caso clinico-malformação adenomatóide pul [salvo automaticamente]
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Caso Clínico:Caso Clínico:Malformação adenomatóide cística Malformação adenomatóide cística
congênita congênita
Gabriela G. DiasInternato ESCSPediatria 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margottowww.paulomargotto.com.br
8 de junho de 2009Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/-SESDF
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Identificação: RN de L.F.B Masculino DN: 06/04/09 Procedente do HRC
Queixa Principal: Dispnéia ao nascer
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HDA:
RN nascido de parto vaginal, bolsa rota no ato, pré-termo(35sem), baixo peso (2450g), AIG, Pc: 33cm, Est: 49cm, Apgar 8-7, TS O+, CD negativo, apresentou desconforto respiratório leve ao nascer, necessitando de reanimação(?). Permaneceu 05h no CPAP e 06h no HOOD.
Admitido na UTIN do HRAS no dia 07/04/09, com 37h de vida, hemodinamicamente estável, respirando em ar ambiente, taquidispneico leve/moderado; gasometria normal e saturação 94-95%.
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HDA:
Mãe, 26 anos, TS B+, em acompanhamento na medicina fetal do HRAS por malformação pulmonar, realizou 08 consultas de pré-natal, apresentou 02 episódios de ITU (tratados).
Exame físico:BEG, corado, hidratado, anictérico, acianótico,
taquidispnéico, afebril, ativo e reativo.Em incubadora aquecida, ar ambiente, oximetria
contínua e SOG.
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Exame físico:
AR: MV em HTE, s/ RA, TSC + TIC moderadas FR:70 ipm Sat: 94-96% em ar ambiente
ACV: RCR 2T BNF s/sopros FC: 158bpm, pulsos amplos e simétricos
Abd: globoso, RHA +, flácido, s/VMG
Ext: bem perfundidas, sem edema.
DX: 70mg/dl
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Exames:
Ecografia 08/01/09: IG 24s + 5dLA aumentado (2+/4+)Malformação em todo o HTE
Ecografia 19/02/09: IG 30s +3dLA aumentado (2+/4+)Múltiplas malformações císticas ocupando HTD.
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Exames complementares:
Ecografia 19/03/09: IG: 33s + 3dLANImagem cística em todo o HTE, desviando o mediastino
Doppler AU: normal
TC (14/04/09): Malformação no terço inferior do pulmão esquerdo (D)
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Exames:
ATENÇÃO: A LESÃO É NO LADO ESQUERDO!
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Exames: 06/04
09/04 28/04 29/04 05/05
HT (%) 50 49 36,3 - 50,4
Hb 17,8 18,1 12,4 13,2 16,9Plaquetas(mil)
120 157 223 - 201
Leucócitos (mil)
12,5 7,57 8,67 - 15,7
segment.
60 46 33 - 71
Linfo. 33 45 62 - 14
mono 07 06 02 - 10
Eosin. 00 03 02 - 01
Basóf. 00 00 01 - 00
bastões 00 00 00 - 04
PCR - - - - <0,31
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Exames:
Gasometrias 06/04 29/04 04/05 05/05
pH 7.42 7.42 7.27 7.37
pCO2 26 59.5 53.1 40.6
pO2 126 37.2 73.4 42.5
HCO3 17 22.9 21.7 23
SatO2 99% 95.5% 95% 83.7
BE -6 -1.2 -2.3 -1.2
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Evolução:
O recém-nascido evoluiu com necessidade de UTI Neonatal por 24 horas
Foi, após esse período, enviado ao Alojamento Conjunto (Unidade Canguru), onde permaneceu por 7 dias
Obteve licença médica por 9 dias
Retornou para realização de cirurgia (já com 01 mês de vida): Malformação adenomatóide cística tipo I (enviado peça para a anatomia patológica)
Dois dias após o procedimento, sofreu reabordagem cirúrgica para remoção de Corpo Estranho (dreno torácico)
Com 9 dias de pós-operatório, recebeu alta hospitalar.
