Caso Clínico:Caso Clínico: Doença de KawasakiDoença de Kawasaki

Brenda Carla Lima SilvaJanayana Almeida

Pablo Almeida RochaCoordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br

ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS)/SES/DF

30/01/2008Hospital Regional da Asa Sul

Sinais e sintomas do pacienteSinais e sintomas do pacienteFebre há 7 diasFebre há 7 diasRash cutâneo áspero e difusoRash cutâneo áspero e difusoHiperemia conjuntival bilateralHiperemia conjuntival bilateralHiperemia e descamação em lábiosHiperemia e descamação em lábiosLinfonodomegalia cervical, axilar e Linfonodomegalia cervical, axilar e

inguinalinguinalEdema em pés 2+/4+Edema em pés 2+/4+Diarréia sem sangue ou mucoDiarréia sem sangue ou muco

Hipóteses DiagnósticasHipóteses DiagnósticasEscarlatinaEscarlatinaSíndrome do Choque TóxicoSíndrome do Choque TóxicoSarampoSarampoEnteroviroseEnteroviroseReação a drogas (Stevens-Johnson)Reação a drogas (Stevens-Johnson)Artrite reumatóide juvenilArtrite reumatóide juvenilDoença de KawasakiDoença de Kawasaki

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

EscarlatinaEscarlatinaRash cutâneo Rash cutâneo OKOKFoco estreptocóccico Foco estreptocóccico XXASLO positiva ASLO positiva ??Responde bem a antibióticos Responde bem a antibióticos XX

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Síndrome do Choque TóxicoSíndrome do Choque TóxicoHipotensão Hipotensão XXRash cutâneo Rash cutâneo OKOKFoco infeccioso Foco infeccioso XXToxemia Toxemia XX

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

SarampoSarampoExantema febril Exantema febril OKOKHiperemia conjuntival Hiperemia conjuntival OKOKConjuntivite exsudativa Conjuntivite exsudativa XXVacinação/contato prévia ausente Vacinação/contato prévia ausente XXSinal de Koplik Sinal de Koplik XX

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

EnteroviroseEnteroviroseFebre e exantema Febre e exantema OKOKLesões vesiculares Lesões vesiculares XX

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Stevens-JohnsonStevens-JohnsonLesões em mucosa oral Lesões em mucosa oral OKOKRash cutâneo Rash cutâneo OKOKMucosa genital afetada Mucosa genital afetada XXLesões bolhosas Lesões bolhosas XX

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Artrite reumatóide juvenil sistêmicaArtrite reumatóide juvenil sistêmicaQuadro sistêmico com sintomas persistentesQuadro sistêmico com sintomas persistentes

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

KawasakiKawasakiRash cutâneo Rash cutâneo OKOKEdema de extremidades Edema de extremidades OKOKHiperemia conjuntival bilateral Hiperemia conjuntival bilateral OKOKFebre persistente Febre persistente OKOKLinfonodomegalia cervical Linfonodomegalia cervical OKOKDiarréia Diarréia OKOKVHS altoVHS alto OK OKPCR fortemente positivoPCR fortemente positivo OK OK

Relato de CasoRelato de Caso

Doença de KawasakiDoença de Kawasaki(Síndrome linfonodomucocutânea)(Síndrome linfonodomucocutânea)

Brenda Carla Lima SilvaJanayana Almeida

Pablo Almeida RochaCoordenação: Luciana Sugai

O que éO que é

Vasculite sistêmica principalmente de Vasculite sistêmica principalmente de artérias de pequeno e médio calibresartérias de pequeno e médio calibres

Inflamação de endotélio e adventíciaInflamação de endotélio e adventíciaEdema e necrose da camada médiaEdema e necrose da camada médiaLesões na lâmina elástica ex e intrínsecaLesões na lâmina elástica ex e intrínsecaCom a regeneração, pode levar a estenose ou Com a regeneração, pode levar a estenose ou

tortuosidadestortuosidadesPredileção pelas coronárias...Predileção pelas coronárias...

