Caso Clínico Caso Clínico DOENÇA DE KAWASAKIDOENÇA DE KAWASAKI

Bruno Toscani / Júlio César P. VelosoBruno Toscani / Júlio César P. VelosoOrientadoraOrientadora

Dra. Luciana SugaiDra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)

www.paulomargottocom.brwww.paulomargottocom.br 29/9/200929/9/2009

IdentificaçãoIdentificaçãoWillian Barbosa SiqueiraWillian Barbosa SiqueiraReg 261008-1Reg 261008-19 meses9 mesesNatural de Ceilândia, procedente do Natural de Ceilândia, procedente do

GuaráGuará

Queixa PrincipalQueixa Principal““Febre há 05 dias”Febre há 05 dias”

História da doença atualHistória da doença atualMãe informa início súbito de Febre alta Mãe informa início súbito de Febre alta

(38.8°C) há 5 dias. Apresentou ainda (38.8°C) há 5 dias. Apresentou ainda Tosse seca e Sibilância associado a Tosse seca e Sibilância associado a Dispnéia sem cianose.Dispnéia sem cianose.

Há 3 dias apareceram Manchas Há 3 dias apareceram Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”)(criança “não consegue ficar com roupa”)

Segundo a mãe foi observado Caroço Segundo a mãe foi observado Caroço retro auricular Dretro auricular D

Sem evacuar há 3 diasSem evacuar há 3 dias

Antecedentes pessoaisAntecedentes pessoaisParto cesárea por parada de Parto cesárea por parada de

progressão, a termoprogressão, a termoPeso 4300 g, 54 cmPeso 4300 g, 54 cmVacina atualizadaVacina atualizadaNega alergia, cirurgia e transfusãoNega alergia, cirurgia e transfusão Internação prévia aos 4 meses por Internação prévia aos 4 meses por

“bronquite”“bronquite”

Condições habitacionaisCondições habitacionaisCasa com fossa asséptica, com 4 Casa com fossa asséptica, com 4

cômodos para 4 pessoascômodos para 4 pessoasSem animais no domicílioSem animais no domicílio

Exame físicoExame físicoREG, irritado, acianótico, anictérico, REG, irritado, acianótico, anictérico,

hidratado, eupnéico, afebril. hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral.Hiperemia ocular bilateral.

Oroscopia: Fissuras labiais, Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea, língua com hiperemia faríngea, língua com proeminência de suas papilas.proeminência de suas papilas.

Nódulo cervical direito.Nódulo cervical direito.Tórax: exantema polimorfoTórax: exantema polimorfo

ACV: RCR 2T, BNF sem soproACV: RCR 2T, BNF sem soproAR: MVF sem RA e sem esforçoAR: MVF sem RA e sem esforçoABD: globoso, RHA +, flácido, indolor ABD: globoso, RHA +, flácido, indolor

?, aparentemente sem VMG?, aparentemente sem VMGEXT: sem edemaEXT: sem edema

Impressão diagnósticaImpressão diagnósticaUrticária giganteUrticária gigantePneumoniaPneumonia

CONDUTACONDUTA InternarInternarHixizine de 6-6hHixizine de 6-6h Iniciar Ranitidina, prednisolona, óleo Iniciar Ranitidina, prednisolona, óleo

mineralmineralManter penicilina cristalinaManter penicilina cristalinaHolliday 70%Holliday 70%

EvoluçãoEvoluçãoEvoluiu com melhora do quadro Evoluiu com melhora do quadro

urticariformeurticariforme14/08 MVF ser RA14/08 MVF ser RA

1º dia de internação1º dia de internaçãoEAS densidade 1020, pH 6, Cel EAS densidade 1020, pH 6, Cel

epitelias descamativas 8, Leuc 2, epitelias descamativas 8, Leuc 2, Flora 1+, muco 1+, Nitrito –Flora 1+, muco 1+, Nitrito –

Colesterol 112Colesterol 112Trigliceres 90Trigliceres 90

Caso ClínicoCaso Clínico1414/08/08

HmHm --HgHg 10.910.9HtHt 3232Leuc.Leuc. 13.90013.900Seg%Seg% 68%68%Bast%Bast% 5%5%Linf%Linf% 27%27%Mono%Mono% 0%0%Eos%Eos% 0%0%Plaquet.Plaquet. 438.000438.000

