caso clínico doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar. IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar. Fabrício Martins Valois. Doenças hepáticas e circulação pulmonar. Pulmões. Vasodilatação. Vasoconstricção. NOs ET-B. ET-A. Predisposição genética. Predisposição genética. VASODILATADORES - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Caso clínicoDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Fabrício Martins Valois
IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
CirculaçãoesplâncnicaAnastomoses
porto-sistêmicas
Fígado
Pulmões
Med.vasoativos
30%-50% com alterações hemodinâmicas
VASODILATADORESVIP
Substância PGlucagon
Fator natriurético atrialInterleucinas 1 e 6
Endotoxinas bacterianasFator de necrose tumoral
PDGFLeucotrienos
VASOCONSTRICTOREndotelina-1
Vasodilatação
Predisposição genética
VASOCONTRICTORESEndotelina-1Serotonina
NoradrenalinaArginina-vasopressina
Endotoxinas bacterianas
Vasoconstricção
Fluxo sanguíneo aumentado
Predisposição genética
NOs ET-B
ET-A
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Vasodilatação
Síndrome Hepatopulmonar
Vasoconstricção
Hipertensão portopulmonar
0,5 – 5%5 – 32%
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Mulher, 50 anos;
Avaliação pré-operatória para transplante de fígado;
Dispneia progressiva há 2 anos;
Tabagismo até 5 anos; 10 maços-ano;
Cirrose (vírus C) e carcinoma hepatocelular;
Caso clínico
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PA 110x70mmHg; FC 82bpm; SO2 94%
Ritmo cardíaco regular; sem sopros;
Baço palpável 2 cm abaixo do RCE;
Edema periférico +/4+.
Som vesicular simétrico; sem ruídos anormais;
Caso clínico
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Caso clínico
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Espirometria
Gasometria arterial
VEF1/CVF 0,69CVF 2,96L (97%)VEF1 2,06L (81%)
pH 7,39PaO2 81mmHgPaCO2 38mmHgHCO3
- 23mEq/LSaO2 95%
Caso clínico
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EcocardiogramaPSAP 49mmHgVD 24mmFEVE 0,66AE 34mm
Tem hipertensão pulmonar?
Tem hipertensão arterial pulmonar?
Caso clínico
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Débitocardíaco
Resistênciavascular
pulmonar
Pressão deartéria
pulmonar
Pressão deoclusão de
Art. pulmonar
Hipertensão pulmonar por hiperfluxo
Hipertensão pulmonar venosa
Hipertensão portopulmonar
Krowka, Hepatology, 1997; Savale et al. Int J Clin Pract. v.65, 2011, 11-18
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Classificação da HP, Dana Point, 2008
HP venosa
HP associada a doença pulmonar ou hipóxia
HP por tromboembolia crônica
• Cardiopatia à esquerda• Valvulopatia à esquerda
• Sarcoidose, Doença de Gaucher, doenças tireoidianas etc.
Miscelânea
HP arterial• Idiopática• Hereditária• Induzida por fármacos• Hip. persistente do recém-nascido• Associada a:
ColagenoseHIVHipertensão portalCardiopatia congênitaEsquistossomoseAnemia hemolítica crônica
1´ Doença veno-oclusiva
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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ParâmetroPAPm (mmHg) 36PoAP (mmHg) 10PAD (mmHg) 10RVP (dinas.seg.cm-5) 460RVS (dinas.seg.cm-5) 1407DC (L/min) 4,5IC (L/min/m2) 2,7
Cateterismo direito
Caso clínico
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ParâmetroCF NYHA IITeste de caminhada 6minDistância (m) 419SpO2 inicial 97%SpO2 final 92%
Avaliação funcional
Caso clínico
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Avaliação funcionalTECPMetabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5
V’O2 LL(%) 38%
ΔV’O2/ΔW 8,8
ΔFC/ΔV’O2 77
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36
PEFCO2 LL 32
SpO2 REPOUSO 95%
SpO2 PICO 91%
Caso clínico
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Hipertensão portopulmonar Hipertensão portal e: PAPm ≥25mmHg, RVP ≥ 240din.s.cm-5, POAP ≤ 15mmHg;
Prognóstico pouco melhor que HAPI ?
