CÉLULAS DE SCHWANN MARIA JÚLIA MARQUES

Laryssa Lyns

Janielle Chaves

Prof:Vinicius Girão

INTRODUÇÃO As Células de Schwann são células da

neuroglia do sistema nervoso periférico as quais formam as bainhas isolantes de mielina dos axônios periféricos.

São células que envolvem alguns tipos de neurônios. Costumam enrolar-se em torno do axônio, formando a bainha de mielina.

Durante o desenvolvimento do sistema nervoso elas diferenciam-se em dois tipos básicos:

células de schwann mielinizantes :mântem contato com porções pré-terminais do axônio e formam a bainha de mielina.

células de schwann não mielinizantes:não formam a bainha de mielina.

SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO É constituído pelos nervos que são

representados pelo axônio(fibras motoras)ou pelos dentritos (fibras sensitivas) axônio(fibras sensitivas).

São as fibras nervosas dos nervos que fazem a ligação dos diversos tecidos do organismo humano como o sistema nervoso central.

ORIGEM EMBRIOLÓGICA

Durante a formação do tubo neural,um grupo de células se separa das suas margens laterais,originando a crista neural.

CÉLULAS DE SCHWANN MIELINIZANTES

Filogeneticamente a mielinização feita pelas células de schwann é um processo mais antigo que aquela realizada pelos oligondendrócitos.

- Uma diferença fundamental entre os processos de mielinização do SNP e do SNC relaciona-se ao número de axônios mielinizado por uma única célula.

DIFERENCIAÇÃO DAS CÉLULAS DE SCHWANN MIELINIZANTES

Durante o desenvolvimento há uma relação recíproca entre a célula de schwann e os axônios onde enviam sinais ou substância,tráficos que têm por função promover o seu crescimento e sua diferenciação mútua.

A relação entre as células de schwann e os axônios se dá em quatro níveis:

1- envolve o mecanismo de adesão celular entre elas.

2 -regulação da proliferação da célula de schwann e pelo neurônio.

3 -Influência dos neurônios na produção da matriz extracelular da célula de schwann

4 -o neurônio inicia a mielinização mantêm a bainha de mielina.

PROTEINAS DE ADESÃO CELULAR "molécula de adesão celular neural (N-CAM

do inglês,neural cell adhesion molecule)"," molécula de adesão celular L1","glicoproteína associada a mielina (GAM e glicoproteína zero" (Po) componente da bainha de mielina do SNP.

Possuem o papel fundamental no reconhecimento inicial entre células ,no estabelecimento de contato celular e manutenção desse contato,bem como deflagrar o processo de mielinização.

PROLIFERAÇÃO DA CÉLULA DE SCHWANN E REGULAÇÃO DO SEU FENÓTIPO

A Proliferação das células de schwann está sob o controle do axônio.

O papel do axônio nessa fase proliferativa é facilmente demonstrado em culturas de células.

Muitas das características fenotípicas das células de schwann,reguladas pelo axônio,são reproduzidas por agentes que elevam os níveis intracelulares do AMP(monofosfato de adenosina cíclico).

Até o momento,o único método conhecido para induzir as células de schwann em cultura a um fenótipo mielinizante é o de cultivá-las juntamente com neurônios.

PRODUÇÃO DA MIELINA Bainha que envolve os tratos nervosos no

sistema nervoso central e periférico, constituída de camadas biomoléculares de lipídeos intercaladas com proteínas.

Tem a mesma composição das membranas celulares, ou seja, 70% de lipídeos e 30% de proteínas, com alta concentração de colesterol e fosfólipideos na sua composição.

A mielina do SNC é produzida por células chamadas olingodendrócitos e sua produção é iniciada a partir de estímulos de outras células do SNC, os astrocítos.

GENES QUE EXPRESSAM PROTEÍNAS DA BAINHA DE MIELINA-GENES DA MIELINA

Durante sua diferenciação em células mielinizantes,as células de schwann ativam uma serie de genes específicos para a formação da bainha de mielina,que iniciarão o processo de mielinização,a formação e a manutenção da bainha de mielina.

Estes genes foram divididos em grupos "maior e menor" de mielina.

