yang lebih kecil dengan yang lebih besar. Karena iru,persen ketidakseimbangan/discordancl = berat kembar besarminus berat kembar kecil, dibagi berat kembar besar. Caralain, dengan mempertimbangkan bahwa hambatan pertum-buhan adalah perhatian urama dan bahwa lingkar abdomenmencerminkan nutrisi janin, beberapa penulis mendiagnosisketidaksetaraan jika lingkar abdomen berbeda lebih dari 20mm (Brown dkk., 1987; Hilldkk., 1994).

    Kesenjangan berat antara kembar telah digunakan unrukmendefinisikan ketidaksetaraan. Data-data yang terkumpul

  • 926

    mengisyaratkan bahwa ketidaksetaraan berar yang lebih dari25 sampai 30 persen sangat akurat dalam rhemperkirakangangguan hasil akhir perinatal. Hollier dkk., (1999) secararetrospektif mengevaluasi i370 pasangan kembar yang lahirdi Parkland Hospital dan mengklasifikasikan ketidaksetaraanberat kembar derrgan kenaikan interval 5 persen dalamkisaran 15 sampai 40 persen. Mereka mendapatkan bahwainsiden distres pemapasan, perdarahan inrraventrikel, ke-jang, leukornalasia periventrikei, sepsis, dan enterokolitisnekrotikans meningkat setara dengan derajat ketidaksetaraanberat. Keadaan-keadaan ini meningkat secara substansialjika ketidaksetaraannya lebih dari 25 persen. Risiko relatifkematian janin meningkat secara bermakna menjadi 5,6 jikaketidaksetaraannya lebih dari 30 persen. Angka ini me-ningkat menjadi 18,9 jika ketidaksetaraannya lebih dari 40persen.

    I PenatalaksanaanPemantauan pertumbuhan pada pasangan kembar dengansonografi dan penghitungan ketidakseraraan telah menjadihal pokok dalam penatalaksanaan. Temuan-temuan sono-gra{ik lain, misalnya oligohidramnion, mungkin bermanfaatdalam mengevaiuasi risiko janin. Pemantauan janin denganketat dapat diindikasikan, bergantung pada derajatketidaksetaraan dan usia gestasi, khususnya jika salah satuatau kedua janin memperlihatkan hambatan pertumbuhan.Pelahiran biasanya tidak dilakukan hanya karena ketidak-sesuaian ukuran, kecuali kadang pada usia gestasi yanglanjut.

    I Kematian Satu JaninKadang satu janin meninggal jauh sebelum aterm, retapikehamilan berlanjut dengan satu janin hidup. Rydhsrom( 1 994) mengulas kematian janin pada I 5.066 pasangan kem-bar dengan berat 500 g atau lebih. Saru atau kedua kembarmeninggal pada 1,1 persen kembar dengan jenis kelaminberbeda dan 2,6 persen pada kembar dengan jenis kelaminsama. Ketidaksetaraan berat juga meningkatkan risiko ke.matian. Namun, pada kembar dengan jenis kelamin berbeda,risiko kematian tetap konstan sebesar 1,2 persen sampaiketidaksetaraan berat melebihi 40 sampai 50 persen arau1.000 g. Pada kembar dengan jenis kelamin sama, ketidak-sesuaian hanya 20 persen atau 250 g sudah meningkatkanrisiko. Setelah kematian salah satu janin, risiko kematianpada kernbar yang masih hidup enam kali lebih besar padakembar dengan jenis kelamin sama. Meskipun korionisitastidak diketahui pada semua kasus, para peneliti ini mem-perkirakan bahwa angka kematian untuk kembar dizigotdengan jenis kelamin sama, setara dengan untuk kembar de.ngan jenis kelamin berbeda-O,8 persen, dan bahwa kembarmonokorion memiliki risiko kematian terbesar-3 persen.

    Saat pelahiran, janin yang meninggal dapat teridentifikasi,tetapi mungkin terkompresi hebat-/erru komp,resus. Padayang lain, janin tersebut mungkin sangar memipih akibathilangnya cairan dan sebagian besar jaringan lunaknya-ferrupapirase osa (Gbr. 39 -21 ).

