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CASO CLÍNICO: Síndromes Glomerulares
ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares
Rodolfo Costa Sousa
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br 26/9/2009
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFUnidade de Pediatria Hospital Regional da Asa
Sul/SES/DF
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• W.J.M.S
• Registro: 160505-1
• Idade: 3 anos e 7 meses
• Natural de Caldas Novas
• Procedente e residente em Brasília – DF
• Data da internação: 13/01/2009
• BOX 03 – P.S. HRAS
IDENTIFICAÇÃO
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• “Inchaço no rosto há 15 dias”
QUEIXA PRINCIPAL
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H.D.A
• Dor abdominal em cólicas há 3 meses, com duração de cerca de 30 min cada episódio de dor com melhora espontânea e frequência de 2/2 dias.
• Edema que teve inicio em face há 15 dias e que evoluiu para anasarca nesse período. Tinha maior intensidade pela manhã e na região palpebral bilateral.
• Associado ao edema houve piora da dor abdominal.
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H.D.A
• Nega febre e alterações urinárias no período.
• Informa que ao procurar assistência foi diagnosticado “infecção nos rins” e iniciado tratamento com Amoxicilina (5 ml 8/8h) por 7 dias e hidroclorotiazida (25 mg 1X/dia).
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REVISÃO DE SISTEMAS
• Ganho ponderal de 2 kg nos últimos 15 dias
• Nega astenia
• Nega dor lombar.
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ANTECEDENTES PESSOAIS
• Gestação sem intercorrências• Nasceu de parto normal a termo• Nega intercorrências perinatais• Sinusite há 2 anos. Ficou internado por 4 dias• Fratura de fêmur. Ficou internado por 26 dias• Imunizações completas• Nega alergias
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HÁBITOS DE VIDA
• Habita casa de alvenaria, 5 cômodos, Rede de esgoto e água encanada. Presença de um cachorro em casa.
• Alimentação variada e balanceada
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ANTECENDENTES FAMILIARES
• Mãe (27 anos), Pai (27 anos) e irmão (6 anos) – Saudáveis
• Avó e avô maternos: HAS
• Avó paterna: DM
• Nega história de CA na família
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EXAME FÍSICO
• PA: 07h- 79x57, 11h- 105x73, 18h- 84x54• Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado,
eupneico, afebril ao toque. Pele: cicatrizes de prurigo (intenso prurido associada a lesões papulosas) (estrófulo).
• Face: Edema palpebral bilateral (+++/4+).• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC:110
bpm• AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 24 ipm
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EXAME FÍSICO
• Abdome: Semi-globoso, flácido, sem edema, RHA presente, sem visceromegalias palpáveis, indolor à palpação.
• Orofaringe: Sem alterações• Otoscopia: Esquerdo: Sem alterações Direito: Cerume• Extremidades: Boa perfusão, sem
edema.
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HÍPOTESE DIAGNÓSTICA
Hipóteses clínicas, sem considerar exames complementares para fazer diferencial.
• Síndrome Nefrítica
• Síndrome Nefrótica
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009Hb: 14 mg/dlHt: 41,5%VCM: 75,7Plaquetas: 321.000VHS: 19
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009Glicemia: 84Uréia: 28Creatinina: 0,4Ca: 7,4Na: 137K: 3,8Cl: 109
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009Leucócitos: 7.490Bast: 0%Linf: 52%Mono: 04%Eosin: 01%
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009Proteína total: 4,2Albumina: 1,6Mg: 2,1P: 6,2
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009Colesterol total: 651HDL: 33VLDL: 66LDL: 516Triglicerídeos: 332
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EXAMES COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
EASDensidade: 1030pH: 7,0Proteína: ++Hb: traços
C.E.D: 2 / cLeucoc: 3 / cHemácias: rarasNitrito: negativoMuco: +++
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HÍPOTESE DIAGNÓSTICA
• Fica como principal hipótese diagnóstica:
SÍNDROME NEFRÓTICA
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CONDUTA
• Dieta hipossódica
• Furosemida 1mg/ Kg /dose de 6/6 h
• Albendazol 400 mg 1x/dia por 3 dias
• Predinisona 2mg/kg/dia
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Síndromes glomerulares
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SÍNDROMES GROMERULARES
• Síndrome Nefrítica (GNDA)
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva
• Síndrome Nefrótica
• Alterações urinárias assintomáticas
• Doenças glomerulares trombóticas
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SÍNDROME NEFRÍTICA
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• Conjunto de sinais e sintomas que surgem por um processo inflamatório glomerular.
