cilt: 1 sayı: 1 (2012)

YAZARLARA BİLGİ RESPIRATORY CASE REPORTS dergisi, göğüs hastalıkları ve göğüs cerrahisi uzmanlık alanlarındaki eğitici, ilgi çekici olgu sunumlarını internet ortamında yayımlayan elektronik bir dergidir. Şubat, Haziran ve Ekim aylarında yılda 3 sayı olarak yayınlanır. Derginin amacı; solunum sistemi ile ilgili ilginç ve orijinal olgu ve olgu serilerini yayınlanmaktır. Bu amaçla, olgu sunumu, olgu serileri ve editöre mektup yayınlanır. Dergide yer alan sunumlar tam metin olarak www.respircase.com web sitesinde yayınlanmaktadır. Derginin yayın dili Türkçe ve İngilizce’dir. Dergiye yayınlanmak üzere gönderilen yazılar başka yerde yayınlanmamış veya yayınlanmak üzere gönderilmemiş olmalıdır. Kongre, sempozyum ve toplantılarda sunulmuş olan bildiriler tarih ve yer belirtilerek gönderilebilir. Bu dergi, Helsinki Bildirgesi’nde belirtilen etik kurallara uygun yazıları kabul eder (http://www.wma.net). Gönderilen yazıların yazım kurallarına tam olarak uygun olması gereklidir. Editörler ve yayın kurulu üyeleri yayın koşullarına uymayan yazıları yayınlamamak, düzeltmek üzere yazarlara geri göndermek veya reddetmek yetkisine sahiptir. Gönderilen yazılar “peer review” sistemi ile elektronik ortamda önce editörler tarafından değerlendirilir. Uygun görülen yazılar konularında uzman en az üç danışmana incelenmek üzere gönderilir. Yazıların bilimsel ve hukuksal sorumluluğu gönderen yazarlara aittir. Yayınlanmak üzere kabul edilen yazıların tüm yayın hakları Respiratory Case Reports dergisi’ne aittir. Yayınlanan yazılar ve tüm görsel materyal editörlerin yazılı izni olmadan çoğaltılamaz veya sunulamaz. Yazılar elektronik ortamda kabul edilir. Yazılar, word (.doc, .docx, .rtf vb.) dosyası şeklinde gönderilmelidir. Görsel materyaller (figürler, fotoğraflar) .JPEG, .TIFF, GIF, vb. Bitmap imajları olarak en az 300 dpi çözünürlükte olmalıdır. Yazılarda, “Times New Roman” veya “Arial” karakterinde çift satır aralıklı 10 veya 12 punto kullanılmalı ve her sayfanın tüm kenarlarından uygun boşluk bırakılmalıdır. Sayfa numaraları her sayfanın sağ alt köşesinde yer almalıdır. Yazıda kullanılan kısaltmalar, ilk kullanıldıkları yerlerde açık olarak yazılmalı ve parantez içinde kısaltılmış şekli verilmelidir. Makalenin başlığında ve Özet bölümünde kısaltma kullanılmamalıdır. Ölçü birimleri SI (System International) ünitesi olarak verilmelidir. Yazı içeriği aşağıdaki bölümlerden oluşmalıdır;

Başlık Özet Giriş Olgu sunumu Tartışma Sonuç Teşekkür Çıkar ilişkisi Kaynaklar Açıklamalar

Başlık sayfasında; Türkçe ve İngilizce yazının başlığı, ilk harfler büyük diğerleri küçük olmak üzere yazarların tam ve açık isimleri, son aldıkları akademik unvanlar ile çalıştıkları kurumlar yer almalıdır. Yazarlar çalıştıkları kurumlara göre arabik rakamlar ile üst bilgi şeklinde numaralandırılmalıdır. Yazışmaların yapılacağı kişinin ad ve soyadı ile birlikte yazışma adresi, elektronik posta adresi, telefon ve faks numarası belirtilmelidir. Çalışma bir toplantıda sunulmuş ise toplantının ismi, tarihi ve yeri bu sayfanın altında belirtilmelidir. Tüm yazarların makale ile ilgili bilimsel katkı ve sorumlulukları, çalışma ile ilgili herhangi bir mali ya da diğer çıkar çatışması alanı varsa bildirilmelidir. Söz konusu yazıda çalışmaya yapılan tüm mali katkılar ve varsa sponsoru da belirtilmelidir. Yazarlar ya da çalışma sonuçları ile ilgili herhangi bir çıkar çatışması yoksa bu durum da bildirilmelidir. Bu bilgileri içeren bir üst yazı makalenin kaydı sırasında online değerlendirme sistemine yüklenmelidir. Yazının özeti Türkçe “ÖZET” ve İngilizce “ABSTRACT” başlıklı olarak yazılmalıdır. Özet, 150 kelimeyi geçmemelidir. Özetlerin altında Türkçe ve İngilizce anahtar kelimeler en az 3,en fazla 6 adet olmalıdır. Anahtar kelimelerin Medical Subject Headings (MeSH) (http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html) standartlarına uygun ve Türkiye Bilim Terimleri’nden (http://www.bilimterimleri.com) seçilmiş olması gerekmektedir. Tablo, şekil, resimler ve diğer tüm görsel materyaller arabik rakamlar ile sıralanmalıdır. Şekil ve resim alt yazıları ana metin sonunda ayrı bir sayfada arabik numaralar ile çift aralıklı olarak yazılmalıdır. Fotoğraflarda kullanılan sembol, ok ve harfler zeminle zıtlık oluşturmalıdır. Tanısal görüntüleme fotoğrafları yüksek kalitede olmalıdır. Patoloji preparatlarında; boyama yöntemi, büyütme ölçeği ve kısa açıklama yer almalıdır. Hasta fotoğrafı kullanımında, hastaların tanınmamasına dikkat edilmelidir. Radyolojik görüntülerde hastanın kimliğinin ve sağlık kuruluşu adının okunmaması gerekmektedir. Kaynaklar yazıda geçiş sırasına göre sıralanmalı ve bilginin ilk geçtiği yerde, noktalama işaretinden önce ( ) şeklindeki parantezleriçinde yerleştirilmelidir. Peş peşe ikiden fazla kaynak kullanımında sadece ilk ve son kaynak numaraları, araya“-“ işareti konarak belirtilmelidir. [Örnek;(3-5)]. Kaynaklarda yazarların tümü yazılmalıdır. Yazar sayısı 7 veya daha çok ise ilk 6 yazarın ismi yazılmalı ve sonrasında “ve ark.” ya da Türkçe dışı kaynaklarda “et al.” eki getirilmelidir. Kaynak yazımında dergi isimleri “Index Medicus” ve “Ulakbim-Türk Tıp Dizini” ne uygun olarak kısaltılmalıdır. Dergi adının bir aralık sonrasından başlamak üzere sıralama “Yıl; Cilt (Ek sayı/Suppl/Sayı):İlk sayfa numarası son sayfa numarası.” şeklinde olmalıdır. Kaynak gösterimine örnekler; Dergi Okutan O, Kartaloğlu Z, İlvan A, Bozkanat E, Demirer E, Şilit E, Yıldırım Ş, Narin Y. Yeni tanı konulmuş ailesel alveoler mikrolitiyazis (iki erkek kardeş olgu sunumu). Toraks Dergisi 2007;8:127-9. Kartaloglu Z, Okutan O, Bozkanat E, Ugan HM, Ilvan A.The course of serum adenosine deaminase levels in patients with pulmonary tuberculosis. Med Sci Monit 2006;12:476-80. Kitap West JB. Respiratory Physiology: The Essentials. 8th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2008. Kitaptan bölüm Redlins S, Tishler PV. Familial influences on sleep apnea. In: Saunders NA, Sullivan CE, eds. Sleep and breathing. 2nd ed. NewYork: Marcel Dekker; 1994:363-7. Elektronik dergi Bakır S, Çeliksöz A, Çelik VK, Sari İ, Aydın H. Antioxidant-oxidant status in patients with hydatid cyst. Turk J Biochem 2012;37(1):29-34. Available at: http://www.turkjbiochem.com/2012/029-034.pdf. Websitesi T.C.Sağlık Bakanlığı. Erişim tarihi: 16 Nisan 2012. Erişim yeri: http://saglik.gov.tr. Republic of Turkey Ministry of Health. Access date: 16 April 2012. Place of access: http://saglik.gov.tr. Tez Ayten Ö. Akciğer kanserli hastalarda serum ve bronş lavaj sıvısında anjiyopoietin 2 düzeylerinin tanısal değeri ve akciğer kanser evresi ile ilişkisi (Tez). İstanbul: GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi; 2010. Ayten O. Diagnostic value of Angiopoietin 2 levels in serum and bronchial lavage fluids and relation with cancer stage in the patients with lung cancer (Thesis). Istanbul: GATA Haydarpasa Training Hospital; 2010. Ön baskı Düzeltilmek ve gözden geçirilmek üzere gönderilen ön baskılar yazarlar tarafından alındıktan sonra 2-3 gün içerisinde yayın merkezine gönderilmelidir. Yayın merkezi görsel olarak yazıyı dergi formatına uygun hale getirecektir. Yayın Hakkı Devir Kabul edilen yazılar için Yayın Hakkı Devir formu istenmektedir. Tüm yazarlar tarafından imzalanarak dergi yayın merkezine fax veya posta ile gönderilmelidir. Yayın ücreti Respiratory Case Reports erişme açık bir dergidir. Online olarak derginin web sayfasından yazılara ücretsiz olarak ulaşılmaktadır. Yayınlanan sunumlar için yazarlardan herhangi bir ücret talep edilmez. İletişim LookUs Scientific Bağdat Cad. No: 117/10 Feneryolu 34724 Kadıköy-İSTANBUL Tel: (0216) 372 66 44 Faks: (0216) 372 66 48 Web: www.respircase.com / E-posta: [email protected]

