Caso ClínicoCaso ClínicoExoftalmía BilateralExoftalmía Bilateral

Hospital Nacional de ClínicasHospital Nacional de ClínicasU.N.C.U.N.C.

Servicio de OftalmologíaServicio de OftalmologíaJorge ReyesJorge Reyes

Concurrente 1ºConcurrente 1º-2007--2007-

Paciente de Sexo: FemeninoPaciente de Sexo: Femenino

Edad: 40 añosEdad: 40 años

Fecha de consulta: 4/10/2006Fecha de consulta: 4/10/2006

Motivo de ConsultaMotivo de Consulta

Exoftalmía bilateral y cefalea.Exoftalmía bilateral y cefalea.

A.E.A.A.E.A.

Refiere luxación del globo ocular derecho, Refiere luxación del globo ocular derecho, epifora, más cefalea frontal desde hace 3 epifora, más cefalea frontal desde hace 3 años.años.

Según nos relata en los últimos 15 días Según nos relata en los últimos 15 días presento 3 episodios de luxación del globo presento 3 episodios de luxación del globo ocular, volviendo a su estado sin realizar ocular, volviendo a su estado sin realizar ninguna maniobra.ninguna maniobra.

A.P.P.A.P.P.

Hipotiroidismo (levotiroxina 125 mcg/día), Hipotiroidismo (levotiroxina 125 mcg/día), Síndrome de Crouzon diagnosticado en Síndrome de Crouzon diagnosticado en 1968.1968.

A.P.Q.A.P.Q.

Cirugía de Cráneo ( 1968 aprox., por HTE.)Cirugía de Cráneo ( 1968 aprox., por HTE.)

A.H.F.A.H.F.

No refiere.No refiere.

Examen OftalmológicoExamen Oftalmológico

Proptosis bilateral, exotropía alternante, Proptosis bilateral, exotropía alternante, hipertelorismo.hipertelorismo.

No refiere diplopía al examen de la motilidad No refiere diplopía al examen de la motilidad extrínseca.extrínseca.

A.V.:A.V.: O.D. 1/30 sc 1/15 ce O.D. 1/30 sc 1/15 ce O.I. 1/15 sc 1/15 ceO.I. 1/15 sc 1/15 ce

B.M.C.:B.M.C.: A.O.A.O. blefaritis; conjuntiva congestiva (++), blefaritis; conjuntiva congestiva (++),

secreción mucosa; córnea transparente, CA secreción mucosa; córnea transparente, CA formada; iris s/p; pupila libre, reactiva, central, formada; iris s/p; pupila libre, reactiva, central, negra.negra.

Cristalino O.D.: catarata subcap. post. (+)Cristalino O.D.: catarata subcap. post. (+) O.I.: catarata subcap. post. (+), O.I.: catarata subcap. post. (+), cortical (+)cortical (+)

P.I.O.:P.I.O.:

No se puede objetivar debido, pte. no No se puede objetivar debido, pte. no colabora.colabora.

C.V. (confrontación):C.V. (confrontación):

O.D. O.I.O.D. O.I.

+ ++ +

+ + + ++ + + +

+ ++ +

Exoftalmometría:Exoftalmometría:O.D.: 29 mm. (Hertel)O.D.: 29 mm. (Hertel)O.I.: 28 mmO.I.: 28 mm

Fondo de Ojo:Fondo de Ojo:A.O.A.O.Papila: bordes netos, excavación 2/6, pálida.Papila: bordes netos, excavación 2/6, pálida.Red Vascular: Relación A/V 2/3, Red Vascular: Relación A/V 2/3, cruces A/V tipo I.cruces A/V tipo I.Retina: aplicada, atigrada.Retina: aplicada, atigrada.Mácula: aspecto normal. Mácula: aspecto normal.

Síndrome de CrouzonSíndrome de Crouzon

1.1. 11% cierre de las suturas craneales en 11% cierre de las suturas craneales en forma precoz; acrocefalia o braquicefalia.forma precoz; acrocefalia o braquicefalia.

2.2. 1:25000 nacidos vivos o 1:60000.1:25000 nacidos vivos o 1:60000.

3.3. Herencia autosómica dominante.Herencia autosómica dominante.

4.4. Secundaria a raquitismo.Secundaria a raquitismo.

5.5. Mutación genética (cr 10).Mutación genética (cr 10).

6.6. Alteración del receptor del factor de Alteración del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. (12,3).crecimiento de fibroblastos. (12,3).

Diagnósticos DiferencialesDiagnósticos Diferenciales

Síndrome de CrouzonSíndrome de CrouzonEnfermedad de Graves-Basedow (oftalmopatía tiroidea)Enfermedad de Graves-Basedow (oftalmopatía tiroidea)Enfermedad de Graves eutiroidea u oftálmica.Enfermedad de Graves eutiroidea u oftálmica.Miopía alta.Miopía alta.Síndrome de ApertSíndrome de ApertGlaucoma congenito.Glaucoma congenito.Sarcoidosis.Sarcoidosis.Glioma del quiasma y nervio óptico.Glioma del quiasma y nervio óptico.Ca de etmoides, linfoma, neuroblastoma.Ca de etmoides, linfoma, neuroblastoma.Vasculares.Vasculares.

Signos ocularesSignos oculares

Proptosis.Proptosis.

HipertelorismoHipertelorismo

Exotropía e Exotropía e hipertropíahipertropía

Queratopatía por Queratopatía por exposición y atrofia exposición y atrofia óptica.óptica.

Signos sistemicosSignos sistemicos

Distancia ant-post. Distancia ant-post. corta de la cabeza y corta de la cabeza y cráneo amplio.cráneo amplio.

Hipoplasia Hipoplasia mediofacial y nariz mediofacial y nariz curvada.curvada.

Prognatismo Prognatismo mandibular.mandibular.

Paladar en forma de Paladar en forma de V invertida.V invertida.

Acantosis nigricans.Acantosis nigricans.

Procedimiento:Procedimiento:

Se realiza interconsulta a Dr.Remonda Se realiza interconsulta a Dr.Remonda especialista en orbíta de nuestro servicio y a Dr. especialista en orbíta de nuestro servicio y a Dr. Clavero especialista en cabeza y cuello del Clavero especialista en cabeza y cuello del servicio de O.R.L. de nuestro hospital.servicio de O.R.L. de nuestro hospital.

Se solicita:Se solicita:

- T.C. Cerebral.- T.C. Cerebral.

- Panorámica de maxilar u ortopantomografía.- Panorámica de maxilar u ortopantomografía.

- Telerradiografía cráneo-facial (f y p) con - Telerradiografía cráneo-facial (f y p) con cefalostato.cefalostato.

CONDUCTACONDUCTATERAPEUTICATERAPEUTICA

Cirugía Descompresiva Cirugía Descompresiva de Orbita.de Orbita.

Cirugía LeFort II.Cirugía LeFort II.

Hemos querido presentar un tipico caso de Hemos querido presentar un tipico caso de sindrome de crouzon, cuya incidencia en sindrome de crouzon, cuya incidencia en nuestro país se desconoce.nuestro país se desconoce.

Poner de manifiesto que estos casos tienen Poner de manifiesto que estos casos tienen un abordaje multidisciplinario.un abordaje multidisciplinario.

ConclusiónConclusión