clase 22 - tumores

8/16/2019 Clase 22 - Tumores

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Departamento de Traumatología y OrtopediaUniversidad Andrés Bello

Tumores ÓseosDra. Victoria Heres C.

Dr. Alberto Castellón H.

I. Introducción

II. Generalidades

III. Diagnóstico

IV. Clínica

V. Estudio Imagenológico

VI. Histopatología

VII. Manejo

a. Clasificación

b. Etapificación

c. Generalidades de tratamiento

VIII. Referencias


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INTRODUCCIÓN

El término tumor óseo es un grupo muy amplio que involucra neoplasias benignas y malignas,anormalidades reactivas focales, anormalidades metabólicas y pseudotumores. Aún así son poco frecuentes frente a tumores de otros sistemas orgánicos.

En Chile el Registro nacional de tumores óseos (RENATO) confirma su escasa frecuencia. En 30años desde 1962 se han reunido 3916 casos, los que se distribuyen de la siguiente forma:

• TU óseos benignos (TOB) 38%• TU óseos malignos (TOM) 20%• Lesiones pseudotumorales (LPT) 35%• Metástasis (MTT) 7%

TOTAL 100%

En Chile debería haber 200 a 250 tumores primitivos anualmente.

GENERALIDADES

Los tumores del esqueleto pueden ser divididos en primarios o primitivos y secundarios.

1.- Tumores primitivos: tienen su origen en alguno de los tejidos que forman el hueso.Las características generales de los primarios incluyen:

1. Ocurren predominantemente en las primeras 3 décadas de la vida (edad de mayorcrecimiento y actividad ósea). El 80% son diagnosticados antes de los 30 años (igualtendencia para benignos y malignos)

2. Los tumores óseos malignos tienden a aumentar en frecuencia a partir de la 5ta y 6tadécadas debido a la predominancia de condrosarcomas.

3. Presentación radiológica relativamente específica (el diagnóstico puede ser realizado aveces basado en las características radiológicas solamente).

4. Los tumores primarios benignos son lejos más frecuentes que los malignos.5. Algunos de los tumores primarios benignos no son verdaderas neoplasias (lesiones

pseudotumorales, de las cuales la más frecuente es el defecto fibroso metafisiario).6. El tumor óseo benigno más común es el osteocondroma, le siguen en frecuencia

fibroma no osificante, y encondromas.7. Algunos tumores óseos primitivos son difíciles de clasificar como benignos o malignos,

un ejemplo lo es el Tumor de células gigantes que es muy agresivo localmente peroraramente da metástasis.

8. De las lesiones óseas primitivas malignas el osteosarcoma y el Mieloma Múltiple tienenla más alta incidencia seguidos por el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.

2.- Tumores óseos secundarios: pueden subdividirse en:I. Metástasis. Su origen está en un tumor maligno extra esquelético (pulmón, mama, próstata,riñón, estomago, colon, tiroides, etc). Son los tumores malignos más frecuentes en el hueso.

a. Ocupan el 3er lugar después de las metástasis a pulmón e hígado. El 80% es a columnavertebral. Predominantemente ocurren en 2 grupos de edad; adultos sobre 40 años yniños en la primera década de vida.

b. Son lesiones multifocales y con predilección por sitios donde existe médulahematopoyetica, es decir, esqueleto axial y huesos largos proximales. Metástasis acras(de huesos largos distales a rodilla y codo) son inusuales, y cuando se presentan, el


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50% son secundarias a un carcinoma pulmonar. Metástasis de pequeños huesos demanos y pies son más raras aún. Ocasionalmente las metástasis pueden aparecercomo lesiones solitarias (particularmente cierto para el cáncer de pulmón, riñón ytiroides)

c. El síntoma principal es el dolor: localizado o difuso, de reposo con exacerbaciónnocturna, de intensidad progresiva. Exacerbado con la deambulación cuando afecta un

hueso de carga.

II. Tumores que comprometen al hueso por extensión de una neoplasia adyacente (Neoplasia departes blandas como piel y mucosas)

III. Tumores que se presentan como malignos por transformación sarcomatosa de lesión benignapreexistente (ejemplo de esto es la degeneración sarcomatosa que presenta la enfermedad dePaget).

