CASO CLÍNICOCARDIOLOGIA PEDIÁTRICA

Anomalia de Ebstein

Brasília, 18 de fevereiro de 2009

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES;DF – Internato em Pediatria

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

Eduardo Honorato Rodrigues AlvesMatheus Marques FrancaOrientadora: Drª. Sueli Falcãowww.paulomargotto.com.br

Caso Clínico Admissão – PSI – HRAS:

Informantes: pais Data: 07/02/09 Hora: 12:00

Identificação : R.V.T.B., sexo feminino, 17 dias de vida (Data de

nascimento: 22/01/2009), natural e procedente de Cocos – BA.

Queixa principal: “Cansaço desde o nascimento”.

HMA

Pais informam que, desde o nascimento, a neonata apresenta desconforto respiratório, caracterizado como taquipnéia e cianose perioral, principalmente quando chora e amamenta (por diversas vezes interrompe a amamentação para descansar). Há 5 dias, por não haver melhora do quadro, procuraram o serviço de saúde local onde foi diagnosticado pneumonia e orientado buscar tratamento em Brasília – DF. Nega febre, tosse e irritabilidade.

Revisão de Sistemas

Aceitação parcial de seio materno e de complemento NAN.

Refere secreção ocular fluida e amarelada.

Refere aparecimento de micropápulas eritematosas em pescoço, axilas e tronco há 4 dias.

Nega alterações urinárias e gastrintestinais.

Antecedentes Mãe realizou 5 consultas de pré-natal, informa ter

realizado USG que não mostrou qualquer alteração.

Mãe apresentou sangramento vaginal no 2º mês de gestação, associado a dor lombar com irradiação para hipogástrio. Fez uso de Buscopam® até o término da gestação.

Não há sorologias maternas no cartão da criança.

Vacinação completa até o momento.

Antecedentes Nascido de parto cesariano (DCP?, SFA?) à termo.

Peso de nascimento: 3000g

Mãe informa que neonata não chorou ao nascer, estava “roxa” e necessitou de oxigênio por algumas horas (não sabe especificar). Apgar ???

Após 4 dias de internação mãe e filha receberam alta. Mãe ainda sem amamentar RN.

Antecedentes patológicos e familiares

Nega doenças prévias.

Mãe, 27 anos, informa apresentar sopro cardíaco desde o nascimento. Nunca fez tratamento, apenas informa que antes havia desconforto e atualmente não há.

Pai, 30 anos, saudável.

Exame físico (Admissional)

Sat O2: 78 – 85% FC: 128 bpm FR: 76 irpm

Ectoscopia: REG, taquidispnéica, hidratada, corada, cianótica, afebril, ativa e reativa.

ACV: RCR em 2T, BNF com desdobramento amplo de B1, sopro contínuo em BEEB 4+/6+ com frêmito à palpação e irradiação para todo precórdio, e sopro sistólico de regurgitação em BEE 3ºEIC.

AR: MVF, sem RA, retração de fúrcula e TSC leve/moderada.

Exame físico

ABD: plano, RHA +, flácido, timpânico, com fígado palpável à 3 cm do RCD.

Extremidades: bem perfundidas, sem edema.

Pele: micropápulas eritematosas e descamativas, em pescoço, axilas e tronco.

SNC: Sem sinais de irritação meníngea.

Presença de hipertelorismo ocular e prega palmar única. 

Caso Clínico Impressão Diagnóstica:

1. ICC2. Cardiopatia congênita cianótica a/e3. Cromossomopatia?

Conduta: 1. Colhidos gasometria e eletrólitos.2. Solicitado HC e hemocultura (sangue insuficiente).3. Solicitado Rx tórax e ecocardiograma.4. Prescrito Holliday 60% + Furosemida 6mg/kg/dia.5. Oxigênio em tenda e oximetria contínua.

Evolução

07/02/09 às14h00: Em berço aquecido. Glicemia capilar de 61 mg/dl. Sonda Orogástrica. HV 60ml/Kg com TIG 5,0. Furosemida 2mg/Kg/dia, Espironolactona 1mg/Kg/dia.

Gasometria: pH: 7,35 pCO2: 43 pO2:32 HCO3:23 BE:-2

Exames complementares

Glicemia: 68 mg/dl Uréia: 24 mg/dl Creatinina: 0,7 mg/dl TGO: 42 U/L TGP: 15 U/L BT: 1,86 mg/dl BD: 0,42 mg/dl Ca: 10,3 mg/dl Mg: 2,3 mg/dl

Leuc.: 14800/mm³ (Neu 66%, Lin 28%, Bas 1%,

Mon 3%, Eos 2%) Hb.: 17,9 g/dl Ht.: 49,4 % Plaq.: 273000/mm³ VHS: 60 mm/h Na, K e Cl (material

insuficiente)

Radiografia de tórax

Aumento da área cardíaca Índice cárdio-torácico: 2,5+5,0/9,5 = 0,78

(normal até 0,6) Aparentemente sem alterações pulmonares.

