ciroza curs 1
DESCRIPTION
cursuriTRANSCRIPT
-
CIROZAProf. Dr. Dan ANDRONESCUSpitalul Universitar de Urgenta BucurestiClinica Medicina Interna II-Gastroenterologie
-
Definitia O.M.S.se bazeaza pe aspectul histologic-existenta concomitentafibrozei difuze nodulilor de regenerare consecinte:morfologice-arhitectura hepatica anormalafunctionale-insuficienta hepatocelulara
-
diferentierea de alte situatii in care exista doar una dintre aceste modificari
fibroza fara nodulischistosomiazafibroza hepatica congenitala
noduli fara fibrozahiperplazia regenerativa nodulara
-
Clasificare d.p.d.v. morfologicmicronodulara nodulilor3mm
mixta
-
Clasificarea etiologica
-
Anatomie PatologicaMacroscopicsuprafata neregulatagranulatii fine/noduli voluminosidimensiuni-atrofic/hipertroficsectiunea:-galbuie, bruna, verzuie-functie de etiologie-nodulii separati prin zone de fibroza
-
Microscopicesantion fragmentatarhitectura hepatica-modificata:-nodulii-fibroza-anomalii hepatocelularemetode specifice pentru dg etiologic-VHB-imunohistochimie-Ag HBc-nc hepatocitelor-VHC-PCR-boala Wilson-Cu cantitativ-deficitul de 1antitripsina-PAS
-
Patogenezamoartea celulara
fibrogeneza
regenerarea celulara
-
matricea extracelulara-spatiul Dissespatiu interstitial
alcatuit din:fibre de colagen, lamininacelulele stelate Itomiofibroblaste, contin desminaroluri contractilesintetizeaza colagenul
-
Modul de prezentare la medicstigmate de suferinta hepatica cronicamodificari ale parametrilor biologicianomalii radiologicecomplicatiile cirozeilaparoscopie-aspect ciroticexamenul necroptic
-
Manifestari generale:
astenieanorexiescadere ponderalaatrofie musculara
Manifestari gastrointestinale:
hemoragii digestivevaricealeulcer- rezistentei mucoaseigastropatia portal hipertensivaenteropatiecolopatievarice anorectaleafectiuni asociatepancreatita acuta sau cronicalitiaza biliara veziculara-secretie de saruri biliarediaree-steatoree-secretie de acizi biliarihepatosplenomegalieascitahipertrofie parotidiana
-
Cardiovasculare:
circulatie hiperkinetica-exces de substante vasodilatatoareRVPhtaEKG-QT prelungitManifestari pulmonare:
sindrom hepato-pulmonar
hidrotorax hepatic-dreapta, in absenta ascitei
proportional cu severitatea bolii hepatice-scorul Child ameliorat dupa transplant ortotopic hepatic
-
Renal:
hiperaldosteronism secundar prin volumului plasmatic si stimularea RAA-hipopotasemie
sindrom hepatorenal
Endocrinologic: hipogonadism, feminizare=status Chwosteckginecomastieatrofie testicularainfertilitateamenoreeanomalii de distributie a pilozitatiidiabet zaharat-rezist. la insulinahiperparatiroidism
-
Neurologic:
encefalopatie hepaticaneuropatie periferica
Hematologice:anemiemicrocitara-sangerarimacrocitara-deficit de acid folicnormocitara hipersplenism anemia hemoliticasdr.Zieve-alcoolici, hiperlipemie, hemolizatrombocitopenieleucopenietulburari de coagulareCID
-
Dermatologice:
stelute vasculareeritroza palmaraleuconikielunule albastruiaponevroza Dupuytrenhipocratismictercirculatie colaterala "cap de meduza"+suflusdr. Baumgartner-Cruveilhier
-
Musculoscheletale:
atrofie muscularacrampe muscularehernie ombilicala
-
Diagnosticexamenul obiectiv:
vezi anterior
paraclinic:
teste sanguine-ptr.dg etiologichemograma-leuco, trombocitopeniesdr.citolizafunctia de sinteza(albumina si coagulograma)colestaza-fetoproteinaeco, CTbiopsia hepatica-dg de certitudineINR
-
ComplicatiiascitaPBShemoragia varicealaencefalopatia hepaticacarcinomul hepatocelularsdr. hepatorenalsdr.hepatopulmonar
-
Tratamentetiologic:
oprirea alcooluluiHCVHBVHAICBPhemocromatozaboala Wilson
-
Tratamentpatogenic-tratament antifibrogenic-4 clase de medicamente
-
II. inhibitorii celulelor stelate Itostadiu experimentalcele mai mari sanse de reducere a fibrozei
obiective:inhibarea activitatii endotelineiinhibarea TGF-factor de transformare a cresterii
