WWSSTTÊÊPPStruniaki s¹ rzadkimi, histologicz-

nie ³agodnymi, lecz klinicznie z³oœli-wymi nowotworami szkieletu osio-wego, po raz pierwszy opisanymiw 1856 r. przez Virchowa i Lusch-ke’a. Nowotwór odkryty przez Vir-chowa zosta³ znaleziony w stokupodczas rutynowej autopsji, co spo-wodowa³o powstanie teorii, ¿e wy-wodzi siê z chrz¹stki.

W 1858 r. Muller by³ pierwszym,który zasugerowa³, ¿e nowotwórmo¿e pochodziæ z pozosta³oœci em-brionalnych prymitywnej strunygrzbietowej tzw. chorda dorsalis.

Pierwszy opis objawowego nowo-tworu pochodzi od Klebsa z 1864 r.u pacjenta z guzem okolicy klino-wo-ciemieniowej. W 1894 r. Ribbertpo raz pierwszy u¿y³ terminu chor-

doma i rozwin¹³ teoriê Mullera, pro-dukuj¹c doœwiadczalnie struniaki pouwolnieniu tkanki struny grzbietowejz j¹dra mia¿d¿ystego królika. Guzyprodukowane w ten sposób by³y hi-stologicznie identyczne z powstaj¹-cymi de novo struniakami.

Nowoczesne teorie powstania stru-niaków zak³adaj¹, ¿e pochodz¹ onez prymitywnych tkanek pochodzeniaembrionalnego, przetrwa³ych pozaszkieletem osiowym. Struna grzbieto-wa formuje siê z komórek ektoder-malnych podczas 3. lub 4. tyg. ¿y-cia zarodkowego i jest uwa¿ana zaorganizator embrionalny. Podczas

4. do 6. tyg. rozwoju komórki mezen-chymalne z przyleg³ych sklerotomówotaczaj¹ strunê grzbietow¹ i ³¹cz¹siê tworz¹c trzony krêgów. Strunagrzbietowa degeneruje siê podczastego procesu i pod koniec 7. tyg.pozostaje tylko pomiêdzy trzonamikrêgów jako j¹dra mia¿d¿yste dys-ków miêdzykrêgowych.

Badania przy pomocy mikrosko-pu elektronowego i œwietlnego wy-kaza³y identycznoœæ miêdzy strunia-kiem i j¹drami mia¿d¿ystymi dys-ków miêdzykrêgowych. Uwa¿a siê,¿e niekompletna degeneracja stru-ny grzbietowej mo¿e pojawiæ siêw przyleg³ych do trzonów krêgówrejonach. Te niekompletnie zdege-nerowane pozosta³oœci mog¹ poten-cjalnie ulec przemianie z³oœliwejw kierunku struniaka. Badania p³o-dów ludzkich miêdzy 4. –18. tyg.¿ycia p³odowego sugeruj¹, ¿eobecnoœæ niezdegenerowanychresztek nie jest niczym niezwyk³ym,a ich rozmieszczenie œciœle kore-sponduje z miejscami wystêpowa-nia struniaków u doros³ych. Bada-nia sekcyjne wykaza³y obecnoœæniezdegenerowanych resztek w oko-licy koœci krzy¿owej i do przodu odstoku w 2 proc. przypadków.

EPIDEMIOLOGIA

Struniaki s¹ rzadko wystêpuj¹cy-mi nowotworami, reprezentuj¹cymi0,1–0,2 proc. wszystkich nowotwo-

W pracy przedstawiono wspó³cze-

sne pogl¹dy na pochodzenie, roz-

poznanie, sposoby leczenia strunia-

ka w materiale Oddzia³u Urazowo-

-Ortopedycznego i Neuroortopedii

WSS im. L. Rydygiera w Krakowie.

Omówiono 3 przypadki struniaka le-

czone operacyjnie. Dwa przypadki

dotyczy³y krêgos³upa szyjnego,

a jeden krêgos³upa lêdŸwiowego.

Wszyscy pacjenci zostali przyjêci

do tutejszego oddzia³u po diagno-

styce wykonanej w oddzia³ach neu-

rologii, gdzie trafiali z przychodni

rejonowych z nietypowymi objawa-

mi ubytkowymi. U ka¿dego z nich

wykonano pe³n¹ diagnostykê obra-

zow¹ z MRI oraz dok³adne bada-

nie przedmiotowe. Pacjenci byli

kwalifikowani do zabiegu operacyj-

nego z powodu narastaj¹cych ob-

jawów neurologicznych. Z powodu

miejscowej z³oœliwoœci guza i jego

umiejscowienia dokonano subto-

talnego usuniêcia guza maj¹c na

wzglêdzie s¹siedztwo wa¿nych

struktur nerwowych i du¿ych na-

czyñ (w okolicy lêdŸwiowej). Przed-

stawiono stan chorych, diagnosty-

kê, kwalifikacjê do leczenia opera-

cyjnego. W obu przypadkach

dotycz¹cych krêgos³upa szyjnego

wykonano laminektomiê z subto-

talnym usuniêciem guza i nastêpo-

w¹ stabilizacj¹ potyliczno-krêgow¹

implantem tytanowym CCD firmy

SofamorDanek. W okolicy lêdŸwio-

wej po laminektomi i usuniêciu gu-

za dokonano alloplastyki trzonu

krêgu i stabilizacji p³yt¹ tytano-

w¹ Z. Charakter i umiejscowienie

guzów oraz wynikaj¹ce st¹d trud-

noœci radykalnego usuniêcia no-

wotworu stanowi¹ o rokowaniu.

