Caso Clínico Síndrome de Guillain-

BarréLucas RodriguesRafaela Miziara

Coordenação: Luciana SugaiInternato ESCS – Pediatria

HRASBrasília, 29 de março de 2012www.paulomargotto.com.br

• ID: Diego, 3 anos, natural de Uruaçu-GO e procedente de Luziânia-GO.Informante: avó paterna.QP: “fraqueza nas pernas e diarréia há 01 dia”.HMA: Avó relata que há 3 dias criança iniciou quadro de dor em ambosos joelhos, sem sinal flogístico, edema ou febre. Há 1 dia iniciou comparesia em ambos os membros inferiores associado hoje à diarréialíquida (6 episódios), sem muco ou sangue. Nega vômitos e hoje, avórefere que criança não urinou desde a admissão. Há 8 meses criançaapresentou o mesmo quadro de paresia em membros inferiores com duração de 1 dia, entretanto sem diarréia associado. Nega trauma oucomorbidade prévios.

• Antecedentes pessoais: Nascido de parto normal, PN: 3650g, Apgar: 8/9,sem intercorrências. Avó nega comorbidades ou internação prévios.Cartão de vacinas atualizado. Criança mora com avó e o pai. Nãofreqüenta creche..Ao exame físico:

• BEG, corado, hidratado, afebril, acianótico, anictérico.Oroscopia e otoscopia: sem alterações.

AR: MV+ bilateralmente, sem RA, eupnéico, FR: 16ipmACV: RCR, 2T, sem sopros, BNF, FC: 92bpmAbdome: flácido, indolor, sem VCM, RHA+Ext: perfundidas, sem edemas, pulsos amplos.Neurológico: pupilas isocóricas e fotorreagentes, paresia de MMII, nãodeambula mesmo com apoio, ausência de sinal meníngeo. Ausência dereflexos profundos e cutâneo- plantar.

• Cd: internar para investigação.

• HD

• Conduta

• Hemograma – Hemácias:     4,79 x106/uL   (4,50 - 5,50)               – Hemoglobina:  12,8 g/dL       (12,3 - 14,0)              – Hematócrito:  37,0 %          (28,0 - 42,0)–  Leucócitos:     8,9     x103/uL  (6,0 - 17,0) – Segmentados:       67,0 % – Plaquetas:   364 x103/uL     (150 - 450)

• VHS: 10 ( 0-15)• Uréia 22 Creat 0,4• Glicemia 106• TGO 22 TGP 13 Amilase 43 • DHL 353 (230 – 460)• CPK 51 (24- 195) CK MB 28 (0 – 25)• Na 138 K 4,0 Cl 101

• LCR:Cor antes e após a centrifugação: incolor. Aspecto: antes e após acentrifugação: límpido.Proteína: 39/ Cloretos: 108/ Glicose: 58/ Hemácias: 5:mm3/ Cels nucleadas: 0:mm3

• AVALIACAO DA NEUROLOGIA PEDIATRICA

• O paciente Diego hoje com 3 anos e 9 meses foi admitido por evoluircom paralisia flácida a/e, precedida de IVAS (segundo relato da avó)com 36 hs de evolução. Evolui sem marcha funcional e não consegueficar de pé sem apoio. Não há queixas de retenção urinária ehipertensão arterial..Ao exame clínico: Paciente orientado no tempo e no espaço, comlinguagem inteligível, mimica facial preservada e simétrica, semdisfagia. Oculomotricidade preservada e simétrica.Coordenação motoraestática e dinâmica prejudicada em MMII por alteração de força.Preservada e simétrica em MMSS. Força muscular diminuída (Grau I) emMMII simétrica, força muscular em MMSS preservada, sensibilidade tátile dolorosa preservada e simétrica. Reflexos osteotendinosos diminuídos(2+/4+) em dipatelares e aquilianos. Ausência de Babisnk..HD: Paralisia flácida a/eSíndrome de Guillain-Barrè?