INFORMATION TO AUTHORS RESPIRATORY CASE REPORTS journal is a web based electronic journal which publishes educational and interesting case reports in the expertise areas of chest diseases and thoracic surgery. It is published three issues per year in February, June and October. Objective of the journal is to publish interesting original case reports and series in respiratory system. To this end; case reports, case series and letter to the editor are published. The presentations are available as full text at www.respircase.com. The publishing language of journal is Turkish and English. Manuscripts submitted for publication should be neither published in any journal before nor submitted simultaneously to another journal. Presentations at congresses, symposiums and scientific meetings declaring the date and the place may be published. This journal accepts manuscripts which conform to the ethical rules stated by Declaration of Helsinki (http://www.wma.net). Manuscripts submitted for publication must strictly conform to the writing rules. The editors and the editorial board members have the right not to publish the manuscripts, send back to aouthors to be amended, edit their form or reject the manuscripts not conforming to publication requirements. Received manuscripts are first evaluated by editors through “peer review” system in electronic environment. Manuscripts deemed appropriate for the journal are sent to three reviewers. Authors have the scientific and legal responsibility of the manuscripts. All publishing rights of manuscripts accepted to be published belong to Respiratory Case Reports journal. Published manuscripts and all visual materials cannot be copied or presented without written consent of the editors. Manuscripts are accepted in electronic environment. Manuscripts are sent as “Word” documents (e.g. .doc, .docx, .rtf, etc.). Visual materials (figures and photographs) are sent as (e.g. .JPEG, .TIFF, .GIF, etc.) Bitmap images with a quality of 300 dpi resolution at least. “Times New Roman” or “Arial” with double line spacing and 10 or 12 font size should be used appropriate space on all margins of the page. Page numbers should be at the bottom right of each page. Abbreviations used in the text must be written in full when used for the first time and abbreviations should not be used at the heading of the article or in the summary sections. Measurements should be in SI (System International) units. Manuscripts should contain the following sections;

Title Summary Introduction Case(s) Report Discussion Conclusions Acknowledgement Conflicts of Interest References Legends

Title page should have the title of the manuscript both in Turkish and English, full names of authors with the first letters in capital, their current academic titles and institutions they work at. Authors should be numbered in Arabic letters as a header according to the institutions they work at. Name, last name, correspondence address, e-mail address, telephone and fax number of the corresponding author should be included. If the case report has been presented at a meeting, name, date and place of the meeting should be stated at the bottom of this page. Scientific contribution and responsibilities, any financial or other conflict of interest should be mentioned. All financial contributions for the study and any sponsors should be mentioned. If there is a conflict of interest regarding authors or study results, this should be mentioned as well. A cover letter containing this information should be loaded to the online evaluation system during the registration of the manuscript. Summary of the manuscript must be written with Turkish “ÖZET” and English “ABSTRACT” headings. English title should be written on the title page. Turkish and English keywords under the summary section minimum 3 and maximum 6. Keywords should be chosen from Medical Subject Headings (MeSH) (http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html) and Türkiye Bilimler Terimleri (http://www.bilimterimleri.com). Table, figure, pictures and all other visual materials should be presented with Arabic numbers. Legends of figures and pictures should be written at the end of the main text on a separate page with Arabic numbers with double line spacing. Symbols, arrows and letters used in photographs should for a contrast with the background. Diagnosis display photographs should be in high quality. Pathological preparations should include dying method, magnification scale and brief explanation. Care must be taken in order to make sure that patient cannot be recognized. Name of patient and health care institution should not be read on radiological imagines. References should be listed in order and they should be placed in brackets ( ) before the punctuation mark where the information is first mentioned. When two successive references are used, only the first and the last reference numbers should be shown by placing “-” sign in between [Example; (3-5)]. Reference should contain all authors. If the number of authors is 7 or more, names of the first 6 authors should be written and followed by “ ve ark.” or “ et al.” for Non Turkish sources. Journal names should be abbreviated according to “Index Medicus” and “Ulakbim-Türk Tıp Dizini”. Listing should be as “Year; Volume (Suppl issue/Number): First page number last page number.” Examples for references; Journal Kartaloglu Z, Okutan O, Bozkanat E, Ugan HM, Ilvan A.The course of serum adenosine deaminase levels in patients with pulmonary tuberculosis. Med Sci Monit 2006;12:476-80. Book West JB. Respiratory Physiology: The Essentials. 8th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business; 2008. Section from a book Redlins S, Tishler PV. Familial influences on sleep apnea. In: Saunders NA, Sullivan CE, eds. Sleep and breathing. 2nd ed. NewYork: Marcel Dekker; 1994:363-7. Electronic journal Bakır S, Çeliksöz A, Çelik VK, Sari İ, Aydın H. Antioxidant-oxidant status in patients with hydatid cyst. Turk J Biochem 2012; 37 (1): 29-34. Available at: http://www.turkjbiochem.com/2012/029-034.pdf. Web sites Republic of Turkey Ministry of Health. Access date: 16 April 2012. Place of access: http://saglik.gov.tr. Thesis Ayten O. Diagnostic value of Angiopoietin 2 levels in serum and bronchial lavage fluids and relation with cancer stage in the patients with lung cancer (Thesis). Istanbul: GATA Haydarpasa Training Hospital; 2010. Proofs Proofs sent for correction or revision to authors has to be resubmitted to editorial office in 2 or 3 days time. The editorial office will reformat the manuscript appropriate to journal. Copyright Transfer of copyright form must be sent for accepted manuscripts. Form whıch ıs sıgned by all authors must be sent to editorial office by fax or post or electronic submitting system. Publishing Fee Respiratory Case Reports is an open access journal. Manuscripts can be reached from the web page of journal without any fees. No additional fee is required from the authors for accepted manuscripts. Contact LookUs Scientific Bağdat Cad. No: 117/10 Feneryolu 34724 Kadıköy-İstanbul / TURKEY Tel: +90 (216) 372 66 44 Fax: +90 (216) 372 66 48 Web: www.respircase.com / E-mail: [email protected]

Respir Case Rep 2012;1(1): 1-1 DOI: 10.5505/respircase.2012.32032

EDITORIAL EDİTÖRDEN

1

Olgu sunumu tarihte bilinen en eski medikal

bilimsel yayın şeklidir. Genç akademisyenler için

olgu sunumu hazırlamak, bilimsel makale yazmayı

öğrenmede çok önemli bir basamaktır. Bilimsel

yayınların hiyerarşik sıralamasında, randomize çift

kör çalışmalar ve meta analizler üst sıralarda

olmakla beraber, böyle çalışmaları yapmak hem

zor ve zaman alıcı hem de çoğu zaman finansal

kaynak gerektirmektedir. Bu çalışmaların

istatistiksel değerlendirmelerinin de doğru olarak

yapılmasına ihtiyaç vardır. Oysa olgu sunumları,

daha kolay ve daha hızlı olarak hazırlanır ve yayına

kabul süreci de çoğu zaman daha çabuk

olmaktadır. Ne yazık ki, genel bilimsel dergilerde

olgu sunumu sayısı kurallar gereği sınırlı olmakta

ve bu nedenle olguların bilimsel ortama

duyurulmasında sorunlar yaşanmaktadır.

Bilindiği gibi nadir görülen hastalıklar, ilk kez olgu

sunumları veya olgu serileri şekilde duyurulmuştur.

Aşağıda, olgu sunumlarının klinik pratikteki önemi

maddeler halinde sıralanmıştır:

- Nadir görülen bir hastalıktan haberdar

olunmasını sağlar,

- Yeni hastalık veya sendrom tanımlamalarını

başlatır,

- İlk kez uygulanan bir teknik ya da yöntemin

duyurulmasının sağlar,

- Unutulmuş bir hastalık veya konuyu gündeme

getirir,

- İlk kez saptanan bir semptom veya durumu

ortaya koyar,

- Yeni varyasyonları tanımlar,

- ‘İlaç – ilaç’ veya ‘ilaç – gıda’ etkileşimlerini

bildirir,

- Yeni bir hipotez veya etyolojik faktörü tanımlar,

- Beklenmeyen bir ‘semptom – hastalık’ ilişkisini

ortaya çıkarır,

- İlaç veya tedavi komplikasyonlarını duyurur.(1)

Bu listeyi uzatmak ve yeni ilaveler yapmak

mümkündür. Olgu sunumları klinik bilgi ve algıyı

genişleterek, klasik kitaplarda olmayan bilgilerin

ortaya çıkmasını da sağlamaktadır. Klinisyenler,

olgu sunumlarındaki, benzer olay ya da klinik tablo

ile karşılaştıklarında bu sunumların rehberliğinden

yararlanabilirler.

Amerikan Tıp Birliğince son 150 yılda klinik pratikte

önemli gelişmelere neden olan 51 adet bilimsel

yayın incelendiğinde bu yayınların beşinin olgu

sunumu olduğu görülmüştür (2)

. Aslında Tıp Tarihi’ne

baktığımızda, Alzheimer Hastalığı, AIDS-Kaposi

Sarkom birlikteliği, Behçet Hastalığında Dapson

kullanımı gibi konuların olgu sunumlar ile

duyurulduğu, göğüs hastalıkları alanında Kartagener

Sendromu, pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar,

alveoler mikrolitiazis, pulmoner alveoler proteinozis

gibi pek çok hastalığın da olgu sunumları şeklinde

ilk kez duyurulduğu bilinmektedir (3)

.

Sonuç olarak, olgu sunumları ve olgu serileri,

bilimsel yayınların hiyerarşik sıralamasında

randomize klinik çalışmalar ve meta analizlerden

daha alt sıralarda olmasına karşın, yeni çalışma ve

araştırmaları tetiklemesi ve bazı konuları literatürde

ilk kez duyurması nedeniyle önemini her zaman

koruyacaktır.

Zafer Kartaloğlu, Oğuzhan Okutan

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Haydarpaşa Eğitim Hastanesi,

Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul

Correspondence (İletişim): Zafer Kartaloğlu, GATA Haydarpaşa Eğitim

Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul

e-mail: [email protected]

KAYNAKLAR:

1. 1- Gren BN, Johnson CD. How to write a case re-

port for publication. J Chiropr Med 2006; 5:72–82.

[CrossRef]

2- American Medical Association. 51 landmark articles in

medicine. Chicago: American Medical Association, 1985.

3- Abu Kasım NH, Abdullah BJJ, Manikam J. The current

status of the case report: Terminal or viable? Biomed

Imaging Interv J 2009; 5:e4. [CrossRef]

RES

PIR

ATO

RY

CA

SE R

EPO

RTS

http://dx.doi.org/10.1016/S0899-3467(07)60137-2

http://dx.doi.org/10.2349/biij.5.1.e4


CASE REPORT OLGU SUNUMU

2

The Natural Radiographic Progression of Nodular Pulmonary Amyloidosis Nodüler Pulmoner Amyloidosis'in Doğal Radyolojik Progresyonu

Dani Thomas,1 Marc Csete,2 Elisa Krill-jackson3

Abstract

Isolated nodular pulmonary amyloidosis is an uncommon disease. We describe the presentation and diagnosis of a 68 year old Hispanic female as well as her clinical and striking radiographic progression over a four year period in the absence of treatment. Isolated nodular pulmonary amyloidosis lacks a definitive treatment and disease monitoring is performed with radiographic and functional parameters over time.

Key words: Amyloidosis, diagnosis, pathology, therapy, Lung, radiography.