EtiologiaEtiologiaEtiologia desconhecidaEtiologia desconhecida

Clara e intensa estimulação da imunidadeClara e intensa estimulação da imunidadeProvável participação de etiologia infecciosaProvável participação de etiologia infecciosa

SazonalidadeSazonalidadeMuito rara em crianças menores de 3 mesesMuito rara em crianças menores de 3 mesesIncomum em maiores de 5 anosIncomum em maiores de 5 anosAuto-limitadaAuto-limitadaSemelhança com Síndrome do Choque Tóxico: Semelhança com Síndrome do Choque Tóxico:

superantígenos?superantígenos?

EpidemiologiaEpidemiologiaMundialmente distribuída (45% em Mundialmente distribuída (45% em

orientais e descendentes)orientais e descendentes)Rara em menores de 3 mesesRara em menores de 3 meses80% tem menos de 5 anos80% tem menos de 5 anosMais comum em meses friosMais comum em meses friosPropagação em “onda”Propagação em “onda”Masculino 2,2 / Feminino 1Masculino 2,2 / Feminino 1

EpidemiologiaEpidemiologia

EpidemiologiaEpidemiologia

Situação característica:Situação característica:MasculinoMasculinoOrientalOrientalMaior de 6 mesesMaior de 6 mesesMenor de 5 anosMenor de 5 anosNo invernoNo inverno

DiagnósticoDiagnósticoClínico! 5 dos 6 critérios*:Clínico! 5 dos 6 critérios*:

Febre com duração maior ou igual a 5 diasFebre com duração maior ou igual a 5 diasExantema polimorfo, predomina troncoExantema polimorfo, predomina troncoHiperemia conjuntival bilateralHiperemia conjuntival bilateralAdenomegalia cervical não-supurativa, com mais Adenomegalia cervical não-supurativa, com mais

de 1,5cm de diâmetrode 1,5cm de diâmetroAlterações de extremidadesAlterações de extremidadesAlterações de mucosa oralAlterações de mucosa oral

* Ou 4 critérios mais alteração coronariana* Ou 4 critérios mais alteração coronariana

Quadro clínicoQuadro clínico

Febre – 90% dos casosFebre – 90% dos casosAbrupta, alta, por mais de 5 diasAbrupta, alta, por mais de 5 diasNão responsiva a ATBNão responsiva a ATBRefratária a antitérmicosRefratária a antitérmicosNão-tratados: dura mais de 30 diasNão-tratados: dura mais de 30 dias

Quadro clínicoQuadro clínico

ExantemaExantemaInício precoceInício precocePredomínio no troncoPredomínio no troncoNão tem vesícula ou bolha!Não tem vesícula ou bolha!Aspecto variávelAspecto variável

Maculopapular morbiliformeMaculopapular morbiliforme UrticariformeUrticariforme EscarlatiniformeEscarlatiniforme

Quadro clínicoQuadro clínico

Hiperemia conjuntival bilateralHiperemia conjuntival bilateralDecorrente de vasculite, consequente à Decorrente de vasculite, consequente à

vasodilataçãovasodilataçãoNão é exsudativaNão é exsudativaNão tem prurido nem dorNão tem prurido nem dor

Quadro clínicoQuadro clínico

AdenomegaliaAdenomegaliaPredomina na cadeia cervicalPredomina na cadeia cervicalPode ter hiperemiaPode ter hiperemiaPode ser dolorosaPode ser dolorosaNão é supurativaNão é supurativa

Quadro clínicoQuadro clínico

Alterações de extremidadesAlterações de extremidadesEritema palmar e plantar ou edema duro de Eritema palmar e plantar ou edema duro de

extremidadesextremidadesEvoluem para descamação (2ª semana)Evoluem para descamação (2ª semana)Edema articular de falangesEdema articular de falanges

Quadro clínicoQuadro clínico

Mucosa oralMucosa oralEdema, hiperemia e ressecamento de lábiosEdema, hiperemia e ressecamento de lábiosFissuras e crostas – atrapalham alimentaçãoFissuras e crostas – atrapalham alimentaçãoLíngua em framboesaLíngua em framboesaEnantema difuso de mucosaEnantema difuso de mucosa