Odbarczenie rdzenia i nacieczo-

nych struktur, zniesienie dolegliwo-

œci bólowych, likwidacja ubytków

neurologicznych by³y g³ównym ce-

lem leczenia operacyjnego. Po za-

biegach operacyjnych obserwo-

wano poprawê stanu neurologicz-

nego pacjentów i zahamowanie

postêpu choroby. Pacjenci pozo-

staj¹ w obserwacji kolejno 4 lata,

2 lata i rok. Zaobserwowano wzno-

wê i stopniowe odrastanie guza

potwierdzone badaniem MRI.

S³owa kluczowe: nowotwory, nowo-

twory krêgos³upa, chordoma, sta-

bilizacja krêgos³upa.

WWssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((22000033)) vvooll.. 77;; 22 ((110077––111144))

Chordoma– leczenie i rokowanie

Chordoma – treatment and prognosis

Piotr K³osiñski, Janusz Lisiecki, Jacek GoŸdziewicz, Berta Kowalska

Oddzia³ Chirurgii Urazowo-Ortopedycznej i Neuroortopedii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Ludwika Rydygiera w Krakowie

rów wewn¹trzczaszkowych, 6,16proc. nowotworów podstawy czasz-ki, 1–4 proc. pierwotnie z³oœliwychguzów koœci. Mog¹ powstaæ gdzie-kolwiek w linii œrodkowej cia³a,gdzie istnia³a struna grzbietowa(np. stok, nosogardziel, siod³oi okolica oko³osiod³owa, otwór wiel-ki krêgi i okolica krzy¿owo-ogo-nowa), ale maj¹ predylekcje do sto-ku i okolicy krzy¿owej. U doros³ych50 proc. struniaków powstajew okolicy krzy¿owej, 35–40 proc.w stoku, 10–15 w krêgach. Gdystruniaki znajduj¹ siê w krêgos³u-pie, wiêcej ni¿ po³owa wystêpujew okolicy lêdŸwiowej, 25–30 proc.w krêgos³upie szyjnym, 10–15 w kr.piersiowym. U dzieci struniaki naj-czêœciej pojawiaj¹ siê w podstawieczaszki. W rzadkich przypadkachstruniaki wystêpuj¹ pozakostniei poza lini¹ œrodkow¹ cia³a, np.w wyrostkach poprzecznych krê-gów, skórze, zatokach przynoso-wych, siodle tureckim podwzgórzulub foramen magnum.

Struniaki mog¹ ujawniaæ siêw ka¿dym wieku, ale najczêœciejmiêdzy 4. a 6. dekad¹ ¿ycia. Pomi-mo ¿e mog¹ wystêpowaæ u dzieci,mniej ni¿ 5 proc. przypadków poja-wia siê przed 20. rokiem ¿ycia. Ist-nieje dominacja mê¿czyzn w pew-nych umiejscowieniach nowotworu,zw³aszcza dla okolicy krzy¿owej sto-sunek liczby mê¿czyzn do kobietjest jak 2:1 do 3:1. W innych okoli-cach, zw³aszcza w struniaku pod-stawy czaszki stosunek p³ci mêskiejdo ¿eñskiej jest równy.

PATOLOGIA

Struniaki s¹ generalnie wolno ro-sn¹cymi nieotorebkowanymi nowo-tworami, wykazuj¹cymi miejscow¹agresywnoœæ w stosunku do koœcii tkanek miêkkich. Pseudotorebkamo¿e wystêpowaæ w nowotworachrosn¹cych w tkankach miêkkichi oponie twardej. W czasie swegowzrostu nowotwór rozci¹ga nerwyczaszkowe, uciska naczynia i tkan-kê mózgow¹. Guzy s¹ zwykle czer-wono-rude lub purpurowe z guzko-

wym wygl¹dem powierzchni. We-wn¹trz s¹ o konsystencji miêkkieji galaretowatej, okolice zawieraj¹cechrz¹stkê i wapñ s¹ bardziej sta³e.Mog¹ wystêpowaæ ma³e lub rozle-g³e ogniska krwotoczne. Obszaryuszkodzeñ mog¹ byæ bardzo ró¿-ne w guzach okolicy krzy¿owej,czêsto bardzo szerokie. W jednymz przypadków guza okolicy krzy¿o-wej jego objêtoœæ wynosi³a 58 cm3.

W badaniu mikroskopowym stru-niaki mog¹ byæ pogrupowane w kil-ka histologicznych kategorii, w³¹-czaj¹c w to postaæ typow¹, postaæchondroidaln¹ i guzy z przemian¹z³oœliw¹.

PPoossttaaææ ttyyppoowwaa lluubb kkllaassyycczznnaa(65–80 proc. przypadków) charak-teryzuje siê budow¹ p³atow¹ z ko-mórkami nowotworowymi u³o¿onymiw regularne pola lub nieregularniekrzy¿uj¹ce siê sznury. Pojedynczekomórki s¹ du¿e, ze zwakualizowa-n¹ eozynofiln¹ cytoplazm¹ i zawie-raj¹c¹ du¿e iloœci mucyn. Rozpo-znawalny diagnostycznie dla stru-niaka typ komórki nazywany jestphysaliphorami, tj. ³o¿yskiem kolko-wym. Te komórki odró¿niaj¹ siêwielkoœci¹, s¹ zwakuolizowane,z ekscentrycznym j¹drem. J¹dra s¹hiperchromatyczne z wybitnymi j¹-derkami i zwykle bez cech atypii.Potencjalne cechy agresywnoœci,jak mitozy, nekrozy, hiperwaskulary-zacja, komórki wrzecionowate niewystêpuj¹ albo s¹ rzadkie.

