Caso Clínico para pregrado

Viernes 6 de agosto del 2010Dra. Daneli Ruiz RT

Caso clínico

• Niño de 5 años con dx. de ependimoma anaplásico.

• AHF: negados• APP: negados• APnP: negados

• Inicio en abril del 2010 al presentar cefalea frontal que cedía con el sueño, la cual aumentó su frecuencia hasta ser diaria.

• Acudió a valoración por pediatría y se solicito un TAC que mostró una lesión quística y lobulada en región parieto-occipital derecha y se envió a neurocirugía.

• El 2 de junio 2010 se realizó una resección subtotal de la lesión con RHP: Ependimoma anaplásico grado III de la OMS.

• Tiene RMN espinal normal y RMN de encéfalo que muestra tumoración residual

• EF: integro

• Neoplasias raras originadas de las células ependimarias del ventrículo.– 6-10% tumores en niños– Incidencia anual 2 por millón– Promedio edad 4.2-5.9 años pero 25-40% < 3 a– 2/3 infratentoriales– 1/3 supratentoriales– 9-20% diseminación leptomeníngea

Clasificacion de WHO

• Grado I– Mixopapilar – Subependimoma

• Grado II (la más frecuente)– Celular (la más frecuente)– Papilar– Celulas claras– Tanacítico

• Grado III (2dos mas frecuentes)– Anaplásico

Estadiaje

• RMN cerebral y espinal

• LCR dentro de las 2 sem de la cx.

• 9-20% son metastásicos– Infratentoriales– Anaplásicos– Niños más pequeños

Cirugía• La modalidad de tx mas importante

• Mejor pronóstico en resección macroscópica total – SG 5 a 60-89% vs– 21-46% en resección incompleta

• Resección total:– 40-60% – mas frecuente en tumores supratentoriales– Tiene implicacion pronóstica aun en enf. metastásica

• Se pueden realizar cirugías de “second look” para asegurar una resección completa

57% 39%

Quimioterapia

• A pesar de la quimiosensibilidad ocasional a varios esquemas el papel benéfico de la QT en estos tumores aun no se ha probado en EC.

• Pendientes resultados:– Children’s Oncology Group para ver el beneficio de la QT

antes de la cirugía de “second look” – Estudios europeos que aleatorizan uso de RT seguido de QT

vs RT sola despues de la cirugía

Radioterapia

• La RT localizada al lecho tumoral se considera el tx. estandar • Tiene beneficio en SG a 5

– 45 vs 13% (Pollack )– 63 vs 23% (Rousseau)

• La dosis actual es de 50-60 Gy• La CSI no ha mostrado se mejor al menos en pacientes sin

evidencia de enf metastásica• Las nuevas técnicas de RT parecen promisorias con SG 3 a de

75-80% sin complicaciones neurológicas pero aun no se prueban en EC prospectivos

• 1969-1989Alto grado Bajo Grado

Al dx 8.4% 4.5%

Infratenteriales 15% 5.5%

Supratentoriales 0% 2%

CSI 9.4% 9.3%

RT local 6.7% 2.2%

Gracias.