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Cas cliniques en hématologie
Cours à l’Unité de Médecine Familiale du CSSS de Gatineau
Dre Sylvie Gaudet, hématologue
Gatineau, le 23 juin 2010
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PLAN
• Néoplasies hématologiques, syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques :
• définitions et classifications
• présentations cliniques
• Anomalies de la formule sanguine:
• anémies, leucopénies et thrombopénies
• polyglobulie, leucocytose et thrombocytose
• Lymphomes
• Myélomes multiples (MM)
• Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)
• Leucémies aigues (LA)
• Syndromes myélodysplasiques (SMD)
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Néoplasies hématologiques
(ou hémopathies malignes)
• Expansion clonale de cellules néoplasiques dérivées ou ressemblant aux cellules hématopoïétiques normales:
• Lymphoïdes : B ou T
• Myéloïdes : GR, plaquettes, monocytes –
• macrophage, granulocytes
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Selon Wikipedia!
■leucémies : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang)
■lymphomes : tumeur d’abord dans les organes lymphoïdes(les ganglions ou la rate)
■syndrome myélodysplasique : défaut de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs ou plaquettes
■syndrome myéloprolifératif : excés de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellulessanguines suivantes: globules rouges, globules blancs ou plaquettes
Néoplasies hématologiques,
syndromes myéloprolifératifs et
myélodysplasiques
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Classification des néoplasies myéloïdes et des leucémies
aiguës
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WHO classification of myeloid neoplasms and
acute leukemiaMyeloproliferative neoplasms (MPN)
Chronic myelogenous leukemia, BCR-ABL1–positive
Chronic neutrophilic leukemia
Polycythemia vera
Primary myelofibrosis
Essential thrombocythemia
Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified
Mastocytosis
Myeloproliferative neoplasms, unclassifiable
Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and
abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1
Myeloid and lymphoid neoplasms associated with PDGFRA
rearrangement
Myeloid neoplasms associated with PDGFRB rearrangement
Myeloid and lymphoid neoplasms associated with FGFR1
abnormalities
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WHO classification of myeloid neoplasms and
acute leukemia
Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN)Chronic myelomonocytic leukemia
Atypical chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1–negative
Juvenile myelomonocytic leukemia
Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable
Provisional entity: refractory anemia with ring sideroblasts and
thrombocytosis
Myelodysplastic syndrome (MDS)Refractory cytopenia with unilineage dysplasia
Refractory anemia
Refractory neutropenia
Refractory thrombocytopenia
Refractory anemia with ring sideroblasts
Refractory cytopenia with multilineage dysplasia
Refractory anemia with excess blasts
Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)
Myelodysplastic syndrome, unclassifiable
Childhood myelodysplastic syndrome
Provisional entity: refractory cytopenia of childhood
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WHO classification of myeloid neoplasms and
acute leukemia
Acute myeloid leukemia and related neoplasmsAcute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities
AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
APL with t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
AML with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
AML with t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
Provisional entity: AML with mutated NPM1
Provisional entity: AML with mutated CEBPA
Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes
Therapy-related myeloid neoplasms
Acute myeloid leukemia, not otherwise specified
AML with minimal differentiation
AML without maturation
AML with maturation
Acute myelomonocytic leukemia
Acute monoblastic/monocytic leukemia
Acute erythroid leukemia
Pure erythroid leukemia
Erythroleukemia, erythroid/myeloid
Acute megakaryoblastic leukemia
Acute basophilic leukemia
Acute panmyelosis with myelofibrosis
Myeloid sarcoma
Myeloid proliferations related to Down syndrome
Transient abnormal myelopoiesis
Myeloid leukemia associated with Down syndrome
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
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WHO classification of myeloid neoplasms and
acute leukemia
Acute leukemias of ambiguous lineageAcute undifferentiated leukemia
Mixed phenotype acute leukemia with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
Mixed phenotype acute leukemia with t(v;11q23); MLL rearranged
Mixed phenotype acute leukemia, B-myeloid, NOS
Mixed phenotype acute leukemia, T-myeloid, NOS
Provisional entity: natural killer (NK) cell lymphoblastic leukemia/lymphoma
B lymphoblastic leukemia/lymphomaB lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL 1
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23);MLL rearranged
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1
T lymphoblastic leukemia/lymphoma
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Classification des syndromes
lymphoprolifératifs «matures»
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Mature B-cell neoplasms
Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic
lymphoma
B-cell prolymphocytic leukemia
Splenic marginal zone lymphoma
Hairy cell leukemia
