cirrosis, hipertensiÓn portal y hepatopatÍa terminal

Cirrosis

Hipertensió

n Portal

Hepatopatía

Term

inal

ALEXANDRA PÉREZ LEÓN

MEDICINA INTERNA

Enfermedadcrónica y

progresiva del hígado

Destruccióny regeneración de las

células del parénquima hepático

Aumento difuso del tejido conjuntivo que

comporta la desorganización

Cirrosis Hepática

De la arquitectura vasculary lobulillar.

CIRROSIS

Un estadio intermedio de incremento de fibrosis se sigue de la formación

de nódulos regenerativos parenquimatoso.

La distorsión nodular de los lobulillos y la red vascular define la cirrosis y acaba desempeñando una función

esencial en el desarrollo de la hipertensión portal.

ETIOPATOGENIA

Representa la vía común final de

muchos trastornos hepáticos

Caracterizados por destrucción celular

crónica

CIRROSIS

La cirrosis se clasifica a

menudo con arreglo al patrón macroscópico de

distorsión estructural

MICRONODULAR

MACRONODULAR

ETIOPATOGENIA

ETIOPATOGENIA

CIRROSIS

Cirrosis alcohólica• Es micronodular• Nódulos parenquimatosos de tamaño

uniforme• Separados por bandas finas de tejido

conjuntivo.

La cirrosis que evoluciona de necrosis en puentes de una hepatitis viral crónica intensa• Es macronodular• Nódulos miden varios cm• Separados por bandas asimétricas

gruesas de tejido conjuntivo.

CIRROSIS

Un método con mayor importancia clínica se basa en los procesos mórbidos primarios responsables del daño

hepatocelular.

CLASIFICACIÓN

En EEUU, la mayoría de los casos de cirrosis guardan relación con hepatopatía alcohólica y hepatitis viral

crónica.

Otras causas de cirrosis son hemocromatosis hereditaria, cirrosis biliar primaria y secundaria, EHNA y hepatitis

autoinmunitaria.

CAUSAS DE CIRROSIS

HIPERTENSIÓN PORTAL

Los gradientes de presión en la circulación portal siguen la ley de OHM

El gradiente de presión es igual al producto de flujo por resistencia.

Aumento del flujo asplácnico o de la resistencia en la vascularización

hepática

Ambos mecanismos contribuyen al desarrollo de la Hipertensión portal

La cirrosis se acompaña de un >

flujo esplácnico debido a un tono

de las arteriolas esplácnicas

Los mecanismos responsables de la

vasodilatación arteriolar esplácnica no se conocen bien

La regeneración nodular y la fibrosis en el espacio de Disse

incrementan la resistencia postsinusoidal y sinusoidal

ÓXIDO NÍTRICO

La localización anatómica de este mayor flujo o resistencia se ha utilizado para clasificar la HP en prehepática, intrahepática y poshepática

El mecanismo fundamental de elevación

de la presión portal

Un aumento de la resistencia o del flujo


CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL

EXTRAHEPÁTICAS INTRAHEPATICAS POSTHEPATICAS

TROMBOSIS DE LA VENA PORTA

CIRROSIS INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA

TROMBOSIS DE LA VENA ESPLÉNICA

HEPATITIS FULMINANTE

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

FÍSTULA ARTERIOPORTAL

ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA

MEMBRANA DE LA VENA CAVA INFERIOR

ESPLENOMEGALIA SINDROME DE BUDD-CHIARI

ESQUISTOSIOMIASIS

NEOPLASIA MALIGNA METASTASICA

CAUSAS DE HIPERTENSIÓN PORTAL

La subclasificación posee un valor limitado por que en muchas formas de cirrosis interviene más de un lugar de

distorsión vascular en relación con los sinusoides.

Las causas intrahepáticas suelen subdividirse en presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales según la localización del aumento de

la resistencia

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

CIRROSIS

PRECOZ

ASINTOMÁTICOS

Característica Omnipresente de la cirrosis

Deterioro general de

la salud

Anorexia Pérdida de peso

Malestar general Astenia Debilidad


ENDÓCRINAS

La prevalencia de Diabetes Mellitus

de cirrosis

Hemocromatosis

Hepatopatía alcohólica

Hepatitis C

Hipogonadismo

Ambos sexos

Hemocromatosis

Hepatopatia alcohólica

Efectos tóxicos gonadales directos del hierro y alcohol

Esteroides androgénicos evitan su metabolismo en el hígado

Conversión en estrona en el tejido adiposo

http://images.google.com.ec/imgres?imgurl=http://www.sepbcs.gob.mx/Proteccion%20y%20Emergencia%20Escolar/Primeros%20auxilios%2089.jpg&imgrefurl=http://www.sepbcs.gob.mx/Proteccion%20y%20Emergencia%20Escolar/Primeros_Auxilios_tercera_parte.htm&usg=__SLV2BANKsLcoXtJKMqQYWHGhVmo=&h=443&w=466&sz=57&hl=es&start=45&itbs=1&tbnid=0NtUXtdL20yJgM:&tbnh=122&tbnw=128&prev=/images?q=EFECTOS+TOXICOS+DE+HIERRO+Y+EL+ALCOHOL&ndsp=21&hl=es&lr=&sa=N&start=42




