caso clinico servicio de medicina interna caule · sindrome mieloproliferativo crÓnico (metaplasia...

ELENA MAGAZ GARCIA MIR 3 MEDICINA INTERNA

4 ENERO 2012

CASO CLINICO

Servicio de Medicina In

terna CAULE

Resumen �  ♀ de 82 años que ingresa por astenia �  ANTECEDENTES PERSONALES: �  Dudosa alergia a Urbason. �  Agricultora jubilada. �  No hábitos tóxicos. �  HTA de varios años de evolución. �  Hiperreactividad bronquial (probable asma) desde hace unos

4 años. �  Laparotomía a los 16 años por ascitis. Hernia umbilical.

Plusvent Manidon

Indapamida.

ANTECEDENTES FAMILIARES: Viuda, sin hijos. Padre fallecido a

los 75 años por ACV. Madre fallecida a los 62 años por

hemorragia cerebral


terna CAULE

ENFERMEDAD ACTUAL �  Cuadro de 3 meses de evolución de astenia y sensación de

pesadez en miembros inferiores. �  Su MAP objetivó anemia que trató con Fe oral sin mejoría

ni clínica, ni analítica. �  Anorexia desde el inicio del cuadro sin pérdida de peso. �  No fiebre, ni sudoración. �  En los últimos 15 días aumenta su disnea habitual hasta

hacerse de pequeños esfuerzos. Servicio de M

edicina Interna CAULE

EXPLORACION FISICA �  TA: 150/75. Tª 36,5ºC C.O.C. Buen estado general. �  Eupneica en reposo. Normocoloreada. No IY. No bocio, ni

adenopatías. �  AC: rítmico a 80lpm, soplo sistólico III/VI en foco

aórtico. AP: mvc, roncus aislados. �  Abdomen blando, no doloroso, esplenomegalia de unos

10 cm por debajo del reborde costal. �  Extremidades con edemas pretibiales.


terna CAULE

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: �  Hemograma: Hb: 10,3 g/dl, VCM 98, Leucocitos 2300/

mm (55%N, 41% L, 3%M), plaquetas 113000/mm. VSG 2mm

�  Estudio de coagulación: normal �  Bioquímica: glucosa 85, urea 67, creatinina 0,9, Ac úrico

6,3, Bb total 2,4, Bb directa 0,6, LDH 217, proteínas totales 5 albúmina 3,7. GOT, GPT, ALP y GGT normales.

�  SSO: normal Servicio de M


�  Rx tórax: cardiomegalia ligera a expensas de cavidades izdas. Hilios pulmonares aumentados de tamaño. Pinzamiento del seno costofrénico drcho.

�  ECG: ritmo sinusal a 70 lpm, signos de crecimiento de VI �  GAB: pH 7,4, pO2 62 mmHg, pCO2 51 mmHg, sat O2

91% �  Ecografía abdominal: hígado y vias biliares normales.

Colelitiasis. Vena porta normal. Riñones disminuidos de tamaño, con quistes piélicos, sin dilatación pielocalicial. Páncreas atrófico. Esplenomeglia de ecogenicidad homogénea de 19,4 por 8,6 cm. Mínima cantidad de líquido libre intraperitoneal subhepático izquierdo


terna CAULE

En resumen… HTA

ASMATICA

ASTENIA ANOREXIA

DISNEA EDEMAS

SOPLO SISTOLICO Rx COMPATIBLE

ESPLENOMEGALIA BR ↑

Insuficiencia cardiaca

Sindrome general

1265 neutrófilos Neutropenia leve


terna CAULE

Pancitopenia (mecanismo periférico)

HIPERESPLENISMO �  HTP

o  Causas intrahepáticas: más frecuente es la cirrosis hepática, hepatitis y neoplasias

o  Causas extrahepáticas: higado de estasis, insuficiencia cardiaca, trombosis portal , sd de Budd-Chiari

�  Sindrome de Felty (neutropenia,AR) �  Enfermedades de depósito: Gaucher (hepatomegalia) �  Infiltración linfomatosa (TRICOLEUCEMIA) �  Sarcoidosis (Adenopatias hiliares bilaterales, iridociclitis y

artritis) �  Leishmaniasis (fiebre, linfadenopatías, hemólisis AI y

sangrado,GNF y nefritis intersticial)