    OBSTETRI WILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRTS

    GAMBAR 39-23 Fetus papiraseosa ini berbentuk massa ovoidkecoklatan yang terhimpit ke membran janin. Bagian-bagian anatomisdapat diketahui sesuai tanda. Kematian janin kembar ini diketahui saatpemeriksaan sonografi pada gestasi 1 7 minggu. Kembar pasangannyatetap hidup dan lahir pada gestasi 40 minggu (Sumbangan dr. MichaelV. Zaretsky)

    Prognosis bagi kembar yang hidup bergantung pada usiagestasi saat kematian kembarannya, korionisitas, dan lamawaktu antara kematian dan pelahiran kembar yang hiduptersebut. Kematian dini seperti "kembar yang hilang"(uanishing ru.,in) tampaknya tidak meningkatkan risiko ke-matian janin yang hidup setelah trimesrer perrama. Namun,setelah waktu ini, prognosis neurologis untuk kembar yangmasih hidup hampir semata bergantung pada korionisiras.Dalam ulasan komprehensif mereka, Ong dkk., (2006) men-dapatkan angka kelainan saraf sebesar 1 B persen dengan pla-sentasi monokorion dibandingkan dengan hanya 1 persenpada plasentasi dikorion.

    Pada waktu gestasi yang lebih lama, kematian salah satudari janin multipel secara teoretis dapat memicu defek koa-gulasi pada ibu. Hanya beberapa kasus koagulopati ibusetelah kematian satu janin pada kehamilan kembar yangpernah- dilaporkan, mungkin karena kembar yang hidupbiasanya dilahirkan dalam beberapa minggu setelah kematiantersebut (lihat Bab 35, hal. 828). Kami pemah mengamarikoagulopati konsumtif transien yang sembuh spontan padagestasi multijanin, dengan satu janin meninggal dan diper.tahankan in utero bersama dengan kembarannya yang masihhidup. Konsentrasi fibrinogen plasma awalnya menuruntetapi kemudian meningkat sponran, dan kadar produk-produk penguraian fibrinogen-fibrin dalam serum meningkatpada awalnya, tetapi kemudian kembali ke kadar normal.Saat pelahiran, bagian plasenta yang memperdarahi janinyang hidup tampak normal. Sebaliknya, bagian yang dahulumemperdarahi janin yang meninggal menjadi rempar pe.ngendapan masif fibrin.

    Keputusan penanganan seyogianya didasarkan pada pe-nyebab kematian dan risiko terhadap janin yang masih hidup.Sebagian besar kasus kematian salah satu janin pada kehamilankembar melibatkan plasentasi monokorion. Bukti-bukti me-nunjukkan bahwa morbiditas pada kembar monokorion yang

  • selamat hampir selalu disebabkan oleh anastomosis vaskular,yarrg mula-mula rnenyebabkan kematian salah satu janindiikuti oleh hipotensi mendadak pada janin lainnya.

    Kadang kematian salah satu janin saja disebabkan oleh pe-nyulit pada ibu, misalnya ketoasidosis diabetes arau preeklam-sia berat disertai solusio plasenta. Penanganan kehamiiandidasarkan pada diagnosis dan srarus, baik ibu maupun janinyang masih hidup. Jika kematian salah satu kembar dikoriondisebabkan oleh anomali ketidak-seimbangan kongenitalmaka kematian tersebut seyogianya tidak mempengaruhikembar yang masih hidup. Santema, dkk. (1995b) menelitipenyebab dan hasil akhir 29 kehamilan kembar berturur-rumr,dengan salah satu janin meninggal setelah 20 minggu.Penyebab kematian janin tidak jelas pada semua kasus. Kaitanyang tersering adalah plasentasi monokorion dan preeklamsiaberat. Parapeneliti ini menyimpulkan bahwa, pada kebanyakankasus, manfaat yang diperoleh dari melanjutkan keharnilanmulti janin meiebihi risiko persalinan kurang bulan setelahdiagnosis kematian janin. Mereka menganjurkan penanganankonservatif janin yang masih hidup.

    I Ancaman Kematian Salah Satu JaninHasil tes antepartum kesehatan janin yang abnormal padasalah satu dari janin kembar, tetapi tidak pada yang lain,menimbulkan dilema reilentu. Pelahiran mungkin merupa-kan pilihan terbaik bagi janin yang rerganggu, tetapi mungkinmenyebabkan kematian akibat imaturitas pada janin kedua.Jika pu., janin dipastikan marang maka janin yang rerganggudan janin yang sehat mungkin diselamatkan. Sayangnya,penanganan ideal jika janin kembar imatur masih merupakanpersoalan, tetapi perlu didasarkan pada kemungkinankelangsungan hidup kedua janin. Janin yang terganggu seringmengalami hambatan pertumbuhan hebat atau menderitaanomali. Karena itu, tindakan amniosentesis untuk penentuankariotipe janin pada wanita usia lanjut yang mengandungbayi kembar dapat memberi keunrungan, bahkan bagi merekayang akan melanjutkan kehamilan, apapun diagnosisnya.Identifrkasi aneuploidi pada salah satu janin memungkinkandiambilnya keputusair inten ensi secara rasional.