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Cirurgia
Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
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Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
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Imagens cedidas pela Dra. Jaisa Moura
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Malformações PulmonaresMalformações PulmonaresGabriela Graciano Dias
Internato ESCSPediatria HRAS 2009
Instrutor: Dr. Paulo R. Margotto
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Causas:
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Malformação Adenomatóide Malformação Adenomatóide Cística Cística
MACMAC
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Definição: Defeito no desenvolvimento embrionário dos bronquíolos
terminais e ductos alveolares. Falha do mesênquima pulmonar em progredir para o
desenvolvimento alveolar
Epidemiologia: Doença rara (1000 casos descritos na literatura) Representa 25% das malformações pulmonares Incidência estimada em 1:25000 gestações Sem predominância de gênero ou pulmão acometido (D ou
E)
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Patogênese: Aberrações nos genes da via de sinalização (Hoxb-5), importantes na proliferação
e diferenciação celular das últimas 07 subdivisões das vias aéreas menores
Consistem na proliferação dos bronquíolos distais com dilatação anormal
Supridas pela circulação pulmonar
Contém músculo liso, células colunares, cubóides e ciliadas
Asssemelham-se a hamartomas pulmonares
Por meio de canais malformados, não cartilaginosos se comunicam entre si e com brônquios
Se ficam ocluídos, contém líquido e se abertos, gás em seu interior
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1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. E o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total
2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas
3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão.
Classificação: Segundo StockerClassificação: Segundo Stocker
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Tipo 1: Cistos circundados maiores com epitélio
pseudoestratificado colunar similar ao do trato respiratório, circundado por múltiplos cistos menores, com células produtoras de muco
Tipo 2: Epitélio colunar cubóide com paredes fibromusculares
finas (esponja) Tipo 3: Cistos microscópicos com epitélio simples cubóide e
parede fibromuscular muito fina
Classificação:Classificação:
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Morfologia:
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Clínica: Assintomático
Compressão de estruturas adjacentes aos pulmões
Compressão e infecção do próprio cisto ou do parênquima acometido
Desconforto respiratório ao nascer
Hipertensão pulmonar persistente
Hipoplasia pulmonar (explica a persistência da dificuldade respiratória mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido)
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Diagnóstico diferencial: Sequestro pulmonar Cisto broncogênico Enfisema pulmonar congênito Hérnia diafragmática
Diagnóstico: Ecografia gestacional (melhor acurácia entre 18 e 20 semanas): lesões císticas
no pulmão fetal polidrâmnio: redução da deglutição devido à compressão do esôfago e
aumento da secreção pela MAC; Tomografia computadoriza Radiografia de tórax: hipertransparência e ausência de trama correspondente
ao cisto
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Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed Left: X-ray image of an asymptomatic newborn with an antenatally diagnosed CCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofCCAML in the right lower lobe. Right: CT scan confirming the presence ofmultiple normal cysts in the right lower lobemultiple normal cysts in the right lower lobe
Diagnóstico:
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CT scan of cystic adenomatoid malformation of CT scan of cystic adenomatoid malformation of the right lungthe right lung
Diagnóstico:
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Diagnóstico:
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Complicações:
Malignidades (carcinoma broncoalveolar, rabdomiossarcoma, blastoma pleuropulmonar)
Pneumotórax espontâneo
Hemoptise
Hemotórax
Abscesso pulmonar
Pneumonias com má resposta ao tratamento
Hidropsia fetal (Insuficiência cardíaca, compressão da cava inferior)
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Conduta: Parto vaginal é recomendado Seguimento ultrassonográfico é recomendado durante o
pré-natal Manuseio pós-natal depende da clínica ao nascimento:
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Tratamento: Involução espontânea é rara e pode ser apenas aparente, necessitando
de cirurgia tardiamente
10% dos casos (massa cística grande, hidropsia fetal) requer intervenção pré-natal
Só é realizada se : cariótipo normal e ausência de outras anormalidades detectáveis
Amniocentese (temporária, pois o líquido reacumula)
Shunt toraco-amniótico (risco de sepse e trabalho de parto prematuro)
Ablação percutânea com laser
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Tratamento: Excisão da lesão cística com lobectomia para garantir ressecção
completa da lesão e evitar escape aéreo no pós-operatório Toracotomia aberta Vídeotoracoscopia (menos invasiva e melhor resultado estético) Cirurgia entre 03 e 06 meses, para haver crescimento pulmonar