Mínima cantidad de liquido libre (NO

ASCITIS) Enzimas hepáticas

normales


terna CAULE

Pancitopenia (mecanismo periférico)

Infecciones •  Sepsis (TA normal, afebril) •  Viriasis •  VIH (serologias) Autoinmune �  Conectivopatias (LES,AR…) �  Sindrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune y

trombopenia inmune. Más jóvenes. �  PTT : anemia hemolítica microangiopática, trombopenia,

alteraciones neurológicas e insuficiencia renal.

ICTERICIA ESPLENOMEGALIA

LITIASIS BILIAR 2º A LEUCEMIAS,LINFOMAS

LES,CU


terna CAULE

Pancitopenia (mecanismo central)

�  Aplasia medular (en la infancia,2º a farmacos,virus..) �  Infiltracion medular (mtx, infecciones como micosis

o TBC,linfoma, sarcoidosis) �  Enfermedad medular primaria (leucemia aguda, sd

mielodisplásico, mieloma múltiple, macroglobulinemia de W., anemia megaloblástica, HPN)

�  Mielofibrosis idiopática �  Sindrome hemofagocítico (adenopatías,CID,2º a infecciones,

neoplasias sólidas y linfoides) Servicio de Medicina In

terna CAULE

PANCITOPENIA

Ø TRICOLEUCEMIA

Ø SINDROME MIELODISPLÁSICO

Ø LEUCEMIA

Ø LINFOMA

Ø SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO (METAPLASIA MIELOIDE) Ø TUBERCULOSIS


terna CAULE

Anemia normocítica

• Anemias nutricionales (ferropenica y megaloblástica en sus inicios pueden ser normociticas) • Anemia 2º a IRC

LDH, RETICULOCITOS Y BR INDIRECTA ↑,

HAPTOGLOBINA ↓) Servicio de M



terna CAULE

Neutropenia �  A- Neutropenia postinfecciosa:

Ø  origen bacteriano (fiebre tifoidea, brucelosis, tularemia, etc)

Ø  origen viral (influenza, sarampión, hepatitis, rubeola, dengue, fiebre amarilla, HIV, etc)

Ø  protozoos como la malaria y por rickettsias. Ø También se puede observar en infecciones diseminadas como la

tuberculosis miliar, la sepsis, etc.

Servicio de M


Neutropenia �  B- Neutropenia secundaria a drogas, agentes físicos y químicos: 1- Por hipoplasia y aplasia medular: radiaciones ionizantes,

benzeno, mostazas nitrogenadas, vinblastina, colchicina, antraciclinas, etc.

2- Por mecanismos de hipersensibilidad individual: fenotiazinas, sulfamidas, drogas antitiroideas, anticonvulsivantes, antihistamínicos, agentes antimicrobianos, etc.

Plusvent Manidon

Indapamida


terna CAULE

Neutropenia �  C- Neutropenia secundaria a trastornos metabólicos y/o

nutricionales: Las causas más frecuentes son la caquexia, la cetoacidosis con hiperglucemia, la anemia perniciosa por déficit de folatos y vitamina B12. Otras menos frecuentes como la enfermedad de Gaucher.


terna CAULE

Neutropenia �  D- Otras causas menos frecuentes de neutropenia son: -neutropenias autoinmunes: Un porcentaje elevado presenta ANA+. Se

deben a anticuerpos específicos contra neutrófilos de tipo IgM /IgG. Son ejemplos las asociadas a: LES, Sindrome de Felty, PTI, anemia hemolítica autoinmune...

