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Caso Clínico: IMUNODEFICIÊNCIA
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)
Internato – PediatriaHospital Regional da Asa Sul/SES/DF
João Victor RolimLucas Mazoni
Coordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br Brasília, 12 de fevereiro 2009
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Admissão PS31/01/09 – 07h50
1. Identificação– M.E.M.C– Idade: 1 ano e 7 meses– Cor branca– Sexo feminino– Registro: 180707-2– Natural e procedente de Samambaia - DF
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Queixa Principal / HDA
• “Inchaço em coxa esquerda há 4 dias”• Há 05 dias, criança iniciou febre, termometrada
entre 38º e 39º C, evoluindo com induração em região lateral de coxa esquerda há 04 dias, no mesmo local onde foi aplicada vacina DTP no dia 23 de janeiro. Nega outros sintomas.
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Revisão de sistemas
• Nada digno de nota
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Antecedentes gestacionais, nascimento e período neonatal
• Gestação: mãe refere ITU e cefaléia.• Nascida de parto normal a termo hospitalar• Chorou ao nascer• Peso Nascimento: 2880 g• PC: 32,5 cm• Estatura: 47 cm• Nega intercorrências no período neonatal
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Antecedentes pessoais
• Vacinação incompleta: não realizou BCG, tríplice viral, febre amarela, varicela. Justifica a falta das vacinas pois criança está sendo investigada por imunologista (ver antecedentes familiares).
• Alimentação: nega SME até o sexto mês, iniciando leite de vaca no 1º mês de vida. Hoje tem alimentação variada.
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Antecedentes patológicos
• Internações anteriores: aos 06 meses, teve processo infeccioso na boca (?) associado a celulite periorbitária bilateralmente. Aos 09 meses teve ITU novamente associada a celulite periorbitária bilateralmente.
• Até o final do primeiro ano de vida, teve vários episódios de febre de origem desconhecida.
• Nega cirurgias, traumas, alergias, transfusões.• Usava Amoxicilina e Bactrim profiláticos.
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Antecedentes Familiares• Mãe relata que dois filhos anteriores faleceram
em decorrência de imunodeficiência primária, não diagnosticada o tipo: a primogênita, sexo feminino, faleceu aos dois anos e 07 meses por sepse, apresentando múltiplos abscessos em pele e celulite periorbitária bilateralmente. O segundo filho, sexo masculino, faleceu aos 06 meses também por sepse, com diagnóstico inicial de pneumonia em mesmo ano da morte da irmã.
• A paciente é filha de pai diferente das crianças anteriores.
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Antecedentes familiares
• Pai, 21 anos, saudável.• Mãe, 22anos, saudável.• Tio (lado materno) faleceu aos 09 anos por
processo infeccioso agudo (SIC).• Prima faleceu aos 02 anos também por
processo infeccioso agudo (SIC).• Nega outras doenças na família.• Nega consanguinidade.
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Antecedentes Habitacionais
• Reside em casa de alvenaria com 04 cômodos. Possui rede de esgoto.
• Tem 01 cachorro em casa.
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Exame Físico
• Ectoscopia: Bom estado geral, normocorada, hidratada, anictérica, acianótica, eupneica, eutrófica, afebril, irritada ao exame.
• ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 108 bpm• AR: MVF sem ruídos adventícios. FR: 22 irpm• Abdome: plano, RHA +, flácido, sem VCM.• Extremidades: presença de induração de
aproximadamente 03 cm de diâmetro em terço distal, face lateral, de coxa esquerda, associada a discreto eritema.
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Hipótese diagnóstica / Conduta
HD• Abscesso em coxa
esquerda.
Conduta• HC, VHS, TGO, TGP, Ur, Cr,
eletrólitos• Ultrassonografia de coxa
esquerda• Cefazolina 250 mg IV 6/6h• À DIP
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Exames• HC (30/01/2009):
– Leuc. 7550/mm³( Seg. 33%, Bast. 01%, Linf. 58%, Mono. 08%, Eos. 00%, Baso. 00%)
– Hem. 4,77 x 106/mµl – HG: 13,0 g/dl– HT: 37,7%– Plaq: 211.000/mm3
• VHS: 20 mm/h• Glicose: 107 mg/dL• Uréia: 28 mg/dl Creat: 0,5 mg/dl• TGO: 28 U/I TGP: 14 U/I• Na+: 143 mEq/L K+: 3,1 mEq/L Cl-: 109 mEq/L
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Ultrassonografia de coxa esquerda
• “Evidência de imagem sólida hipoecóica, alongada, localizada entre fáscia do músculo vasto lateral e o tecido celular subcutâneo no terço distal da coxa, medido 3,1 x 3,0 cm, sugerindo abscesso.”
