celulitis & enf. tej. conectivo 2011

CelulitisCelulitis

Dr. José A. Ponce CevallosPediatra AsistenteServicio Pediatría

Hospital FAP CentralLima 2 009

Definición•Infección de la dermis y el tejido celular sub cutáneo.•Signos de flogosis: rubor, calor, aumento de volumen, empastamiento.•Otras manifestaciones: fiebre, linfangitis, linfadenitis regional.•Variantes y Diagnóstico Diferencial: Erisipela, Ectima, Fascitis Necrotizante.•Complicaciones: bacteriemia, artritis piógena, osteomielitis, otros focos infecciosos secundarios, sepsis.

Tomado de: Jenson HB and Baltimore RS. Infectious Diseases. En: Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB and Behrman RE eds. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders

Inc. 5th Edition.; 2007:472-3.

Etiología•Gérmenes más frecuentes:

Estafilococo Dorado.Estreptococo Grupo ANeumococoHemófilo Influenza

Diagnóstico•Clínico•Etiológico – Exámenes de Laboratorio

Erisipela

Ectima

Ectima Gangrenoso

Fascitis Necrotizante

Tratamiento• Antibioterapia parenteral:

– Oxacilina vs Cefazolina– Vancomicina– Penicilina G sódica (Er)– Oxacilina + Amikazina (FN)– Ceftazidima + Vancomicina vs Imipenem (FN)

(EG)

• Reposo relativo – Drenaje Postural.

American Journal of Clinical Dermatology 4(3):157-163, 2003The Sandford Guide to Antimicrobial Therapy. 33rd ed. Antimicrobial Therapy Inc. 2002

Enfermedades del Tejido Conectivo

• Artritis Idiopática Juvenil• Fiebre Reumática• Enfermedad Articular Seronegativa• Lupus Eritematoso Sistémico• Otras: Enfermedad Mixta de Tej. Conectivo, PAN,

Dermatomiositis Juvenil, Psoriasis, Esclerodermia.

Dr. José A. Ponce CevallosPediatra AsistenteServicio Pediatría

Hospital FAP CentralLima 2 009

Características• Cambios inflamatorios en el tejido conectivo de diversas

partes del organismo: articulaciones, piel, músculo, serosas, etc.

• Existen patrones clínicos diversos y la presentación cronológica de los síntomas y signos es muy variable.

• El diagnóstico etiológico es difícil y requiere de tiempo y seguimiento.

• No existen signos patognomónicos.• Las pruebas de laboratorio han ido aumentando en

número y utilidad para detectar la presencia de enfermedad reumatológica. No así en especificidad para diferenciar una entidad de otra.

Tomado de:Miller ML. Evaluation of suspected rheumatic disease. En: Behrman RE, Kliegman RM and

Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 793-5.

Pruebas de LaboratorioTipo de Prueba Utilidad

Factor Reumatoide Clasificación de AIJ

AAN •Clasificación de AIJ•Diagnostico de LESJ (DNP, DNA, Sm).• Diagnóstico de EMTC (RNP)

•Seguimiento de LESJ (DNA)

Complemento Actividad de LESJ y otras

Reactantes de Fase Aguda Actividad de Enfermedad

Hemograma-Estudio de Médula Ósea Descarte de neoplasias

Cultivos - Serología Descarte de Enf. infecciosas

Biopsias Clasificación, Severidad. Descarte de NPs.

Otros: Eco cardiograma, Eco Doppler, Rx, Gammagrafía Ósea, Pruebas de Funciones renal y hepática, Estudio de Ags HLA, etc.

Severidad y Compromiso Sistémico

Prevalencia en el Perú

Adaptado de: Chávez J, Miraval T y Segami I. Enfermedades Reumáticas en Niños. Unidad de

Reumatología Pediátrica, Servicio de Reumatología, HNERM, EsSALUD. Presentado en: XI Congreso Nacional de Reumatología, 12-10-2000. Revista Peruana de Reumatología

2000;6(2):A2.

Enfermedad(Dic. ‘98 – Nov. ‘99) (HNERM) (n: 35)

(rango etario: 9 meses – 14 años)

%

Artritis Reumatoide Juvenil 45,7

Fiebre Reumática 17,1

Enfermedad Articular Seronegativa 5,7

Otras 31,5

Artritis Idiopática JuvenilDefinición

• Trastorno inflamatorio crónico que empieza antes de los 16 años que afecta primariamente las articulaciones provocando tumefacción y efusión.

• Presenta diversas formas de inicio y curso.• Actualmente es considerada una categoría de

enfermedades con siete sub tipos de presentación y asociadas a diferentes HLA.

