cardiopatias congênitas profª aurea grippa huap/uff
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Cardiopatias Congênitas
Profª Aurea GrippaHUAP/UFF
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Cardiopatias de fluxo pulmonar diminuído
Cianóticas
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Cianótico
Fluxo pulmonar
NORMAL ou Fluxo
pulmonar NORMAL ou
Sobrecarga do VE ou
biventricular
Sobrecarga do VD
• Truncus arteriosus
• VU• TGVB+CI
V
• TGVB• DATVP• SHCE
Sobrecarga do VE Sobrecarga
do VD
• AT• AP
• T4F• HAP• Ebstein
Sobrecarga biventricular
• TGVB + EP• Truncus +
hipoplasia AP
• VU + EP
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Transposição dos grandes vasos da base
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Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Manifesta-se nos primeiros dias de vida◦Os sintomas dependem do tempo do
fechamento do canal
Cianose intensa (SatO2 <<80%) com ou sem sopro
Sopro discreto – PCASopro mais intenso – CIV ou estenose
subpulmonar
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Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Cardiopatia ducto dependente ◦Necessita PGE1 para sobrevida
Urgência médica
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Transposição dos Grandes Vasos (TGV)
Fisiopatologia: “circulação em paralelo”
◦As comunicações entre circulação sistêmica e pulmonar são realizadas: Fossa oval PCA
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Aorta anterior
Art. Pulmonar posterior
VE
AD
Aorta e Artéria
Pulmonar transpostas
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Artérias transpostas
Cateter balão
Fluxo
Balão
TGVB
FO
Procedimento de Rashkind
Cateter
Cateter balão
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Abordagem inicial
Prostraglandina (PGE1)◦Vasodilatação do canal arterial
Atriosseptostomia por cateter balão
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Cirurgia de Jatene
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Cirurgia de Senning
Novo átrio pulmonar
Novo átrio sistêmico
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Estenose pulmonar crítica do RN
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Estenose pulmonar crítica do RN
Obstrução grave ao fluxo pulmonar◦Espessamento e fusão das cúspides valvares◦Redução do anel pulmonar◦Trama vascular pulmonar pouco desenvolvida
Hipertrofia do VDHipoxemia graveCardiopatia ducto dependente
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Estenose pulmonar crítica do RN
Sopro sistólico >3+ em FPCianose moderada à graveInsuficiência respiratóriaPodem ocorrer convulsões por hipoxemiaPode ter apresentação mais branda nos
primeiros dias, com piora conforme a queda da RVP e fechamento do canal
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1- Fossa oval patente com shunt D>E
2- PCA
3- Estenose pulmonar grave
4- Hipertrofia importante do VD
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Tetralogia de Fallot
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Tetralogia de Fallot
Combinação dos seguintes defeitos:
◦CIV infundibular◦Desvio anterior do SIV (dextroposição da Aorta)◦Estenose pulmonar◦Hipertrofia do VD
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1- AE2- VE3- AD4- VD5- Válvula Pulmonar6- Válvula aórtica7- Artéria pulmonar8- Aorta
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Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia:
◦Sangue com baixa PaO2 entra na aorta dextroposta
◦Infundíbulo e VD hipertróficos (estenose dinâmica)
◦Estenose (fixa) valvar pulmonar
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Tetralogia de Fallot
Exame físico:
◦Acianótico em repouso – “pink Fallot”◦Cianose em repouso◦Sopro sistólico variável em foco pulmonar◦Crises cianóticas
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Artéria Pulmonar direita
Blalock-Taussig Modificado
Arco aórtico
Cirurgia paliativa
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Técnica com enxerto de porco do Dr. Gláucio Furlanetto - HBPSP
Futuro promissor!!