PPoossttaaææ cchhoonnddrrooiidd (15–30 proc.).Wielu autorów uwa¿a, ¿e jest topostaæ histologicznie odrêbna, alejest to kontrowersyjne. Typ ten jestprognostycznie lepszy ni¿ postaæklasyczna i chondrosarcoma. Z de-finicji chondroid chordoma zawieraobszary typowej chordoma physa-

liphorami na tle obszarów charak-teryzuj¹cych siê z macierz¹chrz¹stkow¹, zawieraj¹c¹ komórkigwiaŸdziste otoczone przestrzenia-mi lakunarnymi. Tak jak w klasycz-nym struniaku cechy agresywnoœcis¹ rzadkie lub nie wystêpuj¹.

The work has been presented cur-

rent views upon the origins, diagno-

sis and methods of treatment of

chordoma in the material of the

Trauma – Orthopeadics and Neuro-

orthopaedics Department of L. Ry-

dygier Hospital in Cracow.

There were three cases of chordo-

ma operated on, two of which we-

re connected with the cervical spi-

ne and one – with the lumbal spine.

All of the patients were directed to

our department from clinics with

untypical deficit symptoms. Each

case was fully diagnosed, including

MRI as well as precise physical

examination.

The patients were qualified to be

operated on according to

increasing neurological symptoms.

The general condition of the pa-

tients, their qualifications for opera-

tion and diagnostics were presen-

ted.

In both cases of cervical spine la-

minectomy applied with the subto-

tal excision and stabilisation with

CCD (Sofamor Danek) have been

performed. In the lumbal spine

case, after laminectomy and exci-

sion, total vertebral replacement

and transpedicular stabilisation ha-

ve been done.

The prognosis was determined by

the characteristics and placement

of the tumor and therefore difficul-

ties with its total removal.

Decompression of the spinal cord

and infiltration structures, pain re-

lief, treating neurological deficits

were the main target of the opera-

tion after which the neurological

condition of the patients improved

and the progress of the illness was

stopped.

The patients have remained under

observation for four, two and one

year respectively.

We observed gradual regrowing of

the tumor, confirmed by MRI.

Key words: neoplasms, spine neo-

plasms, chordoma, spine stabilisa-

tion.

WWssppóó³³cczzeessnnaa OOnnkkoollooggiiaa ((22000033)) vvooll.. 77;; 22 ((110077––111144))

109Chordoma – leczenie i rokowanie

Badanie mikroskopowe wykaza³odwoist¹ epitelialno-mezenchymaln¹naturê tego typu nowotworu.

SSttrruunniiaakkii zz pprrzzeemmiiaann¹¹ zz³³ooœœlliiww¹¹(mniej ni¿ 5 proc.) – zwykle pre-zentuj¹ przemianê miêsakow¹, tj.komórki wrzecionowate. Te guzycharakteryzuj¹ siê wystêpowaniemobszarów klasycznego struniaka,zmiksowanych z obszarami cha-rakteryzuj¹cymi siê atypowymi ko-mórkami wrzecionowatymi. Komór-ki te prezentuj¹ zaznaczony ple-omorfizm komórkowy i wysokiindeks mitotyczny.

Obok badania histologicznego dow³aœciwego postawienie diagnozyi odró¿nienia jego typu przydatnes¹ badania immunohistochemiczne.W diagnostyce ró¿nicowej bierze siêpod uwagê ependymoma, schwan-

noma, neurofibroma, przerzuty, np.raka jasnokomórkowego, chondro-

sarcoma i histiocytoma. Badania immunohistochemiczne

ujawniaj¹ równie¿ dwoist¹ naturêstruniaków: epitelialno-mezenchy-maln¹. Wykazuj¹ pozytywne barwie-nie w kierunku cytokeratyny i epithe-

lial membrane antigen (EMA) i mniejzaznaczone barwienie w kierunkubia³ka S-100 oraz wimentyny. Chon-

droid chordoma z ma³ymi obszaramichrz¹stki mo¿e mieæ znaczne bar-wienie w kierunku S 100, z zacho-wan¹ pozytywnoœci¹ barwienia naEMA i cytokeratynê. Chondrosarco-

ma nie barwi siê w kierunku EMAi cytokeratyny, bo nie ma komponen-ty epitelialnej. Struniaki z przemian¹z³oœliw¹ maj¹ odmienne cechy im-munohistochemiczne w rejonach ze-z³oœliwienia z komórkami wrzeciono-watymi. Barwienie na wimentynê jestbardzo zaznaczone, podczas gdybarwienie w kierunku cytokeratynyi EMA znacznie zmniejszone.

Nie opisano dotychczas ¿adnychcharakterystycznych nieprawid³owo-œci chromosomalnych. Wiele przy-padków jest hipoploidalnych, w kil-kunastu wykryto aberracje struktu-ralne chromosomów 1 i 21, a tak¿einne zmiany telomeru.

Kilkunastu autorów próbowa³oskorelowaæ cechy patologiczne

chromosomów z rokowaniem. W 48przypadkach Rich i wsp. nie byliwstanie wykazaæ zwi¹zku miêdzypleomorfizmem komórkowym, figu-rami mitotycznymi czy hiperchroma-tycznym j¹drem a rokowaniem.

BADANIE KLINICZNE

I ROZPOZNANIE

Oko³o 50 proc. struniaków po-wstaje w koœci krzy¿owej, 35–40proc. w podstawie czaszki i stokui ok. 10–15 proc. w krêgos³upie. Ge-neralnie struniaki s¹ wolno rosn¹cy-mi nowotworami, z d³ugim czasem

trwania objawów przed postawie-niem diagnozy. Specyficzne objawyi ubytki neurologiczne s¹ uzale¿nio-ne od umiejscowienia nowotworu.Pomimo ¿e guzy te s¹ histologicz-nie ³agodne, przerzuty systemowewystêpuj¹ w 10–40 proc. przypad-ków. Najczêstszym miejscem prze-rzutów s¹ p³uca, regionalne wêz³ych³onne, w¹troba, koœci i skora.