Özet

İzole nodüler pulmoner amiloidozis nadir bir hastalıktır. Tedavi verilmeden dört yılllık bir sürede takip edilen 68 yaşındaki İspanyol bir kadının kliniği ve çarpıcı radyolojik progresyonunun görünümünü sunuyoruz. İzole nodüler pulmoner amiloidoz, genellikle selim seyirli olup belirli bir tedavisi yoktur ve hastalık takibi radyolojik ve fonksiyonel parametreler ile yapılır.

Anahtar Sözcükler: Yetişkin, Insan, Amiloidoz, tanı, tedavi, akciğer, patoloji, radyografi

1Department of Pulmonary, Critical Care, & Sleep Medicine, University of South Florida, Tampa, Florida, United States 2Department of Pulmonary & Critical Care Medicine, Mount SinaMedical Center, Miami Beach, Florida, United States 3Department of Medical Oncology, Mount Sinai Medical CenterMiami Beach, Florida, United States

1Akciğer, Yoğun Bakım Anabilim Dalı, & Uyku Tıbbı, Güney Florida Üniversitesi, Tampa, Florida, Amerika Birleşik Devletle2Akciğer ve Yoğun Bakım Hastalıkları Anabilim Dalı, Mount Sinai Tıp Merkezi, Florida, Amerika Birleşik Devletleri 3Tıbbi Onkoloji Anabilim Dalı, Mount Sinai Tıp Merkezi, Florida, Amerika Birleşik Devletleri

Submitted (Başvuru tarihi): 25.05.2012 Accepted (Kabul tarihi): 10.06.2012

Correspondence (İletişim): Dani Thomas, Department of Pulmonary, Critical Care, & Sleep Medicine, University of South Florida, Tampa, Florida, United States e-mail: [email protected]

RESPIRATO

RY CASE REP

ORTS

http://dx.doi.org/10.5505/respircase.2012.09719

Respiratory Case Reports

Cilt - Vol. 1 Sayı - No. 1 3

Nodular pulmonary amyloidosis is an uncommon disease. In this report we present a natural radiographic history as documented by computerized tomography of nodular pulmonary amyloidosis over a four-year period. This serves to uniquely illustrate the computerized tomograph-ic progression of untreated disease.

CASE

A 68 year-old Latin female presented to the outpatient pulmonary clinic for evaluation of “abnormal radio-graphs.” Her history was remarkable for occasional dry cough, dry mouth, and 6 months of mild fatigue with stairs. She had undergone a right hemicolectomy and adjuvant chemotherapy for colon cancer 8 years prior, but had no other past medical history. The physical ex-amination was unremarkable. Her chest radiograph (Figure 1) revealed multiple pulmonary nodules, which were also evident in multiple lung fields on computerized tomography (CT) (Figure 2).

Figure 1. Portable anterior posterior radiograph with pulmonary nodules.

Figure 2. Contrast-enhanced CT scan revealing multiple nodules of various sizes.

The patient underwent a CT-Guided biopsy of one of the peripheral nodules. The pathology specimen was inde-terminate showing very few mildly atypical cells. Subse-quently, the patient had a bronchoscopy with transbron-chial biopsy. The bronchoscopy did not reveal any en-dobronchial lesions. The transbronchial biopsy speci-mens were fragments of normal bronchus and lung pa-renchyma. She then had a pre-operative evaluation for video-assisted thoracoscopic surgery to obtain a biopsy specimen. Shortly after the pre-operative evaluation she presented to the Emergency Department with unstable angina. She had an urgent cardiac catheterization that revealed triple vessel disease. Accordingly, she was taken to the operating room for coronary artery bypass grafting. After her left chest was opened, one of the left upper lobe nodules was easily palpated and wedge resected. She had an unremarkable post-operative course.

The pathologic specimen from the left upper lobe wedge resection is shown in Figures 3-6.

The Natural Radiographic Progression of Nodular Pulmonary Amyloidosis | Thomas et al.

4 www.respircase.com

Figure 3. Hematoxylin and eosin stain 40x magnification revealing a nodule with acellular homogenous eosinophilic material surrounded by lung parenchyma.

Figure 4. Congo red stain 40x magnification of a nodule surrounded by lung parenchyma.

Figure 5. Crystal violet stain 40x magnification of homogenous acellular material in nodule.

Figure 6. Polarized image of congo red stain 40x magnification reveal-ing amyloid content of pulmonary nodule.

When the initial hematoxylin and eosin histology revealed parenchymal nodules of acellular homogenous eosino-philic material, congo red and crystal violet stains were performed. Prior to congo red staining, the specimens were treated with potassium permanganate. This pre-cludes AA but not AL amyloid from staining congo red (1). A serum protein electrophoresis and a bone scan were negative. Her intraoperative echocardiogram was revisit-ed for evidence of amyloidosis and none was found. Subsequently, the diagnosis of nodular parenchymal pulmonary amyloidosis was made. She was followed clinically and radiographically and she has not under-gone any treatment. Chest images from her three and four year follow up reveal significant progression in nod-ule size and number (Figures 7-10).

Figure 7a. Contrasted chest CT of the upper lung fields, year one, with multiple small non-calcified subcentimeter nodules.



Figure 7b. Plain chest CT of the upper lung fields, year four, with pro-gression of right subpleural nodule, stability of the other nodules, and development of a new ground glass nodule on the left.

Figure 8a. Contrasted chest CT of the mid lung fields, year one, with large right non-calcified nodule at the distal portion of the pulmonary vasculature.

Figure 8b. Plain chest CT of the mid lung fields, year three, with marked progression of densely opacified irregularly bordered large pulmonary nodules.

Figure 9a. Contrasted chest CT of the lower lung fields, year one, with large left densely opacified pulmonary nodule with irregular border

The Natural Radiographic Progression of Nodular Pulmonary Amyloidosis | Thomas et al.


Figure 9b. Plain chest CT of the lower lung fields, year four, with pro-gression of nodules.

Figure 10. Posterior anterior chest radiograph, year three, with bilateral pulmonary nodules.

DISCUSSION

Amlyoidosis results from clonal plasma cell synthesis of immunoglobulin light chains. These light chains polymer-ize into beta-pleated sheets and settle extracellularly. Typically, there is no inflammatory or destructive reaction to the amyloid by the surrounding cellular tissues (2,3). Amyloidosis, while generally considered a systemic dis-

ease affecting multiple organs, may be isolated to a sin-gle organ (4-6).

Pulmonary amyloidosis, when localized only to the respir-atory tract, is typically comprised of AL amyloid (5). Sys-temic AL amlyoidosis was formerly referred to as “Primary Amyloidosis”. Isolated pulmonary amyloidosis has four described clinical patterns: pseudo-tumor, submucosal, interstitial, and nodular. While the pseudo-tumor and submucosal forms are both tracheobronchial in distribu-tion, the interstitial and nodular subtypes are distributed in the lung parenchyma (7). The nodular subtype is the most commonly reported (8). Clinically, this subtype usually presents as an incidental radiographic finding. The differential diagnosis includes metastatic disease, non-Hodgkin’s lymphoma, septic emboli, arterial-venous malformations, fungal infection, pneumoconioses, granu-lomatosis with polyangiitis, rheumatoid pulmonary dis-ease, pulmonary lymphomatoid granulomotosis, or sar-coidosis. The diagnosis of isolated pulmonary amyloido-sis is made with tissue biopsy and exclusion of systemic involvement. Treatment is aimed at supporting organ function while reducing the burden of polymerized light chains (2,9). The approach to treatment is individualized depending upon degree and distribution of organ in-volvement, function, and patient functional status. The treatment of isolated pulmonary amyloidosis includes observation, bronchoscopic resection, stenting, or dilation of involved obstructed airways, external beam radiation therapy or chemotherapy (2,9-12). Progression of isolat-ed nodular amyloidosis has been described and usually follows a benign course (13,14). The treatment is non-specific and the stability of the nodules is monitored with serial imaging; lung function tests can also be obtained.

CONCLUSION

While many case reports of isolated nodular pulmonary amyloidosis exist, this is a unique CT illustration of pro-gression in the same patient over time. Our patient has had no specific intervention for her amyloidosis. She was followed serially with chest imaging. We illustrate the progression of her disease over a period of four years. While the nodules have increased dramatically she re-mains without any symptoms. Follow-up imaging and clinical information on other cases of isolated pulmonary amyloidosis is necessary to evaluate a large enough sample with respect to monitoring and treatment of this uncommon disease.



Acknowledgements

We wish to thank the entire department of pathology at Mount Sinai Medical Center.

Conflicts of Interest

None of the authors have any financial or other conflicts of interest to disclose for this publication.

REFERENCES

1. Cordier J, Loire R, Brune J. Amyloidosis of the lower respira-tory tract. Clinical and pathologic features in a series of 21 patients. Chest 1986; 90: 827-1.

2. Guidelines on the diagnosis and management of AL amyloi-dosis. Br J Haematol 2004; 125: 681-700.

3. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med 1997; 337: 898-909.

4. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and the respiratory tract. Thorax 1999; 54: 444-51.

5. Lachmann HJ, Hawkins PN. Amyloidosis and the lung. Chron Respir Dis 2006; 3: 203-14.

6. Thompson PJ, Citron KM. Amyloid and the lower respiratory tract. Thorax 1983; 38: 84-7. 7 Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA.

7. Pulmonary amyloidosis. The Mayo Clinic experience from 1980 to 1993. Ann Intern Med 1996; 124: 407-13.

8. Pitz MW, Gibson IW, Johnston JB. Isolated pulmonary amy-loidosis: Case report and review of the literature. Am J of He-matol 2006; 81: 212-3.

9. Dispenzieri A, Merlini G, Comenzo RL. Amyloidosis 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego). Biol Blood Marrow Transplant 2008; 14: 6-11.

10. Monroe AT. Tracheobronchial Amyloidosis: A Case Report of Successful Treatment With External Beam Radiation Therapy. Chest 2004; 125:784-9.

11. Poovaneswaran S, Razak AR, Lockman H, et al. Tracheo-bronchial amyloidosis: utilization of radiotherapy as a treatment modality. Medscape J Med 2008; 10: 42.

12. Howard ME, Ireton J, Daniels F, et al. Pulmonary presenta-tions of amyloidosis. Respirology 2001; 6: 61-4.

13. Eisenberg R, Sharma OP. Primary pulmonary amyloidosis. An unusual case with 14 years' survival. Chest 1986; 89: 889-91.

