caso cerrado resuelto: 6 de noviembre fibroesclerosis multifocal
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Paciente con enfermedad multisistémica.TRANSCRIPT
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Cecilia Santos MontónResidente IV Radiodiagnóstico
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
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HistoriaMujer de 71 años con cefalea con dificultad para
elevar la mirada sin dolor ocular. La paciente no presenta disnea.
A la exploración llama la atención un bocio marcado, masas supraorbitarias no fluctuantes y disminución de ruidos respiratoros en campos superiores pulmonares.
Las pruebas de función tiroidea son normales así como los niveles de Ac antitiroglobulina. Creatinina de 1.5 mg/dl y VSG 105 mm/hr. PCR de 37.9 mg/L
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Afectación multisistémica
Enfermedad linfoproliferativaNeoplasia metastásicaEnfermedad sistémica
AutoinmuneColágenoInflamatoriaVasculitis…
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Afectación ocular en enfermedad multisistémicaSarcoidosisProceso linfoproliferativoMetástasisXantogranulomatosis (Enf Erdheim-Chester)Enf Wegener Pseudotumor orbitario
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Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico
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Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico
+ ENF MULTISISTÉMICA
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Condensación pulmonar + Enfermedad multisistémicaCarcinoma broncogénico + metástasisPseudotumor inflamatorio = tumor miofibroblático
inflamatorioProceso linfoproliferativoSarcoidosisEnfermedad de Erdheim-Chester
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SarcoidosisSd linfoproliferativoEnf. Erdheim-ChesterEnf. WegenerEnf. metastásicaPseudotumor inflamatorio
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Sarcoidosis 20-40 años Orbitaria:
Uveitis posterior, infiltración glándula lacrimal, nervio óptico, quiasma, masas retrobulbares, destrucción ósea, afectación muscular.
Síndrome de Mikulicz Tiroides- muy rara Tórax:
Adenopatías mediastínicas e hiliares Nódulos Opacidades perihiliares bilaterales Cambios fibróticos Consolidación espacio aéreo: “Sarcoidosis alveolar”: opacidades simulando
masas , nódulos pulmonares, opacidades confluentes alveolares. Abdomen:
Adenopatías retroperitoneales hidronefrosis Nódulos renales
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Síndromes linfoproliferativos50-70 añosOrbitaria:
Masa palpable, exoftalmos, ptosis, diplopiaMasa partes blandas afecta conjuntiva, cuadrante
superoexterno (gl. Lacrimal), afect muscular poco frec
Síndrome de Mikulicz
Tiroidea: nodular, difusa, mixtaTórax:
Linfoma 1º o 2º: Consolidación mal definida, nódulos, consolidación difusa bilateral
Abdomen: hidronefrosis por adenopatías
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Enfermedad Erdheim-Chester
Xantogranulomatosis lipoideaAfectación esquelética Afectación intracranealTejido retroorbitarioAfectación pulmonarAbdominal
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Enfermedad de Wegener = Granulomatosis con poliangeítis40 años: H: M 2:1Tórax:
Nódulos +/- cavitaciónHemorragia pulmonarPatrón reticulonodularConsolidación periférica
Afectación orbitaria: conjuntivitis, escleritis, uveitis, masas orbitarias +/- enf nasosinusalLesiones difusas renalesAumento Cancer tiroides
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Metástasis orbitaria5-10% de los tumores orbitarios y aumentandoEdad: neonatos y > 55 años (7ª década)Crecimiento rápido: proptosis, diplopia, dolor1/3 órbita ósea; 1/3 globo ocular, 1/3 diseminadasCa mama 42%, pulmón 11%, desconocido 11%,
próstata 8%, melanoma 5%Niños: neuroblastoma, leucemia, Wilms y
EwingTC: iso o hipodenso; destrucción óseaDD: melanoma, linfoma y pseudotumor
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Pseudotumor orbitarioTipos de afectación:
Pseudotumor lacrimal.Pseudotumor anterior: inmediatamente detrás
del globo ocularPseudotumor posterior: DD con Sd Tolosa-
HuntPseudotumor difusoPseudotumor miosítico: afectación musculos
DD orbitopatía tiroidea
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Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal
Pseudotumor orbitario
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Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal
Pseudotumor orbitario
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Comenzó a describirse en pancreatitis autoinmune Entidad fibroinflamatoria con afectación diversos órganos Infiltración cls plasmática IgG4 y linfocitos Tto: corticoides
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Fibroesclerosis multifocal = Enfermedad relacionada con Ig G4
Páncreas (pancreatitis autoinmune) Hígado (colangitis esclerosante, PSTI) Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática) Órbita (pseudotumor inflamatorio y enf de Mikulicz) Gl. Salivales (enf Mikulicz, sialodenitis) Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial) Riñón (nefritis túbulo-intersticial) Urogenital (ureteritis esclerosante segmentaria, prostatitis) G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4) Vasos sanguíneos (aortitis) Nervios (perineuritis esclerosante-trigémino-) Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)
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Pseudotumor inflamatorio pulmón
Masa periférica solitariaLóbulos inferiores5% masas múltiplesCa más en niñosCavitación y adenopatías rarasTransformación sarcomatosa
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Nódulo solitario sólidoMúltiples opacidades redondeadas en
vidrio deslustradoTipo alveolo intersticial: panal de abeja,
bronquiectasias, vidrio deslustrado difusoTipo broncovascular: engrosamiento
intersticio broncovascular y septos interlobulillares.
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Enf relacionada con IgG4 = Fibroesclerosis multifocal
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