Tomado de:

Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations

for Rheumatology. J. Rheumatol 2004; 31: 390–392.

Burmester GR, Dörner T and Sieper J. Spondyloarthritis and Chronic Idiopatic Arthropaties. En: Rose NR and Mackay IR. The Autoinmune Diseases, St. Louis: Elsevier Inc. 4th edition ; 2006: 445-447

Artritis Idiopática JuvenilEtiología – Manifestaciones Clínicas

• Etiología desconocida. Dos eventos necesarios: susceptibilidad genética (reactividad de Linfocitos T a proteínas microbianas) y desencadenante ambiental (parvovirus B19, VEB, rubeola, micoplasma, otras infecciones bacterianas).

• Prevalencia mundial variable según grupo étnico, racial y localización geográfica. Incidencia estimada: 13,9 / 100,000 niños / año.

• Presencia de rigidez matutina, fatigabilidad y/o dolor articular vespertinos.

• La artritis es definida como efusión articular o tumefacción; o dos de las siguientes: limitación funcional, dolor a la palpación o movimiento y calor local. Puede comprometer una o más articulaciones.

• Patrón Poliarticular. Grandes como pequeñas articulaciones. Frecuentemente más de 20.

• Patrón Oligoarticular. Menos de 5 articulaciones comprometidas. Predominio articulaciones grandes de MMIIs.

• Patrón Sistémico. Mono u oligoartritis acompañada de fiebre , exantema y compromiso visceral .

Tomado de:Miller ML and Cassidy JT. Juvenile Rheumatoid Arthritis. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB

eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 799-800.

Compromiso articular inter falángico en AIJ poliarticular

Artritis Idiopática Juvenil

Diagnóstico - ClasificaciónCriterios de diagnóstico:

– Edad de inicio menor de 16 años.

– TE > o = 6 semanas.

– Categorías de exclusión:

a)Psoriasis o familiar directo con Psoriasis.

b)Artritis en niño sexo masculino con HLA-B27 antes de los 6 años de edad.

c) EA, Artritis asociada a entesitis, SI en EII, Artritis Reactiva o Uveítis Anterior en familiar directo.

d)FR + repetidas veces con intervalo mayor de 3 meses.

e)Artritis Sistémica

Adaptado de: Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J.

Rheumatol 2004; 31: 390–392.Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for

juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994

ClasificaciónClasificación ILAR. Sub tipos:

1. Poliartritis con FR+. Con 5 articulaciones comprometidas en los primeros 6 meses. Exclusión de a, b. c y e.

2. Poliartritis con FR-. Más de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión a-e.

3. Artritis Sistémica. Artritis, Fiebre (tres días >39ªC ) y uno de los siguientes: exantema, linfadenopatía generalizada, HEM, serositis. Exclusión a, b, c, d.

4. Oligoartritis. Menos de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión a-e.

5. Artritis relacionada a Entesitis. Dos o más de las siguientes: sensibilidad SI; dolor espinal; historia familiar de HLA-B27 con uveítis anterior con dolor, enfermedad inflamatoria intestinal o espóndilo artritis; uveítis anterior con dolor, enrojecimiento o fotofobia. Exclusión de a, d y e.

6. Artritis Psoriática. Artritis y/o Psoriasis con al menos dos de las siguientes: historia familiar directa de psoriasis, dactilitis o onicolisis o punteado ungueal. Exclusión de b, c, d y e.

7. Otras Artritides. Pacientes que no cumplen los criterios de las anteriores o se superponen entre dos sub tipos.

Artritis Idiopática Juvenil

Adaptado de: Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J.

Rheumatol 2004; 31: 390–392.Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for

juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994

Artritis Idiopática JuvenilTratamiento

• Tratamiento a largo plazo modificable de acuerdo a sub tipo, severidad y respuesta clínica.

• Supervisado por un equipo multidisciplinario.• La conducta es similar para la mayoría de enfermedades del tejido

conectivo.

Aspectos Características

Farmacológico AINEs, Metrotexate, Etanercept, Sulfasalazina, Igs EV, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Cortico terapia de pulso vs oral vs intra articular.

Educacional Educación familiar a cargo de reumatólogo, pediatra y enfermera.

Rehabilitacional Terapia física, ocupacional y quirúrgica reconstructiva según severidad

Sicosocial Consejería individual y familiar. Adaptación escolar.

Artritis Idiopática JuvenilTratamiento Farmacológico

Fármaco Dosis Efectos Adversos*

AINEs Naproxeno 15-20 mg/kg/día VO Nausea, hiporexia, dolor abdominal, cambio conducta, déficit de atención, somnolencia, irritabilidad, cefalea, alopecía, anemia, toxicidad hepática, proteinuria, hematuria.