14. Gertz MA, Greipp PR. Clinical aspects of pulmonary amy-loidosis. Chest 1986; 90: 790-1.



8

Mazot Aspirasyonuna Bağlı Olarak Gelişen Lipoid Pnömoni: Olgu Sunumu* Lipoid Pneumonia Caused by Diesel Fuel Aspiration: A Case Report Dilaver Taş, Ersin Demirer, Faruk Çiftçi, Oğuzhan Okutan, Zafer Kartaloğlu

Özet

Ekzojen lipoid pnömoni; petrol ürünleri, hayvansal ya da bitkisel yağların kazara aspirasyonu sonucu gelişen, nadir görülen bir klinik durumdur. Olgu, yirmi iki yaşında erkek hasta, öksürük, nefes darlığı ve ateş şikayetleri ile yatırıldı. Öyküsünde bir taşıtın yakıt deposundan hortumla mazot çekmeye çalışırken kazara aspire ettiği öğrenildi. Başvurduğunda taşikardi, taşipne, ateş ve oskültasyonla solda daha belirgin olmak üzere her iki hemitoraksta ince raller duyuldu. Hastada oksijen desteği gerektiren hipoksemi ve hipokapni mevcuttu ve genel durumu kötüydü. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta daha fazla olarak infiltrasyon mevcuttu. Aspirasyondan sonraki 19. günde sol akciğerdeki konsolidasyon alanında hava sıvı seviyesi gösteren nekrotik abse formasyonu gelişti. Sonraki günlerde klinik ve radyolojik olarak düzelme gözlendi. Hastaneye yatıştan 6 ay sonra çekilen toraks BT’de bronşiektazi, pnömatosel ve sekel görünümlü parankimal dansiteler görüldü. Sonuç olarak bu durum ciddi plöropulmoner komplikasyonlara ve sekel gelişimine neden olabilir.

Anahtar Sözcükler: Lipoid pnömoni, aspirasyon.

Abstract

Exogeneous lipoid pneumonia is a rare clinical condition occuring after accidentally aspiration of petroleum products, vegetable or animal oils. A twenty-two years old male patient complaining from fever, cough and shortness of breath admitted. He had a history of accidently aspiration of diesel fuel from a car's fuel depot by inserting a hose. He had tachycardia, tachypnea, fever and fine crackles at both hemithorax on auscultation. The patient had worsening general condition due to hypoxemia and hypocapnia that required oxygen support. Prevalent infiltration dominating on left hemithorax was observed at chest radiography. Consolidation area on the left lung transformed to a necrotizing abcess with a sign of air-fluid level in the 19th day after the aspiration. Clinical and radiological improvement was observed in the following days. Bronchiectasis, pneumatocel and sequelae parenchymal dansities were observed at Chest CT after 6 months of hospital admission. In conclusion, this condition can cause severe pleuropulmonary complications.

Key words: Lipoid pneumonia, aspiration.

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul.

Gülhane Military Medical Academy, Haydarpaşa Training Hospital, Department of Pulmonary Diseases, Istanbul

* Türk Toraks Derneği 14. Yıllık Kongresi’nde sunulmuştur.


Correspondence (İletişim): Dilaver Taş, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul e-mail: [email protected]

RESPIRATO

RY CASE REP

ORTS




Lipoid pnömoniler ekzojen ve endojen olarak gelişebilir. Endojen lipoid pnömoni, tümör veya bronşiolitis oblite-rans ile ya da kemoterapi ve radyoterapi ile havayolları-nın obstrüksiyonu sonucu akciğerde kolesterol ve diğer lipidlerin birikimi sonucu gelişir (1). Ekzojen lipoid pnö-moni (ELP) ise petrol ürünleri (gazyağı, mazot, benzin, neftyağı vb), hayvansal ya da bitkisel yağların aspirasyonu sonucu gelişen hidrokarbon pnömonisidir (2). ELP ilk defa 1971 yılında Gerbeaux tarafından tanımlanmıştır (3). O tarihten sonra olgu sunumları ve sınırlı sayıda olgu serileri yayınlanmıştır. Petrol ürünleri aspirasyonu, genellikle ateşle gösteri yapanlarda görüldüğünden dolayı ‘ateş yiyen akciğeri’ (fire eater’s lung) olarak da isimlendiril-mektedir. Ancak olgumuzda da görüldüğü üzere taşıtların yakıt deposuna hortum uzatılıp ağız kullanılarak, benzin-mazot çekilmeye çalışılması sırasında aspirasyon oluşması sonucu lipoid pnömoni görülebilir. Burada mazot aspi-rasyonu sonucu gelişen ağır klinik tabloya neden olmuş lipoid pnömoni olgusu anlatılmaktadır.

OLGU

22 yaşında erkek hasta, bir taşıtın yakıt deposuna hortum sarkıtıp ağzı ile mazot çekmeye çalışırken mazotu aspire etmiş. Aspirasyon sonrası öksürük gelişmiş ve 4–5 saat sonra öksürükle beraber nefes darlığı başlamış. Bu şikâyetleri ile birinci basamak sağlık kuruluşuna başvur-muş. Yaklaşık 20 saat sonra ateş başlamış ve üçüncü basamak sağlık kuruluşuna sevk edilmiş. Hasta kliniğimi-ze başvurduğunda öksürük, nefes darlığı ve ateş şikâyetle-ri mevcuttu. Fizik muayenesinde taşikardi, taşipne, ateş yüksekliği (38,9 °C) saptandı ve oskültasyonla her iki hemitoraksta yaygın ince raller duyuldu. Kan testlerinde lökositozis ve sedimentasyon (90 mm/s), CRP yüksekliği (65 mg/l) saptandı. Genel durumu gittikçe bozulan has-tanın oksijenizasyon gerektiren hipoksemisi ve hipokapnisi mevcuttu. Geniş spektrumlu antibiotik (meropenem 1 gr flakon 3x1 IV) ve kortikosteroid (1 mg/kg metilprednizo-lon) kullanımına rağmen ateş yüksekliği günlerce devam etti. Postero-anterior (P/A) akciğer grafide sol hemito-raksda daha yaygın infitrasyon ve sol kostodiafragmatik sinüs kapalılığı izlendi (Resim 1). Hastaya yatak başında yapılan bronkoskopik incelemede, ödem ve hiperemi dışında dikkati çeken bir bulgu yoktu. Bronkoalveoler lavajda herhangi bir patojen üremedi. Toraks Bilgisayarlı Tomografi‘sinde (BT) sol akciğer üst lob apikal ve anterior segment ve lingular segmenti kaplayan alanda konsolide alan ve sağ akciğer üst lob apikal, anterior ve orta lob medial segmentte içerisinde milimetrik hava dansitelerinin

izlendiği konsolide alanlar, bilateral plevral efüzyon ve minimal perikardiyal efüzyon izlendi (Resim 2).

Resim 1. Sol hemitoraksta daha yaygın olmak üzere her iki hemitoraksta homojen konsolidasyon alanları

Resim 2. Toraks YRBT’de sol akciğer üst lob apikal ve anterior segment ve lingular segmenti kaplayan alanda konsolide alan ve sağ akciğer üst lob apikal, anterior ve orta lob medial segment içerisinde milimetrik hava dansitelerinin izlendiği konsolide alanlar

Aspirasyondan sonraki 19. günde soldaki konsolide alanda hava-sıvı seviyesi gösteren nekrotik apse oluşumu gözlendi (Resim 3,4). Hastanın karaciğer enzimleri ALT:1485 ve AST: 3169’a kadar çıktı. Kortikoterapi ve antibiyoterapiye devam edilen hastada ilerleyen günlerde klinik ve radyolojik düzelme gözlendi. Hastaneye başvu-rudan 6 ay sonra çekilen toraks BT’de her iki hemitoraks-ta traksiyon bronşiektazileri, pnömotasel oluşumu ve sekel plöroparankimal yoğunluk artımları izlendi (Resim 5,6).

Lipoid Pneumonia Caused by Diesel Fuel Aspiration: A Case Report | Taş et al.


Hasta 6. ayda tekrar değerlendirildi ve lipoid pnömoninin sekel bırakarak iyileştiği anlaşıldı.

Resim 3. Sol hemitoraksta konsolide alanda hava-sıvı seviyesi gösteren nekrotik apse oluşumu.

Resim 4. Sol akciğer üst lobda konsolide alanda hava-sıvı seviyesi göste-ren nekrotik apse oluşumu

TARTIŞMA

Lipoid pnömonili olgumuzda klinik görünüm ve prognoz vurgulanmıştır. Aspirasyon sonrası hızlı solunum yetmezli-ği gelişmiş ve oksijen uygulanması gerekmiştir. Ateş ve lökositoz gibi enfeksiyonu düşündüren bulguların ve akci-ğer grafisinde hiperdens alan ya da alanların görülmesi, enfeksiyöz orijinli pnömoniyi düşündürmüştür. Bu nedenle lipoid pnömonide öykü en önemli tanı yöntemi olmakta-dır. Bu hastalarda antibiyotik uygulanmasının gerekli olmadığını savunan yazarlar da vardır. Ancak lipoid pnömonili hastalarda ilerleyen günlerde pseudomonas

Resim 5. P/A akciğer grafisinde sol hemitoraks üst ve orta zonda lokali-ze havalılık artışI.

Resim 6. Toraks BT’de her iki hemitoraksta traksiyon bronşiektazileri, pnömotasel oluşumu ve sekel pleuroparankimal yoğunluk artımları

aeruginosa, staphylococcus aeruginosa’ya bağlı süperen-feksiyonlar bildirilmiştir (4,5). Aynı şekilde kortikoterapi gerekliliği tartışmalıdır. Bazı çalışmalarda steroid uygula-masının prognozda olumlu sonuçlara neden olduğu gös-terilmiştir (3,6). Ancak veriler kısıtlı hasta sayıları ile elde edilen sonuçlardır. Biz hastamıza hem antibiyotik hem de steroid tedavisi uyguladık. Hastamızda nekrotizan apse gelişmesi sonrası kortikosteroid kullanılması tartışıldı. Biz, kortikosteroidlerin akciğer hasarındaki olumlu etkisini göz önüne alarak ve sekel oluşumunu azaltacağını düşünerek kortikoterapiye devam ettik.



ELP, akut olarak gelişebildiği gibi, çeşitli yağların kronik olarak düşük dozda aspirasyonu sonucu da gelişebilir. Kronik konstipasyonun tedavisi amacıyla günlük olarak mineral yağ alan bir olguda lipoid pnömoni geliştiği göz-lenmiştir (7).

