61

ETIOPATOGENEZA

Choroba Scheuermanna, zwana też kifozą młodzieńczą, stanowi łukowate, kifo-tyczne zniekształcenie piersiowego odcinka kręgosłupa powstające w okresie doj-rzewania organizmu.

Choroba wywodzi swą nazwę od duńskiego chirurga Holgera Worfela Scheuer-manna [41], który w 1920 r. pierwszy opisał objawy radiologiczne stwierdzoneu 105 pacjentów z „kifozą grzbietową”, spośród których u 60 stwierdził sztywnośćkręgosłupa. U pozostałych 45 stwierdzał pewną ruchomość, głównie boczną – ob-jętego chorobą odcinka kręgosłupa. U niektórych pacjentów występowała takżeniewielka skolioza (skrzywienie boczne kręgosłupa). Szczyt kifozy występowałnajczęściej między Th7 a Th10. Nie stwierdzał wówczas zmian w szyjnym i lędź-wiowym odcinku kręgosłupa, ale już w 1936 r. [45] pisał również o lędźwiowej po-staci choroby. Sądził, że przyczyną zmian chorobowych jest awaskularna martwicachrząstki pierścienia włóknistego, prowadząca do zmian o charakterze osteochon-dritis, których skutkiem jest kifotyczne zniekształcenie kręgosłupa. Nazwał toschorzenie osteochondritis deformans juvenilis dorsi, odnosząc te zmiany do oste-ochondritis coxae w przebiegu choroby Calve-Perthesa.

Opisywane schorzenie nie powstało oczywiście w czasach Scheuermanna. Ob-raz tzw. okrągłych pleców u młodzieży znany był w piśmiennictwie medycznym oddawna. A prace wykopaliskowe prowadzone na Kaukazie i w Ałtaju ujawniływ szkieletach ludzkich sprzed 7000 lat p.n.e. klinowate zniekształcenia kręgóworaz wpuklanie się do nich krążków międzykręgowych. Również Hipokratesw swoim dziele wspominał o występowaniu pogłębionej kifozy piersiowej u mło-dych, zdrowych osób.

Przyczyny powstania choroby Scheuermanna nie są do końca poznane [51].Scheuermann przyjmował, że martwica przednich części trzonów kręgów prowadzido ich klinowatego zniekształcenia pod wpływem obciążenia z następowym zabu-rzeniem wzrostu przedniej części trzonu kręgowego. Teoria ta wydawała się uza-sadniać zmiany kliniczne i radiologiczne, ale później sam Scheuermann uważał, że

5.1

5Jerzy Kiwerski

CHOROBA SCHEUERMANNA

62

należy poszukiwać innych czynników wpływających na powstanie zmian chorobo-wych. Niektórzy badacze przyjmowali, że podstawą zaburzeń są czynniki zapalne,infekcyjne. Nie znaleziono jednak dowodów na potwierdzenie tej teorii. Badaniahistologiczne krążków międzykręgowych, płytek granicznych kręgów wykazywałyjedynie ograniczoną nieregularność płytek z częstym przenikaniem do trzonu krę-gowego materiału jądra miażdżystego [54]. Badania prowadzone przez Ippolito[25] wykazały zaburzenia w budowie matrycy chrząstki kręgowej ze zmniejsze-niem zawartości glikoprotein oraz różnego typu włókien kolagenowych w obrębiedotkniętej schorzeniem płytki krańcowej. Schmorl [42] przeprowadził autopsję6 pacjentów z chorobą Scheuermanna w wieku 16–24 lat. Wysunął tezę, że kifozajest następstwem zaniku krążków międzykręgowych w środkowej i dolnej częścipiersiowego odcinka kręgosłupa. Rozpulchnione jądro miażdżyste prowadzi dospongiozy trzonu, następuje wpuklanie się jądra do trzonu, zniekształcenie trzonukręgowego. W miejscu przerwania płytki chrzęstnej trzonu dochodzi do zahamowa-nia wzrostu odchrzęstnego. Zaburzenia wzrostu może potęgować zwiększone ob-ciążenie przedniej części trzonu w następstwie uszkodzenia krążka i rozwijającejsię nadmiernej kifozy. Okazało się jednak, że podobne zmiany występują równieżpoza odcinkiem kręgosłupa dotkniętym kifozą, a nawet u osób, u których nie roz-poznano choroby Scheuermanna.

Wielu autorów uważa, że istotną rolę w przebiegu choroby Scheuermanna od-grywają urazy i mikrourazy doznawane przez młodocianych, a także uprawianiesportu wyczynowego [15, 20, 24, 32]. Podkreśla się, że szczególnie podczas skłonudo przodu oraz siadu bez podparcia, gdy zmienia się naturalne ukształtowanie krę-gosłupa, dochodzi do przeciążeń przedniej części kręgosłupa na poziomie kifozy,co może przyczyniać się do fragmentacji płytki krańcowej, protruzji krążka do trzo-nu kręgowego z wtórnym sklinowaceniem trzonu, narastającym wobec zahamowa-nia wzrostu przedniej części, zgodnie z prawem Henter-Wolkmana [14]. Jednakżeurazowa teoria także budzi wątpliwości, jedynie bowiem u 5–12% pacjentów z tymschorzeniem udaje się znaleźć urazowy czynnik w wywiadzie, a badania doświad-czalne wykluczyły wpływ mechaniczny jako podstawowy czynnik etiologicznyw chorobie Scheuermanna [50]. Uważa się, że niedobór witaminy A, pierwotneschorzenia mięśni oraz zaburzenia endokrynologiczne mogą być czynnikami pre-dysponującymi do wystąpienia choroby Scheuermanna. Ascani i LaRosa [2] poda-ją, że pacjenci z piersiową postacią choroby są wyżsi i mają podwyższone stężeniehormonów w okresie dojrzewania. Młodzieńcza idiopatyczna osteoporoza uznawa-na jest również przez niektórych badaczy [7, 27] za ważny czynnik etiologiczny.Jednakże Gilsanz i wsp. [19] nie zgadzają się z tą opinią, wykazując za pomocą to-mografii komputerowej brak znaczących różnic w gęstości kości beleczkowychmiędzy pacjentami z chorobą Scheuermanna a zdrowymi osobnikami w wieku doj-rzewania. Z kolei badania przeprowadzone przez Popko i wsp. [38] potwierdzajątendencję do osteopenii u dzieci z chorobą Scheuermanna, co wiążą z następstwamiograniczonej aktywności fizycznej tej grupy dzieci.