• CD:• - Pesquisa de Liquor

- Eletroneuromiografia- Estudo de RNM se mantiver a suspeita de processo expansivo- Monitorização cardiorespiratória, PA

• Paciente foi encaminhado para internação na enfermaria, iniciado tratamento com imunoglobulina.

• Evoluindo com fraqueza ascendente, sem desconforto respiratório e sem dificuldade de deglutição. Solicitada vaga na UTIP do HRAS, para onde criança foi transferida. À admissão:

• SNC: ECG 15. Atitude atípica. Auto e alorientado, linguagem adequadapara a idade. Humor algo deprimido e pouco colaborativo pois "estácansado de repetir os exames". Pupilas isocóricas e fotorreagentes.Pares cranianos preservados e simétricosSensibilidade preservada em todos os segmentosEudiadococinético (coordenação estática)- avaliação prejudicada pela paresia.Força: reduzida: membros inferiores- grau 3 (simétrica)membros superiores- grau 1 (simétrica)Senta com apoio no tronco (mas na chegada se posicionou sentado sem apoio).Reflexos profundos: abolidos nos quatro segmentosSem sinais de irritação meníngea.

• Na UTIP:• A infusão da imunoglobulina terminou às 22h45min. Às 23h

observamos"rush" cutâneo em tronco, máculas confluentes eritematosas. Apósadministração de hidrocortisona e polaramine houve remissão. Nãoapresentou hipotensão ou dispnéia/sibilância. No momento doatendimento: FC 130 PAS 135 (choroso), pulsos normopalpáveis.Sem esforço respiratório significante. Apresentou 01 episódio deengasgo durante a refeição, sem grande repercussão.

• ENMG• Realizada eletroneuromiografia (ENMG): ENMG dos mmss e

mmii. vcs apresenta respostas com pas com amplitude e velocidadesnormais. Nos nervos mediano e ulnar esquerdos, além de fibularsuperficial bilateral e sural direito.Estudo da condução motora não evoca respostas ao estímulo dos nervosulnar esquerdo, peroneiros e tibiais. O nervo mediano esquerdoapresenta VCM levemente diminuída com amplitude do PAMC reduzido elatência motora distal dentro da normalidade.Onda F: Ausente em nervo mediano esquerdo.Obs: membro superior direito não examinado devido a venóclise.Eletromiografia não realizada devido a tempo de evolução.Conclusão: exame evidencia alterações compatíveis com neuropatiaperiférica motora . Esses achados podem ser encontrados nasneuropatias autoimunes. Indicado controle em 15 dias, para definiçãodo tipo de comprometimento neste caso.

• Criança evoluiu com melhora do quadro neurológico, sendo readmitida na enfermaria após término do tratamento com imunoglobulina por 5 dias

Fraqueza Muscular

Caracterização

• Localizada x Disseminada

• Proximal x Distal

• Simetria

• Fatores de melhora x piora.

Quantificação

• Grau 0: músculo incapaz de expressar qualquer movimento

• Grau 1: percebe-se contração muscular mas não há movimento.

• Grau 2: há movimento incapaz de vencer a gravidade

• Grau 3: Vence a gravidade mas não vence pequenas resistências.

• Grau 4: vence pequenas resistências.• Grau 5: força normal, capaz de vencer grandes

resistências.