Caso ClínicoCaso ClínicoExames complementares:Exames complementares:

14/0814/08CreatininaCreatinina --UréiaUréia --

BTBT 4,34,3BDBD 2,82,8NaNa --KK --PCRPCR 8,038,03TGOTGO 115115TGPTGP 549549VHSVHS 5454

Evoluções Evoluções Dia 14 – discutido com dr. Bruno e Lúcia Dia 14 – discutido com dr. Bruno e Lúcia

= kawasaki?= kawasaki?febre madrugada olhos incham e voltam febre madrugada olhos incham e voltam

ao normal, criança chorosa o dia todoao normal, criança chorosa o dia todoEx: rash elevado eritematoso, Ex: rash elevado eritematoso,

confluente que desaparece à confluente que desaparece à digitopressão, associado à papula digitopressão, associado à papula hipocrômica em MMII e dorso de mão E. hipocrômica em MMII e dorso de mão E. Hiperemia de lábiosHiperemia de lábios

1414Melhora discreta no rash e no edema Melhora discreta no rash e no edema

de mãos . Com aumento das pápulas de mãos . Com aumento das pápulas em dorso de pés perna e mãos. Com em dorso de pés perna e mãos. Com prurido.prurido.

Ex: hiperemia conjuntival bilateralEx: hiperemia conjuntival bilateralPápulas hipocrômicas em pés pernas Pápulas hipocrômicas em pés pernas

e mãos (dorso e palmas)e mãos (dorso e palmas)

Caso ClínicoCaso Clínico24/0824/08

HmHm 4,194,19HgHg 11.911.9HtHt 35.435.4Leuc.Leuc. 13.10013.100Seg%Seg% 72%72%Bast%Bast% 2%2%Linf%Linf% 20%20%Mono%Mono% 4%4%Eos%Eos% 2%2%Plaquet.Plaquet. 10050001005000

Caso ClínicoCaso Clínico

24/0824/08CreatininaCreatinina 0.50.5UréiaUréia 3939

BTBT 2,12,1BDBD 1,51,5NaNa 138138KK 5.25.2CPRCPRTGOTGO 3737TGPTGP 8282VHSVHS 3535

24/0824/08EAS densidade 1020, pH 5, Cel EAS densidade 1020, pH 5, Cel

epitelias descamativas 10, Leuc 6, epitelias descamativas 10, Leuc 6, Flora escassa, muco 3+, Nitrito -Flora escassa, muco 3+, Nitrito -

Paciente no decorrer da internação Paciente no decorrer da internação desenvolveu Hipertensão Arterial desenvolveu Hipertensão Arterial

SistêmicaSistêmica 15: 133/52; 137/ 68; 145/ 95;15: 133/52; 137/ 68; 145/ 95; 16: 137/82;16: 137/82; 17: 125 / 66; 17: 125 / 66; 18: 114 / 82; 94 / 54; 105 / 45; 108 / 5718: 114 / 82; 94 / 54; 105 / 45; 108 / 57 19: 107 / 63; 19: 107 / 63; 20: 116 / 79;20: 116 / 79; 21: 116 / 6521: 116 / 65 22: 116 / 6522: 116 / 65 23: 113 / 7823: 113 / 78 24: 117 / 5624: 117 / 56 25: 123 /67 25: 123 /67 26: 120 / 76; 89 / 4626: 120 / 76; 89 / 46 27: 119 / 61; 87 / 47 27: 119 / 61; 87 / 47 28: 118 / 73; 93 / 39 28: 118 / 73; 93 / 39 29: 119 / 66; 77 / 4029: 119 / 66; 77 / 40 30: 118 / 77; 99 / 65 30: 118 / 77; 99 / 65 31: 110 / 5531: 110 / 55

Percentil 95: 108 x 70Percentil 95: 108 x 70 Percentil 95 + 20%: 129 x 82Percentil 95 + 20%: 129 x 82

2828EcocardiogramaEcocardiogramaNão observado alterações em Não observado alterações em

coronárias, ACE mede 2,2mm e a coronárias, ACE mede 2,2mm e a ACE 1,7. Cavidades de dimensões ACE 1,7. Cavidades de dimensões normais. Boa função sistólica normais. Boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame biventricular. Ausência de derrame pericárdico.pericárdico.