HAP após 2-28 meses do diagnóstico de hipertensão portal;
Sem influência da gravidade de doença hepática
Feltracco P , Tranpl Proc, 2009; Savale. Int J Clin Pract., 2011
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Sobrevida em HAP
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAIHIV
Hip. portal
Esquistossomose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Le Pavec J, Souza R, et al. AJRCCM, v.178, 2008
Com cirrose
Sem cirrose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Sobrevida em Hip. portopulmonar
Hip. portal
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Hipertensão portopulmonar
Krowka et al. Liver Transplantation,v. 6, 2000: 443-450
PAPm Mortalidade (%)< 35mmHg 0/14 (0)
35-50mmHgRVP<250* 0/6 (0)RVP≥250* 7/14 (50)
≥ 50mmHg 6/6 (100)*RVP em dinas.s.cm-5
Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPm < 35mmHgSem contra-indicação para transplante
PAPm > 50mmHg
PAPm 35 – 50mmHg
Contra-indicação absolutaMortalidade 100%
Mortalidade 30-50%Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPm > 50mmHg
PAPm 35 – 50mmHg
Contra-indicação absolutaMortalidade 100%
Mortalidade 30-50%Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
Tratamento medicamentoso
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepática
Tratamento medicamentoso
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepáticaBeta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Provencher, Gastroenterology, 2006
Avaliar efeitos negativos de beta-bloqueadores em HAP• 10 pacientes com Hip. Portopulmonar em uso de
propranolol ou atenolol• Teste de caminhada e hemodinâmica basal e 2 meses após
suspensão
Aumento de distância caminhada em 78 m
Débito cardíaco aumentou 28%
Sem modificação em RVP
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepáticaBeta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
Transplante ?
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Avaliação funcional
Caso clínico
Iniciado sildenafila
- 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses
CF NYHA II ITeste de caminhada 6minDistância (m) 419 500SpO2 inicial 97% 94%
SpO2 final 92% 84%
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Gasometria arterial
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 mesespH 7,39 7,42PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9
PaO2 (mmHg) 81,3 64,1
SaO2 (%) 93,7% 92,6%
D(A-a) O2 (mmHg) 9 32
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Parâmetro Basal 6 mesesPAPm (mmHg) 36 31PoAP (mmHg) 10 15PAD (mmHg) 10 14RVP (dinas.seg.cm-5) 460 130RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 890DC (L/min) 4,5 8,0IC (L/min/m2) 2,7 4,6
Cateterismo direito
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
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Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Avaliação funcionalTECP Basal 6 meses
Metabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5
V’O2 LL(%) 38% 47%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1
ΔFC/ΔV’O2 77 62
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50
PEFCO2 LL 32 24
SpO2 REPOUSO 95% 97%
SpO2 PICO 91% 86%
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VasodilataçãoSíndrome Hepatopulmonar Vasoconstricção
Hipertensão portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Doença hepáticaDilatação vascular pulmonarAlteração de trocas gasosas
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Síndrome hepatopulmonar
O2 CO2 O2 CO2 O2 CO2
Normal Dilatação-perfusão Dilatação-perfusão e shunt
8-10μm
15-5
00μm
PvO2 45mmHg PaO2 90mmHg
P’’aO2 45mmHg
PaO2 53mmHg
PvO2 45mmHg PaO2 60mmHg PvO2 45mmHg P’aO2 60mmHg
![Page 31: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/31.jpg)
Ecocardiograma com microbolhasBolhas em átrio esquerdo após 8 ciclos.
