clase 12 y 13 - hipofunción hipofisaria

8/10/2019 Clase 12 y 13 - Hipofuncin Hipofisaria

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HIPOFUNCIN

HIPOFISARIA

DR. MICHAEL AYUDANT RAMOS

SEDE DOCENTE HOSPITAL SAN JOS


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HIPOPITUITARISMOEntidad caracterizada por el dficit aislado o mltiple de las hormonas secretadas phipfisis.

El dficit ms comn es el multihormonal

Puede establecerse de manera progresiva, aunque no exacta, la disminucin de la fhipofisaria:

1. Eje gonadal

2. Eje somatotropo

3. Eje tirotropo

4. Eje corticotropo

5. Eje prolactotropo: Este slo disminuye en la necrosis posparto (en los dems casos se edel tallo o por el mismo tumor)


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Cuadro clnicoDepender del sector hormonal comprometido

En la infancia: Talla baja con velocidad de crecimiento lenta

Puede haber hipoplasia del pene (micropene)

En recin nacidos: Hipoglicemia

En la adolescencia: Ausencia de desarrollo sexual, o es incompleto

En la adultez Compromiso tirotrfico: Intolerancia al fro, astenia, somnolencia, estreimiento

Dficit de ACTH: Debilidad, cansancio, hipotensin ortosttica, nusea, vmitos

Mujer: Alteraciones del ciclo menstrual (oligomenorrea, amenorrea), infertilidad, sequedad va

Varn: Disminucin de libido, impotencia e infertilidad

Puede haber a veces dficit de hormona antidiurtica


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DiagnsticoRequiere la evaluacin de los sectores hormonales:

Sector hormona de crecimiento: IGF-I, IGF-BP3 y GH estimulada (clonidina, arginina, insu

Sector gonadotrfico: FSH, LH, estradiol, testosterona. Se puede hacer un test de estimula

Sector tirotrfico: Medicin de TSH (normal o baja) y T3 y T4 (ambas bajas)

Sector prolactotropo: Medicin de prolactina, y test de estimulacin con TRH

Sector adrenocorticotrfico: cortisol libre urinario en 24 h, estmulo con hipoglicemia insu

Se debe evaluar la etiologa de la insuficiencia hipofisaria:

Historia clnica: Descartar causas infecciosas, traumatismos

Imgenes: Resonancia magntica, TAC (para descubrir lesin ocupante)


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Tratamiento

Reemplazo de los sectores hormonales afectados y resolucicausa Primero a reemplazar: Eje corticotropo (hidrocortisona de eleccin

utilizarse prednisona) y adecuado consumo de sal.

No suele ser necesario el uso de mineralocorticoides (fludrocortiso

Das ms tarde: reemplazar el eje tirotropo: levotiroxina

Una vez compensados estos 2 ejes, se pueden proceder a reemplazdems ejes: Etapa prepuberal: Hormona de crecimiento

Etapa pospuberal o en adultez: Esteroides sexuales o gonadotrofinas

El reemplazo con GH parece ser beneficiosa en adultos con dficit de estas hormonas


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Talla BajaDefinicin: Talla por debajo de las 2 DE con respecto a la media para la edad (perc

Etiologa:

Nios normales con talla baja (80%): Talla baja familiar o retraso constitucional del crec

Talla baja patolgica:

De inicio prenatal:

Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU): Desarrollo disarmnico en el ltimo trimestre del embarazo

Anomalas genticas:

1. Anomalas cromosmicas: Sndrome de Down, Turner, Prader Willi2. Anomalas gnicas (Sd. dismrficos): Sndrome de Silver-Russell

3. Displasias esquelticas: Acondroplasia o espondilodisplasia

De inicio postnatal:

No endocrinos: Desnutricin y enfermedades crnicas, radioterapia y quimioterapia, trastornos psicoafe

Endocrinos:

Dficit de: Hormona de crecimiento, hormonas tiroideas, dficit de factores de crecimiento, esteroides

Exceso de: Glucocorticoides


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Causas de talla baja

Acondroplasia

RCIU

Sd. Silver Russel


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Dficit de hormona de crecimienHormona de crecimiento: Principal hormona en la regulacin del crecimiento postn

Representa menos del 2% de las causas de talla baja (1 en 4000 nios)

Puede presentarse aislado o asociado a otros dficit de hormonas hipofisarias

En slo el 20% se encuentra una causa orgnica (generalmente tumoral)

Cuadro clnico:

Retraso de crecimiento desde los primeros meses de vida: Menor velocidad de crecimien

Desproporcin craneofacial: cara pequea, frente abombada, cabello fino, manos y pies pacmulo de grasa en abdomen y miembros

Puede haber micropene, testculos pequeos y a veces criptorquidia

10% de los nios: Hipoglicemia en el perodo neonatal


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Nios con dficit de hormona crecimiento


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Diagnstico

Identificar deficiencia en la estimulacin de la hormona de crecimient Test de estimulacin de GH: Con ejercicio, clonidina, arginina