ECG

D1

D2

D3

aVR

aVL

aVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

D2 Longo

T

ECG

120º FVM: 150 bpm Ritmo juncional PR 0,08seg Repolarização normal Aumento do átrio direito Sem sinais de sobrecarga de VD

Ecocardiograma

Situs Sólitus em levocardia. Conexão AV e VA concordantes. A valva tricúspide é displásica com parte do folheto septal

aderida ao septo IV com implantação baixa. As câmaras direitas estão dilatadas. Valvas pulmonar, aórtica e mitral com aberturas normais. PCA grande, medindo > 4mm com fluxo E/D. FOP com “shunt” E/D. Refluxo tricúspide de grau importante. Função dos ventrículos preservados.

Cardiopatia Congênita Cianótica

Cianose

Concentração de hemoglobina reduzida < 5g/100ml. Fluxo sangüíneo lento maior extração de oxigênio

(acrocianose). Oxigenação ineficiente do sangue pelos pulmões

(causas pulmonares). Malformações congênitas do coração.

Conduta no RN cianótico

Cianose periférica (acrocianose) ou central. Monitorizar saturação de O2 com oxímetro de pulso ou

gasometria arterial. Realizar teste de hiperóxia (oferta de O2 a 100% durante 10

minutos): Bebês portadores de pneumopatias - paO2 >150mmHg. Portadores de cardiopatia congênita cianogênica não deverá

ocorrer aumento significativo da saturação de O2. Observar o padrão respiratório:

Cardiopatias congênitas cianóticas em que não há insuficiência cardíaca, geralmente há leve taquipnéia.

Nas pneumopatias há quadro evidente de dispnéia.

Conduta no RN cianótico

Avaliar pulsos de membros superiores e inferiores. Dificuldade na palpação dos pulsos dos membros inferiores

sugere coarctação da aorta. Observar a presença de sopros cardíacos:

Indicam o tipo de cardiopatia. Ausência de sopro não afasta o diagnóstico. Freqüentemente as cardiopatias congênitas cianóticas graves

cursam com precórdio silencioso. Rx de coração e vasos da base. Suspeita de cardiopatia providenciar eletrocardiograma e

ecocardiograma.

Principais cardiopatias congênitas cianóticas no RN

1. Por circulação pulmonar e sistêmica independentes – cianose severa, paO2 entre 20 e 50mmHg Transposição dos grandes vasos da base sem comunicação

intraventricular (CIV).

2. Por fluxo sangüíneo pulmonar inadequado – cianose severa. Atresia da valva tricúspide. Atresia da valva pulmonar sem CIV. Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar crítica. Anomalia de Ebstein.

3. Por mistura de sangue venoso com arterial – cianose moderada, paO2 entre 50 e 80mmHg Drenagem anômala total das veias pulmonares.

Anomalia de Ebstein

Definição Descrita por Wilhelm Ebstein em 1886.

Cardiopatia congênita rara, em que folhetos da valva tricúspide estão anomalamente inseridos dentro da cavidade do ventrículo direito (VD).

Esboço à lápis de Wilhelm Ebstein (1836-1912) publicado em comemoração ao seu 70º aniversário.

Epidemiologia

Corresponde a 0,5 a 1,0 % das cardiopatias congênitas.

1 : 210.000 nascidos vivos. Mesma proporção entre os sexos. Na maioria das vezes ocorre em RN à termo, com

peso e comprimento adequados para a idade. Sobrevida para os nascidos-vivos :

Menores de 1 ano - 67% . Até os 10 anos - 59% .

Anatomia patológica

AE

AD

Anatomia patológica

1. Os folhetos septal e posterior da Tricúspide deslocados inferiormente em direção ao ápice do VD.

2. Folheto anterior insere ao nível do anel da tricúspide “Megafolheto”.

3. Redundância do folheto anterior altera fluxo pela Artéria Pulmonar.

4. Dilatação da junção átrio-ventricular direita.5. “Atrialização”.6. cavidade do VD.

Anatomia patológica

S – Septal P – Posterior AS – Septo Atrial VS – Septo VentricularVSD – Defeito de Septo Ventricular.

mLA – Morfologia de Átrio Esquerdo mLV - Morfologia de Ventrículo Esquerdo.mRA – Morfologia de Átrio Direito mRV – Morfologia de Ventrículo Direito

van Son J. A. M. et al.; J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:642-653

Anatomia patológica

Associações Persistência do forame oval ou defeito do septo

atrial – 90%.

Wolff-Parkinson-White - 10 a 25%.

Classificação de Carpentier - 1988

Chauvaud S. et al.; Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:514-519

Classificação de Carpentier - 1988

Tipo A: Mínimo deslocamento do folheto septal. A atrialização do

VD é pequena. Tipo B:

Moderado deslocamento do folheto septal com grande atrializaçãoVD.