El aumento en las concentraciones

plasmáticas de estrógenos

Ginecomastia Telangiectasias Eritema palmar

ENDÓCRINAS

Hiperventilación crónica Hipoxemia Hipertensión

Portopulmonar


PULMONARES

Alteraciones del SNC

Responsables de la Encefalopatía hepática

Desequilibrio entre ventilación /perfusión

Provocados por ascitis

Restringe la ventilación

En los espacios pulmonares en las partes declives

Vasoconstricción pulmonar

Elevación notable de la presión pulmonar

Contraindicado el trasplante hepático


PULMONARES

SÍNDROME HEPATOPULMONAR• Es un cortocircuito derecha-izquierda• Disminución del intercambio gaseoso

por dilatación vascular intrapulmonar• Reversible con el trasplante

HIDROTÓRAX HEPÁTICO• Los pacientes con o sin ascitis• Presentar un derrame pleural trasudativo • Deteriora la función respiratoria• Atraviesa los poros existentes en el

diafragma• Deterioro rápido


RENALES

La complicación más devastadora es la IR provocada por Síndrome hepatorrenal

Forma más grave

Progresa a insuficiencia renal oligúrica y fisiología prerrenal

Asocia con vasoconstricción intrarrenal extrema que provoca retención de Na

SÍNDROME HEPATORRENAL

TIPO I

Suele irreversible sin trasplante

Forma más leve

Filtración glomerular ligeramente disminuida

Retención pronunciada de Na y H2O resistente a los diuréticos

SÍNDROME HEPATORRENAL

TIPO II

RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

Signos anatomopatológicos de cirrosis pueden tener perfiles bioquímicos

normales

Perfiles de Coagulación

Hemograma

Electrolitos

Albúmina

Cirrosis avanzada presentan un TTP

prolongado e Hipoalbuminemia

En los alcohólicos la desnutrición

proteica y la carencia de vitamina K

En la Hipertensión portal

Trombocitopenia

Anemia o leucopenia

Por el hiperesplenismo

congestivo

ESTUDIOS

ANALITICOS


La determinación exacta de la causa de la cirrosis precisa una evaluación serológica

ESTUDIOS

ANALITICOS

Anticuerpos contra la hepatitis C

Anticuerpos contra los antígenos de superficie de la hepatitis B

Anticuerpos antimitocondriales

Anticuerpos antinucleares

Anticuerpos antimúsculo liso

Ferritina

Transferrina

Capacidad de fijación total de hierro

Electroforesis de proteínas séricas para medir la banda x1 y las gammaglobulinas

Algunos pacientes precisan:

ARN del virus de la Hepatitis C

ADN y antígeno de la hepatitis B

Fenotipo de la x1-antitripsina

Anticuerpos antimicrosomales de hígado y riñón


ESTUDIOS DE IMAGENENDOSCOPIA

DIGESTIVA ALTA

Detectar varices o gastropatía por HTP

ECOGRAFÍA Y TAC

Métodos poco sensibles para detectar

varices

ECOGRAFIA DOPPLER

Revelar trombosis de la vena porta

ESTUDIOS

ESTRUCTURALES


ESTUDIOS DE IMAGENGAMMAGRAFÍA con 99mTc-azufre

coloidal

Método no invasivo

Evalúa el tamaño y flujo sanguíneo del hígado

ANGIORRESONANCIA MAGNÉTICA

Ayuda a descartar causas vasculares primarias de HTP

ESTUDIOS

ESTRUCTURALES


BIOPSIA HEPÁTICA

Es el único método definitivo de

diagnosticar una cirrosis

Aporta pistas sobre la causa

subyacente

Se utiliza para cuantificar el hierro y el cobre cuando la hemocromatosis o la

enfermedad de Wilson

Una biopsia transyugular cuando la confirmación histológica se

considera esencial

Ausencia de espacios porta.

Distribución vascular anormal.

Nódulos con tabiques fibrosos

Engrosamiento de las placas de hepatocitos.

HALLAZGOS EN LA BIOPSIA HEPÁTICA


DETERMINACIÓN DE LA PRESIÓN EN LA VENA

PORTA

Aunque las determinaciones

directas e indirectas de la presión portal

constituyen el método definitivo de diagnosticar la HTP

Método indirecto más utilizado

Colocar angiográficamente un catéter de oclusión con globo

en las venas hepáticas

Con el globo inflado medir la presión de enclavamiento en las

venas hepáticas.