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Evolução
• 01/02/09: apresentou picos febris (38º), aceitando parcialmente dieta, porém com bom estado geral. Mantido cefazolina.
• 02/02/09: alta hospitalar com cefalexina por 10 dias.
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Avaliação da criança com suspeita de imunodeficiência
• Conceito: resistência a infecção é defeituosa por uma doença sobrejacente ou terapia imunossupressora
• < 2 anos normais tem 5-6 doenças agudas do trato respiratório por ano (máximo de 11-12)
• Otite média e gastrenterite tem freqüência similar nos < 2 anos normais (máximo de 14)
• Acompanhamento em grupos de cuidados de criança e exposição a fumantes
• Diferenciar “normal mas azarado” do imunologicamente anormal
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Identificação
• História de uma “normal mas azarada” criança– Falta de documentação, infecções profundas em
sítios múltiplos– Crescimento e desenvolvimento normais– Morfologia e fisiologia normais entre as infecções– Falta de história familiar de imunodeficiência
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INFECÇÕES RECORRENTES
•Anormalidade anatômica
e/ou fisiológica
•Condições adjacentes
•Imunodeficiências primárias
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Tipo de infecção Anormalidade predisponente
Infecção sanguínea Asplenia; anormalidade cardíaca valvar; cânula intravascular ou trombo; Neutropenia
Infecção óssea Corpo estranho; Artefato ortopédico
Meningite Implante coclear; defeito na dura-máter; defeito de Mondini da orelha interna; fratura óssea oculta; cânula ventricular
Pneumonia Reflexo de tosse anormal; atelectasia; bronquiectasia; intubação endotraqueal; compressão extrínseca da via aérea; corpo estranho; refluxo gastresofágico; seqüestro pulmonar; anel vascular
Infecção de tecido mole Diminuição da sensação; corpo estranho; linfoedema; injúria térmica
Infecção do trato urinário Duplicação do trato, seio, fístula ou obstrução; nefrostomia; cateter urinário; vesicostomia
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Condições subjacentes• Asma• Doenças vasculares do colágeno• Fibrose cística• Diabetes mellitus• Condições genéticas/metabólicas• Deficiência de crescimento/ síndrome de
imunodeficiência• Síndrome neurológica com imunodeficiencia• Sindrome dermatologica com
imunodeficiencia• Síndrome do TGI com imunodeficiencia• Sindrome de Down• Ictiose• Distrofia miotônica• Doença de Werdnig-Hoffmann• Galactosemia• Alfa-manocsidose• Mucolipidose II• Galactosemia• Acidúria orotica• Acidúria metilmalônica• Acidemia propiônica• Acidemia isovalérica
• Glicogenose IB• Condições hematopoiética/imunológica• Hemoglçobinopatia• Imunossupressão• Corticoterapia• Quinioterapia• Radioterapia• Transplante de medula óssea e de órgão sólido• Malignidade linfohematopoiética• Citopenia droga-induzida• Síndrome asplênica• Mielocatexia• Recém-nascido• Prematuridade• Condições nutricionais• Má nutrição• Entreopatia perdedora de proteínas• Sarcoidose• Condições renais• Falha renal• Síndrome nefrótica• Terapia antagonista de FNT
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Imunodeficiências primáriasCondição FreqüênciaAsma 1:26
Deficiência de IgA 1:500-700
DM 1:556
HIV 1:1000
Doença da pilha de Sickle 1:2200
Fibrose cística 1:2500
Leucemia linfocítica aguda 1:9000
Fenilcetonúria 1:10000
agamaglobulinemia 1:50000-100000
Imunodeficiencias severas combinadas 1:100000-500000
Doença granulomatosa crônica 1:255000
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Características da criança com imunodeficiência primária
• Sintomas infecciosos começam nos primeiros dias-semanas de vida
• Resposta terapêutica lenta• Infecção é suprimida por terapia apropriada• Organismos comuns causam manifestações severas
ou infecção recorrente• Organismos não patogênicos• Atraso no crescimento e desenvolvimento• Múltiplas infecções• Complicações inesperadas
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Freqüência relativa das imunodeficiências primárias
Fator PorcentagemLinf. B 50-70
Linf. T 20-30
Linf. T e B 10-15
fagócitos 15-20
complemento 2-5
Outros fatores imunológicos
<1
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Avaliação da criança com infecção recorrente
• História• História médica• História familiar• Condições do nascimento• Social• Revisão de sistemas• Exame físico• Exames laboratoriais• Testes específicos• Testes genéticos
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Revisão de sistemas
• Abscesso cutâneo, rash, rinite, dermatite e paroníquia perda da proteção da pele
• Sinusite, alergias sazonais, coriza, distúrbio do sono processo alérgico
• Gengivite, doença periodontal, estomatite Imunodeficiência primária
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Exame físico• Conciliar sinais vitais com história• Avaliar crescimento e desenvolvimento; dismorfismo• Marcas de atopia, hiperplasia do tecido linfóide da nasofaringe• Linfoadenomegalias• Defeitos do linha média da cabeça, pescoço, coluna e sacro, ou
rinorréia com glicose• Membrana timpânica• Gengivite ulcerações, perda de dentes e doença periodontal• Pele• Doença pulmonar crônica• Tamanho do fígado e baço• Pararretal• Examinar região com história de infecções repetidas
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Manejo
• Baseada na condição específica
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Infecções de Pele
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Manifestações cutâneas na infecção bacteriana: mecanismos patogênicos
1. Infecção primária da pele2. Exotoxinas circulantes (S. pele escaldada)3. Mecanismos Imunológicos (Vasculites)4. Infecção sistêmica com envolvimento cutâneo5. Manifestação cutânea de Coagulação
Intravascular Disseminada.
