ASOCIACION DE ONCOLOGIA

Sesión del día 8 de abril de 1965

ASPECTOS DE LA LUCHA CONTRA EL CÁNCER EN LA INFANCIA

L. GUDERN SALtS:\CHS

Para luchar eficazmente contra un enemigo lo ptimero que debemos hacer es conocerlo. Y no puede conocer el médico práctico e1 cáncer en la infnncia mientras no se de1Tiben estos dos mitos: 1.0 El de la rareza, 2.0 El de la incurabilidad. Mientras se siga creyendo que el cáncer en la infancia es muy raro e incurable todo ocurrirá como si estas dos afirmaciones fueran ciertas, ya que muchos niños morirán etiquetados de otros procesos y otros serán diagnosticados tardíamente y por ende ya incurables . . La ignorancia acerca de lo que es realmente el cáncer en la infancia

Vlene fomentada - por supuesto sin proponérselo - por la institución ?6~ial dedicada a la lucha conh·a el cáncer, pues en sus publicaciones IDSiste, muy acertadamente, en los síntomas precoces del cáncer en adultos, pero no menciona para nada al niño, como si el cáncer en esta edad no tuvi.era importancia alguna. Por otra parte, en el mencionado organismo oficial no está representada la Pecliah·ía a pesar de que en el Congreso de Pediatría celebrado en Madrid en 1960, en las conclusiones de la segunda ponencia "Tumoraciones en la infancia", se proponía la creación de cen­lr()s pilotos y equipos especializados en oncología pecliátrica y la cuarta conclusión rezaba así: "por este motivo sería de desear la incorporación de In Pediab·ía en la lucha española contra el cúncer" .

¿Pero es realmente tan importante el cáncer en la infancia que merezca ~~la lucha análoga a la que se efectúa en el adulto? ¿No estaremos desor­Itando los hecbos y llevando agua a nuestro molino? Nuestra respuesta

es que la lucha contra el cáncer está aím más justificada en el niño que en el adulto, ya que en los países más desarrollados es en ambos la segunda causa de mortalidad. Ahora bien, las probabilidades de supervi­vencia disminuyen con la edad. Por ello consideramos más lamentable que mu:ra este hombre del mm1ana que es el nifio, que no un adulto o un ancmno que con frecuencia ha podido coronar de sentido a su vida, lo que no ~plica, claro está, que su muerte no sC'a muy lamentnble.

La Importancia del cáncer en la infancia se iJ1ició tímidmnenle hace linos 30 años v ha ido incrC'mentándose a un ritmo cada vez más acelerado.

Con las cáracterísticas de ritmo de vida adual, lns diferencias, no sólo

56 A1'\ALES. SECCIÓ.N ESPEClAL!Dt\OES

de tipo social, sino de todo orden, tienden a disminuh· y posiblemente las condiciones de vida y las causas de muerte en edades dispares presenta menos diferencia que en otras épocas pretéritas. De acuerdo con esta ten· dencia vemos que en el momento actual del p1·imero a los catorce años, la primera y segunda causa de muerte son los accidentes y el cáncer, res· pectivamente, y lo mismo ocurre en la edad madura si a la calificación genérica, accidentes, añadimos especiflcando "vasculares". En la figura 1 y 2 pueden verse las causas de muerte en Estados Unidos en 1959 y las publicadas por EcKMAl\"N en 1962 en Suiza.

NUMUI(R PEH CEN'T CAUSES OF DEATIIS OF TOTAl. - --- -All causes .B,54ó

l. Accidents 11,402 34.0 2. CANCER 4,138 12.3 3 Congenital malformation" U 57 9.7 4. Pneumonia 3,071 9.2 S. Gastroenteritis 647 1.9 6. Meningitis 546 1.6 7. Heart disease 478 u 8. Nephritis 409 1.2 9. Cerebral spastic paralys!s 401 1.2

10. Bronchitis 392 1.2

FIG. 1

Se comprende perfectamente que aún en el supuesto de que no hubiera un aumento absoluto en el número de cánceres -aumento comprobado por TONI en Liguria en el decenio 1942-1952-, la disminución de 1~ mortalidad infantil por trastornos nutritivos y procesos infecciosos ha ~odt­ficaclo completamente las perspectivas del panorama pediátrico y el cancer y las malformaciones congénitas han pasado de los últimos planos, a cons­tituir una de las causas más importantes ele morbilidad y sobre todo de mortalidad en la infancia.