Hipóteses Diagnósticas???Hipóteses Diagnósticas???

DOENÇA DE DOENÇA DE KAWASAKIKAWASAKI

IntroduçãoIntrodução Vasculite de Vasculite de médios e pequenos vasosmédios e pequenos vasos.. Associa-se principalmente com Associa-se principalmente com

comprometimento das comprometimento das coronáriascoronárias.. Abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses Abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses

de vida.de vida. Meninos (1,5:1).Meninos (1,5:1). Principal causa de doença cardíaca Principal causa de doença cardíaca

adquirida na infância, em países adquirida na infância, em países desenvolvidos.desenvolvidos.

EtiologiaEtiologia Agente etiológico é desconhecido.Agente etiológico é desconhecido. Provável origem infecciosa Provável origem infecciosa

Desencadeada por múltiplos agentes que Desencadeada por múltiplos agentes que provocariam uma resposta imune anormal em provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas.crianças geneticamente predispostas.

Recente sugestão que é mediada por Recente sugestão que é mediada por superantígenos superantígenos Proteínas que têm a capacidade de estimular Proteínas que têm a capacidade de estimular

as células T de uma maneira não específica, as células T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desproporcional resultando em estimulação desproporcional do sistema imune.do sistema imune.

FisiopatologiaFisiopatologia Extensa vasculite em artérias de médio e pequeno Extensa vasculite em artérias de médio e pequeno

calibres.calibres. vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt.

inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca.média e na lâmina extrínseca e intrínseca.

Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismasCaso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas

Na fase aguda, as alterações inflamatórias são Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas em vários órgãos. encontradas em vários órgãos.

Após um ou dois meses, há redução do processo Após um ou dois meses, há redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo.de tecido conjuntivo frouxo.

Quadro clínicoQuadro clínicoSintomas principais:Sintomas principais:

Relação com o Relação com o caso de Wiliancaso de WilianFebre contínua por mais de 5 diasFebre contínua por mais de 5 dias

QP:•Febre há 05 dias

Relação com o Relação com o caso de Wiliancaso de WilianCongestão ocularCongestão ocular

•REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral.

Alterções da cavidade oral 90%Alterções da cavidade oral 90%

Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea....

Lingua em framboezaLingua em framboeza

Língua com proeminência de suas papilas

Exantema polimorfoExantema polimorfoManchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”)

Alterações das extremidadesAlterações das extremidades

Pápulas em dorso de pés perna e mãos

Linfadenopatia cervical não Linfadenopatia cervical não supurativasupurativa

Segundo a mãe foi observado Caroço no pescoço

Quadro clínico (cont)Quadro clínico (cont) Sintomas associados:Sintomas associados:

Por vezes são proeminentes e levam a diagnósticos Por vezes são proeminentes e levam a diagnósticos errôneos.errôneos.

1.1. Sist. Nervoso: Sist. Nervoso: 1.1. convulsões, meningite asséptica, paralisias, convulsões, meningite asséptica, paralisias,

irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes.pacientes.

2.2. Sist. Respiratório:Sist. Respiratório:1.1. coriza, tosse, pneumonite intersticial.coriza, tosse, pneumonite intersticial.

3.3. Sist. Cardiovascular: Sist. Cardiovascular: 1.1. miocardite, pericardite, endocardite(fase miocardite, pericardite, endocardite(fase

aguda);coronarite, formação de aneurismas em aguda);coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)

Quadro clínicoQuadro clínico4.4. Sist. digestivo: Sist. digestivo:

1.1. anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça.hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça.

5.5. Sist. urinário:Sist. urinário: 1.1. hipertensão, piúria asséptica.hipertensão, piúria asséptica.

6.6. Pele e anexos: Pele e anexos: 1.1. queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas,

hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce).hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce).7.7. Sist. osteoarticular:Sist. osteoarticular:

1.1. artrite, artralgia, torcicolo.artrite, artralgia, torcicolo.

