caso clínico:cardiopatia congênita cianótica aluna: bárbara sala coordenadora: dra. sueli...
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Caso Clínico:Cardiopatia Caso Clínico:Cardiopatia congênita cianóticacongênita cianótica
Aluna: Bárbara SalaAluna: Bárbara Sala
Coordenadora: Dra. Sueli FalcãoCoordenadora: Dra. Sueli Falcãowww.paulomargotto.com.br
18 de maio de 200918 de maio de 2009
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Unidade de Pediatria HRAS
Caso ClínicoCaso Clínico
IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008, J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008,
masculino, natural da Ceilândia – DF, masculino, natural da Ceilândia – DF, procedente de águas Lindas – Goprocedente de águas Lindas – Go
HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504
QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL
““Cansaço há 1 semana”Cansaço há 1 semana”
Caso ClínicoCaso Clínico
H.D.AH.D.A
Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de evolução, sem outros sintomas associados.semana de evolução, sem outros sintomas associados.
Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9diagnóstico de pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9º º DIH, aDIH, adquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque dquiriu uma GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com séptico foi transferida para UTI. Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução. Cefepime por 14 dias com boa evolução.
Recebeu alta Recebeu alta da UTI da UTI no 28no 28º DIH. Foi admitida º DIH. Foi admitida na Ala A no dia na Ala A no dia 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação 08/03/09 para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de peso.cardíaca e ganho de peso.
Caso ClínicoCaso Clínico
Revisão de Sistemas: NDNRevisão de Sistemas: NDN Antecedentes PessoaisAntecedentes Pessoais FisiológicosFisiológicos
Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.
Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses da gestação pois usava hormônio de forma meses da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso não sabia que estava grávida.contínua e por isso não sabia que estava grávida.
Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno 1.945g, 44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa. complementado (leite hidrolizado). Vacinação completa.
Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes PessoaisAntecedentes Pessoais PatológicosPatológicos
Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC hemorragia digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um nos primeiros 52 dias de vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco.sopro cardíaco.
É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.
A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4ᵒ mês de vida (sic).4ᵒ mês de vida (sic).
Faz uso contínuo de furosemidaFaz uso contínuo de furosemida Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares
Mãe, 31 anos, talassemia minor.Mãe, 31 anos, talassemia minor.
Pai, 49 anos, saudável.Pai, 49 anos, saudável.
3 irmãos paternos saudáveis.3 irmãos paternos saudáveis.
Nega consanguinidade na famíliaNega consanguinidade na família
Caso ClínicoCaso Clínico
Exame físicoExame físico
SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:?SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:?
Peso:2.460 g Peso:2.460 g
Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril, hidratado, ativo.afebril, hidratado, ativo.
ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3 ͦ EIͦ EI com irradiação para todo precórdio. com irradiação para todo precórdio.
AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.leve, com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.
Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação, sem VCM.palpação, sem VCM.