• Caracterizada por:– Hematúria– Proteinúria subnefrótica– Oligúria– Edema– HAS
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• Se apresentam em três tipos:– GNPE– GN infecciosa não estreptocócica– GN não infecciosa
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
Seqüela renal tardia por infecção por streptococcus beta hemolíticos do grupo A.
Infecção primária cutânea ou orofaríngea.
Típicas em crianças de 2 a 15 anos.
Em geral o quadro clínico típico ocorre após 7 a 21 dias dependendo do sítio da infecção.
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
O diagnóstico é confirmado pela documentação de infecção estreptocócica:
- ASLO e Anti-DNAse B.
-Queda do complemento C3
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
O tratamento é de suporte baseado principalmente na restrição de água e sal, diuréticos bem como o uso de anti-hipertensivos se necessário. E nos casos de encefalopatia hipertensiva usa-se nitroprussiato de sódio.
Quando necessário indicar diálise.
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SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
Em geral apresenta bom prognóstico com 90% recuperando o volume urinário em até 7 dias.
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GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
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GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
• Síndrome nefrítica que evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante → diálise ou transplante
• Fisiopatologia: Crescentes
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GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
• Tipos de GNRP:Síndrome de Goodpasture e depósito de
anticorpo anti-MBGDepósitos de imunocomplexosPauci-imunes
• Exame para diagnóstico e classificação: Biópsia.
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SÍNDROME NEFRÓTICA
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• É o aumento da permeabilidade dos glomérulos às proteínas.
• Caracterizada por:– Hipoalbuminemia– Edema– Hiperlipidemia– Proteinúria > 3,5g/dia
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• Doenças renais primarias que se apresentam com síndrome nefrótica:– Doença por lesão mínima– Glomeruloesclerose focal e segmentar
(GESF)– GN proliferativa mesangial– Glomerulopatia membranosa – GN membranoproliferativa– GN fibrilar e imunotactóide
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• DOENÇA POR LESÃO MINÍMA:• 80% das causas de síndrome nefrótica em
crianças• Fator precipitante → Linfócito T → citoquina →
podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva.
• Faixa etária mais freqüente de 1 a 8 anos.• Pode cursar com períodos de remissão e
atividade.• Tratamento com prednisona oral.
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• GEFS:• Patologia semelhante à DLM, porém afeta também
“barreiras de tamanho”, e a proteinúria torna-se não-seletiva
• Ocorre acúmulo de material homogêneo não fibrilar que provoca colapso dos capilares glomerulares.
• Pode ser idiopática (início abrupto) ou secundária (início insidioso).
• TTO: Corticoterapia.
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• GN proliferativa mesangial:• Proliferação celular no mesângio• 5 a 10% das síndromes nefrótica idiopáticas• Depósitos de IgM e C3• Insidiosa com proteinúria maciça• TTO: corticoterapia
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SÍNDROME NEFRÓTICA
• Glomerulopatia membranosa:• Idiopática ou secundária• Espessamento da membrana basal glomerular na
ausência de proliferação celular• Imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3• Proteinúria não-seletiva
• Associação de imunossupressor e corticóide
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ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS
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ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS
• Hematúria glomerular Micro ou Macrocópica.– Doença de Berger – Depósito de IgA no
mesângio.– Hematúria glomerular benigna– Mal de Alport– Proteinúria isolada
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DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS
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DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS
• Acúmulo intenso de fibrina nos capilares glomerulares.
• Principal: Síndrome hemolítico-urêmica Causa mais comum de IRA intrínseca em
crianças menores que 4 anos. Escherichia coli → verotoxina → síndrome Geralmente ocorre 7 a 10 dias após
gastroenterite com diarréia sanguinolenta.
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DOENÇAS GLOMERULARES TROMBÓTICAS
Tríade clínica:
1) IRA oligúrica
2) Trombocitopenia
3) Anemia hemolítica microangiopática
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OBRIGADO!!!
Dda Miriam Ddo Rodolfo