Lipoid pnömoni radyolojisini inceleyen yayınlara bakıldı-ğında, hastalığın bazı radyolojik özellikleri olduğu görül-mektedir. Toraks yüksek çözünürlüklü BT incelemelerinde en sık alveoler konsolidasyon, buzlu cam görünümü ve alveoler nodül görüldüğü saptanmıştır (8). Hastalığın başlangıcında, alt loblarda daha sık olarak konsolidasyon alanlarının görülmesi ve daha sonra doku nekrozu sonu-cu hastalığın ilerlemesi ile birlikte akciğer apsesi, pnöma-tosel, pnömotoraks ve plörezi gelişmesi beklenir (2,9,10). Olgumuzda önce konsolidasyon daha sonra doku nekro-zu sonucu hava sıvı seviyesi gelişmesi ve pnömatosel oluşumu görülmüştür. Ancak, olgumuzda lipoid pnömoni lokalizasyonunun üst loblarda ve orta lobda görülmesi dikkat çekicidir. Hastanın geriye dönük sorgulanmasında taşıt yakıt deposundan mazot çekmeye çalışırken yatış pozisyonunda olduğunu öğrendik. Bu durumun lokalizas-yonu açıkladığı kanısındayız. Hasta iyileştikten üç ve altı ay sonra çekilen toraks yüksek rezolüsyonlu (YRBT) BT’de, boyutlarında gittikçe küçülme görülen pnömatosel, sekel özellikte parankimal dansite ve seyrek traksiyon bronşek-tazisi gözlendi. Lipoid pnömonisinde, hastalık ağırlığına göre sekel bırakarak veya sekelsiz iyileşme görülmektedir (2,3). Olgumuzda hidrokarbon aspirasyonu iki akciğerde de mevcuttu ve solunum yetmezliği yapacak kadar ciddi seyretti. Hastada iyileşme sonrası, altıncı ayda solunum fonksiyonlarında hafif derecede restriksiyon ve yapılan tomografik incelemede sekel saptandı.

Lipoid pnömonisinde bronkoskopik inceleme ile inflama-tuar bulgular, ödem ve alınan bronkoalveoler lavaj sıvı-sında lipoid madde içeren inklüzyon cisimciklerinin bu-lunduğu makrofajlar görülebilir (4,5). Olgumuzda yatak başında yapılan bronkoskopik incelemede bronş mukoza-sında ödem ve hiperemi gözlendi. Bronkoalveoler lavaj sıvısında herhangi bir patojen üremedi.

Sonuç olarak, lipoid pnömoni çeşitli petrol ürünlerinin, hayvansal ve bitkisel yağların kazara aspire edilmesi so-nucu ortaya çıkan nadir bir klinik durumdur. Petrol ürün-leri aspirasyonu ile oluşan hastalık hızlı gelişen, ciddi bir

klinik tabloya neden olmakta ve iyileşme sonrası plöro-pulmoner sekel oluşumu görülebilmektedir. Tedavide antibiyoterapi ve kortikosteroid kullanılabilir, ancak tedavi etkinliğine yönelik olarak kapsamlı çalışmalara gereksi-nim vardır.

KAYNAKLAR

1. Sharma A, Ohri S, Bambery P, Singh S. Idiopathic endoge-nous lipoid pneumonia. Indian J Chest Dis Allied Sci 2006; 48:143–5.

2. Marchiori E, Zanetti G, Mano CM, Irion KL, Daltro PA, Hochhegger B. Lipoid pneumonia in 53 patients after aspiration of mineral oil: comparison of high-resolution computed tomog-raphy findings in adults and children. J Comput Assist Tomogr 2010; 34: 9–12.

3. Gentina T, Tillie-Leblond I, Birolleau S, Faycal S, Saelens T, Boudoux L et al. Seventeen cases and review of the literatüre. Medicine 2001; 80:291–7.

4. Torun E, Çağlayan B, Durmuş N, Eren A, Erdem İ, Aktürk ÜA. Ateş yiyenlerin pnömonisi: Olgu sunumu. Kartal Eğitim ve Araş-tırma Hastanesi Tıp Dergisi 2004; 15(2):105-7.

5. Junge B, Popp W, Ruehm S, Rettenmeier AW, Dührsen U, Rünzi M. Fire eater’s risk: lipoid pneumonia following aspiration of a liquid hydrocarbon mixture. Pneumologie 2002; 56:547–9.

6. Segev D, Szold O, Fireman E, Kluger Y, Sorkine P. Kerosene-induced severe acute respiratory failure in near drowning: re-ports on four cases of the literature. Crit Care Med. 1999; 27:1437–40.

7. Strachan P, Chandra S, Rossoff L. Pneumonia in a patient with gastroozefageal reflux and chronic constipation: lipoid pneumonia. Clin Pul Med 2006; 13:321–3.

8. Gondouin A, Manzoni P, Ranfaing E, Brun J, Cadranel J, Sadoun D, et al. Exogenous lipid pneumonia: a retrospective multicentre study of 44 cases in France. Eur respir J 1996; 9(7):1463–9.

9. Coşkun D, Kıral N, Cömert SŞ, Fidan A, Saraç G, Salepçi B ve ark. Mazot aspirasyonuna bağlı pnömoni. İzmir Göğüs Has-tanesi Dergisi, 2010; 24(2): 113-7.

10. Franquet T, Gomez-Santos D, Gimenez A, Torrubia S, Monill JM. Fire eater's pneumonia: radiographic and CT fin-dings. J Comput Assist Tomogr 2000; 24 (3): 448-50.



12

A Primary Mediastinal Hydatid Cyst: a Case Report* Bir Primer Mediastinal Kist Hidatik Olgusu

Murat Öncel,1 Güven Sadi Sunam,1 Gülfem Yıldırım,2 Fikret Kanat2

Abstract

Hydatid disease is rarely present in the mediastinum although many common locations of the disease have been reported. We present a 53 year old woman with a mediastinal cyst referred to our clinic. The patient had dyspnea and cough. Fiberoptic bronchoscopy revealed a compression on the right main bronchus. The cyst was removed via thoracotomy. Cystotomy was performed. Mediastinal hydatid cyst should be in the differential diagnosis of mediastinal cysts.

Key words: Bronchial cyst, Hydatid cyst, mediastinum.

Özet

Hastalığın yaygın lokalizasyonları bildirilmiş olmakla birlikte hidatik hastalık mediastende oldukça nadirdir. Kliniğimize refere edilen mediastinal kisti olan 53 yaşında bayan hastayı sunuyoruz. Hastanın nefes darlığı ve öksürüğü mevcuttu. Fiberoptik bronkoskopide sağ ana bronşa kompresyon izlendi. Kist torakotomi yoluyla çıkartıldı. Kistotomi uygulandı. Mediastinal kist hidatik mediastinal kistlerin ayırıcı tanısında yer almalıdır.

Anahtar Sözcükler: bronşial kist, hidatik kist, mediasten.

1Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Bölümü, 2Göğüs Hastalıkları Bölümü Konya.

1Selcuk University Selcuklu Medical Faculty Thoracic Surgery Division, 2Thoracic Disease Konya, Turkey.

* Türk Toraks Derneği 15. Yıllık Kongresi’nde sunulmuştur.


Correspondence (İletişim): Murat ÖNCEL, Selcuk University Selcuklu Medical Faculty Thoracic Surgery Division, KONYA

e-mail: [email protected]

RESPIRATO

RY CASE REP

ORTS




Mediastinal cysts are commonly encountered group of neoplastic, congenital, and inflammatory conditions and account for 20 to 32% of all primary mediastinal masses (1). Mediastinal hydatidosis among mediastinal cysts is even rarer and responsible for less than 0.1% of all hyda-tid diseases (3,4). So far, nearly 100 cases with mediasti-nal hydatid disease have been described in medical lite-rature among the intrathoracic hydatid cysts and the inci-dence of mediastinal echinococcosis is about 0.1-0.5% (2). We present a case with mediastinal hydatidosis loca-ted in the posterior mediastinum, mimicking a broncho-genic cyst.

CASE

A 53 year old woman who had shortness of breath and cough for about 2 weeks has been referred to our de-partment with a prediagnosis of posterior mediastinal cyst. On physical examination, the patient had only bilateral sibilant rhonchi on the lung bases. Laboratory examina-tion was normal. There was no eosinophilia and the sero-logy for hydatid disease was negative. Bronchoscopic examination revealed a narrowed right main bronchus with normal mucosa (Figure 1).

Figure 1. Fiberoptic bronchoscopy showing extrabronchial compression on the right main bronchus

Chest computed tomography (CT) and magnetic reso-nance imaging (MRI) disclosed a cystic postero-inferior mediastinal cyst, 5.2x7.5cm in diameter, located on the right side between the right pulmonary artery and the esophagus (Figure 2-3).

Figure 2. Chest CT scan demonstrating a mediastinal mass

Figure 3. Chest MRI showing a mediastinal cystic mass

The abdominal ultrasonography examination showed no cysts in the liver. Later surgery was performed. Through a right posterolateral thoracotomy, a well-defined, capsula-ted cyst was exposed in the mediastinum. The cyst was first punctured and the infected fluid inside was aspirated by using a needle. Cystotomy was performed. The posto-perative period was uneventful and the patient was disc-harged 5 days after the operation. An antihelmintic the-rapy (10 mg/kg albendazole) was administered for six months postoperatively. There was no recurrence of the disease during a year follow-up period (Figure 4).

A Primary Mediastinal Hydatid Cyst: a Case Report | Öncel et al.


Figure 4. Chest CT scan of the patient after operation

DISCUSSION

Hydatid cysts are mostly encountered in the liver, lungs, and the brain. Although many different locations have been reported, the disease is rarely seen in the mediasti-num (5). It is considered that the parasite may reach to the mediastinal region via an arterial branch of the thora-cic aorta or lymphatics (1). Mediastinal hydatid cysts are usually isolated and primary type. The symptoms in pati-ents with a mediastinal cyst may range from a retrosternal pain, cough, and dysphasia to dyspnea. The symptoms related to a severe compression on the trachea and supe-rior vena cava may be present (6). Hemoptysis may occur if a cyst involves the pulmonary vessels. In our case, the patient had dyspnea and cough due to the compression on the right main bronchus.

Mediastinal echinococcosis couldn’t clinically and radio-logically distinguishable from other mediastinal cystic lesions. Chest CT or MRI is helpful in discriminating cystic lesions from solid masses, and in demonstration of inva-sion of the mediastinal organs. Serological tests are often negative when the cyst is intact and uncomplicated. Fine needle CT guided aspirations still considered dangerous however it can be useful for diagnosis despite the risk of dissemination and anaphylactic shock. In our patient, the chest CT disclosed the mass had cystic characteristics and MRI also confirmed the cystic nature of the mass and there was no invasion into the surrounding structures. However, the final diagnosis was made during surgery in our patient.

Mediastinal hydatid cysts may sometimes complicate. It may fistulize into the pleural or pericardial cavity, rupture

into bronchi, and massive bleeding may also occur (7,8). For these reasons, surgical intervention for mediastinal cysts is indicated. The standard therapy is removal of the germinative membrane and pericyst (8). Albendazole has been used as primary drug therapy and as an adjunct to surgery to diminish recurrence and spread of the orga-nism (9). In our patient after aspiration of the infected fluid, the germinative membrane was removed and a cystotomy was performed.