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de los tumores óseos descansa sobre 3 bases (tríada diagnóstica):

1. Clínica2. Radiología

3. Histopatología1. Clínica:

- Edad: Es probablemente la pieza aislada más importante utilizada en clínica.Distribución por edad de las lesiones tumorales óseas:

Edad Maligno Benigno

0 a 10 LeucemiaMetástasis neuroblastomaMetástástasis deRabdomiosarcoma

Sarcoma de Ewing

OsteomielitisDisplasia osteofibrosa

0 a 20 Quiste óseo simple

10 a 20 OsteosarcomaLeucemia AdamantinomaSarcoma de Ewing

CondroblastomaOsteoma osteoideFibroma no osificanteGranuloma eosinófiloDisplasia fibrosa

10 a 30 Sarcoma de Ewing OsteocondromaEncondromaFibroma condromixoide

OsteoblastomaFibroma desmoplásticoQuiste óseoaneurismático

15 a 35 Osteoma

20 a 40 Sarcoma paraostal Tumor de célulasgigantes.


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30 a 40 FibrosarcomaHemangioendoteliomaSarcoma de célulasreticularesLinfoma

30 a 50 Condrosarcoma30 a 60 Cordoma

40 a 60 Enf. Ósea metástasicaMieloma múltipleSarcoma de PagetSarcoma post radiaciónCondrosarcoma

HiperparatiroidismoEnfermedad de PagetMastocitosis

Fuente: AAOS Instructional Course Lectures, Volume 48, 1999

- Síntomas:! Dolor: en general es referido al sitio de la lesión tumoral. Los tumores benignos dan

dolor discreto, persistente, tolerable; mientras que los malignos dan dolor intenso,progresivo, con impotencia funcional, por lo general nocturno

! Masa: Los tumores benignos crecen de forma muy lenta, por lo que si encontramos unamasa de rápido crecimiento hay que sospechar malignidad

! Impotencia funcional! Fractura patológica

- Antecedentes: preguntar por historia familiar de tumores óseos u otras enfermedades neoplásicas.

-Examen físico: Si se encuentra una masa debe describirse su tamaño, ubicación, forma, consistencia,movilidad, presencia de dolor o signos inflamatorios. También debe describirse el estado del miembroafectado en relación a limitación funcional, estado neurovascular y trofismo. La presencia delinfadenopatías es rara. En adultos mayores de 40 años con tumores óseos se examinará la mama enmujeres y la próstata en hombres.

ESTUDIO IMAGENOLÓGICO:

Radiografía:Sus ventajas incluyen fácil acceso, bajo costo, altísima aproximación diagnóstica en correlación con la

clínica.

1.- Compromiso óseo y tipo de hueso afectado: En ocasiones con la clínica no se está seguro que lalesión sea ósea o de partes blandas. Con la radiografía se define esta situación.


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2.- Región del hueso afectado: Cada grupo familiar tumoral tiene predilección topográfica por un sitioen el hueso largo. Esta característica junto con la edad son los 2 antecedentes de mayor seguridad enel planteamiento diagnóstico de una lesión tumoral.

Región óseaafectada

Tipo de tumor

Epifisiaria Tumor de células gigantes (en cartílagos cerrados) ycondroblastoma epifisiario (en cartílagos abiertos).

Metafisiaria Es sitio de muchos tumores óseos y es poco discriminatorio delpunto de vista diagnostico (Ej. osteosarcoma, osteocondroma,condroma, fibroma condromixoide, quiste óseo simple, quiste óseoaneurismático, defecto fibroso metafisiario, etc).

Difiso-metafisiaria Sarcoma de Ewing, linfoma primitivo del hueso, fibrosarcoma,histiocitoma fibroso maligno, sarcoma osteogénico yuxtacortical

Diafisiaria metástasis, mieloma, adamantinoma, displasia fibrosa, histiocitoma

3.- Situación intra ósea: Central o excéntrica. Cortical o subcortical o supracorticalSituación de la lesión Tumor óseo

Central Metástasis, Mieloma, condroma,condroblastoma epifisiario.

Excéntrica Tumor de células gigantes, defecto fibrosometafisiario, fibromas.

Cortical Osteoma osteoide

Supracortical Osteocondroma, sarcoma osteogénico,paráosal o yuxtacortical, sarcomaosteogénico periostal


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4.- Tamaño de la lesión: Es importante para considerar la magnitud de la posible exéresis de la lesión

5.- Carácter (Osteolítico, osteoblástico o mixto): La destrucción ósea se produce por efecto directo delas células tumorales y activación de osteoclastos normales del hueso huésped (la masa encrecimiento aumenta la presión ósea, lo que provoca hiperemia reactiva y activación osteoclástica). El

hueso trabecular se destruye más rápido que el cortical pero requiere cerca del 70% de pérdida delcontenido mineral antes de apreciarse radiológicamente, por lo que la destrucción del hueso cortical esvisible antes en las osteolíticas.El patrón de destrucción ósea de un tumor también indica su velocidad de crecimiento. Se puedenver patrones de destrucción:

a) Geográfica: destrucción uniforme en límites claramente definidos, generalmente benignos yde crecimiento lento.

b) Apolillada: con lesiones líticas, generalmente en racimos, pequeños y múltiples.c) Permeativa: presentan estrías radio transparentes o regiones mal definidas con pequeños

círculos radio transparentes.