Struniaki okolicy krzyżowejStruniaka reprezentuje najczêst-

szy pierwotny nowotwór koœci krzy-¿owej. Osi¹gaj¹ czêsto znaczne

Fot. 1. Chordoma – obraz tomografii komputerowej 42-letniej pacjentki

110Wspó³czesna Onkologia

rozmiary przed postawieniem dia-gnozy dziêki du¿ej przestrzeni dlawzrostu, zanim zostan¹ uszkodzo-ne krytyczne struktury. Œredni wiekpacjenta z wykrytym struniakiemkoœci krzy¿owej wynosi 60 lati znacznie przewa¿a p³eæ mêska.Najczêstszym objawem (60–70proc.) jest przewlek³y ból pleców,który stopniowo narasta i wystêpu-je czêsto do 12–18 mies. przedrozpoznaniem klinicznym. Pacjenciczasami skar¿¹ siê na ból bardziejzlokalizowany regionu ogonowego,analnego czy poœladka. Ból mo¿emieæ komponent korzeniowy z pro-mieniowaniem do jednej z nóg. Tenobjaw prowadzi czêsto do b³êdne-go rozpoznania rwy kulszowej, coopóŸnia odkrycie nowotworu o wie-le miesiêcy. Dysfunkcja zwieraczy,przewlek³e zaparcia lub krwawieniemo¿e wystêpowaæ u 40 proc. pa-cjentów. W miarê jak nowotwórkontynuuje wzrost, zwykle do-brzusznie, mo¿e naciekaæ otworykrzy¿owe, powoduj¹c objawy neu-rologiczne. Objawy ucisku korzeninerwowych s¹ ró¿ne i obejmuj¹parestezje oko³oanalne, nieotrzyma-nie lub zastój moczu, impotencjêi nietrzymanie stolca. Badanie fizy-kalne jest niespecyficzne, zwyklebez zmian, z wyj¹tkiem badaniaper rectum, w którym wystêpujemasa przedkrzy¿owa. Badanie neu-rologiczne mo¿e byæ bez zmianlub pokazuj¹ce uszkodzenie korze-ni okolicy krzy¿owej.

Struniaki podstawy czaszki, stokui śródczaszkowe

Struniak stanowi 6,15 proc.wszystkich guzów podstawy czasz-ki i 0,1–0,2 proc. wszystkich guzówœródczaszkowych. Pojawiaj¹ siênajczêœciej w stoku, ale mog¹ po-wstaæ równie¿ w innych obszarach,jak zatoka klinowa, zatoki przyno-sowe, k³ykcie potyliczne i siod³o.W zale¿noœci od pierwotnegoumiejscowienia i kierunku wzrostuobjawy mog¹ znacznie siê ró¿niæ.Najczêstszy wiek pacjentów wyno-si 38–45 lat. W wiêkszoœci przy-

padków najpowszechniejszymi ob-jawami s¹ diplopia lub ból g³owy.Diplopia jest zwykle pozioma i na-sila siê przy spojrzeniu w bok. Bólg³owy wystêpuje u 25–60 proc. pa-cjentów. U wielu pacjentów bóli diplopia wystêpuj¹ równoczeœnie.

Objawy, takie jak ból twarzy, za-wroty g³owy, dysfagia, chrypka, za-burzenia widzenia, szum w uszachs¹ obecne u 12–15 proc. pacjentów.Niekiedy w skargach pacjentówobecne s¹ utrata s³uchu, ogólne os³a-bienie, drêtwienie twarzy i ból karku.

W badaniu neurologicznym naj-czêstszymi s¹ niedow³ady nerwówczaszkowych. Najczêœciej ubytkidotycz¹ nerwu VI u 40–75 proc.Deficyt jest zwykle jednostronny,ale mo¿e byæ obustronny. Zaburze-nia nerwu odwodz¹cego mog¹ byæpowi¹zane z dysfunkcj¹ nerwów II,III, IV, V i VII u 15–25 proc. pacjen-tów. Izolowane pora¿enia nerwówII, III, IV jest spotykane u niektó-rych pacjentów. Uszkodzenie ni¿-szych nerwów czaszkowych, tj.IX–XII s¹ notowane u 25–40 proc.pacjentów. Podobnie jak pora¿enianerwu odwodz¹cego s¹ jednostron-ne, ale mog¹ byæ obustronne. Ner-wy czaszkowe k¹ta mostowo-mó¿d-¿kowego, tj. VI i VII s¹ rzadko do-tkniête pora¿eniami – wy³¹cznieu pacjentów z du¿ymi rozmiaraminowotworów. Uszkodzenie dróg pi-ramidowych wystêpuje u 15–20proc. pacjentów i rozwija siê z po-wodu ucisku przez nowotwór pniamózgu. Objawy mog¹ byæ jedno-lub obustronne, w niektórych przy-padkach po³¹czone z ataksj¹. Po-nadto guzy rosn¹ce w p³aszczyŸ-nie brzusznej mog¹ wywo³ywaænieadekwatny œmiech lub p³acz.Labilnoœæ emocjonalna pojawia siêw zwi¹zku z zak³óceniem dróg mo-stowych.

