caso clìnico pti
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Caso Clínico
Universidad Peruana Cayetano Heredia
Caso clínico
Historia clínica
Anamnesis
• Mujer 33 años, viene de Ucayali
• Gestante tercer trimestre
• T. E. agudo (10 días)
• S.P. Cansancio, tendencia al sueño, sangrado vaginal
Examen físico
• PA 120/80, taquicardica, pálida, con sangrado activo (vaginal)
• Petequias, equímosis
• Flictena en boca
• Desorientada
Exámenes auxiliares
• Hb: 4.1 g/dl Hcto: 13%
• L: 4200 (2, 69, 1, 0, 4, 24)
• Plaquetas: 12 000
• Cratinina: 1.1
Evolución
• Fiebre, RPM ,PLAQUETAS AUSENTES
• Termina gestación : cesárea
• Puerperio: rigidez de nuca
plaquetas 4 000
PURPURA TROMBOCITOPENICA
Definición
• Desorden autoinmune por el que las plaquetas son opsonizadas por auto anticuerpos, siendo removidas por el RES
• En médula ósea los megacariocitos están presentes o incrementados
Fisiopatología
• Autoanticuerpos: GP IIb/IIIa afectando la agregación
plaquetaria GP Ib/IX afectando la adhesión
plaquetaria al subendotelio
Anticuerpos Antiplaquetarios
Fisiopatología
Manifestaciones clínicas
• Sangrado mucocutáneo
• Petequias, equímosis
• Petequias en cavidad oral
• Sangrado cerebral es menor al 5%
• Muerte por sangrado es aproximadamente 5%.
Clínica
• La duración del sangrado (menor de 6 m)Ayuda a distinguir agudo de crónico
• La presencia de síntomas sistémicosAyuda a distinguir formas secundarias
• Una cuidadosa historia familiar• Exámen físico
– Evidencia de sangrado :• Petequias, púrpura, hemorragia conjuntival, y otros tipos de
sangrado muco cutáneo
– Bazo palpable
Indicación de estudio medular
AMO (de acuerdo con la ASH)• Si la presentación es típica y el paciente menos
de 60 años no se necesita • Se realiza AMO en mayores de 40 con
presentación atípica• O en aquellos que no presentan mejoría con el
TTO
Diagnóstico
• PTI es un diagnóstico de exclusión
• Historia clínica, examen físico.
• Frotis periférico
• Excluir desordenes autoinmunes asociados como LES, SAF
• En mayores de 60 años D/C Sd Mielodisplásico
Tratamiento
• Primera linea: Corticoides
• Segunda linea: no hay un consenso
La mayoría prefieren esplenectomía
• Existen otras opciones
Tratamiento
Inmunoglobulina intravenosa • Dosis 1g/kg/d por 2 días
• Efectividad 80%
• Rpta sotenida infrecuente
• Efectos adversos insuf. renal, respiratoria
anafilaxia
IG antiD 75ug/k• Igualmente efectiva en pacientes RH+, menos tóxica
Tratamiento
Danazol• 10 a 15 mg/k/d remisión 20 a 40% de pacientes tiempo
por 3 a 6 meses
• Efectos adversos hepatotoxicidad, rash, masculinización
Dapsona • 75 mg/d éxito en el 40 a 50% con recaidas
Vinca alcaloides • Su uso es raro por poca respuesta 3 a 30%
Tratamiento
Inmunosupresión para plaquetas < de 20,000• Azatioprina
• 1 a 4 mg/k/d/vo
• 20 a 40% de rpta en paciente tratados 2 a 6m
• Ciclofosfamida• 1-2mg/k/d oralmente
• 1 a 1,5 g/m2sc/mes/1 a 5 dosis
• La fx hepática debe ser monitorizada
• Supresión MO, cistitis hemorrágina, fibrosis de vejiga, alopecía, infertilidad LM y puede ser teratógena
Tratamiento
Rituximab• Anticuerpo monoclonal anti CD 20
TMO autologo• Previo a altas dosis de inmunoupresión• Poco éxito (14%)
GRACIAS