6.- Límites: Los límites, márgenes o zona de transición entre la lesión y el hueso están definidos porlos patrones de destrucción descritos previamente y orientan a la agresividad. Determina la tasa decrecimiento de la lesión y por tanto su naturaleza benigna o maligna.

IA: Margen con una delimitación clara por una zona de esclerosis entre la región periférica entreel tumor y el hueso huésped adyacente.

IB: Margen con una delimitación clara sin esclerosis alrededor de la periferia de la lesión.IC: Margen con una región mal definida en la interfaz entre la lesión y el hueso huésped.

Las lesiones benignas presentan límite neto (zona de transición estrecha), preciso, donde claramentese delimita lo patológico de lo normal.Las lesiones agresivas presentan límites amplios (zona de transición ancha), poco demarcados, conapariencia “permeativa”. La agresividad y rapidez no da tiempo al tejido óseo para instaurar unarespuesta y el margen es poco definido. Cuanto menos definido el límite, mayor es la actividadbiológica tumoral y mayor la posibilidad de lesión maligna.

7.- Aspecto de la cortical (intacta, adelgazada o destruida): Los procesos biológicamente activos hacen

reaccionar la cortical. Está adelgazada en un tumor poco agresivo o un tumor agresivo en fase inicial. A veces el hueso esta “insuflado” por acción osteolítica subcortical compensada por acciónosteoblástica periostal.


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8.- Reacción periostal: Los tumores óseos biológicamente activos estimulan al periostio, el quereacciona dando diferentes formas radiológicas. Es un signo de actividad biológica de la lesión. En lasosteomielitis también se observan estos signos.En general se debe recordar que la reacción perióstica puede ser continua o discontinua. La continua indica un proceso de larga duración, crecimiento lento, generalmente benigno, no

doloroso. Presenta patrones: reforzado, elíptico, ondulado, laminar.La discontinua se ve en tumores malignos primarios y menos frecuentemente en lesionesmetastásicas, procesos agresivos pero no malignos.Presenta patrones: en sol radiante (las espículas finas de hueso comprometen todo el perímetro delhueso) y en cepillo (espículas finas de hueso debidamente calcificado), tela de cebolla o laminado(láminas delgadas, calcificadas, paralelas a la superficie periostica en la zona tumoral).Signo del Triángulo de Codman (el tumor rompe la cortical y destruye el hueso laminar de nuevaformación, los restos de este permanecen en los extremos de la zona de rotura cortical formando laestructura triangular).

9.- Compromiso de partes blandas: Ocurre cuando se rompe la cortical y la masa tumoral progresa einfiltra fuera del hueso. Es un signo que revela una lesión agresiva, generalmente maligna.

10.- Contenido y matriz: Radiológicamente el tumor puede verse: Vacío, con tejidos, con corpúsculoscomo popcorn (“palomitas de maíz”), masas de tejido parcialmente calcificadas, con trabéculascalcificadas finas o en “panal de abejas”.La matriz puede ser:

Osteoblástica: tiene densidad algodonosa, con forma de nubes dentro de la cavidad medular, conhueso tumoral en partes blandas adyacentes.Condroblástica: hay calcificaciones en la matriz tumoral, que pueden ser puntiformes o punteadas,irregulares en racimo, curvilíneas (anulares, en forma de coma, anillos y arcos).

CaracterísticasRadiológicas

Tumor óseo Benigno Tumor óseoMaligno

Limites Bien delimitado Mal delimitado

Infiltración No infiltrante Infiltrante

Cortical Respeta No respeta

Reacción perióstica No o muy discreta Intensa

Crecimiento Lento Rápido

Deformación ósea Raro Frecuente

Carácter Lítico(a veces osteoblástico) Cualquiera


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Tomografía axial computada (TAC) Es de gran valor y ha permitido evaluar las características del tumor óseo (localización, matriz,extensión, relaciones anatómicas). La TAC con contraste define los márgenes de las lesioneslimitadas a huesos y su relación con las estructuras neurovasculares en caso de existir una masa detejido blando. A demás facilita el diagnóstico de biopsia bajo TAC, ayuda a planificar cirugías y juzgarefectos de terapias preoperatorias