    O Kematian pada Kedua Janin KembarRydhstrom ( 1996) melaporkan bahwa, di luar abortus, keduajanin meninggal pada 0,5olo kehamilan kembar. Faktor yangdiperkirakan menjadi penyebab pada kematian tersebut ada-lah plasentasi monokorion dan kesenjangan pertumbuhanjanin.

    Entitas ini berbeda dari kehamilan mola parsial karena rer-dapat dua hasil konsepsi berbeda. Plasenta normal menyalur-kan nutrisi ke salah satu janin sementara pasangannya ada-lah gestasi mola komplet. Penaralaksanaan optimal masihbelum jelas, tetapi sering diperlukan pelahiran kurang bulankarena perdarahan arau preeklamsia berat. Bristow dkk.,(1996) membahas 26 kasus dan mendapatkan bahwa ?3persen memerlukan evakuasi sebelum janin mampu hidup(uiable)- Sisanya berlanjut tanpa komplikasi serius sampai

    BAB 39: KEHAMILAN MULTIJANIN 927

    janin mampu hidup. Sebire dkk., (2002) melaporkan angkakelahiran hidup hampir 40 persen pada 53 kehamilan sepertiini. Setiap kehamilan yang rerdiri dari moia komplet mem-bawa risiko signifikan untuk neoplasia trofoblastik gesrasio-nal di masa mendarang, tetapi Niemann dkk., (2007) tidakmenemukan bahwa angka penyakit trofoblastik persister-rsetelah gestasi kembar dengan penyulit satu mola kornpletlebih tinggi daripada setelah gestasi tunggal mola kompiet(llhat Bab ll, hal. Z"IZ).

    Untuk mengurangi angka morbiditas dan mortalitas peri-natal pada kehamilan dengan penyulit kembar, penring di-perhatikan bahwa

    1. Pelahiran neonarus yang terlalu kurang bulan dicegah2. Hambatan pertumbuhan janin diidentifikasi dan janin

    yang terkena dilahirkan sebelum sekarat3. Trauma janin selama persalinan dan pelahiran harus

    dihindari, dan4. Tersedia perawatan neonatus intensif

    i DietKebutuhan akan kalori, protein; mineral, vitamin, dan asamlemak esensial pada wanita dengan janin multipel lelas lebihtinggi. Recommended Dietary Allowances yang dibuat olehFood and Nutrition Board of the Narional Research Councilbagi kehamilan tanpa penyulit tidak saja harus terpenuhi,tetapi pada banyak kasus, perlu dilampaui (lihat Bab 8, hal.209). Konsumsi kalori perlu ditingkatkan lagi sebanyak 300kka[hari. Brown dan Carlson (2000) menganjurkan bahwapenambahan berat didasarkan pada berat prahamil tetapiwanita dengan kehamilan triplet perlu menambah beratsedikitnya 50 pon (25 kg). Dianjurkan suplementasi denganbesi 60 sampai 100 mg/hari disertai asam folat 1 mg/hari.

    i HipertensiPenyakit hipertensif akibat kehamilan lebih besar kemung-kinannya terjadi pada janin multipel. lnsiden pasri yangberkaitan dgngan gestasi kembar sulit diketahui karena ke-hamilan kembar lebih besar kemungkinannya lahir kurangbulan sebelum preeklamsia dapat terjadi, dan karena wanitadengan kehamilan kembar sering berusia lebih tua dan multi-para. Sebagai contoh, insiden hipertensi terkait-kehamilanpada wanita dengan kehamilan kembar adalah 20 persen diParklan Hospital. Santema dLk., (1995a) melakukan sebuahsrudi kasus-kontrol dengan 187 kehamilan kembar dan 187kehamilan tunggal dicocokkan unruk usia ibu, paritas, danusia gestasi saat pelahiran. Insiden hiperrensi secara bermaknalebih tinggi pada wanita yang mengandung janin kembar-l5versus 6 persen. Mastrobattista dkk., (1997) membandingkan53 kehamilan triplet dengan 53 kehamilan kembar dua sertamengamati bahu'a angka preeklamsia berat secara bermakr-ralebih tinggi pada wanita dengan triplet*Z3 versus 6 penien.

    Data-data ini mengisyaratkan bahwa jumlah janin danmassa plasenta berperan dalam patogenesis preeklamsia.Pada gestasi multijanin, hipertensi tidak sala timbul lebih

  • 928

    sering tetapi juga cenderung muncul lebih awal dan lebihberat.