Struniaki kręgosłupaStruniaki s¹ rzadkimi nowotwora-

mi krêgos³upa i stanowi¹ mniej ni¿5 proc. wszystkich guzów nowotwo-

rowych tego regionu. Oko³o 60proc. z nich powstaje w regionie lê-dŸwiowym, 10–15 proc. w regioniepiersiowym, 25–30 proc. w rejonieszyjnym.

Wzrost w kierunku brzusznympowoduje zniszczenie koœci i tka-nek miêkkich oko³ordzeniowych,wzrost w kierunku grzbietowymmo¿e powodowaæ uszkodzenie ko-rzeni rdzeniowych lub ucisk rdze-nia krêgowego. Wiek pacjentówwynosi œrednio miêdzy 45 a 50lat. Pacjenci czêsto maj¹ krótszyokres trwania objawów od diagno-zy ni¿ pacjenci ze struniakamiokolicy koœci krzy¿owej z powodumniejszych rozmiarów koœci w po-bli¿u i wiêkszej delikatnoœci struk-tur nerwowych. Przeciêtny okresod objawów do diagnozy wynosi7 mies.

W wiêkszoœci przypadków (>90proc.) wstêpnym objawem jest bólzlokalizowany w i wokó³ zaatakowa-nego trzonu krêgu. Mo¿e istnieæ ko-rzeniowy sk³adnik bólu z uszkodze-nia lub kompresji korzeni nerwo-wych, z bólem promieniuj¹cym dokoñczyny lub opasuj¹cym klatkêpiersiow¹. Mog¹ pojawiæ siê inneodczucia takie, jak parestezje, za-burzenia czucia. Struniaki odcinkaszyjnego rosn¹ce w kierunkubrzusznym mog¹ prowadziæ do uci-sku prze³yku i dysfagii. Czasamimog¹ powodowaæ mielopatiê, atak-sjê lub zaburzenia zwieraczy.

Niektórzy autorzy próbuj¹oceniæ wartoœæ prognostyczn¹objawów klinicznych. Pacjenci po-ni¿ej 40. roku ¿ycia wydaj¹ siêmieæ lepsze rokowanie. Forsythi wsp. zanotowali znacz¹c¹ ró¿ni-cê w prognozowaniu 5-letniegoprze¿ycia u pacjentów poni¿eji powy¿ej 40. roku ¿ycia (75 proc.vs 30 proc.). Obecnoœæ diplopiirównie¿ by³a zwi¹zana z lepsz¹prognoz¹ i 5-letnim prze¿yciem,o ile by³a skorelowana z wiekiem.P³eæ ¿eñska skorelowana by³az lepsz¹ prognoz¹ (œrednia 158mies. do 86 mies.).

111Chordoma – leczenie i rokowanie

DIAGNOSTYKA

RADIOLOGICZNA

Pacjenci z badaniem fizykalnymi neurologicznym podejrzani o stru-niaka podstawy czaszki, koœcikrzy¿owej lub krêgos³upa wymaga-j¹ badania radiologicznego przypomocy KT lub MRI. CT i MRI s¹porównywalne w swej zdolnoœci dowykrycia nowotworu. Oba badaniajasno pokazuj¹ masê nowotworo-w¹ wewn¹trz koœci, zniszczeniekoœci i ekspansjê w tkanki miêkkie.Rzadko w badaniu MRI mo¿e byætrudnoœæ w wykryciu ma³ych nowo-tworów œciœniêtych wewn¹trz sto-ku. W badaniu KT bez kontrastuguzy objawiaj¹ siê jako miêkkamasa tkankowa izo- lub hipoden-syjna w stosunku do tkanek ota-czaj¹cych, powoduj¹ca destrukcjêprzyleg³ych koœci z ostrymi ogra-niczeniami. Zwapnienia notuje siêw 40–70 proc. przypadków guzówstoku. Ma³e regiony skostnienia no-tuje siê w 15–20 proc. przypad-ków. MRI ustêpuje KT w zdolnoœcido wykrycia dok³adnych graniczniszczenia koœci i wystêpowaniazwapnieñ. Przy u¿yciu kontrastustruniaki s¹ guzami o zwiêkszonejch³onnoœci kontrastu. Si³a wzmoc-nienia jest ró¿na, ale czêsto jed-norodna i gêsta. Rekonstrukcjew badaniu KT s¹ czasami pomoc-ne dla ustalenia zasiêgu struniakapodstawy czaszki i koœci krzy¿o-wej. Jakkolwiek MRI w p³aszczyŸ-nie czo³owej i strza³kowej jasnopokazuje granice struniaka w sto-sunku do otaczaj¹cych tkanek, tow obrazie T1-zale¿nym 75 proc.guzów jest izointensywna, gdy 25proc. guzów wydaje siê hipointen-sywna. Przy u¿yciu gadolinu stru-niaki ujawniaj¹ siê zwykle wcze-œniej. Jak w KT stopieñ wyró¿nie-nia jest ró¿ny – w wiêkszoœciheterogenny. W T2-zale¿nym obra-zie struniaki s¹ zawsze hiperinten-sywne w stosunku do otaczaj¹cychstruktur. Stopieñ hiperintensywno-œci jest homogenny w 20 proc.i heterogenny w 80 proc. przypad-ków. MRI pozwala na lepsz¹ wizu-

alizacjê granic guza i ocenê infil-tracji tkanek miêkkich ni¿ jest tow KT. Strza³kowe MRI jest podsta-w¹ dla guzów okolicy koœci krzy-¿owej, by wykryæ zakres zmian pa-tologicznych do przodu od rectum

i w tkankach miêkkich. CoronalMRI jest pomocne dla oceny póŸ-niejszego rozwoju guza w kierun-ku zatok jamistych. Zatoki jamistes¹ nacieczone w struniakach pod-stawy czaszki w 65 proc. Ponadtow struniakach okolicy krzy¿owejMRI strza³kowe jest pomocnew wykryciu infiltracji do otworówkrzy¿owych oraz korzeni nerwo-wych. MRI jest du¿o lepsze od KTw wykrywaniu zwi¹zku nowotworuz nerwami i strukturami naczynio-wymi. Naczynia szyjne i podstaw-ne s¹ jasno oddzielone w obrazieT2-zale¿nym dziêki kontrastowimiêdzy p³ynem wewn¹trz naczyñi otaczaj¹cym wysokosygna³owymnowotworem. Nie uda³o siê wyka-zaæ ¿adnych charakterystycznychcech pozwalaj¹cych odró¿niæ stru-niaka klasycznego od chondroid

chordoma.