- neutropenia por aumento de la marginación: este tipo de neutropenia se

produce como consecuencia de la activación de la fracción 5a del complemento. Se vió asociado a pacientes en hemodialisis, a pacientes con quemaduras, secundario a transfusiones, etc.


terna CAULE

Trombopenia

Trombocitopenia

Esplenomegalia Bazo normal

Plaquetas

normales

Pseudotrombopenia Servicio de Medicina In

terna CAULE

ESPLENOMEGALIA

MEDULA NORMAL

SECUESTRO ANORMAL

Esplenomegalia congestiva

Hepatopatía

Enfermedad por depósito

Tumores

MEDULA ANORMAL

TRASTORNO COMBINADO

Leucemia Linfoma

Metaplasia mieloide


terna CAULE

Esplenomegalia Infecciosas �  Virus: Epstein-Barr, citomegalovirus, VIH,hepatitis. �  Bacterianas: Endocarditis, Brucelosis,TBC, fiebre tifoidea, sepsis,

sifilis, absceso esplénico. �  Fúngicas : histoplasmosis �  Parasitosis: tripanosoma, paludismo, leishmania, toxoplasma,

esquistosomiasis Congestiva �  Cirrosis hepática �  Trombosis venosa visceral


terna CAULE

Esplenomegalia Enfermedades inflamatorias �  Lupus sistémico eritematoso �  Sarcoidosis �  AR �  Enfermedad del suero Enfermedades infiltrativas no neoplásicas �  Lipidosis �  Mucopolisacaridosis �  Enfermedades por almacenamiento del glucógeno �  Amiloidosis (afectación renal, proteinuria,IC,polineuropatía

periférica, pico monoclonal de Igs) Servicio de M


Esplenomegalia Neoplásica �  Sindromes linfoproliferativos: EH, linfomas, LLC,

leucemia de células peludas �  Leucemias agudas �  Sindromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera,

LMC, trombocitosis esencial, metaplasia mieloide �  Tumores sólidos metástasicos �  Tumores esplénicos �  Mieloma múltiple, Waldeström Servicio de M


Esplenomegalia Enfermedades hematológicas no neoplásicas �  Anemias hemolíticas �  PTI (en más jóvenes) �  Hematopoyesis extramedular Otras �  Linfadenopatia angioinmunoblástica (adenopatías,prurito,

hipergammaglobulinemia policlonal,exantema) �  Enfermedad de células de Langerhans �  Esplenomegalia idiopática


terna CAULE

Esplenomegalia

§ Sindromes linfoproliferativos: linfomas, LLC, leucemia de células peludas

§ Leucemias agudas

§ Sindromes mieloproliferativos crónicos: metaplasia mieloide

§ Tumores sólidos metástasicos

§ Tumores esplénicos


terna CAULE

Ø  LINFOMA Ø  TRICOLEUCEMIA

Ø  SINDROME MIELODISPLÁSICO

Ø  LEUCEMIA

Ø  SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO (METAPLASIA MIELOIDE)

Ø  TUBERCULOSIS

§ Sindromes linfoproliferativos: linfomas, LLC, leucemia de células peludas

§ Leucemias

§ Sindromes mieloproliferativos crónicos: metaplasia mieloide

§ Tumores sólidos metástasicos

§ Tumores esplénicos

PANCITOPENIA ESPLENOMEGALIA


terna CAULE

�  INSUFICIENCIA CARDIACA �  NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS q LEUCEMIA MIELOIDE (50%consultan por astenia) •  OTRAS q MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA (METAPLASIA

MIELOIDE) q TRICOLEUCEMIA q LINFOMA

83 AÑOS SD GENERAL

ESPLENOMEGALIA

En conclusión…

ADENOPATÍAS Y Fiebre (>38°C) Pérdida de peso inexplicable Sudoración excesiva Prurito y Fatiga


terna CAULE

Pruebas necesarias… �  Autoinmunidad :FR, ANA… �  Marcadores tumorales (incluyendo ß2 microglobulina)

�  Serologias (VIH,VEB,leishmania…)

�  TAC Toraco-abdominal

�  Ecocardiograma

�  Reticulocitos, Perfil férrico y Frotis de sangre periférica

�  Proteínas séricas / Proteinograma


terna CAULE

Pruebas necesarias… �  Inmunohistoquímica

�  Test de Coombs directo, haptoglobina, hemosiderinuria (hemólisis intravascular crónica), hemoglobinuria (hemólisis intravascular reciente).

�  Mielograma / Biopsia MO �  Punción esplénica


terna CAULE

caso clinico servicio de medicina interna caule · sindrome mieloproliferativo crÓnico (metaplasia...

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