Tipo C: Importante deslocamento do folheto septal e póstero-inferior

associada ou não a discinesia da porção atrializada do VD, além de restrito movimento da cúspide anterior - cordoalhas relativamente curtas.

Tipo D: Completa atrialização do VD (Síndrome de Uhl).

Classificação de Celemajer - 1994

Área do AD + Área de VD atrializadoÁrea de VD (funcional) e VE

Grau 1: < 0,5 Grau 2: 0,5 – 0,99 Grau 3: 1,0 – 1,49 Grau 4: > 1,5

Quadro clínico

Variável:

Assintomática.

Cianose.

Dispnéia aos esforços.

Palpitações – Arritmias.

Influenciam o quadro clínico

A gravidade da insuficiência tricúspide.

Presença de defeitos do septo atrial.

Grau de hipoplasia do VD.

Idade de apresentação.

Outras anomalias cardíacas.

Exame Físico

Cianose.

Dispnéia.

Cardiomegalia.

Arritmias.

Frêmito sistólico em BEE.

Sopro cardíaco.

Estase jugular.

Hepatomegalia.

Ascite.

Edema.

Complicações

Insuficiência cardíaca.

Obstrução via de saída do VD.

Arritmia.

Endocardite bacteriana subaguda.

Déficit de crescimento.

Complicações

Embolia paradoxal.

Morte súbita: cardiomegalia X classe funcional de IC.

Complicações Abscesso cerebral:

Etiologia cardíaca - 5%. Doença valvular + endocardite, 2 a 4% (mais comum).

Lonnebakken, M.T. et al. Eur J Echocardiogr 2008 9:105-106;doi:10.1016/j.euje.2007.03.032

Diagnóstico - Radiografia

Índice

Cardio-torácico

RN < 0,60

Lactente < 0,55

6 anos < 0,50

Diagnóstico - ECG

Diagnóstico – Ecocardiograma

Diagnóstico – Doppler

Diagnóstico - RMN

Útil para calcular a dimensão e função do VD.

Tratamento clínico

Medidas gerais. AINEs Diuréticos:

Furosemida e Espironolactona Inibidores da ECA:

Captopril e Enalapril. Digoxina. Beta bloqueadores:

Metoprolol e Caverdilol.

Indicações de cirurgia

1. Classe funcional I e II NYHA, com cardiomegalia importante (índice cardiotorácico ≥ 0,65).

2. Classe funcional III e IV NYHA.

3. Cianose significativa e policitemia.

4. Apresentaram embolia paradoxal.

5. Taquicardia incontrolável e feixe AV acessório.

Tratamento cirúrgico

Substituição valvular.

Tratamento cirúrgico

Reparo valvular.

Fontan.

Reparo ventricular.

Transplante cardíaco.

Cirurgia de Carpentier

Reparo ou Substituição Valvular

Variação Técnica da Cirurgia de Carpentier

Reparo Valvular

F. tricuspídeo anômalo

Forame oval

Anel tricuspídeo

Seio Coronário

Linha de Sutura

Seio Coronário

Seio Coronário

Plicatura deAnel Tricuspídeo

Seio Coronário

Plicatura deAnel Tricuspídeo

Ecocardiograma pós-correção

VD – Ventriculo Direito, VE – Ventrículo Esquerdo, AD – Átrio Direito, AE – Átrio Esquerdo, VT – Válvula Tricúspide, FS – Folheto Septal

Referências1. CASTAÑEDA, Aldo R. et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1ª ed. United

States of America: W. B. Saunders Company,1994.

2. MOORE, Keith L.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S.A., 2000.

3. [PDF] Anomalia de Ebstein. Resultados com a reconstrução cônica da valva ...JP da Silva et al. Anomalia de Ebstein. Resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide. Acesso em: 15 fev. 2009.

4. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in ... Van Son JÁ et al. SURGERY FOR CONGENITAL HEART DISEASE: Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. The Journal of Thoracic Cardiovascular Surgery. 1995. Acesso em: 14 fev. 2009.

Referências

5. [PDF] Microsoft PowerPoint - Ebstein Kritvikrom 2008. Durongpisitkul, Kritvikrom. Ebstein Anomaly from Pediatric to Adults Acesso em: 15 fev. 2009.

6. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein's ...Lonnebakken MT et al. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein’s anomaly. European Journal of Echocardiography (2008) 9, 105–106. Brain abscess caused by paradoxical embolization in Ebstein’s anomaly. European Journal of Echocardiography (2008) 9, 105–106. Acesso em: 14 fev. 2009.

7. Garcia EM, Sampietro V. Arritmias cardíacas\Insuficiência cardíaca congestiva/Cardiopatias congênitas. In.MARGOTTO, P.R., Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília,2006, 2ª edição,270-288 (disponível em www.paulomargotto.com.br no item LIVRO. Acesso em 16 fev 2009

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