cesimages d'hyperactivitémétaboliqueà l'étagecervico...
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ces images d'hyperactivité métabolique à l'étage cervico-thoracique chez un
jeune adulte se plaignant de douleurs sinusiennes persistantes vous
permettent -t-elles d'avancer une hypothèse diagnostique
les images localisées des foyers hypermétaboliques vous aideront peut-être
Granulomatose avec polyangéite ou
Maladie de WEGENER
Alexandre PRESTAT, Interne des Hôpitaux DES de Radiodiagnostic et Imagerie Médicale
Matthieu PERRIN , AHU Service de Médecine Nucléaire CHRU de NANCY
ce dossier nous donnz l'occasion d'une revue sur l'imagerie radiologique et
isotopique d'une vascularite non exceptionnelle : la…..
:
Vascularites associées aux ANCA
= Vascularites nécrosantes
3 types :
Granulomatose• avec polyangéite = Maladie de WEGENER (mv)
Granulomatose• éosinophilique avec polyangérite = CHURG and STRAUSS
Polyangéite • microscopique
specifite des anca = 100%
mv:
Se • = 80-90% (f. diffuses) et 50-60% (f. limitees)
• Specificite= 95%
Suivi -> taux souvent correle a l’activite de la maladie de = 50 à 90 %
Point FOCUS : les ANCAS
-La methode initiale permettant la detection des ANCA est
l’immunofluorescence indirecte sur des polynucle aires fixe s dans l’alcool.
Deux types de fluorescence sont observes :
une fluorescence • cytoplasmique des polynucleaires, appele e c-ANCA ;
une fluorescence • perinucleaire des polynucleaires, appelee p-ANCA.
-Dans un deuxieme temps, l’identification des antigenes cibles des ANCA est
pratiquee par des tests ELISA.
Les deux principaux antige nes connus sont :
la PR• 3 (proteinase 3) ;
la MPO (• myeloperoxydase).
Le titre d’ANCA (essentiellement les anti-MPO) est corre le a l’activite
clinique de la maladie. Une ascension des taux d’anticorps pre cede
habituellement la rechute clinique. Le parallelisme entre l’activite de la GW
et le titre d’ANCA anti-PR3 n’est cependant pas total.
Classification des vascularites
Critères diagnostiques de l’ACR pour une vascularite à ANCA
Granulomatoseavec
polyangéite
Anapath :
Necrose ischemique "en carte de geographie " avec abces amicrobiens
Granulomatose inflammatoire (PNN, lymphocytes...)
Vascularite -> atteinte des vaisseaux de petit calibre
Granulomatose avec
polyangéite
Anatomie pathologique
Trois lésions essentielles :
Granulome a cellules geantes (intra-,
pe ri- ou extravasculaire)
Angei te necrosante aiguë touchant les
vaisseaux de petit calibre (arte rioles ou
veinules) et les capillaires
Ne crose tissulaire pouvant survenir a
distance des vaisseaux (micro-abce s a
polynucle aires, aseptiques)
Épidémiologie
Maladie• rare, prévalence entre 1/6400 à 1/42000,
incidence • annuelle 2-12/1000000.
Sex ratio = • 1
Age • moyen de survenue = 45 ans (35-55 ans)
• Étiologie incertaine , hypothèse auto-immune
Le diagnostic • repose sur la détection d’Ac sériques dirigés contre le cytoplasme des
neutrophiles : ANCA
Principalement• les C-ANCA et les anti-PR3
Biopsie• +++ Cutanée, muqueuse ORL, pulmonaire ou rénale) :
granulomatose tuberculoïde avec nécrose et vascularite (vaisseaux de petit calibre
manifestations cliniques
orl• +++ : 70 – 100 %
pulmonaires•
rénale•
signes• généraux
neurologiques• centrales / periphériques
ophtalmologiques•
cutanées•
cardiaques•
l'atteinte orl et du tractus respiratoire
supérieur précède la plupart du temps
l’atteinte pulmonaire et rénale
Signes ORL
Obstruction • nasale chronique et persistante
Sinusite•
Rhinite• hémorragique et / ou croûteuse
Déformation• nasale "en selle"
Otite• moyenne séreuse - mastoïdite
Déformation classique de la pyramide nasale donnant un aspect en selle
Infiltration granulomateuse
chronique et vascularite de la
muqueuse nasale responsable d’une
hypertrophie de la muqueuse
sinusienne
Occlusion des artères de petits et
moyens calibres entraînant des
lyses des cloisons osseusesPerforation septale
EPISTAXIS récidivantes ++
TDM ORL • Epaississement muqueux des fosses nasales et
des sinus, "en cadre", pouvant aller jusqu’au
comblement sinusien, aspécifique, souvent
bilatéral et régulier (identique à celui observé
dans les sinusites chroniques) avec possibles
niveaux hydro aériques.
