chiari y siringomielia
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Malformación de Chiari
César M. García Taveras
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John Cleland
1883
1891
Han Von Chiari
Julius Arnold
1894
Historia
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Clasificación:
Tipo I: desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas. Se asocia a meningocele. Esta suele diagnosticarse en la adultez.
Tipo II: desplazamiento caudal de las amígdalas, puente, cuarto ventrículo y tronco cefálico. Por su temprana sintomatología se diagnostica en niños
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Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida.
Estas dos ultimas son incompatibles con la vida.
El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del cerebelo.
El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro medular.
ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.
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Patogenia
El Chiari tipo I comprende tres procesos:
o Compresión de la medula espinal superioro Compresión del cerebeloo Bloqueo del flujo normal de LCR a través
del foramen magnum.
El Chiari tipo II además de los del tipo I va a aparecer hidrocefalia y afectación de los pares craneales por compresión.
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Diagnostico
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Tratamiento
En pacientes que tienen síntomas que no son severos y sin siringomielia se puede tratar conservadoramente, es decir, analgésicos, relajantes musculares y, ocasionalmente cuello ortopédico.
De lo contrario:• Craniectomía sub occipital• Descompresión quirúrgica
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Siringomielia
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Puede ser provocada por:
• Mielitis.• Aracnoiditis.• Hematomielia.• Tumores intracraneales primarios.
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Asociada:
• Malformacion de Chiari.• Platibastia.• Quistes de Dandy Walker.
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Epidemiologia
• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000 personas.
• Es mas frecuente en hombre que en mujeres.
• Todas las razas.• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.
FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero existen varias teorías.
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Sintomatología
Disociación sensitiva:• Termoanalgesia.• Analgesia.
• Atrofia muscular en la parte inferior del cuello y hombros.
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Clasificacion:
Congenita:• Asociada a disrrafia espinal.• Asociada a malformación de Chiari.
Adquirida:• Port-traumática.• Secundaria a hemorragia intramedular.
Idiopática.
Comunicante.
No comunicante.
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Diagnóstico
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Tratamiento
• Va a ser quirúrgico y varia dependiendo de la cusa.
• Hidrocefalia.
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Prenvención
• Traumatismos• Maniobra de Valsalva • La tos y estornudos