U.O. di Medicina Interna Ambulatorio di Reumatologia

Ospedale “G. Mazzini” - Teramo

CASE REPORT: sindrome SAPHO

Dr. Domenico Parisi

RHEU-1115291-0000-REM-W-03/2016

Giunge alla nostra osservazione:

Nome: G. R. Età: 71 anni Sesso: ♂

Motivo dell’osservazione:

Dolore toracico ricorrente in sede supero-anteriore da molti anni Numerose valutazioni cliniche per lo più discontinue, senza una diagnosi conclusiva

Anamnesi: - Nulla di rilevante all’anamnesi familiare - Riferiva che le articolazioni sterno-claveari erano

ripetutamente diventate gonfie e dolenti per più giorni negli anni precedenti

- Il dolore a livello della parete toracica anteriore disturbava il sonno

- Ad una anamnesi più pressante, infine, emergeva una storia di ricorrenti noduli dolenti ascellari bilaterali (“infiammazione delle ghiandole trattata con antibiotici”)

- Periodiche lombalgie

Pustolosi plantare Follicolite acneica in regione sternale

Situazione clinica al momento dell’osservazione:

- Tumefazione bilaterale della regione sterno- clavicolare

- Lesioni cutanee plantari - Follicolite acneica localizzata in regione sternale - Lesioni cutanee plantari che il dermatologo identificava come una pustolosi plantare - Non segni di artrite periferica - Non alterazioni ungueali nè oculari

Esami di laboratorio: - HLA-B27 negativo - ANA negativi - Fattore reumatoide negativo - Modestamente elevati gli indici di flogosi (VES= 27, PCR= 1.73) - Beta cross laps (CTX) = 831 (v.n. 0 - 394) - Leggera gammopatia policlonale (gamma 21.5%; IGG =1860, IGA= 617, IGM 107) - Marker neo nella norma

Imaging:

Una scintigrafia ossea con Tc 99 bifosfonato mostrava un aumentato uptake del radionuclide a livello dello sterno e delle estremità sternali di entrambe le clavicole.

TAC regione condrosternale

Aree osteolitiche all’interno di zone di

osteosclerosi

Ricostruzione tridimensionale della regione sterno-claveare

Il coinvolgimento delle articolazioni sterno-costale e sterno -clavicolare e manubrio-sternale è altamente diagnostico della sindrome SAPHO.

RMN articolazioni sacro-iliache:

Assiale T2 Assiale T2 - STIR

Diagnosis of SAPHO syndrome is based on exclusion of infectious arthritis for osteomyelitis, and the presence of at least one of four diagnostic criteria (proposed by Benhamou)

Semin Arthritis Rheum 42:254-265

Inclusion Criteria Exclusion Criteria

Osteo-articular manifestations of acne conglobata, acne fulminans, or hidradenitis suppurativa

Septic osteomyelitis

Osteo-articular manifestations of PPP Infectious chest wall arthritis

Hyperostosis (of the anterior chest wall, limbs or spine) with or without dermatosis Infectious palmoplantar pustulosis

CRMO involving the axial or peripheral skeleton with or without dermatosis Palmo-plantar keratodermia

DISH except for fortuitous association

Osteoarticular manifestations of retinoid therapy

The presence of 1 of the 4 inclusion features is sufficient for a patient to be included in the SAPHO syndrome.

SAPHO: a spectrum?

Arthritis & Rheumatism (Arthritis Care & Research)mVol. 55, No. 4, August 15, 2006, pp 665–669

Synovitis

Acne

Pustulosis

Hyperostosis

Osteitis

Criteri per la sindrome SAPHO (Modificato da Kahn and Khan)

Osteomielite multifocale cronica ricorrente: · generalmente sterile · la colonna vertebrale può essere coinvolta · con o senza manifestazioni cutanee

Artrite acuta, subacuta o cronica associata ad una delle seguenti: · pustolosi palmo-plantare · psoriasi pustolosa · acne grave

Osteite sterile associata a ciascuna delle seguenti: · pustolosi palmo-plantare · psoriasi pustolosa · psoriasi volgare · acne grave

Diagnosi differenziale:

- Osteosarcoma - Sarcoma di Edwing - Lesioni metastatiche - Artriti infettive - Osteomieliti batteriche - Malattia di Paget

La diagnosi di Sindrome di SAPHO può essere difficile in pazienti con una lesione ossea sintomatica solitaria dello scheletro…

Terapia Alcune terapie sono considerate efficaci in segnalazioni di casi singoli e piccole serie di pazienti. Amital H et al, Rheumatology 2004

I farmaci che hanno determinato beneficio in tale patologia sono : Antinfiammatori non steroidei Antibiotici Colchicina Glucocorticoidi Sulfasalazina Methotrexate Hayem G et al, Semin Arthritis Rheum 1999

Bifosfonati, il più delle volte pamidronato per via endovenosa. Un piccolo numero di pazienti sembra aver beneficiato di terapia con biologici. Si tratta di osservazioni non controllate. Amital H et al, Rheumatology 2004 Kerrison C, Rheumatology (Oxford), 2004

…concludendo…

La sindrome SAPHO dovrebbe essere fortemente sospettata in pazienti con impegno osteoarticolare assiale e periferico unitamente a dolore della parete toracica anteriore, e test di laboratorio poco rilevanti e all’anamnesi nessuna storia di artropatia infiammatoria o neoplasia

SAPHO Syndrome - A Pictorial Assay. Lokesh Khanna, Georges Y El-Khoury . The Iowa orthopaedic journal 01/2012; 32:189-95.

RHEU-1115291-0000-REM-W-03/2016