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Impetigo Não-bolhoso
• Camada da pele: epiderme• 70% casos de impetigo• Fatores de risco: trauma, lesões de varicela, picadas de
inseto, laceração, queimadura.• Agentes: S. aureus, S. pyogenes• Lesões: base eritematosa, crostas com exsudato cor de
mel, indolores.• Adenopatia local (90%)• Laboratório: leucocitose (50%)• Resolução espontânea em 2 semanas
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![Page 32: Caso Clínico: IMUNODEFICIÊNCIA Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Internato – Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF João Victor Rolim](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022033104/570638481a28abb8238f44b2/html5/thumbnails/32.jpg)
Impetigo Bolhoso
• Acomete mais lactentes.• Lesão: bolha única ou aglomerados que pode se
tornar purulenta. Eritema circulante não é comum.
• Agente: Staphylococcus aureus• Lesões são causadas por produção local de
toxinas.
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Bolhas e erosão em lactente com impetigo bolhoso causado por Staphylococcus aureus
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Impetigo
• Complicações (raras): celulite (10%), linfadenite supurativa, escarlatina, GNDA.
• Tratamento: amoxicilina com clavulanato, cefalexina, clindamicina.
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Celulite• Camadas envolvidas: derme e subcutâneo• Fatores de risco: trauma ou lesões superficiais• Manifestações clínicas: edema, calor, eritema e dor.
Bordas mal definidas (lesão profunda).• Outros sintomas: linfadenopatia regional, febre,
calafrios, mal-estar.• Agentes: Streptococcus pyogenes e Staphylococcus
aureus• Complicações: osteomielite, artrite, tromboflebite,
sepse, fasciite necrosante.
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Celulite• Agentes envolvidos em imunodeficientes:
Pseudomonas, Haemophilus influenzae type b, Enterobacteriaceae e Cryptococcus neoformans
• Exames: cultura de aspirado da lesão, biópsia de pele, hemocultura.
• Tratamento: Cefalexina, oxacilina.
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Erisipela• Forma mais superficial da celulite• Agente: S. pyogenes• Fatores de risco: trauma, dermatoses, micoses, picadas de
insetos.• 1/3 dos pacientes tem histórico de IVAS recente por agente
viral.• Locais mais comuns: extremidades e face.• Clínica: início abrupto com febre, calafrios, mal-estar,
seguido de lesões cutâneas após 1-2 dias.• Lesões: placas eritematosas, edematosas e quentes, bem
delimitadas, pode ser sensível. Vesículas e bolhas podem estar presentes. Textura de casca de laranja.
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Erisipela
• Tratamento: penicilina cristalina por 3 dias, seguido de antibiótico oral (espectro para S. pyogenes) até completar 10 dias.
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Bibliografia
• Ferri: Practical Guide to the Care of the Medical Patient, 7th ed.
• Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed.
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Obrigado
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Nota: Editor do site www.paulomargotto.com.br
Dr. Paulo R. MargottoConsultem:
Imunodeficiência Combinada GraveAutor(es): Fabrício Prado Monteiro
Caso clínico: Imunodeficiências primárias
Lenira Silva Valadão, Elisa de Carvalho
Caso Clínico: Imunodeficiência combinada grave (SCID)
Danillo Hellou, Paulo R. Margotto, Fabíola Scancetti Tavares