El valor de la GH en la prueba normalmente debe ser > 10 ng/mL (dficit severo:

Identificar productos derivados de la GH: IGF-1 (Insulin-like growth factor): Disminuido para la edad

IGF-BP1 e IGF-BP3: Protenas transportadoras de IGF-1


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Tratamiento de la deficiencia de Tratamiento de eleccin: Hormona de crecimiento recombinante huma Dosis en nios: 0.16 a 0.24 mg/kg/semana, dividido en dosis de aplicacin SC dia

Se debe iniciar el tratamiento de preferencia antes del inicio de pubertad

Debe terminar el tratamiento al haber evidencia de cierre del cartlago de crecimi

Tratamientos alternativos con estimuladores de la secrecin de hormoncrecimiento (clonidina, arginina): No han mostrado beneficios en ensa


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TRASTORNOS DE LANEUROHIPFISIS Y EL

HIPOTLAMO


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Diabetes inspidaDiabetes inspida central: Sndrome poliuro-polidpsico por dficit parcial o total de la hormona antidiurti

Etiologa:

Idioptica (25-30%)

Familiar (autosmica dominante o recesiva)

Tumoral (craneofaringioma, glioma, germinoma, linfoma): 13%

Infiltrativa: Histiocitosis

Autoinmune

Granulomatosa: Tuberculosis, sarcoidosis

Traumtica: Post ciruga craneal (9%), traumatismo craneoenceflico (20%)

Vascular: Aneurisma, isquemia

Sndrome de Wolfram: Diabetes mellitus, atrofia, ptica y sordera nerviosa

Diabetes inspida nefrognica: Insensibilidad de los tbulos colectores a la accin de la hormona antidiurtica


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Cuadro clnico de la DiabetesinspidaPoliuria acompaada de polidipsia, generalmente de inicio brusco

Volumen urinario puede ser hasta 20 Litros al da

Frecuente la nicturia (3 a 4 micciones nocturnas acompaadas de toma de agua)

Polidipsia, generalmente con preferencia de agua fra

Si se interrumpe el acceso al agua, ocurrir una deshidratacin hipernatrmica grav


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Diagnstico de la diabetes inspiDescartar otras causas de poliuria y polidipsia: Diabetes mellitus, insuficiencia rena

hipokalemia e hipercalcemia

Prueba de restriccin hdrica:

Medir al inicio: Peso del paciente, volumen de la primera miccin, sodio, potasio, urea, osmolaridad en sangre y orina

Se mide de manera horaria el peso y el volumen de cada miccin.

Se termina la prueba si paciente pierde el 3% de su peso o dura ms de 7-8 horas

Al finalizar: Se repiten las mediciones del inicio. Test positivo para diabetes inspida: Relacin osmolaridad urinaria/osmolaridad plasmtic

1.5, y orina con baja osmolaridad en general

Se puede aadir ADH exgena, lo que provocar disminucin de la diuresis

Otraos estudios: RMN para descartar lesin en hipfisis posterior


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Tratamiento de la diabetes inspiAdministracin de la hormona antidiurtica: Desmopresina (DDAVP): Anlogo sinttico de la ADH: Administrable por va intra

parenteral y enteral:

Dosis intranasal: 5-10 ug 1 a 2 veces por da

Tratamiento parenteral: Generalmente post quirrgico: 0.02 a 0.04 ug/kg

En caso de diabetes inspida nefrognica: Se puede utilizar clorporpamida o tiazidas; Mejoran la accin a nivel renal


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Tumores de la regin hipotlamhipofisaria

Adenomas hipofisarios: 15% de los tumores intracraneales y 90% de tumores de la regin selar Pueden formar parte de la neoplasia endocrina mltiple (MEN1), que es de here

autosmica dominante (adems de hiperparatiroidismo y tumores del pncreas

Cuando se expanden por encima de la silla turca: Alteracin del camp(hemianopsia bitemporal), por compromiso variable del quiasma ptilos quiasmas por encima de la silla y 15% por delante de la misma).

Si la expansin es lateral: Lesin de los senos cavernosos: Dao de III, arteria cartida interna


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Clasificacin de las lesiones ocupanteespacio en la regin hipotlamo-hipofi

Lesiones

hipofisarias

Tumorales Adenomas

CarcinomasSarcomas

Metstasis

No tumorales Silla turca vaca

Causas granulomatosas o inflamatorias: TBC, histiocitosis X, sa

hipofisitis linfoctica, absceso hipofisario

Quistes aracnoides

Aneurismas o malformaciones vasculares

Lesiones

hipotalmicas

Tumorales Derivados de estructuras normales: Meningiomas, gliomas, sa

ependimomas

Derivados de anomalas del crecimiento: craneofaringiomas, g

hamartomas, hemagiomas

Tumores secundarios: Metstasis, infiltracin leucmica


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Tumores de la regin hipotlamohipofisaria

Hamartoma hipotalmico

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