A continuación vamos a exponer y comentar las características comunes y diferenciales del cáncer en la infancia y en ]a edad adulta. .. Características auténticamente comunes y que merecen una menClon especial creemos que sólo existe una: el cáncer es la segunda causa de mottalidad. Veamos ahora las características diferenciales ele mayor inteJés: 1.0 Localizaciones preferentes.- La ngum 3 es muy demostrativa sobre este particular. En el nifio predominan los Lumores del reticuloenclo-

GUBERN. J..UCHA CO:-.'TR .... EL CÁNCER 57

5000 Otfuocioni!S ( num~ro absolvto}

10 OfXJ 15 OfXJ

j 35.t i5~~~~~~--;;Acdd.~· 'M/Ps;:;;y.71M;:;:;~;;;'os 1/,9 úncer

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~ 8.1 M¡¡ffOI'fml:io-t ~ l.J ln/7¡¡maciones miP91iMIPS

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·i l. 6 Meningitis "

'-' fnfeiYIIffia~ mdiil(¡¡s

l.l lnfErrionesporrocos

H ltiioni«lhs

1.3 lnlla~tkli1 'Ñ1mpir'ilofils

1) fller:ricnes ~les 1.1 Tul/tr(lJ/osJs

1.1 ltt'IJITiiJtismo

1.1 Tri19/ornog viiSIO.Óm inlr~ntiltl u [¡i!epm

11.1 ~~m~~§S':~~ Olrilscausi1S

Causas de fliUef'fl' en 31#4 nit1Qs lflf'P 1 V '/.111/io$

Ftc;-. 2

btsMI~dnlnbuoeoorg.inkalkiol~tnJhg~ , PI ntlio V,,¡ ucU'o(modilirJdJ stf}Wiflliil

0-14iJ/Jos

F IG. 3

45-59aiios

58 AN.\T_ES. SECCIÓN ESPECL-\LIDADES

tclio (lcucosis ;.· linfoblastomas). En segundo lugar, según las características, están los tumores del sistema nervioso o los abdominales (de la cual más de 1.m 90% corresponden a tumores rctroperitoneales). Los tumores del tubo digestivo y del sistema respiratorio, que son los ele más frecuencia en el adulto, son estadísticamente ele poca importancia en el niño.

2.° Concepto amplio del cáncer.- Todo el mundo sabe lo que es el cáncer; agrupación celular que crece de un modo autónomo sin sujetarse al plan funcional y nutritivo del organismo en el cual asienta (BAsros). Ahora bien, aunque muchos en sentido estricto sólo consideran como cáncer al epitelioma, aquella denominación corresponde también a cualquier otro tumor maligno sea cuales fueran sus características. Pero aún hay más, creemos que también merece el calificativo de cáncer el h1mor, benigno histológicamente, que por su localización, su secreción (feocromocitoma) o excesivo crecimiento puede provocar la muerte. Tal ocurre en muchos tumores cerebrales, algunos abdominales, en los teratomas que por su

Frr 4 - Epitelionro de_ la na;i7. cie uu uií'lo ~le 4 :";; Se pr·ovoeb ur~n ul~~~ogo ti un cueroo L'Xlr.lilo. ... 111: . .. o se •·nsc(• l'cJJetu.hun~Ó ~;" Jugar de Jn ulcer·oci 11

•

Radioterapia. Muerte. d Es un ojcrnplo ev!d~;~!:iva~ clanccr de causa ar en que rar-nmen le se ob~er~•d• la in fnnci~ (casdo 0p:1~ricol· en el JnsuluiO • 1rl d pro­tura de la Matcrn a

,,;ncial).

CUBER.'\. LUCHA CONTRA EL CMCER 59

crecimiento excesivo representa m~a dificultad insuperable para la nutrición, ciertos angiomas, etc. Este concepto amplio ele cáncer, también es aplicable en el adulto, pero habitualmente los tumores de las características men­cionadas provocan la muerte del niño o han sido eA.tüpados correctamente cuando éste llega a la edad adulta.