La diferencia entre la presión de enclavamiento en las venas hepáticas y la presión libre en las venas hepáticas aporta estimulación del gradiente portosistémico o descenso de presión a través del lecho

de resistencia del hígado


GRADIENTE PORTOSISTÉMICO

> de 5 mm Hg


GRADIENTE PORTOSISTÉMICO

> de 12 mm Hg

VARICES HEMORRÁGICAS

La presión en la circulación portal se mide directamente con un transductor de presión

Situado en la vena porta se puede realizar a través del parénquima desde las venas hepáticas

El riesgo de hemorragia impide el uso de esta técnica

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN

TRATAMIENTO DE LAS VARICES HEMORRÁGICAS

HTPInduce la formación de colaterales

portosistémicas

A través de la vena umbilical

Aparición de colaterales en la pared abdominal

Superior

Media

Inferior

VENA RECTAL

VARICES RECTALES


Es la principal causa de morbilidad derivada de

colaterales porto-sistémicas

A través de las venas

Vena Ácigos

Coronaria

Gástrica izquierda

VARICES GASTROESOFÁGICAS

La hemorragia por rotura

http://www.gastrointestinalatlas.com/VARICES2.mpg


VARICES

PRESIÓN PORTAL No hay varices por umbral de gradiente

portosistémico de 12 mmHg

Hemorragia en 30%

Presión portal absoluta > umbral de

12 mmHg no se correlaciona con el

riesgo de hemorragia

Tamaño endoscópico de las varices si identifica a los

sujetos de > riesgo

Varices hemorrágicas

Mortalidad 50%

Riesgo de recidiva 70%


Tasas elevadas de morbilidad

Hemorragia aguda

Hemorragia inicial o recurrente por

varices

Varias intervenciones

PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES

Comprende el uso de B-bloqueantes no selectivos

Propanolol

10-20 mg PO BID

FC en reposo del 25%

Incidencia de las primeras hemorragias

CONTRAINDICACIONES

Bradicardia

Hipotensión

ICC

Vasculopatía periférica


Varices de gran calibre

Ligadura endoscópica con banda elástica tasa de hemorragia inicial por varices

Esofágicas

Gástricas

Varices

Hemorragia aguda

Controvertido por sus complicaciones

EMERGENCIA MÉDICA

Tratados en UCI

Reposición del volumen

Optimización de la situación

hemodinámica

prioridades

Endoscopia Digestiva Alta precoz para confirmar el origen de la hemorragia


Escleroterapia de varices por inyección

Rotura de varices difícil de controlar

Cuando una hemorragia profusa

dificulta la visualización y

colocación de las bandas

Ante una Hemorragia

aguda

Ligadura endoscópica con banda elástica

Tratamiento de primera línea de varices Gastro-esofágicas agudas y crónicas

Tiene eficacia superior con menos efectos secundarios

Ulceras esofágicas Neumonías Bacteriemia


No causa vasoconstricción sistémica

seguro

INFUSIÓN CONTINUA

SOMATOSTATINA: OCTREOTIDA

25- 50 ug/h en 24-48 horas

Flujo sanguíneo esplácnico Presión portal

Estudios Octreotida y la Endoscopía

50% no responde

Isquemia Cerebral y Miocárdica

VASOPRESINA

0,1 a 0,4 U/min

Controla Hemorragia Aguda

Uso limitado < 24 -48 horas

http://www.gominola.es/wp-content/uploads/2006/08/jeringa.gif


Hemorragia persiste

Eficacia 90%

Medida para ganar tiempo

Taponamiento con globo esofágico

< morbilidad

<naturaleza invasiva

TIPS elección más

lógica

No por más de 24 a 36 horas

Entubación endotraqueal antes de introducir el globo

Prevenir compromiso de vías respiratorias

Aparece Encefalopatía 10% - 20%

REACCIONES ADVERSAS

Rotura esofágica

Aspiración

TIPS


Obliteración completa de las varices

Varias sesiones separadas por 1 o 2

semanas

Vigilancia endoscópica para recidivas 1 o 2

veces al año

HEMORRAGIA AGUDA POR VARICES

Tratamiento de elección

LIGADURA CON BANDA ELÁSTICA

FARMACOTERAPIA CON B-BLOQUEADORES NO SELECTIVOS

Tasa de repetición de la hemorragia Pero no la supervivencia

TIPS

Hemorragia resistente al tratamiento

endoscópico

Aunque mejora las tasas de

recidiva de hemorragia

Tasas elevadas de

encefalopatía

Mejor tratamiento

Función hepática normal o

prácticamente normal

DESCOMPRESIÓN PORTAL

Derivaciones selectivas : Derivación

Esplenorrenal distal de Warren

Función sintética del hígado conservada

Ha limitado la aplicabilidad de la TIPS

TRATAMIENTO DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

No se define por que aparece la Encefalopatía

Explicaciones

Ninguna de estas explicaciones es satisfactoria

Depuración de neurotoxinas derivadas del intestino

(Amoniaco)