O Grupo maior inclui 3 genes que codificam as seguintes proteínas:proteína zero(Pós-específica das células de schwann),proteínas básica de mielina(PBM- oligondendrócitos e células de schwann),proteínas protéolipídica (PPL-específica dos oligondendrócitos).

GENES DA MIELINA O grupo menor inclui 4 genes que codificam

a glicoproteína associada á mielina(GAM-oligodendrócitos e célula de schwann),a enzima 2',3' nucleotídio cíclico 3' fosfodiesterase básica P2 (Célula de Schwann) e a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (gpMO-olidendrócitos).

ESTRUTURA DA CÉLULA DE SCHWANN ADULTA É uma célula achatada,de formato

trapezóide. A mielina é percorrida por canais de

citoplasma,as incisuras de Schmidht-Lanterman,que conectam o citoplasma das regiões adaxonal e abaxonal.

O citoplasma adaxal ou interno contém poucas organelas.

O retículo endoplasmático rugoso apresenta-se em agregados imbricados e os polirribossomos são numerosos.

A superfície da célula exibe numerosas pequenas aberturas e vesículas encasacadas.

O núcleo é grande,possuindo massas de cromatina densa e agrupada na periferia.

FORMAÇÃO DA BAINHA DE MIELINA

A bainha de mielina é uma especialização da membrana plasmática da célula de schwann,já que as camadas mais profundas da bainha são contíguas a esta.

Pode-se considerar que a bainha de mielina seja uma organela

especializada,única ás células do sistema nervoso. Durante o processo de elaboração da bainha de

mielina,a célula de schwann aumenta a extensão de sua membrana cerca de 100 vezes,enquanto o axônio aumenta apenas 5 vezes sua circunferência.

COMPOSIÇÃO E ESTRUTURA DA BAINHA DE MIELINA

São procedidas por alterações bioquimicas nas células de schwann.

Estas alterações incluem a síntese de lipideos e proteínas apropiadas da bainha,para sua construção.

A Formação da mielina impõe enorme esforço metabólico na célula de schwann produz uma quantidade de mielina diária que corresponde a mais de 3 vezes seu próprio peso.

O colesterol é o componente mais significativo da bainha,em termos de quantidade.Ésteres de colesterol se acumulam nas etapas que precedem a mielininização servindo como reservatórios de ácido graxo e colesterol para o rápido crescimento da bainha de mielina.

CARACTERÍSTICAS ESTRUTURAIS DA BAINHA DE MIELINA A bainha de mielina envolve o axônio como um

tubo,sendo interrompida em intervalos regulares,o que é facilmente observado em cores longitudinais.

Nos internos,a bainha de mielina é composta por uma série de camadas repetidas,que correspondem ás voltas em espiral da própria membrana plasmática da célula de schwann que é a forma.

Em cortes transversais de microscopia de microscopia eletrônica de transmissão,a bainha de mielina madura,ou completamente formada,apresenta diversos anéis de membrana plasmática arranjados de forma regular.

BAINHA DE MIELINA

FATORES QUE DEFLAGRAM O PROCESSO DE MIELINIZAÇÃO Há diferenças bem definidas entre a capacidade

de indução dos axônios que são normalmente mielinizados daqueles que permanecem mielínicos.

Quando nervos mielínicos e mielícos são seccionados e se realiza uma anastomose-cruzada entre seus cotos distais.

axônios do nervo mielínico não serão mielinizados mesmo crescendo em um ambiente com células de schwann que não elaboraram a bainha de mielina anteriormente a secção.

axônios mielínicos que crescem em um ambiente com célula de schwann que não elaboram a bainha de mielina previamente serão mielinizados.

CÉLULAS DE SCHWANN NÃO-MIELINIZANTES-AXÔNIOS AMIELÍNICOS

Muitos dos axônio do SC não apresentam bainha de mielina,sendo classificada como não-mielinizantes ou amielínicos.

As células de Schwann que envolvem este axônios são denominadas não-mielinizantes e não expressam os genes específicos da bainha de mielina.

A maneira pela qual a célula de schwann envolve os axônios farias dependendo do nervo especial animal.