Extremidades: Bem perfundidas, sem edemaExtremidades: Bem perfundidas, sem edema
Não tem exames laboratoriaisNão tem exames laboratoriais
Caso ClínicoCaso Clínico
RXRX Índice cardio-torácico Índice cardio-torácico
↑↑ ↑ ↑ Átrio DÁtrio D Presença de imagem Presença de imagem
de duplo contornode duplo contorno Ponta mergulhada no Ponta mergulhada no
diafragmadiafragma Circulação pulmonar Circulação pulmonar
aumentada aumentada
Caso ClínicoCaso Clínico
ECGECG Ritmo sinusalRitmo sinusal âQRS -30ºâQRS -30º Sobrecarga biatrialSobrecarga biatrial Sobrecarga ventricular ESobrecarga ventricular E
Caso ClínicoCaso Clínico EcocardiogramaEcocardiograma Situs solitusSitus solitus Concordância AV tipo univentricular Concordância AV tipo univentricular
devido a ausência de conexão AV Ddevido a ausência de conexão AV D Concordância ventriculo arterialConcordância ventriculo arterial Presença de FOP com shunt D/EPresença de FOP com shunt D/E Presença de ampla comunicação IV com Presença de ampla comunicação IV com
shunt E/Dshunt E/D Fluxo pulmonar com velocidade Fluxo pulmonar com velocidade
aumentadaaumentada
Caso ClínicoCaso Clínico
PrescriçãoPrescrição
HVHV
Furosemida Furosemida
EspironolactonaEspironolactona
DiazepamDiazepam
MetadonaMetadona
Caso ClínicoCaso Clínico
EvoluçãoEvolução
No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a apresentar taquidspnéia intensa a apresentar taquidspnéia intensa (72), com queda da saturação de (72), com queda da saturação de O2, taquicardia (160), febre O2, taquicardia (160), febre (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de (39,4ᵒC), ↑cianose, ↑ tempo de revascularização e ↓ da diureserevascularização e ↓ da diurese
Caso ClínicoCaso Clínico
Exames Exames LaboratoriaisLaboratoriais
Hem: 4.2Hem: 4.2 Leu:31.1Leu:31.1
HG: 10.3HG: 10.3 Linf:80%Linf:80%
HT: 31.2HT: 31.2 Neu:15%Neu:15%
Plaq: 481000 Mon: 3%Plaq: 481000 Mon: 3%
Eos: 1%Eos: 1%
Bas: 0Bas: 0
Bastões: 0Bastões: 0
Eletrólitos normaisEletrólitos normais
GasometriaGasometria
PH: 7.28PH: 7.28
PCO2: 60PCO2: 60
PO2: 51PO2: 51
SatO2: 80%SatO2: 80%
HCO3: 24.6HCO3: 24.6
Caso ClínicoCaso Clínico
PrescriçãoPrescrição
MeropenemMeropenem
DobutaminaDobutamina
Transferido para UTITransferido para UTI
Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita CianóticaCianótica
CianoseCianosePotential Causes of Neonatal cyanosis
Central nervous system
Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury, herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after general anesthesia
Respiratory Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse, atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex, phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease, pneumothorax, hypoxia
Infectious Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral), respiratory syncytial virus, pertussis
Gastrointestinal Oral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation
Cardiovascular Heart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia, hypovolemia,
MetabolicOther
↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic acids, ↑ ambient temperature, hypothermiavagal toneImmaturity of respiratory center, sleep state
CianoseCianose Respiração fraca/ irregular Respiração fraca/ irregular SNCSNC Respiração vigorosa/ taquidispnéia Respiração vigorosa/ taquidispnéia Doença pulmonarDoença pulmonar Cardiopatia congênitaCardiopatia congênita DiferenciaçãoDiferenciação
HiperoxigenaçãoHiperoxigenação
SoproSopro
RX ECG EcocardiogramaRX ECG Ecocardiograma
Atresia Tricúspide (1-Atresia Tricúspide (1-2%)2%)
Atresia da valva tricúspide de tal modo que Atresia da valva tricúspide de tal modo que não existe comunicação entre o átrio e o não existe comunicação entre o átrio e o ventrículo direitos.ventrículo direitos.
CIA +CIV+ hipoplasia VD.CIA +CIV+ hipoplasia VD.
CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt ECIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E→D→D
Atresia Tricúspide Atresia Tricúspide 3 Variações anatômicas do septo 3 Variações anatômicas do septo
IVIV Determinam as manifestações Determinam as manifestações
clínicasclínicas
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Grande defeito septal Grande defeito septal Hiperfluxo Hiperfluxo
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Pequeno defeito septal (estenose Pequeno defeito septal (estenose
pulmonar) pulmonar) – 70-90%– 70-90% SSem hiperfluxoem hiperfluxo
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Septo íntegro (atresia pulmonar) Septo íntegro (atresia pulmonar) Sem hiperfluxoSem hiperfluxo
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
Com transposição de grandes Com transposição de grandes artériasartérias
CIV grande/ Hiperfluxo pulmonarCIV grande/ Hiperfluxo pulmonar
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide Diagnóstico Diagnóstico
↑ ↑ fluxo pulmonar ( CIV grande): fluxo pulmonar ( CIV grande): > sobrecarga de vol. em > sobrecarga de vol. em
cavidades Ecavidades E Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíaca Cianose discreta ao Cianose discreta ao
nascimentonascimento Hiperfonese e Hiperfonese e
desdobramento de B2 desdobramento de B2 Sopro sistólico em foco Sopro sistólico em foco
pulmonar e BEEpulmonar e BEE Hipertensão arterial Hipertensão arterial
pulmonarpulmonar
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: RX: RX: ↑↑Circulação pulmonarCirculação pulmonar Dilatação VEDilatação VE Dilatação dos átrios Dilatação dos átrios
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: ECG: ECG: Desvio do eixo EDesvio do eixo E Sobrecarga biatrial e VESobrecarga biatrial e VE Dilatação de VEDilatação de VE Ecocardio:Ecocardio: Sulco de tecido denso no assoalho do ADSulco de tecido denso no assoalho do AD Tamanho CIA, CIVTamanho CIA, CIV
Principal causa de morte é hipertenção pulmonar Principal causa de morte é hipertenção pulmonar e infecções respiratóriase infecções respiratórias
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: Cianose desde o Cianose desde o
nascimentonascimento CansaçoCansaço Intolerância ao exercícioIntolerância ao exercício Sopro sistólico BEESopro sistólico BEE 11 bulha pouco expressiva ͣbulha pouco expressiva ͣ
em foco tricúspideem foco tricúspide ↓↓desenv. Físicodesenv. Físico Baqueteamento digitalBaqueteamento digital
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: RX: RX: Vascularização pulmonar ↓Vascularização pulmonar ↓ Área cardíaca ↑Área cardíaca ↑ Contorno cardíaco D retificado e E Contorno cardíaco D retificado e E
↑↑
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
↓↓fluxo pulmonar:fluxo pulmonar: ECG: ECG: Desvio do eixo E.Desvio do eixo E. Sobrecarga de AD e VESobrecarga de AD e VE
Causa de morte: hipoxemia e Causa de morte: hipoxemia e infecções respiratóriasinfecções respiratórias
Atresia TricúspideAtresia Tricúspide
TratamentoTratamento ↓↓fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: Prostaglandina E Prostaglandina E
1, anastomose sistêmico-pulmonar 1, anastomose sistêmico-pulmonar (blalock-taussing modificada), (blalock-taussing modificada), anastomose v.cava e a. pulmonaranastomose v.cava e a. pulmonar
↑ ↑ fluxo pulmonar: fluxo pulmonar: Bandagem Bandagem pulmonar,pulmonar,
Cirurgia de Fontan.Cirurgia de Fontan.
Tetralogia de Fallot (5-Tetralogia de Fallot (5-7%)7%)
Resulta do não alinhamento Resulta do não alinhamento do septo infundibular com o do septo infundibular com o septo trabecular durante a septo trabecular durante a embriogêneseembriogênese
Estenose pulmonar Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída (obstrução ao trato de saída de VD);de VD);
CIV perimembranoso (abaixo CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica);da valva aórtica);
Dextroposição da aortaDextroposição da aorta Hipertrofia de VD.Hipertrofia de VD.
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Barreira ao fluxo Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-Epulmonar) + shunt D-E
FluxoFluxo pulmonar é pulmonar é complementado por complementado por colaterais arteriais colaterais arteriais sistêmicas quando a sistêmicas quando a circulação pulmonar for circulação pulmonar for muito restritivamuito restritiva
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Cianose generalizadaCianose generalizada Pode não haver Pode não haver
cianose ao cianose ao nascimento (canal nascimento (canal arterial aberto)arterial aberto)
Crises anóxicasCrises anóxicas Posição de cócorasPosição de cócoras Dispnéia aos esforçosDispnéia aos esforços Dedos em baqueta de Dedos em baqueta de
tambortambor
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Sopro Sistólico ejetivo Sopro Sistólico ejetivo
em foco pulmonarem foco pulmonar 2ª. bulha é única. 2ª. bulha é única.
(corresponde somente (corresponde somente ao fechamento da ao fechamento da valva aórtica).valva aórtica).
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
RXRX Área cardíaca normal ou Área cardíaca normal ou
pouco pouco Sombra apical Sombra apical
arredondadaarredondada Elevação do ápice Elevação do ápice
cardíacocardíaco Arco aórtico à direitaArco aórtico à direita Vasos pulmonares pouco Vasos pulmonares pouco
desenvolvidosdesenvolvidos Hilos poucos expressivos.Hilos poucos expressivos.
