CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS

Circulacin neonatal.Cierre de la circulacin umbilico placentaria Se produce con la ligadura del cordn umbilical en el recin nacido excluyendo la placenta de la circulacin.Cierre e inversin de los flujos sanguneos por los circuitos fetales.

Cierre del foramen oval.Cierre funcional: en las primeras horas de vida, por disminucin del retorno venoso y consecuente disminucin de la presin en la aurcula derecha.Cierre anatmico: persiste anatmicamente abierto hasta los 5 aos en el 50% de la poblacin y hasta los 20 en el 25%.

Factores que contribuyen a la cardiopata congnita.La expresin herencia multifactorial significa q el defecto de nacimiento puede ser provocado por muchos factores. Por lo general, los factores son tanto genetico como ambientales, la combinacion de los genes de ambos padres, sumadad a factores ambientales desconocidos produce el rasgo o la condicion.

Factores maternos.Conducta de la madre durante las primeras semanas del embarazo.Trastornos convulsivos.Estados depresivosFenilcetonuria.Diabetes.Rubola.L.E.S

Antecedentes familiares.Aproximadamente 1% en la poblacin general nacen con cardiopata congnita.El riesgo aumenta cuando uno de de los padres padece una cardiopata congnita.Si el padre tiene una cardiopata, el riesgo de tener un nio con dicha enfermedad oscila de un 15% a un 3%.

Anomalas cromosomicas Entre un 5 y 8% de todos los nios con cardiopata tienen una anormalidad cromosomica.Existe una cantidad de anormalidades cromosomicas asociadas a cardiopata:Sndrome de down.Trisonomia 18 y trisonomia 13Sindrome de turner.

Cardiopata congnita

La enfermedad cardaca congnita o cardiopata congnita es unproblema con la estructura y funcionamiento del coraznpresente al nacer.

Causas

La cardiopata congnita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causams muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

La cardiopata congnita suele estar dividida en dos tipos:ciantica(coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes listas cubren las cardiopatas congnitas ms comunes:

Cianticas:

Anomala de EbsteinCorazn izquierdo hipoplsicoAtresia pulmonarTetraloga de FallotDrenaje venoso pulmonar anmalo totalTransposicin de los grandes vasosAtresia tricspideTronco arterial

No cianticas:

Estenosis articaComunicacin interauricular(CIA)Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico)Coartacin de la aortaConducto arterial persistente(CAP)Estenosis pulmonarComunicacin interventricular(CIV)

Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayora de los nios concardiopatas congnitas no tienen otros tipos dedefectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalas cardacas tambin pueden ser parte desndromes genticos y cromosmicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios.

Los ejemplos abarcan:Sndrome de DiGeorgeSndrome de DownSndrome de MarfanSndrome de NoonanTrisoma 13Sndrome de Turner

Sntomas

Los sntomas dependen de la afeccin. Aunque la cardiopata congnita est presente al nacer, es posible que los sntomas no aparezcaninmediatamente.Es posible que defectos como lacoartacin de la aortano causen problemas durante aos. Otros problemas, como unacomunicacin interventricular(CIV) pequea, una comunicacin interauricular (CIA) o un conducto arterial persistente (CAP), probablemente nunca causen ningn problema.

Pruebas y exmenesLa mayora de los defectos cardacos congnitos se detectan durante una ecografa del embarazo. Cuando se encuentra una anomala, un cardilogo pediatra, un cirujano y otros especialistas pueden estar all cuando el beb nazca. Tener atencin mdica lista en el momento del parto puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebs.Los exmenes que se hacen en el beb dependen de la anomala y de los sntomas.

Epidemiologa

Clasificacin de las cardiopatas.Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin diversas formas de clasificarlas tanto por de acuerdo a su fisiopatologa como a su presentacin clnica. La clasificacin mas bsica es dividirla en: Cardiopatas cianogenas.Cardiopatas acianogenas.

INTRODUCCIN: EVALUACIN INICIAL DEL NIO CON CARDIOPATIA Cuando la anamnesis o la exploracin de un nio muchas veces menor de un ao y con frecuencia menor de un mes nos hace sospechar la existencia de patologa cardiolgica deberemos efectuar un examen fsico centrado en el sistema cardiovascular, una radiografa de trax y un ECG.