LECZENIE

Leczenie wielu chorych jestograniczone poprzez naciekaj¹cyi inwazyjny charakter tych nowo-tworów. Nowotwór czasami jestzbyt wielki przy postawieniu dia-gnozy do ca³kowitego jego usuniê-cia. Nawet gdy nowotwór jest ma-³y, a leczenie chirurgiczne radykal-ne, nawroty miejscowe s¹ czêste(w 50–100 proc.). Dlatego leczeniema na celu utrzymanie lokalnej kon-troli i zminimalizowanie miejscowe-go zniszczenia struktur nerwowych.

Pomimo miejscowego przebiegustruniaka przerzuty systemowe mo-g¹ pojawiæ siê w 10–30 proc. Naj-powszechniejsze umiejscowienieprzerzutów to p³uca, regionalne wê-z³y ch³onne, w¹troba, koœci i skóra.Czasami te¿ przerzuty notuje siêw miêœniach, mózgu, przysadce,trzustce, miêœniu sercowym. W wiêk-szoœci przypadków nawrót miejsco-wy wp³ywa na prze¿ywalnoœæ.

Radioterapia jest czêstostosowana jako leczenieuzupe³niaj¹ce, którego celem jestzmniejszenie prawdopodobieñstwamiejscowego nawrotu. Radioterapiauzupe³niaj¹ca zabieg chirurgicznyjest szczególnie rekomendowana wprzypadku struniaków podstawyczaszki i stoku.

Leczenie chirurgiczneWielu autorów zgadza siê z tym,

¿e chirurgiczne usuniêcie guza jestwa¿nym aspektem wstêpnego le-czenia pacjentów ze struniakiem.Jak najbardziej radykalne usuniêciestruniaka powinno byæ przeprowa-dzone zaraz po wstêpnym rozpo-znaniu nowotworu, w zale¿noœci odlokalizacji i rozmiaru nowotworu.Wydaje siê, ¿e radykalne usuniêcienowotworu ma zasadniczy wp³ywna miejscow¹ kontrolê nowotworui prze¿ywalnoœæ. Forsyth i wsp. napodstawie 51 przypadków odkryli,¿e rozmiar operacji wp³ywa naprze¿ywalnoœæ. Dla pacjentów, któ-rzy mieli jedynie biopsjê, prze¿ywal-noœæ 5- i 10-letnia wynosi³a odpo-wiednio 35 proc. i 0 proc. Dla pa-cjentów po subtotalnej resekcjiguza te liczby wynosi³y odpowied-nio 55 i 45 proc. Efekt rozleg³oœcioperacji na 5-letnie prze¿ycie by³najbardziej znacz¹cy u m³odychpacjentów.

Struniaki podstawy czaszki i sto-ku mo¿na podzieliæ w zale¿noœciod ich rozmiaru i poszerzaniaw przyleg³e obszary na 3 grupy:

Typ I – guzy s¹ ma³e i ograni-czone do jednego obszaru czasz-ki, np. zatoka klinowa, stok.

Typ II – guzy wiêksze w ekspan-sji na 2 lub wiêcej obszary podsta-wy czaszki.

Typ III – uszkodzenia s¹ bardzodu¿e i obejmuj¹ kilkanaœcie przyle-g³ych obszarów podstawy czaszki(stok, zatoka klinowa, dó³ œrodkowyczaszki).

Guzy typu pierwszego s¹ rzad-kie i mo¿liwe do usuniêcia przy po-

Wspó³czesna Onkologia 112

mocy jednej procedury chirurgicz-nej. Guzy typu drugiego s¹ naj-czêstsze (50–65 proc.) i w wieluprzypadkach mog¹ te¿ byæ rady-kalnie wyresekowane przy pomocyjednej procedury. Guzy typu trze-ciego wystêpuj¹ w 10–20 proc.przypadków i wymagaj¹ dwóch lubwiêcej procedur chirurgicznych dlaich radykalnego usuniêcia.

Istniej¹ ró¿ne dostêpy i technikioperacyjne dla usuniêcia struniakówpodstawy czaszki. Dojœcie zale¿yod umiejscowienia nowotworui stopnia rozwoju poza obszar jegopierwotnego umiejscowienia. Naj-czêœciej guzy s¹ skoncentrowanew dole, œrodku lub u do³u stokui wchodz¹ do zatoki jamistej. S¹cztery najpowszechniejsze dostêpy,pozwalaj¹ce na obszerne usuniêcienowotworu poza lub przez oponêtward¹. Najczêœciej u¿ywane (30–35proc.) s¹ dostêpy podskroniowe,przezjamiste, przezskaliste i daj¹dostêp do zatoki jamistej, stoku, si-d³a tureckiego i zatoki skalistej.Rozszerzony dostêp czo³owy jestu¿ywany u 25–30 proc. pacjentówi daje przewagê przy nowotworachz ekspansj¹ do oczodo³ów i przed-niego do³u czaszki. Dostêp pod-i nadskroniowy jest u¿ywany w 20proc. przypadków i daje doskona-³y dostêp do do³u œrodkowegoczaszki, stoku, bocznej czêœci pod-stawy czaszki. Dla struniaków dol-nego piêtra stoku i koœci skronio-wej i ciemieniowej u¿ywane jestw 15 proc. dojœcie transjugularnei transkondylarne.