    O Surveilans Antepartum

    Pemeriksaan sonografrs seriai biasanya dilakukan sepanjangtrimester ketiga untuk memantau pertumbuhan janin. Pe-nilaian volume cairan amnion juga penting. Adanya oligo-hidramnion mungkin mengisyaratkan patologi uteroplasentadan seyogianya mendorong evaluasi lebih lanjut atas kese-jahteraan janin. Meskipun demikian, volume cairan amniondalam gestasi multijanin kadang sulit dihitung. Sebagianmengukur kantong vertikal terdalam di masing-masingkantong atau menilai cairan secara subjektif. Jika kantongterletak berdampingan, bukan satu di atas yang lain, makaperrgukuran indeks cairan amnion (amniotic fluid infux, AFI)mungkin membantu. Dengan menggunakan data dari 405kehamilan kembar non-komplikata, Porter dkk., (1996)menguraikan protokol untuk mengukur AFI pada kehamilankembar dan menyajikan nilai-nilai normal. Seperti pada janintunggal, kantong vertikal terdalam di masing-masing kuadrandiukur, tanpa memandang lokasi membran penyekat. AFI 24 cm4i atas persentil ke-95-dianggap abnormal untuk usia gestasi 28 sampai 40minggu. Jika AFI keseluruhannya abnormal maka perlu di-tentukan kantong mana yang terlibat dan seberapa parahkelainannya secara kuantitatif. Mungkin diperlukan penilaiansubjektif meskipun hal ini tidak selalu akurat. Magann, dkk.( 1995 ) melaporkan bahwaoligohidramnion, yang didefrnisikansebagai kurang dari 500 mL, pada kehamilan kembar sulitdiidentilikasi oleh'metode sonografik apapun.

    Uii Keseiahteraan Janin

    Seperti yang telah dilelaskan di sepanjang Bab 15, terdapatbeberapa metode untuk menilai kesehatan janin pada ke-hamilan tunggal. Uji non-stres atau profil bioflsik seringdigunakan dalam penatalaksanaan gestasi kembar dua ataulebih. Karena kompleksitas penyulit yang berkaitan dengangestasi multijanin, dan kemung-kinan kesulitan teknis dalam mem-bedakan janin-janin selama peme-riksaan antepartum maka manfaatmetode-metode ini tampaknya ter-batas. Sebagai contoh, Elliott danFinberg ( 1995 ) rnenggunakan pro{ilbiofisik sebagai metode primeruntuk memantau gestasi multijanintiga atau lebih. Mereka melaporkanbahwa empat dari 24 kehamilanyang dipantau memperlihatkan ha-sil akhir yang buruk meskipun skorbiolisiknya meyakinkan. Dalamsebuah uji klinis teracak terhadap526 kehamilan kembar, penam-bahan velosimteri Doppler arteriumbilikalis dalam penanganandibandingkan dengan pemeriksaanjanin berbasis parameter pertum-buhan janin saja tidak mengha-silkan perbaikan dalam hasil akhirperinatal (Giles, dkk., 2003).

    OBSTETRIWILLIAMS - BAGIAN 7: KOMPLIKASI OBSTETRIS

    Apapun metode yang digunakan, masing-masing janinharus dievaluasi terpisah secara cermat.,Gallagher dkk., (1992)

    menganalisis akselerasi kecepatan jantung janin, gerakanjanin, dan status perilaku lain pada 15 pasangan kembar. Jikasalah satu kembar terbangun atau tertidur maka demikian pulasaudara kembamya, tetapi akselerasi dan gerakan biasanyatidak bersamaan (Gbr. 39.24).

    Velosimetri Doppler

    Seperti dibahas di Bab 15 dan 16, evaluasi resisrensi vaskulardengan Doppler mungkin memberikan ukuran'tentang kese-jahteraan janin. Meningkatnya resistensi disertai penurunankecepatan aliran diastolik sering menyertai terhambatnyapertumbuhan janin. Nilai-nilai Doppier pada janin kembardan triplet sama seperti pada janin tunggal sehingga dapatdigunakan dengan cara yang sama (Akiyama dkk., 1999).Namun, seperti pada janin tunggal, manfaat klinis teknologiini masih diperdebatkan.

    Gerson dkk., (198i) menggunakan ultrasonografiDoppler dupleks untuk mengukur aliran darah venaumbilikalis dan rasio kecepatan sistol-diastol arteri untukmemperkirakan kesetaraan dan ketidaksetaraan pertumbuh-an janin kembar. Studi-studi normal secara tepat mem-perkirakan kesetaraan pada 44 dari 45 pasangan kembar yangsetara. Nilai abnonnal, khususnya yang berasal. dari arteriumbilikalis, secara tepat memperkirakan ketidaksetaraanpada sembilan dari 11 pasangan kembar yang tidak seimbang.Sebaliknya, DiVou, dkk. (1989) melaporkan bahwavelosimetri saja tidak selalu bermanfaat dalam mengi