Resonancia magnética (RM)Usualmente es el mejor sistema de evaluación de masas de tejidos blandos y tumores óseos queposeen elementos de tejidos blandos. Demuestra la extensión intraósea o extraósea así comoarticulación involucrada. También detecta metástasis que están localizadas a distancia de la masatumoral principal, pero usualmente en el mismo compartimiento anatómico. Permite precisar ubicaciónintra o extracompartimental. La RM demuestra la profundidad, tamaño y extensión local de la masa detejido blando así como su relación ósea y con estructuras neurovasculares, lo que es importante paradeterminar los márgenes quirúrgicos de resecabilidad.

Cintigrafía óseaLa cintigrafía con Tc 99m marca con un exceso de captación todos los procesos biológicamenteactivos en que hay una adecuada vascularización, pero es este hecho lo que lo hace inespecífico parala evaluación de tumores óseos. Cualquier proceso que cause neoformacion ósea (hueso reactivonormal o tumoral), hipervascularización o un recambio óseo, será marcado como positivo por el radiofármaco (aumento de la captación). Ejemplo de estos son focos de osteomielitis, crecimientometafisiario, fractura, traumatismo, etc. La cintigrafía tiene la ventaja de hacer un rastreo de todo elesqueleto, dando en un examen único, información que permite detectar lesión ósea poliostótica,monoostótica y metástasis ósea, de hecho es el método de elección para la detección de esta última.De esto se desprende que su función principal es la valoración de lesión solitaria o múltiple enel resto del esqueleto. Logra revelar focos hiperactivos más pequeños que los que la radiografía es

capaz de detectar.

Laboratorio Tienen valor limitado en el diagnóstico y estudio de tumores.La VHS es muy inespecífica e incluso puede ser normal en presencia tumoral

HISTOPATOLOGÍA

Da el diagnóstico definitivo en neoplasias. Definirá malignidad o benignidad, tipo celular y grado delesión. Por otro lado algunas lesiones no requerirán biopsia de regla. Es el caso de lesionesradiológicamente benignas, inactivas, asintomáticas en las que no peligra la integridad mecánica delhueso. La biopsia será el último procedimiento en la evaluación del paciente pasando previamente porla clínica, imagenología y laboratorio.


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Los métodos de obtención de biopsia son:Cerrados:

Punción con aguja finaBiopsia de core o de zona central con aguja gruesa

AbiertosIncisional

ExcisionalLa elección dependerá de la naturaleza y localización de la lesión y de la experiencia del cirujano. Depreferencia la biopsia debe ser hecha por el mismo médico que realizará la cirugía.

Manejo

Clasificación:La OMS preocupada por lograr un sistema universalmente aceptado logró en el año 1972 su primeraclasificación. Esto basado en el comportamiento histológico de las células tumorales. Desde entonceshan ocurrido algunos cambios relacionados con nuevos métodos citomorfológicos para estudio,principalmente la Inmunohistoquímica y estudios citogenéticos, con lo que se completa la clasificaciónactual.


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Generalidades de tratamiento

Objetivos:1. No realizar un tratamiento excesivo de un tumor óseo benigno2. No realizar un tratamiento insuficiente de un tumor óseo maligno3. No realizar un abordaje o una toma de biopsia incorrectos

Principios quirúrgicosSe plantea la amputación vs la cirugía conservadora (de extremidad, pero radical en extirpación deltumor), no tienen diferencia en la sobrevida, pero pueden cambiar la probabilidad de recurrencia local

de un 5% a un 10% respectivamente.Márgenes quirúrgicos:Intralesional: indicado en lesiones benignas (excepción condrosarcomas GI).

Curetaje con coadyuvancia: lo más utilizado es el cemento por el calor que genera y lacitotoxicidadFresado de alta velocidad Ablación por radiofrecuencia Aspiración con aguja gruesa (tru-cut) Aspiración-infiltración con corticoides (quistes óseos simples)

Marginal: casi no se usa Amplio: se considera amplio ya desde 1mm de bordes con tejido libre de tumorRadical: extirpación del compartimento completo

Se considera contaminado cuando se abre el tumor ya sea en resección marginal, amplia o radical.Tener en consideración el sacar el trayecto de la biopsia.

Referencias1.- Herring JA. Pediatric Orthopaedics. 5a ed. Estados Unidos:Elsevier;2014.2.- Menéndez LR. Actualizaciones en cirugía ortopédica y traumatológica, tumores osteomusculares.1ª ed. España:Medicina stm Editores;2000

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