choroby miĘŚnia sercowegokitk.umed.pl/pliki/2012/07/choroby-mięśnia-sercowego... ·...
TRANSCRIPT
CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO
Autor
2
Na podstawie:„Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika
„Choroby wewnętrzne” pod red. Franciszka Kokota
Wytyczne ESC: ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC,
2003; 42: 1687-1713
„The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular disease” Eu Heart J, 2007; 28: 3076-3093
3
ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO (ZMS)
Definicja
ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na objęciu przez proces zapalny kardiomiocytów, tkanki śródmiąższowej, naczyń a niekiedy także osierdzia. Następstwem ZMS może być kardiomiopatia zapalna prowadząca do rozwinięcia niewydolności krążenia.
4
Epidemiologia ZMS
• Nieznana częstość występowania zapalenia mięśnia sercowego – wynik trudności w jednoznacznym postawieniu rozpoznania tej jednostki chorobowej
• Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 % populacji
• Częściej występuje u osób z upośledzoną odpornością
5
Etiologia ZMS
• Wirusy (najczęściej)
• Bakterie (np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.)
• Riketsje, mykoplazmy• Robaki (np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia)
• Grzyby (np.: Aspergillus sp., Candida sp.)
• Pierwotniaki (np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi)
• Leki i substancje toksyczne• W przebiegu chorób autoimmunologicznych
(np.:toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)
6
Patogeneza ZMS
• Nie jest w pełni poznana• ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem
mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne
• W ostrej fazie ZMS:– rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa– rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu)
pod wpływem proteazy 2A enterowirusa• W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją
immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu sercowym i podtrzymywać odpowiedź przeciwwirusową
7
Podział ZMS w zależności od charakteru przebiegu choroby
• PIORUNUJĄCE ZMS – nagły wyraźny początek, szybkie narastanie objawów niewydolności krążenia aż do wstrząsu kardiogennego włącznie
• OSTRE ZMS – o mniej wyraźnym początku, mniej dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do kardiomiopatii rozstrzeniowej
• PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca
8
Obraz kliniczny ZMS
• Objawy podmiotowe i przedmiotowe• Badania laboratoryjne• Elektrokardiogram (prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia
sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego)
• RTG klatki piersiowej (sylwetka serca może być powiększona, przy podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym niezależnie
od wielkości sylwetki serca)
• Echokardiogram• Rezonans magnetyczny (obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe uszkodzenie
kardiomiocytów)
• Biopsja endomiokardialna
9
Biopsja endomiokardialnaw ZMS
• Rzadko wykonywana, badanie inwazyjne• Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik
biopsji• Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to: obecność
rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek mięśniowych (przykładowy obraz histopatologiczny)
• Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego – 30-40%)
• U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy i parwowirus B19) – nie jest to równoznaczne ze znalezieniem czynnika etiologicznego
10
Kryteria rozpoznania ZMS
• Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie wyklucza jednak ZMS.
• Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS. Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia wirusowego
• U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowejjeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza ZMS.
11
Rozpoznanie różnicowe ZMS
OSTRE ZMS
• Świeży zawał serca
• Sepsa
• Ostra niedomykalność mitralna
• Inne kardiomiopatie
PRZEWLEKŁE ZMS
• Kardiomiopatiarozstrzeniowa
• Inne przyczyny przewlekłej niewydolności krążenia
12
Leczenie ZMS
• Jest to przede wszystkim leczenie objawowe
• Ograniczenie aktywności fizycznej
• Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne wspomaganie krążenia)
• Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż wirusy)
• Immunosupresja – gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym
• Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe
• W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej niewydolności krążenia – transplantacja serca
13
Powikłania ZMS
• Główne powikłanie – postępująca niewydolność serca• Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe• W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon
Rokowanie w ZMSWiększość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca do pełnego zdrowia.Chorzy z podostrym ZMS (aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas) rokują źle
14
KARDIOMIOPATIE
Definicja kardiomiopatii: choroba mięśnia sercowego o nieznanej przyczynie powodująca jego nieprawidłową budowę i funkcję. Przebiega ona często z zajęciem wsierdzia, czasem też osierdzia.