Operacje przy u¿yciu nowocze-snych dostêpów daj¹ ró¿ne efekty.Radykalne lub ca³kowite usuniêcieguza jest osi¹gane w 43–55 proc.,prawie ca³kowite usuniêcie guzaw 40–47 proc. i czêœciowe w 8–10proc. W grupie pacjentów ze strunia-kiem i chondroid chordoma po œred-niej 24-miesiêcznej obserwacji za-uwa¿ono 3 nawroty u 14 pacjentówz subtotalnym lub czêœciowym usu-niêciu guza. Ca³kowity brak nawrotui prze¿ycie po 3 latach u 80 proc.i po 5 latach u 76 proc. pacjentów.

W kontraœcie dla tego prze¿ycie pa-cjentów z nawrotami 52 proc. po2 latach i 26 proc. po 3 latach.Uprzednie operacje i radioterapiawi¹za³y siê ze znacznym ryzykiemnawrotu i powik³añ chirurgicznych.

Struniaki okolicy krzy¿owej s¹bardzo du¿e w momencie wykry-cia, jakkolwiek wielu autorów do-radza radykalne usuniêcie, jeœli tojest mo¿liwe. Podobnie jak ze stru-niakiem podstawy czaszki – 5-let-nie prze¿ycie bez nawrotów jestzwiêkszone przy radykalnej lubprawie radykalnej operacji. Dla gu-zów dolnego odcinka krzy¿owegoi odcinka ogonowego wielu auto-rów zaleca dostêp tylny. Nowotwo-ry górnej czêœci koœci krzy¿owejs¹ najbardziej efektywnie usuwa-ne z dostêpu kombinowanegoprzednio-tylnego. Niezale¿nie odpodejœcia konieczne jest zabezpie-czenie krzy¿owych korzeni nerwo-wych i nerwu pudendus. Je¿elidojdzie do uszkodzenia S2 obu-stronnego przy usuwaniu guza,wypadniêciu lub os³abieniu ulega-j¹ funkcje urogenitalne i analne.Je¿eli nie usunie siê obustronnieS-2 50 proc. pacjentów zachowu-je kontrolê nad oddawaniem mo-czu i stolca. Dla zachowania nor-malnej funkcji odbytu zaleca siêipsilateralne zachowanie korzeniS1-S2 i S3. Liczba nawrotów dlaguzów usuniêtych radykalnie en

bloc wynosi 25–30 proc. Je¿eliguz zosta³ usuniêty subtotalnie lubczêœciowo, liczba miejscowychprzerzutów zwiêksza siê do 60–65proc. Przy struniakach krêgos³upapreferuje siê radykalne, jeœli tomo¿liwe, usuniêcie. Dla nowotwo-rów odcinka szyjnego najwiêcejautorów preferuje dostêp przedni,by wykonaæ korporektomie i je¿e-li to konieczne – bone grafting.Guzy odcinka piersiowego najle-piej usuwaæ przez torakotomiê al-bo procedurê kombinowan¹: tora-kotomiê z laminektomi¹. Struniakiokolicy lêdŸwiowej usuwa siê zwy-kle z dostêpu przedniego, czasemtylno-bocznego.

RadioterapiaRadykalna resekcja czêsto jest

niemo¿liwa z powodu inwazyjnejnatury tego nowotworu. Radiotera-pia uzupe³niaj¹ca dla eredykacjirezydualnych struniaków lub ichprzerzutów jest wiêc wa¿nym ele-mentem terapii. Niestety, struniakis¹ stosunkowo radiooporne. Rezul-taty kliniczne w wiêkszoœci radio-terapii w lokalnej kontroli u cho-rych bez przerzutów wykaza³y nie-wielk¹ poprawê. Wczesne raportysugeruj¹ zwi¹zek miêdzy dawk¹i odpowiedzi¹ na ni¹ struniaka.Rekomenduje siê naœwietlanie fo-tonami o energii 6 000–7 000 cGy,by uzyskaæ optymaln¹ odpowiedŸ.Najnowsze badania nie by³y jed-nak w stanie udowodniæ sta³ejzale¿noœci odpowiedzi od dawkiprzy u¿yciu konwencjonalnychtechnik fotonowych.

W badaniach Saxtona i Cum-mingsa by³y u¿ywane dawki2 500–7 000 cGy u pacjentów zestruniakami o ró¿nych umiejscowie-niach po resekcji chirurgicznej. Pa-liatywny efekt by³ tak samo du¿yu pacjentów leczonych dawkami4 000–5 500 cGy, jak i wiêkszymi.Analizy wykaza³y, ¿e stosowanie na-œwietlania po resekcji chirurgicznejprzed³u¿a ¿ycie bardziej od obutych metod stosowanych osobno.Naœwietlanie struniaków innymi ni¿fotony cz¹steczkami, jak hel, neon,protony jest wielce obiecuj¹ce. Cz¹-steczki posiadaj¹ wiele zaletfizycznych i radiobiologicznych wstosunku do promieniowaniafotonowego. Wysoka energia cz¹-steczek pozwala na œciœle okreœlo-n¹ i lepsz¹ dystrybucjê dawek,a poza tym jest ma³o toksyczna dlaotaczaj¹cych, zdrowych tkanek.