Trastornos de la neurotransmisión central (Acumulación de

neurotransmisores falsos)

Acumulación de glutamato en los astrocitos

Grado 1

Déficit cognitivos sutiles

Nivel normal de alerta

Inversión del ciclo vigilia-sueño

Grado 2

Letargo y apatía,Alteración de la personalidad Comportamiento inapropiado

Grado 3

Somnolencia

Con repuesta a estímulos

Confusión

Grado 4

Coma

Estado mental no evaluable


WEST-HAVEN


ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA MÍNIMA

MEDIR

Pruebas neuropsiquiátricas

Prueba de trazos de Reitan

Electroencefalograma

Potenciales evocados

Técnicas de imagen cerebral

Hemorragia digestiva

Psicofármacos

Trastornos hidroelectrolíticos

Infecciones

IR de nueva aparición

Estreñimiento

Falta de cumplimiento médico o alimentario

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA RECIENTE O

DESCOMPENSACIÓN CAUSAS


LACTULOSA2 o 3 deposiciones blandas/ día

Favorece la purgación

pH intraluminal

Absorción del amoniaco

Dosis altas: diarrea

Trastornos hidroelectrolíticos

PRIMERA LÍNEANEUROTOXINAS

TRATAMIENTO

Alterar el microambiente

del colon

Microflora intestinal


ANTIBIÓTICOS

METRONIDAZOL Y NEOMICINA

Bacterias intestinales ( Ureasa )

Encefalopatía hepática resistente

RAM:

Nefrotoxicidad- Neomicina

Neuropatía - Metronidazol

SEGUNDA LÍNEA


TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO

TOHSupervivencia prevista del paciente con

Hepatopatía terminal

Desarrollado

INDICADORES PRONÓSTICOS

CHILD-TURCOTTE-

PUGH

MELD

CLASIFICACIÓN DE CHILD-TURCOTTE-PUGH

Tiempo de

ProtrombinaBilirrubina Albúmina Ascitis Encefalopatía Puntuación

0-4 segundos por encima del control

0 - 2,0 mg/dl > 3,5 mg/dl Ausente Ausente 1

4-6 segundos por encima del control

2,0 - 3,0 mg/dl 2,8 - 3,5 mg/dl No a tensión Grado I - II 2

> 6 segundos por encima del control

> 3,0 mg/dl 0 – 2,8 mg/dl A tensión Grado III - IV 3

ESTADIO A

5 – 6 puntos

90%

ESTADIO B

7 – 9 puntos

50% – 60%

ESTADIO C

10 – 15 puntos

30%


TOHMortalidad en un año 10% - 20%

Estadios B o C se benefician del trasplante

Supervivencia a los 3 años es

> 70% - 80%

Estadio A mejor tratamiento médico

MODELO PARA HEPATOPATÍA TERMINAL (MELD)

Ahora se utiliza

Prioridad a los candidatos A trasplante

Predice la mortalidad

A los 3 meses Mayor exactitud

Modelo matemático

Transformación logarítmica

Bilirrubina sérica

Creatinina sérica

INR para el tiempo

Protrombina

EVALUACIÓN PREVIA AL TRASPLANTE

VALORAContraindicaciones

Factores que complican el periodo postrasplante


ABSOLUTAS

Alcohol o sustancias psicoactivas

Neoplasias malignas extrahepáticas o metastásicas

Sepsis sin tratamiento

Enfermedad cardiorrespiratoria grave

RELATIVAS

Infección por VIH

Neoplasia maligna previa

Apoyo social escaso

La edad cronológica no es contraindicación

> 70 años Candidatos

aceptables para TOH

No enfermedades coexistentes

EVALUACIÓN

Ecografía Doppler

Prueba de esfuerzo cardíaca

EcocardiografíaAnálisis

serológicos de VHS, CMV, VZV

Alfafetoproteína sérica

Prueba cutánea de tuberculosis

> 50 años Colonoscopia

de cribado

EN LAS MUJERES

Citología vaginal

> 40 años Mamografía

Consulta psiquiátrica

Evaluación dental

CONSTA

AUTORIZACIÓN DEL TRASPLANTE ORTOTÓPICO DE HÍGADO

Consecuencias médicas y sociales

del trasplante

Disponibilidad limitada de órganos

donantes

Prolongado período de espera previo al

trasplante

REQUIERE

Enfoque multidisciplinar

Tener en cuenta

GRACIAS

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