15
Klasyfikacja kardiomiopatii(wg WHO 1995 r)
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa
• Kardiomiopatia przerostowa
• Kardiomiopatia restrykcyjna
• Arytmogenna dysplazja prawej komory
• Kardiomiopatia niesklasyfikowana (choroby mitochondrialne, fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią)
• Kardiomiopatie swoiste (niedokrwienna, nadciśnieniowa, tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa, połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy, hemochromatozy, amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-mięśniowego)
16
Kardiomiopatia rozstrzeniowa(DCM – dilated cardiomyopathy)
• Definicja: choroba mięśnia sercowego przebiegająca z poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z upośledzeniem jej funkcji skurczowej, prowadząca do zastoinowej niewydolności krążenia
• Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60% wszystkich kardiomiopatii)
• Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok• Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje
rodzinnie) – mutacje genów białek zrębu komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów pośrednich (laminy A i C, desminy)
17
Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego (po lewej stronie) i serca nie wykazującego zmian morfologicznych.
DCM
18
Obraz kliniczny DCM Wartość dodatkowych badań
diagnostycznych• Objawy podmiotowe i przedmiotowe – objawy
zastoinowej niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia
• EKG – migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia komorowa
• RTG klatki piersiowej – powiększenie sylwetki serca (wskaźnik sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej
• ECHO – badanie diagnostyczne z wyboru (ocena funkcji
skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)
• Cewnikowanie serca (prawidłowa koronarografia wyklucza DCM wtórną do choroby niedokrwiennej serca)
• Biopsja endomiokardialna (pozwala zdiagnozować zapalną DCM)
19
Leczenie DCM
• W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego
• Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej niewydolności serca
• Farmakologiczne
• Resynchronizacja mięśnia sercowego
• Transplantacja serca
20
Przebieg naturalny DCM
• Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u poszczególnych chorych
• 25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat
• U ¼ chorych następuje samoistna poprawa
Rokowanie w DCMTakie jak w niewydolności krążenia
Predyktory zgonu:
☯ wielkość jam serca
maksymalne zużycie tlenu
21
Kardiomiopatia przerostowa (HCM - hypetrophic cardiomyopathy)
• Definicja: genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle zachowaną funkcją skurczową
• Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji rozkurczowej
• Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)
• W 70% występuje rodzinnie• Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi młodych• HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych
kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle otaczających ogniska zwłóknienia.
22
Prawidłowy układ włókien mięśniowych
Układ włókien mięśniowych w HCM
23
Etiologia HCM
Mutacje genu kodującego jedno z białek sarkomeru sercowego:
• łańcucha ciężkiego ß-miozyny (30% rodzinnych postaci HCM)
• białka C wiążącego miozynę (15% rodzinnych postaci HCM)
• sercowej troponiny T (postać HCM obarczona wysokim ryzykiem nagłego zgonu)
• aktyny
• troponiny
• łańcucha lekkiego miozyny
• Opisano ponad 100 mutacji 9 białek sarkomeru u pacjentów z HCM
• Na rozwój choroby mają wpływ również inne geny modyfikujące np. wariant delecyjny genu kodującego konwertazęangiotensyny
• Rola czynników środowiskowych
24
Najczęstsze warianty morfologiczne HCM
25
Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) –
z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)
Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory
Brock 1957 and Teare 1958
Najczęściej stosowany podział HCM:
26
Obraz kliniczny HCM
• Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej niewydolności krążenia.