Metrotexate 10-30 mg/m2/semanaVO/IM

Toxicidad GI, hepática, estomatitis, cefalea, leucopenia, neumonitis intersticial, exantema, alopecía.

Corticoides MetilPred. 10-30 mg/kg/dosis EV(Máx. 1 gm.)

Prednisona 1-2 mg/kg/día VO

Etanercept 0,4 mg/kg SC 2 veces por semana

Sulfasalazina 50 mg/kg/día VO (Max. 2 gm.) Gastritis, exantema, Sd. Steven-Johnson,

Inmunoglobulina IV 1-2 gm/kg EV mensual Meningitis aséptica pos trasfusión,

Ciclofosfamida 0,5-1 gm/m2 EV mensual alopecía, nausea, vómitos, anorexia, estomatitis, gastritis, úlcera gastroduodenal, cistitis, aplasia medular, leucemia, linfoma y Ca vesical.

* En orden decreciente de frecuencia.

Artritis Idiopática JuvenilSeguimiento - Pronóstico

•Complicaciones: Uveítis anterior, Limitación funcional.•Pronóstico

Tipo Sub tipo Pronóstico

Poliartritis FR positivo Pobre

AAN positivo Bueno

Seronegativo Variable

Oligoartritis FR positivo Pobre

AAN positivo Excelente (excepto ojos)

HLA-B27 Bueno

Seronegativo Bueno

Sistémica Oligoarticular Bueno

Poliarticular Pobre

Tomado de:Miller ML and Cassidy JT. Juvenile Rheumatoid Arthritis. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB

eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 799-800.

UVEÍTIS ANTERIOR

IRIDOCICLITIS AGUDA CON HIPOPION

Fiebre Reumática

Definición

Enfermedad inflamatoria sistémica que afecta tejidos conectivo, articular, cerebral y miocárdico en la que el daño es producido por mecanismos inmunológicos de reacción cruzada entre determinantes antigénicos comunes al estreptococo grupo A y a los tejidos humanos.

Fiebre ReumáticaEtiología – Manifestaciones Clínicas

• Existe reactividad cruzada inmunológica entre ciertos componentes del estreptococo grupo A (proteína M, membrana protoplasmática, carbohidrato A de pared celular , hialuronato capsular) y varios tejidos de los mamíferos (articular, miocárdico y cerebral).

• No existe hallazgo clínico o de laboratorio patognomónico.

• Los Criterios de Jones revisados por la AHA en 1992 sirven para el diagnóstico de un ataque inicial y no para determinar las recurrencias.

Tomado de:Gerber MA. Group A Streptococcus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 874-9.

Fiebre ReumáticaDiagnóstico

• Requisito previo absoluto: confirmación bacteriológica o serológica de infección reciente por estreptococo grupo A.

• Por lo menos dos criterios mayores o uno mayor mas dos menores.

• Criterios Mayores:– POLIARTRITIS MIGRATORIA

– CARDITIS

– COREA DE SYDENHAM

– ERITEMA MARGINADO

– NÓDULOS SUB CUTÁNEOS

• Criterios Menores:– ARTRALGIA

– FIEBRE

– REACTANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS

– INTERVALO PR PROLONGADO EN EKG

Tomado de:Guidelines for the diagnosis of Rheumatic Fever: Jones criteria, updated 1992. JAMA 1992;268:2069-73

ERITEMA MARGINADO

Tomado de:Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol

2002;11:12-25

NÓDULO SUB CUTÁNEO

Tomado de:Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol

2002;11:12-25

Fiebre ReumáticaTratamiento

• Reposo Absoluto.• Monitorización Cardíaca. Manejo de Insuficiencia Cardíaca.• Antibioterapia IM vs VO:

– Penicilina V vs Penicilina Benzatínica.

– Claritromicina vs Eritromicina

• Anti inflamatorios:– AAS vs otros AINEs

– Cortico terapia

• Sedantes• Profilaxis AB

Tomado de:Gerber MA. Group A Streptococcus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 874-9

Fiebre Reumática

Seguimiento• Complicaciones:

– Endocarditis Bacteriana

• Pronóstico:– Severidad del primer episodio.– Carditis y enfermedad cardíaca residual.– Presencia de Corea aislada.– Profilaxis AB y recurrencia de infecciones

respiratorias estreptocócicas.

Enfermedad Articular Sero Negativa

Definición• Conjunto de enfermedades caracterizadas por compromiso articular

a predominio axial con entesitis y factor reumatoide negativo. • Incluye al Sindrome de Reiter y Artritis Reactiva Crónica pos

Infección Urinaria o Intestinal.• Anteriormente se incluía también a la EAJ, Artritides Psoriática y la

Artritis asociada a Enfermedad Inflamatoria Intestinal pero ahora todas éstas se incluyen dentro de la AIJ.