CONCLUSION

Mediastinal hydatid cyst is a rare condition that should be considered in the differential diagnosis of mediastinal cysts.

REFERENCES

1. Shields TW. Mesothelial and other less common cysts of the mediastinum. In: Shields TW, Locicero J III, Ponn RB, editors. General thoracic surgery. 6 ed. Philadelphia: Lippincott, Wil-liams & Wilkins; 2005. 2833-40.

2. Das DK, Bhambhani S, Pant CS. Ultrasound guided fine-needle aspiration cytology: diagnosis of hydatid disease of the abdomen and thorax. Diagn Cytopathol 1995; 12: 173–6.

3. Takeda S, Miyoshi S, Minami M, Ohta M, Masaoka A, Mat-suda H. Clinical spectrum of mediastinal cysts. Chest 2003; 124:125-32.

4. Rahimi-Rad MH, Mahmodlou R. Multiple mediastinal hydatid cysts: a case report. Pneumologia 2009; 58: 230-2.

5. Thameur H, Chenik S, Abdelmoulah S, Bey M, Hachicha S, Chemingui M,et al. Thoracic hydatidosis: a review of 1619 cases. Rev Pneumol Clin 2000; 56:7-15. 6. Purohit M. Primary hydatid cysts of the mediastinum. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23:257–8.

7. Eroglu A, Kurkcuoglu C, Karaoglanoglu N, Tekinbaş C, Kaynar H, Onbaşı O. Primary hydatid cysts of the mediastinum. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22:599–601.

8. Ozyurtkan MO, Kocyigit S, Cakmak M, et al. Case report: mediastinal hydatid cysts. Turkiye Parazitol Derg 2009; 33:177-8.

9. Kabiri el H, al Aziz S, el Maslout A, Benosman A. Hydatid cyst: an unusual disease of the mediastinum. Acta Chir Belg 2001;101: 283–6



15

Akciğer kist hidatiğini taklit eden schwannoma: Olgu sunumu Schwannoma mimicking pulmonary hydatid cyst: Case report Erkan Akar

Özet

Schwannomalar sinir kılıfından veya schwann hücrelerinden köken alan sıklıkla soliter, kapsüle, asemptomatik lezyonlardır. Altmışsekiz yaşında bayan hastadan kontrol amaçlı istenen akciğer radyogramında arka mediastinal kompartmanda 5 cm çaplı yuvarlak kitle lezyonu tespit edilmişti. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi incelemesi sonucunda, akciğer kist hidatiği radyolojik ön tanısı ile kliniğimize yatırıldı. Sol postero lateral torakotomi ile çıkarılan paraspinal kitlenin histopatolojik incelemesi sonucu schwannoma olarak raporlandı. Posterior mediasten yerleşimli bir kitle tespit edildiğinde, schwannoma ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Sözcükler: Schwannoma, torakotomi, nörilemmoma.

Abstract

Schwannomas are usually solitary, capsulated, and asymptomatic lesions originating from nerve sheath or schwann cells. A round mass lesion measuring 5 cm in diameter was detected in posterior mediastinal compartment on chest radiography obtained for control in a 68-year-old female patient. The patient was hospitalized in our clinic with radiological prediagnosis of pulmonary hydatid cyst after the imaging study of thorax computed tomography. Histopathological examination of the paraspinal mass removed with left posterolateral thoracotomy was reported as schwannoma. Schwannoma should be considered in differential diagnosis when a mass is detected in the posterior mediastinum.

Key words: Schwannoma, thoracotomy,

neurilemmoma.

Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Bursa

Şevket Yılmaz Training and Research Hospital, Chest Surgery Clinic, Bursa


Correspondence (İletişim): Erkan Akar, Şevket Yılmaz Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Bursa e-mail: [email protected]

RESPIRATO

RY CASE REP

ORTS


Schwannoma mimicking pulmonary hydatid cyst: Case report | Akar et al.


Schwannoma (neurilemmoma) posterior mediasten yerle-şimli ve çoğunlukla da benign seyreden nörojenik bir tümördür. Nadiren malign transformasyon gözlenebilece-ği bildirilmiştir (1). Sıklıkla radyografide asemptomatik soliter kitle şeklinde ortaya çıkan schwannomanın bazı durumlarda tanısı ve tedavisinde sorunlar oluşturabilmek-tedir. Biz burada farklı endikasyonla istenen bilgisayarlı tomografide (BT) posterior mediastende kitle saptanan ve schwannoma tanısı konan bir olguyu sunmak istiyoruz.

OLGU

Herhangi bir yakınması bulunmayan 68 yaşındaki bayan hastada, kontrol amaçlı çekilen akciğer radyogramında (PA) arka mediastende düzgün sınırlı yaklaşık 5 cm çaplı homojen dansiteli yuvarlak kitle lezyonu tespit edildi (Re-sim 1).

Resim 1: Posteroanterior akciğer grafisinde kalbin konturlarını silmeyen posterior mediastende kitle lezyonu

Toraks BT incelemesi yapılarak ileri tetkik ve tedavi ama-cıyla kliniğimize yatırıldı. Hastanın özgeçmişinde bir özel-lik yoktu. Solunum sistemi muayenesi ve diğer sistem bulguları normaldi. Rutin kan sayımı ve biyokimyasal parametreleri normal düzeylerdeydi. Abdominal ultraso-nografisi ve elektrokardiyografik incelemesi normaldi. Solunum fonksiyon testleri normal bulundu. Olgunun BT'si; sol akciğer alt lob superior segment düzeyinde plev-ral tabanlı yaklaşık 5x5x5 cm boyutlarında, dansitesi 20 HÜ olan plevrada reaktif kalınlaşmaya yol açmış, düzgün konturlu lezyon (kist hidatik?) olarak raporlanmıştı (Resim 2).

Resim 2: Toraks bilgisayarlı tomografisinde, sol hemitoraks alt alan posterior duvarda 5 cm. boyutunda solid lezyon (kist hidatik? nörojenik tümör?)

Hastaya ameliyat kararı alınarak, sol posterolateral tora-kotomi insizyonu ile altıncı interkostal aralık seviyesinden toraks boşluğuna girildi. Yaklaşık 5 cm boyutunda, intra-torasik ekstraparankimal, kapsüle lezyon tespit edildi, künt diseksiyonlarla total olarak kitle eksize edildi (Resim 3). Makroskopik incelemede kitle, gri-sarı renkli, kapsüllü ve elastik kıvamda idi (Resim 4).

Resim 3: Sol posterolateral torakotomi de saptanan posterior mediaste-nindeki düzgün kenarlı kitle lezyonu



Resim 4: Düzgün kenarlı, yumuşak, gri sarı renkli 5x5x5 cm boyutlarında kitle lezyonu

Histopatolojik incelemede, rezeke edilen kitlenin benign schwannoma olduğu raporlandı. Hastada postoperatif ek nörolojik defisit ve komplikasyon gelişmedi. Beş aydır klinik takibimiz altında olan hastada nüks görülmedi.

TARTIŞMA

Nörojenik tümörler %90 oranında posterior mediastene yerleşirler ve bu bölgedeki bütün tümörlerin yaklaşık %75 ini oluştururlar. Sinir kılıfından köken alan schwannoma ve nörofibroma erişkin yaş grubunda mediastenin en sık görülen nörojenik tümörleridir (1). Benign ya da malign nörojenik tümörlerin yarısında tanıya götürebilecek her-hangi bir semptom yoktur. Bu hastalarda kitle, genellikle hastamızda da olduğu gibi başka nedenlerle istenen direkt grafi ya da BT’de rastlantısal olarak bulunmaktadır (2). Diğer nörojenik tümörlerde olduğu gibi benign schwannoma da uzun bir periyotta yavaş olarak büyü-mektedir. Büyük oranda benign ve asemptomatiktir, an-cak lezyonun basısına bağlı torasik ağrı, Horner sendro-mu, ses kısıklığı, öksürük, nefes darlığı ve üst ekstremitede güçsüzlük yapabilir (1,3). Nadir de olsa özellikle von Recklinghausen hastalığı ile birlikte görülen schwannoma-larda malign değişim gözlenebilir (1,4). Akciğer grafisi ve toraks BT’de genellikle düzgün sınırlı soliter kitle olarak gözlenirler. Kalsifikasyon ve kistik değişiklikler gözlenebilir (1,5). Malign karakter gösterenlerde düzensiz sınırlar ve çevre kemik dokulara invazyon sık görülür. Olgumuzun preoperatif radyolojik tanısı akciğer kist hidatiği olarak değerlendirilmiştir. Schwannoma ile aralarında radyolojik farklar vardır. Kist hidatik tanısı temel radyolojik inceleme-ler sonucu konur. Pulmoner kistlerin tanısında PA akciğer grafisi ve BT gibi noninvaziv görüntüleme yöntemleri kul-lanılmaktadır. Basit kistler PA akciğer grafisinde düzgün

sınırlı, yuvarlak opasite şeklinde görünür. Kist rüptüre olduğunda ise nilüfer çiçeği manzarası ve hilal arazı göz-lemlenir. Schwannoma ise radyolojik olarak keskin kenarlı, yuvarlak, lobule ve paraspinoz kitleler olarak görülür. Olguların yarısında basıya bağlı, kot, vertebra ve nöral foraminada erezyona neden olurlar. BT’de dağınık kalsifi-kasyon, hiposellüler, kistik değişim yapısı görülür. Yüzde 10 oranında spinal kanala ilerleme (Dumbbell =hourglass = kum saati) gösterir. MRI ise preoperatif intraspinal tümör yayılımını ve yumuşak doku rezolüsyo-nunu daha iyi gösterir (6). Olgumuzda ise akciğer grafisi ve BT görüntülerinin operasyon için yeterli olduğu düşü-nüldüğünden, hem maliyeti artırmamak hem de zaman kaybını önlemek için MRI istenmemiştir. Ayrıca kist hida-tikli hastaların ancak % 33-85'inde serumda solübl ekino-kok antijenleri gösterilebilir (7). Hastamızda serolojik testlere bakılmamıştır.