• Objawy podmiotoweduszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie migotania komór)
• Objawy przedmiotowe (zależne również od obecności lub nie zwężenia w drodze wypływu z lewej komory)
mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe, obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności w zależności od pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe
27
Przebieg bezobjawowy
Nagły zgon
Stenokardia Omdlenia
Duszności
Objawy mogące wystąpić w HCM
Wielopostaciowość obrazu klinicznego HCM
28
Badania dodatkowe w HCM
• EKG (przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T)
• RTG klatki piersiowej• Echokardiogram (niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze
stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej – objaw SAM)
• Koronarografia – wykonywana u osób planowanych do leczenia inwazyjnego HCM
• Wentrikulografia – wykonywana jedynie w przypadku trudności diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych
29
Przebieg naturalny HCM
• Bardzo zróżnicowany• Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku
młodzieńczym• U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i
rozwoju jej dysfunkcji skurczowej• Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny -
najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu choroby
• Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad rodzinny nagłego zgonu, występowanie omdleń, rejestracja częstoskurczu komorowego – czynniki predykcyjne nagłego zgonu w HCM
30
Rozpoznanie różnicowe
W różnicowaniu należy uwzględnić:
• Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia tętniczego
• Zwężenie lewego ujścia tętniczego
• Stan po zawale serca
• Chorobę Fabryego
31
Leczenie farmakologiczne HCM
• Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu
• Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji (brak danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom w tej grupie chorych)
• Chorzy objawowi:– Leki B-adrenolityczne (propranolol)
– Antagoniści wapnia (werapamil)
– Dizopyramid
• Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) – amiodaron, sotalol
• U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i inhibitorów ACE
32
Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy IHSS)
• Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)
• Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej (zawał serca wywołany dowieńcowymwstrzyknięciem alkoholu absolutnego - do gałęzi przegrodowej tętnicy zstępującej przedniej)
• Elektrostymulacja dwujamowa• Transplantacja serca – w krańcowej niewydolności nie
poddającej się leczeniu• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób
obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu
Algorytm postępowania leczniczego w HCM
B-blokeryWerapamilDisopiramid
•Przebyte zatrzymanie krążenia•sVT i nsVT•Wywiad rodzinny nagłych zgonów•Grubość śc. LV 3cm•LVOT >30mmHG•Niejasne zasłabnięcia•Spadki ciśnienia tętniczego w trakcie wysiłku
Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.
AmiodaronBiosotal
34
Kardiomiopatia restrykcyjna(RCM - restrictive cardiomyopathy)
• Definicja: choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się upośledzeniem czynności rozkurczowej lewej komory w wyniku zaburzeń relaksacji jej ścian
• Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii• Idiopatyczna RCM – o nieznanej przyczynie, w mięśniu
sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej
• Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w obrębie mięśnia sercowego w przebiegu: skrobiawicy, hemochromatozy, sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami
• Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia (objawy niewydolności zarówno lewo-jak i prawokomorowej)
35
Badania dodatkowe w RCM
• Elektrokardiogram – częste migotanie przedsionków, niski woltaż załamków R
• RTG klatki piersiowej – często prawidłowa sylwetka serca• Echokardiografia – prawidłowa lub zwiększona grubość
ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków, nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór
• Cewnikowanie serca – inwazyjny pomiar ciśnień wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z zaciskającym zapaleniem osierdzia
• Biopsja endomiokardialna – wskazana w przypadku podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie
36
Leczenie RCM
• Niemal wyłącznie objawowe• Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B-
blokery – leki z wyboru• Glikozydy naparstnicy ??? – ostrożnie• W przypadku migotania przedsionków – leczenie
przeciwzakrzepowe• W przypadkach nie poddających się leczeniu do
rozważenia przeszczep serca• We wtórnych postaciach RCM – leczenie choroby
podstawowej• Rokowanie – na ogół poważne
37
Arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)
• Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa, arytmogenna dysplazja prawej komory
• Definicja: choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy głównie prawej komory, polega na stopniowym zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do arytmii komorowych
• Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji ogólnej
• Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób młodych, szczególnie młodych sportowców
38
Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC
39
Etiologia ARVC
• Mutacje genów kodujących sercowy receptor rianodynowy RyR2 lub desmoplakinę
• Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca ze zmienną penetracją
• Rzadko występuje rodzinnie• Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego
polegające na stłuszczeniu i zwłóknieniu odpowiedzialny jest prawdopodobnie proces apoptozy kardiomiocytów
40
Obraz kliniczny ARVC
• Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej jednokształtny częstoskurcz komorowy)
• Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty głowy, stany omdleniowe
• Pierwszą manifestacją choroby może być nagły zgon (zwykle w trakcie wykonywania codziennych czynności)
• W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian
41
Badania dodatkowe w ARVC
• EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon)
• Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i niewielkie powiększenie prawej komory)
• Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej komory)
• Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w ścianie prawej komory)
42
Przebieg naturalny ARVC
• Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn (80% przypadków < 40 r.ż.)