Nos preguntaremos:

1. El nio est o ha estado ciantico? (historia, examen fsico, pulsioximetra) 2. Cmo son los ruidos cardacos? se ausculta un soplo? cmo es? (auscultacin) 3. Son normales las marcas vasculares del pulmn? estn aumentadas? se hallan disminuidas? (radiografa de trax) 4. Se aprecian signos de hipertrofia ventricular derecha, izquierda o biventricular? (ECG)

TIPOS DE CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICASLas cardiopatas congnitas acianticas pueden clasificarse en funcin de la sobrecarga dominante:

1. Cardiopatas con sobrecarga de volumen. Son las ms frecuentes, en especial aquellas que presentan cortocircuito (o shunt) izquierda derecha. Revisaremos las tres cardiopatas estudiadas en cuarto curso (CIV, CIA y persistencia del conducto arterioso). Junto con ellas mencionaremos el defecto de cojinetes endocrdicos o canal atrioventricular.

2. Cardiopatas con sobrecarga de presin. Se deben principalmente a la obstruccin del tracto de salida de uno de los ventrculos (estenosis de la vlvula artica o pulmonar), o a un estrechamiento de la aorta (coartacin de aorta).

La radiografa de trax y el ECG son tiles para diferenciar los dos grupos, al mostrar las cardiopatas con sobrecarga de volumen cardiomegalia y aumento de marcas vasculares, mientras que en las cardiopatas con sobrecarga de presin la cardiomegalia es discreta o inexistente y los campos pulmonares suelen ser normales.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICASa) Comunicacin interventricular (CIV)Definicin.- Orificio a menudo ancho en el lactante a nivel del S.I.V. y que disminuye de dimetro y eventualmente se cierraFrecuencia: Es la malformacin mas frecuente en el lactante.Tipos de CIV segn localizacin: CIV membranosaCIV muscular ( nica o mltiples)Subpulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICASHemodinmica: Shunt I/D, generalmente poco importante, el debito V.D., pulmonar, A.I. y V.I. es igual a la suma del retorno venoso perifrico mas el shunt.

Sntomas: Depende del dimetro del orificio, si es ancho (no restrictivo) concretamente en el lactante, lleva a la descompensacin cardiaca bilateral; si es pequeo (restrictivo) poco o ningn sntoma.

Signos clnicos: Soplo holosistolico intenso (4-6/6) mesocardico con fremito palpable (el soplo es tanto mas intenso cuanto menor el dimetro de la CIV= maladie de Roger)

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICASRadiologa: normal en las CIV pequeas; cardiomegalia a expensas de VI y pulmonar dilatada si CIV ancha.

ECG.- Normal o signos de HVI.

Cateterismo: Sat. De O2 mas alta en VD. Y art. Pulmonar que en la AD. presiones a menudo normales, salvo en los casos de shunt elevado

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Evolucin: Tendencia al cierre espontneo en CIV membranosas en los primeros aos.Pequeas CIV con buena tolerancia.CIV anchas: peligro de ir a la HTP en los primeros aos ( Sind. de Eisenmenger)

Tratamiento:Pequeas CIV: Profilaxis de Endocarditis infecciosa.CIV anchas: cierre quirrgico ( esperar la edad de 8-10 aos si no hay HTP: cierre espontneo posible) en el momento apropiado ni antes ni tarde

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS b. Persistencia del canal arterial ( PDA):Definicin: Persistencia del canal fisiolgicamente funcional en la vida fetal y que une la aorta por debajo de la subclavia izquierda con el origen de la rama izquierda de la pulmonar.Frecuencia: representa el 5% de la CC

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Hemodinmica:Shunt I/D durante toda la sstole y la distole (salvo si HTP ya instalada), generalmente poco importante, pero si la PDA es ancha lleva a la IC izquierda. El debito pulmonar, AI, VI. Es igual a la suma del retorno venoso perifrico ms el shunt. Sntomas: Generalmente nulos, salvo si el canal es muy ancho (lleva a ICI en el lactante). Signos clnicos:Soplo continuo (en maquinaria) en el primer EICIRolido diastlico mitral por gasto elevado si shunt importante