Paravertebral yerleşim gösteren schwannoma olgularında medullaspinalis ve Adamkiewicz arteri ile ilişkinin göste-rilmesi açısından miyelografi ve anjiyografi gerekli olabilir. Bizim hastamızda rutin kontrol sırasında çektirilen akciğer radyogramındaki lezyon görüntüsü üzerine toraks BT istenmiş ve düzgün sınırlı soliter kitle lezyonu tespit edil-mişti. Radyolojik olarak tespit edilip benign karakterler taşıyan lezyonlarda kitlenin torakotomi ile radikal cerrahi rezeksiyonu tam şifa sağlar. Prognoz son derece iyidir ve nüks nadirdir. Hastamızda, rastlantısal olarak saptanan posterior mediasten kitlesi, belirgin semptom oluşturma-masına karşın histolojik veri olmadığı için torakotomi ile tanı endikasyonu vardı ve kitle başarılı bir şekilde rezeke edildi. Hastanın beş aydır süren klinik takiplerinde nüks görülmedi. Malign schwannomalar kostovertebral sulkus-ta yerleşim göstermişse komple cerrahi rezeksiyon zordur. Radyoterapi lokal kontrolde faydalı olabilir, kemoterapi-nin rolü ise belirsizdir (8). Hastamızın patoloji sonucu benign schwannoma olarak raporlanmıştı.

Sonuç olarak; posterior mediasten kitlelerin asemptoma-tik olsalar bile kesin tanı konulabilmesi, ileride olabilecek bası semptomlarının ve malign dönüşümlerin önlenebil-mesi amacı ile rezeke edilmesi gerektiği kanaatindeyiz.

KAYNAKLAR

1. Reynolds M, Shields TW. Benign and malignant neurogenic tumors of the mediastinum in children and in adults. In: Shields TW, editor. General thoracic surgery. 6th ed.Philadelphia; William &Wilkins; 2004. s. 2729-56.

Schwannoma mimicking pulmonary hydatid cyst: Case report | Akar et al.


2. Davis RD, Oldham HN, Sabiston DC. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical pre-sentataion, methods of diagnosis, management, and results. Ann Thorac Surg 1987; 44: 229–37.

3. Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors: part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 1997; 112: 1344-57.

4. Molenaar WM, Ladde BE, Schraffordt Koops H, Dam-Meiring A. Two epithelioid malignant schwannomas in a patient with neurofibromatosis. Cytology, histology and DNA-flow-cytometry. Pathol Res Pract 1989; 184: 529–34.

5. Petkar M, Vaideeswar P, Deshpande JR. Surgical pathology of cystic lesions of the mediastinum. J Postgrad Med 2001; 47: 235–9.

6. Sayır F. Kist hidatikli olgularda cerrahi deneyimimiz. EAJM 2007; 39: 178–2.

7. Gönlügür U, Gönlügür TE, Akkurt İ. Kist hidatik tanısında serolojik testlerin değeri. Akciğer Arşivi 2004; 5: 158–161.

8. Cıncık H, Güngör A, Baloğlu H, Çolak A, Candan H. Başbo-yun yerleşimli sinir kılıfı tümörleri: Üç olgu sunumu. Turk Arch Otolaryngol 2004; 42: 220–4.



19

Endobronşiyal tutulum gösteren Hodgkin lenfoma: olgu sunumu Hodgkin’s lymphoma with endobronchial involvement: a case report Oğuzhan Okutan,1 Ömer Ayten,1 Dilaver Demirel,2 Ersin Demirer,1 Dilaver Taş,1 Zafer Kartaloğlu 1

Özet

Burada nadir görülen endobronşial tutulumlu bir Hodgkin lenfoma olgusu sunulmuştur. Yirmi üç yaşın-da erkek hasta öksürük, hemoptizi, sağ yan ağrısı ve efor dispnesi yakınmaları sebebi ile hastaneye yatırıldı. Oskültasyonda sağ hemitoraksta skapula üstünde solunum sesleri azalmış olarak duyuldu. Akciğer grafi-sinde sağ üst zonda paratrakeal çizgiyi silen düzgün sınırlı homojen dansite izlendi. Bilgisayarlı toraks to-mografide mediastende milimetrik boyutta multiple lenfadenopatiler ile sağ akciğer üst lob ve orta lob medial segmentte 8x10x6 cm boyutlarında içerisinde hava bronkogramı izlenen konsolidasyon alanı rapor edildi. Fiberoptik bronkoskopide sağ üst lob girişini tamamen tıkayan ve intermedial bronşa uzanım göste-ren kitle lezyonu görüldü. Mukoza biyopsisinin histo-patolojik incelemesi sonucu klasik tip Hodgkin lenfo-ma tanısı kondu.

Anahtar Sözcükler: Hodgkin lenfoma, akciğer tutulumu, endobronşiyal kitle.

Abstract

A rarely observed case of Hodgkin's disease with en-dobronchial involvement is presented here. Twentyth-ree years old male patient with the complaints of co-ugh, hemopthysis, right sided chest pain and efort dispnea was hospitalized. Lung sounds were diminis-hed over the scapular area at right hemithorax on oscultation. A well defined homogenous dansity in the right upper zone obliterating paratracheal line was observed at chest x-ray. Multiple milimetric lymphade-nopathies in the mediastinum and a consolidation area of 8x10x6 cm in size showing air bronchograms in right lung upper and middle lobes medial segment was reported at computed chest tomography. A mass lesion obliterating the entire right upper lobe entrance which is spreading to the intermediate bronchus was observed with fiberoptic bronchoscopy. Classical type Hodgkin's disease was diagnosed by the histopatholo-gic examination of the mucosal biopsy specimen.

Key words: Hodgkin’s lymphoma, pulmonary involve-ment, endobrochial mass

1GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisiİstanbul, 2Gata Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Patoloji Servisi, İstanbul.

1Gülhane Military Medical Academy, Haydarpaşa Training

Hospital, Department of Pulmonary Diseases, Istanbul 2 Gülhane Military Medical Academy, Haydarpaşa Training

Hospital, Department of Pathology, Istanbul

* Türkiye Solunum Araştırmaları Derneği 32. Ulusal Kongresi’nde sunulmuştur.


Correspondence (İletişim): Oğuzhan Okutan, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul e-mail: [email protected]

RESPIRATO

RY CASE REP

ORTS


Hodgkin’s lymphoma with endobronchial involvement: a case report | Okutan et al.


Hodgkin lenfoma; lenfoid dokudan köken alır ve tüm lenfomaların yaklaşık dörtte birini oluşturur (1). Histopato-lojik olarak Reed-Sternberg hücrelerinin görülmesi karak-teristiktir. Hastalık herhangi bir lenf nodu bölgesinden başlayabilir. Ancak Hodgkin lenfomada, inguinal, süper-fisyal servikal gibi major lenf nodları dışında tutulum yak-laşık %10 olguda izlenmektedir (2). Pulmoner tutulum, Hodgkin lenfomalı hastalarda gelişebilir, primer veya sekonder olabilir (3–5). Özellikle endobronşial tutulum saptanan olgularda sistemik Hodgkin lenfoma ile primer pulmoner Hodgkin lenfoma (PPHL) ayırıcı tanısı bazen güç olabilmektedir (5–7).

Tredaniel ve ark (5) 1994 yılında endobronşial Hodgkin Lenfomalı 9 olgu bildirmişler ve daha önce bildirilen 34 olguyu gözden geçirmişlerdir. Kiani ve ark (6) ise 2003 yılında endobronşial tutulum gösteren Hodgkin lenfoma olguları üzerine literatürü gözden geçirmişler ve İngilizce literatürde PPHL kriterlerini karşılayan 26 olgu olduğunu bildirmişlerdir.

Kern ve ark (7) PPHL tanısı için üç tanısal kriter tanımla-mışlardır:

(a) Histolojik olarak Hodgkin lenfoma özellikleri taşı-ması,

(b) Hastalığın akciğer ve minimal hiler ve mediastinal lenf nodları ile sınırlı olması,

(c) Pulmoner lezyonların mediastinal lezyonların uzan-tısı olmaması ve diğer periferik lenf nodları ile ilişkisiz olması.

Bu olgu sunumunda, endobronşial tutulum gösteren ve PPHL’ya benzeyen Hodgkin hastalığı, literatür bilgileri eşliğinde tartışılmaktadır.

OLGU

Yirmi üç yaşında erkek hasta, öksürük, kanlı balgam çıkarma, sağ yan ağrısı ve eforla nefes darlığı yakınmaları sebebi ile servise yatırıldı. Aile ve kişisel hastalık öyküsün-de özellik yoktu. Solunum sistemi muayenesinde, sağ hemitoraksta skapula üstünde solunum sesleri azalmış olarak duyuldu. Diğer sistemlerin muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Vital parametrelerinde ateş: 36,2 °C, TA: 100/70 mmHg, nabız: 82 vuru/dk, oda havasında SaO2:%96 idi. Tam kan tetkikinde: hemoglobin: 12,2 g/dl, hematokrit: %36,4, lökosit: 13.600/mm³, trombosit: 467.000 /μl, düzeyinde idi. Eritrosit sedimantasyon hızı 96 mm/saat olarak ölçüldü. Periferik yaymada granulosit artışı, toksik granulasyon ve eritrositlerde rulo formasyonu izlendi. Rutin biyokimyasal tetkiklerde anormallik saptan-madı. Mikrobiyolojik incelemede, alınan üç balgam yay-ma örneğinde aside dirençli basil bulunmadı.

Postero-anterior akciğer grafisinde sağ üst zonda parat-rakeal çizgiyi silen hiler kitle ve üst lob atelektazisi ile uyumlu görünüm mevcuttu. (Resim1). Hastanın bilgisayar-lı toraks tomografisinde mediasten ile sağ hilusta kitle ve atelektazi ile uyumlu "Golden’in ters S işareti" izlendi (Resim 2). Abdominal ultrasonografi normal sınırlarda inceleme olarak değerlendirildi.

Resim1: PA akciğer grafisinde sağ üst zonda paratrakeal çizgiyi silen hiler kitle ve üst lob atelektazisi ile uyumlu görünüm

Resim 2: Bilgisayarlı toraks tomografisinde mediasten ile sağ hilusta kitle ve atelektazi ile uyumlu "Golden’in ters S işareti"

Fiberoptik bronkoskopide sağ üst lob girişini tamamen tıkayan ve intermedial bronşa uzanım gösteren vejetan görünümlü lezyon izlendi. (Resim 3).



Resim 3: Fiberoptik bronkoskopide sağ üst lob girişini tamamen tıkayan

ve intermedial bronşa uzanım gösteren vejetan görünümlü lezyon.

Bronkoskopik mukoza biyopsi materyalinde; eozinofiller, polimorf nüveli lökositler, benign lenfoid hücreler arasın-da, izole veya gruplar oluşturan iri, veziküler nükleuslu, belirgin nükleoluslu, atipik mononükleer hücreler ile bir-likte çok sayıda multinükleer, Reed Sternberg hücresi fenotipine uygun atipik hücreler izlendi (Resim 4a).