3." Etiopatoge11ia. - Ya son sobradamente conocidas las investigacio­nes de WAnBunc, el cual demostró que el metabolismo de las células can­cerosas corresponde al de las células embrionarias o las de los tejidos en reparación cuando no reciben suficiente oxígeno para cumplir sus fun­ciones biológicas. Esta relación entre las células cancerosas y las que están en vías de crecimiento se confirma si intentarnos bucear en la génesis del cáncer. En efecto, el cáncer se presenta fundamentalmente en estas dos rondiciones: 1.° Cuando existe una perturbación del desarrollo embrio­nario, hecho ele extraordinaria importnncia en el niño. En realidad en estos casos se trata siemp1·e histológicamente de malformaciones congénitas que clínicamente pocas veces se manifiestan como tales. 2.<1 En la reparación ininterrumpidamente .frush·ada de las úlceras y las in.Bamaciones crónicas, factor de gran importancia en el adulto y por excepción en el niño (Gg. 4). Histológicamente pues el cáncer es en el niño casi siempre una malfor­mación congénita- que puede no manifestarse clínicamente como tal-, en la cual intervienen en muchos casos una pe1turbación de los organiza­dores. La consecuencia que se deduce de lo que acabamos de exponer es que la exploración sistemática del recién nacido nos puede a veces descu­brir tumores cuya extirpación dentro de las primeras 48 horas de vida, nos permite actuar de acuerdo con los postulados de la medicina actual emi­nentemente preventiva (6g. 5).

4.o Evolución.- La anatmnía funcional del desarrollo del cáncer puede permitir en cualquier edad ele la vida, una curación espontánea, he· cbo excepcional pero indudable. Según Nu:ssEN en 1958 existían 400 casos c~mprobados de curación espontánea del cáncer. Ello ocurre por madura· ctón, en un 2% de uno de los tumores más malignos de la infa11cia: el neuroblastoma del simpático. En la figura 6 hemos intentado ex'Presar en for~a gráfica el que w1 grupo de células embrionarias tocadas por una vanta mágica quedan dormidas. Cuando se despiertan de su sueño están d~splazadas en el espacio y en el tiempo. En el espacio, porque las rela­CIOnes anatómicas ya no son las de cuando se durmieron, en el tiempo, P~rque sus características ya no corresponden a las de la edad del ser, n~1 . como tampoco a su ritmo ele tiempo biológico. Estos tumores deben c~h1lcarse como disontogenéticos. Ahora bien, la curación por madura­c~ón, aunque rara, es posible, y así un simpatogonioma se convierte en sunpatoblastoma y éste a su vez en simpatocitoma. De esta forma puede curar uno de los tumores más malianos de la infancia.

En la evolución del cáncer en b la infancia F:Evru: distingue dos fases:

60 ANAJ..ES. SECCIÓN ESI'ECIALIDADES

Frc. 5. - Esl1uema de Ja rlivisión de los tumores neonat.-1.Jes~

1.11 Fase de latencia, en ella el tumor es habitualmente la única manifesta· ción. 2.• Fase explosiva, en la cual el tumor se difunde rápidamente, sien· do entonces ya demasiado tarde para obtener la curación. El paso de una fase a otra se efectúa, por desgracia, como hemos podido comprobar en demasiados casos, en muy pocos días. A veces hemos visto un tumor a~a­rentemente operable, que hemos citado a Jos h·es o cuatro días para m­gresarlo en el hospital. En este corto lapso de tiempo se ha efectuado el paso de una fase a otra en tal forma que no hemos practicado la mter· vención por considerarla completamente inútil. Sólo un diagnóstico precoz en la primera fase d~ latencia, en la cual únicamente existe un abulta­miento anormal, puede permitir la curación en la mayoría de los casos.