Splenic lymphoma/leukemia, unclassifiable*
Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma*
Hairy cell leukemia-variant*
Lymphoplasmacytic lymphoma
Waldenström macroglobulinemia
Heavy chain diseases
Alpha heavy chain disease
Gamma heavy chain disease
Mu heavy chain disease
Plasma cell myeloma
Solitary plasmacytoma of bone
Extraosseous plasmacytoma
Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-
associated lymphoid tissue
(MALT lymphoma)
Nodal marginal zone lymphoma
Pediatric nodal marginal zone lymphoma*
Follicular lymphoma
Pediatric follicular lymphoma*
Primary cutaneous follicle center lymphoma
Mantle cell lymphoma
WHO classification of the mature B-cell, T-cell, and
NK-cell neoplasms (2008)
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Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS
T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma
Primary DLBCL of the CNS
Primary cutan eous DLBCL, leg type
EBV+ DLBCL of the elderly*
DLBCL associated with chronic inflammation
Lymphomatoid granulomatosis
Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
Intravascular large B-cell lymphoma
ALK+ large B-cell lymphoma
Plasmablastic lymphoma
Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman
disease
Primary effusion lymphoma
Burkitt lymphoma
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large
B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse
large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma
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Mature T-cell and NK-cell neoplasms
T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell large granular lymphocytic leukemia
Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells*
Aggressive NK cell leukemia
Systemic EBV+ T-cell lymphoproliferative disease of childhood
Hydroa vacciniforme-like lymphoma
Adult T-cell leukemia/lymphoma
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Hepatosplenic T-cell lymphoma
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Mycosis fungoides
Sézary syndrome
Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders
Lymphomatoid papulosis
Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic
T-cell lymphoma*
Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoma*
Peripheral T-cell lymphoma, NOS
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma, ALK+
Anaplastic large cell lymphoma, ALK–
WHO classification of the mature B-cell, T-cell, and
NK-cell neoplasms (2008)
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Hodgkin lymphoma
Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma
Classical Hodgkin lymphoma
Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma
Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma
Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma
Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma
Posttransplantation lymphoproliferative disorders
(PTLD)
Early lesions
Plasmacytic hyperplasia
Infectious mononucleosis-like PTLD
Polymorphic PTLD
Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)
Classical Hodgkin lymphoma type PTLD
WHO classification of the mature B-cell, T-cell, and
NK-cell neoplasms (2008)
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Copyright ©2008 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Jaffe, E. S. et al. Blood 2008;112:4384-4399
Figure 2 Diagrammatic representation of B-cell differentiation and relationship to major B-cell neoplasms
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Leucémie vs lymphome
Atteinte Leucémie Lymphome
initiale Moelle et sangOrganes
lymphoïdes
secondaireOrganes
lymphoïdesSang et moelle
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Cas cliniques
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Cas clinique #1
Patient de 80 ans se présente à l’urgence pour asthénie
Trouvailles:
E/P: pâle, anorexique, splénomégalie
bilan sanguin: anémie 90 g/l, lymphocytose
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Cas clinique #1
Autres éléments du questionnaire
Investigation?
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Cas clinique #1
durée des symptômes: 5-7 semaines, perte de 8kg, sudations nocturnes
E/P: petites adénopathies cervicales, ?masse épigastrique
investigation: albumine 30g/l, Ca++2.85, LDH 1050, créatinine 130
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Cas clinique #1
CT: masses abdominales multiples
pas d’adénopathie périphérique biospiable
biopsie masse mésentérique: lymphome diffus à grandes cellules B
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Système de classification Ann Arbor
Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4
= Siège du lymphome
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Stade I
Envahissement d'un seul groupe ganglionnaire ou envahissement localisé d'un seul organe ou site extra lymphatique
Stade II
Envahissement de deux groupes ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme, ou envahissement localisé d'un seul organe ou site extra lymphatique et de ses ganglions régionaux, avec ou sans envahissement d'autres groupes ganglionnaires, du même côté du diaphragme
Stade III
Envahissement de groupes ganglionnaires situés de part et d'autre du diaphragme, associé ou non à un envahissement localisé d'un organe ou d'un site extra lymphatique ou d'un envahissement de la rate ou des deux
Stade IV
Envahissement diffus (multifocal) d'un ou de plusieurs organes extra lymphatiques avec ou sans envahissement ganglionnaire associé ; ou envahisse- ment isolé d'un organe extra lymphatique avec adénopathies pathologiques à distance
Stade IE
Atteinte extra-ganglionnaire isolée.