Rozpatrywane są również czynniki dziedziczne w etiopatogenezie chorobyScheuermanna [31]. Badania rodzin chorych wykazują większą częstotliwość wy-stępowania schorzenia (30%) w porównaniu z nieobciążonymi dziedzicznie(0,4–8%) – w zależności od przyjętych kryteriów diagnostycznych [14]. Van Lin-thoudt i Revel [52] opisują postać lędźwiową choroby Scheuermanna u sióstr bliź-niaczek z pogorszeniem zniekształcenia obserwowanym po podjęciu przez nie in-

63

tensywnych zajęć sportowych. Sądzą na tej podstawie, że na przebieg choroby dużywpływ mają zarówno czynniki genetyczne, jak również wpływ obciążeń mecha-nicznych.

DIAGNOSTYKA

Schorzenie występuje w przybliżeniu jednakowo często u dziewcząt i chłopców[1], dotycząc, wg różnych danych, od 0,4 do 8% populacji. Ujawnia się ono zwyklew wieku dojrzewania (12–16 lat), ale niekiedy początek choroby obserwowano na-wet w wieku 9 lat [50]. Powstaje zwykle nieco wcześniej u dziewcząt niż u chłop-ców. Diagnostyka schorzenia opiera się na objawach klinicznych i radiologicznych.Charakterystyczna jest zwykle nieprawidłowa postawa ciała z pogłębioną kifoząpiersiową, pochyleniem do przodu barków, niekiedy pacjent odczuwa ból lub uczu-cie znużenia w rejonie kifozy, zwłaszcza po długotrwałym staniu czy pracy w po-chyleniu.

Dolegliwości te zmniejszają się lub ustępują po zmianie pozycji ciała, zwłaszczapo przyjęciu pozycji leżącej. Objawy fizykalne zależą w pewnej mierze od lokali-zacji szczytu kifozy. W większości przypadków występuje ona w odcinku piersio-

5.2

Ryc. 5.1. Zniekształcenie kifotyczne kręgo-słupa w obrazie rtg.

64

Ryc. 5.2. Nieprawidłowa postawa ciała (pogłębiona kifoza piersiowa) w przebiegu choroby Scheuer-manna.

Ryc. 5.3. Pogłębienie kifozy piersioweji lordozy lędźwiowej.

65

wym, w ok. 20% przypadków – w odcinku piersiowo-lędźwiowym, a w nielicznychprzypadkach – w odcinku lędźwiowym. Przy lokalizacji piersiowej pogłębiona jestkifoza piersiowa oraz lordoza lędźwiowa, z uwypukleniem brzucha.

Często stwierdza się także pogłębienie lordozy szyjnej, jako wynik mechanizmukompensacyjnego. Następstwem lokalizacji szczytu zniekształcenia w odcinkupiersiowo-lędźwiowym jest przedłużona ku dołowi kifoza piersiowa ze skróceniemi pogłębieniem lordozy lędźwiowej. Jeśli kifoza dotyczy segmentu lędźwiowego,plecy są proste ze wzmożoną wiotkością odcinka piersiowego i często – kątowymzagięciem między kifozą a kością krzyżową.

W początkowym okresie defekt postawy może być korygowany zarówno bier-nie, jak i czynnie, ale stopniowo – w ciągu 6–8 miesięcy – zniekształcenie ulegausztywnieniu. W ok. 30% przypadków stwierdza się niewielką skoliozę struktural-ną w okolicy kifozy [13].

Badanie neurologiczne z reguły nie wykazuje nieprawidłowości. Występuje na-tomiast przykurcz zginaczy dwustawowych kolana [14, 18, 44], czego skutkiemjest ograniczenie zgięcia tułowia do przodu oraz ograniczenie uniesienia wyprosto-wanej kończyny dolnej w pozycji leżenia na plecach.

W różnicowaniu klinicznym należy brać pod uwagę zaburzenia posturalne, tzw.plecy okrągłe, kifozę w przebiegu dziecięcej idiopatycznej osteoporozy, wrodzonąkifozę, choroby infekcyjne kręgosłupa.

Do pewnego rozpoznania choroby Scheuermanna niezbędne jest wykonaniezdjęć rtg kręgosłupa w typowych dwu projekcjach: a-p (przednio-tylnej) i bocznej(profilowe). Zdjęcia te pozwalają na dokonanie oceny krzywizn kręgosłupa oraz

Ryc. 5.4. Radiologiczny obraz pleców pro-stych przy niskiej lokalizacji zmian choro-bowych.

66

charakteru zmian w objętych procesem chorobowym elementach kręgosłupa [26,51].