5.0 Anatomía. patológica. -Las características bistiopatológicas de los tumores en la infancia, difieren extraordinatiamente de las del adulto. Estas diferencias fundamentales son: a) la frecuencia con que tienen ~11

fondo organoide; b) el parecido de sus células con las embrionarias (bec ,0

que se explica perfectamente por el predominio de Jos tumores disonto~e­nicos); e) falta de paralelismo entre la malignidad histológica Y la bJO· lógica. 1

Como ejemplo de las dificultades que representa rn el momento actun

CUBERN. LUCUA CONTRA EL CÁNCER 61

B

e FtG, 6. - Re¡l . 'ó !'rimeros

0• '¡es~nta~1 n Q'l'áflCu y mctofól'ica de In génesis l1abitual de los tumores en los

~ · nos 'e la v1da y de In cxccpcionnl curnci6n por maduración del neuroblastoma. · · Factores qu 1 . • • 'ntoelo qu

1 • e e esconocemos - - re¡ll'esentados pOI' un hada q ue con su vanta mag1ca ador·

b'IIJ>O de eta~.'"- da luga1·, e n e l embriún, a In de1'cnci6n del desarrollo de u~>a célula o de un

~;u;~ c;~;¡1a.dddp!e1·ta en In vida iutr:tutc•·inn y desplazada, en e l espacio y el tiempo, empren· ta~ un neu \'lbtn mtensa y anún1uica que dn lugar a una m:tlforrnación tumoral- en este e ro astoma. · Ya en plo 'd tltl cuento . Aa v•. a cxtrauterinn lo> descendientes de la célu la que actuó de Bella Durmiente

su acti\'id~d~n t.tencaacla.s por lo que c<Hficnron las que nunca se durmleron1 f renan y regulan

62 ANALX:S. SECCJÓN I':SPECIALJ.OADES

D. El rreno y regulación de la actividad celular permite, aunque con retraso y txce(>CiOOal· mente, un proceso de maduración norm:tl y la curación clínica del tumor. (L. c~F.Jl.S S.~t.· WSACIIS.)

el estudio del cáncer en la infancia, recordaremos que existe una clasifica­ción internacional de los hll'nores cancerosos y otra histológica, pero ambas se refieren al adulto y no se adaptan bien a las características de muchos de los tumores que observamos en la iJ1fancia. Es indudable que la impor­tancia de la patología tumoral y su acusada personalidad en el periodo que transcurre desde el nacimiento a la adultez, requiere una revisión de la mencionada clasiRcación con la colaboración de equipos pediátricos. .

Como ejemplo de la dificultad que debe plantear el diagnóstico rusto­patológico, citaremos el siguiente caso: Operamos a un niño de 14 años, de un tumor del fémur, cuyo diagnóstico hístopatológico en el momento de ,la intervención y después de la misma f1.1e de condroblastoma benigno segm1

un compañero y según otros un tumor de Ewr~c o un condrosarcoma. En­viamos un fragmento de tumor al Instituto del Cáncer de Madrid Y por teléfono nos dieron el diagnóstico de condrosarcoma. Al día siguiente nos enteramos con estupor que por error se había enviado a Madrid un frag­mento de un tumor anómalo de mama.

6.0 Sintomatología.- En eJJa existe una serie de caracteres que ~n· tribuyen a la acusada personalidad del cáncer en la infancia: a) síntomato o­gía general. Como ya ha apuntado M. EscuDÉ, en la infancia siempre qtle

CliBERK. Lt:CH.\ CO:-;THA EL Ct\.'<CER 63

existan síntomas generales (anemia, pérdida del apetito, etc.) debemos pensar que ya hemos llegado demasiado tarde. En la mayoría ele los casos c.1 el tumor en sí la única sintomatología del proceso. Es excepción notable el ueuroblastoma eu el cual pueden existir síntomas generales manifiestos y excepcionalmente el tumor curar por maduración. b) Los tumores retro­peritoneales se manifiestan, a diferencia del adulto, como abdominales. Esto es muy evidente en el tumor de \.YlLMS, tumor formado por restos embrionarios incluidos dentw de la cápsula renal. e) Tumores del riñón. La sucesión de la conocida tríada de los tumores renales en el adulto: he­maturia, dolor y tumor, en el niño es a la inversa: tumor, dolor y hema­turia (Kot.LE), esta última sólo en un 10 a 12% de casos y por supuesto es de muy mal pronóstico. Un tu!Dor descubierto casualmente en el abdomen acosh1mbra ser el síntoma de alarma. No tiene la forma ni pa1·ece ocupar el lugar correspondiente al riñón y se ha visto obligado a abandonar la fosa lumbar por su propio volumen; por esto, sólo cuando es pequeño da la impresión de ser francamente renal. d) Los tumores de ovario a igualdad de volumen relativo es más fácil que se mmúfiesten clínicamente: 1.0 Po1 la situación más alta del ovario. 2.0 Por el menor tan1año relativo de la pelvis que favorece la mencionada situación. e) L~s tumores hormonales provocan la misma sintomatología que en el adulto pero la perturbación es mucho más intensa debido a que el organismo está en período de creci­miento. Demostrativos son los casos de las figuras 7 y 8 que se refieren a síndromes mixtos adrenogenita1 y corticometabólico, el primero provocado por un adenoma y el segundo por un carcinoma. Este último murió )' pudo ~mprobarse ausencia de la corteza suprarrenal adelfa, incluso al examen histológico.