Evolução clínicaEvolução clínica Fase aguda: Fase aguda:

1 a 11 dias – do surgimento da doença à remissão da 1 a 11 dias – do surgimento da doença à remissão da febre.febre.

Fase subaguda:Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da doença até o desaparecimento dos sintomas da doença

(possível persistência de hiperemia conjuntival e da (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação dos dedos, trombocitose, irritabilidade, descamação dos dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita).arterite coronariana, risco de morte súbita).

Fase de convalescência: Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos

sintomas clínicos, persistência da coronarite).sintomas clínicos, persistência da coronarite). Fase crônica: Fase crônica:

após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.coronariano, trombose.

DiagnósticoDiagnóstico É clínicoÉ clínico

não existe nenhum exame complementar não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença.patognomônico da doença.

Diagnóstico quandoDiagnóstico quando 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à

alteração coronariana (ecocardiográfica).alteração coronariana (ecocardiográfica). Na presença de 3 sintomas principais associados Na presença de 3 sintomas principais associados

a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica.incompleta ou atípica.

O diagnóstico deve ser dado precocemente.O diagnóstico deve ser dado precocemente.

Diagnósticos diferenciaisDiagnósticos diferenciais Escarlatina – ao exame clínico mostra Escarlatina – ao exame clínico mostra

presença de foco estreptocócico, amigdalite presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia.responde rapidamente a antibioticoterapia.

Diagnósticos diferenciaisDiagnósticos diferenciaisReação por drogas – ingestão de Reação por drogas – ingestão de

remédios, ausência de língua em remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado.framboesa, VHS pouco elevado.

Sarampo – pródromos catarrais Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história exuberantes, vacinação prévia e história de contato.de contato.

Enteroviroses – principal causa de febre e Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de em framboesa, descamação em ponta de dedos.dedos.

Exames complementaresExames complementares Hemograma: anemia normocrômica e Hemograma: anemia normocrômica e

normocítica; leucocitose com desvio a normocítica; leucocitose com desvio a esquerda (fase aguda)esquerda (fase aguda) podendo apresentar cifras superiores a 30000 podendo apresentar cifras superiores a 30000

leucócitos; leucócitos;

as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão.plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão.

Leuc.Leuc. 13.90013.900

14/08

Plaquet.Plaquet. 438.000438.000

Plaquet.Plaquet. 10050001005000

24/08

Velocidade de Hemossedimentação/PCR: aumentados Velocidade de Hemossedimentação/PCR: aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas.e se mantém por seis a 12 semanas.

Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de primeira semana de doença; elevação de transaminases. transaminases.

14/0814/08PCRPCR 8,03 TGO 1158,03 TGO 115

VHSVHS 54 TGP 54954 TGP 549

Exames complementaresExames complementares RX de tórax: pneumonite intersticial, RX de tórax: pneumonite intersticial,

aumento da área cardíaca.aumento da área cardíaca. US de abdome: aumento de vesícula biliar, US de abdome: aumento de vesícula biliar,

sem cálculo, distensão de alças.sem cálculo, distensão de alças. Líquor cefalorraquidiano: aumento de Líquor cefalorraquidiano: aumento de

células, em geral predomínio de células, em geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal.levemente elevada, glicorraquia normal.

Ecocardiograma: aneurismas.Ecocardiograma: aneurismas.

TratamentoTratamento Altas doses de imunoglobulina venosa Altas doses de imunoglobulina venosa

(2g/kg de peso em dose única, infusão (2g/kg de peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias).durante a fase febril (primeiros 10 dias).

Salicilatos em doses antiinflamatórias Salicilatos em doses antiinflamatórias (100mg/kg/dia) até três dias após (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no caso não haja anormalidades no ecocardiograma.ecocardiograma.

TratamentoTratamento Não há consenso sobre a utilização de Não há consenso sobre a utilização de

pulsoterapia com glicocorticóides para pulsoterapia com glicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina.pacientes que não respondem a gamaglobulina.

Dependendo do grau de lesão coronariana Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou pode ser indicado bypass arterial ou transplante. transplante.

Ecocardiograma deve ser realizado no Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.semanas.

Muitoo OobrigadoO!!!Muitoo OobrigadoO!!!