exemple:pentoxifilinainhibitorii enzimei de conversie-Candesartanprostaglandinele
-
III. tratament antixoidant-Silimarinaperoxidarea lipidelorintarzie procesul de fibroza
IV.modulatorii sintezei si degradarii colagenuluidestabilizeaza helixul colagenexemplu-Safironilul, Octreotidul
-
tratamentul complicatiilor
screening-ul CHC
-
transplantul hepaticmetoda ideala de tratamentindicatii-3 majorebolile terminale ale ficatului-decompensari evolutive, grave in ciuda tartamentului medical corectinsuficienta hepatica acutaboli metabolice hepatice fara tratament
-
2002-scorul MELD-Model for End-Stage Liver Diseasescala inalt predictiva a riscului de deces a pacientilor aflati pe lista de asteptarecalcul-valorile bilirubinei creatininei serice INR-ului
-
4 clase de risc:mic < 9mediu 10-19inalt 20-29foarte inalt 30-39
important-momentul operatorperioada de pionierat-stadii terminaleultimii ani-MELD < 24
-
evaluarea preoperatorie
compatibilitate in sistem ABO si Rhdg.etiologicseveritatea dg-CHILD,MELDpatologii asociate
receptorului
-
a donatoruluiin moarte cerebrala
cauza mortiitehnici:transplant cu ficat intregtransplant cu ficat impartit-split-2 beneficiari
posibilitatea programarii transplantuluilobul drept
donator cadavrudonator viu
-
terapia imunosupresoare postransplantprofilaxia rejetului grefeicortizonanticorpi monoclonali-OKT3
limitarea transplantului in prezentnr. de donatoricosturi
-
Prognostic-Clasificarea Child-PughScor numeric Clasa Child5-6 A7-9 B10-15 CCiroza compensata: 47% 10 aniCiroza decompensata: 16% 10 ani
-
Hipertensiunea portalasindrom cliniccaracterizat prin presiunii in sistemul venos port peste 5-10mmHgcauza-obstacol in circuitul vascular ce dreneaza sangele dinspre teritoriul venos port, spre cel venos hepatic
-
originea VPvena mezenterica superioara
vena splenica vena mezenterica inferioara
afluent principal-coronara gastrica stanga
-
cauze de HPT
-
consecintele clinice ale HTPvarice esofagiene, gastrice, anorectale-colaterale portosistemicegastropatia, colopatia ascita, hidrotorax hepatichipersplenismencefalopatia hepaticaHDS-presiunii peste 12mmHg
-
Diagnostic HTP
splenomegalievarice biopsia hepaticaendoscopiaeco Dopplervenografia portala, splenica, hepatica
-
Tratamentul HDS prin ruptura de varice esofagiene
50% din ciroticimortalitatea : 10%-ChildA 25%-Child B 50%-Child C
-
farmacologichemosaticpreventivendoscopicchirurgicalradiologic-TIPSmecanic-sonde hemostatice
- farmacologic-hemostaticresuscitare/monitorizarePEV-glucoza, coloizicorectarea coagularii-PPCHt
-
endoscopic
scleroterapie
ligatura elastica80-90% succes
-
chirurgical
transectia esofagiana cu splenectomie si devascularizare gastrica proximala
transplantul hepatic
-
radiologic-TIPS
sunt intre VPdreapta-VHdreapta
-
sonde hemostatice
-
preventia resangerarii varicelor:recidiva: 6 sapt-6 luni
ligatura endoscopica superioara scleroterapieitratament endoscopic regulat daca reapar
se combina cu terapia farmacologicaPropranolol 40-400 mgISMN 20 mg x 3-4 ori/zidaca Propranololul nu are efect se combina cu ISMN
-
GPHendoscopic "piele de sarpe"Propranolol
Varice gastrice:terapia endoscopicavaloare terapia farmacologicaTIPStransplant
profilaxia sangerarii variceale
scleroterapia/bandarea Propranolol 20-40 mg X 3/ziISMN 30-60 mg/zi
-
Tromboza venei porte sau splenicecauze:idiopatice- 50% neoplaziiinfectii portalepancreatitaboli hematologice
clinic: ascitatratament: boala de baza anticoagulantele si tromboliticele-hemoragii chirurgia-nesatisfacatoare
-
Sdr. Budd-Chiaricauze:boli hematologiceneoplaziianticonceptionaletraumatismeclinic: ascita, dureri abdominaledg: eco Doppler, CTtratament: boala de bazaanticoagulantetransplant
-
Boala venoocluziva:
cauze: dupa transplant medulariradierecitotoxice-medicatia naturista -arsenicmortalitate 40%dg-BHtratament:dupa transplantul medular: tromboliticepentoxifilina ( TNF) transplant hepatic