• Son raras en pediatría con ligero predominio del sexo masculino.

• Etiología propuesta es mecanismo auto inmune en individuos genéticamente predispuestos por similitud entre Ags bacterianos y

Ags de tejidos humanos.Tomado de:

Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B

Saunders Inc. 17th edition; 2003: 805-7.


Diagnóstico• Clínico.

1. Forma de inicio.

2. Antecedentes infecciosos previos.

3. Compromiso dérmico, conjuntival, uretral o gastrointestinal asociado

• Exámenes de laboratorio son de poca utilidad.• Radiológico.

SINDROME DE REITER

CONJUNTIVITIS BALANITIS CIRCINATA

SACROILIITIS ASOCIADA A SINDROME DE REITER


Tratamiento• Anti inflamatorio.• Fisioterapia.• Soporte Sicológico

Seguimiento• Complicaciones: Iridociclitis, Insuficiencia

Aórtica, Espondilolistesis.Tomado de:

Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B


Lupus Eritematoso Sistémico

DefiniciónEnfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida caracterizada por formación de auto anticuerpos dirigidos contra antígenos propios que provocan deterioro de tejidos conectivo, articular, hematopoyético, cerebral, renal, y miocárdico. Es de evolución impredecible y puede llevar a la muerte.

Tomado de:

Klein-Gitelman MS and Miller ML . Systemic Lupus Erythematosus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B



Etiología• Causa desconocida. Desregulación inmunológica

multifactorial.• Auto anticuerpos anti DNA, Ag nucleares, ribosomas,

factores de coagulación, Igs, GB y GR.• Activación policlonal de linfocitos B versus desregulación

de apoptosis.• Otros mecanismos: defectos de función de macrófagos y

complemento.• Acción hormonal.


Manifestaciones Clínicas

• La presentación inicial puede ser atípica e incompleta.

• Diagnóstico diferencial de muchos síndromes.

• Más frecuente: fiebre, artritis/artralgia y exantema.

Órgano Manifestaciones

Constitucionales Fatiga, anorexia, pérdida ponderal, fiebre prolongada, linfadenopatía.

Osteomusculares Artralgias, artritis.

Dérmicas Exantema malar, lesiones discoides, livedo reticularis

Renales Glomérulo nefritis, HTA, Sindrome Nefrótico, Insuficiencia Renal

Cardiovasculares Pericarditis Efusiva

Neurológicas Convulsiones, Sicosis, ACV, trombosis venosa cerebral,

seudotumor cerebral, meningitis aséptica, corea, déficit cognitivo, mielitis transversa, neuritis perif.

Pulmonares Pleuritis, hemorragia pulmonar

Hematológicas Anemia hemolítica Coombs +, anemia crónica, trombocitopenia,

leucopenia

Lupus Eritematoso SistémicoDiagnóstico

Cuatro o más de los siguientes criterios revisados:• Exantema Malar.• Exantema Discoide.• Foto sensibilidad.• Ulceras Orales o Nasofaríngeas.• Artritis.• Serositis.• Trastorno Renal: proteinuria persistente > 1 gm/m2/día ó +++ ó cilindros.• Trastorno Neurológico: convulsiones ó sicosis.• Trastorno Hematológico: anemia hemolítica con reticulocitosis ó GB < 4 000/mm3 ó

linfopenia (< 1 500 /mm3) o trombocitopenia (< 100 000/mm3)• Trastorno Inmunológico: Ab anti DNA nativo + ó Ab anti Sm ó Ab antifosfolipídico • AAN

Adaptado de:Hochberg MC: Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the

classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725

EXANTEMA MALAR (BUTTERFLY RASH)

EXANTEMA DISCOIDE

LIVEDO RETICULARIS VASCULITIS CUTÁNEA

VASCULITIS EN MUCOSA ORAL


Tratamiento• Depende de severidad y órganos afectados.• Metas: bienestar y desactivación de enfermedad.• Anti inflamatorios.• Anti maláricos.• Anti coagulantes.• Corticoides.• Cito tóxicos o inmuno supresores.

Seguimiento – Pronóstico – Complicaciones• Marcadores de actividad de enfermedad: AAN, disminución de

Complemento (CH50, C3, C4).

• Biopsia renal. Estadiaje de enfermedad renal. Uso de terapia inmunosupresora.

• El pronóstico ha mejorado: 90% supervivencia a 5 años.

¡MUCHAS GRACIAS!

celulitis & enf. tej. conectivo 2011

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