cas clínic: acute-on-chronic liver failure · zoonosi (porcs). forma de presentació: hepatitis...
TRANSCRIPT
Cas clínic: Acute-on-Chronic Liver Failure
Katja Serra Nilsson
Resident 3er any
CSUB
Presentació del cas
Antecedents personals
• Fumador 1 paq/dia.
• Consum d’alcohol 8 UBE/dia.
• DM 2. Diagnòstic 1996. Antidiabètics orals.
• Retinopatia diabètica.
IQ: hernia diafragmàtica dreta als 16 anys.
Home 45 anys
Tractament habitual: AAS 100mg, Glibenclamida, Metformina i Omeprazol.
Consulta a un altre hospital el 20/05/2013 • Astènia de 2-3 setmanes d’evolució. • Augment progressiu del perímetre abdominal. • Colúria.
Exploració física • Icterícia pell i mucoses. • Hepatomegàlia. • Semiologia d’ascites de petit volum.
Analítica sang
• AST 2380 U/L (<34), ALT 2151 U/L (10-49) • GGT 1929 U/L (5-40), FA 233 U/L (45-129), BT 9.43 mg/dl
(0.3-1.2) • INR 1.53
Exploracions complementàries
Analítica • Funció renal, Na/K, LDH, plaquetes i formula leucòcits normals. • Hipergammaglobulinèmia. • Ceruloplasmina normal. • Alfafetoproteïna normal. • Perfil HAI:
– ANA 1/40, AMA 1/80 – AML i LKM negatiu.
Líquid ascític • Transudat no infectat. • Gradient d’albúmina 2.3 g/dl, Proteïnes 2.7 g/dl (proteïnes
plasma 6.9 g/dl).
Exploracions complementàries
Ecografia abdominal • Hepatomegàlia a expenses de LHE amb contorns lobulats i augment
homogeni de l’ecogenicitat del parènquima. • No dilatació de la via biliar. • Líquid lliure entre nanses.
Ecografia doppler
• Venes supra-hepàtiques i eix espleno-porto-mesentèric permeables.
TC abdominal i RM hepàtica
• Hepatomegàlia a expenses del LHE i caudat. • Melsa lleument augmentada de mida (14 cm). • Moderada ascites.
Serologies
• VHA, VHB, VHC, VEB, CMV i Toxoplasma negatius.
Evolució clínica
• Empitjorament d’ascites i icterícia.
• Edemes a EEII.
• Disminució citòlisi: AST 90 UI/L i ALT 75 UI/L.
• Augment colèstasi: Bilirubina 26.5 mg/dl.
• Allargament de la coagulació: INR 1.72.
• Empitjorament de la funció renal: Creatinina 2 mg/dl.
5/06/2013: Trasllat al nostre hospital com a Hepatitis subaguda de causa no filiada per a valorar estudi i tractament.
• Alcoholisme crònic moderat.
• Aranyes vasculars al tronc.
• Fetge amb contorns lobulats i signes indirectes d’HTP.
• Fracàs hepàtic agut (Bilirrubina 26.5mg/dl, INR 1.72). • Descompensació ascítico-edematosa. • Insuficiència renal aguda (Creatinina 2mg/dl).
Acute-on-Chronic Liver Failure
Crònic
Agut
Descompensació aguda d’una hepatopatia crònica + disfunció d’altres òrgans. Elevada mortalitat als 28 dies.
CLIF-SOFA Score
Fetge Bilirubina ≥ 12 mg/dl
Ronyó Creatinina ≥ 2 mg/dl
SNC Encefalopatia hepàtica III-IV
Coagulació INR ≥ 2.5
Plaquetes ≤ 20000 /L
Circulació Necessitat de vasopressors
Pulmó PaO2/FiO2 ≤ 200
Sp02/FiO2 ≤ 214
Richard Moreau et al. GASTROENTEROLOGY 2013;144:1426-1432
ACLF
ACLF
Fracàs orgànic
Mortalitat
1 mes 3 mesos
Grau 1
1 òrgan Ronyó
22%
40%
1 òrgan Fetge/ Coagulació/ Circulació/ Pulmó +
Creatinina 1.5-1.9 mg/dl i/o Encefalopatia hepàtica I-II
1 òrgan SNC + Creatinina 1.5-1.9 mg/dl
Grau 2 2 òrgans 32% 52%
Grau 3 ≥ 3 òrgans 76% 79%
Insuficiència hepàtica (Bilirrubina 26.5mg/dl) Insuficiència renal (Creatinina 2mg/dl) ACLF grau 2
40% no s’identifica causa desencadenant.