Stade IIE
Atteinte d'un organe extra-lymphatique + 1 site ganglionnaire du même côté du diaphragme
Stade IIIE
Atteinte ganglionnaire de part et d'autre du diaphragme + 1 organe extra-lymphatique.
•si rate: IIIS
•si rate + organe extra-lymphatique: IIISE
•en pratique, il sera difficile de différencier le stade IIIE d'un stade IV: le traitement sera le même de toute façon)Symptômes B:
•fièvre inexpliquée > 38oC.
•et/ou perte inexpliquée de 10% du poids
•et/ou diaphorèse nocturne.
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Bilan paraclinique
Imagerie
Radiographie pulmonaireScan thoraco-abdomino-pelvien+ ou - PET scan= ou - Ponction lombaire
Biologie
• Biopsie: ganglion, autre tissu•FSC avec différentielle•LDH et bilan hépatique•B2 microglobuline•Acide urique•Créatinine•Éléctrophorese des protéines sériques•Vitesse de sédimentation•PTT et INR•Biopsie de la moelle osseuse•Autres: Sérologies virales (HIV, HVB, HVC)
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Pronostic des LNH diffus à grandes cellules B
Facteurs pronostiques
- Age >60
- LDH> normal
- ECOG 2-4
- Stade III or IV
- ≥ 2 sites extraganglionnaires
Groupes à risque
Survie à 5ans
- Score 0-1: faible
- Score 2 = intermédiaire bas
- Score 3 = intermédiaire haut
- Score 4-5= élevé
73%
51%
43%
26%
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Cas clinique #2
Patient de 80 ans se présente à l’urgence pour fièvre et dyspnée
Trouvailles:
E/P: fièvre 38.6, crépitants base droite, adénopathies cervicales, sus-claviculaires et inguinales
bilan sanguin: leucocytose neutrophilique
Rx pulmonaire: pneumonie lobe inférieur droit
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Cas clinique #2
antibiothérapie:?
bilan complémentaire?
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Cas clinique #2
bonne évolution de la pneumonie
biopsie ganglion axillaire 4 semaines plus tard: lymphome folliculaire grade I
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Pronostic des LNH folliculaires
Facteurs pronostiques
- Age >60- LDH> normal- Stade III or IV- Hémoglobine < 120- > 4 aires ganglionnaires
Groupes à risque
Score 0-1= faibleScore 2 = intermédiaireScore 3-4-5= Haut
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Cas cliniques #3, #4, #5
Femme de 20 ans avec adénopathie sus-claviculaire droite et sudations nocturnes
Homme de 70 ans avec anémie, vitesse de sédimentation élevée, pic monoclonal et insuffisance rénale
Femme de 60 ans avec lymphocytose à la FSC de routine
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Facteurs pronostiques
- Grosse masse tumorale: index
cardiothoracique > 0.35 ou toute masse
> 10 cm.
- VS > 50 en absence de signes B.
- > 3 aires ganglionnaires.
- Symptomes B.
- Site extraganglionnaire.
Maladie de Hodgkin : stades précoces (I-II)
GroupeSurvie globale à 5ans ( %)
Favorable 91- 98
Non favorable 82- 89
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Maladie de Hodgkin disséminée
(stade III-IV)
Facteurs pronostiques
- Albumine < 40- Hémoglobine < 105- Male- Age > 45 ans- Stade IV- Leucocytose > 15 - Lymphopénia (< 8% des leucocytes et/ou lymphocytes < 0.6 )
Nombres de facteurs
Survie globale à 5ans (%)
0
1
2
3
4
≥ 5
89
90
81
78
61
56
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Cas clinique #4: homme de 70 ans avec anémie, vitesse de sédimentation élevée, pic monoclonal et insuffisance rénale:
bilan??
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BILAN PARACLINIQUE
URINES:
- Électrophorèse des protéines urinaires- Immunofixation des protéines urinaires
IMAGERIE:
- Série métastatique- IRM rachis- scintigraphie osseuse: pas d’intérêt.
SANG:
- Électrophorèse des protéines sériques.- Immunofixation des protéines sériques.- Dosage des immunoglobulines- Calcémie- Créatinine- Acide urique- béta-2 microglobuline-Taux de LDH-Dosage des chaines légères
MOELLE:
- Morphologie: plasmocytose ≥ 10 %- Caryotype
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Formes cliniques
• MGUS
• MM indolent vs symptomatique
• MM sécrétant vs non sécrétant
• Plasmocytome solitaire osseux.
• Plasmocytome extramédullaire et plasmocytomes
multiples
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Groupes pronostiques:
ISSM
stade fréquenceSurvie médiane
( mois)
% de stades III
de salmon et
Durie
Stade I: Albumine ≥ 3.5 g⁄ dlEtΒ2 microglobulines ≤ 3.5 µg⁄ ml
29 62 38
Stade II: 38 44 54
Stade III: Albumine ≤ 3.5 g⁄ dlEtΒ2 microglobulines ≥ 3.5 µg⁄ ml
34 29 70
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Cas clinique #5: Femme de 60 ans avec lymphocytose à la FSC de routine:
bilan? diagnostic?
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Leucémie lymphoïde chronique
Asymptomatique
Syndrome tumoral
Complications: hypogammaglobulinémie/infections,
insuffisance médullaire, manifestations auto-immunes
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LLC: Diagnostic
FSC
ohyperlymphocytose persistante
othrombopénie et/ou anémie.
ofrottis sanguin: lymphocytes matures avec
débris cellulaires
Immunophénotype des lymphocytes sanguins :
LLC- B (95%): CD19, CD20,CD5 et CD23
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Bilan paraclinique
SANG
Cytogénétique
Biologie moléculaire
Bilan d’hémolyse
Dosage des Ig
IMAGERIE
Radiographie pulmonaire
Échographie abdominale
Scanner thoraco-abdomino-pelvien
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Classification RAI
StadeGroupe à risque
Aspects clinico-biologiquesSurvie médiane
0I
FaibleLymphocytose (sang+ moelle)Lymphocytose + adénopathie
>10 ans7 ans
II
IIIIntermediaire
Lymphocytose + splénomégalieLymphocytose + anémie (Hb<110)
7 ans
1.5 ans
IV élevéLymphocytose + thrombocytopenie (< 100)
1.5 ans
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Classification de Binet
Stade Aspect clinico-biologique Survie médiane
A < 3 aires ganglionnaires atteintes > 10 ans
B ≥ 3 aires ganglionnaires atteintes 5 ans
C Hb < 100 ou Plaquettes < 100 2ans
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Syndromes myélodysplasiques, myéloprolifératifs et leucémies
aiguës: cas cliniques
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Pro
lifera
tion
Diffe
ren
tiatio
n
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Syndromes myéloprolifératifs (SMP)
et myélodysplasiques (SMD)
AtteinteSyndrome
myéloprolifératif
Syndrome
myélodysplasique
initialemoelle et sang
(myélofibrose +/-)moelle +/- sang
secondaireévolution vers fibrose ou
vers leucémie aiguë
évolution vers leucémie aiguë
ou (pan)cytopénie(s)
compliquée(s)
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Leucémie: aiguë vs chronique
Aiguë Chronique
Cellules jeunes peu différenciées (blastes) plus différenciées
Installation rapide insidieuse
Évolution rapide en général, lente
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Cas cliniques #6 à 10:
associer présentation et dx
femme de 70 ans:HB 180, GB 16, plaq 700
homme 50 ans: HB 160, GB 160, dév. gauche, plaq 1000
homme de 70 ans: splénomégalie, HB 85 g/l, GB 3.0, plaq 85
leucémie myéloïde chronique
thrombocythémie essentielle
myélofibrose
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Cas cliniques #6 à 10:
associer présentation et dx
homme de 18 ans avec asthénie: HB 70 g/l, GB 20, plaq 15
homme 75 ans: HB 90, GB 1.8, dév. gauche, plaq 110
syndrome myélodysplasique
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Leucémie aiguë
• Prolifération maligne dans le sang, la moelle et éventuellement d’autres organes, de précurseurs des cellules sanguines bloqués à un stade précoce de leur maturation (blastes)
![Page 53: Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051507/5a6fa1a27f8b9abb538b4716/html5/thumbnails/53.jpg)
Syndrome myélodysplasique
• affection clonale de la cellule souche hématopoïétique
• hématopoïèse inefficace
• cytopénies progressives
• moelle généralement riche
• dysplasie de 1 ou plusieurs lignées.
• % blastes variables (< 20 %)
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Classification des Syndromes Myélodysplasiques Anémies Réfractaires pures
• avec sidéroblastes en couronnes
• sans sidéroblastes en couronnes
Cytopénies Réfractaires avec dysplasies multilignées
• avec sidéroblastes en couronnes
• sans sidéroblastes en couronnes
Anémies Réfractaires avec excès de blastes(AREB)
• AREB 1 (< 10% blastes)
• AREB 2 (> 10% blastes)
Syndrome 5q–
SMD inclassables
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Syndrome myéloprolifératif
• Prolifération d’une ou plusieurs lignées
• myéloïde(s) avec différenciation (maturation)
• Classé selon l’expression phénotypique du clone myéloprolifératif
![Page 56: Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051507/5a6fa1a27f8b9abb538b4716/html5/thumbnails/56.jpg)
Caractères communs
Hyperplasie myéloïde +/- fibrose de la moelle osseuse
Reprise de l'hématopoïèse dans les os longs
Hématopoïèse extra-médullaire
Hépato-splénomégalie
Erythroblastomyélémie
Intrication de phénomènes thrombotiques et hémorragiques
Complications infectieuses.
Transformation en leucémie aiguë.
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Bilan paraclinique
• Sang: FSC avec frottis sanguin, caryotype, biologie Moléculaire (BCR- ABL, mutation JAk2), bilan inflammatoire, Bilan martial, dosage d’érythropoïétine sérique.
• Moelle: cytologie, caryotype, biologie moléculaire, pathologie de la moelle.
• Imagerie: échographie abdominale
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Conclusion- Méthode diagnostique rigoureuse
- Classification OMS
- Importance des outils spécialisés de diagnostic: immunologie, biologie moléculaire= pour diagnostic, classification et suivi de l’efficacité du traitement
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![Page 60: Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051507/5a6fa1a27f8b9abb538b4716/html5/thumbnails/60.jpg)
Le rôle du médecin de famille dans la prise en charge des anomalies hématologiques
![Page 61: Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051507/5a6fa1a27f8b9abb538b4716/html5/thumbnails/61.jpg)
Cytopénies
pour toutes les cytopénies:
léger vs modéré vs sévère
symptomatique vs non symptomatique
central(moelle) vs périphérique
urgent vs non urgent
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Interprétation de la FSC
Lignée rouge: HB, VGM, réticulocytes.
Lignée blanche:
leucocytose ou leucopénie: termes peu précis
définir la lignée anormale en tenant compte de la valeur absolue.