• Krótkotrwała utrata przytomności –najczęstszy pierwszy objaw choroby
• Nagły zgon – również bywa pierwszym objawem choroby
• Objawy prawokomorowej niewydolności – w późniejszym okresie choroby
43
Rozpoznanie ARVC
• Anomalia Ebsteina• Anomalia Uhla• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej• Zawał prawej komory• Niedomykalność zastawek prawego serca
Rozpoznanie różnicowe
Na postawie badań obrazowych
Biopsja endomiokardialna – raczej nie (niska czułość)
44
Leczenie ARVC
• Objawowe
• Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron
• Ablacja miejsc arytmogennych?
• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora
Rokowanie w ARVCPoważneZagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznegoCzynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte omdlenia, zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie istotny częstoskurcz komorowy, zajęcie lewej komory
45
Kardiomiopatia skrobiawicza
• U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych ze skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych postaciach choroby
• Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się amyloidu w mięśniu sercowym powiększenie serca i pogrubienie ścian komór objawy restrykcji i dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego niewydolność przede wszystkim prawokomorowa, zaburzenia rytmu i przewodzenia
• ECHO – objaw „błyszczącego” mięśnia sercowego (u 25% chorych)
• Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego wycinka błony śluzowej np. odbytnicy
46
Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)
47
Kardiomiopatia połogowa
• Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po porodzie
• Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki genetyczne i zapalne, niedobór selenu
• Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie
• Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo zakrzepowych)
• Leczenie objawowe
• Odradza się ponowne zajście w ciążę
48
Kardiomiopatia alkoholowa
• Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na siebie kilku czynników: toksycznego działania alkoholu, przebytego zakażenia wirusowego a także czynników genetycznych
• Czynnikiem patogenetycznym może być również towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne niedożywienie, w tym szczególnie niedobory białka i witamin (z grupy B1)
• Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego idiopatycznej DCM
• Leczenie objawowe
49
Wirusy odpowiedzialne za ZMS
• Coxsackie B• Adenowirusy• Wirus Epsteina i Barr• Wirus zapalenia wątroby typu C• Wirus cytomegalii• Wirusy ECHO• Wirusy grypy A i B• Wirus różyczki• Wirus ospy wietrznej i półpaśca• Parwowirus B19
50
Leki i substancje toksyczne odpowiedzialne za ZMS
• Antybiotyki (amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina, streptomycyna, sulfonamidy)
• Leki przeciwgruźlicze (izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)
• Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina)
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne• Diuretyki (acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)
• Pochodne sulfonylomocznika• Inne leki (np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)
• Substancje toksyczne (np.: kokaina, ołów, arszenik)
51
Objawy podmiotowe i przedmiotowe w ZMS
• Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do kilku tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego
• Najczęstsze objawy podmiotowe:Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)Ból w klatce piersiowejKołatanie serca
• Objawy przedmiotoweCechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS) – w skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennegoObjawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)Objawy zatoru obwodowegoObjawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)
52
Badania laboratoryjne w ZMS
• Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)• Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym
przesunięciem w kierunku neutrofili – 50% chorych• Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób
autoimmunologicznych• Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB
i troponiny T lub I) – 30% chorych• Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) – zwykle w
przypadku ostrego lub piorunującego ZMS• 4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej
immunoglobuliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych)
53
Echokardiogram w ZMS
• W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym–uogólnione, znacznego stopnia upośledzenie kurczliwości ścian lewej komory przy zachowaniu jej prawidłowej objętości rozkurczowej, czasem pogrubienie ścian lewej komory
• W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym –obraz echokardiograficzny taki jak dla kardiomiopatii rozstrzeniowej
54
Techniczne aspekty biopsji endomiokardialnej
55
Obraz histopatologiczny ostrego śródmiąższowego ZMS
©2004-2005 Mihai Danciu. Comments and suggestions: [email protected]
56Jae Oh The Echo Manual, 2nd ed, 1999
ECHO w HCM
57
Ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej
HTTP://KITK.UMED.PL/DZIALALNOSC-DYDAKTYCZNA
Materiały dostępne na stronie: