CAQUEXIA AGUDA E CAQUEXIA AGUDA E SÍNDROME DIENCEFÁLICASÍNDROME DIENCEFÁLICA

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Hospital Regional Da Asa Sul/SES/DFPrograma de Residência Médica em

PediatriaOrientadora: Dra . Mariana GadelhaAutora: Dra. Flávia Watusi de Faria

(R2)www.paulomargotto.com.br 20/2/2009

IDENTIFICAÇÃO

M. E. N. L.

Feminina

11m 23d de vida

Natural e procedente de Unaí-MG

Data internação: HRAN: 04/12/08

HRAS: 21/01/08

QP: perda de peso há 3 meses A paciente, transferida do hospital HRAN a

pedido da família, deu entrada no HRAS

com história de que há 3 meses iniciou

perda ponderal progressiva e hiporexia.

Nega perdas gastrointestinais ou febre.

Durante este período a criança evoluiu

para uma desnutrição grave, sendo

internada no HRAN por 20 dias, onde foi

feita extensa investigação complementar.

História Fisiológica

História Patológica

PESSOAL ITU há > 3meses Nega outras patologias prévias

FAMILIAR Mãe: 26 anos, saudável, sem vícios Pai: 26 anos, saudável, sem vícios Irmão: 7 anos, masculino, saudável Diabetes mellitus na família.

Exame Físico na Admissão

BEG/REG, anictérica, acianótica, afebril,

hipocorada, hidratada, muito emagrecida

Ap. cardiovascular:

RCR, 2T, BNF, sem sopros

Ap. Respiratório:

MVF, sem ruídos adventícios

Abdome: escavado, flácido, indolor

Exame Físico na Admissão

Extremidades bem perfundidas

Pele: escassez de tecido subcutâneo

Oto/Oroscopia: sem alterações

SNC: sem sinais meníngeos; pupilas

isocóricas e fotorreagentes;

EXAMES LABORATORIAISEXAMES LABORATORIAIS

Hemograma

26/12

HG 12,1

HT 36,6

VCM 75,4

PLAQ 349000

LEUC 17900

SEG 36

BAST 02

LINF 36

MONO 02

EOS 00

Bioquímica 26/12

Uréia 15

Creatinina 0,3

TGO 27

TGP 69

Na 137

K 5,1

Cl 106

VHS 31

PCR 0, 32

Teste rápido anti-HIV

Negativo

HIPÓTESE DIAGNÓSTICA

Desnutrição Desnutrição aguda aguda

desproporcional desproporcional às perdasàs perdas

HiporexiaHiporexia

Caquexia Caquexia AgudaAguda

Prescrição Médica

Dieta hipercalórica e hiperproteica por SNG

Hidratação venosa – 80% holliday Cefepime- 150mg/kg/dia Omeprazol Ranitidina Protovit Domperidona

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

No HRAN (04/12 a 24/12/08)

No HRAS (24/12 a 29/12/08) A criança evoluiu afebril, com

vômitos, desidratação (corrigida) e irritabilidade. Sem diarréia.

Dias 28 /12 e 29/12 – episódios de crises convulsivas tônicas, de breve duração, pupilas isocóricas pouco fotorreagentes e nistagmo.

Solicitado no dia 29/12 parecer da neurocirurgia: Solicitado CT de crânio:

CT: massa tumoral com comprometimento de 3º e 4º ventrículos, gerando hidrocefalia.

EVOLUÇÃO

Indicado derivação ventricular de urgência pela neurocirurgia.

Paciente transferida no dia 29/12 para o serviço de Neurocirurgia do HBDF.

Síndrome de

CAQUEXIA AGUDACAQUEXIA AGUDA1,3,51,3,5

Consequência clínica de resposta inflamatória sistêmica crônica

É severa condição patológica Responsável por 22% das mortes em

pacientes com câncer O grau de caquexia é inversamente

proporcional à sobrevida dos pacientes Sempre implica em prognósticos ruins

1 ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

3 Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract. 2006 Feb;21(1):68-81

5 Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78.

CAQUEXIA AGUDACAQUEXIA AGUDACONCEITOSCONCEITOS

CaquexiaFisiopatologia

Fisiopatologia complexa e ainda não completamente elucidada

É estado de hipercatabolismo inflamatório

Envolve vários fatores1,2,3,4: Hiporexia Saciedade precoce Citocinas: IL-1, IL-6, TNF-α, INF-y Neuropeptideos Alteração do metabolismo de lipídeos,

proteínas e carboidratos2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234.4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition. 2000 Oct;16(10):1009-12.

Ações da citocinas na caquexia

1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

Alterações do metabolismo intermediário

1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

CaquexiaFisiopatologia

As alterações metabólicas provocadas pela síndrome levam a um constante balanço energético negativo: Perda de massa adiposa e perda proteica O processo catabólico se dá a despeito da

baixa ingesta. O perfil da caquexia é muito diferente do

processo de inanição Outros fatores envolvidos:

depressão/ansiedade, náusea crônica, hipoosmia, saciedade precoce, disfunção gastrointestinal (esvaziamento gástrico lento, atrofia de vilosidades, iatrogenia (quimio e radioterapia).

CaquexiaEtiologia

Doenças infecciosas e parasitárias Sepse SIDA

Insuficiência cardíaca congestiva Insuficiência renal crônica Queimaduras graves Doenças hepáticas Doenças inflamatórias intestinais Neoplasias malignas Síndrome diencefálica

Russell`s Syndrome ou

SÍNDROME DIENCEFÁLICA6,7,8

Em 1951, Russell descreveu uma entidade

clínica, associada a tumores diencefálicos,

caracterizada por emaciação, crescimento

linear preservado, ausência de tecido adiposo,

apesar de ingesta adequada de alimentos.

É causa rara de parada do crescimento

Mais comum no sexo masculino (2:1) e no 1º

ano de vida.

Diencéfalo

http://www.proyectosalonhogar.com/CuerpoHumano/Cerebro/diencefalo.jpg

Critérios maiores

Síndrome diencefálica

Percentis de peso e estatura para idade8

Curvas de Crescimento8

8Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748

Síndrome diencefálica

Critérios menores: Palidez, sem anemia Hipotensão Hipoglicemias

É comum a presença de nistagmo e vômitos.

Ausência de outros achados neurológicos.

7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.

Síndrome diencefálicaFISIOPATOLOGIA

Ainda permanece obscura

Perilongo, at all (1997)- mostrou possível

associação da síndrome com a disseminação do

tumor.

Hipóteses8:

Lesões hipotalâmicas causam anorexia

Hipermetabolismo pela hipercinesia.

Elevada mobilização do tecido adiposo

Elevados níveis de hormônio do crescimento8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338.

Síndrome diencefálicaDIAGNÓSTICO (2)

Hemograma: ausência de

alterações específicas

Bioquímica: PCR

Líquor:

Normal

proteínas; ↓ glicose.

Estágios avançados:

suturas cranianas

(RX)

Papiledema

Tempo médio de

diagnóstico: 12 meses.

Neuroimagem:

Massa tumoral

diencefálica, com

origem na base do 30

ventrículo ou quiasma

óptico.

Síndrome diencefálicaNeuroimagem

Síndrome diencefálicaTratamento

Tratamento da

neoplasia:

Cirurgia de

ressecção parcial

do tumor

Quimioterapia

Radioterapia

BIBLIOGRAFIAS 1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis

of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997

2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234.

3) Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract. 2006 Feb;21(1):68-81

4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition. 2000 Oct;16(10):1009-12.

5) Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78.

6) Poussaint TY, et all; Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings: : AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505

Consultem o link: Diencephalic syndrome: clinical features and imaging findings. Poussaint TY, Barnes PD, Nichols K, Anthony DC, Cohen L, Tarbell NJ, Goumnerova L.AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505

BIBLIOGRAFIAS

7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.

8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338. Consultem o link:

Diencephalic syndrome of infantile emaciation. Analysis of literature and report of further 3 cases. Addy DP, Hudson FP.

Arch Dis Child. 1972 Jun;47(253):338-43.

9) Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome: A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748

Consultem o link:

Diencephalic syndrome: a cause of failure to thrive and a model of partial growth hormone resistance.

. Fleischman A, Brue C, Poussaint TY, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE. Pediatrics. 2005 Jun;115(6):e742-8. Review