chirurgie angeborener herzfehler...kongenitale vitien leitsymptome sind die zyanose und das...
TRANSCRIPT
![Page 1: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/1.jpg)
Chirurgie angeborener Herzfehler PD Dr. Christian Schreiber
Dr. Paul Libera
Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der TU München
![Page 2: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/2.jpg)
Kongenitale VitienDeutschland 2005
Geburten / Jahr
Herzfehlbildungen
ca. 680.000-690.000 Stat. Bundesamt, Schätzung für 2005, Pressemeldung
ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)
80% operativ / interventionell behandelbar
5630 Operationen 2005 mit und ohne HLM
• < 1Jahr: 2850 Operationen• 1-17 Jahre: 2175• über 17 Jahre: 605
![Page 3: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/3.jpg)
Kongenitale Vitien
Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.
Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem
angeborenen Herzfehler !
![Page 4: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/4.jpg)
Kongenitale Vitien
Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%
ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA
MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA
![Page 5: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/5.jpg)
Palliativoperationen
Ziel:
•Erhöhte Lungendurchblutung
•Verminderte Lungendurchblutung
•Verbesserung derarteriovenösenDurchmischung
Verfahren:
•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung
•Banding der Pulmonalarterie
•Vergrösserung des ASD
![Page 6: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/6.jpg)
Palliativoperationen
![Page 7: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/7.jpg)
Palliation: PAB
![Page 8: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/8.jpg)
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
![Page 9: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/9.jpg)
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
![Page 10: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/10.jpg)
Kongenitale Vitien mit Shunt
ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen
VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern
AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene
![Page 11: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/11.jpg)
ASD: Sinus-Venosus-Defekt
![Page 12: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/12.jpg)
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Häufigkeit: 20-25%
Morphologie: perimembranös, muskulär
Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz
![Page 13: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/13.jpg)
VSD: Lokalisationen
![Page 14: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/14.jpg)
VSD
![Page 15: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/15.jpg)
VSD
![Page 16: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/16.jpg)
VSD-Patch-verschluss
![Page 17: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/17.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 18: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/18.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 19: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/19.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 20: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/20.jpg)
Kongenitale Vitien mit primärer Zyanose: TOF
Häufigkeit: 10%
Pathophysiologie: RVOTO bestimmt das Bild(„Pink Fallot“):
-hypoxische Anfälle-Hockstellung-Polyglobulie
![Page 21: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/21.jpg)
Fallot´sche Tetralogie (TOF)
• VSD
• Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
• reaktive rechtsventrikuläre Hypertrophie
• „reitende“ Aorta über VSD
![Page 22: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/23.jpg)
TOF - Zyanose
![Page 24: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/24.jpg)
TOF - Trommelschlegelfinger
![Page 25: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/25.jpg)
TGA: „Arterieller Switch“
![Page 26: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/26.jpg)
TGA: „arterieller Switch“
![Page 27: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/27.jpg)
TGA: „arterieller Switch“
![Page 28: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/28.jpg)
PDA: Ligatur und Durchtrennung
![Page 29: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/29.jpg)
Aortenisthmusstenose
Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form
Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität
Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHg art. HT der oberen Körperhälfte
![Page 30: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/30.jpg)
Korrektur:CoA
![Page 31: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/31.jpg)
CoA
![Page 32: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/32.jpg)
TAPVC
Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%
kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%
![Page 33: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/33.jpg)
TAPVC
![Page 34: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/34.jpg)
Transposition dergrossen Arterien:TGA
Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:
ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,
Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).
Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose
und mit / ohne VSD (25%)
![Page 35: Chirurgie angeborener Herzfehler...Kongenitale Vitien Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch. Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem angeborenen](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041803/5e52e3ff93c496663532f4de/html5/thumbnails/35.jpg)
TGA
Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%
Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.
Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)