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
ECGECG Eixo elétrico desviado para DEixo elétrico desviado para D Sobrecarga de VDSobrecarga de VD Hipertrofia VDHipertrofia VD
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
EcocardiogramaEcocardiograma Grau de estenose pulmonarGrau de estenose pulmonar Tamanho do CIVTamanho do CIV Dextroposição da aortaDextroposição da aorta
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot TratamentoTratamento Crises de cianoseCrises de cianose
Posição cócorasPosição cócoras
O2O2
Sedação (Morfina)Sedação (Morfina)
Combate às infecções e anemiaCombate às infecções e anemia
B –bloqueadorB –bloqueador Defeito anatômicoDefeito anatômico
Correção total ou Blalock TaussigCorreção total ou Blalock Taussig
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artérias (3-5%)artérias (3-5%)
Caracteriza-se por Caracteriza-se por localização anterior da localização anterior da aorta em relação ao aorta em relação ao tronco pulmonartronco pulmonar
VD - A.Aorta VD - A.Aorta
VE - A.Pulmonar VE - A.Pulmonar
Circulações sistêmica e Circulações sistêmica e pulmonar em paralelo – pulmonar em paralelo – não se comunicamnão se comunicam
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
Associada a outras Associada a outras alterações anatômicasalterações anatômicas
Forame oval pérvio Forame oval pérvio (50%)(50%)
CIV (40%)CIV (40%) Shunts Shunts
intercirculatórios – intercirculatórios – anastomoses anastomoses sistêmico-pulmonares sistêmico-pulmonares
Shunts bidirecionaisShunts bidirecionais
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
Determinantes da Determinantes da intensidade do intensidade do fluxo pulmonarfluxo pulmonar
Existência e Existência e tamanho das tamanho das comunicações comunicações
Grau de resistência Grau de resistência arteriolar pulmonararteriolar pulmonar
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
Manifestações ClínicasManifestações Clínicas Forame oval pérvioForame oval pérvio
Cianose moderada a Cianose moderada a gravegrave
22ª bulha única única ª bulha única única CIV GrandeCIV Grande
CIV Grande – shunt D-E CIV Grande – shunt D-E
Alto Fluxo pulmonarAlto Fluxo pulmonar
RN - Cianose discreta RN - Cianose discreta
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias CIV GrandeCIV Grande
- Final 1- Final 1º mês º mês
ICCICC
Cianose discreta aos esforçosCianose discreta aos esforços
Tórax hiperdinâmico por Tórax hiperdinâmico por ↑ VD↑ VD
Sopro sistólico ( hiperfluxo Sopro sistólico ( hiperfluxo pulmonar)pulmonar)
2ª bulha única em foco 2ª bulha única em foco pulmonar (válvula aórtica pulmonar (válvula aórtica anterior)anterior)
6º mês -hipertensão pulmonar6º mês -hipertensão pulmonar
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
CIV + estenose pulmonar e CIV + estenose pulmonar e subpulmonarsubpulmonar
Semelhantes aos da tetralogia de Semelhantes aos da tetralogia de FallotFallot
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
RXRX Área cardíaca Área cardíaca ↑↑ Coração de forma ovóide em Coração de forma ovóide em
projeção póstero anteriorprojeção póstero anterior Pedículo vascular estreitoPedículo vascular estreito Hilo D + desenvolvidoHilo D + desenvolvido
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
ECGECG Desvio do eixo DDesvio do eixo D Hipertrofia de VD ou de ambos os Hipertrofia de VD ou de ambos os
ventrículosventrículos
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
EcocardiogramaEcocardiograma Tamanho e geometria do VETamanho e geometria do VE Septo IVSepto IV Região subvalvar pulmonarRegião subvalvar pulmonar
Transposição Transposição Completa das grandes Completa das grandes artériasartérias
TratamentoTratamento Cirurgia de janeteCirurgia de janete Septostomia atrial com balãoSeptostomia atrial com balão Correção fisiológicaCorreção fisiológica