Potencials factors precipitants:
• Infecció bacteriana.
• Paracentesi evacuadora sense reposició d’albúmina.
• Col·locació de TIPS.
• Cirurgia major.
• Hepatitis
Factors precipitants ACLF
(Inclou hepatitis alcohòlica)
Hepatitis aguda
Etiologia
Tòxica Hepatitis alcohòlica
Hepatitis tòxico-medicamentosa
Vascular Hepatitis isquèmica
Budd-Chiari / Trombosi portal
Biliar Obstrucció biliar aguda (Colangitis/coledocolitiasi)
Autoimmune Hepatitis autoimmune
Metabòlica Malaltia de Wilson
Neoplàsica Síndrome mieloproliferatiu
Viral Virus sistèmics
Virus hepatotrops
Altres Hiper/Hipotiroïdisme
VHS CMV VEB
Hepatitis aguda A Hepatitis aguda B Hepatitis aguda C Hepatitis aguda D (sobreinfecció/coinfecció) Hepatitis aguda E
• Clínica poc suggestiva • AST 2380 i ALT 2151 (AST x2-6, AST/ALT>2)
Nega consum de tòxics, fàrmacs o aliments amb risc d’hepatotoxicitat. • Transaminases
• AP i clínica no suggestives Eco-doppler: venes suprahepàtiques permeables i porta permeable amb flux hepatopetal.
• Quadre clínic no suggestiu • No dilatació de via biliar.
• AMA, AML, LKM negatiu • IgG ↑, ANA 1/40
Ceruloplasmina normal • Hemograma, LDH i marcadors tumorals normals. • Proves d’imatge sense evidència d’infiltració neoplàsica. VHS IgG+ IgM-
CMV IgG+ IgM- VEB IgG+ IgM- VHA IgG- IgM- VHB AgHBs- IgM- VHC RNA indetectable VHE Es remet a un altre centre
TSH/T4 normal
Evolució • Disminució progressiva de la bilirubina sèrica. • Normalització de la coagulació i de la funció renal. • Pèrdua ponderal després del inici de tractament diürètic.
Endoscòpia digestiva alta
• Absència de varices esofàgiques. • Gastropatia de la hipertensió portal lleu.
Manometria hepàtica
• Gradient suprahepàtica enclavada-lliure 15mmHg.
Biòpsia hepàtica:
• Cirrosi amb esteatohepatitis. • Proliferació colangiolar periportal amb neutròfils acompanyants.
Hepatitis vírica colestàsica sobre fetge cirròtic per enolisme. Problema obstructiu biliar.
VIRUS HEPATITIS E IgG+ IgM+
RNA-
Diagnòstic final:
Hepatitis aguda E sobre fetge cirròtic d’etiologia enòlica
VHE
• Virus ARN, família Hepeviridae. • 4 genotips:
Genotips 1 i 2 Humans. Brots epidèmics (països sub desenvolupats d’Àsia i Àfrica). Transmissió: fecal-oral (aigua contaminada). Afecta:
Nens i adults joves. Dones gestants Pitjor pronòstic (↑ Morbiditat i Mortalitat).
VHE
Genotips 3 i 4 Humans i altres mamífers. Casos esporàdics en zones no epidèmiques (USA i Europa). Zoonosi (porcs). Forma de presentació: Hepatitis colestàsica. Afecta:
Majors 60 anys. Descompensació aguda en pacients amb hepatopatia crònica. Individus immunosuprimits
Pitjor
pronòstic
Infecció per VIH. Receptors de trasplantament d’òrgans. Malaltia hematològica en tractament amb QT.
Hepatitis crònica fibrosi cirrosi hepàtica.
• Incubació: 2-8 setmanes • Símptomes inespecífics • Icterícia, colúria, acòlia • Augment transaminases/Bilirubina • Dx: IgM VHE RNA VHE sang/femta
• Ttm: Hepatitis aguda No tractament/transplantament hepàtic.
Ribavirina Infecció crònica Suspendre tractament immunosupressor.
Ribavirina • Prevenció:
No vacuna disponible. Evitar el consum de carn crua.
Inhibició replicació viral. Baixa taxa recaiguda.
Moltes Gràcies