Kifoza odcinka piersiowego kręgosłupa, podobnie jak lordoza lędźwiowa, jestzjawiskiem fizjologicznym. Kifoza piersiowa wzrasta wraz z wiekiem i w wieku10–19 lat u chłopców wynosi przeciętnie 25° (8°–39°), a u dziewcząt 26°(11°–41°). Kifoza piersiowa rzędu 20°–50° i lordoza lędźwiowa 40°–60° – ocenia-ne w pozycji stojącej – uznawane są za wartości normy dla osób dojrzałych. Istnie-ją pewne indywidualne różnice dotyczące poziomu przejścia kifozy w lordozę. Sta-gnara [47] podaje, że najczęściej następuje to na poziomie L1 (39%), a nieco rza-dziej Th12 (22%) i L2 (21%). Pomiaru kifozy dokonuje się, oceniając kąt zawartymiędzy górną krawędzią najbardziej dogłowowo położonego kifotycznie ustawio-nego kręgu a dolną krawędzią krańcowego kręgu zlokalizowanego doogonowo.

W zaawansowanej chorobie Scheuermanna w obrazie zdjęcia rtg wykonanegow projekcji bocznej dominuje pogłębienie kifozy piersiowej, zwykle ze zniekształ-ceniem klinowatym kilku kręgów, największym na szczycie kifozy.

Sörensen [45], podobnie jak inni autorzy [50, 51], uważa, że warunkiem rozpo-znania choroby Scheuermanna jest stwierdzenie sklinowacenia powyżej 5° sąsied-nich trzonów kręgów. Winter [53] sądzi jednak, że nie jest to niezbędny warunekpostawienia diagnozy, jeśli istnieją inne objawy choroby, a zwłaszcza usztywnieniekręgosłupa z jego kifotycznym ukształtowaniem, charakterystyczne zmiany w prze-strzeniach międzykręgowych. Krążki międzykręgowe we wczesnej fazie chorobywyglądają normalnie, później ulegają zwężeniu, zwłaszcza na szczycie kifozy, czę-sto dochodzi do nieregularnego zniekształcenia płytek krańcowych krążków z ich

Ryc. 5.5. Niewielkie skrzywienie bocznekręgosłupa w przebiegu choroby Scheuer-manna.

67

Ryc. 5.6. Klinowate zniekształcenie kręgóww przebiegu choroby Scheuermanna.

Ryc. 5.7. Dotrzonowe przepukliny krążkówmiędzykręgowych (guzki Schmorla).

68

fragmentacją, protruzją dotrzonową krążków, określaną jako guzki Schmorla [42].Są one szczególnie dobrze widoczne w obrazie TK lub MR. Zmiany te mogą wy-stępować pojedynczo lub dotyczyć dwu lub większej liczby przestrzeni międzykrę-gowych, tworząc wgłębienia ograniczone strefą zagęszczenia kości gąbczastejw trzonach kręgów.

W późniejszym okresie wymiar przednio-tylny zmienionego chorobowo trzonumoże być zwiększony. W końcowym okresie wzrostu krawędzie przednie trzonówdotkniętych schorzeniem mogą być nierówne, jakby poszarpane. W późniejszymokresie życia na podłożu tych zmian dochodzi do rozwoju zmian zwyrodnieniowo--zniekształcających kręgosłupa.

Blumanthal i wsp. [5] wyróżniają dwa zasadnicze typy schorzenia:

1) klasyczny – z trzema lub więcej zmienionymi klinowato (powyżej 5°) trzonamikręgowymi;

2a) choroba Scheuermanna z nieregularnym zniekształceniem płytki krańcowej,zwężeniem przestrzeni międzykręgowych;

2b) z ostrym, nierzadko pourazowym dotrzonowym przemieszczeniem krążka mię-dzykręgowego (guzki Schmorla).

Brocher [9] wprowadził podział przebiegu schorzenia, uwzględniając stan kli-niczno-radiologiczny:

1. Faza wczesna, funkcjonalna, charakteryzująca się wadliwą postawą z nieznacz-nym pogłębieniem kifozy, możliwością niewielkich zniekształceń klinowatychkręgów w obrazie rtg. Schorzenie w tej fazie (wiek 9–10 lat) rzadko jest rozpo-znawane.

Ryc. 5.8. Wielopoziomowe zmiany zwyrod-nieniowe kręgosłupa u chorego z przebytąchorobą Scheuermanna.

69

2. Faza czynna choroby reprezentuje już typowy obraz kliniczny (w wieku 11–18lat). Kifoza jest utrwalona, zdarzają się bóle zmęczeniowe grzbietu. W obraziertg występuje wyraźne sklinowacenie trzonów kręgów, nieregularne ukształto-wanie płytek granicznych trzonów, nierzadko guzki Schmorla, niewielkie krót-koodcinkowe skrzywienie boczne kręgosłupa.

3. Faza późna obserwowana u osób dorosłych. Utrwalone sklinowacenie kręgówz bardziej regularnym układem płytek granicznych, obniżeniem krążków mię-dzykręgowych, powstającymi osteofitami brzeżnymi trzonów kręgów. Częste sąbóle pleców, osłabienie mięśni grzbietu z częściowym ich zwłóknieniem.

Sörensen [45] uważa, że bóle zmęczeniowe grzbietu częstsze są u osób po za-kończeniu wzrostu niż w trakcie rozwoju zniekształcenia i nie mają wpływu naogólną wydolność pacjenta. Jego zdaniem połowa pacjentów dotkniętych chorobąScheuermanna cierpi w późniejszym okresie na bóle pleców, krzyża, a w ok. 25%przypadków występują ewidentne zmiany zwyrodnieniowe krążków międzykręgo-wych w odcinku lędźwiowym, przy czym nie stwierdza korelacji między stopniemkifozy a nasileniem zmian zwyrodnieniowych czy zespołów bólowych. Gorzej jegozdaniem rokuje nisko zlokalizowana kifoza, ze zniesieniem lordozy lędźwiowej,niż klasyczna kifoza piersiowa.