7,n Diagn6stico. - Hemos insistido en oh·as ocasiones en que según BosTOCK la vida fetal t ermil1a con la locomoción cuadrúpeda y en nues­tra espe<:ie con la bípeda. Por esto nosotros después del primer nacimiento )'el período de gestación externa tenemos un segundo nacimiento, en cuyo momento la maduración de nuestras estructuras neurobiológicas de adap­tación es equiparable a la del potro o del elefante que pueden desplazarse por sus propios medios inmecliatamente después del nacimiento. Se com­prende la utilidad de este período de gestación externa en el diagnóstico de cualquier tumor ya que en este período de la vida, debido a la forma es­pontánea con que se efectúan las necesidades fisiológicas, el niJío es pal­pado Y tocado como no lo será en el resto de su existencia. Debemos recor­dar taJnhién que la edad ele máxima frecuencia ele los tumores eu la infancia C.l el primor lustro: predominan netamente en el 2.0-4.0 año ele edad, pero n~uchos de ellos hubiesen podido ser dcscnbierlos en el primer año de la VIda o período de gestación externa.

B.o Pronóstico.- Ya es sabido que cuando más joven es el sujeto, es por lo general más grave un cáncer )' que esta regla tiene una notable ex-

64 ANALES. SECCIÓN ESPECIAL!DADES

cepci6n: muchos tumores son más benignos en el primer año de la vida. Este hecho ha sido plenamente comprobado con los tumores de WILMS y los neuroblastomas. Todo acune como si en el primer año ele la vida muchos tumores conservasen más las características propias ele una deformidad con· génita que la de un cáncer, características que pierden en el transcurso del

F1c. 7. - Síndrome ndrcnogenital y corticomctabólico en una ni fin de tres año; Y rnedio¡ Resultado obtenido a los dos años de la extirpación de un adenoma de 1:• corte•• suprarreua

i%quierda.

segundo año. Esta mayor benignidad de algunos tumores en el primer. año de la vida podría quizás explicarse por las características del tiempo bwló­gico. En efecto, el metabolismo basal por unidad de peso alcanza su valor máximo inmediatamente después del nacimiento en los animales que están e~ condiciones ~e valerse Ror sí mismos al nacer. En cambio, en~el hombr~, cl1cho valor máx1mo por umdad de peso, no se alcanza basta el ano de e~a · Es curioso que este período del primer año, con un menor metabolismo basal, coincida con el período de gestaci6n externa. Por otra parte, ,en est~ período el crecimiento del organismo es, aunque menos intenso, análogo

CUBEI\N. r.UCHA CONTRA EL CÁNCER 65

de la vida fetal, lo que quizá dificultaría el crecimiento de las células neo­plásicas.

9.0 Tratamiento.- Como ya ha expuesto A. MARQUÉs GUBER'f debe­mos insistir en estas h·es normas fundamentales: 1.a Considerar de acuerdo con FARBER a toda masa sólida en el niño como maligna mientras el aná-

FJc, 8·- Carciuoma suprarrenal izquic•·do. E 11 la necrovsia no se hallaron restos de la supra­rrenal adelfa, i1tcluso ni e:'<amcn histológico.