Plaquettes
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Thrombopénie
Contextes urgents:
fièvre
hémorragie
signes neurologiques
bi- ou pancytopénie sévère
plaquettes inférieures à 20 ou 20-50 avec symptômes
blastes circulants
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Thrombopénie
Fausse thrombopénie: pseudo-thrombopénie par agrégats
plaquettetaires
Contextes fréquents:
maladie hépatique
infection virale
splénomégalie connue
médicaments
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Thrombopénie
Moins de 20: Urgence
20-50: appel hématologue de garde
50- 80: consultation en hématologie
Plus que 80: surveillance et consultation en hématologie si persitance ou aggravation
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Thrombopénie
Bilan initial:
frottis sanguin
PTT et INR
bilan hépatique
LDH
créatinine
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Thrombocytose
Contextes urgents:
thrombose ou hémorragie
plaquettes supérieures à 1000 à 15000
Contextes fréquents:
post-opératoire
état inflammatoire
carence en fer
status post-splénectomie
Hémorragie
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Neutropénie
Contextes urgents:
neutropénie fébrile
agranulocytose: décompte inférieur à 0.5-1.0
bi- ou pancytopénie sévère
blastes circulants
Contextes fréquents:
maladie hépatique
maladie auto-immune
médicaments
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Neutropénie
Contrôles répétés de la FSC: éliminer les neutropénies aiguës modérées
Neutropénie chronique inexpliquée: consultation en hématologie
Bilan initial: frottis sanguin, bilan hépatique, bilan inflammatoire
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Neutrophilie (ou
leucocytose
neutrophilique)Contextes urgents:
sepsis sévère
associée à mono- ou bicytopénie sévère
Contextes fréquents:
infection et/ou inflammation.
néoplasie connue
nécrose tissulaire
médicaments: stéroïdes , lithium, G-CSF
Grossesse
Tabac
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Neutrophilie (ou
leucocytose
neutrophilique)
Bilan biologique initial:
Frottis sanguin
VS, électrophorèse des protéines sériques
Bilan hépatique et rénal
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Neutrophilie (ou
leucocytose
neutrophilique)
Suspicion de néoplasie ou non expliquée: consultation en hématologie
![Page 73: Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051507/5a6fa1a27f8b9abb538b4716/html5/thumbnails/73.jpg)
Lymphocytose
Contextes urgents:
fièvre
lymphocytose élevée (GB sup à 100-120)
syndrome tumoral important
Contextes fréquents:
infection virale
lymphocytose relative de l’enfant
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Lymphocytose
Contrôles répétés de la FSC:
éliminer lymphocytose transitoire: surtout viral
lymphocyose chronique inexpliquée: consultation en hématologie
Bilan initial:
frottis sanguin- dépistage de cellules anormales
bilan hépatique, LDH
électrophorèse des protéines sériques
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Lymphopénie
Contextes fréquents:
traitement: corticoides, Ac monoclonaux, radiotherapie
âge avancé
infection virale: VIH,...
immunodépression
dénutrition
Pas de consultation si isolée et non compliquée
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Anémie
Contexte urgent:
bi- ou pancytopenie sévère et ou compliquée
frottis sanguin nécessitant une prise en charge urgente
hémolyse micro-angiopathique
anémie symptomatique ou inférieure à 80
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Anémie
Contextes fréquents:
hémorragie
maladies chroniques dont l’insuffisance rénale
états inflammatoires
néoplasie connue
traitements
fausses anémies: hémodilution, hypersplénisme.
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Anémie
Bilan initial:
frottis sanguin
réticulocytes
bilan hépatique et LDH
créatinine
VS +/- et électrophorèse des protéines sériques
bilan fer et ferritine
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Anémie
Consultation en hématologie:
Anémie non hémorragique, non ferriprive et non inflammatoire
Suspicion de néoplasie hématologique
Suspicion de cause centrale à l’anémie
Gammapathie monoclonale.
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Bi- ou Pancytopénie
Bilan initial:
frottis sanguin
PTT et INR
bilan hépatique et LDH
créatinine
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Bi- ou Pancytopénie
Contexte urgent
complications: fièvre, hémorragie
Hb 80,plt 20,neutro inférieurs à 0.5
blastes circulants
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Bi- ou Pancytopénie
Contextes fréquents
traitement: chimiothérapie, radiothérapie,..
maladie hépatique
infection virale
maladie auto-immune
splénomégalie
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Rôle du médecin de famille
chez le patient suivi en
hématologie
demeurer disponible!
problèmes de «médecine générale»: dépression, problèmes locomoteurs, gynécologie, etc...
phase de transition vers soins palliatifs (?)
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Conclusion
L’évaluation des problèmes hématologiques doit se faire dans le contexte de l’évaluation globale du patient
Il faut reconnaître les situations urgentes
En général l’urgence est dictée par l’état clinique davantage que par les «chiffres»
Rester impliqué!
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Merci de votre attention!