Do innych metod radioterapiistosowanej w leczeniu struniakówzalicza siê brachyterapiê i radio-chirurgiê.

ChemioterapiaRola chemioterapii jest ograniczo-

na. G³ównymi wskazaniami do che-mioterapii objêci s¹ pacjenci z na-

113Chordoma – leczenie i rokowanie

wrotami lub zaawansowanym rozwo-jem choroby, niekwalifikuj¹cy siê doleczenia chirurgicznego i radiotera-pii. W wiêkszoœci przypadków sche-maty stosowane do leczenia by³ystosowane jak do miêsaków tkanekmiêkkich. Poprawê przynosi³o tou bardzo niewielu pacjentów.

OPISY PRZYPADKÓW

KLINICZNYCH

��Mê¿czyzna W.W., l. 40 (hist. choro-by 19262/01), hospitalizowany4.10.2001–2.11.2001. Od roku do-legliwoœci: uporczywe bóle g³owy,zaburzenia mowy, przygryzanie jê-zyka i parestezje lewej koñczynygórnej. Zakwalifikowany do lecze-nia operacyjnego. 15.10.2001 lami-nektomia C1/C2, spondylodeza po-tyliczno-krêgowa C3/C4. Po zabie-gu poprawa. Kontrola RI w czerwcu2002 r. wykazuje niewielki rozrosttkanki nowotworowej bez wp³ywuna stan neurologiczny.

��Mê¿czyzna L.K., l. 54 (hist. cho-roby 15349/98), hospitalizowany28.11.1998–30.12.1998. Pierwszedolegliwoœci w 1997 r. – ból ko-lan. Pocz¹tkowo leczony w porad-ni rejonowej. Z powodu postêpu-j¹cego os³abienia koñczyn hospi-talizowany w oddziale neurologii.

Operowany z powodu podejrze-nia guza ogona koñskiego. Pozakoñczeniu diagnostyki MRI –gdzie stwierdzono guz okolicy lê-dŸwiowej – naciekaj¹cy krêgos³up.Zakwalifikowany do leczenia ope-racyjnego – wykonano laminekto-miê L3 i pobrano wycinki do ba-dania histologicznego. W listopa-dzie 1998 r. z powodu progresjizmian zakwalifikowany do ponow-nego leczenia operacyjnego. Wy-

konano subtotalne usuniêcie gu-za oraz alloplastykê przy pomocytytanowej protezy trzonu wype³nio-nej przeszczepami w³asnymi. Do-datkowo dokonano stabilizacjip³ytk¹ tytanow¹ i œrubami. Po za-biegu wielomiesiêczna poprawastanu neurologicznego. KontroleMRI wykazuj¹ rozrost tkanki no-wotworowej.

��Kobieta L. S., l. 42 (hist. choro-by 21589/00), hospitalizowana

Fot. 2. Pacjentka po leczeniu chirurgicznymprojekcja boczna

Fot. 3. Pacjentka po leczeniu chirurgicznymprojekcja ap

Fot. 4. Chordoma odcinka lêdŸwiowego u mê¿czyzny

Fot. 5. Mê¿czyzna po leczeniu operacyjnymprojekcja boczna

Fot. 6. Mê¿czyzna po leczeniu operacyjnymprojekcja ap

Wspó³czesna Onkologia 114

30.11.2000–19.12.2000. Przyjêtaz powodu masywnego guza oko-licy otworu wielkiego. Od marca2000 r. drêtwienie i os³abienie si-³y koñczyn górnych. Zakwalifiko-wana do leczenia operacyjnego– wykonano laminektomiê i de-kompresjê C1/C2 oraz stabiliza-cjê tyln¹ sposobem CD (implanttytanowy Sofamor-Danek). Po za-biegu poprawa, powrót do pra-cy. Z powodu nawrotu dolegliwo-œci i rozrostu guza operowanaponownie po ok. roku od pierw-szej operacji – uzyskano popra-wê, aktualnie pracuje.

PIŒMIENNICTWO

1. Danilewicz B, Danilewicz M, Czepko

R, Stachura K. Intradural clivus chor-

doma: surgical treatment with no tumor

regrow 12 years after surgery. Przegl¹d

Lekarski 200; 57 (3): 178-80.

2. Danilewicz M, Czepko R i wsp. Chor-

doma – analiza 24 przypadków. Prze-

gl¹d Lekarski 1999; 56 (2): 115-8.

3. Solov’ev IN. Chordoma (Review).

Arkhiv Patologii 1999 Sep-Oct; 61

(5): 65-9.

4. York JE, Kaczari A, Abi-Said D, et al.

Sacral chordoma: 40-year experience

at a major cancer. Neurosurgery 44

(1): 74-9, discussion.

5. Salisbury JR. The pathology of human

notochord. J Pathol 1993; 171: 253-5.

6. Dorfman HD. Czerniak B. Bone can-

cers. Cancer 1995; 75: 203-10.

7. World Health Organization. Internatio-

nal classsification of Diseases for

Oncology. 2nd ed. Geneva. World He-

alth Organization 1990.

8. Scuotto A, Albanese V, Tomasello F.

Clival chordoma in children. Acta neu-

rol (Napoli) 1980; 2: 121-7.

ADRES DO KORESPONDENCJI

dr med. PPiioottrr KK³³oossiiññsskkii

Oddzia³ Neuroortopedii

WSS im. L. Rydygiera

os. Z³otej Jesieni 1

31-826 Kraków

tel. 0 (prefiks) 12 647 66 66 wew. 542

lub sekretariat 0 (prefiks) 12 649 88 22