Resim 4a: Bronş mukoza biyopsisi. Eozinofiller, polimorf nüveli lökositler, benign lenfoid hücreler arasında iri, bazıları multinükleer, Reed-Sternberg tipi atipik hücreler

Yapılan immünohistokimyasal boyamada bu atipik hücre-lerin CD 30, CD15, Fascin ve TRAF–1 için kuvvetli pozitif reaksiyon verdiği görüldü (Resim 4b). Bu atipik hücreler; ALK–1, CD3, CD45, EMA (epitelyal membran antijen), Sitokeratin 7 (CK7) ve sitokeratin 20 (CK20) için negatif reaksiyon verdi. Zeminde; hem T, hem de B hücre mar-kerlarıyla boyanan lenfoid hücreler mevcuttu. Yapılan histokimyasal boyamalarda lezyonda mantar veya asido-rezistan basil izlenmedi.

Resim 4b. Reed-Sternberg tipi hücrelerde immünohistokimyasal TRAF–1 pozitifliği.

Bu bulgularla olguda Hodgkin Lenfoma Mikst Sellüler tip tanısı kondu.

Daha sonra yapılan kemik iliği biopsisinde normosellüler kemik iliği gözlenmiş olup, tümöral lezyon saptanmadı.

TARTIŞMA

Olgumuz öncelikle endobronşial tutulum gösteren PPHL olarak değerlendirilmiş ancak tekrar gözden geçirme sonrası PPHL olmadığı sonucuna ulaşılmıştır. Olgumuzda mediastinal lenf nodlarından köken alan hastalık akciğere ve bronş içine doğru ilerlemiştir. Tredaniel ve ark (5) 1994 yılında endobronşial Hodgkin Lenfomalı 9 olgu bildirmişler ve daha önce bildirilen 34 olguyu gözden geçirmişlerdir. Sonuç olarak, evre I-II supradiafragmatik Hodgkin lenfoma’nın fiberoptik bronkoskop ile incelen-mesinin önemini vurgulamışlardır. Kiani ve ark (6) ise PPHL üzerine literatür gözden geçirmesinde, literatürde bildirilmiş olan bazı olguları; tümörün bronkoskopide görülmemiş olması ve endotrakeal tümörlerin endobron-şial tutulumu olmaması gibi nedenlerle, ekarte etmişler ve İngilizce literatürde 26 adet primer endobronşial tutulum gösteren Hodgkin lenfoma olduğunu, diğerlerinin akciğer kaynaklı olmadığını bildirmişlerdir.

Sistemik Hodgkin lenfomada endobronşial tutulumun; tümörlü lenf nodlarından trakeaya direkt invazyon ile veya kan yoluyla olabileceği bildirilmekle beraber, primer en-dobronşial lezyonlarda patogenez net değildir (8). Endob-ronşial lezyonların mukoza ilişkili lenfoid dokudan gelişe-bileceği düşünülmektedir (9). Ancak, saptanamamış bir başka primer lezyondan hematojen metastaz olasılığı da dikkate alınmalıdır.

Hodgkin’s lymphoma with endobronchial involvement: a case report | Okutan et al.


Bizim olgumuz PPHL kriterlerine uygun değildi. Zira ol-gumuz Kern’in tanımladığı kriterlerden ilki olan histolojik olarak Hodgkin lenfoma özellikleri taşımasına rağmen, pulmoner lezyonların mediastinal lezyonların uzantısı olması nedeniyle PPHL’dan uzaklaşıldı. Ancak olgumuzun endobronşiyal tutulum göstermesi ve tanının bu lezyon-dan alınan mukoza biyopsi örneklerinde histopatolojik ve immünhistokimyasal boyamalar neticesi ile Hodgkin len-foma tanısı konulması sık rastlanan bir durum değildir (5).

Endobronşial tutulum gösteren Hodgkin lenfomanın klinik ve radyolojik ayırıcı tanısında tüberküloz, fungal enfeksi-yonlar, Wegener granulomatozis, Langerhans histiositozis ve Hodgkin lenfoma dışı maligniteler akılda tutulmalıdır (10,11). Ayırıcı tanıda önemli bir nokta da primer ve sekonder pulmoner hodgkin lenfoma ayrımıdır. PPHL genellikle akciğerin üst kısımlarında nodüler veya multi-nodüler lezyonlar oluştururken, sekonder Hodgkin lenfo-ma genellikle diffüz bir yayılım gösterir. Ayrıca, sekonder tümör, akciğer ile birlikte başka organlara da yayılır. Sekonder pulmoner Hodgkin lenfomanın prognozu kötü iken, PPHL’nın prognozu genellikle iyidir (8,11). Ancak, infiltratif paterne sahip ve kötü prognoz gösteren PPHL olgusu da bildirilmiştir (12).Bu durumda, infiltratif patern gösteren olguların primeri saptanamamış bir sekonder Hodgkin lenfomayı yansıtıyor olma olasılığı dikkate alın-malı ve ilave araştırmalarla bu olasılık ekarte edilmelidir.

Patolojik ayırıcı tanıda ise özellikle çocuklarda ve bizim hastamızda da olduğu gibi genç hastalarda enfeksiyoz mononükleosis ile periferal T hücreli lenfoma, anaplastik iri hücreli lenfoma (Ki–1) ve non-Hodkin lenfoma dikkate alınmalıdır. Periferal T Hücreli lenfoma özellikle T hücre belirteçlerini ekspresse eder. Ancak, CD 15 ve CD 30 pozitifliği de görülebilir. Anaplastik iri hücreli lenfoma ALK–1 ve EMA Pozitifliği ile Hodgkinden ayrılabilir. EMA, CK7 ve CK20 gibi epitelyal beliteçlerin negatif boyanması da indiferansiye karsinoma olasılığını ekarte etmiştir. Olgumuzda, Hodgkin tanısı için tipik olan Reed Sternberg tipi hücrelerin saptanması ve bu hücrelerin CD30, CD15, fascin ve TRAF 1 için pozitif reaksiyon vermesinin yanı sıra, ALK–1, CD3, CD 45, EMA, CK7 ve CK20 için negatif reaksiyonu Hodgkin lenfoma tanısının konmasını sağla-mıştır.

Bronşioalveolar lavaj sitoloji bizim olgumuzda tanıya yardımcı olmadı. Malur ve ark (13) sunduğu olguda da endobronşial Hodgkin lenfomada bu yöntemlerle tanı konulamamıştır. Bunun nedeni; endobronşial Hodgkin lenfoma olgularında lezyonun submukozal yerleşimli

olduğu ve sitolojik örneklerde diagnostik hücre elde edi-lemediği şeklinde açıklanabilir.

Olgumuz diyafragmanın aynı tarafında ikiden fazla lenf nodu bölgesi tutulumu ve lokalize tek komşu ekstralenfa-tik lokal tutulum nedeniyle evre IIE olarak kabul edilmiştir. Büyük bir mediastinal kitlenin varlığı, Ann Arbor evrele-mesinden ve yaş, cinsiyet, B semptomları gibi prognostik faktörlerin hepsinden daha önemli bir prognoz gösterge-sidir. Masif mediastinal kitle olmaksızın endobronşiyal tutulum, iyi prognoz göstergesi olarak kabul edilmektedir. (11). Ancak olgumuzda olduğu gibi mediastinal kitle ve endobronşiyal tutulum olması kötü prognoz göstergesidir (3). Hastamızın tanısal inceleme aşamasında tanıya bron-koskopik biyopsi ile ulaşıldığı için bronkoskopi öncesi PET/BT incelemesine gerek kalmamıştı. Tedavi başka bir hastanede yapıldığı için hasta takip edilemedi.

Endobronşial tutulumlu Hodgkin olgularında kemoterapi ve radyoterapi temel tedavi yöntemleridir. İleri derecede hava yolu obstrüksiyonları mevcut ise endobronşiyal teda-viler kullanılabilir (14). Bizim olgumuzun tedavisinde ke-moterapi uygulandığı öğrenildi.

Sonuç olarak; endobronşiyal tutulum gösteren Hodgkin lenfoma nadir görülmekle birlikte endobronşiyal kitlelerin klinik, radyolojik ve patolojik ayırıcı tanısında dikkate alınması gereklidir.

KAYNAKLAR

1. Altıntaş A, Çil T, Kaplan MA ve ark. Hodgkin lenfoma olgula-rımız: klinik ve patolojik değerlendirme UHOD 2006; 4(6): 165–71.

2. Stein RS, Morgan DS. Hodgkin Disease.In: Wintrobes Clinical Hematology. Greer. JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B (Eds) 11th. ed. Philadelphia, Lipincott Williams&Wilkins 2004: 2521–54.

3. Gallagher CJ, Knowless GK, Habeshaw JA, Green M, Mal-pas JS, Lister TA. Early involvement of the bronchi in patients with malignant lymphomas. Br J Cancer 1983; 48: 777–81.

4. Saad RS, Leon ME, Olson RR. Pathologic quiz case: A locali-zed pulmonary consolidation in a young women. Arch Pathol Lab Med. 2003; 127:e49-e50.

5. Tredaniel J, Peillon I, Ferme C, et al. Endobronchial Presen-tation of Hodgkin’s disease: A report of 9 cases and review of the literature. Eur Respir J 1994;7: 1852-5.

6. Kiani B, Magro CM, Ross P. Endobronchial presentation of Hodgkin Lymphoma: a review of literature. Ann Thorac Surg 2003;76: 967–72.



7. Kern WH, Crepeau AG, Jones JC. Primary Hodgkin’s disease of the lung. Report of four cases and review of the literature. Cancer 1961; 14: 1151–65.

8. Kim KI, Lee JW, Lee MK, Lee CH, Park SK. Case report: Polypoid endobronchial Hodgkin’s disease with pneumomedias-tinum. Br J Radiol 1999; 72: 392–4.

9. Harper PG, Fisher C, McLennan K, Souhami RL. Presentation of Hodgkin’s disease as an endobronchial lesion. Cancer 1984; 53: 147–50.

10. Radin AI. Primary pulmonary Hodgkin’s disease. Cancer 1990; 65: 550–63.

11. Gözü A, Kalaç N, Koca N, Demirağ F, Özaydın E. Hodgkin Lenfomada Endobronşiyal Tutulum. Solunum Hastalıkları 2006; 17: 133–6.

12. Chetty R, Slavin JL, O’Leary JJ, Ansari N, Gutter KC. Pri-mary Hodgkin’s disease of the lung pathology 1995; 27: 111–4.

13. Malur PR, Gaude GS, Bannur HB, et al. Primary Endob-ronchial Hodgkin’s Disease. Lung India 2009; 26: 136–8.

14. Longo DL, Russo A, Duffy PL, et al. Treatment of advanced-stage massive mediastinal Hodgkin's disease: the case for com-bined modality treatment. J Clin Oncol 1991; 9: 227–35.

cilt: 1 sayı: 1 (2012)

Documents