1' 9 e . d 1 • - ·' 1· vida y ¡>o<iblt· ' 10. . - ast to os os t umores que ap:u·cccn en los pnmeros anos ue. •' 1 !i vor nten Le mucho~ de la edad adulla, son debidos n malfor maciones congtiu•tns t.un~ or~ c. ·Y 511 ello, 1;~ btísqueda ·sistemá tica de las mismas, ~oto seguido dcspuéa del n,ncn>uello~rita l es cxé•·esis, o eventualmente un tratamiento fisíco, cu los primeros dl n!l del pcnod~ ne ('~u 'ello la conducta más de acuerdo con los Jlostu lndos de In actual medicina pre"elltlva, , 1.',01., M efectuamos una auténtica profilaxis de procesos tumora les malignos, que puerlcn :tiM e: · sólo en Jn infancia sino también en otras épocas posteriores. . . e ue "' tiC prever que la e:<ploración cHnica del recién nacido se hará cadn vez u>ll< l rnc¡urp¡ro' si .se clcseuhrirán múodos inocuos de detección c.l~l cáncer en los caso:, sospcc 10~~. que ~ como es habitual el diabrnÓstico no se efectúa :tl principio de la v-ida, ~s ncce~n~IIM ,,¡js t,i<;nse en el cánrer al explora._r cualquier niilo, 1~r la causa que . fu~;c, ya ll..uj • d: la Juchn cf•ca:: rn fu luclta contra el cuuar ,. svl clíaouósttro [lreco~ (,\SOCtaC>On I~•P-'110 • co!1t r:t <'1 cftncer). . . . •n la inf:~o~:t. D•vc:r~ets proycCh1s de c~rtdl!'s que podrmn utalaz.arsc en la. luclw. contr:l el c:\nc~rrc médtCO El A y R p(u:lríau tan1bién serví•· pnrn una e:tmpat1:t orientada haci3 el ¡mb JCO 110

GUBERN. LUCIIA CONTRA EL CÁNCILR 67

lisis histológico no demuestre lo contrario. 2.n Considerar a todo tumor ab­

dominal como un abdomen agudo (abdomen agudo conceptual). Este mismo criterio es válido en el tórax (SÁNCHEZ VILLARES). 3.a No efectuar antes, ni

áurante la intervención, maniobras que puedan provocar la diseminación de cólulas neoplásicas en el torrente circulatorio. Por esto debe evitarse en lo

posible la palpación preoperatoria del tumor y sí éste es renal y dado su

tamaño no se cree posible practicar la ligadura del pedículo renal antes del despegamiento del tumor, debe efectuarse radioterapia preoperatoria.

Debemos tener bien presente que si es muy lamentable que un tumor sea incurable porque llegue tarde a nuestras manos, mucho más sensible

es que sean éstas encargadas de curar, las que conviertan en incurable un

proceso que aún no lo era. Es fundamental efectuar una labor de eqt1ipo pues sin ésta es imposible

1mtonizar con el momento de especialidad alguna. Esta labor de equipo rec¡uiere un personal especializado pediátrico.

lO.o Lucha contra el cáncer. - Es evidente r1lle esta lucha ha de tener ca.racterísticas diferentes en el adulto que en la infancia y que quizás en la

misma venga como anillo al dedo estas palabras de Porrs "el tema de los tumores en niños apenas ha sido tocado" (1959).

En esta lucha contra el cáncer habría que derribar los dos mitos: el de la rareza y el de la incurabilidad. Esta campai'ía debe ir orientada primero exclusivamente a los médicos. Luego, sería conveniente la difusión enh·e el

público ''no médico" de ciertas nociones elementales de las neoplasias en

la in!ancia, lo que permitiría mejorar el pronóstico (en más de una ocasión ha Sido la madre la que ha descubierto un tumor). Estas nociones podrían

formar parte de los conocimientos básicos de puericultura de toda madre o persona encargada de cuidar a los niños. Ahora bien, hay que dar tma voz

de alerta, pexo con suma cautela, para que no se convie1ta en voz de alar­

ma que provoque una cancerofobia materna (MARTÍ GRANELL). La figura

~COrresponde a diversos proyectos de carteles que podrian utilizarse en la ucha contra el cáncer en la infancia.