Heithoff i wsp. [22] potwierdzają te spostrzeżenia, analizując grupę 120 osóbwykazujących objawy choroby Scheuermanna w odcinku piersiowo-lędźwiowym.Uważają, że defekt krążków międzykręgowych zależy od zaburzenia zawartościproteoglikenu i włókien kolagenowych w płytkach krańcowych, co wpływa na ichstrukturalne osłabienie i wczesną degenerację. Zdaniem de Valdebrama [14] zwy-rodnienie krążków i spondyloliza w dolnym odcinku kręgosłupa są dość częstymnastępstwem choroby Scheuermanna, co wiąże z kompensacyjną hiperlordozą lędź-wiową towarzyszącą temu schorzeniu. Ogilvie i Shermann [37] stwierdzili u 50%badanych bezobjawową spondylolizę L4 lub L5 wśród 18 pacjentów w wieku śred-nio 15,9 lat z kifozą Scheuermanna i pogłębioną lordozą lędźwiową. Średnia kifozapiersiowa wynosiła 64°± 13°, a lordoza lędźwiowa 72°±13°. Spondyloliza i spon-dylolisteza mogą towarzyszyć formie piersiowo-lędźwiowej choroby z niedużą ki-fozą i mierną lordozą lędźwiową, jako wynik powtarzających się przeciążeń me-chanicznych rosnącego kręgosłupa w zaburzonych warunkach biomechanicznych[49]. Przednia synostoza kręgowa nie występuje spontanicznie w młodzieńczej ki-fozie, ale może być wtórną manifestacją spondylozy zwyrodnieniowej z uszkodze-niem krążków międzykręgowych. Murray i wsp. [35] w odległych obserwacjachpacjentów z przebytą chorobą Scheuermanna w 50% stwierdzili objawy spondylo-zy piersiowej, u 11% stwierdzono spondylolizę, ale u żadnego z pacjentów niestwierdzili spondylolistezy.

Kifozie Scheuermanna dość często towarzyszy umiarkowana skolioza z krzywi-zną rzędu 10°–20°. Ma ona charakter strukturalny, ale ze stosunkowo dobrym roko-waniem. Obserwowana jest w 20–30% przypadków choroby. Deacon i wsp. [13]wyróżniają dwa typy bocznego skrzywienia: 1 – ze szczytem skoliozy i kifozy natym samym poziomie i nieznaczną rotacją kręgów; 2 – ze szczytem skrzywieniabocznego powyżej lub poniżej szczytu kifozy, z typową rotacją kręgów podobnąjak w skoliozie idiopatycznej.

70

Autorzy ci stwierdzają, że zarówno wielkość, jak i ewolucja obu typów skrzy-wienia są umiarkowane, a rotacja kręgów występuje w późniejszym okresie niżw skoliozie idiopatycznej.

METODY POSTĘPOWANIA

Moe i wsp. [33] uważają, że u dorastającego dziecka z chorobą Scheuermanna le-czenie ma na celu:

– korekcję kosmetyczną zniekształcenia,– zapobieganie narastaniu deformacji,– zmniejszenie objawów bólowych, jeśli występują,– zapobieganie wtórnym następstwom narastającej kifozy.

W leczeniu choroby Scheuermanna wykorzystuje się głównie procedury nieope-racyjne, ćwiczenia wzmacniające „gorset mięśniowy”, posturalne, ćwiczenia elon-gacyjne oraz gorsety o działaniu elongacyjno-ekstenzyjnym [1]. Zdaniem wielu au-torów [14, 50, 54] ćwiczenia, podobnie jak elektrostymulacje, chociaż są po-wszechnie stosowane od dawna, nie są w stanie skutecznie zahamowaćpostępującej deformacji kifotycznej kręgosłupa i powinny być raczej stosowanew połączeniu z gorsetowaniem, które jest bardziej skuteczne niż w leczeniu skolioz,jeśli jest odpowiednio wcześnie wdrożone. W Europie często stosowane są eksten-zyjne gorsety gipsowe. Warunkiem powodzenia jest utrzymanie korekcyjnego unie-ruchomienia co najmniej przez rok i uzupełnienie programu leczenia ćwiczeniami.Pewna grupa leczonych (15–20%) wymaga przedłużonego okresu gorsetowania.Podstawowym celem tego leczenia jest bierna redukcja nadmiernej kifozy. W typo-wej – piersiowej postaci choroby Scheuermanna gorset powinien obejmować odci-nek szyjno-piersiowo-lędźwiowy kręgosłupa, natomiast w postaci niskiej, piersio-wo-lędźwiowej, krótszy odcinek – piersiowo-lędźwiowy [5]. We wczesnym okresieschorzenia oraz jako doleczanie stosuje się niekiedy różnego typu „prostotrzyma-cze”.

Większość autorów za najskuteczniejszy sposób zaopatrzenia ortotycznego uwa-ża gorset Milwaukee [4, 7, 54]. Winter [54] uważa, że gorset Milwaukee jest mniejuciążliwy dla pacjenta niż gorset gipsowy, gdyż może być okresowo zdejmowanydo kąpieli, przeprowadzenia ćwiczeń i innego typu czynności codziennych. Wyrażaopinię, że inne ortezy nie są tak skuteczne w leczeniu deformacji piersiowego od-cinka kręgosłupa. Jedynie ten gorset pozwala na korekcyjne utrzymanie głowyz odchyleniem do tyłu w stosunku do bioder, co powoduje eliminację lordozy lędź-wiowej. Korekcję wspomagają dwie poduszki korekcyjne.

Natomiast Tachdijan uważa, że peloty korekcyjne nie są konieczne, a zasadniczeznaczenie ma dystrakcja kręgosłupa wpływająca na korekcję kifozy i zmniejszeniewyrównawczej lordozy lędźwiowej. Zdaniem Wintera [54] we wczesnym okresiechoroby przy elastycznym kręgosłupie, nieutrwalonym zniekształceniu korekcjamoże nastąpić już w ciągu 4–6 tygodni. Jednakże przy typowym przebiegu, w sta-

5.3

71

nach zaawansowanego schorzenia konieczne jest stałe noszenie gorsetu przez okresroku z jednoczesnym kontynuowaniem programu fizjoterapii zmierzającej dowzmocnienia prostowników grzbietu i zmniejszenia lordozy lędźwiowej. Pod ko-niec leczenia, jeśli zniekształcenie jest skorygowane, unieruchomienie może byćstopniowo redukowane w czasie, nawet jeśli wzrost nie jest w pełni ukończony.W razie jednak utraty korekcji należy powrócić do stałego noszenia gorsetu.

Moe i wsp. [33], oceniając wyniki leczenia gorsetem Milwaukee, stwierdzilizmniejszenie sklinowacenia kręgów i kifozy piersiowej o ok. 40%, a lordozy lędź-wiowej o 36%. Korzystne efekty potwierdzają także inni autorzy, warunkując jewczesnym podjęciem leczenia, przed wystąpieniem cech dojrzałości kręgosłupa(zamknięcie apofizy talerzy biodrowych, przyrośnięcie apofizy kręgów). Gorsze sąwyniki przy znaczniejszej kifozie (rzędu 65°–70°) i sklinowaceniu kręgów ponad

Ryc. 5.9. Jeden z typów „prostotrzymaczy”.

Ryc. 5.10. Schemat działania gorsetu Milwaukee w leczeniu choroby Scheuermanna.

72

10°, ale i w tych przypadkach przed uzyskaniem dojrzałości kręgosłupa możnaosiągnąć znaczącą korekcję. Sachs i wsp. [40] na podstawie obserwacji 120 pacjen-tów stwierdzili, że kifoza powyżej 74° nie daje zadowalających wyników lecze-niem zachowawczym. Również Montgomery i Erwin [34] uważają, że nie należypodejmować leczenia gorsetami pacjentów z kifozą powyżej 75°, jeśli nie spodzie-wamy się zmniejszenia stopnia kifozy poniżej 65°. Leczenie operacyjne jest stosun-kowo rzadko konieczne w chorobie Scheuermanna. Zasadniczymi wskazaniami doleczenia operacyjnego są:

– znaczna (powyżej 75°) kifoza u pacjenta, który zakończył wzrost,– zaawansowana kifoza (powyżej 60°) postępująca, pomimo leczenia zachowaw-

czego, gorsetowania – przed okresem dojrzałości,– silny, przewlekły i nie ustępujący, pomimo leczenia zachowawczego ból pleców

w okolicy kifozy,– wystąpienie, narastanie niepokojących objawów neurologicznych związanych

z zaburzeniem kształtu kanału kręgowego.

Przed wprowadzeniem do praktyki klinicznej instrumentarium Harringtona le-czenie chirurgiczne choroby Scheuermanna podejmowano sporadycznie [16, 39].Bradford [6] w 1975 r. zaprezentował pierwszą grupę pacjentów leczonych kom-presyjnym instrumentarium Harringtona. We wstępnych obserwacjach uzyskanozadowalającą korekcję i ustąpienie dolegliwości u wszystkich 22 operowanych.W późniejszych obserwacjach stwierdzono jednak znaczną utratę korekcji u 16 pa-cjentów z tej grupy, a metodę obciążyły liczne powikłania (infekcje, błędy instru-mentacji, powikłania zakrzepowe i in.). Tak duża liczba powikłań i dyskusyjne wy-niki leczenia wpłynęły na ograniczenie wskazań do operacji jedynie do znacznychdolegliwości bólowych i objawów ucisku rdzenia kręgowego. W późniejszym okre-sie podejmowano próby zastąpienia prętów Harringtona [48] systemem Cotrel--Dubousset [29, 43], TSRH, Isola i in. [14]. Stosowano też instrumentację syste-mem Luque’a, uzyskując w obserwacjach wczesnych korekcję zniekształcenia bezkonieczności zewnętrznego unieruchomienia pooperacyjnego [28]. Coscia i wsp.[12] obserwowali jednak przy dłuższej obserwacji utratę korekcji, a nawet rozwójwtórnej kifozy w górnym biegunie instrumentacji. Wszystkie systemy tylnej stabi-lizacji [17] przy zachowaniu sklinowacenia trzonów kręgowych oraz przykurczone-go więzadła przedniego kręgosłupa stwarzają trudności w uzyskaniu solidnej tylnejartrodezy, gdyż nie ma tu kompresji usztywnionych elementów, przeciwnie – sąone pod stałym napięciem.

W celu uniknięcia problemu znacznej utraty korekcji z wysokim odsetkiempseudoartroz i przemieszczeń implantów zalecane jest połączenie operacji z dostę-pu przedniego i tylnego [8, 23, 36]. Speck i Chopin [46] przedstawiają wyniki le-czenia 59 pacjentów poddanych chirurgicznej korekcji kifozy Scheuermanna. U pa-cjentów młodych przed dojrzewaniem z testem Rissera 3° lub 4° radzą wykonanie– po przygotowawczej mobilizacji – operacji z dostępu tylnego, obserwując popra-wę ukształtowania kręgów w okresie wzrostu. Dla bardziej dojrzałych pacjentówz ukończonym wzrostem rekomendują kombinację dostępu przedniego i tylnegojako metodę najbardziej skuteczną.

W leczeniu operacyjnym ważną rolę odgrywa właściwy dobór poziomu instru-mentacji. W obserwacjach odległych utrata korekcji najczęściej zależy od nieodpo-wiedniej rozległości usztywnienia [21]. Poziom instrumentacji zależy od lokalizacji

73

szczytu kifozy. Przy najczęstszej lokalizacji szczytu na poziomie Th7–Th8 instru-mentacja od góry sięga od Th1. Tak wysoka lokalizacja pozwala zwykle na reduk-cję kompensacyjnie pogłębionej lordozy szyjnej i poprawę ustawienia głowy i szyi.Deformacja kifotyczna ze szczytem w dolnym odcinku piersiowym bądź piersiowo--lędźwiowym nie wymaga tak wysokiego założenia instrumentarium, powinno onojednak obejmować jeden neutralny poziom powyżej zniekształcenia kręgosłupa.Dolny poziom instrumentacji określany jest na podstawie oceny zniekształcenia nazdjęciach rtg w projekcji bocznej, wykonanych w pozycji stojącej. Przy najczęst-szej lokalizacji zniekształcenia segmenty Th11, Th12 i L1 są odcinkiem neutral-nym, a lordoza zaczyna się na poziomie L1–L2. Instrumentacja powinna obejmo-wać cały odcinek kifozy do segmentu neutralnego, zwykle dwa poziomy poniżejostatniego kręgu kifotycznego. Niekiedy w ocenie pomocne są zdjęcia czynnościo-we. Poniżej instrumentacji powinna znaleźć się pierwsza przestrzeń ruchoma,„otwierająca się” od przodu i od tyłu w zgięciu i przeproście kręgosłupa. Zwykleinstrumentacja sięga poziomu L1–L2, a przy dłuższej, niżej zlokalizowanej kifozie,nawet do L3. Zabieg operacyjny ma na celu wydłużenie przedniej kolumny kręgo-słupa, a skrócenie kolumny tylnej. Uzyskuje się to przez uwolnienie, zniesienieprzykurczu więzadła podłużnego przedniego i usztywnienie międzytrzonowe wie-losegmentowe z dostępu przedniego, z następową instrumentacją, dystrakcjąi usztywnieniem tylnym kręgosłupa. Poziom przedniej operacji obejmuje kręgi ob-jęte zniekształceniem kifotycznym, zwykle 5–7 przestrzeni międzykręgowych. Pre-ferowaną pozycją jest ułożenie pacjenta na prawym boku, zwłaszcza przy współist-niejącym bocznym skrzywieniu kręgosłupa. Wykonuje się typową torakotomię z re-sekcją żeber, które będą wykorzystane jako przeszczepy kostne do przedniejspondylodezy. Opłucna ścienna nacinana jest podłużnie ponad kręgosłupem. W ra-zie potrzeby naczynia segmentalne podwiązuje się na kilku poziomach, jeśli nie udasię ich zmobilizować i zsunąć. Na wszystkich poziomach objętych kifozą przecinasię pogrubiałe więzadło podłużne przednie, będące zasadniczym czynnikiem utrud-niającym uzyskanie korekcyjnego ustawienia kręgosłupa. Usuwa się doszczętniekrążki międzykręgowe z wyłyżeczkowaniem chrzęstnych powierzchni trzonów ażdo więzadła podłużnego tylnego. W miejsce usuniętych krążków wbija się frag-menty autogennej kości z usuniętych uprzednio żeber. W razie potrzeby pobiera siędodatkowo przeszczepy kostne z talerza biodrowego. Ranę zamyka się w sposóbtypowy.

Drugi etap operacji – z dostępu tylnego – wykonuje się zwykle 7–15 dni popierwszej operacji. W okresie między operacjami pacjent powinien leżeć w pozycjina plecach z podkładką pod plecy, aby utrzymać operacyjną korekcję zniekształce-nia. Niektórzy autorzy polecają stosowanie w tym okresie wyciągu Gardner-Wellsana ramie Strykera [21] lub założenie aparatu „Halo”, co ułatwia utrzymanie korek-cji, a nawet – zdaniem de Valdebrama – pozwala na uruchomienie pacjenta.

Tylna spondylodeza wykonywana jest w sposób typowy z użyciem różnego typuinstrumentarium; prętów Harringtona z zastosowaniem kompresji; jednego kontrak-tora, a drugiego dystraktora – w przypadku współistniejącego bocznego skrzy-wienia kręgosłupa [54], prętów Luque’a z segmentarnym drutowaniem (pętle sub-laminarne); systemu Cotrel-Dubousseta, TSRH, Isola, z użyciem zarówno hakówlaminarnych, pedikularnych, jak i śrub transpedikularnych. Technika tylnej spondy-lodezy omawiana jest w innych rozdziałach podręcznika.

74

Postępowanie pooperacyjne zależy od sposobu zabezpieczenia spondylodezy,techniki operacyjnej, doświadczeń zespołu operacyjnego. Zwykle stosowane jestkilkudniowe unieruchomienie pooperacyjne w łóżku, z wczesną pionizacją czynną.Niektórzy operatorzy zalecają uruchomienie pacjenta bez zabezpieczenia zewnętrz-nego, inni zalecają gorset gipsowy (lub z materiałów termoplastycznych) lub orto-pedyczny (zwykle gorset Milwaukee) na okres 3–9 miesięcy [54].

PROGNOZOWANIE

Choroba Scheuermanna przebiega w różnej formie i z różnym stopniem zaawanso-wania zmian. Zdarza się często, że – wobec braku ewidentnych objawów klinicz-nych – wykrywana jest przypadkowo, nierzadko dopiero w starszym wieku, gdywystępują objawy bólowe kręgosłupa związane ze zmianami zwyrodnieniowo--przeciążeniowymi. Dzieje się tak szczególnie często przy niskim umiejscowieniuzmian w segmencie piersiowo-lędźwiowym, czemu nie towarzyszy wyraźne pogłę-bienie kifozy piersiowej, a tym samym objawy kliniczne schorzenia są mało nasi-lone. Ale nierzadko schorzenie o typowym przebiegu z wyraźnymi zmianami syl-wetki jest bagatelizowane, traktowane jako niegroźna wada postawy lub cechadziedziczna.

Wcześnie podjęte leczenie usprawniające, zmiana trybu życia, stosowanie gorse-tów korygujących wpływają z reguły na zahamowanie zniekształcenia lub nawetjego skorygowanie i pozwalają uniknąć późnych skutków schorzenia [30]. Wieluautorów wiąże jednak chorobę Scheuermanna z predyspozycją do schorzeń krąż-ków międzykręgowych w odcinku lędźwiowym, manifestujących się przepuklinąjądra miażdżystego występującą w młodym wieku [11, 51], wczesnymi zmianamizwyrodnieniowymi krążków [22, 54]. Niewątpliwie zmiana ukształtowania kręgo-słupa, pogłębienie kifozy piersiowej i lordozy lędźwiowej sprzyjają przeciążeniuzespołów mięśni grzbietu, zmianom w zakresie biomechaniki kręgosłupa, zwłasz-cza gdy zmianom tym towarzyszy boczne skrzywienie kręgosłupa. Skutkiem tychzaburzeń są często stwierdzane w późniejszym okresie dolegliwości bólowe ple-ców, krzyża. Rzadko w przebiegu choroby Scheuermanna dochodzi do znacznychzniekształceń, prowadzących do zaburzeń neurologicznych [3, 10] czy ograniczeniawydolności oddechowej. Tego typu zmiany zdarzają się jedynie przy znacznym za-gięciu kifotycznym kręgosłupa, sięgającym 90°–100° [35].

Rzadko też istnieją oczywiste wskazania do leczenia operacyjnego chorobyScheuermanna. Selekcja pacjentów kwalifikowanych do operacji powinna byćostrożna, a pacjent – zawsze uprzedzony o ryzyku związanym z operacją. Należymieć na uwadze, że nawet pacjent ze znaczną kifozą jest zaadaptowany do istnieją-cej wady i zniekształcenie jest stosunkowo dobrze tolerowane. W szczególnych,wyżej omówionych, przypadkach operacja jest jednak niezbędna i wówczas należybrać pod uwagę raczej operację dwuetapową: z przedniego i tylnego dostępu, gdyżtaki zabieg daje największą gwarancję uzyskania trwałej korekcji zniekształcenia.

5.4

75

PIŚMIENNICTWO

1. Ali R. M., Green D. W., Patel T.C.: Scheuermann’s kyphosis. Curr. Opin. Pediatr., 1999, 11, 70. –2. Ascani E., La Rosa G.: Scheuermann’s kyphosis. In: The Pediatric Spine. Principles and practice. We-instein S.L. (ed.). Raven Press Ltd., New York 1994. – 3. Bhojraj S. Y., Dandawate A.V.: ProgressiveCord Compression secondary to thoracic disc lesions in Scheuermann’s kyphosis. Eur. Spine J., 1994, 3,69. – 4. Blount W.P., Moe J.H.: The Milwaukee Brace. Williams and Wilkins, Baltimore 1973.– 5. Blummenthal S.L., Roach J., Herring J.A.: Lumbar Scheuermann’s clinical series and classification.Spine, 1987, 12, 929. – 6. Bradford D.S. et al.: Scheuermann’s kyphosis – results of surgical treatmentby posterior spine arthrodesis. J. Bone Jt Surg., 1975, 57A, 439. – 7. Bradford D.S.: Juvenile kyphosis.Clin. Orthop., 1977, 128, 45. – 8. Bradford D.S., Ahmed K.B., Moe J.H.: The surgical management ofpatients with Scheuermann’s disease: a review of 24 cases managed by combined anterior and posteriorspine fusion. J. Bone Jt Surg., 1980, 62A, 705. – 9. Brocher J.E.W.: Die Prognose der Wirbelsaulenle-iden. Stuttgart, G. Thieme 1957. – 10. Chiu K.Y., Luk K.D.: Cord compression caused by multiple discherniations and intraspinal cyst in Scheuermann’s disease.

11. Cleveland R.H., Delong G.R.: The relationship of juvenile lumbar disc disease and Scheuer-mann’s disease. Pediatr. Radiol., 1981, 10, 161. – 12. Coscia M.F., Bradford D.S., Ogilvie J.W.: Scheuer-mann’s kyphosis results in 19 cases treated by spinal arthrodesis and L-rod instrumentation. Orthop.Trans, 1988, 12, 255. – 13. Deacon P., Barkin C.R., Dickson R.A.: Combined idiopathic kyphosis andscoliosis: an analysis of the lateral spinal curvature associated with Scheuermann’s disease. J. Bone JtSurg., 1985, 67B, 189. – 14. deValdebrama J.A.F.: Juvenile Scheuermann’s Disease. In: European In-structional Course Lectures. Kenwright J., Dupare J., Fulford P. (eds). vol. 3. British Editorial Society ofBone and Joint Surgery. London 1997. – 15. Dzioba R.B., Gervin A.: Irreversible spinal deformity inOlympic gymnasts. Orthop. Trans. (JBJS), 1984, 8, 66. – 16. Ferguson A.B. Jr: The etiology of pread-lescent kyphosis. J. Bone Jt Surg., 1956, 38A, 149. – 17. Ferreira – Alves A., Resina J., Palma-RodriguesR.: Scheuermann’s kyphosis. The Portuguese technique of surgical treatment. J. Bone Jt Surg., 1995, 77,943. – 18. Fisk J.W., Baigent M.L.: Hamstring tightness and Scheuermann’s disease: a pilot study. Am.J. Phys. Med., 1981, 60, 122. – 19. Gilsanz W., Gibbens D.T., Carlson M., King J.: Vertebral body den-sity in Scheuermann’s disease. J. Bone Jt Surg., 1989, 71A, 894. – 20. Green T.L., Hesinger R. N., Hun-ter L.Y.: Back pain and vertebral changes simulating Scheuermann’s disease. J. Ped. Orthop., 1985, 5,1.

21. Hammerberg K.W.: Kyphosis. Chapt. 18. Spinal Surgery. vol. 1. Bridwall K.H., DeWald R.L.(eds). J.B. Lippincott Co., 1991. – 22. Heithoff K.B., Guntry C.R., Burton C.V., Winter R.B.: Juvenile di-scogenic disease. Spine, 1994, 19, 335. – 23. Herudon W.A., Emans J.B., Micheli L.J., Hall J.E.: Com-bined anterior and posterior fusion for Scheuermann’s kyphosis. Spine, 1981, 6, 125. – 24. Horne J.,Cocckshott W.P., Shannon H.S.: Spinal column damage from water ski jumping. Skeletal Radiol., 1987,16, 612. – 25. Ippolito E., Pouseti N.: Juvenile kyphosis: histological and histochemical studies. J. BoneJt Surg., 1981, 63A, 175. – 26. Lemire J.J. et al.: Scheuermann’s juvenile kyphosis. J. Manipul. Physiol.Ther., 1996, 19, 195. – 27. Lopez R.A., Burke S.W., Levine D.B.: Osteoporosis in Scheuermann’s disease.Spine, 1988, 13, 1099. – 28. Lowe T.G.: Double L-rod instrumentation in the treatment of severe kypho-sis secondary to Scheuermann’s disease. Spine, 1987, 12, 336. – 29. Lowe T.G., Kasten M.D.: An analy-sis of saggital curves and balance after Cotrel-Dubousset instrumentation for kyphosis secondary toScheuermann’s disease. Spine, 1994, 19, 1680. – 30. Lowe T.G.: Scheuermann’s disease. Orthop. Clin.North Am., 1999, 30, 475.

31. Mc Kenzie L., Sillence D.: Familial Scheuermann’s disease: a genetic and linklage study. J. Med.Genet., 1992, 29, 41. – 32. Micheli L.J.: Low back pain in the adolescent: differential diagnosis. Am. J.Sports Med., 1979, 7, 362. – 33. Moe J.H., Winter R.B., Bradford D.S.: Scoliosis and other spinal defor-mities. Chapt. 14. W.B. Saunders Co. 1978, 331. – 34. Montgomery S.P., Erwin W.E.: Scheuermann’s ky-phosis long-term result of Milwaukee brace treatment. Spine, 1981, 6,5. – 35. Murray P. M., WeinsteinS. L., Sprat K. F.: The natural history and long-term follow-up of Scheuermann Kyphosis. J. Bone JtSurg., 1993, 75, 236. – 36. Nerubay J., Katznelson A.: Dual approach in the surgical treatment of juve-nile kyphosis. Spine, 1986, 22, 101. – 37. Ogilvie J. W., Sherman J.: Spondylosis in Scheuermann’s di-sease. Spine, 1987, 12, 251. – 38. Popko J., Konstantynowicz J., Kossakowski D. et al.: Assessment ofbone density in children with Scheuermann’s disease. Rocz. Akad. Med., Białystok 1997, 42, 245. – 39.Roaf R.: Vertebral growth and its mechanical control. J. Bone Jt Surg., 1960, 42A, 40. – 40. Sachs B. etal.: Scheuermann’s kyphosis. Follow-up of Milwaukee-brace treatment. J. Bone Jt Surg., 1987, 69-A, 50.

41. Scheuermann H.: Kyphosis dorsalis juvenilis. Ugeskr. Laeg., 1920, 82, 384. – 42. Schmorl G.:Die Pathogenese der Juvenilen Kyphose. Fortsch. Geb. Roentgenstr. Nuklearmed., 1930, 41, 359. – 43.Shuffleberger H.L.: Cotrel-Dubousset instrumentation for Scheuermann’s kyphosis. Orthop. Trans.,1989, 13, 90. – 44. Somhegyi A., Ratko J.: Hamstring tightness and Scheuermann’s disease. Am. J. Phys.Med. Rehabil., 1993, 72, 44. – 45. Sörensen K.H.: Scheuermann’s Juvenile Kyphosis. Copenhagen,

5.5