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Tratamento clínico
Estabilização até a cirurgia◦β-bloqueador (propranolol)◦Na urgência: metoprolol (IV)
Crises cianóticas◦Flexão dos MMII◦Oxigenoterapia◦Sedação (morfina)◦Hidratação abundante◦β-bloqueador
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Atresia Pulmonar
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Atresia Pulmonar
Duas formas de apresentação:◦Com CIV ( “Fallot extremo” )◦Sem CIV (“atresia pulmonar verdadeira”)
Imperfuração da valvaAtresia da valva e da artériaPresença de CIA: é imprescindívelPatologia ducto-dependente
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CIA
PCA
Aorta
Válvula pulmonar atrésica
Hipertrofia do VD
Atresia pulmonar sem CIV
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Sangue oxigenadoSangue não oxigenadoSangue pobre em O2
Valva Pulmonar atrésica ou imperfurada
Valva tricúspide
CIV
Valva Aórtica
Valva mitralValva mitral
Ducto arterioso
CIA
Atresia Pulmonar com CIV
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Atresia pulmonar com CIV e colaterais
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Colaterais alimentando o sistema arteriolar pulmonar (C)
Artérias pulmonares de pequeno calibre
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Tratamento
Estabilização até a cirurgia◦ Prostraglandina
Atriosseptostomia por balão◦ No pós-operatório instável◦ CIA pequena – AD hipertenso◦ Alívio do AD
Opções cirúrgicas:◦ 1º tempo: Blalock-Taussig◦ 2º tempo: Glenn◦ 3º tempo: Fontan◦ ***Com colaterais: unifocalização entre 3 e 6 meses
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Anastomoses cavopulmonares
Artéria pulmonar direita
VCS
Ligadura do Blalock-Taussig
Aorta
AD
AP
Glenn Fontan
VCS
Artéria Pulmonar direita
Aorta
VCI
AD
Fenestra de escape
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Unifocalização
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Anomalia de Ebstein
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Anomalia de Ebstein
Descrita por Dr. Wilhelm Ebstein, 1866– achado anatomo-patológico
Inserção distal dos folhetos posterior e septal da valva tricúspide
0,5 - 1% das cardiopatias congênitas
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Anomalia de Ebstein
Associação com uso materno de litium
Defeitos associados mais comuns:◦Síndrome de Wolf-Parkinson-White◦Estenose pulmonar◦Atresia pulmonar (verdadeira ou funcional)◦Tetralogia de Fallot◦CIV
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porção atrializada do VD Folheto tricuspídeo
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EXAME FÍSICO
Ritmo em 3 ou 4 temposSopro sistólico moderado a intenso em FTTurgência jugular patológicaCianose variávelComprometimento respiratório variávelRubor/cianose facial intenso ao choro
◦má drenagem da VCS pela Pressão aumentada em AD
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Tratamento
Diagnóstico pré-natal:
◦Referenciar unidade hospitalar com UTI neonatal◦Prevenção da hipoxemia na sala de parto◦Oferecer O2 a 100% - vasodilatação◦Avaliar NO - HAP◦Avaliação fluxo pulmonar - eco◦Observação da queda RVP◦Observação do fechamento do canal arterial◦Avaliação da evolução clínica X fluxo pulmonar◦Avaliar cirurgia – hipoxemia grave
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Tratamento
Diagnóstico neonatal (quadro grave):
◦PGE1◦Tratamento da HAP◦Estabilização clínica◦Medicação anti-congestiva◦Cirurgia de Starnes
Blalock-Taussig Excisão do SIA Fechamento da Valva Tricúspide Plicatura do AD
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Tratamento
Indicações de cirurgia no RN:
Forma grave não responsiva à terapêutica clínica na 1ª semana de vida
Cianose progressiva moderada à grave (SatO2≤80%), policitemia (Hb>16 g/dL), ou ICC intratável
Obstrução grave à VSVD
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Anuloplastia (Cirurgias de Carpentier e Quaegebeur)
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Cirurgia do Dr. José Pedro
Falha no desprendimento do folheto no período embriológico
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Pré-operatório
Pós-operatório
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Muito Obrigada!