Quadro clínicoQuadro clínicoOutros achadosOutros achados

SNC:SNC: convulsão, paralisias, irritabilidade, convulsão, paralisias, irritabilidade, meningite assépticameningite asséptica

Respiratório:Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial coriza, tosse, pneumonite intersticialDigestivo:Digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, hepatite... anorexia, vômitos, diarréia, hepatite...Urinário:Urinário: hipertensão, piúria asséptica hipertensão, piúria assépticaPele e anexos:Pele e anexos: reativação da BCG, queda de reativação da BCG, queda de

cabelos, descamação de períneocabelos, descamação de períneoOsteoarticular:Osteoarticular: artrite, artralgia, torcicolo... artrite, artralgia, torcicolo...Vasculite de outros vasos, mas de importância Vasculite de outros vasos, mas de importância

menormenor

Alterações cardiovascularesAlterações cardiovascularesMiocardite: mais frequente (50%)Miocardite: mais frequente (50%)

Taquicardia, febre, inconsolabilidadeTaquicardia, febre, inconsolabilidadePrinc. causa de óbito na fase febril (ICC)Princ. causa de óbito na fase febril (ICC)Alterações no ECG (↑ intervalo PR, achatamento Alterações no ECG (↑ intervalo PR, achatamento

R, alteração T)R, alteração T)CoronariteCoronarite

Mais importante (20-25%)Mais importante (20-25%)Simples dilatação até aneurismasSimples dilatação até aneurismasA partir do 10º dia (maioria a partir de 1 mês)A partir do 10º dia (maioria a partir de 1 mês)Óbito: rotura de aneurismas ou IAM por obstruçãoÓbito: rotura de aneurismas ou IAM por obstrução

Alterações cardiovascularesAlterações cardiovasculares Evolução das lesões:Evolução das lesões:

Regressão espontânea 50% dos casosRegressão espontânea 50% dos casos Diminuição das lesões 25% dos casosDiminuição das lesões 25% dos casos Estenose e obstrução com formação de colaterais 17% dos Estenose e obstrução com formação de colaterais 17% dos

casoscasos Pequenas alterações no restante, como tortuosidades, mas Pequenas alterações no restante, como tortuosidades, mas

sem obstruçãosem obstrução Aneurisma persistente: maior possibilidade de estenose Aneurisma persistente: maior possibilidade de estenose

(IAM)(IAM) O que preocupa são os aneurismas gigantes (d > O que preocupa são os aneurismas gigantes (d >

8mm): menor resolução, propensão a trombose8mm): menor resolução, propensão a trombose

Alterações laboratoriaisAlterações laboratoriais Anemia normocítica normocrômicaAnemia normocítica normocrômica Leucocitose com neutrofilia e desvio à ELeucocitose com neutrofilia e desvio à E PlaquetosePlaquetose Aumento da VHSAumento da VHS Aumento da PCRAumento da PCR Aumento das imunoglobulinas séricasAumento das imunoglobulinas séricas Piúria assépticaPiúria asséptica LCR com aumento de células, glicorraquia LCR com aumento de células, glicorraquia

normalnormal

Conduta inicialConduta inicialExames complementares fundamentais:Exames complementares fundamentais:

HC com contagem de plaquetasHC com contagem de plaquetasProvas de fase aguda no soroProvas de fase aguda no soroEASEASEcocardiogramaEcocardiogramaEletrocardiogramaEletrocardiograma

TratamentoTratamentoNos primeiros 10 diasNos primeiros 10 dias

AAS 80-100mg/kg/dia, em 4 tomadas/dia, até AAS 80-100mg/kg/dia, em 4 tomadas/dia, até 3 dias após desaparecer febre3 dias após desaparecer febre

Gamaglobulina IV 2g/kg DU, gota a gota de 8 Gamaglobulina IV 2g/kg DU, gota a gota de 8 a 10 horasa 10 horas

Bloqueia receptores Fc de AC específico?Bloqueia receptores Fc de AC específico? Inibe proliferação células T?Inibe proliferação células T? 2ª dose se febre permanecer após infusão?2ª dose se febre permanecer após infusão? Dividir dose se descompensação cardíaca (volume)Dividir dose se descompensação cardíaca (volume)