compensatório
Complicações:
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Ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomáticoRessecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto em RN sintomático
Tratamento:
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Prognóstico:
Bom, na maioria dos casos
Ruim se: hidropsia fetal acometimento bilateral
Polidrâmnio, desvio de mediastino, diagnóstico em idade precoce não são fatores de pior prognóstico
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Hérnia diafragmáticaHérnia diafragmática
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Definição:
Presença de vísceras abdominais na cavidade torácica por defeito diafragmático
Epidemiologia:
Ocorre em 1 em cada 2000 a 5000 nascimentos
Corresponde a 8% das malformações dos neonatos
Ocorre preferencialmente à esquerda
Há discreta preponderância do sexo masculino
Associa-se em 50% dos casos, a outras malformações (anomalias cromossômicas, cardiopatias congênitas e defeitos do tubo neural)
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Fisiopatologia:
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Clínica: Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida
Cianose
Palidez com piora progressiva (deglutição de ar distende as alças intestinais e comprime o pulmão)
Prognóstico: Mortalidade entre 50 e 65%, na ausência de anomalias
associadas, chegando a 90% na presença de anomalias severas
Maior sobrevida quando ocorre à esquerda
A hipoplasia e a severidade da hipertensão pulmonar são os maiores determinantes da mortalidade
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Diagnóstico:
No pré-natal: Ultra-sonografia Polidrâmnio
Pós-natal: Radiografia de tórax: desvio do mediastino compressão do pulmão contralateral sonda enteral aparece em local diferente do esperado ausência de gás no abdome Abdome escavado Ruídos hidroaéreos no tórax Bulhas cardíacas deslocadas
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Anteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenitalAnteriorposterior x-ray image of a newborn with a left-sided congenital diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax diaphragmatic hernia. Bowel loops can be seen in the left hemithorax.
Diagnóstico:
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Diagnóstico:
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Fig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andFig. 11 A 12-year-old boy with repaired right Bochdalek hernia andhypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lunghypoplastic lung. a Chest radiograph shows a small, lucent right lungand asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. band asymmetric increased pulmonary vascularity to the left lung. bContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaContrast-enhanced CT scan with mediastinal windows shows hypoplasiaof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionof right main pulmonary artery. c Posterior view of a perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionscan of the lungs confirms marked asymmetry of pulmonary perfusionwith 93% of total pulmonary flow to the left lungwith 93% of total pulmonary flow to the left lung
Diagnóstico:
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Conduta: Ventilação mecânica (PEEP fisiológica)
Intubação precoce para prevenir acidose, hipóxia e vasoconstrição (hipertensão) pulmonar pela mesma
SNG em aspiração para descompressão das estruturas abdominais presentes no tórax e permitir expansão pulmonar
Objetivos: PaO2>55 e SatO2>80%
Analgesia e sedação: reduz ingesta de ar e a estimulação simpática e permite a complacência (sem paralisia muscular)
Uso de surfactantes é controverso (desuso)
Decúbito sobre o lado afetado (permite a expansão do lado normal)
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Intraoperative image during surgical repair of a leftIntraoperative image during surgical repair of a leftBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows theBochdalek hernia. View through a left transverse incision shows thecolon (C) entering the chest though a large defect (arrows)colon (C) entering the chest though a large defect (arrows)
Tratamento: Emergência fisiológica e não
cirúrgica Cirurgia para fechamento de
defeito diafragmático e redução das vísceras
Entre o primeiro e quinto dia de vida, para estabilização hemodinâmica e da fisiologia pulmonar
Acompanhamento multidisciplinar
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Complicações:
Falência pulmonar na adaptação à vida extra-uterina (circulação sistêmica recebendo sangue pouco oxigenado)
Hipertensão pulmonar persistente, por alteração da vascularização
Refluxo gastroesofágico
Atraso do desenvolvimento
Retardo do crescimento
Deficiência auditiva
Anormalidades músculoesqueléticas (escoliose, deformidades esternais).
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Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de pulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo
Consultem:
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Dificuldade Respiratória no recém-nascido: avançosAutor(es): Paulo R. Margotto
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Obrigada!
Dda Gabriela