Uma única célula não envolve o axônio em todo o seu comprimento,sendo necessária uma cadeia de células através das quais os axônios passam.

FATORES QUE DEFLAGRAM O PROCESSO DE MIELINIZAÇÃO

Os axônios expressam um indutor na sua superfície,cuja concentração é fixa e que a célula de schwann necessita de uma concentração limiar desde indutor para deflagrar o processo de uma mielinização.

CÉLULAS DE SCHWANN NÃO-MIELINIZANTES-AXÔNIOS AMIELÍNICOS

A expanção citoplásmatica distância de uma célula pode o axônio por certa distância,dentro dentro do território da célula vizinha,de qualquer forma os axônios não fica, expostos em nehum outro lugar de seu trageto.

JUNÇÃO NEUROMUSCULAR-CÉLULA DE SCHWANN TERMINAL NERVOSO

Na junção neuromuscular,três tipos celulares se reúnem e se especializam para desenvolver a função final de contração muscular são final de contração muscular.

São a porção final do neurônio motor,denominada terminal nervoso,a célula de schwann terminal,que o recobre,e a fibra muscular.

MARCAÇÃO DAS CÉLULAS DE SCHWANN PROTEÍNAS S100 Um grande avanço no conhecimento da biologia

das células de schwann se deu graças á caracterização de uma família de proteínas encontradas predominantemente nas células da glia do SNC.

PROTEINA S100

IMPORTÂNCIA DAS CÉLULAS DE SCHWANN TERMINAIS-FORMAÇÃO DA JUNÇÃO NEURAL Importância das células de schwann

terminais-Formação da junção neural

Na junção de animais recém-nascidos,as célula de schwann gradualmente aumentam em número.

Estudos com junções de animais recém nascidos demonstraram que axônios em retração durante o período de eliminação sináptica,estão sempre associados com processos de células de schwann.

REMODELAÇÃO DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Durante toda a vida do animal.As células de schwann terminais mantêm uma relação de "equilíbrio" com o terminal nervoso.

Apenas quando ocorre a degeneração do terminal é que elas realizam a fagocitose deste,rompendo-se assim a relação de equilíbrio entre duas células,fazendo que as células de schwann terminais desorganizem a junção consequentemente,comprometam a transmissão sináptica.

REMODELAÇÃO DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Após a injeção de agentes miotóxicos,que causam degeneração da fibra muscular,as células de schwann terminais emitem prologamentos citoplásmáticos que se interpõem entre o terminal nervoso e a fibra separando-os.

REGENERAÇÃO DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Um dos achados mais surpreendentes em relação ao comportamento das células de schwann terminais foi resposta destas células á desnervação muscular.

Em 1992,Reynolds e Woolf observaram que após a desnervassão.E essas células estendiam numerosos prolongamentos citoplasmáticos,que cresciam através das fibras musculares por algumas centenas de micrômetros.

Esses processos,que antecedem á junção neuromuscular,muitas vezes alguns axônios, juncional, emitindo brotamentos para outras junções

REGENERAÇÃO DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

A morte de células de schwann por apoptose,que ocorre no desenvolvimento de brotamento terminal,as células de schwann terminais,como as células mielinizantes presentes ao longo do axônio,têm importante capital na orientação dos terminais,guiando-os para o sítio sináptico.

PATOLOGIAS DO SNP E CÉLULAS DE SCHWANN

As patologias do SNP se expressam mediante dois fenômenos: 1.A ocorrência de algum processo degnerativo,com o estabelecimeto de uma neuropatia periférica.

2.a formação de tumores. A neuropatia periférica é caracterizada

pela presença de desmielinização,quando apenas o axônio degenera,e neuropatias desmielizantes,em que há relativa preservação do axônio,mas com perda da bainha de mielina.

PERDA DA BAINHA DE MIELINA:DESMIELINIZAÇÃO

As alterações da bainha de mielina podem ser decorrentes de mutações nos genes que codificam as proteínas de mielina,ou de distúrbios na célula de schwann.

Desmielinização (isto é, a destruição ou perda da mielina na bainha) resulta em sintomas diversos determinados pelas funções dos neurônios afetados. Interrompe sinais entre o cérebro e outras partes do corpo, os sintomas diferenciam de paciente para paciente, e têm diferentes apresentações na observação clínica e em estudos de laboratório.