TratamentoTratamento

Dose antiplaquetária: AAS 3-5mg/kg/diaDose antiplaquetária: AAS 3-5mg/kg/dia

Corticóides?Corticóides?Não respondeu à 2 doses de gamaglobulina e de Não respondeu à 2 doses de gamaglobulina e de

aspirina, cogita-se pulsoterapiaaspirina, cogita-se pulsoterapia

SeguimentoSeguimentoEcocardiograma obrigatório em todos os Ecocardiograma obrigatório em todos os

casos, no diagnóstico e repetido emcasos, no diagnóstico e repetido em2ª a 3ª semana2ª a 3ª semana6ª a 8ª semana6ª a 8ª semanaNa prática, ecocardio a cada 15 dias até 60 dias Na prática, ecocardio a cada 15 dias até 60 dias

do diagnósticodo diagnósticoSe alteração de ecocardio, os intervalos Se alteração de ecocardio, os intervalos

são ditados pela gravidade da lesãosão ditados pela gravidade da lesãoSe alteração coronariana, realizar Se alteração coronariana, realizar

angiografiaangiografia

Prevenção de trombosePrevenção de trombose Exames de sangue nos mesmos tempos do ecocardio Exames de sangue nos mesmos tempos do ecocardio

(VHS e plaquetas!)(VHS e plaquetas!) Assintomáticos, doença estável: AAS em baixas

doses (suspender após 2 meses, se VHS normal) Extenso comprometimento das coronárias: AAS com

clopidogrel Aneurisma rápida expansão: heparina + AAS Aneurisma gigante ou múltiplos aneurismas: Baixas

doses de AAS com warfarina (manter INR entre 2 e 2,5)

Se AAS por muito tempo, vacinar contra varicela (evitar Síndrome de Reye)

Atividades físicasAtividades físicasAneurismas pequenos ou solitários: sem Aneurismas pequenos ou solitários: sem

restrição de esforço físico, com restrição de esforço físico, com acompanhamento com cardiologistaacompanhamento com cardiologista

Múltiplos aneurismas ou aneurismas Múltiplos aneurismas ou aneurismas gigantes: atividades físicas monitoradas gigantes: atividades físicas monitoradas por cardiologistapor cardiologista

DetalhesDetalhesAdiar vacinas de vírus vivos atenuados Adiar vacinas de vírus vivos atenuados

para 11 meses após uso da para 11 meses após uso da gamaglobulina gamaglobulina

PrognósticoPrognóstico

Sem doença coronariana: excelenteAneurismas coronários pequenos

costumam regredir espontaneamente em 6 a 24 meses

Aneurismas gigantes (8mm) raramente regridem

ResumoResumoEvolução normal do paciente:Evolução normal do paciente:

Diagnóstico clínico (febre prolongada, alteração Diagnóstico clínico (febre prolongada, alteração ocular e oral, adenomegalia, alteração MMII, rash)ocular e oral, adenomegalia, alteração MMII, rash)

Solicita HC, VHS, PCR, EAS, ecocardio, ECGSolicita HC, VHS, PCR, EAS, ecocardio, ECGGamaglobulina 2g/kg DUGamaglobulina 2g/kg DUAAS 80-100mg/kg/dia até 3 dias sem febreAAS 80-100mg/kg/dia até 3 dias sem febreDepois, AAS 3-5mg/kg/diaDepois, AAS 3-5mg/kg/diaEcocardio e HC de 15 em 15 dias, até 60dEcocardio e HC de 15 em 15 dias, até 60dSuspende AAS em 60 diasSuspende AAS em 60 dias

Consultem:Consultem:

MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticadadoença rara ou mal diagnosticada

Autor(es):Autor(es): Roberta Calheiros Ramos Roberta Calheiros Ramos

MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticada? doença rara ou mal diagnosticada? (Apresentação)(Apresentação)

Autor(es):Autor(es): Roberta Calheiros Ramos Roberta Calheiros Ramos

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