Síndromes clínicasNM superior x inferior

1° neuronio motor

2° neurônio 2° neurônio motormotor

Força Paresia / plegia Paresia / plegia

Tônus Espástico Flácido

R. Superficiais Reduzidos / Ausentes Ausentes

R. Profundos Exacerbados Ausentes

Atrofia Tardia e por desuso Proeminente e precoce

S. Babinski Presente Ausente

Revisão - Anatomia

Localização Doença

Distúrbios de

condução

Distúrbios de

transmissãoDistúrbios da área efetora

Segundo neurônio motor

Segundo neurônio motor

Primeiro neurônio motor

Córtex

Placa motora

Músculo

AVE, tumores, abscessos, TB,

neurotoxoplasmose, esclerose múltipla

Guillain Barre, poliomielite,

vasculite

Guillain Barre, poliomielite,

vasculiteMiastenia gravis,

veneno de cascavel

Miopatias inflamatórias,

miosites, distrofias musculares

Síndrome de Guillain-Barré

• Definição: Polirradiculoneropatia inflamatória aguda, desmielinizante, autolimitada, causada por mecanismo auto-imune pós-infeccioso.

• Epidemiologia: – É a principal causa de paralisia flácida no

mundo, com incidência de 1 a 4 /100.000.– Há predominio em adultos, com pico de

incidência entre 20 – 40 anos. – Homens são mais afetados que mulheres (1,5 x

1)– Pctes com LES e linfoma parecem ser mais

suscetíveis – Em 75% dos casos é possíveis identificar uma

infecção prévia

• Fisiopatologia:– A principal hipótese é que ocorre uma reação

cruzada entre antígenos de uma infecção e auto-antígenos da bainha de mielina

– A lesão neural ocorre por mecanismos ocorre por mecanismos celulares (Linf T) e humorais (auto-anticorpos anti-GQ1b)

– A bactéria Campylobacter jejuni está envolvida em 36% dos casos.

– Outros agentes envolvidos são: CMV (13%), Epstei-Barr (10%), vírus da hepatite A B C, influenza e etc..

Quadro Clínico

• Fraqueza muscular flácida, arreflexa, simétrica, distal, progressiva e ascendente, de início agudo ou hiperagudo (horas ou dias).

• Acometimento sensitivo é incomum, mas se caracteriza por parestesias/ hipoestesias em extremidades.

• Pode haver disfagia, disartria, disfonia, paralisia facial periférica.

• Nervos cranianos são acometidos em 75% dos casos.

Quadro Clínico

• Lesões do SN autônomo ocorrem em ate 70% dos pacientes e manifestam-se por: alterações da PA, retenção urinária (incomum), arritmias cardíacas, distúrbio da transpiração.

• A doença pode acometer os músculos respiratórios insuf. respiratória. Cerca de 30% dos pctes necessitam de VM.

• Não há atrofia muscular significativa.• Os sintomas evoluem por 1 a 4 semanas e

atingem um platô de duração variável.

Diagnósticos Diferenciais

• Doenças da junção neuromuscular: botulismo; miastenia gravis

• Doenças musculares inflamatórias: polimiosite etc..

• Vasculites: poliarterite nodosa (PAN), Churg-Strauss

• Anomalias dos canais iônicos: paralisias periódicas, hipertireoidismo, ipofosfatemia.

• Intoxicações: cobras e animais marinhos.

Diagnóstico

• O diagnóstico é feito fundamentalmente pelo quadro clínico mais exames complementares compatíveis.– Déficit motor simétrico, com fraqueza

progressiva e ascendente.– Parestesias em mãos e pés.– Arreflexia ou hiporreflexia – Progressão que dura de vários dias a até 4

semanas.

Exames complementares

• LCR: há uma dissociação proteíno-citológica, com um aumento de proteínas sem aumento de celularidade. – Essa alteração pode estar ausente na primeira

semana de doença.

– O aumento não tem valor prognóstico.

– O aumento da celularidade exige a investigação de causas infecciosas.

• Eletroneuromiografia: evidencia redução da amplitude e da velocidade.– Pode ser normal nos primeiros 15 dias de

doença.

– Pode classificar a lesão em ‘mielinizada’ ou ‘axonal’, com valor prognóstico.

Tratamento

• Deve ser iniciado nas primeiras 2 semanas de doença

• Plasmaférese – 200 a 250mL/kg

• Imunoglobulina EV – 0,4g/Kg/dia (altas doses) por 5 dias.– A eficácia dos dois tratamentos é semelhante.– Não há melhora da resposta com associação dos tto

• Cuidados em UTI para pacientes com disautonomias graves e insuficiência respiratória.