MUTAÇÕES

Alterações da bainha de mielina podem ser decorrentes de mutações nos genes que codificam as proteínas.

Entre essas mutações,a mais intrigante é a denominada trember ou "tremor" em que os camundongos apresentam tremores na musculatura axial.

O produto do gene trember é uma protéina específica da célula de schwann importante para sua diferenciação.

ALTERAÇÕES DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS

Certas doenças envolvem a ausência de enzimas de degradação de lipídios,o que acarreta o acúmulo de produtos aparentemente tóxicos no interior da célula de schwann,levando a ruptura normal da bainha de mielina(desmielinização).

Ex:Leucodistrofia metacromática(MLD,do inglês,metachomatic leukodytrophy e a doença de krabbe(leucodistrofia celular globóide ou lipidose de galactosilceramida)

ALTERAÇÕES DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS A MLD compreende um grupo de doenças

geneticamente determinadas,em que o sistema nervoso é afetado primeiro.As doenças desse grupo são caracterizadas por degeneração da bainha de mielina no SNC e no SNP.

Na doença de Krabbe ocorre extensa desmielinização da substância branca do córtex cerebral,degeneração axonal variável e desmielinização no sistema nervoso periférico.

NEUROPATIAS HEREDITÁRIAS MOTORAS E SENSITIVAS As neuropatias hereditárias são

perturbações do sistema nervoso que se transmitem geneticamente de pais para filhos.

As neuropatias hereditárias classificam-se em três categorias: as neuropatias motoras hereditárias, que afectam somente os nervos motores; as neuropatias sensitivas hereditárias, com afecção somente dos nervos sensitivos, e as neuropatias sensitivo-motoras hereditárias, que afetam tanto os nervos sensitivos como os motores.

As NHMS foram classificadas em vários tipos,segundo as características clínicas genéticas,eletrofisiológicas e patologicas observadas.Neste grupo incluem-se a síndrome de Charcot-Marie-tooth(atrofia muscular fibular) e a doença de Déjérie-Sottas

SÍNDROME DE CHARCOT-MARIE-TOOTH

Transmitida de pai para filho, a Doença de Charcot-Marie-Tooth (ou atrofia muscular peroneal) é um distúrbio do sistema nervoso.

Transmitida geneticamente esta doença é autossómica dominante e provoca danos nos nervos periféricos resultando em fraqueza e deterioração muscular e redução da sensibilidade em alguns membros do corpo.

Fragilidade na parte inferior das pernas é um sintoma comum.

Mais tarde desencadeia-se uma atrofia nos músculos da mão e dá-se a perda de sensibilidade à dor e à temperatura. Este síndrome poderá manifestar-se nas mãos e/ou pés.

DOENÇA DE DÉJÉRIE-SOTTAS.

A doença de Déjerine-Sottas (também conhecida como neuropatia intersticial hipertrófica) é ainda mais rara do que a doença de Charcot-Marie-Tooth e aparece na infância como uma debilidade progressiva, com perda da sensibilidade nas pernas,apresentando alterações severas na velocidade de condução nervosa,com retardo e prejuízo do desenvolvimento motor.

A debilidade muscular progride com maior rapidez do que a doença de Charcot-Marie-Tooth.

TUMORES NO SNP Schwannomas e os neurofibromas,ambos

derivados das célilas de schwann,expressam a proteina de schwann.

Nos Schwannomas não são encontrados fibras nervosas,o que é observado nos neurofibromas.Malignação pode ocorrer nos dois tipos de tumores,embora seja rara nos Schwannomas.

Os sitomas mais sérios dos Schwannomas são aqueles produzidos quando presentes em associação com algum nervo craniano,como o nervo auditivo,em que o paciente pode apresentar surdez.

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TUMORES NO SNP

Deus nos dá tantas oportunidades, e nós não damos nenhuma dedicação pra pega-lás ou aproveita-las !

AGRADECEMOS Á TODOS PELA ATENÇÃO!

FIM!!

OBRIGADO!!!