Cardiopatas congnitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las cardiopatas congnitas operadas en la infanciaLas cardiopatas congnitas (CC) estn aumentando de forma progresiva en el adulto y que est emergiendo una enfermedad nueva, centrada en las lesiones residuales, secuelas y complicaciones de las CC intervenidas en la infancia. Sin duda, el impresionante progreso de la ciruga cardaca y los avances en la cardiologa peditrica llevados a cabo durante las ltimas dcadas han sido los principales artfices de esta evolucinHoy da se estima que el 85% de los nios nacidos con cardiopatas congnitas (CC) sobrevivir hasta la vida adulta, la mayora gracias a procedimientos teraputicos realizados en la infancia. El espectro de CC del adulto se est modificando, y enfermedades como la tetraloga de Fallot, la transposicin de grandes vasos o el corazn univentricular estn emergiendo como enfermedades prcticamente nuevas, transformadas por los procedimientos teraputicos. Casi todos los pacientes que sobreviven presentan lesiones residuales, secuelas o complicaciones que pueden tener un carcter evolutivo durante la vida adultaFORMAS CLINICAS DE SUPERVIVENCIALa poblacin de pacientes adultos con CC incluye en la actualidad a dos grandes grupos:a)CC con supervivencia natural39yb)CC con algn tipo de intervencin teraputica40(ciruga o procedimiento percutneo) realizada durante la edad peditrica. Las CC con supervivencia natural hasta la vida adulta, a su vez, pueden ser clasificadas en tres subgrupos41:1.CC que han necesitado una intervencin teraputica primaria durante la vida adulta.2.CC que no han necesitado intervencin teraputica pero que precisan vigilancia y seguimiento clnico continuado.3.CC inoperables en el momento actual, cuya nica alternativa de intervencin es un trasplante, o en las que el riesgo quirrgico supera los riesgos de la evolucin naturalEstas lesiones se pueden manifestar como alteraciones electrofisiolgicas, enfermedad valvular, cortocircuitos persistentes, disfuncin miocrdica, lesiones vasculares, problemas derivados de materiales protsicos, complicaciones infecciosas, fenmenos tromboemblicos o alteraciones totalmente extravasculares que afectan a mltiples rganos o sistemas. En la tetraloga de Fallot operada, los problemas de mayor impacto sobre la longevidad se relacionan con insuficiencia de la vlvula pulmonar, disfuncin del ventrculo derecho y arritmias auriculares o ventriculares. En la transposicin de grandes vasos con correccin fisiolgica auricular, los problemas ms graves se relacionan con la funcin del ventrculo derecho, que no est estructuralmente preparado para soportar la circulacin sistmica, y las arritmias auriculares. La ciruga de Fontan, para la correccin del corazn univentricular, debe considerarse como una tcnica paliativa que no modifica la alteracin estructural bsica y expone al paciente postoperatorio a graves complicaciones y problemas. RESIDUOS, SECUELAS Y COMPLICACIONESEstas lesiones se pueden manifestar como alteraciones electrofisiolgicas, enfermedad valvular, cortocircuitos persistentes, disfuncin miocrdica, lesiones vasculares del rbol pulmonar o sistmico, problemas derivados de los materiales protsicos, complicaciones infecciosas, fenmenos tromboemblicos o alteraciones totalmente extravasculares que afectan a mltiples rganos y sistemas. En general, pueden deberse a malformaciones intrnsecas, efectos de los procedimientos teraputicos, cambios hemodinmicos secundarios o complicaciones inesperadas. Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparacin quirrgicaDisfuncin valvular y miocrdicaAlgunos pacientes adultos con TF operada desarrollan insuficiencia artica progresiva. La dilatacin de la raz artica, su falta de sustentacin por el defecto del tabique y la deformacin valvular por retraccin del parche quirrgico son las principales causas50. Ocho pacientes de nuestra serie han sido intervenidos durante la vida adulta por insuficiencia artica grave. Sin embargo, el problema valvular ms frecuente en los pacientes operados de TF es la insuficiencia de la vlvula pulmonar. Aproximadamente la mitad de los pacientes de nuestra serie tienen insuficiencia de la vlvula pulmonar de grado III-IV, debido al uso de parches de ampliacin transanular que dejan la vlvula completamente incompetenteArritmias y muerte sbitaLos adultos con TF operada experimentan frecuentes episodios de taquicardia ventricular o taquiarritmias auriculares (flter o fibrilacin). Estas arritmias a veces pueden provocar sncope o muerte sbita. Se ha estimado una incidencia lineal de muerte sbita del 0,4% anual durante los primeros 25 aos despus de la intervencin, y la incidencia crece exponencialmente a partir de los primeros 25 aos56. El sustrato de las arritmias puede estar relacionado con las cicatrices quirrgicas, aunque la dilatacin del ventrculo y aurcula derechos provocada por la insuficiencia pulmonar y tricspide acta como factor desencadenanteNECESIDADES ASISTENCIALES DEL ADULTO CON CARDIOPATIA CONGNITAEl gran incremento del nmero de pacientes con CC que van a llegar a la edad adulta durante las prximas dcadas demanda una cuidadosa consideracin sobre qu nuevas necesidades asistenciales se estn generando, quin debe responsabilizarse de ellas y dnde deben llevarse a caboLa barrera tradicional entre pediatra y medicina tiene que romperse porque se necesitan equipos de trabajo donde colaboren cardilogos y cirujanos cardacos peditricos con cardilogos y cirujanos de adultos. De este modo, han nacido en Europa y Norteamrica las unidades de cardiopatas congnitas del adulto (UCCA. Estas unidades se han creado sobre la base de la necesidad; sin embargo, ahora resulta evidente que es preciso planificar su crecimiento y desarrollo