• Fisioterapia.

Prognóstico

• O prognóstico é bom e a maioria dos pacientes evolui sem sequelas.

• Crinças tem melhor prognóstico motor.• Há recorrencia em até 3% dos casos.• A recuperação é lenta, com início entre 1 e 3 meses, e

pode durar até 18 meses.• A mortalidade é cerca de 3 a 5%, geralmente associada a

disautonomias, insuf. respiratória e embolia pulmonar.• São fatores para pior prognóstico: idade >50 anos;

diarreia precedente; início abrupto de fraqueza grave (menos de 7 dias); necessidade de VM; e amplitude do potencial da neurocondução motora inferior a 20% do limite normal

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Bolan et al. Revista da AMRIGS,

Porto Alegre, 51 (1): 58-61, jan.-mar. 2007

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ* RESUMO *

Definição Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante.

Fisiopatologia Mecanismo auto-imune pós-infeccioso. Campylobacter jejuni é o principal agente etiológico envolvido.

Clínica Fraqueza muscular ascendente, progressiva, simétrica, flácida e arreflexa.

Complicações Falência respiratória e arritmias cardíacas.

Exames LCR (dissociação proteíno-citológica)ENMG (polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante)

Tratamento Imunoglobulina + vigilância clínica

Bibliografia

• Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas: Síndrome de Guillain-Barré - Portaria SAS/MS n°497, de 23/10/2009.

• Lopes, AC. Tratado de clínica Médica – 2°Ed. – São Paulo : Roca, 2009

• Souza, SEM. Tratamento das doenças neurológicas. – 2° Ed. – Rio de Janeiro : Guanabara Koogan, 2008.

• Sanvito, WL. Síndromes neurológicas. – 2° Ed. – São Paulo : Ed. Atheneu, 1997;.

Consultem também:FRAQUEZA MUSCULAR NO RECÉM-NASCIDO

Causas da dificuldade respiratória no recém-nascido

Paulo R. Margotto

• Causas Neuromusculares• Os distúrbios neuromusculares podem causar dramática

incapacidade no período neonatal. A característica dominante destes distúrbios são a fraqueza muscular e a hipotonia. Volpe considera como distúrbios neuromusculares aqueles que predominantemente envolve o sistema motor desde a sua origem no córtex cerebral a sua terminação nos músculos.

• Uma forma de melhor compreender os grandes distúrbios do sistema motor neonatal é organizar a abordagem destes distúrbios sob a base do sítio anatômico afetado no sistema motor:

1-a nível do 1º neurônio 2-a nível do 2º neurônio 3-a nível de nervo periférico e craniano 4-a nível de junção neuromuscular 5-a nível do músculo

Aqui vamos comentar os níveis 1 e 2.

• A NÍVEL DO 1º NEURÔNIO Nestas causas ditas centrais, a hipotonia é geralmente mais

severa do que a fraqueza. Entre as causas, temos: síndrome hipóxico-isquêmica, hemorragia intracraniana, infecção intracraniana, distúrbios metabólicos (eletrolíticos; acidemia; hipoglicemia; hiperbilirrubinemia; aminoacidopatias; intoxicação fetal por administração de drogas analgésicas e sedativos ou analgésicas a mãe, geralmente no período intra-parto) sepse, hipotireoidismo, aberrações no desenvolvimento cerebral (como distúrbios na migração neuronal, encefalopatias degenerativas, principalmente as relacionadas aos distúrbios dos lipídios)

• NIVEL DO 2º NEURÔNIO Os distúrbios afetando o neurônio inferior constituem as mais

frequentes causas de severa hipotonia e fraqueza no período neonatal. Destes distúrbios, a Doença de Werdnig-Hoffmann é a mais comum e a mais importante.

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