cas clínic - academia.cat · • la trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente...
TRANSCRIPT
![Page 1: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/1.jpg)
Cas Clínic
Dra. Carolina DíazUnitat de Reumatología
Hospital Universitari Vall d’Hebron1 de febrer de 2013
Sessions Clíniques Curs 2012‐2013SOCIETAT CATALANA DE REUMATOLOGIA
![Page 2: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/2.jpg)
Puntos clave
• Aftas orales recurrentes
• Dolor abdominal
• Varón joven
• Etnia marroquí
• Trombosis cerebral de los senos venosos
• Consanguinidad
• Respuesta a los glucocorticoides
![Page 3: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/3.jpg)
Enfermedad de Behçet
![Page 4: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/4.jpg)
J. Graña Gil y M. O. Sánchez MeizosoRev Clin Esp 2002;202(1):20‐3
![Page 5: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/5.jpg)
Enfermedad de Behçet en pediatría
![Page 6: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/6.jpg)
Enfermedad de Behçet
• Los criterios diagnósticos para la Enfermedad de Behçet (EB) se definieron en 1990 por el Internation Study Group (ISG) y en 1993 se propuso un árbol de clasificación solo para pacientes adultos
• La EB se puede observar en pacientes antes de la edad de 16 años en un 4‐26% de los casos
![Page 7: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/7.jpg)
Enfermedad de Behçet
• En 1998 se realizó un estudio que incluía 200 pacientes pediátricos con sospecha de EB. Se observo que un 50% cumplian los criterios internacionales establecidos (para adultos)
• No exiten criterios validados para el diagnóstico de enfermedad de Behçetpediátrico
![Page 8: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/10.jpg)
Tener tres o más sintomas se asoció significativamente con la clasificacion de EB confirmada (P = 0.0005).
![Page 11: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/12.jpg)
Neuro‐Behçet Pediátrico
![Page 13: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/13.jpg)
D. Ultaduz. MD, M Kürtünen MD, E, Seyahi MD, O. Kassapcopur MD, H. Ozdogan MD, S. Saip MD, G. Akman‐Demir MD, A. Siva MD
Clinical characteristics of pediatric‐onset neuro‐Behçet disease
NEUROLOGY Neurology 2011; 77:1900‐1905
![Page 14: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/14.jpg)
Neuro‐Behçet Pediátrico
• La afectación neurológica se observa en un
5‐10% de los pacientes con EB
• Se presenta principalmente en dos formas :– Afectación parenquimatosa
– Trombosis cerebral de los senos venosos
![Page 15: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/16.jpg)
Neuro‐Behçet Pediátrico
• La trombosis de los senos venosos secomporta de manera diferente que en otrasentidades:– Predominio en varones
– Menor tendencia al infarto hemorrágico
– Mejor pronóstico neurológico en relación a la afectación parenquimatosa
![Page 17: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/17.jpg)
Evolución y Tratamiento
![Page 18: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/18.jpg)
‐ Colchicina 10 mg /24hrs
‐ Urbason a dosis variables
‐ Anticoagulación con Sintrom
‐ Un brote mensual con aftas orales, fiebre y dolor abdominal
‐ VSG 120 mm/hr, PCR >12 mg/dL
Cellcept (Micofenolato de Mofetilo) 400 mg/12hrs
![Page 19: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/19.jpg)
Brote de aftas orales, dolor abdominal, vómitos y cefalea
Cambio a Myfortic (acido micofenolico)
1‐0‐2 (540 mg/dia)
No respuesta
![Page 20: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/20.jpg)
‐Immurel (Azatriopina)
1mg/kg y se aumento a 1.5mg/kg
Tratamiento actual: Inmurel 100mg/dia, Colchicina 1.5mg/dia, Sintrom s/p, Urbasón6mg/día
No reactivación, pero continua con VSG elevadas
Se plantea tratamiento con Infliximab
![Page 21: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/21.jpg)
RMN pre y post‐tratamiento
![Page 22: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/22.jpg)
Semin Arthritis Rheum.2011 Aug;41(1):61‐70
![Page 23: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/27.jpg)
Conclusiones
• La mitad de los pacientes con enfermedad deBehçet pediátrico no cumplen los criteriosinternacionales
• Existen recomendaciones diagnósticas para laenfermedad de Behçet pediátrica
• Neuro‐Behçet (NB) se observa en 5‐10% depacientes pediatricos
![Page 28: Cas Clínic - academia.cat · • La trombosis de los senos venosos se comporta de manera diferente que en otras entidades: – Predominio en varones – Menor tendencia al infarto](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011811/5e1b6d36b98f1929dd6682ba/html5/thumbnails/28.jpg)
Conclusiones
• El NB pediatrico tiene una diferente expresiónclínica en relación al adulto
• La principal forma de presentación de NB enniños es la Trombosis Cerebral de SenosVenosos
• El tratamiento mas utilizado para EBpediátrico son los inmunomoduladores
• En pacientes no respondedores se haensayado la terapia anti TNF