TDM ORL
Sclérose• osseuse des parois sinusiennes
Déminéralisation• et érosions osseuses de
topogrpahie préférentielle : septum, lame
papyracée, cloison inter-naso-sinusienne
Perforation • septale et fistules
Érosions et déminéralisation
des cornets nasaux
évocatrices++
Érosions et déminéralisation
des cornets nasaux
évocatrices ++
Case courtesy of Dr Abdallah Khateeb , Radiopaedia.org, rID: 43324
Epaississement muqueux naso sinusien bilatéral
Érosions osseuses
Perforation septale
Case courtesy of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6021
Epaississement muqueux nodulaire
Lyse complète de la cloison et des cornets nasaux
TDM ORL
Complications en cas de formes évoluées :
Granulome malin centro-facial
LMNH T naso sinusien
Fistules
Surinfections bactériennes ou fongiques
Hypermétabolisme intense et
épaississement muqueux
marqués des cavités nasales
Atteinte orbitaire
Exophtalmie •
Baisse de l• ’acuite visuelle
Diminution de la • mobilite oculaire
Uv• éite / Sclérite
Hypermétabolisme des
glandes lacrymales
Fortement évocateur d’une origine
inflammatoire systémique
Case courtesy of Dr Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 51884
Case courtesy of Dr Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 51884
Masse tissulaire = granulome
orbitaire comblant les cavités
orbitaires
Exopthlamie bilatérale secondaire
Epaississement circonférentiel de la trachée
Atteinte majeure de l’ensemble de l’arbre trachéo bronchique
Atteinte majeure de l’ensemble de l’arbre trachéo bronchique
Signes pulmonaires
toux•
dyspnée•
hemoptysie•
4 type de présentations radiologiques :
nodules • ou masses +/- excavation
hémorragies• alvéolaires
infiltrat• réticulo nodulaire
condensation • triangulaire mimant un infactus pulmonaire
TDM
Nodules ou masses de taille variable mais en
général de 2-4 cm
Multiples dans 75%
Sans prédilection topographique mais distribution
péribronchovasculaire possible
Contours irréguliers
Excavation centrales des nodules conservant une
paroi épaisse et irrégulière
40-50%
TDM Condensation – comblement des espaces aériens
distaux:
Périphériques triangulaires mimant un infarctus
Focale
Péribronchique
Diffus, interstio alvéolaire
Opacités en verre dépoli :
Secondaire aux hémorragies intra alvéolaires
+++
Bronchectasies
Case courtesy of Dr Yale Rosen, Radiopaedia.org, rID: 8950
Case courtesy of Dr Angela Byrne, Radiopaedia.org, rID: 8123
Nodules
pulmonaires assez
mal limités dont
un présente une
excavation
centrale ave
niveau air/liquide
Comblement alvéolaire en rapport avec une Hémorragie Intra alvéolaire massive
Nodules pulmonaires non excavés apicaux droits, Comblement alvéolaire bi basaux
Soussan M, et al, FDG-PET/CT in patients with ANCA-associated vasculitis: Case-series and literature review, Autoimmun Rev (2013),
http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.09.009
Signes néphrologiques
Glomérulonéphrite• nécrosante extra capillaire segmentaire et focale avec
prolifération extra capillaire à croissants
Signes digestifs
Atteinte• gastro intestinale dans 10 à
25% des cas
Clinique • mimant souvent une maladie
de CROHN.
Attention à la perforation digestive •
sur nécrose ischémique.
Épaississement d’allure tissulaire et
Hypermétabolisme périhépatique et du
péritoine de la gouttière pariéto
colique droite.
Hypermétabolisme discret
des feuillets péritonéaux
de la gouttière pariéto
colique droite
Le super Bonus : quelle est l’origine de cette lésion hépatique ?
Lésion hépatique focale des
segments II et IV bien limitée,
kystique, fines calcifications
périphériques Solène est
interdite de
réponse
Lésion hépatique focale des segments II et IV bien limitée, kystique, sans contingent graisseux, non rehaussée
Sérologie positive pour l’échinococcose alvéolaire découverte fortuite d'une E. alvéolaire
Signes Neurologiques
Périphériques : Multinévrite +++
Centraux :
Céphalées•
• Épilepsie
Déficit• sensitivo moteur
Signes cardiaques
Myocardite
IDM
ce patient à présenté un SCA ST+ dans le territoire de la bissectrice avec
nécrose de 10% du VG environ
Signes généraux
Asthénie•
Amaigrissement•
Fièvre•
Arthromyalgies •
Poly adénopathies hypermétaboliques sus diaphragmatiques
Cervicales : IIASus claviculaire
Médiastino hilaires : 4, 7, 10, 11
Traitement
Phase d’attaque :
Corticoïdes•
Cyclophosphamide /rituximab•
• Échanges plasmatiques
Phase d’entretien :
Azathioprine•
Methotrexate•
Rituximab•
Take Home Message
Granulomatose• avec polyangéite fait partie des vascularites à ANCA (
vascularites nécrosantes)
Spécificité• des c-ANCA et des anti –PR3
Triade • classique clinique :
sphère• ORL et voies aériennes supérieures / poumons/ reins.
Intêret• éventuel du PET –TDM dans les présentations atypiques, de
diagnostic difficile
et le bilan d’extension initial de l’atteinte
Mais• pas de place dans le suivi évolutif .