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Radiologa: mayormente normal, pero si es ancho: hiperhemia pulmonar ECG: Normal o HVI con sobrecarga diastolita en caso de shunt elevado. Cateterismo. Sat. De O2 ms elevada en art. Pulmonar que en la AD y VDPresiones a menudo normales, salvo en los grandes shunts.La sonda pasa a menudo durante el cateterismo de la Pulmonar a la Ao.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Evolucin:Cierre espontneo habitual en las primeras horas o das posparto, posible aun hasta la edad de un ao.Riesgo de endocarditis infecciosa. Tratamiento:Cierre quirrgico casi todos los casos, riesgo nulo; eventualmente dispositivos

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS c. Estenosis aortica Definicin:Estrechamiento sea valvular ( 60% de los casos), subvalvular membranosa (30%) o supravalvular (raro)Si valvular a menudo bicspide, la subvalvular por una membrana y la supravalvular por membrana o hipoplasia de aorta ascendenteLas formas valvulares y subvalvulares membranosas se presentan con aspecto semiolgico y clnicos similares a la de la estenosis reumtica

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS d. Estenosis pulmonar:

Definicin.

Estrechamiento generalmente debido a un engrosamiento de la vlvula con fusin de las comisuras, ocacinalmente se acompaa de estenosis muscular subvalvular (estenosis infundibular), rara vez la estenosis es nicamente infundibular.Hemodinmica: Hipertensin VD. Con gradiente sistlico VD/pulmonarSntomas: a menudo nulosSignos clnicos: Soplo sistlico eyectivo 4-6/6 foco pulmonar y segundo ruido ampliamente desdoblado pero con componente pulmonar dbil, chasquido de apertura pulmonar en fase expiratoria

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Radiologa:Arco pulmonar dilatado (dilatacin postestenotica), oligohemia pulmonar. ECG. HVD e HAD ( P pulmonar) Cateterismo:Hipertensin VD e hipotensin en la arteria pulmonarCmara intermedia subvalvular en la estenosis infundibular con presin sistlica igual a la pulmonar y diastolita igual a la de VD.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA Evolucin: ICD. Riesgo de endocarditis infecciosa Tratamiento.CIR cuando el gradiente de presin es igual o superior a 50 mmgh.Prevencin de la endocarditis infecciosaA remarcar: asociacin frecuente de shunt intracardiaco D/I sea auricular (3 F) sea ventricular (4F). Ver cardiopatas congnitas cianticas

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA e. Coartacin de la aorta: Definicin.Estrechamiento de la aorta descendente distal a la subclavia izquierda: la forma infantil es a segmento estrecho largo y la adulta es a segmento estrecho corto. HemodinmicaHipertensin en la parte superior del cuerpo e hipotensin distal a la coartacin. Se desarrolla circulacin colateral que sortea el obstculo y se anastomosa con la red proximal o distal ( Art. Mamaria interna arterias intercostales a contra corriente aorta descendente)

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA SntomasFormas severas: descompensacin cardiaca izquierda en el lactanteFormas menos severas: cefalea, alt. Visuales (hipertensin), eventualmente claudicacin intermitente de miembros inferiores. Signos clnicos:Soplo sist9lico eyectivo ocasionalmente diastlico, irradiado al dorsoChasquido del segundo ruido aortico ( Hipertensin)Hipertensin en los miembros superiores e hipotensin en los inferiores ( art. Femorales poco palpables o ausentes)

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICA Radiologa:Corazn normal o HVI en el adultoCardiomegalia en las formas severas en el lactanteEscotadura por debajo del botn aorticoEscotadura o erosiones subcostales por art. Intercostales ECG: HVI con sobrecarga sistlica Cateterismo: visualizacin angiografica del defecto Lesiones asociadas: Aorta bicspide con insuficiencia Ao, aneurismas cerebral, en el lactante CIA,CIV. Evolucin: Descompensacin en el lactante, complicacin con HTA., riesgo de E.I. Tratamiento: medico (hipotensores) o quirrgico segn la gravedad

GRACIAS