Síndrome hepatopulmonar
Caso clínico
CintilografiaShunt – 8%
- 50 anos, HPPo NYHA II
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Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
![Page 33: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/33.jpg)
Avaliação funcional
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após transplante
CF NYHA II I ITeste de caminhada 6minDistância (m) 419 500 460SpO2 inicial 97% 94% 95%
SpO2 final 92% 84% 92%
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Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Avaliação funcionalTECP Basal 6 meses Após
transplante
Metabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 14,4
V’O2 LL(%) 38% 47% 45%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 9,0
ΔFC/ΔV’O2 77 62 76
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 33
PEFCO2 LL 32 24 34
SpO2 REPOUSO 95% 97% 97
SpO2 PICO 91% 86% 95
![Page 35: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/35.jpg)
Gasometria arterial
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após transplante
pH 7,39 7,42 7,40PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 32PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 85SaO2 (%) 93,7% 92,6% 97D(A-a) O2 (mmHg) 9 32 14
![Page 36: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/36.jpg)
Sínd. hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar representam pólos opostos na interação pulmão-fígado;
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Mensagens
A Hipertensão portopulmonar pode limitar o transplante de fígado;
A Síndrome hepatopulmonar pode indicar transplante de fígado;
![Page 37: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/37.jpg)
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
![Page 38: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/38.jpg)
HAP associada a esquistossomoseEsquistossomose hepatoesplênica
n=65Ecocardiograma transtorácico
PAPS ≥ 40mmHg 12 pacientes (18.4%)
Cateterismo direito11 pacientes
PAPm ≥ 25mmHg5 pacientes (7.6%)
PAPm < 25mmHg6 pacientes
PAOP ≥ 15mmHg2 pacientes (3,0%)
POAP < 15mmHg3 pacientes (4,6%)
Lapa M, et al. Circulation, 2009
![Page 39: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/39.jpg)
HAP associada a esquistossomose
Lapa M, et al. Circulation, 2009
HAP-Esq4,6% nos pacientes com forma hepatoesplênica
450 mil pacientes com HAP-Esq
HAPI6 casos/milhão
200 mil pacientes com HAPI
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HAP associada a esquistossomose
Tratamento12 pacientes com HAP associada a esquistossomose
Sildenafil (7), bosentana (4), terapia combinada (1)
Tempo de tratamento 34,9± 15,5 meses
Melhora de CF-NYHA
Melhora de TC6min
Melhora hemodinâmica
439±85m
492±79m (p=0,032)
IC 2,66±0,59 L/min/m2
IC 3,08±0,68 L/min/m2
(p=0,028)Fernandes CJC et al, Chest, 2012
![Page 41: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/41.jpg)
HAP associada a esquistossomose
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAIHIV
Hip. portal
Esquistossomose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)
Sobrevida em HAP
![Page 42: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/42.jpg)
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
Sobrevida em HAP
HPPo Com cirrose
HPPo Sem cirrose
100908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)
Esquistossomose
HAP associada a esquistossomose
![Page 43: Caso clínico Doenças hepáticas e circulação pulmonar](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062501/5681658c550346895dd85751/html5/thumbnails/43.jpg)
HAP associada a esquistossomose
HAP-Sch(n=8)
HAPI(n=9) p
PAPm (mmHg) 57,5±18,5 63,8±17,1 0,47
POAP (mmHg) 12,6±2,8 9,9±3,3 0,09
PAD (mmHg) 11,9±4,8 9,7±2 0,23
RVP (W) 12,2±4,9 15,5±7,7 0,32
IC (L.min-1.m-2) 2,13±0,32 2,47±0,71 0,22
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
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HAP associada a esquistossomose
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
Capacidade aeróbica e eficiência metabólica
Eficiência ventilatória e troca gasosa
Respostascardiovasculares
Melhor naHAP associada a esquistossomose
Teste de exercício cardiopulmonar
Menos comprometidas
na HAP-Esq
Menos comprometidas
na HAP-Esq
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HAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1952Chaves, 1966Santos Filho DV, 1974Pedroso, 1989Rafla SM, 1993
Circulação pulmonar e esquistossomoseForma sem HPForma com HP
HP com cianoseCianose sem HP
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HAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1954
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Doenças hepáticas e circulação pulmonar
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